HEMOFILIA

FIRDA REZKI AMALIAHMAISARAH BINTI MAJID

VALDESYIAH DJUMA’WAHYUNI ARSAK

FIRDA REZKI AMALIAHMAISARAH BINTI MAJID

VALDESYIAH DJUMA’WAHYUNI ARSAK

Konsep Medis:1. Defenisi

Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena

anak kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX

(Hemofilia B).

Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu : Hemofilia A dan B  

2. Etiologi

• Hemofilia adalah gangguan resesif terkait gen-x, yang diturunkan oleh perempuan dan ditemukan secara dominan pada laki-laki.

• Hemofilia juga dapat disebabkan oleh mutasi gen. • Hemofilia A disebabkan oleh defisiensi faktor VIII, sedangkan

hemofilia B disebabkan karena defisiensi faktor IX

3. Manifestasi klinis

• Masa Bayi (untuk diagnosis) Perdarahan berkepanjangan

setelah sirkumsisi Ekimosis subkutan di atas

tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3 sampai 4 bulan)

Hematoma besar setelah infeksi Perdarahan dari mukosa oral Perdarahan jaringan lunak

• Episode Perdarahan (selama rentang hidup)

Gejala awal-nyeri Setelah nyeri-bengkak, hangat,

dan penurunan mobilitas

• Sekuela jangka-panjang Perdarahan berkepanjangan

dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.

Lanjutan...

• Manifestasi umum : Kulit mudah memar Perdarahan memanjang akibat luka Hematuria spontan Epiktaksis Hemartrosis (perdarahan pada persendian menyebabkan nyeri,

pembengkakan, dan keterbatasan gerak

4. Patofisiologi

• Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif x-linked dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cidera.Hemofilia berat terjadi apabila konsentrasi faktor VIII dan faktor IX plasma kurang dari 1 %. Hemofilia sedang jika konsentrasi plasma 1 % - 5 %. Hemofilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 % - 25 % dari kadar normal. Manifestasi klinis yang muncul tergantung pada umur anak dan deficiensi faktor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai dengan perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan.Tempat perdarahan yang paling umum di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha.

5. Penyimpangan KDM

6. Penatalaksanaan

• Penatalaksanaan Medis

• Pemeriksaan Lab. darah

• Hemofilia A:

– Defisiensi faktor VIII

– PU (Partial ThrombopLastin Time) amat memanjang

– PT (Prothrombin / time waktu protombin) memanjang

– TGT (Thromboptastin Generation Test) diferential APTT dengan plasma abnormal

– Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normal

• Hemofilia B:

– Defisiensi faktor IX

– PU (PartiaL Thromboptastin Time) amat memanjang

– PT (Prothrombin Time) waktu protombin dan waktu perdarahan normal

– TGT (Thromboptastin Generation Test) diferential APTT dengan serum abnormal

Lanjutan...• Penatalaksanaan Keperawatan

– Supportive• Menghindari luka• Merencanakan suatu kehendak operasi• RICE (Rest Ice Compression Evaluation)• Pemberian kortikosteroid• Pemberian analgetik• Rehabilitasi medik

– Penggantian faktor pembekuan• Pemberian faktor VIII IX dalam bentuk rekombinan konsentrat maupun komponen

darah– Terapi gen– Lever transplantation– Pemberian vitamin K; menghindari aspirin, asamsalisitat, AINS, heparin– Pemberian rekombinan faktor VIII– Pada pembedahan (dengan dosis kg / BB)

Pemberian obat pada pasien hemofilia

• Obat analgesik

• Obat antibiotik

• Obat antifibrinolitik

8. Pemeriksaan Penunjang

• Uji skrining untuk koagulasi darah

• Pemeriksaan laboratorium pada hemofilia A

• Uji Assay yaitu uji fungsional terhadap faktor VIII dan Faktor IX yang memastikan diagnosa

KONSEP KEPERAWATAN1. PENGKAJIAN• Riwayat keturunan

• Pengkajian sistem neurologik

• Hematologi

• Kaji anak terhadap perilaku verbal dan nonverbal yang mengindikasikan nyeri

• Kaji tempat terkait untuk menilai luasnya tempat perdarahan dan meluasnya kerusakan sensoris, saraf dan motoris

• Kaji kemampuan anak untuk melakukan aktivitas perawatan diri (misal : menyikat gigi)

• Kaji tingkat perkembangan anak

• Kaji Kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangan dan kemampuan menatalaksanakan program pengobatan di rumah.

• Kaji tanda-tanda vital (TD, N, S, Rr).

2. DIAGNOSA

• Resiko injuri b.d perdarahan• Nyeri b.d perdarahan dalam jaringan dan sendi• Risiko kerusakan mobilitas fisik b.d efek perdarahan pada sendi dan

jaringan lain.• Perubahan proses keluarga b.d anak menderita penyakit serius

3. INTERVENSI

• Dx. 1: Resiko injuri berhubungan dengan hemoragi (perdarahan)

• Tujuan: Menurunkan risiko injuri

• Intervensi Keperawatan I / Rasional:

• Siapkan dan berikan konsentrat faktor VII atau untuk hemofili ringan, DDAVP (1-deamino-8-d-arginin-vasopresin) seperlunya.

Rasional: Untuk mencegah perdarahan.

• Ajari pemberian faktor pengganti darah di rumah.

Rasional: Karena pengobatan tanpa menunda menghasilkan pemulihan yang lebih cepat dan penurunan komplikasi.

• Lakukan tindakan penunjang untuk mengendalikan perdarahan: Beri tekanan pada area selama 10 sampai 15 menit.

Rasional: Untuk memungkinkan pembentukan bekuan.

Lanjutan…

• Immobilisasi dan tinggikan area di atas  jantung.

Rasional: Untuk menurunkan aliran darah.

• Berikan kompres dingin, dan anjurkan keluarga untuk menyiapkan kantong es atau kantong dingin di freezer.

Rasional: Untuk meningkatkan vasokonstriksi, dan supaya dapat

digunakan dengan segera.

• Intervensi Keperawatan II / Rasional:

• Ciptakan lingkungan seaman mungkin dengan pangawasan ketat.

Rasional:  Untuk meminimalkan cidera tanpa menghambat perkembangan.

• Anjurkan aktivitas untuk mengejar intelektualitas/ kreativitas.

Rasional:  Untuk memberikan alternatif yang aman.

• Anjurkan olahraga tanpa kontak (misal berenang), dan menggunakan alat pelindung (misal decker, helmet).

Rasional: Untuk menurunkan risiko cidera.

Lanjutan…

• Anjurkan anak yang lebih besar untuk memilih aktivitas tetapi menerima tanggung jawab untuk keamanan dirinya sendiri.

Rasional: Untuk mendorong kemandirian dan rasa tanggung jawab.• Libatkan guru dan perawat sekolah dalam perencanaan aktivitas sekolah.

Rasional: Untuk meningkatkan normalisasi sambil menurunkan risiko cidera.• Diskusikan dengan orang tua pola latar belakang batasan yang tepat.

Rasional:  Untuk pemenuhan kebutuhan anak untuk perkembangan normal

dan dianggap sebagai tambahan kebutuhan akan keselamatan• Ajarkan metode higiene gigi.

Rasional: Untuk meminimalkan trauma pada gusi dan mencegah perdarahan.• Gunakan sikat yang kecil dan lembut atau sikat gigi berujung busa.

Rasional: Untuk meminimalkan trauma pada gusi dan mencegah perdarahan.

Lanjutan…

• Anjurkan remaja untuk menggunakan alat pencukur listrik.

Rasional: Untuk menurunkan risiko trauma.

• Lembutkan sikat gigi dalam air panas sebelum menyikat gigi.

Rasional : untuk meminimalkan trauma pada gusi dan mencegah pendarahan

• Hindari latihan rentang gerak pasif setelah episode perdarahan.

Rasional: Karena kapsul sendi dapat dengan mudah tergores dan terjadi perdarahan.

• Beri tahu pasien untuk memakai identifikasi medis.

Rasional: Agar pasien mendapatkan perawatan darurat yang tepat dan segera.

• Diskusikan pertimbangan diet.

Rasional: Berat badan yang berlebih dapat meningkatkan ketegangan pada sendi dan mencetuskan hemartrosis.

Lanjutan…

• Beritahukan untuk tidak mengkonsumsi aspirin atau produk yang mengandung aspirin.

Rasional: Aspirin dapat menghambat fungsi trombosit.

• Ajari keluarga dan anak yang lebih besar caranya mengenali dan mengendalikan perdarahan.

Rasional: Agar pasien mendapatkan perawatan darurat yang tepat dan segera.

• Lakukan kewaspadaan khusus selama prosedur keperawatan seperti injeksi

Dx. 2: Nyeri berhubungan dengan perdarahan dalam jaringan dan sendi.Tujuan: Pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atauskala nyeri yang dapat diterima anak

• Intervensi Keperawatan:

• Tanyakan pada klien tengtang nyeri yang diderita.

• Kaji skala nyeri.

• Evaluasi perubahan perilaku dan psikologi anak.

• Rencanakan dan awasi penggunaan analgetik.

• Jika injeksi akan dilakukan, hindari pernyataan “saya akanmemberi kamu injeksi untuk nyeri”.

• Hindari pernyataan seperti :-

• “obat ini cukup untuk orang nyeri”.

• “Sekarang kamu tidak membutuhkan lebih banyak obatnyeri lagi”.

• Hindari penggunaan placebo saat pengkajian/ penatalaksanaan nyeri

Dx. 3: Resiko tinggi gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan efek hemoragi dalam sendi dan jaringan lain.Tujuan: Menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik.

• Intervensi Keperawatan/ Rasional:

• Berikan terapi pengganti dan gunakan tindakan lokal.

Rasional: Untuk mengontrol perdarahan.

• Tinggikan dan immobilisasi sendi selama episode perdarahan.

Rasional:  Untuk mengontrol perdarahan.

• Lakukan latihan rentang gerak aktif setelah fase akut.

Rasional:  Memungkinkan anak untuk mengontrol derajat latihan sesuai dengan tingkat ketidaknyamanan.

• Latih sendi dan otot yang sakit.

Rasional:  Untuk mempertahankan mobilitas.

• Konsultasi dengan ahli terapi fisik mengenai program latihan.

Rasional:  Untuk meningkatkan fungsi maksimal sendi dan bagian tubuh yang tidak sakit.

Lanjutan…

• Jelaskan pada keluarga akibat panjang yang serius dari hemartrosis.

Rasional: Sehingga pengobatan segera dilakukan untuk episode perdarahan.

• Rujuk adanya tindakan ortopedik dalam rehabilitasi sendi.

• Kaji kebutuhan akan penatalaksanaan nyeri.

Rasional:  Untuk meningkatkan kemudahan mobilitas.

• Diskusikan pertimbangan diet.

Rasional:  Berat badan yang berlebih dapat meningkatkan ketegangan pada sendi dan mencetuskan hemartrosis

Dx. 4: Perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak yang menderita penyakit serius.Tujuan: Klien dapat menerima support adekuat

• Intervensi Keperawatan:

• Rujuk pada konseling genetik, untuk mengiidentifikasi keturunan karier dan kerabat wanita lainnya.

• Rujuk pada kelompok dan lembaga khusus yang memberikan pelayanan pada keluarga dengan hemofilia

D. EVALUASI

• Dx. 1: Resiko injuri berhubungan dengan hemoragi (perdarahan)

Kriteria evaluasi:

Pasien tidak mengalami perdarahan atau perdarahan minimal.

Pasien akan menerima perawatan yang tepat dengan segera.

•  Dx. 2: Nyeri berhubungan dengan perdarahan dalam jaringan dan sendi.

Kriteria evaluasi:

• Pasien tidak mengalami nyeri atau nyeri menurun sampai tingkat yang dapat diterima.

• Dx. 3: Resiko tinggi gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan efek hemoragi dalam sendi dan jaringan lain.

Kriteria evaluasi:  

• Episode perdarahan dikendalikan dengan tepat untuk mencegah gangguan mobilisasi fisik.

• Anak berpartisipasi dalam program latihan untuk mempertahankan mobilitas.

 

Lanjutan…

• Dx. 4: Perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak yang menderita penyakit serius.

Kriteria evaluasi:  

• Keluarga membuat hubungan dengan kelompok dan lembaga pendukung yang tepat.

• Keluarga mendapat konseling genetik.

KAMSAHAMNIDA

Any question, friend ?