referat definov radiologi

7/26/2019 referat definov radiologi

1/13

Referat

HIRSCHPRUNG

Disusun oleh:

Definov Tacsa Meta

14084!!"#

Pe$%i$%in&:

'() *'e I(ena +u(nia, S-Ra'

.a&ian Ra'iolo&i

/aultas +e'ote(an Unive(sitas Riau

Ru$ah Sait U$u$ Dae(ah *(ifin *ch$a' Pean%a(u

#01


2/13

.*. I

PND*HU2U*N

Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit yang terjadi pada usus, dan

paling sering pada usus besar (colon). Normalnya, otot pada usus secara ritmis

akan menekan feses hingga ke rectum. Pada penyakit Hirschsprung, saraf (sel

ganglion) Meissners dan pleksus myenteric (urbachs) pada usus besar bagian

distal tidak ditemukan.!

"elainan ini telah dikemukakan oleh #uysch pada !$%! dan dipopulerkan

oleh Hirschsprung pada !&&%. kan tetapi, patofisiologi bah'a penyakit ini

disebabkan oleh ketidakadaan sel ganglion pada kolon yang menyebabkan

sumbatan, baru dikemukakan pada pertengahan abad ke* oleh +hitehouse dan

"ernohan.

Penyakit Hirschsprung terdapat pada ! dari *** kelahiran dan secara

genetik terbagi tipe yaitu grup besar sebanyak &*- disebut short-segment

aganglionikyang sering melibatkan kolon sigmoid, rektum dan saluran anal dan

grup kecil disebut long-segment aganglionikdengan melibatkan kelainan lebih

yang lebih luas.

iagnosis dini penyakit Hirschsprung sebaiknya dipertimbangkan pada

bayi baru lahir yang tidak mengeluarkan kotoran (mekonium) selama //& jam

kelahiran dan pada semua bayi yang memperlihatkan gejalagejala sumbatan pada

usus terutama konstipasi dan distensi abdomen. Pada anak sering menampakkan

gejala muntah hijau dan gagal tumbuh. "etika diagnosis ditegakkan maka prinsip

penanganan penyakit ini yaitu menghilangkan kolon yang tidak berganglion dan

membuat sambungan (anastomosis) dari rektum distal dengan kolon yang

normal.

0ambar !. 0ambaran colon normal dan penyakit Hirschsprung1


3/13

.*. II

TIN3*U*N PUST*+*

#)1 *nato$i *no(etal

#ektum memiliki 1 buah 2al2ula 3 superior kiri, medial kanan dan inferior

kiri. 41 bagian distal rektum terletak di rongga pel2ik dan terfiksir, sedangkan !41

bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile. "edua bagian ini

dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang

dibanding bagian posterior./

Gambar 2. Colon tampak anterior5

5aluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari usus, berfungsisebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proksimal, dikelilingi oleh spinkter

ani (eksternal dan internal) serta otototot yang mengatur pasase isi rektum keluar.

5pinkter ani eksterna terdiri dari 1sling 3 atas, medial dan depan./


4/13

0ambar 1. 5pinkter ani eksternal lakilaki

Pendarahan rektum berasal dari arteri hemorrhoidalis superior dan

medialis (a.hemorrhoidalis medialis biasanya tidak ada pada 'anita, diganti oleh

a.uterina) yang merupakan cabang dari a.mesenterika inferior. 5edangkan arteri

hemorrhoidalis inferior adalah cabang dari a.pudendalis interna, berasal dari

a.iliaka interna, mendarahi rektum bagian distal dan daerah anus.

0ambar 1. Pendarahan anorektal


5/13

Persyarafan motorik spinkter ani interna berasal dari serabut syaraf

simpatis (n.hypogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut syaraf

parasimpatis (n.splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus. "edua jenis

serabut syaraf ini membentuk pleksus rektalis. 5edangkan muskulus le2ator ani

dipersyarafi oleh n.sakralis 1 dan /. Ner2us pudendalis mensyarafi spinkter ani

eksterna dan m.puborektalis. 5yaraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum.

efekasi sepenuhnya dikontrol oleh n.splanknikus (parasimpatis). +alhasil,

kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh n.pudendalis dan n.splanknikus pel2ik

(syaraf parasimpatis).(0ambar /)

0ambar /. 6nner2asi daerah perineum (lakilaki)!


6/13

5istem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari 1 pleksus 3

!. Pleksus uerbach 3 terletak diantara lapisan otot sirkuler dan

longitudinal

. Pleksus Henle 3 terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler

1. Pleksus Meissner 3 terletak di submukosa.

Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada ke1

pleksus tersebut/.

0ambar . 5kema syaraf autonom intrinsik usus


7/13

#)# Definisi

Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit yang terjadi pada usus, dan

paling sering pada usus besar (colon). Normalnya, otot pada usus secara ritmis

akan menekan feses hingga ke rectum. Pada penyakit Hirschsprung, saraf (sel

ganglion) Meissners dan pleksus myenteric (urbachs) pada usus besar bagian

distal tidak ditemukan.!

#) -i'e$iolo&i

Penyakit Hirschsprung terjadi ! dari *** kelahiran dan beberapa kasus

berhubungan dengan keluarga, dengan insiden secara keseluruhan dari kasus,

1,%- diantaranya saudara kandung. 5edangkan berdasarkan studi epidemiologisampai !$&/,insiden penyakit Hirschsprung ini, yakni !&,% per !**.*** kelahiran

hidup.%

6nsidens sangat ber2ariasi pada beberapa etnik, nilai insidens pada kulit

putih, hitam, asian dan pasifik berturutturut ! dari 7***, ! dari ***, !,/ dari

*** dan 1,& dari *** sedangkan berdasarkan jenis kelamin, kejadian penyakit

ini lebih banyak pada lakilaki dibandingkan perempuan (/,13!). 8erdasarkan

pembagiannya kejadian pada short-segment aganglioniclebih banyak pada laki

laki dibandingkan perempuan (3!) sedangkan kejadian long-segment aganglionic

sama (!3!).%

"elainan kromosom didapatkan !- pada penyakit Hirschsprung. 9risomi

! (sindrom o'n) merupakan kelainan kromosom yang tersering didapatkan

dengan penyakit ini yaitu sekitar $ -.%

#)4 tiolo&i

:tiologi dari Hirschsprung berkembang dari abnormalitas seluller danmolekuler dari sistem ner2us enteric(:N5). "etiadaan selsel ganglion pada

lapisan submukosa (Meissner) dan pleksus myenteric (uerbach) pada usus

bagian distal merupakan tanda patologis untuk Hirschsprungs disease.Hal ini

disebabkan oleh karena kegagalan migrasi dari selsel neural crest 2agal ser2ikal

dari esofagus ke anus pada minggu ke smpai ! kehamilan.


8/13

5ecara embriologis selsel neuroenterik bermigrasi dari krista neuralis

menuju saluran gastrointestinal bagian atas dan selanjutnya meneruskan kearah

distal. Pada minggu ke lima kehamilan selsel saraf tersebut akan mencapai

esofagus, pada minggu ke tujuh mencapai midgut dan akhirnya mencapai kolon

pada minggu ke dua belas. Proses migrasi mula pertama menuju ke dalam pleksus

uerbach dan selanjutnya menuju kedalam pleksus submukosa Meissneri.

pabila terjadi gangguan pada proses migrasi selsel kristaneuralis ini maka akan

menyebabkan terjadinya segmen usus yang aganglionik dan terjadilah penyakit

Hirschsprung.

8erdasar pada segmen kolon yang aganglionik, penyakit Hirschsprung dibagi

menjadi Hirschsprung short segmen bila segmen aganglionik tidak melebihi batas

atas sigmoid dan Hirschsprung long segmen bila segmen aganglionik melebihi

sigmoid.&

#)! Patofisiolo&i

Motilitas usus diatur oleh sistem saraf otonom dan sistem saraf enterik.

5istem saraf enterik ini merupakan sistem saraf tersendiri pada saluran cerna yang

terletak di seluruh dinding saluran cerna. 9erdapat pleksus utama pada sistem

saraf enterik yakni pleksus submukosa (meissner) yang terletak pada lapisan

submukosa dan pleksus mienterikus (auerbach) yang terletak di antara otot

longitudinal dan sirkuler organ pencernaan termasuk colon. 5istem persarafan

inilah yang kemudian akan mengatur berbagai fungsi usus termasuk sekresi,

absorbsi, dan kecepatan motilitas usus.

5e'aktu gerakan massa di kolon mendorong isi kolon ke dalam rektum,

terjadi peregangan rektum yang kemudian merangsang reseptor regang di dinding

rektum dan memicul refleks defekasi. #efleks defekasi ini disebabkan oleh

relaksasi muskulus sfingter ani internus dan kontraksi rektum dan sigmoid yang

lebih kuat. 8ila muskulus sfingter ani eksternus yang berada di ba'ah kontrol

kesadaran juga berelaksasi, maka terjadilah defekasi.&

Pada penyakit Hirschsprung, pleksus mienterikus dan submukosa tidak

terdapat pada dinding kolon yang mengalami aganglionosis, atau dengan kata lain

terjadi malformasi dari kompleks dan sistem saraf enterik usus. Malformasi ini

memungkinkan terjadinya defek pada fungsi saraf parasimpatis (kolinergik),


9/13

sementara fungsi saraf simpatis (adrenergik) menjadi lebih dominan. kibatnya

terjadi gangguan pengaturan fungsi motilitas usus termasuk refleks defekasi yang

dimediasi oleh parasimpatis. bnormalitas fungsional yang paling khas adalah

kegagalan refleks muskulus sfingter ani internus untuk berelaksasi setelah terjadi

peregangan rektum. Peregangan rektum yang sementara ini menyebabkan tekanan

intralumen pada spinkter ani internal menurun dan sering diikuti oleh kontraksi

dari spinkter ani eksternal. ,$

#)" Dia&nosis

#)")1 Ga$%a(an +linis

0ambaran klinis pada penyakit Hirschsprung ditentukan oleh dua faktor

yaitu umur saat terjadinya kelainan dan panjang dari kolon yang mengalami

gangguan. Pada bayi baru lahir (neonatus), gejala yang sering tampak yaitu

distensi abdomen, muntah ber'arna hijau, konstipasi dan penurunan nafsu makan.

Penyakit Hirschsprung dengan enterocolitisdapat memberikan gejala diare yang

paling sering menyebabkan kematian pada neonatus.

Pada bayi atau anak yang lebih besar, biasanya memberikan gejala

konstipasi yang sulit disembuhkan dengan pengobatan. 0ejala penyerta yang

sering timbul yaitu berat badan yang sulit naik, anemia, hipoalbuminemia, dandiare akibat enterocolitis. 0ejala akibat kompresi pada ureter yang mungkin

timbul yaitu retensi urin dengan pembesaran bulibuli, ureter dan hidronephrosis.

#)")# Ga$%a(an Ra'iolo&i

Pemeriksaan radiologi yang dapat dilakukan yakni foto polos abdomen,

colon in loop (barium enema), ;50 dan


10/13

terdapat sumbatan, maka apabila film diposisikan secara prone maka akan terlihat

pergerakan udara yang akan menuju rektum. Penampakan udara bebas

mengindikasikan adanya perforasi dan hal ini sering terjadi pada bayi.!*

0ambar %. =oto polos abdomen pada pasien hirschsprung!!

Ga$%a( ". Pen5ait Hi(schs-(un&(a6 foto polos abdomen pada bayi

umur hari, tampak distensi dari kolon yang mengandung gas (%6padaposisi lateral tampak rektum sangat mengecil dibandingkan dengan ukuran

kolon dan terdapat >ona transisi antara nondilated (N) dan dilated ()

pada kolon!

#)")#)# Colon in loo- 7%a(iu$ ene$a6

Pemeriksaan ini merupakan pemeriksaan yang dilakukan untuk konfirmasi

diagnosis penyakit Hirschsprung apabila didapatkan >ona transisi dari kolon yang

menyempit.ona transisi ini, penting untuk membandingkan diameter

rektum dengan kolon sigmoid. iagnosis penyakit Hirschprung apabila diameter

rektum sama atau lebih kecil dari diameter kolon sigmoid disertai gambaran

pelebaran megakolon diatas >ona yang menyempit.!

Pada bayi dalam minggu pertama kelahirannya mungkin tidak akan

tampak kolon normal yang mengalami pembesaran. kan tetapi pada pasien

dengan penyakit Hirschsprung akan terjadi retensi kontras setelah / jam.!


11/13

Ga$%a( 8) ona transisi (tanda panah) antarakolon distal yang tidak berganglion dan kolon proksimal yang berganglion.

9ampak rektum yang menyempit!1

#)")#)# USG

8erikut gambaran ;50 pada penyakit hirschprung

0ambar $. Pada pemeriksaan ;50 terlihat gambaran colon yang

berdilatasi dengan tanda ?( dilatasi kolon)


12/13

#)")#)4 CT scan a%'o$en

Penegakan diagnosis penyakit Hirschsprung dengan menggunakan modalitas


13/13

#ehbein, 5'enson, 5oa2e, dan uhamel. Aperasi ini ditunda pada bayi yang

keadaan umumnya jelek atau berat badan bayi belum mencapai $!* kg, sehingga

pada bayi tersebut, persiapan sebelum operasi definitif ini dilakukan yaitu

colostomi sampai keadaan bayi tersebut membaik.!%

referat definov radiologi

Documents