PRAKSISDAG SYD 2019

”FIND LILLE HOLGER”

Overlæge Niels Fisker

Overlæge Rasmus Gaardskær Nielsen

H.C. Andersen Børnehospital, OUH.

Speciallæge i Almen Medicin, Praksiskonsulent

Dorthe Licht

Baggrund

• Hvorfor beskæftige sig med ”Find Holger” ?

• En fælles opgave

• De største udfordringer – de mindste børn

• Cases med fokus på faresymptomer og fund

Det ”diagnostiske” Isbjerg

Syge ses i praksis

”Raske” ses i praksis

Indlægges/

vurdering

Alvorligt/livstruende syge børn

Ændrer fordelingen sig ?

1. STPS

2. Meningokok forløb

3. Gastroenterit dødsfald

4. ”Svendborg sagen”

Diagnostik = mønstergenkendelse

• Jo sjældnere mønster – desto sværere at genkende ?

• Flere mindre syge gør det svært at se skoven for bare

træer ?

• Hvem er det vi ”leder” efter ?

• Den diagnostiske intuition er

”kumuleret” viden/glemt erfaring.

”Hvor er Holger” - nogle gange er det nemt

”Hvor er Holger” - men nogle gange er det svært

En typisk dag i praksis

”Find Holger”

• ”Holger” skifter tøj

• ”Holger” ændrer sig nogle gange i løbet af få timer eller endda

minutter

• Du skal alligevel bestemme om det er ”Holger” eller ”ikke-Holger”

• Læge = en risikovillig profession

• Mål:

• Casebaseret undervisning – fokus på ”find Holger” blandt de

mindste børn.

• OBS cases er valgt, justeret og konstrueret ved en blanding af oplevet

virkelighed, illustrativ fiktion og alt derimellem

• Læring - men husk du / I / vi var der ikke. Ikke meningen at ”hænge

nogen ud”

Problemstillinger – cases

• 1. Febersygdom: Feber, sepsis og meningokoksygdom,

meningitis, herpes.

• 2. Respirationsbesvær: Bronkiolit, Tussis,

søvnapnø/tonsilhypertrofi

• 3. Påvirket vejrtrækning: Acidose, Diabetes, subduralt

hæmatom/battered child/øget ICP

• 4. Dehydrering, Akut gastroenteritis (Rotavirus)

• 5. Prolongeret icterus

• 6. Akutte mavesmerter: Invagination, Meckels divertikel

• 7. Pyelostenose

• 8. ”Barnet med den store mave”

Case 1a (NIF): Febersygdom: Sepsis og meningokok

sygdom

• 8 dage dreng, ukompliceret vaginal fødsel til termin. Rask

til morgen.

• Efter formiddagslur dier han ikke som vanligt, sover

kortere og har tp 38,4 efter middagslur. Stille og bleg.

• Ca kl 14 set i egen læges kons, indlægges

• Modtages ca 15. Takypnø uden indtrækninger og normal

st.p. Bleg, marmoreret, ingen sikker øjenkontakt, blød

fontanelle. Slap og irritabel.

• Væskeresusciteres. Dyrkes op, starter iv antibiotika.

• Der påvises efterflg hæm Streptokokker grp B i blod og

spv (der var klar men med 400 celler).

Case 1b (NIF): Febersygdom: Sepsis og meningokok

sygdom

• 4 mdr dreng, normal trivsel og udvikling. Rask til morgen.

• Efter formiddagslur dier han ikke som vanligt, sover kortere og har tp 38,4 efter middagslur.

• Eftermiddag og aften tiltagende tp-forh og utilpashed

• Ca kl 21 set i vagtlægekons, sendes hjem

• Ca 21.30 tp 40,2 blårødligt udslæt, svinder ikke for tryk

• Tlf vagtlægekontakt, der sender ambulance og akutlæge

• I hjemmet cirkulationssvigt med insufficient respiration og bevidsthedspåvirkning.

• Væskeresusciteres, intuberes, steroid+penicillin, køres til OUH

• Modtages 23.30 med respirations- og cirkulationssvigt, stabiliseres, dør i intraktabelt pumpesvigt tidlig morgen

• Der påvises efterflg Meningokokker (normale forhold ved mutationsundersøgelse mhp primær immundefekt)

Case 1c (NIF): Febersygdom: Sepsis og meningitis

• 5 mdr pige, normal trivsel og udvikling. Rask mandag morgen.

• Efter formiddagslur dier hun ikke som vanligt, sover kortere og har tp 38,4 efter middagslur.

• Eftermiddag og aften tiltagende tp-forh og let utilpashed

• Ca kl 21 set i vagtlægekons, CRP 24, sendes hjem

• Tirsdag uændret, dog tp 39,2, natlig gråd og uro.

• Onsdag tiltagende gråd og vanskelig at trøste, spiser ikke.

• Onsdag aften 1-2 opkastninger, gråd afløst af apati.

• Ses i vagtlægekons., indlægges AOM og obs dehydrering.

• Ved ankomst moderat bevidsthedspåvirket, ligger i opistotonus, er irritabel med takypnø men ubesværet resp med normal st.p.

• Iv adgang, bloddyrkning, lumbalpunktur (purulent)

• Steroid+antibiotika (cetraixon+penicillin).

• Der påvises Pneumokokker i spv og blod.

Case 1a-c: Sepsis/meningitis ”huskeboks”

• Feber hos børn 0-3(5) år • Alle febrile børn < 1 måned indlægges

• Alle febrile børn < 3 måneder lægevurderes

• Alle ikke katarralske indlægges

• Alle katarralske med påvirket fødeindtag indlægges

• Febrile børn 3 måneder til 3(5) år vurderes mht risikoestimat

• Neonatal sepsis • Early onset 0-1(-5) dage (+/- CNS)

• Late onset 1-4(-12) uger (Oftest +CNS)

• Meningitis, Ofte samtidig med sepsis (op til 25%) • Typisk identiske symptomer (Spændt fontanelle 20%, Kramper 12%, Opistotonus 33%)

• Meningokoksygdom / Meningitis • Cirkulationspåvirkning, bevidsthedspåvirkning, opkast, NRS, irritabilitet

• Petekkier

• OBS potentielt hurtig symptomudvikling

• 9 dage dreng, mistænkt asfyxi, ellers ukompliceret vaginal

fødsel til termin. Rask siden fødslen.

• Forældre bemærker grupperede blærer i hårbunden til

stede gennem ca 1 døgn.

• Drengen ses i egen læges kons.

• Indlægges, podning, blod og spv til PCR for herpes.

• Starter iv acyklovir

• Der påvises efterflg HSV 1 fra vesikelvæske, øvrige us

negative.

Case 2a (NIF): Herpes

• 11 dage dreng, ukompliceret vaginal fødsel til termin. Rask til morgen.

• Efter formiddagslur dier han ikke som vanligt, sover kortere og har tp 38,4 efter middagslur. Stille og bleg.

• Ca kl 14 set i egen læges kons, indlægges

• Modtages ca kl 15. Takypnø uden indtrækninger og normal st.p. Bleg, marmoreret, ingen sikker øjenkontakt, blød fontanelle. Slap og irritabel.

• Væskeresusciteres. Dyrkes op, starter iv antibiotika.

• ALAT 350, starter iv acyklovir

• Der påvises efterflg HSV 2 i blod og spv (der var klar men med 40 celler).

Case 2b (NIF): Herpes

• 3 uger dreng, ukompliceret vaginal fødsel til termin. Rask til morgen.

• Efter formiddagslur dier han ikke som vanligt, sover kortere og har tp 38,4 efter middagslur. Stille og bleg.

• Ca kl 14 set i egen læges kons, indlæggelse aftales.

• Krampeanfald 2-3min i egen læges kons

• Ambulance til OUH

• Modtages ca kl 15. Takypnø uden indtrækninger og normal st.p. Bleg, marmoreret, ingen sikker øjenkontakt, blød fontanelle. Slap og irritabel.

• Dyrkes op, starter iv antibiotika og acyklovir

• Der påvises efterflg HSV 1 i spv (der var klar men med 40 celler).

Case 2c (NIF): Herpes

Case 2a-c: Herpes ”huskeboks”

• Mor med aktuelle eller tidligere symptomer

• Evt. asymptomatisk akut infektion

• Kongenit

• TORCH

• Natal/Postnatal

• Hud/øjne/mund 45% 7-10 dage

• +/- CNS, potentiale for sekundær disseminering

• Dissemineret +/- CNS (25%) 9-11 dage

• ”sepsis”, leverpåvirkning, +/- hudelementer

• Lokal CNS 30% 11-17(-42)dage

• Fokale kramper m sekundær generalisering, +/- hud

• Aciclovir iv højdosis 20mg/kg/dosis x 3

• Uden CNS sygdom 14 dage

• Med CNS sygdom 21 dage

Case 3a (NIF): Respirationsbesvær: Bronkiolit

• 6 uger dreng, ukompliceret grav + fødsel GA 36+5, FV 2700g.

• Mandag begyndende forkølet, fra tirsdag tiltagende hoste og

besværet respiration samt hvidligt skummende sekret om

mund og næse.

• Har diet hyppigere end vanligt, slipper hurtigt. I dag onsdag

yderligere aftagende spiseevne.

• Ses hos egen læge. Bleg, RF ca 80, dybe indtrækninger.

• Indlægges, far kører selv.

• Ankommer til OUH, blå og livløs gennem ca 5 min.

• Suges, 5 x rescue breaths, ventilation, i.v. væskebolus.

Responderer, derefter intubation og respirator.

• PCR pos for RSV

Case 3a: Bronkiolit ”huskeboks”

• Sværhedsgrader af respiratorisk påvirkning:

• Svær: (indlægges altid)

• Apnøer, dybe indtrækninger, knirken, cyanose, svækket respirationslyd

• Sløvhed, manglende spiseevne.

• RF>60, PCO2 >6-8kPa, vedvarende sat <92%

• Moderat: (indlægges oftest)

• Rhonci, krepitation, indtrækninger

• Nedsat spiseevne

• RF 40-60, Sat 92-95%

• Let: (Børn udenfor risikogrp behandles oftest hjemme)

• Diskrete rhonci, minimale indtrækninger

• Normal spiseevne

• RF <40, sat >94%

Case 4a (NIF): Respirationsbesvær: apnø

• 4 uger pige, 4/4 efternøler

• Efter tlf aftale vurdering i praksis. Mor bekymret, mistanke

om vejrtrækningspause i nat.

• Mødregruppe på besøg dagen før, alle raske

• Storesøster på 12 forkølet og beg hoste (som mange i

klassen)

• Indlægges til obs primært pga mors bekymring

• youtube

Case 4a: Vejtrækningsbesvær ”huskeboks”

• Tussis / Kighoste • Smitteforhold

• Direkte og indirekte dråbeinfektion.

• Meget smitsom (80-100% husstand; 50-80% skole/institution).

• Inkubationstiden 6-10 dage (evt. 3 (-6) uger.

• Smitteperioden starter ca 1 døgn før klinisk debut

• Overvågning / anmeldelse / profylakse

• Sygdomsmanifestationer: • Klassiske infektion (forløbet hos uvaccinerede 1-10årige, og ses derfor i praksis

ikke). • Det katarralske stadie (1-2uger) afebril forkølelseslignende infektion ofte med lette

øjensymptomer og med tiltagende hoste.

• Det paroxystiske stadie (2-flere uger) med typiske hosteanfald der ofte afsluttes med kigen og/eller provokerer opkastning.

• Rekonvalescensperioden gradvis bedring med fortsatte hosteanfald over flere uger.

• Spædbørn vaccineret færre end 2 gange. • Det katarralske stadie erkendes ofte ikke

• Det paroxysistiske stadie kan vise sig som apnøer og cyanoseanfald.

• Tidligere vaccinerede (beskyttende effekt nok 4-10 (20) år. • Mildere sygdom præget af (evt. meget langvarig) hoste, men personen kan alligevel

smitte.

Case 4b (NIF): Respirationsbesvær: apnø

• 2½ år pige, udenlandske forældre.

• Familien bekymret for vejrtrækningsbesvær m pauser.

• Henvist fra egen læge til

• Lokalt astmaambulatorium

• Praktiserende ØNH

• Forsøgt astmabeh og nasalsteroid, henvises til vurdering

• Sproglige vanskeligheder, mobilvideo af dårlig kvalitet.

• Fremstår noget psykomotorisk retarderet.

• Foreslår observationsindlæggelse

Case 4b: Vejtrækningsbesvær ”huskeboks”

• Lyt til forældrene

• Uddyb anamnesen

• Foreslå observationsindlæggelse

Case 5 (RGN): Påvirket vejrtrækning: Acidose ved

diabetes debut

• 15 mdr gammel pige indlægges pga sløvhed og

opkastninger (det er Rota + Norovirus højsæson)

• Mistanke om gastroenteritis pga opkastning + vægttab

(minus 1.5 kg sammenlignet med 12 mdr)

• Tisser meget fint og har påvirket hurtig vejrtrækning

• Afebril, kan vækkes men falder hen

• Dehydreret, nedsat kapillærrespons

• Blodprøver: pH 7.11, BE – 16, Bicarbonat 8

• B-glukose: 35, ketoner 5.7

• Diabetisk ketoacidose

• Beh: væskebolus + insulindrop, kalium tilskud

Case 5: Ketoacidose ”huskeboks”

• Diabetisk ketoacidse

• Tisser meget (modsat gastroenteritis)

• Tiltagende påvirket vejrtrækning og sløvhed

• Mål blod-glucose hvis i tvivl

• Alle børn med mistanke om debut af diabetes indlægges

akut (også klinisk upåvirkede)

• Den pædiatriske diabetolog siger:

• Faste b-glucose over 7 mmol/l

• ”Tilfældigt” blod-glucose over 11 mmol/l

• (Men børn er gode til at lave et stress-blodsukker)

Case 6 (RGN): Påvirket vejrtrækning: subduralt

hæmatom/battered child/øget ICP

• 8 mdr. gammel dreng indbringes med ambulance/læge

efter krampeanfald i hjemmet.

• Afebril og ude af kramperne, ikke givet stesolid/krampestillende medicin. Virker stille/postiktal

• Ambulancepersonale oplyser at barnet var alene med far i hjemmet, far beskriver at barnet i går var kravlet ind i et bord.

• Sløvt, reagerer ikke, udsættende respiration. Lav saturation.

• Bemærker blå mærker på thorax og begge skuldre.

• Intuberes, CT-C, stort subduralt hæmatom, opereres.

• Øjenlæge: blødninger i retina

• Helkropsrøngten: tidl fraktur af costae (forskellig aldre)

Case 6: Battered Child ”huskeboks”

• Udsættende respiration – cerebral årsag

• Battered child ikke så sjældent (som man håber)

• Oftest de mindre børn under 12 mdr.

• Ofte manglende sammenhæng mellem ”traumet” og

skaderne. Ikke politienhed men dokumentation vigtig.

• Evalueres med helkropsrøngten, øjenundersøgelse og

MR scanning af cerebrum.

• Sociale myndigheder varetager videre forløb inkl.

politianmeldelse.

• Unik kendskab til familien i praksis

Case 7 (NIF): Dehydrering og Akut gastroenteritis

(Rotavirus)

• 5 mdr pige, ellers rask.

• I løbet af natten 3 opkastninger, til morgen 38,6. Ses hos

egen læge (normal obj us), råd om oral rehydrering.

• Tiltagende opkastninger (x 8-10)

• Til aften gentagne vandtynde diarréer (x 6). Bleg og

utilpas.

• Ses vagtlæge: Bleg, marmoreret, kølig perifert.

Indlægges. Sløv, kan vækkes men falder hen. Halonerede

øjne, tørre slimhinder, ingen vandladning.

• Iv rehydreres. Aff pos Rotavirus

= 6ml/kg

= 60ml/kg

= 20ml/kg

Case 7: Dehydrering ”huskeboks”

• Løbende tab: • 10 ml/kg pr afføring

• 2 ml/kg pr opkast

• Let-Moderat / Svær

• <5-<10% / 10-%

• - / + Bevidsthedspåvirkn

• + / - oral rehydrering

• Ondansetron (fra 6mdr)?

• 7–15 kg: 2 mg

• 16–30 kg: 4 mg

• >30 kg: 8 mg

• Oral rehydrering (50ml/kg på 4t) startes 15-20min efter

• 1 ml/kg hvert 5. min primært, fortsættes som 3ml/kg hvert 15. min

Informerer du om mulighed for

Rotavirusvaccination?

Gives fra 6 ugers alder

Rotarix 2 doser

Rotateq 3 doser

Case 8 (RGN): Prolongeret icterus

• 6 uger gammel dreng indlægges pga sløvhed og icterus

• Ikterisk siden fødslen men ikke sløv før nu og har taget fint på, ammes fuldt.

• FV 3560 gram, nu 4200 gram

• Målt biirubin via vikar for egen læge 3 uger gammel – svar ses i sundhedsjournalen – bilirubin 88, tolket som fysiologisk icterus.

• Obj: tydeligt ikterisk og falder hen, melder sig ikke længere til måltiderne, ”blege” afføringer

• Blodprøver: bilirubin 168, fraktioneret: konjungeret bilirubin 98, Alat 182, normale koagulationsparametre

• HIDA scanning: manglende udskillelse

• Galdevejsatresi – Rigshospitalet – Operation

Case 8: prolongeret Icterus ”huskeboks”

• Det er blevet nemmere – husk kun to tal:

• 14 (dage gammel måles fraktioneret bilirubin)

• 17 (konjungeret bilirubin over 17 medfører udredning)

• Af finde de ca 4-6 tilfælde af galdevejsatresi om året i Danmark (1:10.000 – 1: 15.0000 børn)

• HIDA Scanning – andre lever sygdomme, bla. alfa -1 antitrypsin mangel

• Galdevejsatresi – resultat af operation afhænger af alder

• Hvis operation udføres inden 60 levedage vil 55-60% genetablere galdeflow, efter 90 levedage vil 25% opnå galdeflow

• Undgå progressiv leverskade – lever transplantation

• Vejledning fra Sundhedsstyrelsen/Dansk Pædiatrisk Selskab/ESPGHAN

Kig på afføringen

De er kun 3 farver afføring

jeg er bange for:

Sorte

Røde

Blege/kitfarvede

(blå ?)

ALT andet er tilladt

Case 9 (RGN): Akutte mavesmerter - Invagination

• 3 mdr gammel pige, tidl. rask

• Siden morgen, utilpas, opkast, turevise mavesmerter, trækker benene op/mavekramper, i løbet af dagen tilkommer blod i afføringen og efterfølgende blødning uden afføring. Afebril.

• Indlægges først på aftenen via vagtlæge. Normal Hgb og crp.

• Tiltagende turevise mavesmerter.

• UL – abdomen

• Klassisk ”donut” tegn – dobbeltkonfiguration.

• Operation: ileocøkal invagination.

• Resektion – ”reponering” ikke mulig

Case 9: Invagination ”huskeboks”

• Turevise mavesmerter – nærmest ”rytmisk” + tilkommer

blod i afføringen, slimet/blodig mere end egentlige koagler

• OBS – kan være intermitterende

• Kan være heldig at mærke invaginatet som en

medisterpølse i højre side af abdomen (oftest)

• OBS – kan være følge af anden sygdom

• Spædbørn med blod i afføringen vil vi gerne se på

afdelingen.

• Købe observationstid –”hvad bliver det til” ?

Case 10 (RGN): Akutte mavesmerter: Meckels

divertikel

• 6 mdr. gammel dreng indlægges pga pludselig blodig afføring.

• Tidl. rask, ingen feber og ingen opkastning.

• Initialt lidt blod efter afføring, senere afgang af store koagler.

• Barnet blegt, ikke smertepåvirket, god kontakt, leger.

• Hgb: 4.0, normal CRP

• Blodtransfusion x 2

• Scintigrafi for Meckels divertikel normal.

• GA: gastroskopi + koloskopi – intet abnormt

• Fortsætter i samme GA: laparotomi

• Meckels divertikel

• Beh: Minimal tyndtarmsresektion

Case 10: Meckels divertikel ”huskeboks”

• Medført misdannelse i tarmen – divertikel på tyndtarmen

• persisterende rest af ductus omphaloentericus

• Ektopisk ventrikel slimhinde – blødning

• Tydelig blødning – koagler – ”bløder ned”

• Andre årsager til blod i afføringen hos børn < 12 mdr:

• Allergisk proctocolitis, totalt upåvirket barn (mælk, diæt)

• Obstipation – fissurer

• Infektion, gastroenteritis

Case 11 (RGN): Opkastning – Pylorusstenose

• 5 uger gammel dreng.

• Ukompliceret graviditet og normal fødsel, GA 39+5, FV 3750

gram.

• Ammes fuldt, ved 4 uger alderen tilkommet gylpetendens.

• Mor har været på diverse facebook grupper

• ”Karina” fra Facebook mener at barnet har svær refluks

• E.L. – tiltagende opkastninger efter alle måltider og utilpas.

Afebril, intet udslæt, ingen diarré.

• Indlægges akut fra egen læge på mistanke om Pylorusstenose.

• Blodprøver: metabolisk alkalose pH 7.52, BE + 6.5

• Synlig peristaltik, UL: fortykket pylorus

• Operation – rask.

Case 11: ”huskeboks” Pylorusstenose

• Oftest i 4-8 ugers alderen

• Arvelig komponent, søskende/forældre ?

• Tiltagende regulære opkastninger efter måltid

• Synlig peristaltik og evt palpabel udfyldning (glat drue), men kræver barnet er totalt afslappet (hvilket det slældent er i den situation).

• Kun sjældent blodtingende opkastninger

• Henvises akut. Blodprøver + UL

• Operation: myotomi

• OBS: differential dianoser, urinvejsinfektion, malrotation, komælksallergi, tumor cerebri.

• OBS: i sjældne tilfælde milde/forbigående forløb.

Case 12 (RGN): ”Barnet med den store mave”

• 1 år og 6 mdr gammel pige indlægges pga tiltagende meget stort abdomen

• Gennem 4 uger: hævede øjne – tolket af fire kollegaer som allergi. Behandling uden effekt.

• Bliver tiltagende forpustet og kæmpe stort abdominalt omfang (ligner barnet har spist en badebold)

• Tumor ?, obstipation ? Anden sydom der forklarer symptomerne ?

• UL Acites og blodprøver med albumin på 16, urin med massiv protenuri. Hypertension.

• Nefrotisk syndrom (prednisolon + furix)

• Udfordring: symptombilledet ændrer sig

Case 12: ”huskeboks” – den store mave

• Pludselig tiltagende stort abdomen

• Tumor ?

• Cyste ?

• Obstipation/Hirschsprungs sygdom ?

• Upåvirket eller Ledsagesymptomer ?

• Gerne hurtig udredning

Case 13 (NIF): ”Børneorm”

• Gentagne tilfælde med kløe og levende orm v vagina

• Hurtig og god effekt af Vermox

• Har forsøgt ”langtidsbehandling”

• Forældre, tvillingepiger 5 år, lillesøster 3 år

• En tvilling og lillesøster har symptomer, alle 3 søstre beh m 3 doser

• Forældre symptomfri, beh m 3 doser

• Ved relaps ”syge” beh med 6 doser/1 uges interval, derefter

yderligere ca 8 uger

• Beskrevet som behandlingssvigt, men symptomfri indtil ca 1 måned

efter sidste behandling.

Case 13: ”huskeboks”

• Symptomatologi:

• +/- kløe

• Livscyklus:

• smitte-infektivitet 1 måned

• levetid 2-3 måneder

• æg infektiøse efter ca 4 timer / levedygtigt uger i fugt/kølighed

• Løsning (tror jeg)

• ”Raske” søster (og evt forældre) reinficeres fra få ”fødedygtige” orm i søstrenes vagina og fungerer herefter som reservoir/smittekilde.

• Eller (snarere) der er så mange æg, at søstrene endnu ikke har spist sig igennem når den raske søsters beh afsluttes

• Ny beh (forældre 3 doser/hv. 2. uge; ALLE 3 søstre 6 doser/hv uge + 8 doser/hv 2. uge)

Konklusion

• Nogle dage er den kliniske hverdag et cirkus med høje

krav til ”produktion” og effektivitet.

• ”Holger” findes stadig derude

• Stigende krav og forventninger gør det ikke nødvendigvis

nemmere at finde ”Holger”

• Sjældne sygdomme i praksis

• Håb om at disse cases kan gøre det nemmere at

genkende Holger, han dukker op når du mindst venter

det.

• Tak for opmærksomheden