pozajelitowe manifestacje nieswoistych zapalnych chorób jelit · pdf file( episcleritis...
TRANSCRIPT
Objawy pozajelitowe nieswoistych
chorób zapalnych jelit
Grażyna Rydzewska, Magdalena Pawlik
Klinika Chorób Wewnętrznych i
Gastroenterologii CSK MSWiA w Warszawie
Objawy pozajelitowe nieswoistych
chorób zapalnych jelit
IBD typowo zajmują przewód pokarmowy, ale-
6- 47% chorych cierpi z powodu zajęcia
innych narządów i układów
Objawy pozajelitowe nieswoistych
chorób zapalnych jelit
Manifestacje pozajelitowe:
- mogą wyprzedzać objawy IBD
- mogą wystąpić w okresie remisji IBD: zgorzelinowe zapalenie
skóry, zap. błony naczyniowej oka, zap. stawów kręgosłupa,
PSC
- mogą towarzyszyć zaostrzeniu IBD: rumień guzowaty, zap. nadtwardówki, afty w j. ustnej, niektóre postacie zap. stawów
obwodowych
Bydgoszcz 2009
Zmiany oczne w IBD Zapalenie nadtwardówki
( episcleritis )
Przebieg bezobjawowy lub
skargi na palenie i pieczenie
Przedmiotowo: nastrzyknięcie
naczyń ciała rzęskowego i
widoczne zmiany zapalne w
nadtwardówce
Leczenie: ogólne – choroby
zasadniczej i miejscowo
steroidy
Bydgoszcz 2009
Zmiany oczne w IBD Zapalenie błony naczyniowej oka
(uveitis/iritis)
Podstępny początek, przewlekły przebieg,
bóle gałek ocznych, nieostre widzenie
swiatłowstręt, bóle głowy, 4- krotnie częściej
u kobiet niż mężczyzn
Przedmiotowo: zmiany zapalne w przednim
odcinku błony naczyniowej oka, zmętnienie
rogówki, zapalenie spojówek
Steroidoterapia – ogólnie i miejscowo
Zmiany mogą wyprzedzać objawy IBD
Konieczna pomoc okulisty
Inne rzadko obserwowane zmiany
oczne u pacjentów z IBD
Zaćma, zwłaszcza u pacjentów leczonych sterydami
Zakrzep żyły centralnej oka i zapalenie naczyń
siatkówki
Podnabłonkowa keratopatia
Obwodowy wrzód rogówki, nacieki w rogówce
Bydgoszcz 2009
Manifestacja skórna IBD - rumień guzowaty
( erythema nodosum)
Najczęściej spotykana zmiana skórna w
IBD
Typowo: płasko-wyniosły, twardy, tkliwy
przy dotyku guz o barwie sinoczerwonej,
zlokalizowany na podudziach po stronie
prostowników
Zwykle : korelacja z aktywnością IBD
Leczenie jak choroby podstawowej, b.
dobry efekt po steroidach ogólnoustr.
Manifestacja skórna IBD - zgorzelinowe zapalenie skóry
(pyoderma gangrenosum)
Korelacja z aktywnością IBD w 50% przypadków
Lokalizacja w każdej okolicy ciała
Leczenie : wysokie dawki sterydów ogólnie –prednizon
60-80 mg/dobę, pulsy z metyloprednizolonu, leki
immunosupresyjne (w tym cyklosporyna), miejscowo:
steroidy, cromoglycat, dapson, tacrolimus oraz
plazmafereza, hiperbaryczny tlen.
Infliximab w opornych na leczenie zmianach.
Bydgoszcz 2009
Zgorzelinowe zapalenie skóry
Bydgoszcz 2009
Zgorzelinowe zapalenie skóry - historia
prawdziwa, odpowiedź na leczenie inflixymabem
Bydgoszcz 2009
Inne zmiany skórne u pacjentów z IBD
Łuszczyca – występuje częściej u pacjentów z chorobą Crohna
(10%) niż w ogólnej populacji (2,9%)
Odklejanie się naskórka pęcherzowe, nabyte
(epidemolysis bullosa aquisita)
Zapalenie martwicze naczyń krwionośnych skóry
Zmiany przerzutowe w chorobie L-C (metastatic Crohn disease).
W biopsji guzków – nieserowaciejąca ziarnina
Bydgoszcz 2009
Zmiany stawowe w IBD
ZZSK (u mężczyzn z L-C -2,7%), zmiany niezależne od aktywności IBD
Zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych (bezobjawowe u 4-18%)
Leczenie- reumatolog
Zapalenie stawów obwodowych
Artropatia typu I - pojedyncze duże stawy obwodowe
(najczęściej kolanowe), zmiany niesymetryczne, samoograniczające, często w
zaostrzeniach choroby zasadniczej, mogą wyprzedzać objawy jelitowe,
leczenie jak ch. podstawowa
Artropatia typu II - zmiany wielostawowe, symetryczne, drobnych stawów,
zwykle niezależnie od aktywności IBD, nawracające , przewlekłe, w leczeniu
pomoc reumatologa (objawowo, fizjoterapia)
Osteopenia i osteoporoza u pacjentów z
IBD
Aktywność IBD jak i leczenie sterydami mogą mieć wpływ na
obniżenie gęstości masy kostnej
Osteoporoza u 15% pacjentów z IBD
Ryzyko złamań o 40 % większe w grupie pacjentów z IBD niż w
ogólnej populacji
Diagnostyka – densytometria, diagnostyka laboratoryjna: poziom
wapnia w surowicy i moczu, badanie morfologii, kreatyniny,
fosfatazy zasadowej, poziomu wit 25-OHD, elektroforeza białek
surowicy, poziom testosteronu czy PTH
Bydgoszcz 2009
Osteopenia i osteoporoza u pacjentów
z IBD Densytometria- wskazania
- zaawansowany wiek
- płeć żeńska
- hipogonadyzm
- niskie BMI
- steroidoterapia powyżej 3 miesięcy
- palenie papierosów
- niedobór wit. D
- dodatni wywiad rodzinny
- przebyte złamania niskoenergetyczne
CO NAJMNIEJ 1 CZYNNIK RYZYKA-WSKAZANIE DO BADANIA, POWTÓRNIE PO 2-3
LATACH LECZENIA
STEROIDOTERAPIA- BADANIE CO ROK
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg
żółciowych (PSC)
90% pacjentów z PCS choruje na colitis
ulcerosa
U 50-75% obecność autoprzeciwciał
pANCA
Brak dowodów na skuteczne leczenie
farmakologiczne, TRANSPLANTACJA!
Palenie papierosów zwiększa ryzyko
zachorowania na raka
(cholangiocarcinoma, hepatocellular
carcinoma) u chorych z
zaawansowanym PSC
Inne choroby wątroby i dróg
żółciowych u pacjentów z IBD
Stłuszczenie wątroby – 50% nieprawidłowych wyników biopsji wątroby, istotne
znaczenie w etiologii- złe odżywianie i steroidoterapia, często korelacja z
aktywnością IBD
Kamica pęcherzyka żółciowego u 13 do 34% pacjentów ze zmianami w illeum
terminale i po resekcjach tego odcinka jelita- zaburzenia cyklu wątrobowo-
jelitowego kwasów żółciowych
Ziarniniakowatość wątroby- powikłanie choroby Crohna (wzrost aktywności
enzymów cholestazy, nieserowaciejące ziarniniaki w badaniu mikroskopowym)
Amyloidoza wątroby u 0,9% pacjentów z chorobą Crohna i 0,07% z
wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego
Ropień wątroby, może być pierwszym objawem choroby Crohna
Bydgoszcz 2009
Hepatotoksyczne działanie leków
5ASA- wzrost aktywności enzymów wątrobowych
azatiopryna- bezobjawowy wzrost aktywności
aminotransferaz(u 5%), zakrzepica żylna,
6-merkaptopuryna- wzrost aktywności enzymów
wątrobowych
metotreksat – stłuszczenie, zwłóknienie , marskość
wątroby – zależne od całkowitej dawki leku
Bydgoszcz 2009
Choroby trzustki u pacjentów z IBD
Zwiększona aktywność amylazy i lipazy w surowicy, bezobjawowa
u 14 % pacjentów, często bez związku z aktywnością choroby jelit
Ozt - możliwe uboczne działanie leków : azatiopryna,
sulfasalazyna, mesalazyna
Przewlekłe zapalenie trzustki (idiopatyczne -
autoimmunologiczne?), u pacjentów z L-C częściej również z
zajęciem dróg żółciowych, znacznym ubytkiem masy ciała,
zwężeniem przewodu Wirsunga
Guzowate zmiany zapalne w trzustce współistniejące z IBD –
autoimmunologiczne zt?
Układ krwiotwórczy w IBD
Niedokrwistość wtórna do niedoboru żelaza,
witaminy B12, kwasu foliowego
Niedokrwistość autoimmunohemolityczna
Leukocytoza i trombocytoza
Bydgoszcz 2009
Zakrzepica żylna u pacjentów z IBD i
powikłania zatorowo- zakrzepowe
3-4 razy częściej u pacjentów z IBD niż w ogólnej
populacji
częstość wzrasta z wiekiem
zakrzepica żylna częściej niż tętnicza
identyfikować pacjentów z ryzykiem :hospitalizacja,
cewniki naczyniowe, odwodnienie, unieruchomienie,
duża aktywność zapalna,epizody zakrzepicy w
przeszłości
profilaktyka:heparyna drobnocząsteczkowa
Powikłania ze strony układu moczowo-płciowego
u pacjentów z IBD
Zapalenie pęcherza moczowego, często nawracające,
najczęściej izolowany patogen – E. coli
Przetoki do pęcherza moczowego i cewki moczowej u
pacjentów z chorobą Crohna
Wodonercze – na skutek obturacji moczowodu
Kamica nerkowa (szczawianowa)
Amyloidoza nerek
Bydgoszcz 2009
Choroby serca u pacjentów z IBD
Zapalenie osierdzia (w tym polekowe
sulfasalazyna/mesalazyna)
Zapalenie mięśnia sercowego
Bydgoszcz 2009
Powikłania płucne u pacjentów z IBD
Przyczyny: infekcje, leki, zatorowość płucna, samo w sobie IBD
Rozpoznanie: posiewy, serologia, HRCT, BAL, biopsja płuca,
przezoskrzelowa
Złe rokowanie w chorobach śródmiąższowych płuc, zarówno
polekowych jak i w przebiegu IBD
Konieczne podejście interdyscyplinarne
Powikłania płucne - polekowe
Powikłania po 5 ASA:
- eozynofilowe zapalenie płuc/opłucnej:
gorączka, kaszel, duszność, n-wyd
oddechowa,HRCT-matowa szyba, BAL-
eozynofile powyżej 25%
- nieswoiste śródmiąższowe zapalenie
płuc,HRCT- nacieki plamiste lub rozlane, BAL-
limfocyty, eozynofile poniżej 25%
Powikłania płucne - polekowe
Powikłania po metotreksacie:
- nawet po 1 dawce, do 4 tygodni od ostatniej
dawki, kw. foliowy nie chroni
- w badaniach obrazowych zmiany rozlane,
nacieki śrómiąższowe, włóknienie, ziarniniaki
Powikłania płucne polekowe
Powikłania po AZA:
- rzadko;śródmiąższowe zapalenie płuc,
- odstawienie leku zwykle daje poprawę
Powikłania płucne – polekowe
Powikłania po anty-TNFα
- zwykle śródmiąższowe zapalenie płuc
- zwykle u starszych, z wcześniejszymi
obciążeniami płucnymi, przy jednoczesnej
immunosupresji
- u większości możliwość ustąpienie zmian
Powikłania neurologiczne u pacjentów z IBD
Obwodowa neuropatia
Mielopatia
Miastenia
Zmiany naczyniowe w OUN
z taką samą częstotliwością u chorych z UC i CD, najczęściej
5-6 lat po ujawnieniu się choroby jelit i często w koincydencji z innymi pozajelitowymi manifestacjami IBD
Bydgoszcz 2009
Podsumowanie
Zapalenie dużych stawów, zapalenie tęczówki oka, rumień
guzowaty pojawiają się głównie w okresach zaostrzeń
ZZSK, większość powikłań ze strony wątroby i dróg żółciowych
przebiega niezależnie od aktywności zapalnej choroby jelit
Rzadkie pozajelitowe manifestacje wymagają różnicowania z
chorobami przebiegającymi niezależnie od IBD i toksycznym
działaniem leków
Bydgoszcz 2009
Podsumowanie
Istotne implikacje kliniczne wynikają z faktu 3-4 większego ryzyka
zakrzepicy żylnej u chorych z IBD i o 40% większego ryzyka złamań
kostnych u chorych z IBD w porównaniu z populacja ogólną
Postęp w leczeniu farmakologicznym - leczenie biologiczne w
pozajelitowych manifestacjach – skórnych , stawowych
Postęp w transplantologii (wątroby, nerek) -poprawa rokowania w
zaawansowanym PSC i wtórnej amyloidozie nerek
Lepsza znajomość zarówno wstępnych objawów, przebiegu
choroby jak objawów pozajelitowych, czesto poprzedzających
IBD może skrócić okres od wystąpienia objawów do diagnozy
Bydgoszcz 2009
Bydgoszcz 2009