PULMONER TROMBOEMBOLİ

Prof.Dr.Füsun TOPÇU

Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı

PULMONER VENÖZ TROMBOEMBOLİZM Genellikle alt ekstremitelerin proksimal derin ven trombozları Bunlardan biri veya fazlası; dispne, göğüs ağrısı, hemoptizi, senkop Takipne, taşikardi ve alveoler-arteriel gradient artışı Akciğer ventilasyon perfüzyon sintigrafisinde, CT pulmoner anjiografide karakteristik

defektler Giriş Venöz tromboembolizm (VTE) derin ven trombozu (DVT) ve pulmoner emboli (PE)’den oluşan bir klinik tablodur. Derin ven trombozu (DVT) gelişen her olguda pulmoner emboli gelişmeyebilir. PE, VTE’in sık görülen, ciddi ve potansiyel olarak fatal komplikasyonudur. PE sıklıkla venöz dolaşımda trombüs gelişimi sonucunda, bundan bir parçacığın koparak vena cavalar yoluyla sağ kalbe ve oradan da pulmoner artere gelmesi sonucunda gelişir, buna pulmoner tromboembolizm (PTE) denir. PE’nin hastanede yatan hastalarda üçüncü ölüm nedeni olduğu saptanmıştır. Ancak vakaların çoğunun otopside fark edildiği ve fatal emboli olgularının sadece %10’nundan azının, ölümden önce hastalığa spesifik tedavi gördüğü belirlenmiştir. Güvenli bir tanı için sistematik bir yaklaşım gerekir. Pulmoner dolaşıma trombüsler haricinde, bir çok madde embolize olabilir, bunlar; hava (nöroşirurji, santral venöz katater), amniotik sıvı (aktif doğum), yağ (uzun kemik fraktürleri), yabancı cisimler (ilaç bağımlılarında talk enjeksiyonu), parazit yumurtaları (şistozomiazis), septik emboli (akut enfeksiyöz endokardit), tümör hücreleri (renal cell carsinoma) gibi. En sık rastlanan emboli trombüsdür ve trombüs venöz dolaşımın herhangi bir yerinden veya kalpten, fakat en sık olarak alt ekstremitenin derin venlerinden kaynaklanır. Baldırdaki sınırlı trombüsler, nadiren pulmoner dolaşıma embolize olurlar. Bununla beraber, baldır ven trombozlarının yaklaşık olarak %20’si proksimale yani popliteal ve iliofemoral venlere doğru ilerleyip kopar ve pulmoner dolaşıma embolize olur. Alt ekstremitede proksimal derin ven trombozu bulunan hastaların (DVT) % 50-60’ında pulmoner emboli gelişir ve bu embolik olayların yarısı asemptomatikdir. Buna karşın semptomatik pulmoner embolili hastaların, yaklaşık olarak %50-70’inde tanı sırasında alt ekstremitede DVT vardır. PE ve DVT aynı hastalığın yani “venöz tromboembolizmin” (VTE) iki elemanıdır. PE’nin risk faktörleri, venöz dolaşımda trombüs oluşumunun risk faktörleri ile aynıdır. Bunlar; staz, damar duvarında harabiyet ve hiperkoagülabilitedir (Virchow triadı). İmmobilite (yatak istirahati, postoperatif dönem, obesite, stroke), hiperviskozite (polisitemi) ve santral venöz basınçda artış (düşük kardiak outputa yol açan durumlar, hamilelik) venöz stazı artırır. Önceki tromboz atakları, ortopedik operasyonlar veya travmalarla, damar duvarlarında harabiyet oluşabilir. İlaçlar (oral kontraseptif, hormon replasman tedavisi), bazı hastalıklar (malignite, operasyon) veya kalıtsal gen defektleri hiperkoagülabiliteye neden olabilir. Beyaz ırkda en sık rastalanan kalıtsal defekt, faktör V Leiden olarak da bilinen, aktive protein C’ye dirençtir. Bu defekt, sağlıklı Amerikan erkeklerinin yaklaşık olarak %3’ünde ve idiopatik (hiçbir risk faktörü saptanmayan) venöz trombozlu hastaların ise %20-40’ında vardır. Hiperkoagülabiliteye yol açan diğer major herediter defektler şunlardır; protein C, protein S ve antitrombin III eksikliği veya disfonksiyonu, protrombin gen mutasyonu ve antifosfolipid antikorların (lupus antikoagülanı ve antikardiolipin antikoru) varlığıdır.

PE’nin multipl fizyolojik etkileri vardır. Vasküler yatağın fiziksel obstrüksiyonu ve nörohümoral reflekslere bağlı vazokonstrüksiyon nedeniyle pulmoner vasküler rezistans artar. Masif trombüs sağ ventriküler yetmezliğe neden olabilir. Vasküler obstrüksiyon, fizyolojik ölü boşluğu artırır. Sağdan-sola şant, kardiak outputta azalma ve surfaktan azalmasına bağlı atelektaziler nedeniyle hipoksemi gelişir. Refleks bronkokonstrüksiyon, wheezing ve solunum işinde artmaya yol açar. Klinik Bulgular A.Semptom ve bulgular PE’nin tanısı iki nedenden ötürü oldukça güçtür. Birinci neden; klinik bulgular hem embolinin çapına ve hem de hastanın eşzamanlı kardiopulmoner rezervine bağlıdır. İkinci neden ise; PE’nin semptom ve bulgularına sık rastlanması ve bu hastalığa spesifik olmamasıdır (Tablo 1). Hiç bir semptom veya bulgu veya klinik veri kombinasyonu PE için spesifik değildir. Bazı bulgular oldukça duyarlıdır; hastaların %75-85’inde dispne, %65-75’inde ise inspirasyonda ağrı görülür. Taşipne ve taşikardi en sık görülen fizik muayene bulgularıdır. Yaygın olarak kullanılan klinik strateji; klinik bulguları kullanarak hastalarda PE riskini belirlemektir. Örneğin anjiografik olarak kanıtlanmış PE hastalarını içeren PIOPED I (Prospective Investigation of Pulmonary Embolism Diagnosis) çalışmasında hastaların %97’sinde şu üç bulgudan bir veya daha fazlasının bulunduğu saptanmıştır; dispne, solunumla gelişen göğüs ağrısı ve taşipne. Wells ve arkadaşları; basit bir klinik değerlendirme ile bir klinik risk skorlaması belirleyerek yayınlamışlardır. Böylece, bu skorlama ile PE şüphesi olası olmayan hastalar, basit bir tanısal algoritma ile ekarte edilmektedir. Tablo. Wells (Canadian) pulmoner tromboemboli klinik olasılık skorlaması Değişken Puan DVT semptom ve bulguları (bacakta şiş 3.0 ve derin venlerin palpasyonunda ağrı) Alternatif tanı olasılığı PE’den düşük 3.0 Kalp hızı >100/dk 1.5 Son 4 hafta içinde >3gün immobilizasyon 1.5 veya cerrahi öyküsü Daha önce DVT veya PE 1.5 Hemoptizi 1.0 Kanser (son 6 ay içinde tedavi veya 1.0 palyatif bakım) Üç-basamaklı klinik olasılık değerlendirmesi

Yüksek >6 Orta 2-6 Düşük <2

Dikotomize klinik olasılık değerlendirmesi

PE klinik olasılığı kuvvetli >4 PE klinik olasılığı zayıf ≤4 puan B.Laboratuvar Bulguları EKG’de en sık görülen anormallikler; sinüs taşikardisi ve nonspesifik ST ve T dalgası değişiklikleridir. PIOPED I çalışmasında, hastaların %5’i veya azında P pulmonale, sağ ventriküler hipertrofi, sağ aks deviasyonu ve sağ dal bloğu saptanmıştır. Arteriel kan gazlarında genellikle hiperventilasyona bağlı akut respiratuar alkaloz gözlenir. Arteriel PO2 ve alveoler-arteriel oksijen farkı (A-a-DO2) PE’li hastalarda sağlıklı ve aynı yaştaki kontrol grubuna kıyasla anormaldir. Bununla beraber arteriel kan gazları diagnostik değildir: PIOPED I çalışmasında ne PO2, ne de A-a-DO2, PE olan ve olmayan grupta farklı bulunmamıştır. Ek bir hastalığı olmayan bireylerde, derin hipoksi ile normal akciğer grafisi birlikteliğinde, PE şüphelenmek gerekir. Bir fibrin degradasyon ürünü olan plazma D-dimer düzeyi, trombüs varlığında artar. Hızlı kantitatif ELISA (Enzyme-linked immunosorbent assay) metodu ile ölçüldüğünde D-dimer eşik düzeyi 300 ve 500 ng/mL alındığında venöz tromboemboli için duyarlılığı %95-97, özgüllüğü ise %45 olarak bulunmuştur. Dolayısıyla, hızlı ELISA ile D-dimer düzeyi <500 ng/mL olması, venöz tromboembolizm ekarte ettirir. D-dimerin yüksek olması PTE açısından tanı koydurucu değildir, ancak D-dimer pozitifliğine yol açan başka bir hastalık yoksa PTE şüphesi ortaya çıkar. Serum troponin I, troponin T ve plazma beta natriüretik peptid (BNP), NTPRO-BNP düzeyleri, embolili hastalarda, embolisi olmayanlara kıyasla tipik olarak daha yüksek bulunmuş; ancak yüksekliğin varlığı veya derecesinin tanıda yararlı olmadığı fakat; ölüm, mekanik ventilasyon ve uzun süreli hospitalizasyon gibi kötü sonuçlarla korele olduğu saptanmıştır. C.Görüntüleme ve özel tetkikler 1-Akciğer grafisi- Akciğer grafisi diğer sık rastalanan akciğer hastalıklarını ekarte etmek ve ventilasyon-perfüzyon (V/Q) sintigrafisini değerlendirmek için gerekir, fakat PE tanısını koydurmaz. En sık rastlanan 3 radyolik bulgu: 1- normal akciğer 2- tek taraflı diafragma yüksekliği ve 3-plevral effüzyondur. bir santral pulmoner arter ile beraber akciğer parankiminde lokal oligemi alanları (Westermark bulgusu), intraparankimal hemorajiyi düşündüren plevral tabanlı artmış opasite alanları (Hampton hump högücü) sık görülür. Paradoksik olarak, hipoksemi varlığında, akciğer grafisi normal olduğunda, PE açısından çok daha anlamlıdır.

UPET¹ PIOPED² PIOPED²

PE+(n=327) PE+(n=117) PE-(N=248)

Semptomlar

Dispne %84 %73 %72

Göğüs ağrısı %74 %66 %59

Öksürük %53 %37 %36

Bacak ağrısı nr %26 %24

Hemoptizi %30 %13 %8

Palpitasyon Nr %10 %18

Vizing Nr %9 %11

Anginal ağrı 14% %4 %6

Bulgular

Solunum sayısı≥16 UPET,≥20 PIOPED I %92 %70 %68

Ral %58 %51 %³40

Kalp hızı≥100/dakika %44 %30 %24

4. kalp sesi (S4) Nr %24 %³13

2. kalp sesinin pulmoner komponentinde artış(S2P) %53 %23 %³13

T ≥37.5 º C UPET, ≥ 38.5 º C PIOPED %43 %7 %12

Homans bulgusu nr %4 %2

Plevral frotman nr %3 %2

3. kalp sesi(S3) nr %3 %4

Siyanoz %19 %1 %2

¹Bell WR ve ark. tarafından rapor edilen Ürokinaz-Streptokinaz PE çalışmasının verileri.

Submasif ve masif PE klinik özellikleri. Am J Med. 1997 Mar; 62(3):355-60.[PMID 8-12555]

²Stein PD ve ark. tarafından rapor edilen PIOPED I çalışmasına katılan hastaların verileri.

Daha önceden kardiyak veya pulmoner hastalığı olmayan akut pulmoner emboli hastalarının

klinik, laboratuar, röntgenografik ve elektrokardiyografik bulguları. Chest . 1991 Sep;

10(3):598-603. .[PMID.1909617] PE+, Pulmoner emboli teşhisi konulanlar, PE-, pulmoner

emboli dışlananlar veya rapor edilmeyenler.

Tablo 9-15 Pulmoner tromboemboli hastalarında spesifik semptom ve bulguların sıklığı

2.CTPA: Helikal CT, tüm dünyada PE şüphesi olan hastalarda ilk tanı metodu olarak V/Q sintigrafisinin yerine geçmiştir. Helikal CT pulmoner anjiografide, intravenöz kontrast madde verilmesi gerekir, yoksa bunun haricinde noninvazivdir. Yüksek kaliteli çekimler, proksimal pulmoner arterlerdeki trombüsleri belirlemede çok duyarlıdır, fakat daha distal arterlerde duyarlılık daha düşük olup, pulmoner anjiografi ile kıyaslandığında, subsegmental defektlerin %75’i gözden kaçabilir. Helikal CT pulmoner anjiografinin tanısal değeri, yapılan çalışmalarda oldukça değişkenlik göstermektedir. Çalışmaların sonuçlarını etkileyen başlıca faktörler; hasta sayısı ve kooperasyonu, cihazın tipi ve kalitesi, görüntüleme protokolü ve radyolojistin deneyimidir. Tek detektörlü helikal CT ile standart anjiografinin karşılaştırıldığı erken çalışmalarda, PE tanısı için duyarlılık %53-60, özgüllük ise %81-97 olarak bulunmuştur. 2006 PIOPED II çalışmasında, multidedektör helikal CT kullanarak ve sonucu nondiagnostik çıkan %6 hasta ekarte edildiğinde, duyarlılık %83, özgüllük ise %96 bulunmuştur. PIOPED I çalışmasında, test öncesi klinik olasılığın belirlenmesinin, V/Q sintigrafisinin performansını iyileştireceği ortaya çıkmıştır. Aynı şekilde PIOPED II çalışmasında da, helikal CT pulmoner anjigrafinin pozitif ve negatif belirleyici değerinin, eşzamanlı klinik olasılık belirlenen hastalarda daha yüksek olduğu kanıtlanmış, fakat değerlendirmelerde uyumsuzluklarda saptanmıştır. Yüksek olasılık saptanan hastalarda, normal helikal CT’nin negatif belirleyici değeri, sadece %60 bulunmuştur. Dolayısıyla, klinik olarak yüksek riskli hastalarda, normal helikal CT tek başına PE’i ekarte ettirmez ve dolaysıyla ya amprik tedavi veya ileri testlere gereksinim vardır. Geniş prospektif bir çalışma olan Christopher çalışması; görüntüleme öncesinde klinik olasılığın D-dimer ile birlikte tanı algoritmasına dahil edilmesini öngörmüştür. Bu çalışmada, yüksek klinik olasılık ve negatif helikal CT pulmoner anjiogramı olup antikoagülan tedavi almayan hastalarda, 3 ay içinde PE insidansı düşük (<%2) bulunmuştur. Bu düşük komplikasyon oranı, bir çok yalancı negatif çalışmanın sonuçlarıyla bağdaşmaktadır. Klinik olarak belirgin olamayan, küçük distal trombüslerde, yüksek kaliteli negatif helikal CT pulmoner anjiogram sonucuna göre tedavinin kesilerek hastaların çoğunun takibe alınması görüşünü desteklenmektedir (“Pulmoner Embolizm Tanısına Bütünleyici Yaklaşım” bölümüne bakınız). Yalancı pozitif helikal CT pulmoner anjiogram ve PE’de aşırı tedaviye ilişkin bir çalışma bu güne kadar yayınlanmamıştır. 3-Akciğer ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi- Perfüzyon sintigrafisi, venöz sisteme radyoaktif işaretli mikroagrege albümin enjeksiyonu ile uygulanır ve pulmoner kapiller yatağın bu partiküllerle embolize olması sağlanır. Ventilasyon sintigrafisi uygulanırken, hastalara radyoaktif gaz veya aerosol soluturken, akciğerlerdeki radyoaktivitenin dağılımı kaydedilir. Perfüzyon sintigrafisindeki defekt, o akciğer alanında kan akımının azaldığını gösterir. Bu bulgu PE için spesifik değildir. Perfüzyon sintigrafisindeki defektler, ventilasyon sintigrafisi ile bağlantılı olarak değerlendirilir ve anormalliklerin nedeninin PE olma olasılığı yüksek, düşük ve orta olarak yorumlanır. Ventilasyon ve perfüzyon sintigrafisinin (sıklıkla ikisi tek bir test olarak anılır, V/Q sintigrafisi) birlikte yorumlanma kriterleri, kompleks ve karmaşık olup, tam olarak standardize edilmemiştir. Günümüzde perfüzyon sintigrafisi PA akciğer grafisi ile karşılaştırılarak değerlendirilir. Perfüzyon sintigrafisinde tamamen aperfüze olan veya perfüzyonun azaldığı segmentlerde, akciğer grafisinde radyolojik olarak bir lezyon yoksa bu alandaki perfüzyon defekti pulmoner emboli lehine yorumlanır. Normal perfüzyon sintigrafisi, klinik olarak belirgin olan PE tanısını ekarte ettirir (PIOPED I çalışmasında negatif belirleyici değeri %91). V/Q sintigrafisinde yüksek olasılık; ventilasyon normal iken, iki veya daha fazla segmental perfüzyon defekti olarak tanımlanır ve çoğu zaman PE tanısı için yeterlidir (PIOPED I hastalarında pozitif belirleyici değeri %88). V/Q sintigrafisi en çok

normal veya yüksek olasılıklı olarak değerlendirildiği zaman anlamlıdır. Bununla beraber, PIOPED I’de V/Q sintigrafilerinin %75’i nondiagnostik, yani düşük veya orta olasılıklı bulunmuştur. Anjiografide bu hastalarda PE insidansı sırasıyla %14 ve %30 bulunmuştur. PIOPED I çalışmasının en önemli sonuçlarından birisi; öncesinde klinik olasılığın belirlenmesinin, V/Q sintigrafisinin değerlendirmesine yardımcı olabileceğidir. V/Q sintigrafisinde düşük olasılık ve klinik olarak da düşük olasılık (%20 veya az) saptanan hastaların sadece %4’ünde PE kanıtlanmıştır. Bu hastalarda makul bir şekilde, anjografisiz tedavi göz ardı edilebilir. V/Q sintigrafisi nondiagnostik olan diğer tüm hastalarda, venöz tromboembolizm açısından ileri tetkik gerekir. 4. Venöz tromboz araştırması- PE’li hastaların %70’inde tanı sırasında DVT vardır ve DVT’li hastaların ise yaklaşık olarak yarısında anjiografide PE saptanır. Hikaye ve fizik muayene, PE için ne duyarlı ne de spesifik olmadığı için ve V/Q sintigrafi sonucu sıklıkla aynı anlamı taşıyacağı için, PE şüphesi olan hastada DVT saptanması tedaviye başlanması için yeterlidir ve diğer ileri tetkikler istenmeyebilir. Sıklıkla ulaşılabilen tanı metodları; venöz ultrasonografi, impedans pletismografi ve kontrast venografidir. Çoğu merkezde, venöz ultrasonografi, proksimal DVT’nu saptamada tercih edilen testdir. Semptomatik hastalarda ana femoral veya popliteal venlerin kompresse olmaması ilk DVT atağı için diagnostiktir (pozitif belirleyici değeri %97), her iki alanın tam kompresse olabilmesi ise proksimal DVT’i ekarte ettirir (negatif belirleyici değeri %98). Distal trombüslerde, tekrarlıyan trombüslerde veya asemptomatik hastalarda ise duyarlılığı düşüktür. İmpedans pletismografi ile trombüsün varlığını belirleme, açık ve tıkalı venler arasında elektriksel impedans değişikliklerine dayanır. Doğruluğu benzer olmakla birlikte, ultrasonografi kadar yüksek değildir. Hem ultrasonografi ve hem de impedans pletismografi, klinik olarak venöz tromboembolizm şüphesi yüksek olan fakat tetkiklerle saptanamayan olguların seri incelemeleri için gereklidir. İlk DVT epizodundan şüphelenilen ve ultrasonografi veya impedans pletismografi sonucu negatif olan hastalarda, antikoagülan tedavi sonlandırılarak, 1-3 ve 7-10 günlerde iki ardışık inceleme yapmanın güvenli bir yaklaşım olduğu, bir çok çalışmada kanıtlanmıştır. Buna benzer, V/Q sintigrafisi tanısal olmayıp, başlangıçta venöz ultrason veya impedans pletismografik inceleme negatif olan hastalarda, tedavi kesilerek 2 haftalık seri bacak incelemeleri yapmak gerekir. Seri incelemelerde proksimal DVT negatif çıkarsa, takip eden 6 ay içinde tekrar venöz tromboembolizm gelişim riski %2’den düşüktür. Kontrast venografi, DVT tanısında referans standartdır. İntraluminal dolma defekti, venöz tromboz için diagnostiktir. Bununla beraber venografinin belirgin eksikleri vardır ve diagnostik prosedür seçeneği olarak bunun yerine venöz ultrason geçmiştir. Venografi, klinik olasılık ile noninvaziv testler arasında fikir birliğinin olmadığı kompleks durumlarda gerekli olabilir. 5.Pulmoner anjiografi-PE tanısında referans standart olarak kabul edilmektedir. Birden çok projeksiyonda intraluminal dolma defekti kesin tanı koydurur. PE’i yüksek oranda düşündüren sekonder bulgular; ani arteriel kesilmeler, kan akımında asimetri-özellikle segmental oligemi veya yavaş dolumla birlikte uzamış arteriel fazdır. PIOPED I çalışmasında pulmoner anjiografi 755 hastada yapılmıştır. Olguların %97’inde kesin tanı saptanırken, %3’ünde nondiagnostik olarak tanımlanmıştır. Anjiogramı negatif olan 4 (%0.8) hastada, daha sonra otopside pulmoner tromboemboli gözlenmiştir. Seri anjiografide, tanıdan sonraki ilk 7 gün içinde, trombüsde minimal rezolüsyon saptanmıştır. Dolayısıyla, ilk gelişten itibaren 7 gün içindeki negatif anjiografi tanıyı ekarte ettirir. Pulmoner anjiografi güvenilir fakat iyi belirlenmiş morbidite ve mortalite verilerine bağlı olarak invaziv bir prosedürdür. Hastaların yaklaşık olarak %5’inde minör

komplikasyonlar gelişir. Çoğu alerjik kontrast madde reaksiyonları olmak üzere, geçici böbrek disfonksiyonu veya perkütan katater uygulamasına bağlı; kardiak perforasyon ve aritmiler raporlanmıştır, fakat bunlar nadirdir. Anjiografi yapılan PIOPED I hastaları içinde, direkt prosedüre bağlı 5 ölüm (%0.7) vakası bildirilmiştir. Pulmoner anjiografinin PE tanısındaki yeri halen süregelen bir tartışma konusudur. Yaygın kabul gören anjiografi endikasyonları; CTPA ile tanının şüpheli olduğu yüksek klinik olasılık olan hastalar veya antikoagülasyonun kontrendike olduğu bir hastada kesin PE tanısı gerekiyorsa veya inferior vena caval filtre takılması tasarlanıyorsa şeklinde belirlenmiştir. Günümüzde CTPA’nın yaygın kullanımı ile pulmoner anjiografiye çok az gereksinim duyulmaktadır. 6.MRI- Solunum ve kalp hareketlerine bağlı artefaktlar, PE tanısında MRI kullanımını sınırlamaktadır. Yeni teknikler, duyarlılık ve özgüllük düzeylerini helikal CT ile kıyaslanabilir hale getirmiştir, fakat PE tanısında MRI halen araştırma amaçlı kullanılmaktadır. Pulmoner Embolizm Tanısında Bütünleyici Yaklaşım PE tanısında bütünleyici yaklaşımda, Wells klinik skorlaması kullanılarak, venöz tromboembolizm için klinik olasılık belirlenir ve diagnostik testlerin sonucuna da bakılarak üç kanıya varılır. Bunlar; tanı olarak venöz tromboembolizmin (PE veya DVT) saptanması, güvenle venöz tromboembolizm ekarte edilerek hastanın antikoagülansız takibi veya hastanın ek testlere yönlendirilmesi şeklindedir. İdeal bir diagnostik algoritma ile, düşük maliyetle, hastayı minimal riske atarak, basamaklı bir şekilde bu sonuçlara erişilmelidir. Kuzey Amerika’daki çoğu merkezde; standart V/Q sintigrafisine dayalı algoritmanın (Tablo 9-17) yerine, hızlı D-dimer ve helikal CT pulmoner anjiografiye dayalı tanısal algoritma (Şekil 9-5) kullanılmaktadır. Özellikle CT anjiografi çekilemeyen hastalar (ileri kronik böbrek yetmezliği) olmak üzere, halen bazı hastalarda V/Q sintigrafisi önerilmektedir. Fakat gitgide artan veriler CT’e dayalı yaklaşımı desteklemektedir. Christopher çalışmasında, klinik olasılık, kantitatif hızlı D-dimer ve negatif helikal CT pulmoner anjiografi ile antikoagülan tedavi kesilerek 3 ay moniterize edilen hastalarda, venöz tromboembolizm insidansı sadece %1.3 ve fatal pulmoner emboli oranı ise %0.5 bulunmuştur. Bu üç kriterin negatif çıkması ile negatif pulmoner anjiografi sonucu bir birleriyle kıyaslanabilir doğruluktadır. Korunma Venöz tromboembolizm, belirgin bir morbidite veya mortaliteye yol açana kadar, sıklıkla klinik olarak sessiz seyreder. Risk faktörlerine bağlı olarak gelişen, sık rastlanan bir hastalıktır. Örneğin; kalça kırığı nedeniyle opere olan hastalarda; proksimal DVT insidansı %10-20, PE insidansı %4-10 ve tedavi edilmeyen hastalarda fatal PE %0.2-5 bulunmuştur. Bu örnekte ve diğer bir çok durumda profilaktik tedavinin yeri tartışmasız olmakla beraber, proflaksi uygulaması yetersizdir. Cerrahi sonrası PE’den ölen olguların sadece %50’sinin herhangi bir profilaktik tedavi formlarından birini aldığı saptanmıştır.

Şekil 9-7.D-dimer ve helical CT-PA bazlı PE tanı algoritması. CT-PA, CT Pulmoner

anjiografi; PE, Pulmoner emboli; ELISA, enzim-linked immunosorbent assay; VTE, venöz

tromboembolik hastalık, LE US, Derin ven trombozu için alt ekstremite venöz ultrasonografi;

PA, Pulmoner anjiografi. ( Van Bela ve ark. dan izin alınarak kopyalanmıştır. PE şüphesinde

efektif yönetiminde algoritma ile klinik olasılık kombine edilerek D-dimer ve CT-PA

kullanılır. JAMA 2006 Haziran 11; 295 (2):172-9.)

Tedavi A.Antikoagülasyon Antikoagülasyon kesin tedavi değil, bir sekonder korunma formudur. Heparin antitrombine bağlanarak antitrombinin; trombini, faktör Xa’yı ve IXa’yı inaktive etme kabiliyetini hızlandırır. Böylece ek trombüs oluşumunu geciktirerek, var olan pıhtıyı endojen fibrinolitik mekanizmanın eritmesine olanak sağlar. Standart heparin tedavisini takiben, 6 ay oral warfarin tedavisi ile, tekrarlıyan venöz tromboz ve PE’den ölüm riski %80-90 azalır. DMAH’ler venöz tromboembolizm tedavisinde unfraksiyone heparin kadar etkindir. Daha düşük kanama riski ve daha düşük sıklıkla immün kaynaklı trombositopeni riski taşır. Bunlar; vücut ağırlığına göre belirlenen dozlarda günde bir veya iki kez olmak üzere, koagülasyon açısından moniterizasyon gerekmezsizin, subkutan yolla uygulanmaktadır. Bu profil DMAH’leri venöztromboembolizmin ev tedavisi için ideal bir seçenek kılmaktadır

• Orta klinik olasılık saptanan olgularda, eğer tanısal test sonuçlarına 4 saatten daha uzun sürede ulaşılacaksa ANTİKOAGÜLAN TEDAVİYE başlanmalıdır. (görüntüleme ile kesin tanı koyulmasını beklemeden)

PE ŞÜPHESİ

Dikotomize klinik olasılık değerini

sapta

PE OLASI DEĞİL PE OLASI

Hızlı kantitatif ELISA D-DİMER HELİCAL CT-PA

PE için belirsiz çalışma

Yüksek kalite, normal çalışma

Pozitif

Tanı konuldu Tedavi başla

Alt ekstremite US veya PA

PE ekarte et Alternatif tanı araştır

VTE ekarte et Alternatif tanı araştır

PE bulguları Negatif

• Düşük klinik olasılık saptanan olgularda, eğer tanısal test sonuçlarına 24 saatten daha

uzun sürede ulaşılacaksa ANTİKOAGÜLAN TEDAVİYE başlanmalıdır. (görüntüleme ile kesin tanı koyulmasını beklemeden) Proksimal DVT veya PE tanısı koyulduktan sonra, etkin bir tedaviye başlamak son

derece önemlidir. 24 saat içinde yeterli heparin düzeyine ulaşılmazsa, pıhtının büyüme riski 5 kat artar. Heparin hastaların %3’ünde immün kaynaklı trombositopeniye yol açar, dolayısıyla tedavinin ilk 14 gününde sık aralıklarla trombosit sayımı yapılmalıdır. Hastanın ağırlığına göre dozu ayarlanan subkutan unfraksiyone heparin rejimi; intravenöz tedavi yapılamayan hastalarda subkutan düşük moleküler ağırlıklı heparine (DMAH) alternatif tedavi olarak uygulanabilir. Venöz tromboembolizmde antikoagülan tedaviye minimum 3 ay devam edilir ve warfarinle oral antikoagülan tedaviye heparinle birlikte başlanır. Warfarin, vitamin-K’a bağlı koagülan proteinlerin hepatik sentezini etkiler. Bu genellikle terapötik etkinlik için 5-7 günlük bir süreyi gerektirir. Dolayısıyla, genellikle heparine 5 gün devam edilir. Warfarine, heparinle eş zamanlı 2.5-10 mg/gün dozda başlamak güvenlidir. Tedavinin etkinliği, protrombin zamanının takibi ile moniterize edilir ve kitler arası farklılıkları ortadan kaldırmak için, INR (international normalized ratio) değeri raporlanır. Hedef INR düzeyi, 2-3 arası olması istenir. 2’nin altında tromboz riski, 4’ün üstünde ise hemoraji riski artar. Warfarinin bir çok ilaçla etkileşimi vardır. Warfarin kullanan her hastada ilaç etkileşimi dikkate alınmalıdır. Warfarinin teratojenik ve fötopatik etkinliği vardır. Warfarinle oral antikoagülasyonun kontrendike olduğu durumlarda, DMAH tercih seçeneğidir. Bir çok hastada venöz tromboz tekrarlayıcıdır ve artmış hemoraji riski gibi bir bedeli olsa da, tedaviye devam edilmesi rekürrens oranını düşürür. Dolayısıyla, uygun tedavi süresi belirlenirken şunlara dikkat edilmelidir; revezibl risk faktörleri, hastanın yaşı, hemoraji ihtimali ve bunun potansiyel sonuçları, hastanın uzun süreli tedavi tercihi. Warfarin ile tedavi süresi aşağıda belirtilmiştir.

Antikoagülan tedavinin major komplikasyonu hemorajidir. Hemoraji açısından risk faktörleri; antikoagülan etkinin yoğunluğu, tedavi süresi, aspirin gibi trombosit fonksiyonunu etkileyen ek ilaç kullanımı ve hasta ile ilgili özellikler olarak, özellikle ileri yaş, daha önce geçirilmiş gastrointestinal kanama, eşlik eden kronik böbrek hastalığıdır. B. Trombolitik Tedavi Streptokinaz, ürokinaz ve rekombinant doku plazminojen aktivatörü (rt-PA; alteplaz) plazmin düzeyini artırır ve böylece direkt olarak intravasküler trombüsü eritir. PE saptanan hastalarda, trombolitik tedavi standart heparin tedavisi ile kıyaslandığında, embolinin 24 saat içinde rezolüsyonunu hızlandırır. Bu bulgu; anjiografi, V/Q sintigrafisi, ekokardiografi ve direkt

pulmoner arter basınç ölçümleri ile kanıtlanmıştır. Bununla beraber, tanıdan 1 hafta ve 1 ay sonra, trombüsün erimesi açısından, heparin ve warfarinle bir farklılık gözlenmemektedir. Trombolitik tedavinin mortalite üzerine etkisine ilişkin bir kanıt bulunmamaktadır. Tek nefes difüzyon kapasiteside dahil olmak üzere solunum fonksiyon testlerinde hafif iyileşme ve egzersize bağlı pulmoner hipertansiyon insidansında azalma olduğu saptanmıştır. Bu bulguların klinik önemi ve güvenirliği bilinmemektedir. Heparinle kıyaslandığında, trombolitik tedavinin major dezavantajları, yüksek maliyet ve major hemoraji komplikasyonunda belirgin artıştır. Alteplazla tedavi edilen PE hastalarında intrakranial hemoraji insidansı % 2.1, buna karşın heparin tedavisi görenlerde ise % 0.2’dir. Son veriler, yüksek ölüm riski taşıyan PE hastalarında trombolitik tedavi ile trombüsün daha hızlı rezolüsyonunun hayat kurtarıcı olduğunu desteklemektedir. Bu hastalar, genellikle heparin tedavisine rağmen hemodinamik olarak unstabildirler. Trombolitik tedavi için kesin kontrendikasyonlar; aktif iç kanama ve son 2 ay içinde inmedir. Major kontrendikasyonları ise; kontrol altında olmayan hipertansiyon ve son 6 hafta içinde operasyon veya travmadır. Hemodinamik olarak stabil olan fakat ekokardiografide sağ kalp yüklenme bulguları olan hastalarda trombolizisin rolü tam açıklık kazanmamıştır ve pratikte hastadan hastaya değişiklik göstermektedir. C. Ek Tedaviler İnferior vena kaval filtre; proksimal DVT veya PE bulunanlarda veya gelişme riski yüksek olanlarda, antikoagülan tedavi için major kontrendikasyon varsa takılmalıdır. Ayrıca, yeterli antikoagülasyona rağmen rekürren tromboembolilerde ve kronik rekürren embolisi nedeniyle pulmoner damar yatağı tehlike altında bulunan ve aynı zamanda pulmoner embolektomi veya pulmoner endarterektomi operasyonu yapılacak hastalarda vena kava inferiora filtre takılması önerilmektedir. Bu amaçla perkütan transjuguler yolla yerleştirilmesi tercih edilir. Böylece, alt ekstremite proksimal DVT ile gelen hastalarda, kısa dönemde PE insidansı düşmektedir. Bununla beraber, filtre yerleştirilmesini takiben ilk 2 yıl içinde rekürren DVT riski 2 kat artmaktadır. Trombolitik tedavinin kontrendike veya başarısız olduğu kritik hastalarda, trombüsün mekanik veya cerrahi olarak çıkarılması gerekebilir. Pulmoner embolektomi, çok yüksek mortalite oranıyla, son çare olarak başvurulan acil bir girişimdir. Halen sadece özelleşmiş merkezlerde yapılmaktadır. Transvenöz yolla trombüsü parçalama ve çıkarmak için kullanılan çok sayıda katater çeşidine ilişkin az sayıda hasta içeren çalışmalar yapılmıştır. Cerrahi tedavi, trombolitik tedavi ve heparin tedavisinin sonuçlarını karşılaştıran bir araştırma mevcut değildir. Prognoz PE yılda 50,000 ölüme yol açmaktadır. Ölümlerin çoğunda; PE ölümden hemen önce farkedilmekte veya spesifik bir tedavi başlanmadan önce ölüm gerçekleşmektedir. Bu istatistikler, yüksek riskli hastalarda koruyucu tedavinin ne kadar önemli olduğunu göstermektedir. Tanı koyulan ve uygun tedavi edilen hastalarda prognoz genellikle iyidir. Genel prognoz PE’nin kendisinden çok, altta yatan hastalığa bağlıdır. Rekürren tromboembolilere bağlı ölüm nadirdir ve olguların %3’ünden azında görülmektedir. İyileşenlerin çoğunda perfüzyon defektleri ortadan kalkmaktadır. Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH) hastaların yaklaşık olarak %1’inde gelişmektedir. Seçilmiş KTEPH hastalarında pulmoner endarterektomiden fayda görülebilir.

1. Dong BR et al. Thrombolytic therapy for pulmonary embolism. Cochrane Database Syst Rev. 2009 Jul 8;(3):CD004437. [PMID:19588357]

2. Kearon C et al.Antithrombotik therapy for venous thromboembolic disease:American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines (8th Edition). Chest. 2008 Jun;133(6 Suppl):4548-5458.[PMID: 18574272]

3. Konstantinides S. Clinicak practice. Acute pulmonary embolism. N Engl J Med. 2008 Dec 25;359(26):2804-13. [PMID:19109575]

4. Quiroz R et al. Clinical validity of a negative computed tomography scan in patients with suspected pulmonary embolism:a systematic review. JAMA. 2003 Apr 27;293(16):2012-7. [PMID: 15855435]

5. Roy PM et al.Systematic review and meta-analysis of strategies fort he diagnosis of suspected pulmonary embolism. BMJ. 2005 Jul 30:331(7511):259. .[PMID: 16052017]

6. Stein PD et al. Challenges in the diagnosis of acute pulmonary embolism. Am J Med. 2008 Jul;121(7):565-71. [PMID: 18589050]

7. Tapson VF. Acute pulmonary embolism. N Engl J Med. 2008 Mar 6;358(10):1037-52. [PMID: 18322285]

8. Van Belle A et al; Christopher Study Investigators. Effectiveness of managing suspected pulmonary embolism using an algorithm combining clinical probability, D-dimer testing, and computed tomography. JAMA 2006 Jan 11;295(2):172-9.[PMID: 16403929]

.

PULMONER VASKÜLİTLER

Dr.Füsun TOPÇU Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı

Vaskülitler; damarların duvarlarında inflamasyon ve nekroz ile karakterize bir multisistem hastalık grubudur. Etiyopatogenezi tam olarak bilinmemektedir. Vaskülitler; sadece bir organda veya bir vasküler yatakta lokalize olabilir veya daha yaygın, sistemik bir hastalık olarak da karşımıza çıkabilirler. Müsküler arterlerde fokal veya segmental lezyonlar oluşturabilirler ve bunlar hayati tehlike oluşturabilir. Damar duvarının bir bölümünü etkileyen fokal lezyonlar, anevrizma gelişimine ve damar ruptüne yol açabilir. Damarı çepeçevre etkileyen segmental lezyonlar daha sık görülür ve stenoz ve oklüzyona neden olarak distalindeki doku veya organlarda infarktla seyreder.

Vaskülitler; primer (otoimmün) olabilir veya enfeksiyon, malignensi, ilaç reaksiyonu veya konnektif doku hastalıkları gibi bir başka hastalığa bağlı, sekonder olarak gelişebilir (Tablo 1). Primer vaskülitler, hakim olan tutulumun küçük, orta veya büyük damar olmasına

göre alt gruplara ayrılmıştır. Küçük veya mikroskopik grup ise daha sonra antinötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ile ilişkili vaskülitler şeklinde ayrılmıştır.

Akciğer tutulumu en sık, primer idiopatik küçük damar veya ANCA- ilişkili vakülitlerde yani; Wegener Granülomatozu, Mikroskopik Polianjiitis ve Churg-Strauss Sendromunda görülür. Bununla beraber primer idiopatik orta ve büyük damar vaskülitleri (örn., Takayasu Arteriti) primer immün kompleks kaynaklı vaskülit (örn., Behçet Hastalığı, Goodpasture Sendromu) ve sekonder vaskülitler de (örn., sistemik Lupus Eritematozus) akciğer tutulumu ile seyredebilirler. Bu yazıda, en sık görülen ANCA-ilişkili vaskülitler üzerinde daha ayrıntılı olarak durulacaktır.

Tablo 1: 2012 Chapel Hill Konsensus Konferans Vaskülit Nomenklatürü (ARTHRITIS & RHEUMATISM 2013;65:1,1-11) BÜYÜK DAMAR VASKÜLİTLERİ

• Takayasu arteriti (TAK) • Dev hücre arteriti

ORTA ÇAPLI DAMAR VASKÜLİTLERİ • Poliarteritis nodoza • Kawasaki hastalığı

KÜÇÜK DAMAR VASKÜLİTLERİ • ANCA-ilişkili vaskülitler

– Mikroskopik polianjitis (MPA) – Polianjitisli granulomatozis (WG) – Polianjitisli eozinofilik granulomatozis (CSS)

• İmmün kompleks küçük damar vaskülitleri – Anti-glomerüler bazal membran hastalığı – Kriyoglobulinemik vaskülit – IgA vasküliti (Henoch-Schönlein – Hypokomplementemik urtikarial vaskülit

DEĞİŞKEN DAMAR VASKÜLİTLERi • Behçet hastalığı • Cogan sendromu

TEK ORGAN VASKÜLİTLERİ • Kutanöz lökositoklastik anjiitis • Kutanöz arteritis • Primer santral sinir sistemi vasküliti • İzole aortitis • Diğerleri

SİSTEMİK HASTALIKLARLA İLGİLİ VASKÜLİTLER • Lupus vasküliti • Romatoid vasküliti • Sarkoid vasküliti • Diğerleri

OLASI ETİOLOJİLER İLE İLGİLİ VASKÜLİTLER • Hepatit-C virüs-ilişkili Kriyoglobulinemik vaskülit • Sifiliz-ilişkili aortit • İlaç-ilişkili immün kompleks vasküliti • İlaç-ilişkili ANCA-ilişkili vaskülitler • Kanser ilişkili vaskülitler • Diğerleri

PRİMER SİSTEMİK VASKÜLİT ŞÜPHESİ OLUŞTURAN KLİNİK TABLOLAR Bazı klinik tablolar saptanan hastalarda ayırıcı tanıda primer sistemik vaskülitler akla gelmelidir. Bu klinik tablolar şöyle sıralanabilir;

Diffüz alveoler hemoraji (DAH): Diffüz alveoler infiltratlar, hemoptizi ve hematokrit ve/veya hemoglobin düzeyinde

düşüşten oluşan bir triaddır. Bununla birlikte hastaların 1/3’ünde hemoptizi olmaz, alveoler infiltratlar ünilateral olabilir ve hematokritte veya hemoglobinde düşmeyi dokümante etmek güç olabilir. Dolayısıyla, özellikle, konnektif doku hastalıkları, kemik iliği transplantasyonu, kemoterapi veya yeni başlamış böbrek yetmezliği ile birlikte olan, açıklanamayan alveoler infiltratları olan hastalarda DAH akla gelmelidir. Ayrıca karbon monoksit difüzyon kapasitesinde (DLCO) kişinin bazal değerine göre %30’dan fazla bir artış DAH’yi düşündürmelidir. Patolojik olarak kapillerit (örn., kapillerler ve venüllerde nötrofilik vaskülit), hafif hemoraji veya hemoraji ile birlikte diffüz alveoler hasar görülebilir. Resim 1: Diffüz alveoler hemorajili iki Wegener olgusunun PA akciğer grafileri

Resim 2: Diffüz alveoler hemorajili bir Wegener olgusundan BT kesitleri

Akut Glomerülonefrit: Her ne kadar hızlı ilerleyici glomerulonefrit (HİGN) böbrek yetmezlikli hastaların çok

küçük bir kısmını (%5) oluştursa da, daha sık rastlanan nedenlerle birlikte ayırıcı tanıda yer almalıdır. HİGN; eritrosit silendirler, hematüri (özellikle dismorfik eritrositler), proteinüriden

(örn., >500 mg/d) oluşan aktif üriner sediment ve BUN ile serum kreatin düzeyinde artış ile belirlenir. Klinik olarak, ödem ve hipertansiyon gelişebilir. Tanıyı desteklemek için, idrarda mikroskopik inceleme, eritrosit silendirler veya diğer diagnostik özelliklerin dejenere olmaması için taze idrarda ve deneyimli personel tarafından yapılmalıdır. HİGN’in ayırıcı tanısında; ANCA-ilişkili vaslülitler, idiopatik pauci-immün glomerulonefrit (örn., izole küçük-damar renal vaskülitleri), sistemik lupus eritematozus (SLE), Goodpasture sendromu, postinfeksiyöz glomerulonefrit, IgA nefropatisi, Henoch-Schönlein purpurası, essansiyel krioglobulinemi ve membranoproliferatif glomerulonefrit yer almaktadır

Pulmoner Renal Sendrom: Pulmoner renal sendrom; hem DAH/pulmoner kapillerit ve hem de glomerulonefritin

birlikte bulunduğu klinik tablodur. Bununla beraber, destrüktif üst veya alt havayolu lezyonu ile birlikte böbrek yetmezliği olduğu taktirde, vaskülit akla gelmelidir. Ayrıcı tanısında; ANCA-ilişkili vaskülitler, Goodpasture sendromu ve SLE yer almaktadır. Pulmoner-renal sendromlu 97 hastayı içeren bir yayında; 48 hasta ANCA pozitif (WG veya MPA’li hastalar), 7’sinde hem ANCA ve hemde anti-GBM antikorları pozitif, 6’sında ise sadece anti-GBM antikorları saptanmıştır. Geriye kalan diğer olgular ise, pulmoner emboli, enfeksiyon ve lupus tanıları almıştır.

Deforme ve ülsere üst hava yolu hastalıkları:

İnfeksiyöz, alerjik ve anatomik nedenlerin elimine edildiği refrakter kronik sinüzitli ve/veya belirgin ülseratif veya destrüktif yumuşak doku veya kemik lezyonları olan hastalar ANCA-ilişkili vaskülitler açısından incelenmelidir.

Resim 3: Periorbital kitle izlenen bir Wegener olgusu

Akciğerlerde radyolojik olarak kaviter veya nodüler hastalık: Klinik özellikler gibi, akciğer görüntülemesinde de oldukça değişken nonspesifik

anormallikler görülür. Açıklanamayan nodüller veya kaviter hastalık vaskülit şüphesini akla getirmelidir. Her ne kadar enfeksiyon ve malignite en sık görülen nedenlerse de, özellikle

ANCA-ilişkili vaskülitler kuvvetle akla gelmelidir. Çünkü Wegener granülomatozlu hastaların %55-70’inda nodüller ve %35-50’sinde ise kaviter hastalık gözlenir. (Resim 4) Resim 4: Multipl kaviter nodüller izlenen bir Wegener olgusunun BT kesitleri

Palpabl Purpura: Fizik muayenede palpabl purpura bulunması küçük-damar, kutanöz vaskülitini akla

getirir. Kutanöz (hipersensitivite) vasküliti sıklıkla ilaç reaksiyonlarında görülür, fakat aynı zamanda, ANCA-ilişkili vaskülitlerde, krioglobulinemi, konnektif doku hastalıkları, infeksiyonlar ve malignitede görülür. Kutanöz bulgular AİV’lerin tüm formlarında sık görülür. Hastalığın herhangi bir döneminde WG, MPA veya CSS’li hastaların en azından %40-50’inde izlenir. Başta palpabl purpura olmak üzere, dijital iskemi veya nekroz ve nekrozlu veya nekrozsuz subkutan nodüller sık görülür .

Mononöritis Multipleks: Vaskülitler çeşitli santral veya periferal sinir sistemi bulgularına yol açabilir, fakat

özellikle mononöritis multipleks mutlaka hekimin aklına vaskülit ihtimalini getirmelidir. Her ne kadar, mononöritis multipleks iki veya daha fazla periferal sinir dağılımında anormallik gelişimi şeklinde tanımlanırsa da, ani düşük ayak, veya bilek gelişimi gibi tek bir sinir dağılımında anormal bulgular geliştiğinde de bu durumun nedeni vaskülit olabilir. Diğer bulgular olarak, iki veya daha fazla periferal sinirin innerve ettiği alanda; ağrı, parestezi, güçsüzlük, uyuşma veya fonksiyon kaybı görülebilir. Periferal sinir sistemi tutulumu periferal nöropati formunda tüm AİV’lerde sık görülmekle birlikte, CSS ve MPA’da (%50-76), WG’na kıyasla (%10-50) daha sıktır

Multisistem Hastalığı: Eşzamanlı veya art arda multipl organ sistemini tutan belirti ve bulguların alışılmadık

bir şekilde birlikteliği vaskülit şüphesi uyandırmalıdır. Konstitüsyonel semptomlar, üveit, olağandışı döküntüler, artrit veya kronik sinüs hastalıkları olan kişilerde, akciğer grafisinde lezyonlar, nefes darlığı veya böbrek yetmezliği ortaya çıktığı zaman, klinisyende büyük şüphe uyandırmalıdır.

Diğerleri: Ayrıca; eozinofili ile birlikte olan veya olmayan erişkin çağda başlayan astma, retroorbital kitle, trakeal veya subglottik stenoz saptanan hastaların ayırıcı tanısında vaskülitler olmalıdır.

ANTİNÖTROFİL SİTOPLAZMİK ANTİKOR (ANCA) İLİŞKİLİ VASKÜLİTLER Serumda ANCA pozitifliği ile birlikte olan ve küçük-orta çaplı damarları tutan

vaskülitler, ANCA ilişkili vaskülitler (AİV) olarak adlandırılmaktadır. ANCA-ilişkili vaskülitler; Wegener granülomatozu (WG), Mikroskopik Polianjitis (MPA) ve Churg-Strauss Sendromundan (CSS) (alerjik granülomatöz angiitis) oluşmaktadır. ANTİNÖTROFİL SİTOPLAZMİK ANTİKORLAR ANCA testi tanıda büyük bir önem taşır. Yaygın olarak kullanılan iki tip ANCA ölçüm metodu vardır:

IIF (Indirect Immunofluorescence Assay) ELISA (Enzyme-linked immunosorbent Assay)

Bu tekniklerden IIF daha duyarlı, ELISA ise daha özgüldür. Klinik olarak ANCA testine optimal yaklaşım, önce IIF ile tarama yapmak, eğer mümkünse, bütün pozitif sonuçları doğrulamak için ise vaskülitlere spesifik hedef antijenlere karşı ELISA testi uygulanmalıdır. Vaskülitlerle ilgili 2 hedef antijen bulunmaktadır; proteinaz 3 (PR3) ve myeloperoksidaz (MPO). Hem PR3 ve hemde MPO nötrofillerin azurofilik granülleri içinde ve monositlerin peroksidaz-pozitif lizozomları içinde bulunmaktadır. PR3 ve MPO’yu hedef alan antikorlar, PR3-ANCA ve MPO-ANCA olarak adlandırılır. ANCA-ilişkili vaskülitlerde c-ANCA ve p-ANCA olmak üzere iki major IIF paterni izlenir.

Sitoplazmik veya c-ANCA paterninde boyanma tüm sitoplazma boyunca diffüzdür. Olguların çoğunda, PR3’e karşı gelişen antikorlar bu paternden sorumludur fakat bazen MPO-ANCA sorumlu olabilir.

Perinükleer veya p-ANCA paterninde nükleus etrafında boyanma vardır. Bu paternden sorumlu antikor genellikle MPO’ya karşı gelişen antikordur (bazen PR3).

Proteinaz 3’e (PR3) karşı gelişen ANCA başlıca WG’lu hastalarda görülürken,

myeloperoksidaza (MPO) karşı gelişen ANCA ise daha çok MPA ve CSS’li hastalarda saptanır. AAV’li hastalarda ANCA pozitifliği prevalansı, tablo 3’de görülmektedir.

WEGENER GRANÜLOMATOZU

WG en sık görülen ANCA-ilişkili vaskülittir. WG, nekrotizan, küçük ve orta damar

vaskülitidir. En sık üst havayolları, alt havayolları ve böbrekleri tutar. Üst havayollarında veya akciğerlerde izole klinik bulgularla seyreden “sınırlı” formu, olguların yaklaşık olarak ¼’ünü oluşturur. Bununla beraber bu ayrım oldukça yapay bir ayrımdır; çünkü sınırlı hastalığı olan olguların çoğunda daha sonra sistemik tutulum gelişir. Bununla beraber WG bir multisistem hastalığı olup, bulguları tutulan alana göre değişkenlik gösterir. WG her yaşta gelişebilir (ortalama 40-55 yaş) ve erkeklerle bayanlarda eşit oranda görülür. WG görülme sıklığı 3/100.000 dir. Artmış familyal risk bulunamamıştır.

WG’da üst solunum sistemi, alt solunum sistemi ve böbrekler haricinde tutulan diğer organ sistemleri şunlardır.

Eklemler (myalji, artralji,artrit) Göz (konjüktivit, episklerit, üveit) Deri (veziküller, purpurik ve hemorajik lezyonlar, subkutan nodüller)

Sinir sistemi (mononöritis multipleks, kranial sinir anormallikleri, eksternal oftalmopleji, tinnitus, işitme kaybı)

Kalp (perikardit, myaokardit, iletim sistemi anormallikleri) Daha az sıklıkla, gastrointestinal sistem, subglottis veya trakea, alt genitoüriner

sistem (prostat veya üreter dahil), parotis bezleri, tiroid, karaciğer veya meme Üst solunum sistemi: WG’na bağlı üst solunum sistemine ilişkin en sık rastlanan

semptom ve bulgular; Nazal krutlanma, Sinüs ağrısı, Kronik rinosinüzit, Nazal obstrüksiyon, Koku alma bozuklukları, Pürülan/kanlı nazal akıntı, Epifora, Sinüslerde mukosel oluşumu, Kronik komplikasyonlar; nazal septal perforasyon, eyer burun deformitesi, işitme

kaybı ve trakeal kollaps

Alt solunum sistemi: Pulmoner tutulumu olan hastaların 1/3’ünde, belirgin semptomlar olmayabilir. Başlıca semptomlar; öksürük, hemoptizi (alveoler hemorajiye ve/veya trakeobronşial hastalığa bağlı), dispne ve plöretik ağrıdır. Bu semptomlara, pulmoner konsolidasyon, pulmoner nodüller ve/veya plevral effüzyona ait bulgular eşlik edebilir. Pulmoner semptomlara genellikle üst solunum sistemi semptom ve bulguları eşlik eder. Trakeobronşial sistemde granülomlar gelişebilir. Trakeal tutulum subglottik stenozla sonuçlanabilir.

Alveoler hemoraji: Diffüz alveoler hemoraji (DAH) WG’nun önemli ve yaşamı tehdit eden, pulmoner bulgularından biridir. Hastaların %5-45’inde gelişir, hastalığın ilk bulgusu olabilir. Glomerulonefrit eşlik ettiği zaman pulmoner-renal sendrom olarak adlandırılır. Ayrıntılı bilgiye ayrı bir konuda ulaşabilirsiniz.

Renal tutulum: Renal tutulum olguların %40’ında başlangıçda, %70-80’ninde ise hastalığın seyri sırasında gelişir. Fokal segmental nekrotizan glomerulonefrit gelişir. Buna bağlı laboratuar bulguları saptanır. Böbrek yetmezliğine yol açabilir.

LABORATUVAR BULGULARI

Pulmoner tutulum da dahil olmak üzere, WG’unda laboratuar bulguları genellikle nonspesifiktir. En sık rastlanan bulgular; lökositoz, trombositoz (>400,000/mm3 ), eritrosit sedimentasyon hızında belirgin artış (>100 mm/saat) ve normokrom, normositik anemidir. Sınırlı WG’da plazma kreatin düzeyi ve idrar tetkiki normal olabilir. Buna karşın klasik WG’lu hastalarda ise, değişen düzeylerde plazma kreatin düzeyinde artış, hafif ila orta derecede proteinüri ve hematüri, lökosit, eritrosit ve diğer hücre silendirleri ile aktif üriner sediment gözlenir.

Antinötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA): Aktif WG’lu hastaların (hem akciğer ve hem de böbrek tutulumu olan) %90’nında serumda ANCA pozitiftir.. WG’lu hastaların çoğunda IIF ile c-ANCA, ELISA ile de proteinaz 3’e karşı gelişen otoantikorlar, yani PR3-ANCA saptanır. Az bir kısmında ise MPO’a karşı gelişen p-ANCA pozitiftir.

RADYOLOJİ Akciğer grafisi: WG’lu hastaların büyük bir kısmında, akciğer grafisinde bulgular vardır, ancak görünümler oldukça değişkendir. Aynı hastada aşağıdaki radyolojik bulguların biri veya daha fazlası görülebilir;

Kaviteleşebilen nodüller Alveoler opasiteler Diffüz belirsiz opasiteler Lober veya segmental atelektazi Plevral opasiteler Hiler adenopati

Bilgisayarlı tomografi: BT, akciğer grafisinde görülemeyen veya daha önce şüphelenilmeyen nodül içinde bir kaviteleşmeyi veya alveoler opasiteleri ve diğer lezyonların ortaya çıkarılması için faydalıdır. İlave olarak BT sıklıkla vasküliti düşündüren diğer bulguların da görülmesini sağlar ve vaskülit şüphesi gelişir.

Resim 5: Konsolidasyon ve kaviter nodül görünümü olan bir Wegener olgusu

Biyopsi: Sinonazal biyopsilerde tipik olarak, nekroz ve kronik enflamasyon görülür, vaskülit seyrek olarak görülür. Orbital psödotümör, trakeobronşial sistemdeki endobroşial lezyonlarda granülomatöz doku saptanabilir. Böbrek biyopsilerinde ise fokal segmental, nekrotizan, kresentik glomerülonefrit ile birlikte elektron mikroskopta immünfloresanla çok az sayıda immün kompleks izlenebilir. TANI

WG tanısı, uygun klinik ve radyolojik bulguları olan bir hastada, histopatolojik olarak vaskülit veya granülomatöz inflamasyon ve kanda PR3-ANCA saptanarak konur.

MİKROSKOPİK POLİANJİTİS (MPA) MPA arteriolleri, venülleri ve kapillerleri etkileyen sistemik nekrotizan bir vaskülittir.

MPA’in WG ile birçok benzer yanı vardır. Erkeklerde daha sıktır ve ortalama başlangıç yaşı 50’dir.

Pulmoner tutulum hastaların %50’sinde bulunur ve alveoler hemoraji şeklinde olan bu tutulum, yaşam tehdidi oluşturur. Hastaların tama yakınında hızlı progressif glomerulonefrit vardır ve MPA pulmoner renal sendromun en sık görülen nedenidir. Tanı

Erken tanı koymak önemlidir, çünkü tedaviye erken başlayarak hem ölüm ve hem de organ yetmezliği önlenmiş olur. MPA tanısı, uygun klinik tablo ve doku biyopsisi bulgularına dayanır. WG tersine MPA’da granülomatöz enflamasyon bulunmaz. Akciğer patolojisinde kapillerit görülür ve antiglomerüler bazal membran hastalığından farklı olarak, lineer immünflöresans yoktur. Renal histoloji WG’a benzer ve bir kaç tane veya hiç immün kompleksin izlenmediği fokal segmental nekrotizan glomerülonefrit saptanır. Laboratuar Vasküliti düşündüren semptomlarla gelen hastalarda, ANCA testi istenmelidir. MPA’de primer olarak MPO-ANCA, olguların yaklaşık olarak %20’inde alternatif olarak PR3-ANCA saptanır ve en az %10’unda ise ANCA negatiftir. Renal tutulumun olmadığı MPA’li 66 hastayı içeren bir çalışmada, sadece %48’inde ANCA pozitifliği görülmüştür.. Böbrek tutulumu olan hastalarda, idrarda hematüri, proteinüri, eritrosit silendirleri, kanda ise üre ve kreatin yüksekliği saptanabilir. Rutin laboratuar testleri genellikle nonspesifiktir; lökositoz, trombositoz (>400,000/microL), eritrosit sedimentasyon hızında ve C-reaktif proteinde yükseklik, normokrom normositik anemi görülebilir. Tablo 5: MPA’de bulgular

Klinik bulgular

RPGN, 100% Konstitüsyonel semptomlar, % 70–80 Artralji/miyalji, %50–65 Kutanöz tutulum,% 50–65 Mononöritis multipleks, %15–50 GIS tutulumu, %30–45 Pulmoner hemoraji/hemoptizi, %10–30 Oküler tutulum, %0–30 Kardiak tutulum, %10–20 Üst hava yolu tutulumu, %0–15

Radyolojik bulgular Infiltratlar, %10–30 Mikroanevrizmalar, %0–15

Laboratuar bulguları Böbrek yetmezliği, %70–100 Proteinüri,% 80–90 Hematüri,% 65–90 p-ANCA, %50–75 c-ANCA, %10–15 Anti-MPO, %35–65

Radyoloji Alveoler hemoraji gelişen hastalarda PA akciğer grafisinde, infiltrasyon veya

konsolidasyon alanları izlenir. CHURG-STRAUSS SENDROMU (CSS)

Churg-Strauss sendromu (CSS) aynı zamanda alerjik granülomatöz angiitis olarak ta adlandırılır. Kronik rinosinüzit, astma ve periferal kanda eozinofili ile karakterize bir multisistem hastalığıdır. En sık tutulan organ akciğer, bunu takiben de deridir. Bununla beraber CSS kardiovasküler, gastrointestinal, renal ve santral sinir sistemi gibi bir çok organ sistemini tutabilir. CSS’e bağlı morbidite ve mortaliteden daha çok ekstrapulmoner organ tutulumları sorumludur.

İLAÇLARLA İLİŞKİSİ:

Bir çok ilacın CSS’nun ortaya çıkmasında rolü vardır. Astım tedavisinde kullanılan lökotrien antagonistleri, inhale glikokortikoidler ve omalizumab gibi ilaçların nedensel bir ilişkiden çok, ortaya çıkmasında rol oynadığı düşünülmektedir.

KLİNİK ÖZELLİKLER

Hastalığın fazları: Lanham ve arkadaşları. CSS’nda klinik olarak tipik 3 ardışık faz tanımlamıştır. Ancak bu fazlar her zaman açık olarak ayırt edilemez.

Prodromal faz: Bu faz hastaların yaşamlarının 2. ve 3. dekadlarında gelişir. Atopik hastalık, sinüzit, alerjik rinit ve astma ile karakterizedir.

Eozinofilik faz: Bu fazın özellikleri; periferal kanda eozinofili ve özellikle akciğer ve gastrointestinal sistem olmak üzere birçok organda eozinofili mevcudiyetidir. CSS’li hastaların yaklaşık olarak %40’ı sistemik vaskülit gelişmeden önce pulmoner opasiteler, astma ve periferal eozinofili ile gelirler.

Vaskülitik faz: Yaşamın 3. ve 4. dekadlarında, sıklıkla orta ve küçük-çaplı damarlarda hayati tehlike oluşturan sistemik vaskülit gelişir. Sıklıkla vasküler ve ekstravasküler granülomlar oluşur.Vaskülitik faz öncesinde nonspesifik konstitüsyonel semptom ve bulgular, özellikle de, ateş, kilo kaybı, halsizlik ve yorgunluk gözlenir.

Astma ve akciğer hastalığı: Astma CSS’nun en önemli, ana klinik özelliğidir ve hastaların %95’inden fazlasında görülür. 32 yıllık bir çalışmada, CSS’lu 96 hastada en sık rastlanan özelliğin astma, ikinci sırada ise mononöritis multipleks olduğu saptanmıştır. Ağırlığı ve süresi değişken olmakla beraber, astma genellikle vaskülitik fazdan yaklaşık olarak 8-10 yıl önce görülür. Tipik olarak orta dozlarda inhale glukokortikoidlerle kontrolü başarısız olan astmalı hastalarda CSS şüphesi oluşur, CSS tanısı koyulan bir çok hasta, astım kontrolü için sık ve uzun süreli sistemik steroid ihtiyacı olan hastalardır. Vaskülitik faz başlayınca astmanın ağırlığı ve alevlenme sayısı artabilir. Nadiren vaskülitik fazın erken evrelerinde astma semptomları azalır. Astmanın glikokortikoidlerle uzun süreli tedavisi, CSS’nun olağan klinik bulgularının kısmen veya tamamen baskılanmasına neden olur. Dolayısıyla glukokortikoid dozu azaltılınca veya kesilince hastalık belirgin hale gelir.

Diğer pulmoner bulgular %50-70 oranında görülür ve bunlar; eozinofilik pulmoner opasiteler, plevral effüzyon (sıklıkla eozinofilik), nadiren kaviteleşen nodüller ve alveoler hemorajidir.

Üst hava yolları ve kulak hastalıkları: Alerjik rinit, CSS’in sık görülen bulgularındandır. Burun ve paranazal sinüslerin diğer tutulum formları sık görülür ve bunlar; nazal obstrüksiyon, rekürren sinüzit ve nazal polipozisdir. 29 CSS’li hastayı içeren bir seride; nazal polipozis %60 oranında saptanmıştır. Akciğer ve diğer organlarda eozinofilik infiltrasyon başlamadan önceki dönemde, hastalık aspirinin alevlendirdiği respiratuar hastalığa benzer. Kronik seröz otit ve sensorinöral işitme kaybı bazen görülür ve rinosinüzitin ağırlığını yansıtır. Nazofarenksde ve üst hava yolunda nekrotizan lezyonlar, WG’u için daha karakteristiktir, CSS’de ise nadir görülür.

Deri: Vaskülitik fazdaki CSS’nun en sık rastlanan özelliklerinden biri deri tutulumudur. CSS’lu hastaların ½-2/3’ünde deri lezyonları vardır. Bu lezyonlar genellikle kolların ekstensör yüzünde, özellikle dirsek, eller ve baldırda gelişen subkutan nodüllerdir. Bu lezyonların biyopsisinde genellikle granülom saptanır. Deri lezyonları olarak ayrıca palpabl purpura, maküler veya papüler eritematöz döküntü, peteşi ila yaygın ekimoz arasında değişen hemorajik lezyonlardır.

Kardiovasküler: Kalp tutulumu, yaklaşık olarak ½ oranında CSS nedenli ölüme yol açan en ciddi tutulumlardan biridir. Özellikle koroner arterit, endomyokardit/kardiomyopati sıktır..

Nörolojik: Periferal nöropati, genellikle de mononöritis multipleks, CSS’lu hastaların %75’inde görülür.

Renal: Renal tutulum sıklığı açısından çalışmalar arasında çok farklılık vardır. Yüz on altı hastayı içeren geniş bir seride, renal tutulum 31 hastada (%27) saptanmıştır.

Gastrointestinal sistem: Eozinofilik gastroenterit; abnominal ağrı (%59), diyare (%33), gastrointestinal kanama (%18), ve kolit şeklinde bulgulara yol açar. Kas-iskelet sistemi: Myalji, yer değiştiren poliartraljiler ve belirgin artrit az sıklıkla görülür, fakat hastalığın vaskülitik fazında, olguların %40-50’sini etkiler. Lenfadenopati: Eozinofilik lenfadenopati hastaların %30-40’ında bildirilmiştir. 3 cm çapına kadar varan, servikal ve aksiler lenfadenopatiler bildirilmiştir. TANI CSS şüphesi astma, periferal eozinofili ve alerjik rinit gibi klinik özelliklere dayanarak uyanır. Bununla beraber aşağıdaki çelişkili faktörlere bağlı olarak tanıyı kanıtlamak güçtür.

Akciğer parankim tutulumunun klasik bir formu yoktur. Bazı bulgular, ek bulgular klinik olarak belirgin olmadan çok önce ortaya

çıkabilmektedir. CSS vaskülit olarak sınıflansa da, ANCA olguların sadece %40-60’ında saptanır.

Ayrıca biyopsilerin çoğunda, nekrotizan vaskülit veya granülom görülmez. Daha çok, damar duvarlarında nondestrüktif eozinofil infiltrasyonu görülür.

Son yıllarda yeni görüş olarak ANCA pozitifliği olup, renal tutulumun daha fazla olduğu form ve ANCA negatif olup, daha belirgin eozinofili ve daha sık kardiak ve daha ağır pulmoner hastalıkla seyreden form olmak üzere 2 CSS klinik formu tanımlanmıştır.

LABORATUVAR Her ne kadar eozinofili karakteristik bir bulgusu ise de, CSS için spesifik bir laboratuar test yoktur. CSS şüphesi olan hastalarda; tam kan sayımı, total eozinofil sayısı, IgE düzeyi ve duyarlılığı düşük te olsa ANCA istenmelidir. Eozinofili: periferal eozinofili en karakterstik bulgusudur. >1500 hücre /microL eozinofil sayısı, eozinofillerin total lökosit sayısına oranı >%10 ise CSS şüphesi uyanmalıdır. Ancak eozinofil sayısında, hızlı spontan veya glukokortikoidlere bağlı düşmeler veya fluktuasyonlar nedeniyle eozinofili atlanabilir.

ANCA: olguların %40-60’ında pozitiftir.. ANCA pozitif hastaların %70-75’inde MPO-ANCA saptanır. Tam olarak kanıtlayıcı veriler omasa da, ANCA negatif ve pozitif olguların bulgularında farklılıklar gözlenir (125). Yeni CSS tanısı koyulmuş 112 hastalık bir seride; ANCA pozitifliği olan hastalarda; renal tutulum ve periferik nöropati, biyopsi kanıtlı vaskülit, bunun yanında ANCA negatif hastalarda ise; kalp hastalığı ve ateş olduğu gözlenmiştir.

RADYOLOJİ Akciğer grafisi tipik olarak astım atağı sırasında veya periferal eozinofiliyi değerlendirmek için istenir. Akciğer grafisi olguların %70’inde, HRCT ise %90’nında bulgu verir ve başlıca akciğer grafisi bulguları şunlardır.

Lober veya segmental dağılımı olmayan geçici ve yama şeklinde opasiteler Aksiller ve periferal dağılım gösteren simetrik opasiteler Hiler adenopati ile beraber hilusdan ışınsal opasiteler Diffüz interstisyel veya milier opasiteler Pulmoner hemorajiye bağlı yaygın parankimal lezyonlar Hava hapsi/hiperinflasyon Kavitasyon göstermeyen bilateral nodüller Hiler adenopati (sık görülmez) Plevral effüzyon, hastaların %30’unda görülür, eksüda niteliğinde ve eozinofiliktir

Bronkoalveoler lavaj (BAL): BAL tipik olarak, radyografide interstisyel opasiteleri olan hastalarda, eozinofili, enfeksiyon, alveoler hemoraji veya malignensi ayrımı için yapılır. CSS’de BAL sıvısında yüksek oranda eozinofil saptanır (genellikle >%33). Bununla beraber bu bulgu CSS için spesifik değildir.

Biyopsi: Her zaman mümkün olmasada açık akciğer biyopsisi, CSS tanısında altın standarttır. Bunun tersine transbronşial akciğer biyopsisi genellikle yararlı olmaz. Cilt tutulumu veya periferal nöropati varsa, bu alanlardan biyopsi daha az invazivdir ve akciğer biyopsisine tercih edilir. Bir çalışmada periferal nöropati ve CSS’i olan 28 hastanın 15’inde, periferal sinir biyopsisinde nekrotizan vaskülite ait bulgular saptanmıştır. CSS’li hastalardan alınan akciğer biyopsisinde; astmatik bronşit, eozinofilik pnömoni, ekstravasküler granülomlar veya küçük ve orta çaplı damarlarda vaskülit gözlenir.

Sınıflama Kriterleri:

Sınıflama için çok sayıda kriter serileri önerilmiştir. Sınıflamada sıklıkla ACR ve Lanham kriterleri kullanılmaktadır.

ACR, vaskülitin dokümante edildiği hastalarda, CSS’nin sınıflamasında 6 kriter saptamıştır. Bu kriterden 4 veya daha fazlasının bulunmasının CSS açısından duyarlılığı %85, özgüllüğü ise %99.7’dir.

ACR kriterleri: Astma Periferik kanda >%10 eozinofil Mononöropati (multipleksi de içeren) veya polinöropati Radyografik olarak gezici veya geçici pulmoner opasiteler Paranazal sinüs anormalliği Biyopsilerde ekstravasküler alanda eozinofil birikimi

Lanham kriterleri ise: Astma, Pik periferal kan eozinofilisinin 1500 hücre/microL’den fazla olması İki veya daha fazla ekstra-pulmoner organı tutan sistemik vaskülit. Bu sınıflamada, CSS tanısı için üç kriterinde olması gerekir.

Tedavi Pulmoner vaskülitlerin tedavisinde genellikle kortikosteroidler ve siklofosfamid uygulanır. Siklofosfamid idame tedavide sıklıkla metotreksat veya azotioprinle yer değiştirir.Fulminant vaskülitlerde tedaviye birkaç gün intravenöz metilprednizolon (1g/gün İV) ile başlanabilir. . BEHÇET HASTALIĞI

Behçet Hastalığı, multisistem tutulumu olan bir vaskülit olup, ilk olarak 1937 yılında Hulusi Behçet tarafından oral ve genital rekürren aftlar ve relaps gösteren üveitden oluşan bir triad olarak tanımlanmıştır. İlk tanımlamadan sonra diğer organ tutulumları da bildirilmiştir. Deri, santral sistemi, gastrointestinal sistem ve pulmoner tutulum saptanmıştır. Subkutan tromboflebitler, derin ven trombozu, epididimit, arteriel oklüzyon ve/veya anevrizmalar, artralji, artrit, aile hikâyesi ve renal problemler hastalığın diğer özellikleridir. Uluslar Arası Behçet Hastalığı Tanı Kriterleri

Rekürren oral aft: 12 ay süresince 3 kezden fazla hekim ya da hasta tarafından saptanan aft

Ek olarak aşağıdakilerden ikisi: Rekürren genital ülserasyon : Hekim ya da hasta tarafından tanımlanan genital

ülser ya da skar Göz lezyonları: Anterior üveit, posterior üveit, veya slit lamp muayenede vitreusta

hücreler, veya oftalmolog tarafından gözlenen retinal vaskülit Deri lezyonları: Hekim ya da hasta tarafından saptanan eritema nodozum,

papülopüstüler lezyonlar; Pozitif paterji testi: 24-48 saat sonra hekim tarafından değerlendirilen

Pulmoner tutulum daha az sıklıkla görülür, olguların %1-10’nunda bildirilmiştir. BH’da ortalama yaş 20-30 yaşlar arasındadır. Hastalık daha çok Akdeniz ülkelerinde, Ortadoğu ve Uzakdoğu ülkelerinde ve erkeklerde, kadınlardan 2-5 kat daha fazla görülmektedir. Behçet hastalığının prevalansı, dünyanın diğer bölümlerinde, özellikle Amerika ve Avrupada göçlere bağlı olarak artmaktadır. Pulmoner arter anevrizması BH’nın en sık görülen pulmoner tutulum tipidir (Resim 6).BH’da vasküler tutulum en sık erkek hastalarda görüldüğü için, erkek cinsiyet PAA için

risk faktörüdür. PAA’ları tek veya multipl, unilateral veya bilateral olabilir. PAA olan hastaların hemen hemen hepsinde hemoptizi şikâyeti vardır. Resim 6: Behçet hastalığı ve pulmoner arter anevrizmaları

Uzun ve arkadaşlarının yaptığı bir kümülatif analizde pulmoner problemleri olan BH olgularını içeren toplam 598 yayın incelenmiş ve toplam 585 hastayı içeren veriler sunulmuştur (tablo 6,7). Bu çalışma da BH ve PAA saptanan hastalarda, ortalama yaş 30.1 (10-59 yaş) bulunmuş ve %89’nun erkeklerden oluştuğu gözlenmiş. BH tanısı ile PAA gelişimi arasındaki interval 5.5 yıl olarak saptanmştır (6 ay-26 yıl). Bu interval kadınlarda erkeklere kıyasla belirgin oranda kısa bulunmuştur (3.3 yıl, 6.1 yıl, p<0.01). Bu hastalarda venöz tromboz veya subkutan tromboflebit sık görülmüştür (%78). PAA 21 hastada pulmoner arterin bir dalında, 87 hastada multipl dallarda ve 61 hastada ise her iki akciğerde saptanmıştır. PAA’lı hastalarda kümülatif sürvey 1 yıllık %57, 5 yıllık ise %39 olarak saptanmıştır. TABLO 6: BH ve PAA olan hastalarda semptomlar

Semptomlar %

Hemoptizi 93

Massiv hemoptizi 26

Göğüs ağrısı 21

Tablo 7: BH ve PAA olan hastalarda klinik özellikler

Klinik Özellikler % Oral ülserasyon 94 Genital ülserasyon 90 Deri tutulumu 79 Oküler tutulum 46 Paterji testi 82 Artrit/artralji 95 Vasküler tutulum 78 Human lökosit antijen-B(51)5 53 Kranial tutulum 8 DİFFÜZ PULMONER HEMORAJİ

Diffüz pulmoner hemoraji (DPH) alveolo-kapiller bazal membranın hasarı sonucu alveol boşluklarına kanama gelişimidir. Alveoler mikrodolaşımda yani arterioller, venüller veya alveoler septal kapillerlerde (alveoler duvar veya interstisyel) hasar veya inflamasyon sonucu gelişir. Tanımlanması için sıklıkla BAL yapmak gerekir. Çünkü semptomları nonpesifiktir, olguların 1/3’ünde hemoptizi yoktur ve radyografik bulguları nonspesifik olup, akut alveoler dolum yapan diğer hastalıklara benzer. Tanı konulduktan sonra tedaviye başlamak için altta yatan neden saptanmalıdır. Hemoptizi olağan geliş semptomu olmakla beraber ağır kanamalarda bile her zaman olmayabilir. Çoğu zaman hayati tehlike potansiyeli söz konusudur.

TANIM: DPH; hemoptizi, anemi, bilateral diffüz radyografik pulmoner infiltratlar ve hipoksemik solunum yetmezliği ile karekterize bir klinik sendromdur. Histopatolojik olarak alveollerin içinde kırmızı kan hücreleri, fibrin ve hemosiderin yüklü makrofajların 48-72 saat içinde birikimi ile karekterizedir.

LİTERATÜRLER

Dispne 19

Ateş 19

Öksürük 14

Kilo kaybı 11

Plevral göğüs ağrısı 6

Balgam 2

Yorgunluk 1

1. Watts RA, Scott DG. Recent developments in the classification and assessment of

vasculitis. Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23;2009: 429–443.

2. Wiik AS. Autoantibodies in ANCA-associated vasculitis. Rheum Dis Clin N Am.

2010;36: 479–89.

3. Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY, et al. Wegener granülomatosis: an analysis of 158

patients. Ann Intern Med 1992; 116:488-98.

4. International Network for the Study of the Systemic Vasculitides (INSSYS). A

Disease-Specific Activity Index for Wegener’s Granulomatosis. Arthrıtıs & Rheumatısm

2001;44:912-920.

5. King TE. Epidemiology, pathogenesis, and pathology of Churg-Strauss syndrome

(allergic granülomatosis and angiitis). Up to date; Last literature review version 19.2: Mayıs

2011.

6. Topcu F, Akyildiz L, Yildiz T et al. Montelukast and Churg-Strauss Syndrome.

Turkish Respiratory Journal 2007; 8(1): 27-29.

7. Uzun O, Akpolat T, Erkan L. Pulmonary Vasculitis in Behçet Disease: A Cumulative

Analysis. Chest 2005;127:2243-2253.

8. Erkan F, Kiyan E, Tunaci A. Pulmonary complications of Behçet’s disease. Clin Chest

Med 2002; 23:493–503.

9. Tüzün H, Yaman M, Gemicioglu B, et al. Behcet‘s disease presenting with a

pulmonary mass lesion. Chest 1993; 104:1635–36

10. Bayraktar Y, Balkanci F, Demirkazik F, et al. Type of vessel involvement in patients

with Behcet’s disease. In: Wechsler B, Godeau P, eds. Proceedings of the 6th International

Conference on Behçet’s disease. Amsterdam, the Netherlands: Elsevier Science, 1993; 517–

22.

11. Yazici H, Baaran G, Hamuryudan V, et al. The ten-year mortality in Behçet’s

syndrome. Br J Rheumatol 1996; 35:139–41.

12. Franks TJ, Koss MN. Pulmonary capillaritis. Curr Opin Pulm Med 2000; 6:430-5.

13. Lara AR, Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage. Chest 2010; 137:1164-71.

SOLUNUM SİSTEMİNİN FİZİK MUAYENESİ

Prof.Dr.Füsun TOPÇU

Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı

Tanısal girişimlerin ilk ve en önemli adımı anamnez ve fizik muayenedir. Fizik

muayene sistemik olmalı sadece solunum sistemi ile sınırlı olmamalıdır. Göğüs muayenesinde

hasta yarı beline kadar soyunmuş olmalıdır. Göğüs duvarının arka ve yan yüzlerinin

muayenesi hasta bir taburede veya muayene masasında otururken, göğsün ön yüzünün

muayenesi ise hasta sırt üstü yatarken yapılması uygunudur.

Solunum sisteminin fizik muayenesinde diğer sistemlerdeki gibi 4 ana teknikle

uygulanır;

1- İnspeksiyon

2- Palpasyon

3- Perküsyon

4- Oskültasyon

İNSPEKSİYON

Göğüsün inspeksiyonuna başlamadan önce genel bir inspeksiyon yapılmasında yarar

vardır. İnspeksiyonda göğüs hastalıkları açısından aşağıdaki bulgulara özellikle dikkat

edilir.

Hastanın genel durumu

Horner sendromu (myozis, pitozis, enoftalmus,aynı taraf yüzde terleme kaybı,

kırmızılık, lokal ısı artışı, ödem)

Siyanoz

Vena cava superior sendromu

Juguler vende dolgunluk (konstrüktif perikardit, KKP,VKSS)

LAP

Tiroid

Çomak parmak

Hastanın genel durumu: Ağır KOAH’ı bulunan hastalarda büzük dudakla solunum

gözlenir ve yardımcı solunum kaslarını kullanmak için elleriyle dizlerine veya koltuk-

masaya yaslanırlar. Tüberkülozlu hastaların ve diğer bakteriel pnömonili hastaların genel

durumları farklıdır. Bakteriel pnömonili hastalar toksik bir tablo ile genel durumları bozuk

olarak doktora gelirlerken, tüberkülozlu hastaları sağlıklı yakınlarının yanında hasta

olarak ayırt etmekte güçlük çekilir.

Horner sendromu: Sempatik pleksusun sıklıkla pankoast tümürü veya üst mediastinal

tümörlerle invazyonu sonucu gelişir. Başlıca bulguları; myozis, pitozis, enoftalmus,aynı

taraf yüzde terleme kaybı, kırmızılık, lokal ısı artışı, ödemdir.

Siyanoz: Akciğer ve kalp hastalıkları açısından önemli bir belirtidir. Kapiller yatakta

indirgenmiş hemoglobinin 5 gramı geçmesi ile gelişir. Anemisi olan hastalarda siyanoz

gözden kaçabilir. Siyanozlu cilt ve mukozalar mavi-mor görünümdedir. Siyanoz santral

veya periferik olabilir.

Santral siyanoz; akciğerlerde arter kanının yetersiz oksijenlenmesine bağlı olarak

gelişir. Arter kanın da oksijen satürasyonu %80’nin altındadır. Mukozalar siyanozludur,

en iyi dilde görülür, ekstremiteler sıcaktır ve ısıtmakla siyenoz kaybolmaz. Santral

siyanoz; alveollerde oksijenlenmeyi azaltan akciğer hastalıklarında (KOAH, Pnömoni,

astım atağı, interstisyel fibroz), akciğerde arteriovenöz şantlarda, sağdan-sola kardiak

şantlarda, hemoglobine bağlı nedenlerle ( karboksihemoglobinemi, methemoglobinemi,

sulfhemoglobinemi) görülür.

Periferik siyanoz; kapillerlerde kan dolaşımının yavaşlaması sonucu, dokuların daha

fazla oksijen çekmesi sonucu uçlarda gelişir. Arter kanında oksijen satürasyonu normaldir,

ekstremiteler soğuktur ve ısıtılınca kaybolur. Sağ kalp yetmezliği, vazomotor damar

hastalıkları (Raynaud fenomeni, kriyoglobulinemi), ve soğukta görülür.

Vena kava superior sendromu (VCSS): Vena kava superior; sağ ve sol brakiosefalik

damarların üst mediastende birleşmesi sonucunda meydana gelir ve çok kısa bir damardır.

Sağ atriuma dökülmeden hemen önce azigos ven vena kava superiora açılır. VCSS’u bu

venin dıştan bası ile veya içinde gelişen trombüsün damarı obstrükte etmesi sonucunda

gelişir. Dıştan bası yapan nedenler içinde en çok, çevresinde bolca bulunan mediastinal

lenf bezlerindeki büyümelerdir. Obtrüksiyon vena azigozun döküldüğü seviyenin üstünde

ise, vücudun üst kısmındaki kan, yüzeyel kollateraller gelişerek vena azigosa dökülür ve

bunun aracılığı ile kalbe döner. Buna karşın vena azigozun açıldığı alanıda içeren bir

obstrüksiyonda ise gelişen kollateraller üst alanın kanını vena kava inferior aracığı ile sağ

kalbe taşır. Aşağıda vena cava supriorun mediasten içindeki seyri ve VCSS’u gelişen bir

hastanın göğsündeki kollateraller gözlenmekte.

VCSS’da gelişen başlıca semptom ve bulgular:

Semptom ve bulgular obstruksiyonun akut veya kronik gelişimine

Obstruksiyonun derecesine göre farklılık gösterebilir.

Dispne(%50)

Gövdenin üst yarısında ödem ( %40 )

Venlerde belirginleşme ( %65 )

Baş ağrısı, kafada dolgunluk hissi (%60)

Öksürük, yutma güçlüğü (%40)

Platore, siyanoz ( %15 )

Vokal kord paralizisi (%5)

Konvülsiyon

Larinks ödemi

Serebral ödem, koma

VCSS’nun ETYOLOJİSİ;

Malign Hastalıklar :

1.AK Ca:a) Küçük hücreli

b) Squamöz hücreli

c) Adeno ca (bronkojenik karsinoma)

d) Büyük hücreli ca

2. Lenfomalar

3. Metastatik( Meme ca, Germ hücreli tm, Timoma vs)

BENİNG HASTALIKLAR:

Mediastinel Fibrozis

VC trombüs

TBC

Sarkoidoz

Guatr

ÇOMAK PARMAK (HİPOKRAT PARMAĞI): Genellikle iki taraflı el ve ayak

parmaklarının distal falankslarının ağrısız, dokunmakla hassasiyet göstermeyen tamburumsu

genişlemesidir. Nedeni tam olarak bilinmemektedir. Başlıca 3 teori ile gelişimi

açıklanmaktadır. Bunlar;

1-şant teorisi

2-hümoral teori

3-nörojenik teori

Hipoksi; VEGF, platelet-derived growth factor, hypoxia-inducible factor (HIF)-1α, HIF-2 α

Hipoksi: Kapiller dansitede artış

Normalde tırnak kökü ile parmağın geri kalan kısmı arasında 160 dereceyi geçmeyen

bir açı mevcuttur. Parmak çomaklaşmasının erken döneminde bu açı düzleşir yani 180 derece

olur. Daha sonra enine, boyuna bombeleşerek, tırnak saat camı görünümü alır ve tırnak

etrafındaki yumuşak doku giderek artar.

Çomak parmağa yol açan başlıca nedenler;

I-PRİMER

1-familyal idiopatik

2-pakidermoperiostozis ((hipertrofik osteoartropatinin herediter formu,yüz ve kafa

derisinde kırışık)

II-SEKONDER

A-PULMONER

1-neoplazmlar (br.Ca,MPM,fibröz mezotelioma)(diğer torasik neoplazmlar;özefagus

kanseri, lenfoma dahil)

2-kistik fibrozis

3-interstisyel fibrozis

4-akciğer enfek.(bronşektazi,abse,ampiyem)

5-arteriovenöz malformasyon (pulmoner AV fistül)

6--HIV-ilişkili komplikasyonlar (enf.,LİP)

B-KARDİOVASKÜLER

1-siyanotik konjenital kalp hastalıkları

2-subakut bakteriel endokardit

3-enfekte aortik bypass greft

4-Aort cerrahisi

5-Takayasu arteriti, Behçet Hastalığı

C-GİS

1-karaciğer(hepatoma,hepatopulmoner sendrom, portal veya bilier siroz)

2-enflamatuar barsak hastalıkları (ülseratif kolitis, crohn hast.)

3-enfeksiyon (amebik kolit,basilli dizanteri)

4-özefagial striktür

UNİLATERAL ÇOMAK PARMAK: aşağıdaki nedenlere bağlı olarak gelişir;

Vasküler hastalıklar

Subklavian arter anevrizması

Brakial AV fistül

Omuzun subluksasyonu

Median sinir yaralanması

Lokal travma

Hemipleji

HİPERTROFİK OSTEOARTROPATİ (HOA)

ÇOMAK PARMAK + SUBPERİOSTAL KEMİK OLUŞUMU

Grafilerde uzun kemiklerin distal uçlarında subperiostal kemik gelişimi görülür.

Radius, ulna, tibia, fibula distal uçları gibi

HOA: hemen, hemen her zaman çomak parmakla birlikte. Özellikle de akc. Ca, diğer

intratorasik maligniteler ve kistik fibrozisde. Bazen bronşektazi, ampiyem, akciğer

absesinde. Fakat çomak parmağa yol açan diğer hastalıklarda nadir

Göğüsün İnspeksiyonu

Deri ve yumuşak kısımlar, göğsün yapısı ve şekil bozuklukları, solunumun

özellikleri, hemitoraksların solunuma katılımını içerir.

1-Deri ve Yumuşak Kısımlar: Şunlar görülebilir;

Göğüsde, boyunda ödem, venalarda genişleme (V.Cava Superior Send.)

Operasyon, dren skatrisi

Karc.S bağlı örümcek nevüsler (telenjiektazi)

Kronik hast, ve kaşekside: deride kuruma, incelme

2. Göğsün Anatomik Yapısı ve Şekil Bozuklukları: Normalde erişkin göğsünün yan

çapı, ön-arka çapından büyüktür. 7 yaşına kadar iki çap birbirine eşittir. Kronik obstrüktif

akciğer hastalığında (KOAH) ön-arka çapı artar, fıçı göğüs gelişebilir

Bir hemitoraksın genişlemesi: Massif plörezi, pnömotoraks, göğüs içi tümörleri, tek

taraflı obstrüktif amfizem (yabancı cisim, tm’e) de görülür.

Bir hemitoraksın çökük olması: Yaygın plevra kalınlaşma, akciğer fibrozisi, büyük

atelektazi, kifoskolyoz da görülür.

Göğüs deformiteleri ayrıca doğuşta veya omurga hastalıklarına bağlı olanlar şeklinde de

sınıflanabilir.

Doğuştan: Kunduracı göğsü, ve güvercin göğsü patolojik bir anlam taşımaz.

Omurga hast.na bağlı:

kifoz,

skolyoz,

kifo-skolyoz,

Jibozite (vertebraların açıklığı öne bakan açı yaparak bükülmesi) genellikle

Mal de Pot (bel kemiği Tb nedeniyle olur).

3. Solunum Hareketlerinin Özellikleri: Normalde solunum hareketleri düzenli,

derinlikleri eşit, 15-16/dk dır.

Bradipne: solunum sayısı <12/dak’dır Alkol, opium ve barbitürat entoksikasyonlarında

görülür.

Takipne (polipne): Ritimde düzensizlik olmaksızın, sol. dak sayısının artmasıdır:

>20/dak üstündedir.

Ortopne: Hastanın oturarak daha rahat nefes alıp vermesidir. Daha çok kardiyak ve

pulmoner hastalıklarda görülür.

İnspiratuar dispne: Larinks, trakea ve ana bronşlar gibi büyük çaplı hava yollarının

daralmasıyla oluşur. Genellikle bradipne ile beraberdir. Zorlu inspirasyon sırasında intra

torasik basınç çok azaldığı için sternum üstü ve klavikula üstü çukurlar, inter kostal

aralıklar her insp. sırasında içeri çekilirler (Tiraj).

Anormal solunum paternleri

Cheyne-Stokes Solunum: Konjestif kalp yetmezliği, morfin ve uyku ilaçları ile

Zehirlenmelerde, SSS hast., ileri yaş pnömonisinde görülür.

Biot Solunum: Ani başlayan hiperpne ve apne peryotlarını içerir. Kafa içi basıncın

artmasında, medulla düzeyinde santral sinir sistemi lezyonlarında, ilaca bağlı komada

görülür.

Kussmaul Solunumu: Üremi ve diyabetik ketoasidozda, kan pH’sı <7.2 olunca görülür.

İç Çekmeli Solunum: Psişik olaylara bağlı olarak akciğer ventilasyonunun artmasıdır.

4-Hemitoraksların Solunuma Katılması: Derin inspiryumla hemitoraksların solunuma

eşit olarak katılıp katılmadıklarına bakılır.

Astım nöbeti ve amfizemde ins-ekspirasyonla göğsün genişleme derecesi azalmıştır.

Bir hemitoraksın solunuma katılmasında azalmaya yol açan hastalıklar:

- plörezi, pnömotoraks,

- yaygın plevra kalınlaşması,

- akciğer fibrozisi,

- büyük atelektazilerde,

- yan ağrıları.

Göğüs kafesi ve karın hareketlerinin uyumsuzluğu: Normalde sakin solunum

yaparken, göğüs kafesi yukarı ve dışa hareket eder. Karın duvarı da dışarı hareket eder.

Göğüs kafesi inspirasyon sırasında (veya inspirasyonun sonunda) genişlediğinde karnın

(kostal sınırın) içe çökmesine abdominal paradoks denir.(Hoover bulgusu) Diafragma

fonksiyonunun bozulması sonucu, karın içi basıncının inspiryum sırasında

pozitifleşeceğine negatifleşmesi sonucu çıkar.

Solunumsal alternans: Solunum hareketlerinin bir normal (abdominal ekspansiyonla),

bir göğüs kafesi ekspansiyonuyla (karnın içe çökmesi) gerçekleşmesi olayına denir.

Solunum yetmezliği geliştiğini gösterir.

PALPASYON: Göğüsün palpasyonu başlıca aşağıdaki aşamaları içerir.

Lenf bezlerinin palpasyonu

Memenin palpasyonu

Kalp palpasyonu (trill, kapak kapanma sesi, KOAH da subksikoid alanda anormal kalp

hareketleri)

Trakea palpasyonu

Hemitoraksların solunuma katılımı

Göğüs duvarı titreşimi,

Kalp tepe atımının yeri,

Ağrılı yerlerin kontrolu, (spastik sırt kasları, kemik hassasiyeti,)

Deri altı krepitasyonları,

Her türlü lokal şişlikler,

Trakeanın palpasyonu: Trakeanın palpasyonu, mediastenin pozisyonunun belirlenmesini

sağlar. Palpasyon hasta oturur pozisyonda, çene orta çizgide, ve baş hafif öne eğik olarak

uygulanır, hemen jugulumun üstünden uygulanır. İşaret parmağı, trakea ile her iki

taraftaki sternocleidomastoid kaslar arasına yerleştirilir ve her iki tarafta da arada eşit

boşluk olup olmadığına bakılır. Trakeanın sağa veya sola yer değiştirmasi, mediastende,

itilme veya çekilme olduğunu düşündürür.

Göğüs Duvarı Titreşimi: Vokal Fremitus: Vibrasyon Torasik

Konuşma sırasında ses tellerinin oluşturduğu titreşimler, havayollarının duvarı ve hava

sütunu ile göğüs duvarına iletilir ve elle hissedilir, buna vokal fremitus denir.

Havayollarının duvarında titreşime yol açarak, sesler parankimden göğüs duvarından

geçerek göğüs duvarına yaslanan elimize kadar iletilir. Hasta yüksek sesle, “n” veya “r”

harfli sözcükler (on-onbir, kırk-kırkbir, araba-araba gibi) söylerken, göğüs duvarı simetrik

olarak palpe edilir. Sesler havalı bir akciğerden geçerken filtre edilerek göğüs duvarına

iletilir. Buna karşın havalı bir parankim yerine, alveollerin içininin eksüda ile dolduğu

(pnömoninin konsolidasyon dönemindeki gibi) katı bir akciğer dokusuna dönüştüğü

durumlarda ise sesler daha iyi iletildiği için (en iyi iletken katı doku) bu alanda vibrasyon

torasik artar.

Vokal fremitusun şiddetlenmesi:

Pnömonik akciğer konsolidasyonu,

kompresyon atelektazisi, akc enfarktüsü, peribronşial fibrozis, diffüz interstisyel

fibrozisde saptanır.

Vokal fremitusun azalması veya kaybolması:

Yağ, kas, göğüs duvarı ödeminde

Plörezi,

Pnömotoraks

Geniş alanlı atelektazilerde

Plevral kalınlaşma

Periferik yerleşimli büyük kist ve kitlelerde saptanır

Solunuma Katılımda azalmaya yol açan hastalıklar;

Pnömotoraks

Plevral effüzyon

Plevral kalınlaşma

Atelektazidir

Plevra sürtünme sesi (frotman): Plevra kayganlığının ortadan kalkması durumunda,

ventilasyon sırasında plevra yapraklarının sürtünmesinden doğan sestir

Elle hissedilir / steteskop duyulr

solunum hareketleri ile senkronize dir

özellikle göğsün yan taraflarında duyulur

Lenf bezlerinin palpasyonu: Klavikula üstü, boyun, koltuk altı lenf bezlerinin

palpasyonu yapılır; büyüme varmı, kıvamına, ağrılı veya serbest

olup olmadığına bakılır.

Kalp tepe atımı: mid-klavikular hat ile 5. interkostal aralığın kesiştiği yerdedir.

Sol V hipertrofisinde sola ve aşağıya yer değiştirir,

Sağ V hipertrofisinde horizantal hat üzerinden sola yer değiştirir

Sağdaki plevral effüzyonlarda sola, soldakilerde sağa yer değiştirir

Amfizemde epigastriumda pulsasyonlar alınır

Hangi tarafta atelektazi varsa o tarafa yer değiştirir.

PERKÜSYON:

Akciğer perküsyonu, göğüs kafesi içindeki organların, değerlendirilmesi için, göğüs duvarına

vurularak oluşturulan ve dokulardan yansıyan, titreşimlerin değerlendirildiği, bir muayene

yöntemidir. Hastalık durumunda, normal doku dansitesinin değişmesi nedeniyle, titreşimlerin

geçişi ve kalitesinde değişiklik olur. Akciğerin derinliklerindeki lezyonlar Yüzeyden >5cm

derin olan lezyonlar perküsyonu etkilemez. Göğsün ön tarafı hasta sırt üstü yatarken, arka ve

yan tarafı otururken yapılır. Her iki göğüs duvarı simetrik olarak perküte edilir. Perküsyon

dolaylı-indirekt (diğer elin orta parmağının distal interfalangeal eklemi üzerine vurularak),

veya dolaysız-direkt (el parmaklarının pulpası ile direkt olarak göğüs duvarına, yukarıda

aşağıya, önden arkaya vurularak) olmak üzere iki şekilde yapılır. Her bir muayene alına 2-3

kez vurulur, keskin, hızlı ve tane tane vurulmalıdır. Normal akciğerlerde sonor ses duyulur.

Mat ses: İçi dolu organın (KC) çıkardığı sestir. Sıvı, konsolidasyon, ve yoğun doku

içeren (göğüs duvarına komşu periferik kitle) akciğer alanlarında duyulur.

Sonor ses: Normal akciğerin çıkardığı ses.

Timpanik ses: İçi hava dolu ince cidarlı organın çıkardığı ses (mide fundusunun,

meteorizm olduğu zaman karnın çıkardığı ses).

sonorite ile matite arasında: submatite,

sonorite ile timpanizm arasında: hiper sonorite duyulur.

Hiper sonorite: Astım ve amfizemde duyulur.

Timpanizm: Traube alanında, pnömotoraks, göğüs duvarına yakın hava kistleri, büller,

büyük kaviteler, diafragma hernisinde duyulur.

Matite: Pl. effüzyon, Pl kalınlaşma, büyük hacimli Tm, kist hidatik, geniş alanlı

atelektazide duyulur.

Sağda 5. interkostal aralıkta (İKA) karaciğerin submatitesi, 6. İKA’ dan itibaren KC

matitesi duyulur.

Solda 4. ve 5. IKA da kalbin matitesi başlar, 6 ve 7. İKA’dan itibaren mide

fundusunun timpanik ses duyulur.

GÖĞÜS KAFESİNİN OSKÜLTASYONU:

Soluma, konuşma ve fısıltı seslerinin göğüs duvarında dinlenmesidir. 1816’da Fransız

hekim Laennec: ilk steteskopu yapmıştır. Oskültasyon sırasında çevrede ses, gürültü

olmamalıdır. Önden ve arkadan, koltuk altları da dahil olacak şekilde dinlenmelidir.

Oskültasyonda duyulan sesler şunlardır;

I-Normal solunum sesleri

II-Bronşial ses: sufl tuber+ plöral sufl)

III-Ek sesler

Kesintili ek sesler

Kesintisiz ek sesler

Plevral frotman

IV-Konuşma sesleri

Egofoni

Bronkofoni

Fısıltı pektorilokisi

I-NORMAL SOLUNUM SESLERİ

Seslerin

süresi

Ekspirasyonun

şiddeti

Normal

Lokasyonu

Trakeal İnspirasyon=

ekspirasyon

Çok yüksek Sternal

çentik

Bronşial İnspirasyon

<ekspirasyon

yüksek Manibrum

üzerinde

Bronkoveziküler İnspirasyon=

ekspirasyon

orta 1. ve 2. İKA

interskapular

Veziküler İnspirasyon>

ekspirasyon

yumuşak Her iki

akciğer alanı

Solunum Seslerinin Azalmasına yol açan hastalıklar şunlardır;

Bilateral;

Ağır astım nöbeti

KOAH-amfizem komponenti

Ankilozan spondilit, nöromüsküler hast. gibi göğüs duvarını hast.

Unilateral;

Pl. effüzyon,

Pnömotoraks,

Plevral kalınlaşma,

Periferal bül

Obstrükte kitle lezyonunun distali

Büyük hacimli Tm, kist hidatik,

Geniş alanlı atelektazi

Diafragma yüksekliği

Solunum seslerinin artmasına yol açan hastalıklar şunlardır;

Egzersiz, ateş, anemi, metabolik asidoz, tek akciğer

Göğüs deformiteleri

Trakeal ve bronşial düzensizlik, çekilmeler

BRONŞİAL SOLUNUM SESİ

İnspirasyon-ekspirasyon fazı birbirine eşittir ve ekspiryumu üfleyici karekterdedir.

Bronşial sese yol açan başlıca hastalıklar şunlardır;

1-Parankime ait nedenler: pnömokoksik pnömoninin hepatizasyon safhasında, pulmoner

ödem, hemoraji de duyulabilir(Tüber sufl ).

Alveollerin sıvı, kan, eksudatif materyalle dolması sonucu hastalıklı bölgenin

katılaşmasına (konsolide olması) bağlı olarak trakeal sesin özelliğini çok az değiştirerek

göğüs duvarına ulaşmasına yol açar. (bronş açık)

2-Plevraya ait nedenler; plevral effüzyonun üst sınırında sıkışan akciğer üzerinde duyulur.

(Plöretik sufl)

KONUŞMA SESLERİNİN OSKÜLTASYONU:

Bronkofoni: konuşma sesinin daha kuvvetli ve anlaşılır olmasıdır. AC

konsolidasyonlarında duyulur.

Egofoni (keçi sesi), plöretik suflun duyulduğu orta miktardaki serofibrinöz plörezilerin

üst kısmında konuşma sesinin keçi melemesi olarak duyulmasıdır.

Fısıltı Pektorilokisi: Fısıltı seslerinin, net olarak ve oskülte edilen göğüs duvarının

altında konuşuluyormuş gibi işitilmesidir.Konsolidasyonda duyulur

EK SESLER

I-KESİNTİLİ EK SESLER

1)İnce raller, İnspiryumun sonunda duyulur. Küçük hava yollarının peşpeşe açılma sesidir.

Pnömoni, akciğer ödemi, interstisyel akc. hast. (alveolit) da duyulur

2)Kaba raller,(coarse crackles, rales,crepitations ) Havayollarındaki sekresyonların

oluşturduğu sestir. İnspiryumun başında, inspiryum-ekspiryum boyunca, ekspiryum

başında, süresi ve şiddeti daha fazla, öksürmekle kaybolabilir/yer değiştirebilir. KOAH,

bronşektazi, bronkopnömoni, tüberküloz, bronşiyolitte duyulur.

Velcro rali (Selofan ral)

İnspiratuar ve ekspiratuvar fazda duyulur. İnterstisyel akciğer hastalıklarının ileri

evrelerinde fibrozis geliştiği dönemde duyulur.

II-KESİNTİSİZ EK SESLER

1) SİBİLAN RONKÜS

Islık tarzında,yüksek frekanslı,tiz seslerdir. Daralmış küçük bronş ve

bronşiollerden hava geçerken oluşan seslerdir. Çoğunlukla ekspiratuvardır,

ağır obstr. İnspiryumda da duyulur. Astım, KOAH, bronşiolit, sol kalp

yetmezliğinde duyulur.

2) SONOR (RONFLAN) RONKÜS

Horlama tarzında, düşük frekanslı seslerdir. Sekresyon bulunan orta ve

büyük bronşlardan, trakeadan hava geçerken oluşan seslerdir. İnspirasyon

ve ekspirasyonda duyulur.

Yaygın Ronküs ve ekspiryumda uzama: Astım, KOAH, kalp yetmezliği

Lokalize Ronküs: Tümör, yabancı cisim, endobronşial tb

Ekspiryumda ronküs ,inspiryum ve ekspiryumda ronküs: daha ağır obstr.

Ronküslerin paradoksal yokluğu: Ağır ve yaygın havayollarında obstrüksiyona

rağmen sibilan ronküslerin duyulmamasıdır. Ağır KOAH + solunum yetmezliği ve

ağır astım nöbetinde gelişir.

Bazı sesler steteskopsuz hastanın yanında duyulabilir. Bunlar; Stridor ve hışıltılı

solunumdur (wheezing).

Stridor: Özellikle inspiryumda duyulan, trakea ve larinksin (tümör, ödem gibi)

darlığında ortaya çıkan, sürekli, kaba, müzikal sestir.

PLEVRA SÜRTÜNME SESİ (FROTMAN):

Kuru plöritlerde ve pl. effüzyonun başlangıç fazında, inflame (neoplastik) pl yapraklarının

insp-eksp sırasında bir biri üzerinde hareket ederken çıkardıkları sesdir. Karda yürüme

sesi gibidir. Daha çok kaidelerde, göğsün yan kısımlarında duyulur. İnsp.da daha belirgin,

expir.da da duyulabilir. Öksürükle değişmez

HİPPOKRAT’IN ÇALKANTI SESİ: Hidropnömotoraksda hastanın omuzları tutulup

sallandığında, yarı su ile dolu bir şişenin çalkalanmasıyla çıkan sese benzer bir sestir.

GÖĞÜS DUVARI KAYNAKLI SESLER

Kıllar oskültasyonda ral gibi sesler duyulmasına neden olabilir. Subkutanöz amfizemde:

yalancı raller duyulabilir. Çok zayıflarda interkostal aralıklar çökük, steteskop tam temas

etmez, sıkışan cildin açılması ile ral benzeri sesler duyulabilir.

KAYNAKLAR

1- Bilgiç H. Fizik muayene. Temel Akciğer Sağlığı ve Hastalıkları. Editör;Arseven O. Toraks

Derneği Kitapları. Nobel Tıp Kitabevleri 1911.