BAB I

PENDAHULUAN

Prurigo ialah erupsi opular kronik dan rekurens. Terdapat berbagai macam prurigo, yang tersering terlihat ialah prurigo Hebra. Disusul oleh prurigo nodularis. Sedangkan yang lain jarang dijumpai. Istilah prurigo menunjuk pada suatu lesi kulit sangat gatal yang sampai kini belum diketahui penyebab pastinya. Penyakit ini biasanya dianggap sebagai salah satu penyakit kulit yang paling gatal dan lesinya dapat diikuti dengan timbulnya penebalan dan hiperpigmentasi pada kulit tersebut.1,2,3,4,5KOCSARD pada tahun 1962 mendefinisikan prurigo papul sebagai papul yang berbentuk kubah dengan vesikel pada puncaknya. Vesikel hanya terdapat dalam waktu yang singkat saja, karena segera menghilang akibat garukan, sehingga yang tertinggal hanya papul yang berkrusta. Papul berkrusta lebih sering terlihat dibandingkan papul primer dengan puncak vesikel. Likenifikasi hanya terjadi sekunder akibat proses kronik. La membagi prurigo menjadi 2 kelompok: yaitu prurigo simplex dan dermatosis pruriginosa. Namun terdapat juga bentuk prurigo lain yang juga terdeteksi secara klinis, yaitu prurigo nodularis (tergolong dalam neurodermatitis), prurigo pigmentosa, dan prurigo aktinik. 1 ,2,3,4,5 ,7,8Dalam case ini akan dibahas mengenai beberapa jenis prurigo yang terdapat di masyarakat, yaitu Prurigo Simpleks, Prurigo Pigmentosa, Dermatosis Pruriginosa Prurigo Hebra, dan Prurigo Nodularis.BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. PRURIGO SIMPLEKS

Sinonim

Nama lain dari prurigo simpleks adalah Prurogo Mitis. Jika warnanya lebih gelap, dapat disebut prurigo pigmentosa.1,2Epidemiologi

Prurigo simpleks bisa mengenai anak- anak maupun dewasa. Prurigo papul tampak dalam macam- macam tingkat perkembangan dan ditemukan paling sering pada orang dengan usia pertengahan.2,3PredileksiTempat yang sering terkena ialah badan dan bagian ekstensor ekstremitas, terbanyak pada tungkai dan bokong. Muka dan bagian kepala yang berambut juga dapat terkena tersen diri atau bersama-sama dengan tempat lainnya. 1,2, 3Manifestasi KlinisGambaran klinis dapat bervariasi. Lesi biasanya muncul dalam kelompok- kelompok, sehingga papul-papul, vesikel-vesikel dan jaringan- jaringan parut sebagai tingkat perkembangan penyakit terakhir dapat terl ihat pada saat yang bersamaan. Tampak terdistribusi simetris, kecil, gatal yang terus menerus, da n terlihat sebagai papul beratap seperti kubah dan k adang terdapat lepuh. Gatal yang parah dapat membuat pasien terus menggaruk sehingga memberikan gambaran papul yang ekskoriasi disertai likenifikasi atau penebalan pada kulit. Dapat menyebabkan stres karena rasa sangat gatal hingga sering membuat sulit tidur. 1 , 2 , 3Beberapa variasi prurigo pemah dilaporkan. Prurigo melanotik Pierini dan Borda terjadi pada wanita usia pertengahan berupa pruritus bersamaan dengan sirosis bi l iaris primer. Lesi berupa hiperpigmentasi retikular, sangat gatal, terutama mengenai badan. Prurigo kulit kepala yang berambut dapat terjadi secara sendiri atau bersama-sama dengan lesi prurigo di tempat lain.1Pengobatannya simtomatik, diberikan obat untuk mengurangi gatal seperti antihistamin, baik sistemik (sedativa) maupun topikal.1Lesi juga berespon terhadap pemberian kortikosteroid topikal, dan terapi UVA dan UVB untuk kasus tertentu. Terdapat penelitian pada kasus prurigo simpleks subakut diterapi dengan foil bath PUVA pada konsentrasi 0.5 mg 8-methoxypsoralen/l. Terapi tersebut dinyatakan aman dan dapat ditoleransi dengan baik untuk prurigo simpleks subakut. 17 B. DERMATOSIS PRURIGINOSA 1,3,4,5Pada kelompok penyakit ini prurigo papul terdapat bersama-sama dengan urtika, infeksi piogenik, tanda- tanda bekas garukan, likenifikasi dan eksematisasi. Termasuk dalam kelompok penyakit ini antara lain, ialah : strofulus, prurigo kronik multiformis Lutz, dan prurigo Hebra. 1,3,4,5a. Strofulus

Penyakit ini juga dikenal sebagai urtika ria papular, liken urtikatus dan strofulus pruri-Prurigo Simpleks ginosis, sering dijumpai pada bayi dan anak- anak. Papul- papul kecil yang gatal tersebar di lengan dan tungkai, terutama mengenai bagian ekstensor. Lesi muia-mula berupa urticated papules yang kecil, akibat garukan menjadi ekskoriasi dan mengalami infeksi sekunder atau likenifikasi Lesi-lesi muncul kembali dalam kelompok, biasanya pada malam hari. Tetapi lesi dapat bertahan sampai 12 hari. Semua tingkatan perkembangan dan regresi papul-papul dapat dilihat pada saat yang bersamaan. Serangan dapat berlangsung bulanan sampai tahunan. Biasanya tidak disertai pembesaran kelenjar getah bening maupun gejala konstitusi. 1,3,4,5

Urtikaria papular merupakan reaksi hipersensitivitas terhadap gigitan fleas *), gnats **), nyamuk, kutu dan yang tersering ialah kepinding. Gambaran histopatologiknya menyerupai reaksi gigitan artropod. Terdapat sebukan infiltrat perivaskular yang superfisial dan dalam, yang ter diri atas limfosit, histiosit dan eosinofil. 1,3,4,5Pengobatan mencakup pemberantasan serangga yang mungkin dapat mengenai anak, terutama fleas (cat & dog fleas, dan kuman fleas), serta kutu busuk. Tempat-tempat tidur binatang peliharaan harus disemprot dengan insektisida. Juga lemari-lemari, sela-sela rumah, permadani dan perkakas rumah tangga disemprot dengan semprotan insektisida dua kali seminggu. Secara topikal penderita diberikan losio antipruritus. Krim kor tikosteroid dapat dipakai. Antihistamin per oral dapat menghilangkan rasa gatal. 1,3,4,5

b. Prurigo kronik multiformis Lute Kelainan kulitnya berupa papul prurigo, disertai likenifikasi dan eksematisasi. Di samping itu penderita juga mengalami pembesaran kelenjar getah bening (limfadenitis dermatopatik) dan eosinofilia. Pengobatan bersifat simtomatik. 1,3,4,5C. PRURIGO HEBRA

Di antara berbagai bentuk, prurigo Hebra merupakan bentuk yang tersering terdapat. 1,3,4,5DEFINISI

Prurigo Hebra ialah penyakit kulit kronik dimulai sejak bayi atau anak. Kelainan kulit terdiri atas papul-papul miliar berbentuk kubah sangat gatal, lebih mudah diraba daripada dilihat, terutama di daerah ekstremitas bagian ekstensor. 1,4,5EPIDEMIOLOGI

Penyakit ini sering terdapat pada keadaan sosial-ekonomi dan higiene yang rendah. Di Jakarta penderita wanita lebih banyak daripada laki-laki. Umumnya terdapat pada anak. Di Eropa dan Amerika Serikat penyakit ini jarang. 1,4,5ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

Penyebabnya yang pasti belum diketahui. Umumnya ada saudara yang juga menderita penyakit ini, karena itu ada yang menganggap penyakit ini herediter. Sebagian para ahli berpendapat bahwa kulit penderita peka terhadap gigitan serangga, misalnya nyamuk. Mungkin antigen atau toksin yang ada dalam ludah serangga menyebabkan alergi. Di samping itu juga terdapat beberapa faktor yang berperan, antara lain : suhu, investasi parasit (misalnya Ascaris atau Oxyruris). Juga infeksi fokal, misalnya tonsil atau saiuran cerna, endo-krin, alergi makanan. Pendapat lain mengatakan penyakit ini didasari faktor atopi. 1,4,5

GEJALA KLINIS

Mulainya penyakit sering pada anak berumur di atas satu tahun. Kelainan yang khas ialah adanya papul- papul miliar tidak berwarna, berbentuk kubah, lebih mudah diraba daripada dilihat. Garukan yang terus menerus menimbulkan erosi, ekskoriasi, krusta, hiperpigmentasi dan likenifikasi. Sering pula terjadi infeksi sekunder. Jika telah kronik tampak kulit yang sakit lebih gelap kecotdatan dan berlikenifikasi. 1,4,5Tempat predileksi di ekstremitas bagian ekstensor dan simetrik, dapat meluas ke bokong dan perut, muka dapat pula terkena. Biasanya bagian distal lengan dan tungkai lebih parah dibandingkan bagian proksimal. Demikian pula umumnya tungkai lebih parah daripada lengan. 1,4,5Kelenjar getah bening regional biasanya membesar, meskipun tidak disertai infeksi, tidak nyeri, tidak bersupurasi, pada perabaan teraba lebih lunak. Pembesaran tersebut disebut bubo prurigo. Keadaan umum penderita biasanya pemurung atau pemarah akibat kurang tidur, kadang-kadang nafsu makan berkurang sehingga timbul anemia dan malnutrisi. 1,4,5Untuk menyatakan berat-ringannya penyakit dipakai istilah prurigo mitis, jika ringan, bila berat disebut prurigo feroks (agria). Prurigo mitis hanya terbatas di ekstremitas bagian ekstensor serta sembuh sebelum akil balik. Sebaliknya prurigo feroks, lokasi lesi lebih luas dan berlanjut sampai dewasa. 1,4,5Prurigo Hebra HISTOPATOLOGI

Gambaran histopatologik tidak khas, sering ditemukan akantosis, hiperkeratosis, edema pada epidermis bagian bawah, dan dermis bagian atas. Pada papul yang masih baru terdapat pelebaran pembuluh darah, infiltrasi ringan sel radang sekitar papul dan dermis bagian atas. 1,4,5Bila telah kronik infiltrat kronis ditemukan di sekitar pembuluh darah serta deposit pigmen di bagian basal. 1,4,5DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis prurigo Hebra terutama berdasarkan gambaran klinis ialah adanya papul-papul miliar, berbentuk kubah terutama terdapat di ekstremitas bagian ekstensor. Keluhannya ialah sangat gatai, biasanya pada anak. Sebagai diagnosis banding ialah skabies. Pada penyakit tersebut gatal terutama pada malam hari, orang-orang yang berdekatan juga terkena. Kelainan kulit berupa banyak vesikel dan papul pada lipatan-lipatan kulit. 1,4,5PENGOBATAN

Karena penyebab prurigo belum diketahui, maka tidak ada pengobatan yang tepat. Penatalaksanaannya ialah menghindari hal-hal yang ada kaitannya dengan prurigo, yakni menghindari gigitan nyamuk atau serangga, mencari dan mengobati infeksi fokal, memperbaiki higiene perseorangan maupun lingkungan. Pengobatan berupa simtomatik, yakni mengurangi gatal dengan pemberian sedativa. Bila terdapat infeksi sekunder diobati.1,4,5Contoh pengobatan topikal ialah sulfur 5-10% dapat diberikan dalam bentuk bedak kocok atau salap. Untuk mengurangi gatalnya dapat diberikan mentol 0,25 -1% atau kamper 2 - 3%. Bila terdapat infeksi sekunder diberikan antibiotik topikal. Kadang- kadang dapat diberikan steroid topikal untuk menekan inflamasi bila kelainan tidak begitu luas. 1,4,5PROGNOSIS

Sebagian besar akan sembuh spontan pada usia akil balik. 1,4,5D. PRURIGO NODULARIS

SINONIM

Hyde prurigo nodularis, Nodul Picker, Liken Simpleks Kronis, Neurodermatitis Sirkumskripta Bentuk Nodular Atipik, Liken Corneus Obtusus 13,14DEFINISI

Prurigo nodularis merupakan penyakit kulit inflamasi kronik, pada orang dewasa, ditandai oleh adanya nodus kutan yang sangat gatal, terutama terdapat di ekstermitas bagian ekstensor (lengan atau tungkai). 1,10,12,13,14,15SEJARAH

Pada 1909, Hyde dan Montgomery pertama kali menggambarkan prurigo nodularis sebagai nodul yang gatal di permukaan ekstensor ekstremitas bawah pada wanita usia pertengahan. 13,15ETIOLOGI

Kausa penyakit ini belum diketahui, walaupun kondisi lain dapat menginduksi Prurigo Nodularis. Kondisi tersebut meliputi HIV (berhubungan dengan jumlah CD4 yang rendah) dan penyakit imunodefisiensi lain, kolestasis, penyakit tiroid, polisitemia rubra vera, uremia, penyakit Hodgkin, keganasan, penyakit hati, gagal ginjal, anemia, gigitan serangga, memiliki kondisi alergi seperti asma, dermatitis, atau demam hay, atau memiliki keluarga yang memiliki kondisi tersebut, dan penyakit psikiatri (serangan-serangan gatal timbul bila terdapat atau mengalami ketegangan emosional), meski beberapa penelitian terkini menyangkal psikiatri sebagai penyebab dari Prurigo Nodularis. 1,11,12,13,14,15 Sumber lain mengatakan kaitan terjadinya Prurigo Nodularis dengan Hepatitis C, Mucobacteria, Helicobacter pylori ,dan Strongyloides stercoralis. 10,15Lockshin et al menghubungkan Prurigo Nodularis dengan Nevus Becker, Torchia et al mengubungkannya dengan penyakit yang berkaitan dengan IgA, kondisi autoimun, dan Sonkoly et al menghubungkannya dengan sel T. 13,14Sumber lain menyatakan faktor pemicu Prurigo Nodularis dapat berasal dari penyakit kulit lain, seperti eksim, pemfigoid bulosa, dan dermatitis herpetiformis. EPIDEMIOLOGI

Kondisi ini muncul pada pasien yang memiliki kondisi-kondisi tertentu sebagai pemicu, namun belum ada survei terhadap prevalensi pada populasi umum.10, 13Dapat ditemukan pada semua ras. Ditemukan dalam jumlah besar pada wanita dibandingkan dengan pria 10, 13, 15, walau belum ada dokumentasi mengenai hal tersebut.15 Terutama pada usia pertengahan dan oarang yang lebih tua walaupun dapat terjadi pada semua usia.10, 13, 15 Sekitar 80 % pasien memiliki riwayat personal/keluarga terhadap dermatitis atopi, asma, atau demam fever (prevalensi hanya 25 % pada populasi umum ). 10, 15Prurigo nodularis bersifat jinak dan tidak meningkatkan angka kematian, namun angka kesakitan yang parah dapat terjadi jika tidak diobati dengan baik dan bahkan untuk yang sudah diobati sekalipun. 15 Gatal yang sangat parah pada permukaan tubuh menyebabkan pasien tidak dapat bekerja secara maksimal dalam aktivitas sehari-harinya. 11, 15

Beberapa kondisi yang dihubungkan dengan prurigo nodularis dapat menyebabkan kematian. Dalam dokumentasi, Prurigo Nodularis dapat muncul pada populasi HIVatau kondisi imunokompromais lain. Beberapa ditemukan dengan keganasan internal dan gangguan fungsi ginjal yang parah. 15PATOFISIOLOGI

Trauma mekanis kronis terhadap kulit menyebabkan penebalan pada kulit. Penggarukan, penggosokan, dan penyentuhan yang berulang menghasilkan plak atau likenifikasi nodular dan hiperkeratosis hingga perubahan pigmen (hiperpigmentasi). Jika tidak ditangani dengan baik, akan terjadi lesi ekskoriasi yang berskuama, krusta, atau membentuk keropeng. Penjelasan dari rasa gatal masih belum diketahui.15 Sel mast dan netrofil ditemukan lebih banyak dibandingkan nilai normal, namun produk degranulasi tidak meningkat. Eosinofil tidak meningkat, namun produk granula protein (seperti protein dasar besar, protein kation eosinofilik, dan neurotoxin derivat eosinofil) secara signifikan mengalami peningkatan jumlah. Nervus papilar dermal dan sel Merkel merupakan nervus sensoris yang ditemukan pada dermis dan epidermis, keduanya mengalami peningkatan jumlah pada Prurigo Nodularis. Ini merupakan reseptor neural terhadap rangsang sentuhan, temperatur, nyeri, dan gatal. Gen kalsitoninberhubungan dengan peptida dan nervus imunoreaktif substansi P dinyatakan meningkat pada kulit dengan prurigo nodularis dibandingkan dengan kulit normal. Neuropeptida ini akan memediasi inflamasi meurogenik kutaneus dan pruritus. Interleukin 31, a sel T-derivat sitokin yang menyebabkan pruritus berat dan dermatitis juga mengalami peningkatan. 15PREDILEKSI

Dapat muncul di seluruh bagian tubuh, namun yang terbanyak muncul pada ekstermitas bagian ekstensor (lengan atau tungkai), pada permukaan anterior paha, dan dapat pula timbul pada batang tubuh; seperti punggung, bokong, dada, dan bahu. 1,10,11,12,13,14,15GEJALA KLINIS

Lesi berupa nodus atau papul 1,6,10,13,14,15 Biasanya simetris, bersisik, hiperpigmentasi atau purpura, dan keras10,13,14,15 Dapat tunggal atau multiple1

Lebih besar dari 0,5 cm dan kurang dari 2 cm (3-20 mm 15), ukurannya menetap, jarang membesar atau mengecil, dan tidak spontan berubah. 10,12,13,14,15 Jumlahnya semakin bertambah, bisa mencapai ratusan 10,15 Lesi ekskoriasi biasanya datar, mencekung, atau terdapat krusta diatasnya 10,13,14,15 Bila perkembangannya sudah lengkap, maka lesi tersebut akan berubah Prurigo Nodularis menjadi verukosa atau mengalami fisurasi. 1 Nodus awalnya dapat muncul di folikel rambut 13,14 Pola nodus dapat berbentuk folikular 13,14,15 Pada Prurigo Nodularis, nodus terbentuk sebelum rasa gatal muncul kemudian menjadi sangat gatal 13,14 Rasa gatal dapat membuat sulit tidur saat maalam dan menganggu aktivitas saat siang11 Dapat berdarah, luka, dan terinfeksi jika terus menerus digaruk 11HISTOPATOLOGI1Gambaran histologik akan memperlihatkan:

1. Penebalan epidermis, sehingga tampak hiperkeratosis, hipergranulosis, akantosis yang tak teratur atau disebut juga sebagai hiperplasi psoriasiformis yang tak teratur.

2. Penebalan stratum papilaris dermis, yang ter- diri atas kumpulan serat kolagen kasar, yang arahnya tegak lurus terhadap permukaan kulit (disebut sebagai collagen in vertical streaks).

3. Sebukan sel-sel radang sekitar pembuluh darah yang melebar di dermis bagian atas. Sel- sel tersebut terutama terdiri atas limfosit dan histiosit.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan penyaring darah (seperti FBC, CRP, iron, U&Es, LFTs, TFTs, serum kalsium, dan glukosa) untuk membantu deteksi adanya penyakit penyerta pada ginjal, hepar, atau penyakit metabolik dan infeksi yang berhubungan 1 0Biopsi lesi disarankan untuk eksklusi penyakit lain seperti, karsinoma sel skuamosa, infeksi mikrobakterial, infeksi jamur, dan limfoma kutaneus. 10,12 , 14Biopsi juga akan memperlihatkan peningkatan jumlah eosinofil untuk Prurigo Nodularis 14 Kultur pada lesi akan mengeksklusi infeksi staphylococcus 16 Tes patch untuk tes sensitivitas 1 0 PENGOBATAN

Sebagian besar pengobatan tunggal memiliki hasil mengecewakan, sehingga dibutuhkan kombinasi terapi.

Pengobatan lokal meliputi : Emolien penggunaan secara berkala untuk mendinginkan dan menyejukkan kulit yang gatal; mentol dapat ditambahkan 10 Krim antihistamin; seperti Zonalon, Pramoxine 12

Steroid digunakan untuk meringankan inflamasi dan gatal, dan untuk melembutkan nodus, biasanya topikal, namun dapat diberikan intralesi atau oral. Responnya bervariasi.10,11,12,14

O Lesi kulit memberikan respons cepat terhadap penyuntikan kortikosteroid intralesi. Biasanya dipakai suspensi triamsinolon asetonid 2,5 sampai 12,5 mg per ml. Dosisnya 0,5, sampai 1 ml per cm 2 dengan maksimum 5 ml untuk sekali pengobatan. 1 Oinment coal tar kadang digunakan sebagai alternatif dari steroid 10,11 Oinment calcipotriol terkadang lebih efektif dibandingkan dengan steroid topikal Krim capsaicin dapat menghentikan gatal. Pemberian diulang 4 6 kali per hari Krioterapi; membekukan luka dengan cairan nitrogen dapat menyusutkan nodus dan mengurangi gatal 10,12,14 Laser denyut dapat mengurangi vaskularitas lesi 10 Menutup dengan plester untuk mengurangi frekuensi menggaruk 11Terapi Sistemik meliputi :

Antihistamin untuk mengkontrol rasa gatal. 10,11 Antihistamin standar biasanya tidak cukup membantu untuk kondisi ini, tapi kadang pengobatan dengan amitriptyline dapat nermanfaat. Amitrityline biasanya digunakan sebagai antidepresan namun juga memiliki efek antihistamin. 11 Steroid oral seperti prednisolone Thalidomide terbukti cukup efektif untuk beberapa kasus berat namun dapat menyebabkan teratogenik dan resiko neuropatik perifer 10,14

o Dosisnya 2 x 100 mg per hari dan pengobatan dilanjutkan sampai 3 bulan. Opiat reseptor antagonis, seperti naltrexone, terbukti efektif mengatasi gatal Retinoid sistemik, seperti acitretin, dapat menyusutkan nodus dan mengurangi gatal Terapi sinar UVA dengan psoralen (PUVA) 10,12Terapi dilakukan 2 kali seminggu, selama beberapa minggu Terapi sinar UVB 11,13,14Dilakukan 2 3 kali dalam seminggu selama beberapa minggu.11 Ada beberapa jenis obat yang memberikan respon baik pada manifestasi klinis berat, seperti makrolid, roxithromycin, dikombinasikan dengan anti-fibroblas, tranilast10 Gabapentin dapat digunakan namun bersifat sedatif bagi pasien 10 Pada kasus yang ditemukan infeksi staphylococcus, pemberian antibiotik terbukti efektif 14Horiuchi et al melaporkan perbaikan signifikan pada Prurogo Nodularis dengan terapi antibiotik 14PROGNOSIS

Lesi tidak dapat membaik secara spontan. Keparahan mungkin dapat berkurang dengan terapi namun cenderung menetap untuk beberapa waktu.Penyakit ini bersifat kronis dan setelah sembuh dengan pengobatan biasanya residif. 1KOMPLIKASI

Prurigo Nodularis bersifat jinak. Namun, dalam beberapa kasus dapat menyebabkan gangguan fungsional dan kesakitan pada yang tidak ditangani dengan baik. Beberapa lesi dapat menjadi hiperpigmentasi yang permanen dan meninggalkan jaringan parut. 10DIFERENSIAL DIAGNOSIS 10 Sarkoidosis

Pemfigoid bulosa

Scabies

Amyloidosis Kutaneus

Dermatitis Artefacta

Mycosis Fungoides (Limfoma Sel-T Kutaneus)

Actinic Keratosa

Atipical Fibroxanthoma

Gigitan serangga

Keratoacanthoma

Molluskum Contangiosum

Infeksi kulit Mycobacterium Marinum

E. PRURIGO PIGMENTOSA

Definisi

Prurigo pigmentosa adalah penyakit kulit inflamasi berulang yang langka dengan penyebab yang belum diketahui. 16,17,18,19,20,21,23 Prurigo pigmentosa adalah prurigo simpleks atau prurigo mitis dengan warna yang lebih gelap.Sejarah

Ruam pada kulit yang jarang ditemukan ini pertama kali digambarkan di Jepang oleh seorang Ahli Dermatologi bernama Nagashima. 16,22,25Etiologi

Penyebabnya masih belum diketahui. 16,17,18,19,20,21,23 Beberapa penulis menduga bahwa kontak beberapa alergen dapat menjadi patogen atau faktor pemicu, namun hampir semua percobaan untuk mengidentifikasi alergen belum berhasil. Dilaporkan sebuah kasus dari prurigo pigmentosa yang diinduksi oleh kontak alergi terhadap bahan krom pada detergen, yang mendukung kesimpulan bahwa kontak alergi seperti krom memiliki peranan dalam menginduksi terjadinya prurigo pigmentosa. 19Epidemiologi

Biasanya muncul saat musim semi dan musim panas.19 Di Jepang telah dilaporkan sekitar 200 kasus penderita Prurigo Pigmentosa. Di luar Jepang, hanya 7 kasus yang diketahui. Prevalensi lebih banyak ditemukan pada orang Asia. Tercatat juga kasus serupa terjadi di Cina. 16,22Penulis lain menyebutkan ditemukan sekitar 20 kasus di luar Jepang dan lainnya menyebutkan berjumlah 28 pasien. 22 Ditemukan pada populasi Turki dan Sisilia. Kesemua dari mereka sebelumnya pernah didiagnosis memiliki berbagai tipe berbeda dari dermatitis. Dilaporkan beberapa kasus dihubungkan dengan anorexia nervosa. Penemuan ini dibuktikan dengan produksi ketosis yang terjadi pada anorexia nervosa dapat mengkontribusi terjadinya patogenesis dari prurigo pigmentosa. 17

Di Jepang, terdapat pula kasus eksaserbasi diabetes mellitus yang diduga memiliki korelasi dengan timbulnya prurigo pigmentosa berupa pembentukan sejumlah vesikel dan bula pada pasien tersebut. Selanjutnya erupsi mereda saat glukosa urin dan nilai keton terkontrol oleh pemberian glibenklamid. 18Predileksi Lesi terdistribusi simetris dan biasanya muncul di punggung, leher,dan regio clavicula. 17,22Manifestasi KlinisWujudnya dapat berupa papul, vesikel, dan papulovesikel dengan pola retikuler berwarna kemerahan yang sangat gatal, dan normalnya dalam beberapa hari akan berubah menjadi hiperpigmentasi retikular dan akan sembuh sendiri 15,17,18,22,23Dalam kasus yang berat dapat berbentuk edema plak infiltrat, tanpa adanya vesikel atau bula. Dapat teerjadi eksaserbasi dan rekurensi. 22HistopatologiPrurigo pigmentosa diawali dengan infiltrat perivaskular superfisial pada netrofil. Dalam waktu cepat, netrofil meyebar dalam papila dermis dan kemudian menjalar dengan cepat melalui epidermis dan terbentuk spongiosis, penggembungan, dan keratosis nekrosis. Dalam perjalanannya, abses dapat terbentuk di dalam permukaan epitel. Selanjutnya, eosinofil dan limfosit datang mendominasi netrofil dalam infiltrat dermis yang membentuk pola seperti bentuk liken tidak sempurna (Pinkus). Vesikel intradermal yang mengikuti spongiosis dan penggembungan, terkadang, vesikel subepidermal pada batas vakuola di pertemuan dermis-epidermis. Sejalan dengan epidermis yang menjadi hiperplastik, parakeratosis, dan sedikit hiperpigmentasi, melofag mulai muncul di dermis. Penelitian secara imunofluoresens menunjukkan hasil negatif. 22,23,26Prurigo Pigmentosa

Pengobatan

Beberapa terapi medikamentosa terbukti efektif mengatasi keluhan, seperti Dapson, Minosiklin dan Doksisiklin. 18,20,22,23 Dapson dan Minosiklin dapt menghambat migrasi dan/atau fungsi dari netrofil.22Sebuah penelitian terhadap pemberian Minosiklin dengan dosis 100 mg/hari selama 1 bulan menginduksi hilangnya erupsi papul dan gatal pada 2 pasien dengan perbaikan pada pembentukan hiperpigmentasi retikular. Pada pasien ke-3 tidak terdapat perubahan setelah 2 bulan terapi, namun kondisinya secara signifikan mengalami perbaikan setelah 1 bulan mendapat terpai diaminodiphenylsulfone (DDS) 100 mg/hari.25 Pemberian sulfamethoxazole disebutkan juga memberikan respon baik. Efek dari sulfamethoxazole pada produksi dari Oxygen Intermediates (Ois) dalam sistem mediasi sel dan sistem oksidase xanthine-xanthine. Ditemukan bahwa dosis terapeutik secara signifikan dapat menurunkan level hidroksil radikal, salah satu oksidan terkuat yang dapat menyebabkan kerusakan jaringan. Penemuan ini memberikan kemungkinan bahwa produksi OIs oleh sel-sel infiltrat terlibat dalam proses inflamasi dari prurigo pigmentosa dan penggunaan sulfonamide sebagai anti-inflamasi berefek pada pembentukan Ois dimana hasilnya berupa proteksi melawan reaksi jaringan seperti bentuk liken. 26DAFTAR PUSTAKA

1. Wiryadi, Benny. Prurigo. dalam: Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Djuanda A. dkk. (Ed.). Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta.2007: 272-275.

2. Prurigo. Februari 14, 2011 (cited Dec 20, 2014) Available at http://dermnetnz/Prurigo.html3. Principles of Pediatric Dermatology chapter 36. Prurigo. (cited Dec 20, 2014 Available at http://prurigo/chapter36/Prurigo.htm4. Prurigo. 2010 (cited Dec 20, 2014) Available at http://dinars-site/Prurigo.htm5. Prurigo. August 10, 2011 (cited Dec 20, 2014) Available at http://medical-journal/Prurigo.htm

6. Siregar R.S. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. Edisi 2. EGC. Jakarta. 2005: 16-17.

7. Actinic Prurigo. January 15, 2009 (cited Dec 20, 2014) Available at http://webmd/Prurigo.htm8. Actinic Prurigo. April 21, 2010 (cited Dec 20, 2014) Available at http://wikipedia/Prurigo.htm

9. American Journal of Dermatopathology. (cited Dec 20,2014) Available at http://histopathology/Prurigo.htm

10. Prurigo Nodularis. November 17, 2009 (cited Dec 20, 2014) Available at http://Patient.co.uk/ Prurigo Nodularis

11. Nodular Prurigo. November, 2010 (cited Dec 20, 2014) Available at http://Bupa.uk/ Nodular Prurigo12. American Osteopathic College of Dermatology. Prurigo Nodularis. 2011 (cited Dec 20, 2014) Available at http://AOCD/Prurigo Nodularis.html

13. Prurigo Nodularis. January, 2008 (cited Dec 20, 2014) Available at http://wikidoc/Prurigo Nodularis.htm

14. Prurigo Nodularis. December 30, 2010 (cited Dec 20, 2014) Available at http://wikipedia/Prurigo Nodularis.htm

15. Prurigo Nodularis. July 9, 2010 (cited Dec 20, 2014) Available at http://webmd/Prurigo Nodularis.htm

16. MT,Liu and Wong CK. Prurigo Pigmentosa. Department of Dermatology, National Yang-Ming Medical College. Republic of China. Dermatology 1994; 188 (3);219-221 Abstract quote.

17. T,Nakada and Sueki H and Iijima M. Prurigo Pigmentosa (nagashima) Associated with Anorexia Nervosa. Department of Dermatology, Showa University School of Medicine, Tokyo. Japan. Clin Exp Dermatol 1998 Jan; 23 (1):25-7 Abstract quote.

18. Y,Kubota and Koga T and Nakayama J. Bullous Prurigo Pigmentosa and Diabetes. Department of Dermatology School of Medicine, Fukuoka University. Japan. Eur J dermatol 1998 Sep;8(6):439-41 Abstract quote.19. MH,Kim et al. Prurigo Pigmentosa from Contact Allergy to Chrome in Detergent. Department of Dermatology, College of Medicine, Ewha Womans University. Korea. Contact Dermatitis 2001 May;44(5):289-92 Abstract quote.

20. G,Gur-Toy et al. Prurigo Pigmentosa. Department of Dermatology, Ankara Numune Education and research Hospital, Turkey. Int J Dermatol 2002 May;41(5):288-91 Abstract quote.

21. Ap,Joyce and Horn TD and Anhalt GJ. Prurigo Pigmentosa Report in Case and Review of Literature. Department of Dermatology National Naval Medical Center, Bethesda. Arch Dermatol 1989 Nov;125911):1551-4 Abstract quote.22. A,Boer et al. Prurigo Pigmentosa: A Distinctive Inflammatory Disease of the Skin. Am J Dermatopathol 2003 Apr;25(2):117-29 Abstract quote.

23. H,Shimizu et al. Prurigo Pigmentosa case report with an electron microscopic observation. J Am Acad Dermatol 1985 Jan;12(1 pt 2):165-9 Abstract quote.

24. C,Matsumoto et al. Vesicular Prurigo Pigmentosa Cured by Minocycline. Department of Dermatology, Surugadai Nihon University Hospital. Japan. J Eur Acad Dermatol Venereol 2001 Jul;15(4):354-6 Abstract quote.

25. C,Schepiz et al. Prurigo Pigmentosa: A Misdiagnosed Dermatitis in Sicily. Unit of Dermatology, Oasi Institute for Research on Mental Retardation and Brain Aging (IRCCS). Italia. Cutis 1999 Feb; 63(2):99-102 Abstract quote.

26. Y,Miyachi et al. Prurigo Pigmentosa: A Possible Mechanism of Action of Sulfonamides. Dermatologica 1986;172(2):82-8 Abstract quote.STATUS PASIEN

1. Identitas Pasien

a. Nama/Kelamin/Umur: Putri / perempuan / 9 tahun

b. Pekerjaan/Pendidikan: - / SDc. Alamat

: Jl. Banda Aceh, rumah kayu2. Latar Belakang sosial-ekonomi-demografi-lingkungan keluarga

a. Status Perkawinan

: Belum Menikahb. Jumlah Anak

: -c. Status Ekonomi Keluarga: Berasal dari golongan ekonomi rendah, penghasilan ayah per bulan Rp. 1.000.000 bekerja sebagai swastad. KB

: -e. Kondisi Rumah

: Rumah semi permanen, 3 kamar tidur, 1 dapur, wc di luar rumah, ventilasi dan sirkulasi udara cukup, perkarangan tidak luas Listrik ada

Sumber air : air sumur (mandi, cuci, kakus ) air minum; galon Jamban ada 1 buah, di luar rumah. Sampah dibakar

Kesan : hygiene dan sanitasi kurang baikf. Kondisi Lingkungan Keluarga

Jumlah penghuni 3 orang terdiri dari pasien, ayah pasien, 1 orang saudara pasien.

3. Aspek Psikologis di keluarga

Hubungan dengan anggota keluarga lainnya baik

Faktor stress dalam keluarga tidak ada.4. Riwayat Penyakit dahulu / Penyakit Keluarga

Pasien dikenal menderita penyakit seperti ini sebelumnya, dari pasien kecil.

Riwayat diabetes mellitus tidak ada.

Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit seperti ini.5. Keluhan Utama

Bintik-bintik kecil pada kedua tangan dan kedua kaki sejak 2 minggu yang lalu.6. Riwayat Penyakit Sekarang Bintik-bintik kecil pada kedua tangan dan kedua kaki sejak 2 minggu yang lalu

Awalnya pasien merasa gatal, lalu digaruk, dan muncul benjolan-benjolan kecil kemudian menyebar di kedua tangan dan kaki pasien. Bercak dirasakan bertambah gatal jika pasien berkeringat, tidak dipengaruhi oleh suhu, tidak bertambah saat malam hari. Pasien mandi kadang satu kali kadang dua kali sehari dan menggunakan sabun batangan, memakai handuk yang berbeda dengan keluarga lain. Ganti pakaian dan pakaian dalam 1 kali sehari.

Riwayat menggunakan handuk bersama tidak ada.

Tidak memiliki riwayat kontak dengan binatang peliharaan seperti anjing dan kucing.

Riwayat menggunakan pakaian berlapis-lapis tidak ada. Riwayat kontak dengan tanah ada Keluhan kuku dan rambut tidak ada

Riwayat memakai obat immunosupresan dalam jangka waktu lama tidak adaRiwayat penyakit keluarga :

Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit seperti ini. Pasien dan keluarga tidak ada riwayat bersin-bersin di pagi hari.

Pasien dan keluarga tidak ada riwayat nafas menciut.

Pasien ada riwayat alergi makanan, seperti telur, ikan, udang.

Pasien dan keluarga tidak ada riwayat alergi obat sebelumnya. 7. Pemeriksaan Fisik

Status Generalis

Keadaan Umum: Baik

Kesadaran

: CMC

Nadi

: 80x/ menit

Nafas

: 19x/menit

TD

: 110/80 mmHg

Suhu

: 36,7 0C

BB

: 29 Kg

TB

: 105 cm

BMI

: 18,18 (normoweight)

Mata

: Konjungtiva tidak anemis, Sklera tidak ikterik

Kulit

: Turgor kulit baik

Dada

:

Paru

:

Inspeksi: simetriskiri = kanan

Palpasi: fremitus kiri = kananPerkusi: sonor

Auskultasi: suara nafas vesikuler, wheezing (-/-), ronkhi (-/-)

Jantung

Inspeksi: iktus tidak terlihat

Palpasi: iktus teraba 1 jari medial LMCS RIC V

Perkusi: Kiri: 1 jari medial LMCS RIC V

Kanan: LSD

Atas: RIC II

Auskultasi: bunyi jantung murni, irama teratur, bising (-)

Abdomen

Inspeksi : Perut tidak tampak membuncit

Palpasi

: Hati dan lien tidak teraba, Nyeri Tekan ( - )

Perkusi

: Timpani

Auskultasi : BU (+) NAnggotagerak: reflex fisiologis +/+, reflex patologis -/-, Oedem tungkai -/-

Status Dermatologikus :

Lokasi

: tangan kanan dan tangan kiriDistribusi : regionalBentuk

: tidak khas

Susunan: tidak khas

Batas

: tidak tegas

Ukuran

: plakat

Efloresensi: Plak hiperpigmentasi, papul eritem, skuama8. Anjuran : pemeriksaan uji tempel9. Diagnosis Kerja

Prurigo ec Susp alergi makanan telur

Diagnosa Banding

Urtikaria

scabies

10. Manajemen

a. Preventif:

Jangan menggaruk penyakit Hindari makanan penyebab munculnya penyakit Menjaga kebersihan badan dengan mandi 2x sehari dengan menggunakan sabun.

Sering mengganti pakaian jika lembab

Memakai pakaian yang menyerap keringat

Hindari pemakaian pakaian yang berlapis-lapis

b. Promotif:

Edukasi kepada pasien mengenai penyakit, upaya penyembuhan dan pencegahan berulangnya penyakit. Menjelaskan upaya pengobatan supaya tidak terjadi komplikasi penyakit.c. Kuratif: CTM tablet 4mg (3 x 1/2 tablet/hari) Hidrokortison 2,5 % (oles 2 kali sehari ditempat lesi)d. Rehabilitatif :

Kontrol teratur ke Puskesmas karena pengobatan memerlukan waktu. Kontrol 3 hari lagi.

Dinas Kesehatan Kodya Padang

Puskesmas Ulak Karang

Dokter: Rico Ikhsani

Tanggal: 17 Desember 2013

R/ Hidrocortison 2,5 % tube No. I

S ue( 2 kali sehari)$

R/ CTMtab 4 mgNo. X

S 3 dd tab 1/2 $

Pro : Putri

Umur : 9 tahun

Alamat : Jalan Banda Aceh rumah kayu, Padang