PATOLOGÍA SUPRARRENALESMiriana Durán Parra

Asesor: Dra. Ariana Canche R3MI

Glándulas suprarrenales

Corteza Glomerular Aldosterona Fascicular Cortisol Reticular Andrógenos y estrógenos

Médula Catecolaminas + Adrenalina

Funciones cortisol

CarbohidratosAumenta gluconeogénesis, disminye sensibilidad a insulina

ProteínasDisminuye utilización de a.a.

LípidosAumenta lipólisis, disminuye lipógénesis

CirculatoriosMantener volumen extracelular, mantener integridad capilar

Respuesta inmune e InflamatoriaEstabiliza lisosomas, suprime síntesis de anticuerpos, disminuye permeabilidad capilar, disminuye fagocitosis

HematopoyéticoEstimula la producción de eritrocitos, inhibe la acumulación de neutrófilos en sitios inflamatorios

Funciones aldosterona

MineralocorticoidesRetención de sodio, excreción de potasio

Funciones Catecolaminas

Producen un aumento de la glucemia (producción de glucosa hepática).

Inhibición de insulina. Estimulan la lipólisis.

Sx Cushing

Exceso de cortisol producido por glándulas suprarrenales.

Kumar: Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, Professional Edition, 8th ed.

Sx Cushing

3:1 M:H 20-30ª

Sx Cushing

Causas Hiperplasia adrenal

Secundaria a sobreproducción hipofisiaria de ACTH

Secundaria tumores neuroendócrinos secretores de ACTH y CRH

Hiperplasia macronodular/displasia micronodular adrenal

Neoplasia adrenal 25% Iatrogenia (uso glucocorticoides y ACTH)

Obesidad central 97% Cansancio y debilidad

87% Hipertensión >150/90

82% Hirsutismo 80% Amenorrea 77% Estrias violáceas 67%

Fauci, Braunwald et al, Harrison´s Principles of Internal Medicine, Endocrinology and Metabolism, Hyperfunction of Adrenal Cortex, 17th edition, 2008

Tratamiento

Bloqueadores adrenales: metirapone, ketoconazol, aminoglutetimida y mitotane.

Neuromoduladores: Rosiglitazona

Análogo de somatostatina: Cabergolina

Tratamiento

Adenomas Resección laparoscópica + Glucocorticoides y Mineralocorticoides

Carcinoma Mitotane (isómero de DDT) Hiperplasia bilateral TxQx

Qx: resección unilateral o bilateral Radioterapia

***Mifepristona

Insuficiencia suprarrenal

Primaria Enfermedad de Addison

Secundaria Tumor hipofisiario

Terciaria Daño hipotalámico

Enfermedad de Addison

Enfermedades granulomatosas crónicas: Tb, Histoplasmosis, Coccidioidomicosis y Criptococosis.

Enfermedades autoinmunes Otros: amiloidosis, adrenoleucodistrofia,

amiloidosis, hipoplasia congénita, hemorragias, CMV, VIH.

Insuficiencia suprarrenal

Adrenalitis autoinmune 60-70% Tuberculosis SIDA Cancer metastásico Hemorragia suprarrenal (Waterhouse-

Friederichsen) Medicamentos Congénitas

Manifestaciones clínicas inicio

Glucocorticoide Hipotensión postural Alteraciones en metabolismo de CHO’s

Mineralocorticoide Pérdidas renales de Na

Manifestaciones clínicas tardías Debilidad 99% Hiperpigmentación

98% Pérdida de peso 97% Anorexia, naúsea y

vómito 90% Hipotensión <110/70

87% Pigmentación mucosas

82% Pica de sal 22% Vitiligo 9%

Melmed: Williams Textbook of Endocrinology, 12th ed.

Ferri: Practical Guide to the Care of the Medical Patient, 8th ed.

Tratamiento

Terapia de reemplazo: Glucocorticoides

Hidrocortisona 20-30mg/día Mineralocorticoides

Fludrocortisoina 0.05-0.1mg/día Ingesta de Na 3-4g/día

Hiperaldosteronismo

Primario Hiperaldosteronismo bilateral idiopático Adenomas productores de aldosterona

Secundario Perfusión renal disminuida Hipovolemia y edema Embarazo Sx Liddle (canales de Na activados

reabsorción excesiva de Na en tubulo renal )

Manifestaciones clínicas

Tratamiento

Primario Adenoma: TxQx Hiperplasia: Espironolactona

Secundario Corregir causa

Feocromocitoma

Tumores productores de catecolaminas Esporádicos o familiares

MEN II, Von Hippel Lindau, Neurofibromatosis

0.1% HAS 20-40a

Regla 10

10% bilaterales 10% extraadrenal 10% malignos 10% sin hipertensión

Manifestaciones clínicas

Palpitaciones, cefalea, diaforesis profusa + Hipertensión

Diagnóstico

Catecolaminas séricas y urinarias Metanefrinas séricas y urinaria MIBG TC y RMN

Diagnóstico

Table 1 -- Comparison of sensitivity and specificity of tests commonly used for the evaluation of patients with suspected pheochromocytoma

Test Sensitivity SpecificityPlasma free metanephrines 99 89 Urinary fractionated metanephrines 97 69Plasma catecholamines 84 81 Urinary catecholamines 86 88Urinary total metanephrines 77 93 Urinary vanillylmandelic acid 64 95

Tratamiento

Resección tumoral Bloqueadores adrenérgicos

Fenoxibenzamina, Prazocina Prequirúrgicos 5-10mg 3 veces/día (10-14

días) Ingesta libre de Na y adecuada

hidratación

Bibliografía

Fauci, Braunwald et al, Harrison´s Principles of Internal Medicine, Endocrinology and Metabolism, Hyperfunction of Adrenal Cortex, 17th edition, 2008

Mittendorf, Douglas et al, Pheochromocytoma: Advances in Genetics, Diagnosis, Localization, and Treatment, Department of Surgical Oncology, University of Texas, 2007

 Melmed, Treatment of Acute and Chronic Adrenal Insufficency, Williams Textbook of Endocrinology, 12th ed.

Kumar: Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, Professional Edition, 8th