potentiels évoqués en neurologie : réponses pathologiques...

Potentiels évoqués en neurologie :réponses pathologiques et indications

F. Mauguière, C. Fischer, N. André-Obadia

Les potentiels évoqués (PE) visent soit à détecter et à localiser les dysfonctionnements des voiessensorielles et motrices, soit à objectiver des réponses corticales reflétant des processus attentionnels oucognitifs. Toutes les situations cliniques où il importe de connaître l’état fonctionnel des voies sensoriellesou motrices sont donc des indications utiles. Il peut s’agir d’objectiver un signe fonctionnel purementsubjectif, d’explorer le retentissement d’une lésion focale, de détecter en temps réel un dysfonctionnementau cours d’une intervention présentant un risque neurologique, d’évaluer les chances de succès d’uneneurostimulation à visée antalgique, etc. Les troubles de conscience et les comas représentent uneindication privilégiée non seulement pour évaluer les voies sensorielles, mais aussi pour prédirel’évolution. C’est dans cette dernière indication que certaines réponses cognitives ont fait la preuve de leurutilité alors que, de façon globale, leur impact diagnostique est plus limité que celui des PE sensoriels oumoteurs.© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Potentiel évoqué somesthésique ; Potentiel évoqué auditif ; Potentiel évoqué visuel ;Potentiel évoqué moteur ; Potentiel évoqué cognitif ; Potentiel évoqué nociceptif

Plan

¶ Généralités 1Domaines d’application clinique des potentiels évoqués 1Valeur localisatrice des anomalies 2Spécificité des anomalies 2

¶ Potentiels évoqués somesthésiques 3Lésions des nerfs périphériques 3Lésions plexiques et radiculaires 3Lésions médullaires 4Lésions de la jonction cervicobulbaire 4Lésions suprabulbaires du tronc cérébral 4Lésions thalamiques et thalamocapsulaires 5Lésions corticales 5Hyper-réponses 6

¶ Potentiels évoqués visuels 6Lésions oculaires et rétiniennes 6Lésions du nerf optique 7Lésions chiasmatiques et rétrochiasmatiques 8Lésions bilatérales du cortex occipital 8

¶ Potentiels évoqués auditifs 9Lésions cochléaires et rétrocochléaires 9Lésions du nerf auditif 9Lésions du tronc cérébral 10Lésions thalamocorticales 10

¶ Potentiels moteurs évoqués par stimulation corticale et spinale 10Lésions des nerfs périphériques et des racines 10Lésions médullaires 10

¶ Indications et rendement diagnostique des potentiels évoqués 11Sclérose en plaques 11Leucodystrophies en dehors de la sclérose en plaques 13Affections non démyélinisantes 13Démences 19Monitorage des potentiels évoqués 19

Comas 21Potentiels évoqués en médecine interne 24

¶ Conclusion 25

■ GénéralitésDomaines d’application cliniquedes potentiels évoqués

Les premiers succès des potentiels évoqués en pratiqueclinique vinrent de leur capacité à révéler des lésions sansexpression clinique dans les affections démyélinisantes et enparticulier dans la sclérose en plaques. L’imagerie par résonancemagnétique (IRM), dont les performances sont excellentes danscette indication, est venue tempérer cet engouement, mais lafacilité de leur mise en œuvre fait que les potentiels évoquésconservent de nombreuses indications, surtout pour prendre ladécision de poursuivre les investigations lorsque la sémiologieest purement subjective. Cette remarque s’applique également àtous les secteurs de la pathologie où les signes déficitairespermanents sont discrets ou tardifs.

Le monitorage fonctionnel, au sens large, représente ledeuxième champ d’application des potentiels évoqués enclinique, qu’il s’agisse d’explorer les fonctions sensorielles quandl’examen clinique n’est pas fiable chez les jeunes enfants oulorsqu’un trouble de conversion est suspecté, de réduire lerisque de perte fonctionnelle peropératoire ou de contrôler leseffets de la chirurgie fonctionnelle.

L’apport des potentiels évoqués au pronostic des comas et audiagnostic de mort cérébrale est aujourd’hui indiscutable, aupoint que ces indications sont quotidiennes dans les services deréanimation neurologique et neurochirurgicale.

Enfin les potentiels évoqués ont permis de mieux comprendreles mécanismes responsables des dysfonctionnements sensorielset moteurs dans les affections neurologiques.

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1Neurologie

Valeur localisatrice des anomaliesIl est habituel de décrire les aspects anormaux des potentiels

évoqués en fonction du siège lésionnel. Cette démarche est, parcertains aspects, artificielle, mais présente l’avantage d’êtrefondée sur la corrélation entre données électrocliniques etanatomiques. Les Tableaux 1–4 résument les corrélations entreles anomalies de chaque composante des potentiels évoquéssomesthésiques (PES), des potentiels évoqués visuels (PEV) et despotentiels évoqués auditifs (PEA) et le siège du dysfonctionne-ment causal. Ces tableaux furent conçus en référence au modèlede lésions neuronales destructrices ou bloquant la transmissionde la volée afférente. Dans ce modèle, on peut admettre qu’undysfonctionnement à un niveau donné retentit nécessairementsur les réponses générées en aval de la lésion sur la voieexplorée. On sait cependant que ce modèle ne s’applique pasnécessairement, par exemple lorsque la volée est seulementdispersée dans le temps par un processus démyélinisant. Dansce cas, une composante peut être anormale en latence ou enamplitude alors que, du fait d’une resynchronisation synapti-que, les réponses plus tardives ne sont pas modifiées. Il n’est pasrare, par exemple, que, dans la sclérose en plaques, les PES oules PEA du tronc cérébral soient anormaux alors que les répon-ses corticales demeurent dans les limites normales. Enfin, lanotion d’une transmission séquentielle des influx ne prend pasen compte l’existence de voies parallèles, en particulier à l’étagethalamocortical, qui a pour conséquence que l’abolition d’uneréponse n’est pas toujours associée à la disparition de celles delatences plus tardives. Avec ces réserves, les Tableaux 1–4peuvent néanmoins être utilisés comme grilles de lecture despotentiels évoqués pathologiques.

Spécificité des anomaliesUne question souvent posée est celle de la spécificité des

anomalies de latence et d’amplitude des potentiels évoqués. Onadmet généralement que la démyélinisation produit un ralen-tissement de la conduction dont témoigne un retard de latencealors que les lésions traumatiques, vasculaires ou tumorales, demême que les neuropathies axonales diminuent l’amplitude desréponses ou les abolissent. Cette distinction reste globalementvalable, mais ne tient pas compte de la combinaison des effetsrespectifs de la perturbation de la conduction axonale, desanomalies de la transmission synaptique et de la dégénérescencecellulaire qui représentent les trois mécanismes fondamentauxdes anomalies des potentiels évoqués. Par exemple, lors d’unepoussée aiguë de démyélinisation, certains potentiels peuventêtre abolis en raison d’un bloc complet de la conduction. Deplus, à un stade précoce de la sclérose en plaques, certainescomposantes axonales des PES peuvent être diminuées d’ampli-tude en raison de la dispersion de la volée afférente alors queleurs latences de culmination demeurent normales. Inverse-ment, en l’absence de tout processus démyélinisant primaire, lacompression d’un faisceau de fibres peut ralentir la vitesse deconduction. C’est ainsi que toute lésion compressive du nerfoptique, du nerf auditif, des cordons médullaires sensitifs etmême des radiations thalamocorticales peut allonger les latencesdes réponses. Même si l’on a pu observer que le retard delatence secondaire à un phénomène de compression est engénéral moindre que celui causé par un processus démyélinisantprimaire, cette différence est ambiguë.

Une anomalie de la transmission synaptique peut égalementproduire un retard de latence des potentiels évoqués. Cephénomène peut se produire lorsqu’une population cellulairemodule l’efficacité des contacts synaptiques entre les autrescellules du même réseau. C’est le cas des cellules amacrinesdopaminergiques de la rétine, dont le dysfonctionnement est àl’origine d’un retard des PEV dans la maladie de Parkinson.

En cas de dégénérescence axonale primitive, il est habituel depenser que les potentiels évoqués sont réduits en amplitudesans retard de latence. Cela est vrai pour une voie faite de fibresdont les vitesses de conduction sont homogènes. Inversement,dans une voie comportant plusieurs catégories de fibres, uneperte sélective des fibres dont la conduction est la plus rapideaboutit à un ralentissement global de la conduction, associé àune diminution d’amplitude des réponses. Ce mécanisme est

Tableau 4.Diagnostic des dysfonctionnements de la rétine et du nerf optique(inversion de damier).

Siège du dysfonctionnement ERG PEV

Rétine périphérique N N

Rétine centrale A A

Nerf optique ± A

Amblyopie ± A

Trouble visuel anorganique N N

ERG : électrorétinogramme ; PEV : potentiels évoqués visuels ; A : absent ouanormal ; N : normal ; ± : A ou N.

Tableau 1.Diagnostic des dysfonctionnements somatosensitifs. Potentiels évoquéssomesthésiques (PES) des membres inférieurs.

Siège du dysfonctionnement N7 N22 P30 P39

Périphérique : distal/ganglion A A A A

Périphérique : proximal/ganglion Pr A A A

Moelle lombosacrée N A ± ±

Moelle cervicale et dorsale N N A A

Intracrânien N N N A

A : absent ou anormal ; Pr : présent ; N : normal ; ± : A ou N.

Tableau 2.Diagnostic des dysfonctionnements somatosensitifs. Potentiels évoquéssomesthésiques (PES) des membres supérieurs.

Siège du dysfonctionnement N9/P9 N13 P14 N18 N20

Périphérique : distal/ganglion A A A A A

Périphérique : proximal/ganglion Pr A A A A

Moelle cervicale basse (C6-D1) N A ± ± ±

Moelle cervicale haute et bulbe N N A A A

Tronc cérébral, VPL, fibresthalamocorticales

N N N N A

A : absent ou anormal ; Pr : présent ; N : normal ; ± : A ou N.

Tableau 3.Diagnostic des dysfonctionnements auditifs.

Siège du dysfonctionnement I III V Intervalle I-V Na Pa N100

Transmission A A A N N N N

Cochlée ± N N N N N N

Nerf acoustique ± A A A ± ± ±

Protubérance N A A A ± ± ±

Pédoncules et colliculus inférieur N N A A ± ± ±

Fibres thalamocorticales et cortex primaire N N N N N A ±

Cortex associatif N N N N N N A

A : absent ou anormal ; N : normal ; ± : A ou N.

17-031-B-11 ¶ Potentiels évoqués en neurologie : réponses pathologiques et indications

2 Neurologie

invoqué par exemple pour expliquer pourquoi les PEV sontretardés dans l’ataxie de Friedreich dont on admet qu’il s’agitd’une axonopathie primaire [1].

■ Potentiels évoquéssomesthésiques

Lésions des nerfs périphériquesLes vitesses de conduction dans les nerfs périphériques sont

habituellement mesurées par l’enregistrement des potentielsd’action de nerfs. Dans les neuropathies, ces derniers peuventêtre d’amplitude trop faible pour être détectés et la vitesse deconduction peut alors être mesurée indirectement en enregis-trant les réponses corticales N20 et P39 après stimulation d’unnerf cutané ou mixte à différents niveaux. La vitesse de conduc-tion entre deux points de stimulation est estimée en mesurantla différence entre les latences des réponses corticales [2]. Cettemesure indirecte des vitesses de conduction a été appliquée avecsuccès dans des formes sévères de neuropathies héréditairescomme la maladie de Charcot-Marie-Tooth, ainsi que dans lesneuropathies toxiques et métaboliques [3].

Lorsque les réponses périphériques sont présentes, la vitessede conduction dans le segment proximal des nerfs périphériquespeut être appréciée par l’enregistrement des potentiels N9 etP9 aux membres supérieurs ou du potentiel P17 aux membresinférieurs. La signification de ces réponses varie selon la naturedu nerf stimulé (voir ci-dessus PES méthodes d’enregistrementet stimulation). Une anomalie de latence ou d’amplitudeunilatérale du potentiel N9 dans le creux sus-claviculaire, avecrespect des réponses au coude et anomalie d’amplitude ou delatence de la réponse spinale N13, peut ainsi s’observer lorsquela conduction est ralentie à l’aisselle ou dans le défilé costocla-viculaire. La sensibilité des PES reste cependant faible dans cetteindication ; elle est meilleure pour la stimulation du nerf cubitalque pour celle du nerf médian [4].

Les PES permettent également d’explorer le prolongementproximal des neurones ganglionnaires et de révéler le dysfonc-tionnement des voies sensitives dans certaines ganglionopathiesavec préservation de la conduction dans le segment distal desvoies sensitives [5]. Dans les neuropathies touchant préférentiel-lement les fibres de petit calibre, les réponses corticales à lastimulation cutanée par laser peuvent être les seules à êtreanormales [6, 7].

Lésions plexiques et radiculaires

Plexopathies brachiales [8, 9]

Les plexopathies avec lésions pluritronculaires distales parrapport au ganglion spinal sont associées à d’importantesanomalies des réponses sus-claviculaires N9 et de leur homolo-gue P9 sur le scalp. Le potentiel spinal N13 est le plus souventaboli, mais des réponses corticales retardées peuvent persister.Inversement, une réponse N9-P9 de latence normale associée àun retard ou à une diminution d’amplitude de N13 indique soitune anomalie de la conduction dans le segment proximal desracines postérieures, soit une lésion de la corne postérieure dela moelle. Dans la première éventualité, non seulementN13 mais aussi toutes les autres composantes plus tardives sonten général anormales ou absentes. Cet aspect est habituel dansles avulsions traumatiques du plexus brachial où le potentielN9-P9 est le seul à persister alors que toutes les composantesplus tardives sont absentes, si l’avulsion est complète pourtoutes les racines explorées, ou très diminuée si certaines fibresdemeurent fonctionnelles (Fig. 1).

En apportant des arguments diagnostiques en faveur d’uneatteinte distale ou proximale par rapport aux ganglions dans les

plexopathies brachiales, les PES sont particulièrement utilesdans le bilan des lésions traumatiques du plexus brachial avecles réserves suivantes :• les lésions traumatiques peuvent être mixtes, pré- et postgan-

glionnaires, dans ce cas, les anomalies des réponses sus-claviculaires peuvent masquer une avulsion plus proximale ;

• le potentiel N9 peut ne pas être obtenu dans une avulsionradiculaire proximale lorsque la situation anatomique destroncs du plexus brachial est modifiée par le traumatisme ;

• la stimulation des nerfs médian radial et cubital explore lesracines C6 à D1 et non la racine C5 qui est la plus fréquem-ment atteinte.

Plexopathies lombaires et sacrées

Les difficultés d’obtention du potentiel N22 chez certainssujets normaux font que l’enregistrement des PES spinaux n’estpas aussi fiable qu’aux membres supérieurs pour détecter uneanomalie de conduction dans les plexopathies lombaires. Lesréponses corticales à la stimulation des troncs nerveux desmembres inférieurs ou des nerfs honteux peuvent montrer desanomalies pour confirmer une atteinte plexique soupçonnéecliniquement, mais n’ont pas de valeur localisatriceintrinsèque [10].

Lésions monoradiculaires

Globalement, seules les atteintes pluriradiculaires sontsusceptibles de modifier les réponses spinales, cervicobulbairesou corticales à la stimulation d’un nerf périphérique. Seule lastimulation sélective d’un dermatome permet une explorationmonoradiculaire, mais dans ce cas, les réponses spinales sontdifficiles à obtenir. Les asymétries d’amplitude ou de latence desréponses corticales P39 à la stimulation des dermatomes L5 etS1 aux membres inférieurs peuvent être utilisées pour confirmerune souffrance monoradiculaire [11-13]. Elles ne donnent cepen-dant aucune indication quant au niveau anatomique du

35 ms 35 ms

22

1

N9

N13

P9 P9

N9

P14? P14 P27

5 µV

Gauche

Cv 6

N20 ? N20

P9 P9P11

Erb

Coude

1

Cv 6

Erb

Coude

Droit

Figure 1. Traumatisme par étirement du plexus brachial gauche. Enre-gistrement des potentiels évoqués somesthésiques (PES). Partie droite dela figure : stimulation du nerf médian droit au poignet. Partie gauche de lafigure : stimulation du nerf médian gauche au poignet. Calibration : 5 µV.Côté droit : les réponses évoquées sont normales. Côté gauche : deuxséries enregistrées successivement dans les mêmes conditions de stimula-tion sont superposées. Le potentiel d’action du nerf est obtenu au coudeavec une amplitude très comparable à celle observée de l’autre côté(elbow). Dans le creux sus-claviculaire, la réponse N9 est diminuée de plusde 50 % par rapport au côté opposé, mais elle persiste, associée à unpotentiel de champ lointain P9 enregistré dans la région cervicale basse(Cv6) et sur le scalp (2). La réponse postsynaptique de la moelle cervicale(N13) a disparu. On peut discuter la persistance d’un potentiel lemniscalP14 et d’un potentiel pariétal N20, l’un et l’autre étant très anormaux,retardés et diminués d’amplitude. Cet aspect évoque une avulsion radi-culaire proximale par rapport aux ganglions rachidiens. La persistance surle scalp d’un potentiel N20 témoigne de l’existence de fibres sensitivesfonctionnelles.

Potentiels évoqués en neurologie : réponses pathologiques et indications ¶ 17-031-B-11

3Neurologie

dysfonctionnement et n’apportent la confirmation de lasouffrance radiculaire que si le tableau clinique est assezévocateur pour éliminer toute autre hypothèse diagnostique.

Polyradiculopathies. Syndrome de Guillainet Barré

Les PES présentent un intérêt diagnostique uniquementlorsque la conduction est normale en périphérie. Les PESpeuvent alors permettre d’objectiver un dysfonctionnement desfibres sensitives radiculaires, au même titre que les ondes « F »pour les racines antérieures. Des anomalies de la réponseN9 et/ou de la réponse spinale N13 avec allongement del’intervalle N9-N13 ont été rapportées après stimulation desnerfs médians, mais, dans la moitié des cas, les PES du nerfmédian sont normaux. Les anomalies de la réponses spinaleN22 après stimulation des membres inférieurs sont plusfréquentes [14-16].

Lésions médullairesLa section totale de la moelle abolit les réponses à la stimu-

lation de tous les troncs nerveux dont les racines pénètrentl’axe spinal en dessous du niveau lésionnel. Les lésions plussélectives des voies sensitives spinales, démyélinisantes enparticulier, peuvent aboutir au même résultat ; néanmoins, ilpersiste souvent une réponse corticale retardée permettant demesurer un allongement du temps de conduction central. Dansles lésions incomplètes, les aspects varient selon la localisationrostrocaudale et transversale de la lésion.

Lésions des voies cordonales médullairesLorsque la conduction persiste, l’aspect le plus fréquent est

représenté par un allongement des temps de conductioncentrale (TCC) dont le siège spinal peut être affirmé si lespotentiels de jonction cervicobulbaires (P14 et/ou P30) sontabsents ou retardés alors que les réponses périphériques etspinales segmentaires sont normales. La mesure des intervallesP9-P14 et N22-P30 permet de quantifier le degré d’atteinte etd’en évaluer l’évolution.

Lésions centromédullairesLes lésions centromédullaires touchant la corne postérieure de

la moelle se traduisent par la diminution d’amplitude ou ladisparition du potentiel spinal segmentaire correspondant auxniveaux métamériques atteints ; N13 (Fig. 2) ou N22 respective-ment pour les PES des membres supérieurs et inférieurs. Lorsquela conduction dans les voies sensitives spinales est préservée, lespotentiels de jonction cervicobulbaire (P14 et P30) et lespotentiels corticaux (N20 et P39) sont normaux. Cet aspect n’apas de spécificité étiologique, il peut être observé aussi biendans les syringomyélies [17] que dans les tumeurs intramédullai-res [18, 19]. Enfin, nombreuses sont les lésions compressivesmédullaires qui provoquent des anomalies de l’ensemble desréponses à l’exception des réponses périphériques (Fig. 3) [20, 21].

Lésions de la jonction cervicobulbaire [22, 23]

Lorsque la conduction est ralentie ou interrompue au niveaude la jonction cervicobulbaire, les réponses périphériques et lesréponses segmentaires spinales (N13 et N22) sont respectéesalors que les potentiels P14 et N18 aux membres supérieurs, lepotentiel P30 aux membres inférieurs, ainsi que les réponsescorticales sont abolies ou anormales. Les anomalies des PESpeuvent être dissociées pour les membres supérieurs et infé-rieurs, ou observées pour un seul membre ou un seul hémicorpsselon la topographie de la lésion. Lorsque l’interruption de laconduction à l’étage cervicobulbaire est incomplète, le potentielP14 persiste mais la dispersion de la volée afférente provoqueune diminution de son amplitude, qui peut être évaluée par lamesure du rapport P9/P14, souvent associée à un allongementde l’intervalle P9-P14. L’évaluation de l’amplitude du potentielP30 est en revanche difficile, si bien que l’absence de cepotentiel ou un retard de sa latence ont seuls une valeurpathologique fiable.

Lésions suprabulbaires du tronc cérébralLes lésions protubérantielles ou pédonculaires s’accompa-

gnent le plus souvent de potentiels P14, N18 et P30 normaux.

Gauche

Gauche

Gauche

Droit

Droit

Droit

N20

Cv6

PAR

P14

P9

?

5µV

Erb

N9«N14»

?

-+

30 ms

Figure 2. Abolition isolée du potentiel cervical N13 (syringomyélie avec anesthésie thermoalgique bilatérale C6-D6). La dérivation transverse cervicaleCv6 montre la disparition de la réponse N13 après stimulation des nerfs médians droit et gauche. Cependant, l’intervalle P9-P14 et les latences du potentielN20, mesurés sur la dérivation pariétale controlatérale au stimulus avec une électrode de référence non céphalique (PAR) sont normaux des deux côtés,témoignant d’une conduction préservée dans les voies sensitives spinales et lemniscales (électrode de référence non céphalique). Noter qu’au point d’Erb, laréponse P14 recueillie par la référence frontale s’inscrit comme un potentiel « N14 » du fait de l’amplification différentielle. Cet aspect peut être observé danstoute lésion centromédullaire cervicale épargnant les cordons postérieurs. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) montre une cavité syringomyéliquecervicodorsale avec malformation de Chiari.


4 Neurologie

Les réponses corticales N20 et P39 seront pathologiques ounormales selon que la lésion intéresse ou non les fibres lemnis-cales. La « résistance » particulière du potentiel P14 dans leslésions du tronc cérébral fait que sa disparition, associée à celledes réponses corticales, est un index fiable de détériorationfonctionnelle des noyaux sensitifs bulbaires chez tout maladecomateux pour lequel se pose le problème diagnostique de lamort cérébrale [24-26]. Encore convient-il de s’assurer que lepotentiel segmentaire N13 est préservé (Fig. 4) et qu’aucunelésion cervicale haute n’est susceptible d’abolir le potentielP14 et les réponses corticales par un mécanisme dedésafférentation.

Le fait que les potentiels P14 et P30 soient souvent normauxdans les lésions protubérantielles et pédonculaires peut fairedouter de la contribution des fibres lemniscales à leur genèse.On pourrait s’attendre en effet à ce que des potentiels liés à lapropagation de potentiels d’action dans les fibres lemniscalesdisparaissent lorsque la conduction dans cette voie est inter-rompue. Cette observation plaide incontestablement en faveurd’une origine basse des potentiels P14 et P30, elle s’explique sil’on admet que ces potentiels reflètent essentiellement lechangement du volume conducteur lors du franchissement dutrou occipital par la volée afférente (Fig. 1) et les réponsespostsynaptiques des noyaux sensitifs bulbaires. Les enregistre-ments nasopharyngés suggèrent cependant qu’une partie desstructures, génératrice du potentiel P14, pourrait se situer entrela protubérance et la partie rostrale du mésencéphale [24, 26].

Lésions thalamiques et thalamocapsulairesDans les lésions thalamiques ou capsulaires, touchant le

noyau ventro-postéro-latéral du thalamus (VPL) ou les fibresthalamopariétales, les potentiels P14 et N18 et le potentielP30 sont normaux respectivement après stimulation des mem-bres supérieurs et inférieurs [27-29]. Inversement, les composantescorticales sont anormales ou totalement absentes après stimula-tion de l’hémicorps anesthésique (Fig. 5).

Lorsque les noyaux sensitifs du thalamus sont épargnés, lesréponses évoquées corticales de l’hémisphère lésé survenant

avant la 50e ms sont normales [28, 29]. Les potentiels évoquéscorticaux précoces sont toujours absents dans les hémianesthé-sies ou les hémihypoesthésies du syndrome de Déjerine-Roussy,mais ils peuvent être aussi anormaux lorsque les signes sensitifssont discrets, se résumant à des paresthésies hémicorporelles.Parmi les lésions lacunaires de la capsule interne, seules cellessituées dans le bras postérieur modifient les réponses du cortexsomesthésique N20, P24 et P27 ; ces réponses sont normalesdans les hémiplégies motrices pures.

Dans la plupart des cas, les lésions thalamocapsulaires vontaffecter de façon identique toutes les composantes corticalesprécoces des PES. Cependant, ces lésions peuvent exceptionnel-lement faire disparaître sélectivement soit les réponses pariétalesN20, P24 et P27, soit les réponses frontales P22 et N30 [30]. Cescas revêtent une importante toute particulière puisque leurexistence même montre que des fibres thalamocorticalesactivées par la stimulation d’un nerf périphérique peuventdéclencher la réponse d’une partie seulement des sourcescorticales des PES. De plus, l’atteinte sélective des réponsesfrontales dans ce type de lésion (Fig. 6) est en général associéeà une négligence motrice ou à une hémiparésie ataxique, ce quisuggère qu’au moins une partie des composantes P22 etN30 pourrait dépendre de fibres thalamocorticales contrôlantrétroactivement la programmation motrice.

Lésions corticalesLe terme même de lésions corticales est ambigu dans la

mesure où, dans la plupart des cas, la lésion intéresse à la foisl’épaisseur de la substance grise et la substance blanche sous-jacente. D’ailleurs, toutes les lésions étendues du cortex centro-pariétal, qu’il s’agisse d’accidents ischémiques du territoiresylvien, d’hématomes intrahémisphériques étendus ou devolumineuses lésions tumorales intraparenchymateuses, fontdisparaître toutes les réponses corticales du côté lésé. L’aspectest alors identique à celui observé dans les lésions limitées authalamus postérieur (Fig. 5).

Lorsque la lésion est suffisamment proche de la surfacecorticale pour léser ou désafférenter une partie seulement ducortex moteur ou sensitif de la région centrale, on peut observerune disparition sélective des composantes pariétales associée à

Gauche

Gauche

Gauche

Droit

Droit

Droit

Cv6-AC

2 µV

N9

P9

«N14»

«N14» ?

-+

30 ms

N13?

P14?

P14

7 ms

11,3 ms

N20

Parc-Sh

Erb-Fz

Figure 3. Abolition du potentiel cervical N13 et anomalie de la conduc-tion cordonale (myélopathie cervicarthrosique). L’aspect de la réponsecervicale est identique à celui illustré sur la figure 30 (Cv6-AC), mais lepotentiel P14 dans la région pariétale opposée à la stimulation (Parc-Sh)est anormal des deux côtés, pratiquement absent à gauche (left) et retardéà droite (right). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) montre unrétrécissement plurisegmentaire du calibre médullaire. Le patient présen-tait une paraparésie progressive sans anesthésie segmentaire ni signesradiculaires aux membres supérieurs (d’après [20]).

P11P9

P14

Stimulation

Temps (heures)

-3

-1

-10

+1

+5

+12

+3

Mort cérébraleclinique

N18

15 ms

4 µV

-

+

Figure 4. Disparition des potentiels P14 et N18 au cours de la mortcérébrale (d’après [25]). Sur ces enregistrements successifs, des réponses àla stimulation électrique du nerf médian (montage médiofrontal Fz-épaule), on assiste à la disparition simultanée des potentiels P14 etN18 dans l’heure qui suit la constatation clinique de la mort cérébrale avecabolition de tous les réflexes du tronc cérébral. Le potentiel de champlointain P9 persiste plus de 12 heures après le diagnostic clinique de mortcérébrale.


5Neurologie

des troubles somatosensitifs controlatéraux allant de la perte dessensibilités tactile et articulaire à l’astéréognosie isolée. Lorsqueseules les composantes frontales sont anormales, la sensibilitéest préservée. La Figure 7 illustre les réponses obtenues chez unpatient avec lésion pariétale étendue mais respectant le cortexmoteur. La persistance de réponses prérolandiques P22 etN30 du côté lésé, chez cette patiente présentant une hémianes-thésie totale sans hémiparésie, suggère que des informationssensitives peuvent être transmises au cortex prérolandique sansrelais préalable dans le cortex somatosensitif et sans donner lieuà une perception [31].

Hyper-réponses [32-38]

Depuis les premières descriptions de Dawson en 1947 [32], onsait que les épilepsies myocloniques progressives sont associéesà des réponses corticales d’amplitude anormalement élevée,lesquelles signent l’origine corticale des myoclonies. Chez cespatients, les potentiels sous-corticaux et la réponse pariétaleN20 sont le plus souvent normaux après stimulation du nerfmédian au poignet et cette hyper-réponse corticale se traduitpar une positivité dans la région pariétale opposée à la stimu-lation, dont la polarité s’inverse dans la région frontale et dontla latence est de l’ordre de 25 ms (Fig. 8). Cette distributiontopographique est compatible avec une source tangentielle auscalp située dans la région périrolandique.

La relation entre cette hyper-réponse corticale et la myoclonien’est pas la même dans tous les cas et varie selon les résultatsdu moyennage rétrograde de l’activité électroencéphalographi-que (EEG) précédant la myoclonie [37, 38]. Lorsque l’EEG révèlel’existence d’une pointe précédant la secousse d’environ 20 msau membre supérieur et siégeant dans la région centrale opposéeà la clonie, la preuve électrophysiologique est faite d’unemyoclonie corticale réflexe [38]. Dans ce cas, la myoclonie peutêtre déclenchée par une réponse exagérée du cortex moteur auxinflux afférents à destinée prérolandique transmis soit par desfibres thalamocorticales, soit par des connexions corticocortica-les entre le cortex sensitif et le cortex moteur. Cette pointecentrale a un aspect et une topographie très comparables à ceuxde l’hyper-réponse corticale déclenchée par la stimulationpériphérique. L’enregistrement des PES et le moyennage rétro-grade de l’électroencéphalographie (EEG) déclenché par lesmyoclonies permet donc de classer les myoclonies selon leurmécanisme pathogénique.

■ Potentiels évoqués visuels

Lésions oculaires et rétiniennes [39]

Toute atteinte du milieu transparent de l’œil ou de la maculapeut modifier les PEV. Il est donc essentiel de disposer d’unexamen ophtalmologique complet et de suspecter a priori uneatteinte périphérique dès lors que les PEV se révèlent anormauxavec une acuité visuelle diminuée. Dans la grande majorité descas, l’examen du fond d’œil, la périmétrie dynamique et

10 µV 40 ms

40 ms

P27 P27

P27

N20

N20

N20

P14

N30

N30

N30

N30N30

N18N18

N18 N18 N18

-

+

10 µV-

+

A

B

Figure 5. Absence de toute réponse corticale après stimulation du nerfmédian droit dans une hémianesthésie droite par lésion thalamique(syndrome de Déjerine-Roussy). Réponses enregistrées sur le scalp par 16électrodes avec une électrode de référence non céphalique à l’épauleopposée à la stimulation.A. Après stimulation du nerf médian gauche, les réponses N20, P27,P22 et N30 sont présentes en regard de l’hémisphère droit et se superpo-sent au potentiel N18, qui n’est identifiable, sans contamination par lesréponses corticales, que dans la région pariétale ipsilatérale à la stimula-tion.B. Après stimulation du nerf médian droit, la réponse N18 s’inscrit surtoutes les dérivations, précédée des potentiels de champ lointain P9 etP14.

5 µV

-

+

P14

35 ms

35 ms

P45

P22

N30

P27

N20

N20

Stimulation

P14

P27

P45

Figure 6. Abolition de la réponse frontale N30 après thalamotomiedroite. Depuis une coagulation du noyau ventral intermédiaire du thala-mus droit pour hémiparkinson gauche, ce patient présente une asponta-néité motrice de l’hémicorps gauche sans trouble sensitif. La stimulationdu nerf médian de ce côté montre une abolition complète du potentielN30 dans la région frontale droite. Le potentiel P22 central a égalementdisparu de ce côté. La réponse pariétale gauche P27 est diminuée, maisreste identifiable.


6 Neurologie

statique, l’examen de la vision des couleurs et de l’acuitévisuelle expliqueront sans difficulté les anomalies observées.L’enregistrement de l’électrorétinogramme (ERG), évoqué parinversion d’un damier, peut se révéler utile en cas de doute. Eneffet, toute maculopathie susceptible de modifier les potentielsévoqués visuels se traduira sur ces enregistrements par unedisparition ou une diminution significative de l’amplitude dupotentiel rétinien.

Lésions du nerf optique [39]

Une augmentation isolée de la latence du potentiel P100 enstimulation monoculaire est habituellement interprétée comme

traduisant un retard de conduction due à l’atteinte de la gainemyélinique des fibres du nerf optique (Fig. 9).

300 ms

B

A

21

10 µV

300 ms

117 msmoyenne + 2,5 Ds

107 msmoyenne + 2,5 Ds

1

2

1

2

10799

126 135

Figure 9. Potentiels évoqués visuels (PEV) par inversion de damier.Retard de latence du potentiel P100 dans la sclérose en plaques.A. Réponses normales.B. Retard bilatéral de culmination du potentiel P100 avec deux damiers defréquence spatiale et de contraste différents. 1 : stimulation de l’œil droit,2 : stimulation de l’œil gauche. Le trait pointillé indique la limite supé-rieure des latences normales.

5 µV

-

+

P14

«-N70»«-N30»

Doigts gauches

P27 P45

0 50 100 ms

N70N30

«-P54»

«-P22»

P22P54

A

B

C

D

Doigts droits

N20

Figure 7. Abolition sélective des réponses pariétales dans une lésioncortico-sous-corticale étendue. Potentiels évoqués somesthésiques obte-nus par la stimulation des deuxième et troisième doigts chez une patienteprésentant une hémianesthésie de la main droite séquellaire d’une lésionischémique étendue pariétale gauche (électrode de référence auriculairedu côté non stimulé). Coupes par imagerie par résonance magnétique(IRM) dans les plans horizontaux CA-CP de Talairach montrant que lalésion gauche englobe tout le cortex pariétal rétrorolandique.A. Stimulation des doigts du côté gauche (hémisphère sain). De ce côté,les réponses pariétales N20, P27 et P45 sont obtenues avec des latences etune topographie normales.B. Stimulation des doigts de la main droite anesthésique. Enregistrementdans la région pariétale gauche avec une électrode de référence médio-frontale montrant un faux aspect de réponse en relation avec la persis-tance des réponses frontales de l’hémisphère gauche (voir C et D).C. Stimulation des doigts de la main droite anesthésique. Persistance desréponses frontales gauches P22 et N30 et des réponses de latencemoyenne, en particulier N60 (ici N70).D. Stimulation des doigts de la main droite anesthésique. Abolition detoutes les réponses corticales pariétales gauches.

20 µV-

+P20

14 15 16

9

4 5

1 2 3

6 7 8

10 11 12 13

50 ms

FFFF

N20

P20

N20

6

5

4

3

2

1

12

11

10

9

8

7

16

15

14

13

FF

Figure 8. Hyper-réponses corticales. Les réponses obtenues après sti-mulation du nerf médian droit (référence auriculaire) comportent unpotentiel N20 d’amplitude normale associé à un potentiel P20 et précédéde potentiels P9 et P14 également normaux. Dans la région centraleopposée à la stimulation (électrodes 4, 5, 9 et 10), on note un potentielP25 dont l’amplitude est de l’ordre de 20 µV (contre 2 µV en moyennepour le potentiel P27 du sujet normal, Tableau 1). Ce potentiel s’inversedans la région frontale (électrodes 11 à 16) où l’on observe un potentielnégatif dont l’amplitude est proche de 40 µV. Ce patient présente desmyoclonies spontanées et déclenchées.


7Neurologie

Une baisse isolée de l’amplitude du potentiel P100 évoqueplutôt une diminution du nombre des axones fonctionnels.Nous avons déjà insisté sur les limites de cette interprétation àsavoir la possibilité d’association de lésions axonales et myéli-niques, d’une atteinte sélective des fibres à conduction rapide etd’un bloc de conduction au stade aigu d’une démyélinisationinflammatoire. L’électrorétinogramme (ERG), par inversion dedamier, est le plus souvent normal dans les lésions du nerfoptique. Cependant, une dégénérescence rétrograde des cellulesganglionnaires de la rétine peut entraîner une diminutiond’amplitude de la composante N95 de l’ERG.

La compression du nerf optique peut provoquer une diminu-tion d’amplitude du potentiel P100 mais également une aug-mentation de sa latence. Ainsi, l’augmentation isolée etunilatérale de la latence du potentiel P100, si elle permetd’affirmer un ralentissement de la conduction dans le nerfoptique, n’autorise aucune conclusion quant au mécanismephysiopathologique de cette anomalie de conduction ; lecontexte clinique et évolutif et les données de l’examenophtalmologique sont déterminants pour l’interprétation.

Lésions chiasmatiqueset rétrochiasmatiques [39-41]

Lorsque l’on stimule la totalité du champ visuel, les anoma-lies de la topographie des réponses sont les seuls indicespermettant de suspecter un déficit hémianopsique. En effet, siun scotome central fait disparaître le potentiel P100, l’hémia-nopsie provoque une déviation du maximum du potentielP100, « paradoxale » ou non selon les conditions de la stimula-tion (Fig. 10).

Deux tiers des hémianopsies latérales homonymes sontdétectés par une topographie anormale de la réponse à lastimulation de la totalité du champ visuel. Ce taux de détec-tions passe à plus de 80 % lorsque l’on utilise une stimulation

par hémichamp qui objective, outre les anomalies de topogra-phie, la réduction ou l’abolition de la réponse à la stimulationde l’hémichamp aveugle. Les PEV se révèlent plus fiables dansles hémianopsies bitemporales par compression chiasmatiqueque dans les atteintes rétrochiasmatiques.

Quel que soit le siège de la lésion causale, la fiabilité des PEVdans cette indication est limitée. Tout d’abord, le taux de fauxnégatifs n’est pas négligeable si l’on considère que l’hémianop-sie est en général évidente à l’examen campimétrique dans lesséries publiées. De plus, une épargne maculaire du côté del’hémianopsie suffit à produire un potentiel P100 de topogra-phie normale, masquant ainsi un déficit hémianopsique péri-phérique. Inversement, un scotome hémianopsique centralproduira les mêmes anomalies topographiques du potentielP100 qu’une hémianopsie complète avec la plupart des damiersutilisés en routine clinique. Enfin, la fixité du regard, et doncla coopération du patient, est tout aussi essentielle pour unestimulation par hémichamp que pour un examencampimétrique.

Lésions bilatérales du cortex occipitalOn sait que les PEV au flash peuvent persister chez des

patients présentant une cécité corticale par lésion bilatérale deslobes occipitaux [42]. L’hypothèse généralement avancée est quela réponse évoquée par le flash peut être déclenchée par desvoies visuelles indépendantes de la voie géniculostriée. Néan-moins, un potentiel P100 peut également être obtenu enréponse à l’inversion d’un damier chez certains patients aveccécité corticale lorsqu’ils sont capables de maintenir unefixation en direction du stimulus (Fig. 11).

Œil gauche Œil droit

0

A.M.Âge : 27

ref

300 ms

5 µV

105 907060

50

40

50 50 60 70 80 90

50

60

60

70

70

8090180

195

225

165

160

135

40 40

40

30

30 30

30

20

20

20

10

10

10

120

240 255 270 285 300

315

330

345

0

III/1

IV1

V/4V/4

45

30

15

75 60105 907060

50

40

50 50 60 70 80 90

50

60

60

70

70

8090180

195

225

165

160

135

40 40

40

30

30 30

30

20

20

20

10

10

10

120

240 255 270 285 300

315

330

345

0

III/1

IV1

V/4V/4

45

30

15

75 60

210

Figure 10. Potentiels évoqués visuels (PEV) par inversion de damier.Latéralisation paradoxale de la réponse P100 dans un cas de scotomehémianopsique latéral homonyme gauche [39]. La stimulation de la tota-lité du champ visuel de chaque œil montre que seules les dérivationsoccipitales gauches captent le complexe N75-P100-N145.

- 5,14- 4,29- 3,43- 2,57- 1,71

1,71 2,57 3,43 4,29 5,14 6,00

- ,86

,86 0,00

Microvolts80,03 85,89

93,21 102,97

Figure 11. Cartes séquentielles des potentiels évoqués visuels (PEV) parinversion de damier chez un patient présentant une cécité corticale. Lescanner X (en haut) objective une lésion ischémique bioccipitale. Enréponse à une stimulation par inversion d’un damier de faible fréquencespatiale, une positivité P100 (en jaune) latéralisée du côté gauche persiste.Les latences correspondant à chaque carte sont indiquées dans le coinsupérieur gauche.


8 Neurologie

Cette réponse résiduelle traduit l’activité des voies rétiniennescentrales et des neurones occipitaux codant l’informationmaculaire. Sa présence dans ce contexte indique que la désaffé-rentation du cortex visuel est incomplète. Les études de laconsommation régionale de glucose par tomographie d’émissionde positons montrent que chez ces patients, il persiste un îlotde cortex occipital dont la consommation de glucose augmentelors des stimulations visuelles par inversion de damiers. Cetargument métabolique suggère que la survie d’une populationneuronale de l’aire 17 normalement connectée au corpsgenouillé latéral, mais isolée des aires visuelles associatives,préserve le potentiel P100 sans pour autant permettre uneperception visuelle. Cette conclusion ne concerne que lespatients pour lesquels l’examen campimétrique permet d’élimi-ner la persistance d’une vision centrale en « canon de fusil » quisuffit à elle seule pour produire une réponse reproductible àl’inversion d’un damier.

■ Potentiels évoqués auditifsLes potentiels évoqués auditifs précoces, de latence moyenne

et tardifs explorent l’activité de la voie auditive depuis lacochlée jusqu’au cortex et renseignent sur son état fonctionnel.Les potentiels évoqués auditifs précoces explorent surtout le nerfcochléaire et le tronc cérébral (on les appelle parfois « potentielsdu tronc cérébral »), les potentiels de latence moyenne explo-rent le mésencéphale, le thalamus postérieur, les radiationsauditives et le cortex auditif primaire. Les potentiels auditifstardifs explorent les structures corticales participant à l’intégra-tion auditive centrale.

Lésions cochléaires et rétrocochléairesL’enregistrement des potentiels évoqués auditifs précoces

(PEAp) chez un sujet présentant une hypoacousie unilatérale deperception permet de dire, avec un faible risque d’erreur, s’il ya atteinte rétrocochléaire de la voie auditive ou non et, danscertains cas, si l’atteinte est purement endocochléaire. Enl’absence d’hypoacousie, l’enregistrement des PEAp permetégalement de mettre en évidence un éventuel dysfonctionne-ment rétrocochléaire de la voie auditive et de préciser le niveaude ce dysfonctionnement.

Les différents aspects d’une atteinte rétrocochléaire sont lessuivants :• absence de toutes les ondes I à V non expliquée par une

cophose ;• absence de toutes les ondes suivant l’onde I ou l’onde III ;• augmentation anormale du temps de conduction I-V ;• inversion du rapport d’amplitude I/V qui devient égal ou

supérieur à 2. Cette anomalie prend d’autant plus de valeurqu’elle est associée à d’autres ;

• différence interaurale anormale pour l’intervalle I-V, nonexpliquée par un dysfonctionnement de l’oreille interne oumoyenne.Dans les atteintes purement endocochléaires, la latence du

pic V n’est pas retardée aux fortes intensités (≥ 80 dB HL), cequi traduit le phénomène de recrutement observé à l’audiomé-trie tonale. En revanche, en diminuant l’intensité de stimula-tion, la latence du pic V s’allonge de façon anormale.L’amplitude du pic I est souvent diminuée alors que sa latenceest normale ou discrètement allongée si bien que, aux fortesintensités, l’intervalle I-V est soit normal, soit paradoxalementdiminué du côté hypoacousique. En revanche, en diminuantl’intensité de stimulation, la latence du pic V est de plus en plusretardée par rapport à la normale, ce qui traduit objectivementle phénomène de recrutement mis en évidence par l’audiomé-trie subjective.

Lésions du nerf auditif (Fig. 12)

Les PEAp montrent un aspect de dysfonctionnement rétroco-chléaire, mais tous les aspects électrophysiologiques d’atteinterétrocochléaire ne traduisent pas exclusivement la souffrance dunerf cochléaire.

Les lésions du nerf cochléaire susceptibles de comporter uneatteinte rétrocochléaire des PEAp sont souvent révélées par unesymptomatologie cochléovestibulaire qui conduit à enregistrerles PEAp après l’examen oto-rhino-laryngologique (ORL) etl’examen audiométrique. Le neurinome de l’acoustique en estun exemple. D’ailleurs, son dépistage chez les sujets porteursd’hypoacousie unilatérale de perception reste un champd’application privilégié des PEAp. On admet que, en présenced’une hypoacousie de perception avec un PEAp normal, lerisque d’avoir un neurinome de l’acoustique est de l’ordre de 2à 9 % seulement selon les séries publiées [43].

Sur l’enregistrement des PEAp, un aspect d’atteinte rétroco-chléaire est évocateur d’un neurinome du VIII lorsqu’il estassocié à une hypoacousie de perception, mais aucune desanomalies de type rétrocochléaire n’est pathognomonique de cediagnostic. L’augmentation du temps de conduction I-V estl’aspect le plus fréquemment observé et il peut ne traduire quel’allongement de l’intervalle I-III, le temps de conduction III-Vétant alors normal. Il n’y a pas de corrélation entre le volumedu neurinome et les anomalies des PEAp. Il y a un parallélismeentre l’importance des anomalies audiométriques vocales etl’importance des anomalies des PEAp.

On observe des anomalies identiques des PEAp dans toutesles atteintes localisées du nerf acoustique. Il en va ainsi descompressions extrinsèques du nerf acoustique par les tumeursde l’angle pontocérébelleux ayant des rapports étroits avec ce

3,82 1,8

4,9

3 1,9

1,7 3,7 5,5 10 ms 1,8 4,8 6,7 10 ms

Gauche Droite

0,25 µV

B

A

Figure 12. Potentiels évoqués auditifs précoces (PEAp) dans un cas deneurinome de l’acoustique.A. Sur l’imagerie par résonance magnétique (IRM), neurinome de l’acous-tique droit (schwannome vestibulaire).B. À droite, sur la figure de PEAp, l’aspect d’atteinte rétrocochléairecomporte une augmentation du temps de conduction I-V, portantd’ailleurs surtout sur l’intervalle I-III, réalisant un aspect de dysfonctionne-ment rétrocochléaire. L’asymétrie interauriculaire de l’intervalle I-V est trèsanormale (1,1 ms).


9Neurologie

nerf (méningiomes de l’angle pontocérébelleux, cholestéatomes,etc.), des compressions par des éléments vasculaires (mégadoli-choartère ou artère trigéminée par exemple), ou de certainesradiculopathies (polyradiculonévrites, multinévrites [44]).

Lésions du tronc cérébralLes lésions du tronc cérébral sont explorées par les PEAp et

les PEALM. Qu’il s’agisse de lésions tumorales, vasculaires,inflammatoires ou dégénératives, il n’y a pas d’anomaliespécifique des potentiels auditifs. Ceux-ci ne sont anormaux quedans la mesure où la lésion, quelle qu’elle soit, intéresse lesvoies auditives du tronc cérébral. L’importance des anomaliesdes PEAp est parallèle à l’atteinte anatomique des voies auditi-ves. Les voies auditives sont croisées à plusieurs niveaux dans letronc cérébral. De ce fait, les lésions du tronc cérébral s’accom-pagnent exceptionnellement de troubles auditifs subjectifs.

Lorsqu’on enregistre les PEAp dans les lésions du tronccérébral, le pic I est normal ; le pic II est parfois absent oumicrovolté ; les anomalies des PEAp sont en général bilatéraleset limitées à l’intervalle III-V. On peut observer :• une augmentation du temps de conduction III-V sans ano-

malie morphologique des pics ;• un hypovoltage constant et reproductible du pic V avec

inversion du rapport d’amplitude I-V ;• des anomalies morphologiques et une instabilité des pics IV

et V contrastant avec le caractère strictement normal etreproductible des pics I, II et III ;

• la disparition des pics IV et V ;• la disparition des pics au-delà des pics I et II.

Ces anomalies sont volontiers asymétriques (Fig. 13). Ellessont exceptionnellement unilatérales. Une anomalie unilatéraledu pic V ou du complexe IV/V est en faveur d’un dysfonction-nement pontomésencéphalique du côté opposé à l’oreillestimulée. D’une façon générale, un PEAp, dans une lésion dutronc cérébral anormal, oriente vers une localisation protubé-rantielle ou, à la rigueur, pédonculaire. Les lésions mésencépha-liques s’explorent à la fois par les PEAp et les PEALM. Dans leslésions de la lame quadrijumelle, les PEAp sont anormaux dansun cas sur deux, mais les PEALM montrent des anomalies(retard de culmination de Pa, hypovoltage, voire abolition decette composante) dans près de 90 % des cas [45].

Lésions thalamocorticalesLorsque la lésion intéresse de façon unilatérale le corps

genouillé médian en épargnant le colliculus inférieur, les PEApsont normaux et les PEALM anormaux [45, 46]. Enregistrés auminimum sur deux voies et recueillis en F3 et F4 respectivementen regard de l’hémisphère gauche et de l’hémisphère droit, lesPEALM révèlent des anomalies ipsilatérales à la lésion, quelleque soit l’oreille stimulée. Les lésions des radiations auditives etcelles incluant le cortex auditif comportent habituellement desanomalies des PEALM et des PEA tardifs ipsilatérales à lalésion [47, 48]. L’anomalie des PEALM est en général une réduc-tion d’amplitude de Pa supérieure à 30 % par rapport au côténormal (Fig. 14).

Il existe une bonne corrélation entre l’asymétrie de l’onde Paet de l’onde N100 sur un hémisphère et l’extinction de l’oreillecontrolatérale au test d’écoute dichotique, donnant ainsi uneassise objective au terme d’hémianacousie proposé pourdénommer la « surdité » hémisphérique [49-51].

■ Potentiels moteurs évoquéspar stimulation corticale et spinale

Les potentiels évoqués moteurs (PEM) ont été étudiés danstoutes les localisations lésionnelles susceptibles de perturber lefonctionnement du cortex moteur, des voies motrices centraleset des motoneurones spinaux.

Lésions des nerfs périphériqueset des racines

Les lésions périphériques et des racines antérieures peuventprovoquer un allongement des latences et une diminution del’amplitude des réponses musculaires à la stimulation magnéti-que spinale, sans modification du temps de conduction cen-trale. L’un des avantages des PEM est de pouvoir explorersimultanément plusieurs muscles, ce qui permet une meilleuresélectivité d’exploration, en termes de territoire radiculaire, quecelle des PES par stimulation électrique d’un tronc nerveuxpériphérique (voir ci-dessus). Une atteinte radiculaire proximalepeut néanmoins être associée à des latences normales des PEMaprès stimulation magnétique spinale et à un allongementapparent du temps de conduction centrale, lorsque celui-ci estévalué par soustraction des latences à la stimulation corticale etspinale. Cela tient au fait que la stimulation magnétique spinalestimule les racines au voisinage de leur émergence par les trousde conjugaison et non à leur sortie de la moelle. L’allongementdu temps de conduction périphérique doit alors être évalué parla latence des ondes F.

Lésions médullaires [52-55]

Lésions de la voie motrice corticospinaleLes lésions de la voie corticospinale peuvent provoquer une

disparition des réponses ou un allongement du temps de

III

III

V

V

4,5

4,9

Gauche

100 dB

I

I

IIIV

I

IIIV

I

10 ms 10 ms

2 2,5

Droite

2,5 2,4

80 dB

B

0,25 µV

Figure 13. Potentiels évoqués auditifs précoces (PEAp) dans un casd’hématome protubérantiel.A. Imagerie par résonance magnétique (IRM) montrant un hypersignalprotubérantiel en T2.B. Après stimulation de l’oreille gauche, très discrète augmentation del’intervalle III-V sans altération morphologique ni modification des rapportsd’amplitude. Après stimulation de l’oreille droite, les anomalies sont plusmarquées avec aspect d’atteinte rétrocochléaire de la voie auditive.


10 Neurologie

conduction centrale après stimulation transcutanée du cortexmoteur. Cependant, la stimulation magnétique spinale nepermet pas de stimuler les fibres corticospinales, de sorte que leniveau du dysfonctionnement ne peut être déterminé avecprécision par cette technique.

Lésions des motoneurones de la corne antérieureLa réduction d’amplitude des PEM par stimulation corticale

sans allongement du temps de conduction centrale est l’expres-sion la plus pure d’une perte des motoneurones de la corneantérieure de la moelle. L’exploration de plusieurs muscles estsouvent utile dans la mesure où les atteintes segmentairespeuvent être très ponctuelles.

Lésions du cortex moteurLes études des PEM dans les accidents vasculaires hémisphé-

riques ont montré que les réponses à la stimulation magnétiquespinale sont en général normales, ce qui constraste avecl’absence ou le retard des réponses à la stimulationtranscrânienne.

Anomalies de l’excitabilité corticaleUne hyperexcitabilité corticale et une diminution de la

période de silence ont été démontrées dans la rigidité extrapy-ramidale. Inversement, la période de silence est anormalementlongue dans l’hypotonie cérébelleuse.

■ Indications et rendementdiagnostique des potentielsévoqués

Sclérose en plaques

Place actuelle des potentiels évoqués dansle diagnostic de la sclérose en plaques

La sclérose en plaques (SEP) fut, avant que l’IRM cérébrale nedevienne une pratique courante, l’indication diagnostique laplus fréquente des potentiels évoqués [56]. Chez les patients sansantécédent clinique de névrite optique ou d’atteinte du tronccérébral, ou encore de déficit sensitif lemniscal, la présence dePEV, PEAp ou PES anormaux traduit une atteinte infracliniquede la voie sensorielle explorée et apporte alors un argument en

faveur d’une diffusion spatiale de la maladie [57]. Le mêmeraisonnement s’applique aux PEM lorsque l’examen clinique nemontre pas de signes pyramidaux. Un autre intérêt des PE danscette indication est de rapporter des signes subjectifs peuspécifiques à une anomalie de la conduction centrale. Enfin, lapersistance d’anomalies de conduction après disparition dessignes cliniques permet le diagnostic rétrospectif d’une pousséede démyélinisation.

Pour affirmer la dissémination lésionnelle, l’IRM cérébrale etmédullaire est plus performante que les PE et en a considérable-ment réduit les indications au point qu’une conférence deconsensus, tenue en 2001 [58], retient comme seules indicationsdiagnostiques :• la preuve d’une dissémination lésionnelle aux voies visuelles

par l’enregistrement des PEV dans les formes progressives àprésentation médullaire ;

• l’authentification de l’origine lésionnelle d’un symptôme oud’un signe clinique douteux.Même s’ils ne sont pas spécifiques d’un processus inflamma-

toire, les signaux IRM anormaux de la substance blanche sontconsidérés comme le meilleur compromis entre sensibilité etspécificité pour le diagnostic de la dissémination spatiale deslésions. Quant aux anomalies de la conduction centrale révéléespar les PE, si elles traduisent le plus souvent une démyélinisa-tion, elles ne sont pas non plus spécifiques de sa natureinflammatoire.

Aspects anormaux des potentiels évoquésLes anomalies des PE ne prennent leur signification qu’en

fonction du contexte clinique. Toutes les pathologies de lasubstance blanche peuvent produire des anomalies comparablesà celles observées dans la SEP.

L’anomalie des PEV en stimulation par inversion de damierla plus fréquente est l’augmentation de latence du pic P100 avecconservation de l’amplitude. Elle représente près de 80 % desanomalies des PEV dans la SEP [59]. Une absence de réponseévoquée visuelle s’observe dans moins de 20 % des cas. Lasensibilité de l’examen augmente en augmentant la sélectivitéfovéale de la stimulation, ce qui peut être obtenu en augmen-tant la fréquence spatiale du stimulus, ou en utilisant desdamiers de diodes monochromatiques en lumière rouge ou desvariations sinusoïdales de contraste plutôt que les damiersconventionnels [60]. Plus la stimulation est fovéale, plus ilimporte de réaliser un bilan ophtalmologique pour connaître etcorriger les troubles de la réfraction au moment del’enregistrement.

V

40 ms1 µV

Na

Na

Pa

Pa

Pa

PaNa

FzFz

F'4

F'4

F'3

F'3

T'4

T'4

T'3

M2

M2

M1

M1

Figure 14. Abolition de la composante Pa des potentiels évoqués auditifs de latence moyenne (PEALM) par hématome thalamocapsulaire droit(d’après [47]). Chez ce patient présentant une extinction de l’oreille gauche au test d’écoute dichotique, le potentiel Pa est pratiquement absent dans lesrégions frontotemporale droite (F’4, T’4) et mastoïdienne droite (M2) après stimulation de l’oreille gauche (traits fins) et droite (traits gras). La réponse Pa estprésente dans les régions homologues de l’hémisphère gauche, plus ample après stimulation de l’oreille droite. Noter que la réponse Pa hémisphérique gauchediffuse sur le vertex frontal (Fz), si bien que seul l’enregistrement dans les régions frontales et temporales révèle cette asymétrie.


11Neurologie

L’anomalie des PEAp la plus souvent observée est l’augmen-tation du temps de conduction I-V (35 % environ des anoma-lies), puis la déstructuration isolée des ondes IV et V centrales(20 %) suivie de leur disparition (15 à 20 %) ou de l’hypovol-tage du pic V central (15 %). Les PEAp ne comportent que lepic I, traduisant la seule activité du nerf cochléaire avecabolition des pics générés au niveau du tronc cérébral dans prèsde 10 % des cas (Fig. 15). L’abolition totale des PEAp est tout àfait exceptionnelle dans la SEP, amenant alors à reconsidérer cediagnostic [45]. Peu d’études concernent l’enregistrement despotentiels évoqués auditifs de latence moyenne (PEALM), maistoutes convergent pour conclure que les anomalies des PEALMsont plus fréquentes que celles des PEAp (voir [56] pour unerevue).

L’anomalie des PES la plus fréquente est le retard ou l’aboli-tion de la réponse P39 à la stimulation du nerf tibial postérieur,suivie du retard ou de l’abolition de la réponse corticale N20 àla stimulation du nerf médian (Fig. 16). Les atteintes de laréponse N20 ou de la réponse P39 corticales sont observées dansprès de 75 % des cas anormaux. Peuvent être égalementobservées une augmentation du délai P14-N20 et une diminu-tion d’amplitude du potentiel P14 après stimulation desmembres supérieurs [61, 62], et une abolition du potentielP30 après stimulation des membres inférieurs. Dans près de

10 % des cas anormaux, le PES ne comportent que la réponseradiculaire N9 recueillie au point d’Erb et le potentiel de champlointain P9 dont le retard, ou l’abolition, doit faire reconsidérerle diagnostic de sclérose en plaques.

L’allongement du temps de conduction motrice centrale estl’anomalie des PEM la plus fréquente, suivie de l’absence deréponse à la stimulation corticale. Une élévation du seuil deréponse et une instabilité de la latence des réponses à desstimulations corticales itératives ont également étérapportées [52].

Rendement diagnostique des potentielsévoqués [57, 63, 64]

De très nombreuses publications ont été consacrées aurendement diagnostique des PE sensoriels et des PEM. Lesrésultats ne sont pas toujours comparables, car ils dépendent dela technique choisie, de la rigueur méthodologique et descritères d’appréciation. Les pourcentages d’anomalies ne sontpas les mêmes selon les stades évolutifs de la maladie ; ils sontévidemment beaucoup plus élevés dans les SEP cliniquementcertaines (SEP définies) ou probables que dans les SEP seulementpossibles. Les rendements globaux (c’est-à-dire obtenus sanstenir compte du fait que les sujets ont eu ou non une atteinteclinique de la voie sensorielle explorée) sont donnés dans leTableau 5, lequel montre également que les rendements obtenuspar méta-analyse de la littérature ou sur une grande populationde patients explorés dans le même laboratoire sont très voisins.

Plusieurs études ont conclu à un rendement de l’IRM supé-rieur à celui des PE pour détecter une dissémination lésionnelle,aussi bien dans la névrite optique que dans les formes débutantpar des signes en faveur d’une atteinte médullaire ou du tronccérébral. Une étude randomisée portant sur 204 patientssuspects de SEP [65] a conclu à un rendement identique de l’IRMcérébrale sans injection de gadolinium et des PE multimodalitaires(PEV, PEAp, PES des quatre membres), en termes de détection de

5,9 ms

I

I

V

V

3,8

I

I

I

I

II

II

III

III

III

?

I /V>2V

38 %

19,4 %

16,6 %

15,2 %

8 %

1,3 %

4,7

Figure 15. Aspects des potentiels évoqués auditifs précoces (PEAp)dans la sclérose en plaques (SEP). Ils peuvent être normaux (tracé duhaut). Les six autres tracés représentent les types d’anomalies et lespourcentages indiqués à droite sont ceux de toutes les anomalies obser-vées dans une population de 917 cas de SEP. L’augmentation isolée del’intervalle I-V est l’anomalie la plus fréquente (38 %) suivie de l’instabilitéet déstructuration des pics IV-V (19,4 %) et de l’inversion du rapportd’amplitude I/V (16,6 %), puis de la disparition des pics IV et V (15,2 %).La préservation des pics I et II avec disparition des composantes centralesest observée dans moins de 10 % des cas. L’abolition totale du PEAp esttout à fait exceptionnelle (voir texte).

A

B

C

30 ms0

5 µV

P9 ?

N20

N20

P9

P9

P11

P11

P14

P14

P27

S

Figure 16. Potentiels évoqués somesthésiques (PES) dans la sclérose enplaques (stimulation du nerf médian au poignet). Réponses pariétalescontrolatérales, électrode de référence non céphalique.A. PES normal.B. Désynchronisation P9-P14, retard de culmination et diminution d’am-plitude de la composante N20.C. Abolition de toutes les composantes au-delà de P9.


12 Neurologie

lésions infracliniques. Cette même étude a montré que 9 % despatients avec une IRM cérébrale normale présentent des anoma-lies des PE.

Parmi les PE sensoriels, ce sont les PEV et les PES, parstimulation des membres inférieurs, qui ont le meilleur rende-ment pour détecter des lésions infracliniques [57, 63, 66]. LesPEAp, qui n’explorent les voies auditives que sur un courtsegment dans le tronc cérébral, ont la plus faible rentabilitédiagnostique pour la SEP mais il s’agit d’un examen de réalisa-tion aisée qui a sa place dans l’exploration trimodale des voiessensorielles. La sensibilité des PEM varie entre 57 et 93 % selonles études, mais le pourcentage des anomalies infracliniques estinférieur à 20 % [64]. Des anomalies dissociées des PES et desPEM sont observées dans environ 10 % des cas.

Valeur pronostique des potentiels évoqués [39]

Plusieurs études prospectives ont en effet montré que laprésence d’anomalies infracliniques des PE lorsque le diagnosticde SEP n’est que possible augmente le risque d’évolution versune SEP cliniquement certaine dans les 4 ans qui suiventl’enregistrement. Environ 80 % de ces patients ont des anoma-lies infracliniques des PE au premier enregistrement, alors queces anomalies ne sont présentes que chez seulement 4 à 20 %des patients pour lesquels le diagnostic reste incertain 4 ansaprès la première poussée.

Évolution des anomalies des potentiels évoquésavec la progression de la maladie [39]

L’analyse multifactorielle rétrospective de grandes populationsde patients montre que les PEV ont plus de chances d’êtreanormaux si le patient a un antécédent de névrite optique, sile liquide céphalorachidien (LCR) est inflammatoire, si lepatient est examiné plus de 6 mois après les premiers symptô-mes ou s’il a présenté plus de trois poussées. Pour les PEAp, lesparamètres influençant la fréquence des anomalies dans le sensd’une augmentation sont : une évolution supérieure à 1 an, uneforme progressive d’emblée et des signes cliniques d’atteinte dutronc cérébral. Enfin, les PES sont d’autant plus anormaux qu’ily a eu une atteinte de la voie lemniscale et que la maladieévolue depuis plus de 1 an.

Le délai entre les premiers symptômes et l’enregistrementconditionne donc le rendement diagnostique des PE. Ainsi,30 % des patients ont des PEV anormaux lorsqu’ils sontenregistrés dans les deux premiers mois qui suivent la premièrepoussée de la maladie, 43 % au 12e mois et près de 60 % 2 à5 ans après les premiers symptômes. Les études longitudinalescomportant des enregistrements répétés des potentiels évoquéschez les mêmes sujets ont parfois pu montrer des résultatsdiscordants. Pour certains, il n’y aurait pas de parallélisme entrela progression des anomalies des potentiels évoqués et l’évolu-tion clinique de la SEP. Pour d’autres, de loin les plus nom-breux, les PEV se détériorent parallèlement à l’atteinte cliniquedes voies visuelles mais aussi chez les sujets n’ayant jamais eude névrite optique, parallèlement à la progression clinique de lamaladie en dehors des voies visuelles.

Leucodystrophies en dehors de la scléroseen plaques

Toutes les leucodystrophies peuvent affecter la conductiondans les voies sensorielles centrales et provoquer des anomaliesdes potentiels évoqués proches de celles observées dans lasclérose en plaques [67, 68]. En particulier, les PES et les PEM sonttrès sensibles chez les porteurs hétérozygotes du gène del’adrénoleucodystrophie et montrent des anomalies de laconduction centrale dans les voies sensitives ou motrices ou desréponses segmentaires spinales à la stimulation des nerfsmédians dans 63 et 42 % des cas, respectivement pour les PESet les PEM [69]. Dans cette indication, l’IRM cérébrale se révèlemoins sensible, en particulier chez les hétérozygotesasymptomatiques.

Affections non démyélinisantesLes potentiels évoqués peuvent être anormaux dans toutes les

pathologies susceptibles de modifier la fonction des voiessensorielles ou motrices, périphériques ou centrales, qu’ils’agisse de processus vasculaires, tumoraux, dégénératifs,traumatiques ou carentiels. Il n’est donc pas surprenant que desanomalies des potentiels évoqués aient été décrites dans de trèsnombreuses affections neurologiques. Nous envisagerons danscette section l’apport diagnostique spécifique de chacune desmodalités de réponses évoquées. Les démences et les indicationsde PE en médecine interne sont traitées séparément, de mêmeque les indications et résultats des PE dans la surveillance descomas qui sont inclus dans la section « Monitorage des poten-tiels évoqués » (voir ci-dessous).

Potentiels évoqués somesthésiques

Neuropathies périphériques

Dans les neuropathies, les PES sont utiles :• pour mesurer indirectement les vitesses de conduction dans

les fibres sensitives périphériques lorsque les potentielsd’action de nerf ne sont pas obtenus par électro-neuro-myographie (ENMG) ;

• pour évaluer la conduction périphérique proximale parexemple dans les neuropathies avec blocs de conduction ;

• pour évaluer la conduction radiculaire postérieure dans lesganglionopathies sans anomalie des réponses sensitivespériphériques à l’examen ENMG conventionnel ;

• pour objectiver le dysfonctionnement des fibres sensitives depetit calibre à condition d’utiliser une stimulation cutanéedes fibres A) par laser.

Affections hérédodégénératives [70-75]

Dans les affections hérédodégénératives, les PES permettentde faire la part entre atteinte périphérique et centrale. Au stadeprécoce de l’ataxie de Friedreich, les vitesses de conduction dansles fibres sensitives périphériques sont faiblement touchées alorsque la réponse pariétale N20, lorsqu’elle peut être obtenue, estretardée et désynchronisée, traduisant l’atteinte du systèmecordonal postérieur. Lorsqu’il est présent, le potentiel N9,évoqué par la stimulation d’un nerf mixte ou d’un nerf pure-ment sensitif, a des latences normales mais une amplituderéduite. Ce potentiel est le dernier à disparaître au cours del’évolution. L’aspect des PES dans les paraplégies spastiquesfamiliales et les ataxies cérébelleuses héréditaires à débutprécoce diffère de celui observé dans l’ataxie de Friedreich endeux points : d’une part la fréquence des PES anormaux estmoins élevée, d’autre part les réponses périphériques N9-P9 sontnormales dans la plupart des cas.

Pathologie radiculaire et plexique [8, 9]

La persistance d’un potentiel N9-P9 et d’une réponse spinaleN13 réduite et retardée indique une anomalie de conductiondans la partie proximale des racines postérieures. Cet aspect aété décrit dans les polyradiculoneuropathies et, de façon trèsinconstante, dans les compressions radiculaires cervicarthrosi-ques sans compression médullaire associée. Dans cette dernièreindication, l’utilité des PES pour le diagnostic de la souffrance

Tableau 5.Rendement des potentiels évoqués dans la sclérose en plaques (SEP).

SEPpossible

SEPprobable

SEPcertaine

Chiappa [63]

Revue de lalittérature

PEV

PEAp

PES

37 %

30 %

49 %

58 %

41 %

67 %

85 %

67 %

77 %

Fischer et al. [57]

Série personnellede 917 cas

PEV

PEAp

PES

36 %

24 %

55 %

68 %

35 %

73 %

86 %

65 %

70 %

PEV :potentielsévoquésvisuels.PEAp :potentielsévoquésauditifsprécoces.PES :potentiels évoqués somesthésiques.


13Neurologie

radiculaire est discutable dans la mesure où les techniquesélectromyographiques classiques sont souvent plus sensibles ettopographiquement plus précises. Néanmoins, la stimulation dudermatome atteint dans les radiculopathies brachiales avecENMG normal peut révéler des anomalies de la réponse seg-mentaire N13.

Lorsque la conduction est totalement interrompue par larupture traumatique de plusieurs racines dans le segmentproximal (entre le ganglion spinal et l’entrée de la racinepostérieure dans la moelle), la persistance des réponses périphé-riques N9-P9, alors que toutes les composantes plus tardivessont abolies, permet d’affirmer l’avulsion radiculaire multiple,soit dans le territoire C8-D1 après stimulation du nerf cubital,soit dans le territoire C6-C7 après stimulation du nerf médian.Inversement, au stade aigu d’une lésion traumatique du plexusbrachial, la persistance de réponses spinales et corticales indiqueque certaines fibres sont encore fonctionnelles et laisse présagerune possibilité de récupération.

Dans l’exploration des sciatalgies discales monoradiculaires,l’enregistrement des PES par stimulation du nerf tibial posté-rieur, et en particulier de la réponse segmentaire N22, n’a pasd’utilité démontrée en raison de la distribution pluriradiculairedes fibres de ce nerf. Dans ce contexte, l’enregistrement des PESpar stimulation du nerf tibial est utile :• pour confirmer ou éliminer une souffrance cordonale lorsque

la présentation clinique est atypique ;• lorsqu’une souffrance pluriradiculaire est suspectée, surtout

devant la persistance des douleurs après intervention discale.

Pathologie médullaire

Lésions traumatiques [76, 77]. Les lésions médullaires trauma-tiques furent parmi les premières étudiées par la technique desPES. Lorsque le tableau clinique est celui d’une section médul-laire complète, aucun PES sus-lésionnel ne peut être obtenu parla stimulation des nerfs dont les racines pénètrent dans lamoelle en dessous du niveau lésionnel. Seules les réponsespériphériques et les réponses segmentaires spinales persistentau-dessous de la lésion [78, 79]. Si, au stade chronique, lesanomalies des PES sont bien corrélées au déficit sensitif tactileet articulaire [80, 81], une réponse corticale P39 anormale a puêtre obtenue au stade précoce, ce qui indique la persistanced’une conduction spinale, non détectable par l’examen clini-que [82]. De plus, la récupération des réponses peut précéder larécupération clinique [83]. Des détériorations transitoires des PESont été décrites au cours de l’évolution des traumatismesspinaux et ont été rapportées à des phénomènes d’œdèmelocal [77].

Lésions focales compressives ou intramédullaires. Dans lescompressions médullaires progressives ou les lésions intramé-dullaires, les anomalies des PES peuvent concerner la conduc-tion intraspinale ou les réponses segmentaires (voir ci-dessus).Une caractéristique commune aux anomalies des PES dans cetype de lésion est leur absence de corrélation simple avec letype, l’étendue ou l’importance des images IRM médullaires.Cette constatation traduit essentiellement la fréquence élevéedes anomalies infracliniques.

Myélopathies cervicarthrosiques [20, 21, 55, 84-86]. Dans lesmyélopathies cervicarthrosiques, la réponse N13 après stimula-tion du nerf médian et l’intervalle N22-P39 et le potentielP30 après stimulation du nerf tibial postérieur ne sont anor-maux que dans 60 à 80 % des cas selon les différentes sériespubliées, alors que l’intervalle P9-P14 et le potentiel N20 nesont anormaux que dans 40 à 45 % des cas. La diminutiond’amplitude du potentiel cervical N13 est le marqueur le plussensible d’une souffrance segmentaire et l’étude des réponses àla stimulation des nerfs médian radial et cubital [20] en aug-mente la sensibilité qui est de 84, 93 et 65 % respectivementpour chacun des trois nerfs. Seules les anomalies des réflexesostéotendineux du membre supérieur sont corrélées à celles dupotentiel N13 dans cette pathologie. La présence à l’IRM d’unhypersignal T2 intramédullaire, considérée comme un marqueurfiable de souffrance médullaire [87], est pratiquement toujoursassociée à des anomalies des PES, mais l’inverse n’est pas vraicar 60 % des patients avec un rétrécissement du canal cervical,

mais sans image IRM de lésion de la moelle, ont des PESanormaux [88]. Les données des PES sont alors un argumentimportant en faveur d’une intervention chirurgicale.

Tumeurs intramédullaires [18, 19]. Avec un taux de détectiond’anomalies de 97 % dans notre expérience personnelle, les PESse placent sans conteste au premier rang des examens fonction-nels diagnostiques des tumeurs intramédullaires (TIM) cervica-les, toutes présentations cliniques confondues. La détectiond’anomalies des réponses segmentaires cervicales ou de troublesde la conduction cordonale postérieure impose l’indication del’IRM, car elle permet d’affirmer l’organicité de signes cliniquesparfois peu évocateurs. Le potentiel N13 est anormal dans 86 %des cas. Cette anomalie est pratiquement constante en présenced’une anesthésie thermoalgique suspendue, mais elle estprésente dans plus de 70 % des cas sans troubles sensitifs auxmembres supérieurs, si bien qu’elle n’est pas corrélée aux signessensitifs dans cette pathologie. Seule la perte ou la diminutiondes réflexes des membres supérieurs est significativementcorrélée aux anomalies de N13. La conduction intraspinale estanormale dans 75 % des cas après stimulation des membressupérieurs (intervalle P9-P14) et l’intervalle N22-P39 ou lepotentiel P30 sont anormaux dans 77 % des cas après stimula-tion du nerf tibial postérieur. Trois quarts des patients avecanomalies des PES du nerf tibial postérieur n’ont pas de signessensitifs sous-lésionnels.

Dans les TIM dorsales, l’intervalle N22-P39 est anormal ounon mesurable dans 70 % des cas, mais les anomalies infracli-niques sont plus rares que dans les TIM cervicales. Les donnéesconcernant les TIM lombosacrées sont trop disparates pourpermettre une évaluation du rendement diagnostique des PES.

Syringomyélie [17]. Après stimulation du nerf médian, lepotentiel N13 est anormal dans 83 % des cavités syringomyéli-ques cervicales alors que l’intervalle P9-P14 n’est anormal quedans 23 % des cas. La syringomyélie représente donc l’archétypedes lésions centromédullaires capables d’entraîner une anesthé-sie thermoalgique suspendue et d’altérer les réponses médullai-res de façon segmentaire en épargnant le fonctionnementélectrophysiologique des cordons postérieurs. Parmi les patho-logies médullaires cervicales, la syringomyélie est par ailleurs laseule pour laquelle les anomalies de la réponse N13 sontcorrélées non seulement avec l’hyporéflexie mais aussi avecl’anesthésie thermoalgique des membres supérieurs. Pourtant, laréponse N13 ne reflète pas l’activité des neurones d’origine dufaisceau spinothalamique dans la mesure où le stimulus électri-que ne met pas en jeu les fibres nociceptives A) et C. Lesanomalies de N13 témoignent donc de la fréquence d’undysfonctionnement global de la corne postérieure lié à l’exten-sion anatomique du syrinx. Les données obtenues dans cettepathologie, avec la stimulation par laser CO2, confirment que laréduction d’amplitude du potentiel N13 est souvent associée àune absence des réponses corticales nociceptives [89].

Myélopathies vitaminoprives. Des PES anormaux avec destroubles sensitifs minimes ou absents ont également été rappor-tés dans les carences en vitamine B12 et les carences foliques.

Sclérose latérale amyotrophique. Dans cette affection, lesanomalies concernent essentiellement les réponses à la stimula-tion des membres inférieurs, et les résultats publiés sontdiscordants. Certains auteurs ont fait état de réponses norma-les [90] alors que d’autres, plus nombreux (voir [91] pour unerevue), rapportent des anomalies de latence, mais surtout unediminution d’amplitude de la réponse corticale P39. Cettedernière anomalie, présente dans 22 cas sur 29 dans l’étude laplus récente [92], ne s’explique pas par une atteinte des afféren-ces musculaires qui contribuent à la genèse de la réponsecorticale et à la stimulation du nerf tibial postérieur car celle-ciexiste également après stimulation de nerfs purement cutanésdes membres inférieurs [93]. C’est donc la perte neuronale dansle cortex sensorimoteur plus qu’un trouble de la conductiondans les fibres musculaires afférentes qui est l’explication la plusprobable de cette anomalie. La diminution de la réponsecorticale P22, après stimulation du nerf médian, occasionnelle-ment observée dans cette pathologie [92], est un autre argumenten faveur de cette hypothèse.


14 Neurologie

Lésions du tronc cérébral et des hémisphères cérébraux [22, 23,

27-31, 94-96]

Si l’on fait exception du cas particulier des comas et dessyndromes de désafférentation motrice (locked-in syndrome),l’intérêt des PES est avant tout d’ordre physiopathologique dansles lésions du tronc cérébral, du thalamus, des radiationsthalamocorticales et du cortex. Les PES permettent en effet dansces lésions de connaître avec précision le niveau du troublefonctionnel et d’en éclairer le mécanisme. Les PES permettentégalement d’attester de l’organicité d’un trouble sensitif lorsqueles réponses corticales sont anormales, ce qui est utile dansl’expertise médicolégale d’un trouble sensitif isolé séquellaired’une lésion hémisphérique focale.

Dans les troubles sensitifs secondaires aux lésions de la voielemniscale ou des radiations thalamopariétales, il existe unebonne corrélation entre les anomalies des PES et les troubles dela sensibilité articulaire et tactile discriminative. En particulier,les lésions corticales limitées, donnant lieu à une astéréognosieisolée, s’accompagnent presque toujours d’anomalies desréponses pariétales N20 ou P24-P27 (Fig. 17), ce qui peut êtrequantifié en mesurant l’asymétrie d’amplitude de la déflexionN20-P27 entre le côté lésé et le côté sain [97].

Rares sont les cas d’astéréognosie où seules les composantesplus tardives P45 et N60 sont anormales. Cela suggère que laplupart des astéréognosies par lésion corticale sont associées àun dysfonctionnement de l’aire SI. Ce dysfonctionnement peutêtre lié soit à une perturbation de la transmission des influxafférents à SI ou du traitement des informations afférentes parSI, soit à une modification du rétrocontrôle normalement exercépar les aires de projection de SI (aire SII et aires pariétalespostérieures en particulier). On sait, en effet que, chez le singeéveillé, les réponses de l’aire SI à la stimulation électrique dunerf médian durent quelque 60 ms [98]. De même, l’activité dela source SI identifiée par modélisation dipolaire des signauxMEG se prolonge pendant 100 ms environ chez l’Homme [99].L’hypothèse avancée pour expliquer ces constatations est queles aires de projection de SI, une fois activées, déclenchent enretour des réponses postsynaptiques dans les couches superfi-cielles du cortex de SI, modulant et entretenant ainsi son

activité. L’existence de connexions monosynaptiques récipro-ques entre SI et ses aires de projection suggère que ce rétrocon-trôle pourrait s’exercer quelques millisecondes seulement aprèsl’arrivée des influx thalamocorticaux, déclenchant l’activationde SI. On peut ainsi comprendre qu’une lésion, épargnant SI etsans effet sur ses connexions thalamocorticales, puisse modifierles potentiels P24-P27, situation parfois rencontrée chez despatients astéréognosiques dans les lésions pariétales postérieures.Les données MEG suggèrent par ailleurs que les aires SI, SII etpariétales postérieures demeurent simultanément actives dansl’intervalle de 60 à 150 ms qui suivent la stimulation électriquedu nerf médian au poignet (Fig. 18). La démarche qui consisteà attribuer à chaque composante corticale des PES une sourcedipolaire spécifique n’est donc valable que si l’on admet que cessources multiples sont interactives.

Dans une faible proportion de lésions du tronc cérébral de lacapsule interne ou du thalamus, on peut observer des anomaliesde latence des réponses corticales pariétales alors que l’examende la sensibilité est normal. Cette rareté des anomalies infracli-niques des PES dans les lésions focales non démyélinisantestranche nettement avec ce qui est observé dans la sclérose enplaques où les anomalies des PES sans traduction clinique sontplus fréquentes (voir ci-dessus). Signalons enfin que les lésionssous-corticales associées à des anomalies des réponses pariétalesN20 ou P27 et à des troubles élémentaires de la sensibilitédiscriminative n’entraînent pas nécessairement une astéréogno-sie. Il semble donc qu’une désorganisation fonctionnelle descircuits neuronaux corticaux soit plus critique qu’une désaffé-rentation partielle de SI pour perturber la reconnaissance tactile.

La relation entre troubles moteurs et disparition sélective descomposantes prérolandiques des PES est difficile à établir. Eneffet, la plupart des patients entrant dans cette catégorieprésentent une hémiplégie par lésion du cortex moteur ou dufaisceau pyramidal dans la capsule interne et il est alorsimpossible de savoir le rôle exact joué par l’interruption des

35 ms

2,5µV-

+

Stimulation dunerf médian

Stimulation desdoigts I et II

P24 P27 P45

P45P24

N20

P27

N20

Figure 17. Anomalies des potentiels P24, P27 et P45 associées à uneastéréognosie de la main droite. Pour la stimulation du nerf médian(median nerve SEPs) comme pour la stimulation des doigts (finger SEPs), letracé du haut illustre les réponses de l’hémisphère sain, le tracé du milieules réponses de l’hémisphère lésé et le tracé du bas est une superpositiondes deux réponses. Noter que, du côté atteint, le potentiel N20 n’est pasdiminué, alors que les potentiels P24 et P27 sont pratiquement absents.

100

100 200 ms

50

00

g (%)

20 nAmSI contra

Parietal operculacontra

Parietal operculaipsi

Posterior parietalcontra

Frontal contra

Frontal ipsi

Figure 18. Activités des sources des champs magnétiques évoqués parla stimulation du nerf médian (d’après [99]). Les activités de l’aire SI, desaires SII contro- et ipsilatérale à la stimulation (parietal opercular contra etipsi), du cortex pariétal postérieur controlatéral à la stimulation (posteriorparietal contra) et des régions frontales sont bien déclenchées séquentiel-lement. Néanmoins entre 80 et 120 ms après le stimulus, toutes les airessont actives simultanément (zones colorées).


15Neurologie

fibres sensitives thalamocorticales se projetant sur le cortexmoteur ou prémoteur. Néanmoins, quelques observationsprivilégiées suggèrent que des lésions capsulaires ou thalamiquesperturbant sélectivement les potentiels frontaux P22 etN30 sont associées à des troubles du contrôle moteur de typehémiparésie ataxique ou négligence motrice unilatérale, sansdéficit sensitif [30, 31, 100].

Maladie de Parkinson

Il s’agit d’un objet de controverse. Rossini et al. ont rapportéune diminution du potentiel N30 dans la rigidité de la maladiede Parkinson [101] et confirmé cette anomalie chez 66 et 71 %des patients parkinsoniens dans deux études ultérieures [102, 103].Selon ces auteurs, cette anomalie, qui peut être quantifiée enmesurant le rapport d’amplitude entre les déflexions P22-N30 et N20-P27, est corrélée à la sévérité de la rigidité ; ellen’est observée qu’après stimulation du côté atteint dans lesformes unilatérales et inversement corrélée avec l’amplitude descomposantes des réflexes à longue latence à la stimulation dunerf médian (50-60 ms) qui sont augmentées dans la maladie deParkinson (313). Plusieurs auteurs n’ont pas retrouvé cetteanomalie de la réponse N30 soit en comparant des populationsde patients avec des témoins, soit en comparant le côté clini-quement atteint avec le côté sain dans des formes unilatéralesde la maladie [104-106]. D’autres enfin n’ont observé cetteanomalie que dans un faible pourcentage de cas (32,5 % dansl’étude de Onofrj et al. [107]). La réponse N30 fut égalementtrouvée d’amplitude normale dans les atrophies multi-systématisées [108].

De même, les études des effets des agonistes dopaminergiquessur l’amplitude de la réponse N30 sont divergentes et rappor-tent soit une augmentation de N30 corrélée à l’amélioration desperformances motrices sous l’effet de l’apomorphine injectée parvoie sous-cutanée [109-111], soit une absence d’effet [106]. Uneaugmentation de l’amplitude de la réponse N30, corrélée àl’amélioration clinique, a également été rapportée sous stimula-tion du noyau sous-thalamique, avec un retour aux valeurs debase lors de l’interruption de la stimulation [112].

Il est vraisemblable que ces discordances entre études tien-nent à des différences de critères de sélection des patients. Dansl’attente que ces ambiguïtés soient levées, l’intérêt diagnostiqueou pronostique des PES dans la maladie de Parkinson restedouteux.

Dystonies

Une anomalie du traitement central des informations sensiti-ves afférentes est, avec la perte de sélectivité de la commandemotrice, l’un des mécanismes possibles des dystonies [113]. Uneaugmentation de l’amplitude du potentiel N30 dans les dysto-nies focales ou généralisées a été rapportée pour la première foisen 1992 [114]. Puis, les études ultérieures ont donné lieu à desrésultats divergents : augmentation de l’amplitude de N30 dansle torticolis spasmodique [115, 116] mais aussi diminution de cemême paramètre dans le torticolis [117] et les dystonies focalesde la main. On note également que, dans la première étude deReilly et al. [114] l’augmentation de N30 était bilatérale dans lesdystonies focales unilatérales. Une augmentation des réponsesP39 et N50 à la stimulation du nerf tibial postérieur, elle aussibilatérale dans les formes latéralisées de dystonie, a égalementété observée et interprétée comme une réponse anormale ducortex moteur qui est hyperexcitable dans les dystonies etparticipe à la genèse de ces composantes [118]. Lors de lastimulation simultanée des nerfs médians et cubitaux, lesréponses N13, P14, N20, P27 et N30 ont normalement desamplitudes inférieures à celles obtenues en sommant algébri-quement les réponses à la stimulation de chaque nerf séparé-ment. Cet effet, qui est interprété comme le reflet d’uneinhibition collatérale entre influx provenant de territoiresvoisins au niveau de la première synapse de la voie lemniscale,n’est pas observé dans la dystonie [119]. Ce défaut de filtragecentral des influx afférents contribuerait aux distorsions desreprésentations somatotopiques sensitives et motrices dans ladystonie. Au cours de la préparation du mouvement volontaire,la diminution normale de l’amplitude du potentiel N30 ne se

produit pas chez les patients atteints de crampe de l’écri-vain [120]. Il existe dons un faisceau d’arguments électrophysio-logiques en faveur d’une réponse inadaptée du cortex sensori-moteur et d’une modulation défectueuse de la programmationmotrice dans la dystonie [121].

Myoclonies

Les PES revêtent un intérêt physiopathologique particulierdans l’exploration des syndromes myocloniques. Des patientsprésentant un même tableau clinique de myoclonies intention-nelles peuvent avoir des PES normaux ou d’amplitude augmen-tée. Dans un cas comme dans l’autre, les potentiels N13, P14 etN20, sont en général normaux et l’exagération des réponsescorticales débute après la culmination du potentiel N20 [122].Bien qu’il soit difficile d’établir une classification des syndromesmyocloniques sur la seule base de l’enregistrement des PES [35],on sait que, dans les myoclonies postanoxiques du syndrome deLance et Adams, les réponses corticales sont le plus souventd’amplitude normale, de même que dans la plupart des myo-clonies épileptiques proximales indépendantes du mouvement,dont celles de l’épilepsie myoclonique juvénile. Les réponses« géantes » sont inconstantes dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Inversement, dans les épilepsies myocloniques progressi-ves, l’exagération des PES corticaux est fréquente sinonconstante. Les PES gigantesques ne témoignent pas directementde l’hyperexcitabilité du cortex moteur. Celle-ci peut être miseen évidence par moyennage rétrograde de l’activité EEG précé-dant la myoclonie, lequel permet d’identifier une pointecentrale qui précède la myoclonie de 10 à 20 ms selon que lemuscle exploré est proximal ou distal au membre supérieur.L’association de cette pointe et de PES augmentés est le corrélatélectrophysiologique habituel du myoclonus cortical réflexe [37].Elle peut être observée dans toutes les formes étiologiquesd’épilepsie myoclonique progressive (myoclonus balte etméditerranéen de type Unverricht-Lundborg, maladie de Lafora,céroïde-lipofuschinose...). L’amplitude des PES peut fluctuer avecle temps chez un même patient, surtout en fonction de lathérapeutique et de son efficacité.

Des réponses prérolandiques exagérées peuvent également serencontrer chez des malades présentant une lésion tumorale ouune atrophie rolandique, cela même en l’absence de myoclo-nies. L’aspect des réponses anormales dans les lésions focalespeut être différent de celui observé dans les épilepsies myoclo-niques progressives avec une augmentation sélective desréponses N20 et P22 [123] interprétée comme une exagération dela réponse de l’aire 3a de Brodmann, située au fond du sillonrolandique, qui reçoit des afférences proprioceptives d’originemusculaire. Par ailleurs, dans les lésions corticales focales,l’augmentation des réponses corticales est rarement associée àdes myoclonies.

Chez certains enfants âgés de 3 à 13 ans asymptomatiques,une pointe peut être évoquée dans la région pariétale ou sur levertex par une seule stimulation tactile et détectable sur l’EEGen raison de sa grande amplitude (400 µV). Ces réponses« extrêmes » peuvent précéder l’apparition d’une épilepsierolandique bénigne ; leur topographie et leur source sont lesmêmes que celles des pointes caractéristiques de cette formed’épilepsie [124-127]. Les PES montrent que ces réponses « extrê-mes » ont une latence de l’ordre de 60 ms lorsqu’elles sontdéclenchées par la stimulation du nerf médian au poignet etsont obtenues pour des fréquences lentes de stimulation de 0,2à 0,5 Hz.

Douleurs neurogènes

Tous les degrés de désafférentation corticale peuvent êtreobservés chez les patients souffrant de douleurs centrales parlésion hémisphérique. Par ailleurs, les douleurs thalamiquesspontanées avec hyperpathie et allodynie du syndrome deDéjerine-Roussy sont associées à une disparition des PEScorticaux tout à fait semblable à celle observée chez les maladesprésentant des signes sensitifs déficitaires et une lésion identi-ques, mais sans syndrome douloureux [27]. Il n’y a donc pas decorrélation simple entre la disparition des réponses somesthési-ques corticales et la survenue d’un syndrome douloureux dans


16 Neurologie

les lésions du thalamus postérieur (VPL). Les PES évaluent ledegré d’atteinte fonctionnelle de la voie lemniscale et différen-cient les malades dont les douleurs sont associées à unedésafférentation lemniscale partielle de ceux chez qui lefonctionnement de la voie lemniscale est respecté.

Les potentiels évoqués nociceptifs obtenus par stimulationcutanée au laser sont utiles à l’analyse physiopathologique dessyndromes douloureux en relation avec un dysfonctionnementdes voies somesthésiques. Ils peuvent détecter des dysfonction-nements périphériques [6, 128-130], médullaires [89, 131] ou dutronc cérébral [132, 133] associés à ces douleurs neurogènes. Dansles lésions des voies spinothalamiques, l’hypoesthésie à ladouleur est associée à une diminution d’amplitudes des répon-ses corticales [134], alors qu’une augmentation de ces réponses apu être observée dans l’hyperalgésie [135-137]. En fait, la relationentre l’intensité subjective de la douleur et l’amplitude desréponses corticales à la stimulation des fibres A) par laser, tellequ’observée chez les sujets normaux [138], semble être perduechez les patients souffrant de douleurs en relation avec unelésion des voies spinothalamiques. Chez ces patients, l’ampli-tude des réponses corticales reflète surtout le degré de désaffé-rentation spinothalamique, alors que chez ceux souffrant dedouleurs psychogènes, ces réponses sont normales, ou mêmeaugmentées [134, 139, 140].

Neurochirurgie fonctionnelle de la douleur et de la spasticité

La rhizotomie postérieure et l’électrocoagulation de la zoned’entrée des racines postérieures dans la moelle sont deuxprocédures chirurgicales proposées dans le traitement de laspasticité et des syndromes douloureux associés à une hyperac-tivité des neurones de la corne dorsale de la moelle, le plussouvent secondaire à une désafférentation périphérique partielleou totale [141]. Le monitorage peropératoire des réponsessegmentaires spinales (N13 pour les PES des membres supé-rieurs, N22 pour les PES des membres inférieurs et N15 pour lastimulation des nerfs honteux) permet d’évaluer l’effet de lalésion chirurgicale sur les réponses de la corne postérieure de lamoelle dans les territoires radiculaires non désafférentés par lalésion causale, et de prédire l’effet de la chirurgie [142]. Enfin, lapréservation d’une conduction dans les cordons sensitifsmédullaires est un facteur prédictif d’une efficacité antalgiquede la stimulation électrique médullaire à visée antalgique [143].

Potentiels évoqués visuels

Les PEV par inversion de damiers peuvent être anormauxdans de très nombreuses pathologies neurologiques intéressantle nerf optique et les voies visuelles parmi lesquelles la névriteoptique alcoolotabagique, les carences en vitamine B12 et envitamine E, les neuropathies optiques ischémiques, la neurosy-philis, la sarcoïdose, l’atrophie optique de Leber, la maladie deCharcot-Marie-Tooth, l’ataxie de Friedreich, la paraplégiespastique héréditaire, la chorée de Huntington, les pseudotu-meurs cérébrales et la maladie de Parkinson. Concernant cettedernière, les anomalies des PEV ne sont en général pas obser-vées avec les damiers utilisés dans la plupart des laboratoiresd’exploration fonctionnelle. Il faut, pour les révéler, avoirrecours à une stimulation par variation sinusoïdale de contraste.

La règle selon laquelle un retard de culmination du potentielP100 traduit plutôt une démyélinisation alors qu’une diminu-tion de son amplitude reflète une perte axonale reste utile pourinterpréter l’examen, mais aucune de ces anomalies ne peut êtreconsidérée comme spécifique d’une étiologie donnée. Seule laconfrontation électroclinique permet une interprétation correctedes résultats.

Il est des situations où l’enregistrement des PEV ne fait queconfirmer les données de l’examen ophtalmologique, il en estd’autres où les anomalies du potentiel P100 traduisent undysfonctionnement des voies visuelles sans traduction clinique,comme par exemple, l’ataxie de Friedreich, la chorée deHuntington, et la maladie de Parkinson.

Les PEV revêtent un intérêt particulier dans le bilan neuro-ophtalmologique des compressions extrinsèques du nerf optiqueou du chiasma, en particulier dans les tumeurs hypophysaires

où les anomalies des PEV (retard de latence ou distributiontopographique anormale du potentiel P100) peuvent précéderl’apparition des troubles du champ visuel.

Il serait important de savoir si les PEV peuvent détecter desanomalies chez des sujets asymptomatiques mais à risque pourcertaines affections hérédodégénératives et en particulier lachorée de Huntington. À ce jour, il n’est pas possible derépondre définitivement à cette question. On sait simplementque moins de 20 % des sujets à risque pour cette affectionprésentent des anomalies des PEV qui, dans la plupart des cas,ne s’expriment que pour des stimulations visuelles par hémi-champ. Les difficultés de réalisation de ce type d’examen fontqu’il serait prématuré de proposer ce test comme moyen dedépistage. La même remarque s’applique à l’utilisation diagnos-tique des PEV chez les malades présentant une hémianopsie parlésion rétrochiasmatique dans la mesure où les PEV sont plutôtmoins fiables que les examens périmétriques classiques (voirci-dessus).

Potentiels évoqués auditifs

Les PEA permettent d’une part de faire une évaluationfonctionnelle objective de la voie auditive périphérique etcentrale, et d’autre part, indirectement en évaluant cette voiesensorielle, de localiser un dysfonctionnement du systèmenerveux sur le trajet de cette voie. Les PEA ont donc deuxchamps d’application distincts à savoir l’évaluation des troublesauditifs et l’évaluation de certaines affections neurologiques etneurochirurgicales.

Évaluation des troubles auditifs

Il peut s’agir de troubles auditifs périphériques ou de troublesd’intégration auditive par dysfonctionnement auditif central.Dans le premier cas, le PEAp permet, en présence d’une hypoa-cousie perceptive, de dire si elle est en relation avec une atteintefonctionnelle de la voie auditive de niveau endocochléaire ousi cette atteinte est de niveau rétrocochléaire. L’aspect des PEAp,dans ces cas, a été décrit plus haut.

Tumeurs de l’angle pontocérébelleux

Les tumeurs de l’angle pontocérébelleux révélées par unehypoacousie se traduisent sur les PEAp par un aspect dedysfonctionnement rétrocochléaire, qu’il s’agisse des schwan-nomes vestibulaires dont 96 % sont révélés par une hypoacou-sie, ou des tumeurs de l’angle pontocérébelleux d’autre nature(méningiomes ou choléstéatomes pour ne citer que les tumeursles plus fréquentes) ou avec des lésions compressives nontumorales (artère trigéminée par exemple). L’importance desanomalies des PEAp observées alors dépend en grande partie dela souffrance infligée au nerf auditif, et parfois à la cochlée,directement ou par l’intermédiaire de la vascularisation.

Lorsque la tumeur de l’angle pontocérébelleux est volumi-neuse, on peut enregistrer des anomalies des PEAp aprèsstimulation de l’oreille controlatérale à la lésion. Ces anomaliesintéressent en général l’intervalle III-V qui est augmenté et lerapport I/V qui est inversé. Elles sont rapportées à la distorsiondes structures auditives du tronc cérébral et/ou à leur compres-sion à l’origine d’une modification d’orientation dipolaire.

De rares affections caudolatérales de la protubérance peuventcomporter une hypoacousie, sans doute parce que la lésionintéresse la partie la plus proximale du VIII. Dans ces cas, lesPEAp montrent un aspect de dysfonctionnement rétro-cochléaire.

Atteinte centrale des voies auditives

Les troubles auditifs par atteinte centrale des voies auditivessont beaucoup plus rares. Dans ces cas, le PEAp est normal et,dans la recherche du seuil auditif objectif avec les PEAp, laréponse évoquée est obtenue jusqu’au seuil normal de 10 dB.Les PEALM et PEA tardifs sont alors anormaux et leur enregis-trement permet de localiser le niveau de dysfonctionnementsous-cortical ou cortical [144].


17Neurologie

Évaluation des affections neurologiqueset neurochirurgicales

La plupart des affections neurologiques et neurochirurgicalessusceptibles de bénéficier de l’apport complémentaire des PEAne comportent pas de symptomatologie auditive. L’audiométrietonale est normale. Il convient néanmoins de rechercher untrouble auditif infraclinique par l’audiométrie vocale et le testd’écoute dichotique. Les atteintes neurologiques du nerf auditif,quelle qu’en soit l’étiologie, se traduisent au plan électrophysio-logique par un aspect d’atteinte rétrocochléaire. C’est le cas decertaines multinévrites ou des polyradiculonévrites aiguës.Certains auteurs ont observé dans cette affection des anomaliesdes PEAp comportant une augmentation de l’intervalle I-III ouune abolition totale des composantes auditives précoces, lesautorisant à soupçonner un trouble de conduction du nerfauditif.

Tumeurs du tronc cérébral

L’utilisation des PEAp dans le diagnostic et le bilan deslésions tumorales infiltrantes du tronc cérébral a évolué aucours de ces dernières années. Les premiers travaux insistaientsur la rentabilité diagnostique de cet examen à une époque oùl’IRM n’existait pas encore, il n’y avait alors pas de tumeurinfiltrante du tronc cérébral avec des PEAp normaux. Actuelle-ment, les examens d’imagerie permettent de visualiser trèsprécocement des lésions limitées du tronc cérébral et les PEApsont utilisés surtout pour évaluer le retentissement fonctionnelde ces lésions sur les voies sensorielles [145, 146].

On peut résumer les observations de la façon suivante : le picI généré au niveau du nerf cochléaire distal est présent danstous les cas. Les anomalies des PEAp, lorsqu’elles existent,intéressent surtout les pics III à V générés au niveau central etsont alors bilatérales, même si elles apparaissent asymétriques.Pour des raisons anatomiques évidentes, les tumeurs bulbairesne dépassant pas le sillon bulboprotubérantiel, ne comportentpas d’anomalie des PEAp. En revanche, dans les lésions bulbo-protubérantielles et a fortiori les lésions isolées de la protubé-rance, les PEAp sont presque toujours anormaux. En revanche,dans les lésions pédonculaires, les PEA peuvent être normaux sila tumeur est à distance de la voie auditive. Si elle intéresse lavoie auditive au niveau tectal, les PEALM sont plus souventaltérés que les seuls PEAp. On remarquera que les atteintesinfracliniques des voies auditives du tronc cérébral, tellesqu’elles sont révélées de façon constante par l’enregistrementdes PEAp dans les lésions tumorales, contrastent avec l’absencede trouble auditif clinique, en raison de la représentationbilatérale des voies auditives croisées à plusieurs niveaux dutronc cérébral.

Accidents vasculaires du tronc cérébral

Les accidents vasculaires du tronc cérébral, ischémiques ouhémorragiques, ne s’accompagnent d’anomalies des PEAp quedans la mesure où les voies auditives du tronc cérébral sontatteintes.

Les accidents ischémiques transitoires vertébrobasilaires necomportent en général pas d’anomalie des PEAp lorsqu’ils sontenregistrés après l’accident ischémique transitoire. Certainespublications font état de modifications statistiques des temps deconduction I-V ou III-V chez des sujets ayant présenté de telsaccidents vasculaires transitoires. Ces résultats sont à interprétertrès prudemment en tenant compte de l’âge des sujets, desthérapeutiques médicamenteuses associées et des valeursnormatives du laboratoire où les enregistrements ont été faits.Il est exceptionnel de pouvoir enregistrer les PEAp au cours dela phase déficitaire d’un accident ischémique transitoire.

Dans les accidents vasculaires vertébrobasilaires avec déficitpermanent, les PEAp et PEALM sont anormaux selon que lesvoies auditives sont ou non incluses dans la zone hémorragiqueou infarcie. L’anomalie la plus souvent observée alors estl’augmentation de l’intervalle III-V et l’inversion du rapportd’amplitude I/V. Seuls les accidents vasculaires ischémiques duterritoire de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure (AICA)intéressant la partie caudolatérale de la protubérance s’accom-pagnent de l’abolition des pics I et II ou de l’augmentation de

l’intervalle I-III par perturbation de l’irrigation du nerfcochléaire et de la cochlée. Dans les cas de « locked-in syndrome »par infarctus ventropontin, les PEAp sont normaux car une tellelésion touche rarement les voies auditives dorsolatérales [147].

Dans les lésions du thalamus, des radiations thalamocorticaleset du cortex, l’enregistrement des PEALM et des PEA tardifspermet de préciser le niveau du trouble fonctionnel ou plutôtde préciser la participation éventuelle du corps genouillémédian, des radiations auditives et du cortex auditif temporal àun dysfonctionnement central. En raison de la représentationcorticale bilatérale des voies auditives, le patient ne perçoitgénéralement pas de trouble de l’audition en cas de lésionunilatérale du cortex auditif primaire et/ou des radiationsauditives. On observe cependant une extinction de l’oreillecontrolatérale au test d’écoute dichotique. De même, une tellelésion n’abolit pas complètement la composante Pa du PEALMmais diminue son amplitude dans des proportions mesurablespar un index d’asymétrie interhémisphérique. Cet index estanormal dans les lésions vasculaires touchant le cortex auditifprimaire ou interrompant les radiations auditives et cetteanomalie est étroitement corrélée avec l’extinction unilatéraleau test dichotique [47]. En revanche, dans la moitié des cas avecanomalie du Pa et extinction au test dichotique, les PEA tardifssont normaux en regard de l’hémisphère lésé. Les anomalies duPEA tardif reflètent en général une désafférentation totale ducortex auditif et accompagnent la négligence auditive dans lesyndrome d’Anton-Babinski par exemple.

Affections hérédodégénératives

Les PEAP ont été abondamment enregistrés chez des patientsatteints d’ataxie de Friedreich [75]. Ils sont anormaux dans laplupart des cas et l’importance des anomalies est fonction de ladurée d’évolution de la maladie et de la sévérité de l’atteinteneurologique. Même si les composantes auditives précocespeuvent être normales chez les sujets jeunes, ils deviennentensuite progressivement anormaux avec une détériorationrostrocaudale affectant d’abord le pic V et l’intervalle I-V. Dansles premières publications concernant ce sujet, certains auteursavaient pu penser que les anomalies des PEAp étaient secondai-res à la dégénérescence du ganglion spiral car dans les premierscas observés, l’abolition était totale. Avec l’augmentation dunombre de cas observés dont certains ne conservaient que le picI, et la mise en évidence de la détérioration rostrocaudale, il aété conclu à un dysfonctionnement primitif au niveau du tronccérébral. En revanche, les PEAp sont en général normaux chezles sujets atteints d’ataxie cérébelleuse progressive à débutprécoce. De façon plus anecdotique, des anomalies des PEApont pu être enregistrées dans des affections non démyélinisantesaussi variées que la maladie de Wilson, la paralysie supranu-cléaire progressive ou encore la maladie de Parkinson et nousn’en ferons pas le recensement exhaustif.

Potentiels évoqués moteurs par stimulationmagnétique

Les indications diagnostiques des PEM recouvrent en partieles indications des PES. Leur intérêt essentiel est la mesure dutemps de conduction centrale motrice (TCCM). Certains auteursleur attribuent une valeur pronostique dans les lésions vasculai-res hémisphériques. La stimulation étagée permet d’explorer lesfibres motrices périphériques proximales. Enfin, la scléroselatérale amyotrophique (SLA) fut l’objet de nombreuses étudesdont la portée est plus physiopathologique que réellementpratique. Le rendement et la sensibilité de la mesure du TCCMdans les différentes pathologies à expression motrice ont faitl’objet d’une revue complète par Di Lazzaro et al. [64].

Radiculopathies et neuropathies périphériques

Des blocs de conduction proximaux peuvent être mis enévidence par stimulation magnétique étagée depuis les racinesjusqu’à la périphérie, en particulier dans le syndrome deGuillain et Barré. Ils se traduisent par une diminution del’amplitude des réponses obtenues dans le même muscle parstimulation proximale comparée à la stimulation distale. Lastimulation magnétique permet également de stimuler le nerf


18 Neurologie

facial dans sa portion intracrânienne et, combinée à la stimula-tion au niveau du trou stylomastoïdien, elle permet d’explorerla conduction dans la portion intrapétreuse du nerf. Dans lesradiculopathies motrices des membres inférieurs, le TCCM doitêtre mesuré en utilisant la latence des ondes F, et non lastimulation magnétique spinale. En effet, le TCCM, mesuré aveccette dernière méthode, inclut le temps de conduction radicu-laire en amont du trou de conjugaison [148] ; il peut donc êtrefaussement allongé dans les radiculopathies par sténose cana-laire lombaire.

Pathologie médullaire [52, 55]

Il s’agit de l’indication où l’apport des PEM est le pluscomparable à celui des PES. Quelle que soit la pathologieconsidérée (myélopathie cervicale, tumeurs, syringomyélie) lafréquence des anomalies du TCCM est comparable à celle desanomalies du temps de conduction sensitive. Il reste quel’exploration systématique de ces patients par les deux techni-ques augmente le rendement global du bilan électrophysiologi-que d’environ 10 %, ce qui correspond aux cas où l’atteinte estdissociée pour les voies motrices et sensitives. La fréquence desanomalies infracliniques de la conduction motrice centrale estde l’ordre de 12 %.

Lésions vasculaires hémisphériques [149]

Les PEM n’ont aucune indication diagnostique dans cettepathologie mais leur valeur pronostique semble meilleure quecelle des PES. Un allongement du TCCM, plus fréquent dans leslésions sous-corticales, est de meilleur pronostic fonctionnel quel’abolition complète des réponses.

Sclérose latérale amyotrophique [54]

Des deux anomalies observées dans la SLA, à savoir diminu-tion d’amplitude des réponses et allongement du TCCM, seulela seconde, souvent modérée, est corrélée à la sévérité des signespyramidaux. La SLA est l’affection où le taux d’anomaliesinfracliniques du TCCM est le plus élevé ; il est évalué à 26 %par Di Lazzaro et al. [64].

DémencesPotentiels évoqués exogènes

Les potentiels évoqués exogènes ne se sont pas avérés jusqu’àprésent d’une grande utilité pour l’étude des états de détériora-tion mentale chez le sujet âgé. Aucune étude ne démontre queles PEA ou les PES précoces sont modifiés de façon anormaledans les démences et en particulier dans la démence de typeAlzheimer (DTA). Les seules réponses pour lesquelles quelquesrésultats peuvent être retenus sont les PEV. Les composantes duPEV au flash culminant après la 100e ms auraient une latenceallongée dans la DTA [150]. La latence du potentiel P100 évoquépar inversion de damier est normale dans la DTA et les anoma-lies rapportées pour ce mode de stimulation concernent lescomposantes plus tardives culminant au-delà de 160 ms, c’est-à-dire dans une tranche de latences pour laquelle la reproducti-bilité des réponses chez un même sujet est médiocre et lescritères de définition des différentes composantes hasardeux. Cen’est donc pas faire preuve d’un pessimisme excessif que deconclure que actuellement, l’apport des PE exogènes au dia-gnostic, à la surveillance et la classification des syndromesdémentiels reste à démontrer.

Potentiels évoqués endogènes [151-155]

L’enregistrement des PE endogènes ou PE cognitifs chez lesmalades déments est souvent rendu difficile en raison del’impossibilité dans laquelle certains d’entre eux se trouvent deréaliser la tâche de détection. De nombreux patients n’ont pasde potentiel P300 reproductible sur plusieurs séries d’enregistre-ment, même en utilisant le protocole de stimulation auditive leplus éprouvé. De plus, les problèmes soulevés par l’identificationdu potentiel P300 chez les malades déments font encore l’objetde discussions.

Ces réserves étant faites, il est admis que, chez les patientsprésentant un syndrome démentiel, la latence du potentiel

P300 est en moyenne plus élevée que chez les sujets normauxde même âge et cela, quelle que soit l’étiologie de la démence.Dans les démences, la relation entre l’âge et la latence deP300 n’existe plus et des latences au-delà de 500 ms sontrapportées dans la plupart des séries. Les anomalies de la latencede P300 sont corrélées aux performances aux tests psychométri-ques dans la DTA, la maladie de Huntington, la maladie deParkinson, l’éthylisme ou la démence vasculaire par infarctusmultiples. Contrairement à la latence, l’amplitude du potentielP300, bien que diminuée, n’est pas significativement liée audegré de détérioration mentale. Les anomalies de latence dupotentiel P300 ne permettent pas de faire la distinction entredémence corticale ou sous-corticale ; il est donc peu probableque le processus pathologique responsable de la maladie causaleintervienne en tant que tel dans la genèse de celles-ci.D’ailleurs, si un retard du potentiel P300 est possible à un stadeprécoce de la chorée de Huntington, il n’est pas retrouvé chezles sujets à risque pour cette affection mais chez les sujetsasymptomatiques.

Dans la mesure où la latence de P300 dépend essentiellementdes performances de détection et de catégorisation des stimulicibles, il n’est pas surprenant qu’elle soit anormale dans despathologies psychiatriques, telles la schizophrénie ou la dépres-sion, où les processus d’attention et de décision sont perturbés.En matière de diagnostic, le véritable problème est de savoir sil’enregistrement du potentiel P300 apporte ou non des élémentspour trancher entre démence débutante ou syndrome dépressif.Sur ce point, les résultats rapportés dans la littérature sontdiscordants. Selon certains, le rendement et la spécificité del’examen sont notablement insuffisants pour une utilisationdiagnostique ; d’autres estiment à 80 % la fréquence desP300 anormaux dans la DTA et à 5 % celle des faux positifs. Lasensibilité du test semble établie pour les démences avérées maiselle est limitée alors par les difficultés de compréhension et deréalisation de la consigne. Elle reste à démontrer pour les étatsdémentiels débutants et sa spécificité étiologique est discutable.

Monitorage des potentiels évoqués

Effet des substances anesthésiquessur les potentiels évoqués

Le monitorage peropératoire des potentiels évoqués et leurenregistrement en réanimation pour le pronostic des comas nepeuvent pas s’envisager si on ne connaît pas bien l’effet dessubstances sédatives et anesthésiques sur les potentiels évoqués.En effet, toute altération des potentiels évoqués imputable à unfacteur autre que la pathologie est susceptible d’entraîner desdifficultés d’interprétation. Une revue de la littérature en a étéfaite récemment [156].

Les benzodiazépines sont peu actives sur les réponses précoceset peu actives sur les réponses corticales primaires lorsquel’administration est continue et non durable. L’effet d’uneadministration continue prolongée de benzodiazépines est malconnu. Un bolus entraîne brièvement une réduction d’ampli-tude de la réponse corticale avec retard de culmination (Fig. 19).

Globalement, les barbituriques sont susceptibles d’influencertous les potentiels évoqués, aussi bien les composantes sous-corticales que les composantes corticales, avec un effet plus

Pa

V

I

Figure 19. Effet d’un bolus de midazolam sur les potentiels évoquésauditifs de latence moyenne.


19Neurologie

marqué sur ces dernières. Il a bien été montré que les modifi-cations des PEAp induites par le thiopental sont parallèles à laconcentration plasmatique du produit. Les latences des PEApsont toujours retardées lorsque la concentration plasmatiqueexcède 30 à 35 mg l–1 mais, chez des patients dont l’état estgrave, des modifications sont observées à partir de 20 mg l–1. Laréponse corticale Pa est abolie dans les mêmes conditions etn’est pas ou est peu influencée pour des concentrations plasma-tiques inférieures à 10 mg l–1. Les réponses somesthésiques sontun peu plus résistantes au thiopental.

Les effets des opiacés sur les potentiels évoqués sontnégligeables.

L’étomidate n’a pas d’effet sur les réponses évoquées sous-corticales, et il augmenterait l’amplitude des PES corticaux, cequi peut faire préférer à certains ce produit anesthésique dès lorsqu’on procède à un monitorage des PES. Le propofol al’immense avantage de préserver des réponses corticales auditi-ves et somesthésiques stables et reproductibles lorsque desniveaux sanguins constants de cet anesthésique sont assurés parune perfusion continue.

On a déjà dit plus haut que la lidocaïne, utilisée surtout enréanimation, est l’un des agents les plus actifs sur les réponsesévoquées sous-corticales et peut abolir totalement les PEAp [157].Les réponses corticales sont toutes influencées par les anesthé-siques volatils.

Les halogénés, très largement utilisés, retardent légèrement lesPEAp et la composante P14 somesthésique.

En résumé, les réponses évoquées sous-corticales sont classi-quement moins sensibles à l’effet des anesthésiques que lesréponses corticales. Les anesthésiques volatils ont une actionplus puissante que les substances intraveineuses. L’administra-tion continue d’anesthésiques est préférable à l’administrationen bolus.

Monitorage peropératoire

Le monitorage peropératoire consiste à enregistrer les poten-tiels évoqués en permanence durant une intervention chirurgi-cale, à interpréter immédiatement toute modification et à eninformer le chirurgien en tenant compte de la situation chirur-gicale présente à cet instant. Le but essentiel est de réaliser unesurveillance continue des fonctions sensorielles du maladeendormi afin de participer à l’amélioration du résultat fonction-nel postopératoire. Il s’agit de techniques difficiles auxquelles ilfaut consacrer beaucoup de temps pour obtenir un résultat dequalité, c’est pourquoi elles ne devraient être mises en œuvreque dans des indications sélectionnées et validées [34, 145, 158].

Monitorage peropératoire des potentiels évoqués auditifsprécoces

La neurochirurgie des lésions de la fosse cérébrale postérieurepeut en bénéficier dans deux situations :• la chirurgie des lésions de l’angle pontocérébelleux où il y a

un risque de perdre l’audition (neurinomes de l’acoustique ouautres tumeurs de l’angle pontocérébelleux) ;

• la chirurgie des lésions axiales où il s’agit de surveiller l’étatfonctionnel du tronc cérébral (traitement chirurgical destumeurs du tronc cérébral ou interventions sur l’axe vascu-laire vertébrobasilaire).Dans la chirurgie des tumeurs de l’angle pontocérébelleux,

l’audition n’est pas systématiquement menacée. Elle l’esttoujours dans la chirurgie du neurinome de l’acoustique où, dèslors qu’on essaie de la préserver, le monitorage peropératoire desPEAp est indispensable. La préservation de l’audition estobtenue d’autant plus facilement que la taille du neurinomen’excède pas 2,5 cm, que l’audition préopératoire est bonne etles PEAp modérément altérés [159] (Fig. 20).

Le monitorage peropératoire a permis d’identifier certainsmécanismes de la perte de l’audition et, en conséquence, demodifier certains gestes et stratégies opératoires. Il est un guidede l’ergonomie des gestes du chirurgien et son intérêt augmenteavec l’expérience. Dans tous les cas où le PEAp a pu êtrepréservé à la fin de l’intervention, l’audition a également étépréservée.

Fondée sur l’hypothèse d’un conflit vasculonerveux, lachirurgie de la névralgie faciale ou celle du spasme hémifacialfait courir à l’audition un risque mineur dans le premier cas,non négligeable dans le second. Son mécanisme est la tractionexercée par l’écartement du cervelet sur la zone d’entrée du nerfacoustique au niveau du sillon bulboprotubérantiel et, ainsi quedes travaux expérimentaux l’ont montré, sur la zone fragile dejonction des myélines périphérique et centrale. Le monitoragetrouve là une de ses bonnes indications en permettant d’ajusterla rétraction et d’éviter une compression délétère de la voieauditive.

Les lésions chirurgicales du tronc cérébral représentent apriori une bonne indication de monitorage peropératoire. Enréalité, les altérations préopératoires des PEAp liées à la lésionsont parfois telles qu’elles n’autorisent pas un monitorageinformatif. De plus, les corrélations avec l’état neurologique etfonctionnel postopératoire sont apparues un peu imprécises.Cependant, d’une façon générale, le monitorage peropératoiredes PEAp permet un contrôle permanent de l’état fonctionneldu tronc cérébral et peut être une sécurité supplémentaire dansune chirurgie difficile.

Monitorage peropératoire des potentiels évoquéssomesthésiques et moteurs

Le risque de déficit neurologique d’origine traumatique ouischémique peut atteindre 1 % pour la chirurgie rachidienne et11 % pour les interventions sur l’aorte thoracique. Le monito-rage neurophysiologique peropératoire a donc un grand intérêtlors de la chirurgie de la scoliose et au cours de la chirurgie del’aorte thoracoabdominale [160-162]. Il est également utilisé aucours de la chirurgie carotidienne, la neurochirurgie du tronccérébral [163] et de la moelle épinière, la cure d’anévrismesintracrâniens [164] et le traitement des malformations vasculairesmédullaires par neuroradiologie interventionnelle. Certes, ilexiste de rares faux positifs et aussi de rares faux négatifs.Cependant, l’expérience aidant, le monitorage neurophysiologi-que peut permettre de diminuer la sévérité des complicationspostopératoires. L’ensemble des données de la littérature plaide

13 : 12

13 : 20

13 : 32

15 : 20

15 : 47

15 : 02

16 : 36

13 : 48

0,5 µV

I

I

V

V

20 ms

?

BAFigure 20. Monitorage peropératoire des potentiels évoqués auditifsprécoces (PEAp) au cours de l’exérèse d’un neurinome de l’acoustique.A. Abolition temporaire (13 : 20 à 13 : 32) de la réponse évoquée auditiveprécoce enregistrée en champ lointain, non liée au geste chirurgicalproprement dit (abaissement occasionnel de la température d’irrigationlocale).B. Durant l’exérèse du neurinome dans le conduit auditif interne (15: 47),quasi-disparition des pics I et V obligeant à suspendre temporairement legeste en cours.


20 Neurologie

en faveur du monitorage des PES [165], mais également des PEMpour diminuer le risque opératoire [166-168]. En effet, la réalisa-tion de potentiels multimodaux permet de limiter les inconvé-nients de chaque technique utilisée séparément et augmente ledegré de sécurité pour le malade en diminuant l’incidence desfaux négatifs. Il existe déjà, dans certains pays, une obligationmédicolégale de surveillance peropératoire des PEM et des PESau cours des interventions à « risque médullaire ».

Selon les équipes, différentes techniques de stimulation et derecueil des réponses sont utilisées en PES et surtout en PEM :méthodes non invasives (stimulation et recueil en dehors duchamp opératoire) ou méthodes invasives (stimulation et/ourecueil dans le champ opératoire). Les méthodes non invasivessont plus faciles à mettre en œuvre, sans l’intervention duchirurgien et permettent un monitoring prolongé mais ellessont plus sensibles aux produits anesthésiques, à l’hypotensionet à l’hypothermie. Les méthodes invasives sont plus difficiles àmettre en œuvre et nécessitent une collaboration du chirurgien.Elles sont limitées à certains temps opératoires mais sont moinssensibles à l’anesthésie et peuvent apporter des informations surle niveau lésionnel en cas de souffrance médullaire grâce à desrecueils ou à des stimulations étagées. Quelles que soient lestechniques utilisées, le monitorage nécessite une étroite colla-boration entre le chirurgien, le neurophysiologiste, etl’anesthésiste.

Les PES réalisent un monitorage quasi continu et permettentde surveiller l’état fonctionnel des voies somesthésiques auniveau des cordons postérieurs ou du tronc cérébral et d’alerterle chirurgien en cas de modification significative de la compo-sante N20 ou P39. Lorsqu’ils sont réalisés par stimulationélectrique transcrânienne, les PEM permettent un monitorage àla demande afin de surveiller spécifiquement l’état fonctionnelde la voie pyramidale au niveau du tronc cérébral et descordons antérolatéraux. Les PEM neurogènes par stimulationélectrique spinale ne sont pas sélectifs de la voie motrice etinduisent une réponse sensitivomotrice. Des techniques decollision sont alors nécessaires pour individualiser la compo-sante purement motrice. Leur utilisation est limitée à ladétection d’une souffrance médullaire en dessous du niveaucervical.

Quelle que soit la technique choisie, la surveillance peropé-ratoire doit toujours débuter par l’obtention de courbes deréférence avant le début du geste chirurgical, puis par l’établis-sement de courbes de tendances (latence et amplitude) afin dedétecter des modifications significatives le plus précocementpossible. Lorsque la modification des PES ou des PEM esttransitoire, l’aggravation postopératoire est mineure alors qu’unedétérioration durable des réponses traduit un risque de déficitsensitif ou moteur postopératoire durable [169].

En neurochirurgie, le monitorage des PES s’avère utile lors del’exérèse microchirurgicale des tumeurs intramédullaires poursurveiller l’état fonctionnel des cordons postérieurs et alerter lechirurgien en cas de modification significative de la composanteN20 ou de la composante P39. L’analyse des résultats publiésjusque-là permet de conclure que le monitorage des PESparticipe positivement à la protection fonctionnelle de la moelledurant ce type d’intervention. Dans une série de 21 cas detumeurs intramédullaires, les PES peropératoires ont été modi-fiés dans 15 cas. Lorsque la modification a pu être transitoire,l’aggravation postopératoire a été mineure, alors qu’en cas dedétérioration durable des PES, le déficit sensitif a été notable-ment aggravé dans la période postopératoire [19]. Le monitoragedes PES est également utilisé durant la chirurgie des anévrismesintracrâniens ou durant la chirurgie carotidienne. En surveillantla latence de la réponse corticale N20 ou en mesurant le tempsde conduction P14-N20, on peut évaluer l’état fonctionnel desvoies somesthésiques centrales et des zones cérébralescorrespondantes.

Le repérage peropératoire du sillon rolandique est utile aucours de l’exérèse de lésions juxtarolandiques. Il est réalisé endéterminant par enregistrement direct à la surface du cortex lesillon où le potentiel pariétal N20 s’inverse en un potentiel P20.Enfin, au cours des interventions de neurochirurgie fonction-nelle pour douleurs de désafférentation ou spasticité, les effets

des radicotomies ou des lésions de la zone d’entrée des racinespostérieures dans la moelle peuvent être monitorés par l’enre-gistrement des potentiels segmentaires N22 ou N13 à la surfacemême de la moelle [142]. De même, le fonctionnement des voiescordonales sensitives peut être surveillé en enregistrant sur lescalp les réponses à la stimulation d’un tronc nerveux dont lesracines pénètrent dans la moelle au-dessous du niveau del’intervention [142].

ComasLes potentiels évoqués, technique non invasive, trouvent une

application privilégiée chez les malades comateux où ilsrenseignent sur l’état fonctionnel cérébral de ces sujets dontl’examen clinique peut être rendu inopérant par l’administra-tion de substances sédatives. Ces données électrophysiologiques,associées aux données biologiques et à celles de l’imagerie,participent à l’établissement du pronostic vital et fonctionnelchez ces patients. L’enregistrement en réanimation et l’interpré-tation des données recueillies posent des problèmes particuliers.On doit prendre en compte la température centrale puisquel’hypothermie modifie les réponses évoquées, et également bienconnaître quelles substances ont été administrées (cf. supra). Ondoit aussi pouvoir faire un tympanogramme pour reconnaîtreles atteintes de l’oreille moyenne, fréquentes en l’absence deventilation spontanée, et susceptibles de modifier l’interpréta-tion des PEA. On doit également avoir appris à surmonter lesdifficultés liées au milieu électrique hostile et respecter lesconditions de sécurité communes avec le monitorageperopératoire.

On se rappellera aussi qu’aucune altération des potentielsévoqués n’est pathognomonique, qu’il n’est pas possible de fairele pronostic des comas en général mais seulement d’un coma detelle ou telle étiologie et que des potentiels évoqués modifiés defaçon identique peuvent avoir une valeur pronostique différenteen fonction de l’étiologie du coma.

Enfin l’évaluation neurophysiologique sera d’autant plusprécise et le pronostic plus affiné qu’on choisira l’enregistre-ment multimodalitaire des potentiels évoqués [170]. Néanmoins,pour la clarté de l’exposé, on abordera séparément les PES et lesPEA.

Potentiels évoqués somesthésiques

On enregistre habituellement les composantes somesthésiquesprécoces en réponse à la stimulation du nerf médian, et il estclassique de mesurer le temps de conduction centrale N13-N20 ou de préférence P14-N20. L’analyse rétrospective d’unequinzaine de publications et notre expérience personnellepermettent de dégager les grandes lignes suivantes.

Absence des réponses corticales N20-P27

L’abolition bilatérale des réponses corticales est un indicateurde pronostic défavorable. Dans les comas post-traumatiques,cette abolition sera interprétée prudemment car elle peut êtreobservée dans la période post-traumatique précoce et suivie dela restauration des composantes corticales. Dans les comas post-anoxo-ischémiques, la présence des composantes N13 cervicaleet P14 bulbaire et l’absence bilatérale des composantes N20-P27 est fortement corrélée à l’absence de réveil. Près de 100 %de ces patients évoluent soit vers l’état végétatif, soit vers lamort. L’absence unilatérale de la composante N20 témoigned’une lésion cérébrale focale hémisphérique dans les comaspost-traumatiques ou d’étiologie vasculaire. Le pronostic vitalest alors plutôt favorable dans la mesure où un hémisphèrecérébral apparaît activé normalement mais les anomaliesunilatérales font redouter des séquelles sensitives ousensitivomotrices.

Retard de conduction P14-N20

Il reflète un dysfonctionnement des voies somatosensitivessitué entre le tronc cérébral et le cortex pariétal. Il est associé àun pronostic défavorable seulement s’il persiste au-delà de laphase aiguë d’un coma traumatique ou vasculaire.


21Neurologie

Potentiels évoqués somesthésiques normaux(N20-P27 présents)

C’est un indicateur de pronostic vital plutôt favorable, sousréserve que la pathologie à l’origine du coma ne comporte pasd’aggravation secondaire ou de complications intercurrentes.

Potentiel évoqués visuelsLes PEV au flash peuvent être obtenus chez le comateux en

stimulation par des diodes montées sur des lunettes dont laluminance est suffisante pour stimuler la rétine au travers de lapaupière [171]. Certains auteurs utilisent ce mode de stimulationpour établir un score de réactivité corticale. L’abolition du picVII sur le vertex est trop sensible à l’effet des substancessédatives pour donner des indications pronostiques fiables. Lepic III teste la réactivité du cortex visuel au même titre que lescomposantes corticales précoces des PES ou des PEALM explo-rent les réponses des cortex somesthésiques et auditifs. Quantau pic I d’origine rétinienne, il est le seul à persister dans lamort cérébrale.

Potentiels évoqués auditifsL’abolition bilatérale des PEAp, c’est-à-dire l’abolition des cinq

pics y compris le pic I, fait d’abord éliminer un dysfonctionne-ment bilatéral d’oreille moyenne ou une origine médicamen-teuse. Sinon, elle peut être observée dans des lésions vasculairesdu tronc cérébral, soit hémorragie massive soit oblitérationvertébrobasilaire obstruant les deux AICA. L’abolition bilatéraledes PEAp est également associée à la mort cérébrale (Fig. 21).

Les PEAp peuvent être présents mais anormaux. L’augmenta-tion du temps de conduction I-V et surtout de l’intervalle III-Vne reflète un dysfonctionnement du tronc cérébral que s’il estdurable. À la phase aiguë du coma, l’augmentation de l’inter-valle I-V peut être liée à l’hypothermie, à l’effet des substancesadministrées en réanimation, ou encore se normaliser aprèsadministration de substances antiœdémateuses. Plus grande estla valeur des anomalies des composantes IV et V des PEAp dontla réduction d’amplitude et a fortiori la disparition témoigned’un dysfonctionnement du tronc cérébral et comporte unpronostic défavorable fonctionnel ou vital. Les anomaliessignificatives des PEAp parallèles à la détérioration fonctionnellerostrocaudale chez le malade comateux sont :• l’inversion du rapport d’amplitude I/V ;• la déstructuration des seuls pics IV et V suivie de leur

disparition ;• la disparition des composantes situées au-delà des pics I et II ;• la préservation du seul pic I qui, au stade terminal du coma,

peut voir son amplitude augmenter.Les PEAp normaux ne signifient pas forcément que le pro-

nostic sera favorable. L’évolution peut être défavorable (étatvégétatif ou décès) dans 30 % des cas.

On voit là les limites de l’enregistrement des seuls PEAp quin’évaluent pas l’état du cortex cérébral. Seul l’enregistrementsimultané des PEAp et des PEALM en enregistrant les réponsesauditives corticales Pa permet d’évaluer à la fois le tronc cérébralet le cortex. La présence des composantes corticales Pa est unfacteur de pronostic favorable (Fig. 22).

L’abolition de Pa, en l’absence de toute cause iatrogène, estun facteur défavorable (Fig. 23).

Pronostic des comasOn a besoin de facteurs pronostiques des comas pour mieux

orienter la prise en charge des patients susceptibles de s’éveilleret pour éventuellement décider les limitations de soins chez lespatients dont les chances d’éveil seraient nulles. L’examenclinique est limité chez le patient comateux. Les PE sont utilisésdepuis plus de 20 ans dans l’évaluation du coma. C’est unetechnique complémentaire non invasive, peu coûteuse et facileà mettre en œuvre au lit du patient. Ils renseignent sur l’étatfonctionnel cérébral du patient comateux et peuvent ainsiparticiper au pronostic fonctionnel et d’éveil. Seule une explo-ration complète multimodalitaire des fonctions sous-corticales,corticales et cognitives peut rendre compte de l’état fonctionnelprécis du sujet comateux au moment où cette évaluation est

faite. Il n’y a pas de pronostic des comas en général mais unpronostic en fonction de l’étiologie. Nous envisagerons succes-sivement l’apport des PE au pronostic des comas anoxiques puisleur apport au pronostic des comas traumatiques.

Comas anoxiques

La principale mesure de l’évolution du patient comateux est,depuis 1975, le Glasgow Outcome Scale (GOS) défini par Jennettet Bond [173] et qui comporte cinq catégories :• 1 : décès ;• 2 : état végétatif ;• 3 : séquelles sévères ;• 4 : séquelles modérées ;• 5 : récupération complète.

Le non-éveil est soit le décès, soit l’état végétatif permanent.Depuis un consensus international en 1994 [174, 175], il est admisque l’état végétatif est permanent après 3 mois de coma oud’état végétatif persistant lorsqu’il s’agit de coma postanoxique.Les PEAp ont peu de valeur pronostique dans le coma anoxique.Ils sont habituellement normaux lorsque le patient survit.Lorsque les PEAp sont anormaux, avec réduction d’amplitudedes composantes mésencéphaliques ou disparition des compo-santes du tronc cérébral, l’évolution est toujours le non-éveil.Les PES sont très largement utilisés dans l’évaluation des comasanoxiques. D’une abondante littérature on peut retenir quel’abolition des composantes corticales des PES est associée à unespécificité et à une valeur prédictive positive très élevéesd’absence d’éveil. D’une méta-analyse de 33 publications en1998, Zandbergen et al. [176] ont conclu que l’abolition des

1 23 : 072 23 : 133 23 : 194 23 : 255 23 : 316 23 : 377 23 : 438 23 : 499 23 : 55

10 00 : 0111 00 : 0712 00 : 1313 00 : 1914 00 : 2515 00 : 3116 00 : 3717 00 : 4418 00 : 5019 00 : 6220 01 : 8821 01 : 0722 01 : 1423 01 : 2024 01 : 2625 01 : 3226 01 : 3827 01 : 4428 01 : 5029 01 : 5630 02 : 0231 02 : 0832 02 : 1433 02 : 2034 02 : 2735 02 : 3336 02 : 3937 02 : 4538 02 : 5139 02 : 5740 03 : 0341 03 : 1042 03 : 1643 03 : 2344 03 : 2945 03 : 3546 03 : 4147 03 : 4748 03 : 5349 03 : 5950 04 : 0551 04 : 1152 04 : 1853 04 : 2554 04 : 31

Figure 21. Monitorage des potentiels évoqués auditifs précoces (PEAp)au cours de la mort cérébrale. Dégradation rostrocaudale avec d’aborddisparition des pics IV et V (trace 18, 0 : 50) jusqu’à la disparition totale dupic I longtemps isolé (trace 50, 04 : 05) (d’après [172]).


22 Neurologie

composantes corticales des PES a une spécificité de 100 % pourle non-éveil. Des études plus récentes l’ont confirmé [177, 178].

Lorsque les PES sont absents, il n’y a pas d’éveil. Lorsqu’ils sontprésents, la probabilité d’éveil est faible, inférieure à 50 % [178,

179]. Le même pronostic de non-éveil est attaché à l’absence descomposantes corticales des PEALM [178]. Ce n’est guère étonnantpuisque les PEALM et les PES explorent les cortex primaires,respectivement dans la modalité auditive et dans la modalitésomesthésique [180]. L’éveil, et surtout l’état fonctionnel à l’éveil,sont plus difficiles à prédire. On a fait l’hypothèse que lespatients ayant des signes d’activité corticale de plus haut niveauauraient plus de chances de s’éveiller. Cela a conduit à dévelop-per l’enregistrement des PE cognitifs ou ERP chez les patientscomateux. De petites séries de cas ont montré que la présencede la composante P300 chez les patients comateux postanoxi-ques pouvait prédire l’éveil [181]. En revanche, l’absence de lacomposante P300 n’empêche pas une évolution favorable.D’autres auteurs ont enregistré la mismatch negativity (MMN) quiest plus robuste et ne requiert pas l’attention du patient(Fig. 24).

La MMN, lorsqu’elle est présente, a une spécificité et unevaleur prédictive positive d’éveil proches de 100 % [178-182].Dans un arbre décisionnel, la MMN, puis la réactivité pupillaireet enfin les PES sont les facteurs pronostiques les plus fortementassociés au pronostic d’éveil. L’état fonctionnel est d’autantmeilleur que l’éveil est plus précoce.

Comas traumatiques

Une abondante littérature concerne l’enregistrement des PEApdont l’indication pronostique est défavorable lorsqu’ils sontanormaux et sans valeur pronostique lorsqu’ils sont normaux.La présence de la composante corticale Pa des PEALM estgénéralement de pronostic favorable. Les travaux ayant utiliséles PES chez les sujets en coma traumatique sont très nombreux.Le premier article très documenté est celui de Walser en1986 [183]. On utilise le plus souvent les PES obtenus parstimulation de seuls nerfs médians. L’absence bilatérale desréponses corticales somesthésiques est un élément de pronosticdéfavorable à condition qu’il n’y ait pas sur le trajet des voieslemniscales des lésions focales susceptibles d’expliquer l’aboli-tion des PES. La présence des composantes corticales des PES estassociée à une évolution favorable.

+

-

0,4 µV

Stimulationgauche

IIII

III

V

V

FZ-A1

15 ms

FZ-A2

15 ms

F'3-A1

60 ms

F'4-A1

60 ms

Na

Na

Pa

Pa

Figure 22. Potentiels évoqués auditifs précoces (PEAp) et potentielsévoqués auditifs de latence moyenne (PEALM) dans les comas. Enregis-trement simultané de la réponse évoquée auditive précoce (temps d’ana-lyse = 15 ms, deux traces du haut) et de la réponse évoquée auditive delatence moyenne (temps d’analyse = 60 ms, deux traces du bas), enréponse à des clicks non filtrés chez un sujet comateux. Les réponsesévoquées auditives précoces « du tronc cérébral » sont anormales etmontrent un hypovoltage du pic V. Enregistrées de façon concomitante,les PEALM sont normaux, la composante corticale Pa est ample.

G

G

I III V

V

0

1

2

60 ms

10 2

0,25 µV

1 µV

Figure 23. Enregistrement simultané des potentiels évoqués auditifsprécoces (PEAp) (trace du haut) et des potentiels évoqués auditifs delatence moyenne (PEALM) (trois traces du bas) dans un cas de trauma-tisme crânien grave. Les composantes auditives de latence moyenne Na etPa sont ici abolies. L’enregistrement des potentiels évoqués (PE) multimo-daux participe au pronostic vital et fonctionnel des comas (voir texte).

N1

N1

MMN

A

B

C

StandardDéviantDiff = Dev-Std

1 µV

100 ms

Figure 24. Potentiels évoqués auditifs tardifs et cognitifs dans les co-mas. Enregistrement de la composante tardive N100 (N1) et de lanégativité de discordance (mismatch negativity [MMN]).A. La composante N100 et la MMN sont présentes mais peu amples.B. Seule la composante N100 est présente.C. Abolition de N100 et de la MMN.


23Neurologie

Pour un PES normal, la valeur prédictive d’une évolutionfavorable est de 71,2 % et, pour un PES aboli de façon bilaté-rale, la valeur prédictive positive d’une évolution défavorable est98,5 % [184]. La présence d’une composante cognitive P300 etsurtout MMN offre des perspectives de réveil plus importantesque la présence des PES. La MMN a été enregistrée dès1993 dans le coma traumatique. Kane, en réalisant des enregis-trements itératifs, a montré que l’apparition de la MMNindiquait que le patient était engagé dans le processus d’éveil,ce qui a été confirmé ultérieurement [185, 186]. Dans les comastraumatiques les composantes corticales et les composantescognitives peuvent être initialement absentes et réapparaîtretardivement, d’où l’intérêt des enregistrements itératifs.

Mort du tronc cérébral et mort cérébraleLa définition de la mort cérébrale comporte l’abolition de

toutes les fonctions et réflexes du tronc cérébral reconnaissantainsi la mort du tronc cérébral. Les potentiels évoqués apportentdes informations objectives en faveur du dysfonctionnement dutronc cérébral : les PES du nerf médian sont abolis à l’exceptionde la composante N13 médullaire cervicale et du potentielN9 [28] ; toutes les composantes des PEAp et PEALM sont aboliesà l’exception parfois des pics I et II [157]. Les PES positif dechamp lointain P9 et P11 peuvent persister sur le scalp, voireprésenter une positivité de faible amplitude culminant auvoisinage de la 13e ms. Cette positivité P13 peut être enregistréeavec une électrode de référence non céphalique sur le scalp etsur la paroi pharyngée. Elle n’est pas enregistrée entre le scalpet le pharynx [24, 26]. Elle correspond à ce que certains ontappelé le potentiel P14 « caudal » et d’autres le potentiel P13 etcorrespondrait à un potentiel reflétant l’arrivée des influxafférents à la jonction cervicobulbaire. Au quotidien, la présencede ce potentiel pose parfois problème, l’enregistrement pha-ryngé peut être nécessaire pour l’identifier.

Le « pattern » décrit ci-dessus peut s’observer chez descomateux souffrant d’une lésion primitive du tronc cérébral ; iln’a alors la valeur que d’une anomalie lésionnelle et ne peut pasêtre interprété comme témoin d’une cessation globale desfonctions du tronc cérébral. Il n’en est pas de même lorsqu’il estassocié à une abolition de tous les réflexes du tronc cérébral.Dans certains pays, la constatation de la mort du tronc cérébralainsi définie suffit pour affirmer la mort cérébrale, la mort dutronc cérébral étant assimilée à la mort cérébrale sur l’argumentqu’aucun cas de survie n’a été observé dans ces conditions. EnFrance et dans beaucoup d’autres pays, la réglementation,rendue nécessaire par l’essor des greffes d’organes, recommande,pour affirmer la mort cérébrale, l’enregistrement de l’EEG et laconstatation du silence électrocortical. La réglementation estinsuffisante lorsqu’il s’agit de reconnaître la mort cérébrale encas d’encéphalopathie anoxique. En effet, chez ces patients,l’EEG peut être isoélectrique et les fonctions du tronc cérébralpréservées. En cas d’encéphalopathie anoxique au stade agoni-que, il convient de privilégier l’enregistrement simultané del’EEG et des PEAp afin de s’assurer que l’EEG est isoélectriqueet que les PEAp sont effectivement abolis [172].

Rappelons également qu’une lésion bilatérale des nerfsauditifs ou une section traumatique de la moelle cervicale hautepeuvent reproduire respectivement les anomalies des PEA et desPES observées dans la mort cérébrale. La constatation d’unedétérioration des PEAp et des PES chez un patient dont lesréponses étaient présentes auparavant et la notion d’unesouffrance secondaire du tronc cérébral liée à une lésionprimitive sus-tentorielle ajoutent beaucoup à la fiabilité dia-gnostique des PE.

En pratique, le diagnostic électroclinique de mort cérébralerepose de plus en plus souvent sur l’enregistrement simultanéde l’EEG et des PEAp et des PES. Les règles qui président audiagnostic de mort cérébrale sont les mêmes pour les donnéescliniques ou EEG et les potentiels évoqués, à savoir : la preuved’une lésion neurologique primitive expliquant à elle seule lecoma, l’élimination d’une cause toxique et d’une hypothermieprofonde, même si ces deux derniers facteurs ont moinsd’impact sur les PE que sur la profondeur clinique du coma, lesréflexes du tronc cérébral ou l’activité EEG.

Potentiels évoqués en médecine interneLes potentiels évoqués multimodalitaires ont été étudiés dans

de nombreuses affections qui peuvent comporter une atteinteneurologique et des troubles de conduction, souvent infraclini-ques, dans les voies sensorielles ou motrices centrales. Cepen-dant, dans toutes ces affections, le diagnostic est établi sur desbases cliniques ou biologiques et non sur les anomalies éven-tuelles des potentiels évoqués. La liste qui suit ne prétend pasêtre exhaustive, elle ne concerne que des affections comportantsouvent une atteinte neurologique centrale, ou pour lesquellesles PE ont pu être proposés soit pour suivre l’évolution ou letraitement, soit dans l’espoir de détecter des sujets à risque.Enfin, la méconnaissance de ces anomalies risque parfois defaire errer le diagnostic [39, 63, 187].

Infection par le virus de l’immunodéficiencehumaine, syndrome de l’immunodéficiencehumaine acquise, infection par le « human T-cellleukoma virus 1 »

Infection par le virus de l’immunodéficience humaine

Selon les différentes études, les potentiels évoqués multimo-dalitaires (PES, PEAp et PEV) révèlent des anomalies de conduc-tion chez des 20 à 40 % patients qui sont VIH-positifsasymptomatiques. C’est dans ce contexte que les PE trouventleur utilité diagnostique. Ce sont les PEAp et les PES desmembres inférieurs qui sont le plus souvent anormaux. Lespremiers objectivent surtout une augmentation de l’intervalleI-V, les seconds des troubles de la conduction périphérique oucentrale. Pour les patients présentant un syndrome de l’immu-nodéficience humaine acquise (sida), ce bilan montre desanomalies chez 60 % d’entre eux sans symptômes neurologi-ques et chez 80 % de ceux avec signes neurologiques.

Infection par le « human T-cell leukoma virus 1 »

La myélopathie associée à l’infection par le virusHTLV1 connue sous le nom de paraparésie spastique tropicalecomporte des anomalies des PES, en particulier un allongementde l’intervalle N22-P39 après stimulation des nerfs tibiauxpostérieurs. Contrairement à ce qui est observé dans l’infectionpar le virus VIH, il n’y a pas d’anomalies de la conductionpériphérique dans cette affection. La dissémination lésionnelleest rare dans l’infection HTLV1, cependant les PEV sont retardésdans 10 % des cas environ.

Infection à prion, maladie de Creutzfeldt-JakobLes PEV au flash montrent des anomalies morphologiques des

réponses corticales qui progressent avec la maladie et l’aggrava-tion du syndrome myoclonique. On observe d’abord uneaugmentation d’amplitude des réponses puis une simplificationde leur morphologie qui prend progressivement l’aspect d’uncomplexe triphasique de grande amplitude dont les trois pics,successivement négatif-positif-négatif, culminent à des latencesde 100, 200 et 300 ms après le stimulus. En fin d’évolution, desabolitions des PEV au flash ont été rapportées. Les PEAp sont engénéral normaux. Une augmentation anormale des réponsescorticales, éventuellement associée à une pointe centrale révéléepar moyennage rétrograde (voir ci-dessus), a été signalée, maiscelle-ci est inconstante, car elle est probablement transitoire aucours de l’évolution.

SarcoïdoseEn l’absence d’atteinte oculaire, ophtalmologique ou neuro-

logique patente, environ 25 à 40 % des patients présentent desanomalies de latence du potentiel visuel P100. Les anomaliesdes PEAp sont un peu plus rares (20 à 30 %).

HypothyroïdieL’intervalle I-V des PEAp et le temps de conduction N13-

N20 des PES sont augmentés chez les nouveau-nés atteintsd’hypothyroïdie congénitale. Les anomalies des PEAp disparais-sent rapidement sous traitement substitutif, alors que les


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anomalies des PES peuvent persister pendant 6 mois. Dix-huitmois, 3 ans ou 10 ans après l’institution de traitement, aucunedifférence des PEAp ou des PES n’est détectable entre leshypothyroïdiens traités et les enfants normaux du même âge.Chez l’adulte, les corrélations entre le taux de T4 sérique et letemps de conduction I-V des PEAp sont controversées, et letraitement de l’hypothyroïdie ne semble pas modifier les PEAp.

Insuffisance rénale chroniqueChez l’insuffisant rénal, les PES révèlent surtout un ralentis-

sement des vitesses de conduction périphériques. Néanmoins,un allongement de la latence des PEV et des troubles de laconduction centrale dans les voies auditives et somesthésiquesont été rapportés, de même qu’un allongement du potentielP300 auditif. Plusieurs études signalent une amélioration desPEV et des PEAp après hémodialyse ou transplantation rénale.Rappelons enfin la possibilité d’enregistrer des PES corticauxanormalement amples chez l’insuffisant rénal.

Syndrome de mort subite du nourrisson et apnéesdu sommeil

Au début des années 1980, plusieurs rapports ont fait étatd’anomalie des PEAp chez les enfants présentant un risque demort subite par apnée du sommeil. Ces travaux ont suscité ungrand intérêt, car ils laissent entrevoir la possibilité d’undépistage des enfants à risque. Malheureusement, ces résultatsont été démentis. Dans les apnées du sommeil par lésion dutronc cérébral, les anomalies des PEAp ou des PES sont liées àla localisation lésionnelle et sont sans rapport avec le dysfonc-tionnement des centres respiratoires. Enfin, les PEAp sontnormaux dans les apnées du sommeil obstructives.

Carences vitaminiques

Vitamine B12 et acide foliqueNous avons mentionné plus haut que les carences en vita-

mine B12 et en acide folique peuvent provoquer des anomaliesde la conduction périphérique ou centrale dans les voiessomesthésiques. Le ralentissement central concerne surtout lesegment médullaire des voies somesthésiques. Les PEAp sont leplus souvent normaux, mais le potentiel visuel P100 parinversion de damier peut être retardé, si bien qu’une paraparésieprogressive par sclérose combinée de la moelle peut se présenteravec un tableau électrophysiologique comparable à celui d’unesclérose en plaques. Les anomalies sont réversibles avec letraitement.

Vitamine EUne carence en vitamine E est incriminée dans les manifes-

tations neurologiques variées observées dans l’abêtalipoprotéi-némie, les atrésies biliaires et la fibrose cystique. Les PEV parinversion de damier peuvent être retardés et les PES montrent,de façon inconstante, des anomalies de la conduction centrale.La réversibilité de ces anomalies sous traitement est discutée.

Anomalies iatrogènes des potentiels évoquésCertains traitements sont capables de modifier les PE, ces

modifications peuvent être utilisées pour détecter une toxicitémédicamenteuse, elles méritent d’être connues à titre diagnos-tique lorsqu’elles sont observées au cours d’un bilan chez unpatient traité au long cours.

ÉthambutolLes PEV par inversion de damier méritent d’être associés à la

surveillance ophtalmologique des patients traités par l’étham-butol. Le potentiel P100 est habituellement anormal en pré-sence de neuropathie optique, mais sa latence peut s’allongersous traitement en l’absence de signes ophtalmologiques. Il estindispensable de réaliser un premier enregistrement avant lamise en route du traitement pour détecter ces changementsavec une efficacité maximale.

AntiépileptiquesC’est le traitement chronique par la diphénylhydantoïne qui

est en cause dans la plupart des études ayant montré des

anomalies de latence ou des temps de conduction avec les PEV,PEAp ou PES. En administration aiguë, dans le traitement del’état de mal épileptique, une dose de charge de diphénylhy-dantoïne de 10 à 20 mg kg–1 par voie intraveineuse (i.v.)provoque des anomalies transitoires de la latence et de l’ampli-tude du pic I et un allongement de l’intervalle I-V des PEAp.Ces anomalies sont maximales au cours des 2 heures quisuivent l’injection, le retour aux valeurs mesurées avantl’injection s’effectuant en 24 à 48 heures.

Les effets de la carbamazépine et du phénobarbital enadministration chronique à doses antiépileptiques sur les PES etles PEAp ne sont pas admis par tous. La primidone et l’acidevalproïque en traitement continu, aux doses thérapeutiqueshabituelles, n’ont pas d’effet connu sur les PE.

Le vigabatrin, connu pour provoquer des gonflements de lagaine de myéline dans le système nerveux central dans certainesespèces animales, ainsi que des rétrécissements du champ visuelchez l’homme, ne provoque pas de modification significative dela latence du potentiel P100 ou du temps de conduction dansles voies somesthésiques centrales et ce, par rapport aux mesuresréalisées avant l’ajout de cette molécule au traitement antiépi-leptique préexistant. Cette conclusion a été établie sur uneétude prospective de 200 patients suivis 2 ans [188].

■ ConclusionSi l’apport des potentiels évoqués a pu être contesté, ce fut

souvent en comparaison aux techniques d’imagerie. En cestermes, la critique est acceptable, mais le débat est peut-être déjàdépassé car, comme l’imagerie est de plus en plus accessible, ilne s’agit plus tant de voir les lésions, que d’en évaluer leretentissement fonctionnel, d’adopter une conduite thérapeuti-que et d’en prévoir le pronostic fonctionnel. Utilisés dans cetobjectif les potentiels évoqués apportent des informationsinaccessibles aux techniques d’imagerie anatomique.

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F. Mauguière, Professeur de neurologie ([email protected]).Service de neurologie fonctionnelle et d’épileptologie, hôpital neurologique, 59, boulevard Pinel, 69003 Lyon, France.

C. Fischer, Neurologue des Hôpitaux.Hôpital neurologique, Hospices civils de Lyon, France.

N. André-Obadia, Neurologue des Hôpitaux.Hospices civils de Lyon, centre hospitalier Lyon Sud, chemin du Grand-Revoyer, 69495 Pierre-Bénite cedex, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Mauguière F., Fischer C., André-Obadia N. Potentiels évoqués en neurologie : réponses pathologiques etindications. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Neurologie, 17-031-B-11, 2007.

Disponibles sur www.emc-consulte.com

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