referat ganglia basalia.doc

8/9/2019 referat ganglia basalia.doc

1/33

BAB I

PENDAHULUAN

Secara hirarkis pusat tertinggi untuk control pergerakan adalah korteks serebri, yang

signalnya ditransmisikan oleh jaras piramidalis ke nukeli nervi kranialis motorii dan ke sel-

sel kornu anterius medulla spinalis (sistem piramidalis). Sejumlah struktur lain pada system

saraf pusat berperan pada inisiasi dan modulasi pergerakan. Pusat motorik asesoris terpenting

adalah ganglia basalia, suatu kumpulan nuclei subkortikales yang terletak di substansia alba

subkortikalis telensefali yang dalam. Sistem piramidalis dianggap sebagai sistem mayor

untuk control pergerakan karena struktur ini menyediakan hubungan langsung dan paling

banyak antara korteks dan neuron motorik batang otak dan medulla spinalis.struktur lain yang

berperan dalam pergerakan disebut sistem ekstrapiramidalis. Namun istilah ini menyesatkan

karena system piramidalis dan ekstrampiramidalis pada kenyataannya tidak bekerja secara

terpisah. kan tetapi, struktur-struktur ini menjadi subunit sebuh system motoric terintegrasi

dan berhubungan erat satu dengan lainnya baik secara structural maupun fungsional.!

1


2/33

BAB II

PEMBAHASAN

2.1 DEFINISI

"anglia basalia adalah bagian sistem motorik. Nuclei utama ganglia basalia adalah

nucleus kaudatus, putamen, dan globus palidus, yang semuanya terletak di substansia alba

subkortikalis telensefali. Nuclei tersebut berhubungan satu dengan lainnya dan dengan

korteks motorik, dalam sirkuit regulasi yang kompleks. Nuclei tersebut memberikan efek

inhibitorik dan eksitatorik pada korteks motorik. Struktur ini memiliki peran penting pada

inisiasi dan modulasi pergerakan serta pada control tonus otot. #esi pada ganglia basalia dan

nuclei lain yang memiliki fungsi berkaitan, seperti substansi nigra dan nucleus subtalamikus,

dapat menimbulkan impuls yang berkaitan dengan pergerakan yang kurang atau berlebih dan

atau perubahan patologis tonus otot. "angguan ganglia basalia tersering adalah penyakit

Parkinson, yang ditandai dengan trias klinis berupa rigiditas, akinesia, dan tremor. !

2


3/33

Secara hirarkis pusat tertinggi untuk control pergerakan adalah korteks serebri, yang

signalnya ditransmisikan oleh jaras piramidalis ke nukeli nervi kranialis motorii dan ke sel-

sel kornu anterius medulla spinalis (sistem piramidalis). Sejumlah struktur lain pada system

saraf pusat berperan pada inisiasi dan modulasi pergerakan. Pusat motoric asesoris terpenting

adalah ganglia basalia, suatu kumpulan nuclei subkortikales yang terletak di substansia alba

subkortikalis telensefali yang dalam. Sistem piramidalis dianggap sebagai sistem mayor

untuk control pergerakan karena struktur ini menyediakan hubungan langsung dan paling

banyak antara korteks dan neuron motoric batang otak dan medulla spinalis.struktur lain yang

berperan dalam pergerakan disebut sistem ekstrapiramidalis.!

2.2 PERAN GANGLIA BASALIA PADA SISTEM MOTORIK : ASPEK

FILOGENETIK

$orpus striatum merupakan pusat control yang penting untuk sistem motorik. Pusat

motorik tertua secara filogenetik di system saraf pusat adalah medulla spinalis dan apparatus

primitive formasio retikularis di tektum mesenfali. Pada perjalanan filogeni, paleostriatum

(globus palidus) merupakan struktur selanjutnya yang berkembang, dan kemudian disusul

neostriatum (nucleus kaudatus dan putamen) yang membesar paralel dengan korteks serebri.

Neostriatum terutama berkembang baik pada mamalia tingkat tinggi, termasuk manusia.

Seiring dengan bertambah besar struktur-struktur yang secara filogenetik lebih baru, struktur

yang lebih tua menjadi berada di ba%ah pengaruh struktur baru dengan tingkat yang semakin

bertambah. Pada spesies yang secara filogenetik lebih tua, pusat neural yang lebih tua adalah

yang terutama berperan untuk mempertahankan tonus otot normal dan untuk kurang atau

lebihnya control gerak otomatis. !

$etika korteks serebri berkembang, pusat motoric yang secara filogenik lebih tua

(paleostriatum dan neostriatum) semakin dipengaruhi oleh control system motoric yang baru,

yaitu system piramidalis. Perkembangan filogenetik manusia telah mencapai titik bah%a

pusat neural yang lebih tua tidak dapat lagi mengompensasi hilangnya fungsi struktur yang

baru. Namun bahkan pada manusia, ekstremitas yang mengalami paresis spastik masih dapat

terlihat melakukan gerakan involunter yang disbeut gerakan terasosiasi, yang ditimbulkan

oleh pusat motoric yang lebih tua. !

3


4/33

4


5/33

2.3 KOMPONEN GANGLIA BASALIA

Nuclei

"anglia basalia meliputi semua nucleus yang berkaitan secara fungsional di dalam

substansi alba telensefali yang terletak dalam dan secara embriologis berasal dari eminensia

ganglionika (pars anterior vesikulae telensefali). Nuclei utama ganglia basalia adalah nucleus

kaudatus, putamen, dan sebagianglobus palidus. Nuclei yang dianggap sebagai bagian

ganglia basalia berdasarkan latar belakang embriologis adalah klaustrum danamigdala.

Seperti klaustrum, yang fungsinya tidak diketahui secara pasti, amigdala tidak memiliki

fungsional langsung dengan ganglia basalia lainnya. !

5


6/33

Nucleus ku!"us

Nucleus kaudatus membentuk bagian dinding ventrikel lateral dan seperti dinding

tersebut, memliki bentuk lengkung akibat rotasi telensefalon pada masa perkembangan

embrio. $aput nucleus kaudatus membentuk dinding lateral ventrikel lateral & bagian

kaudalnya membentuk atap kornu inferius pada ventrikel lateral di lobus temporalis,

membentang hingga amigdala, yang terletak di ujung anterior kornu inferius. 'engan

demikian, nucleus kaudatus dapat terlihat dua lokasi berbeda pada potongan koronal, di

dinding lateral korpus ventrikuli lateralis serta di atap kornu inferius. agian rostral (kaput)

nucleus kaudatus berhubungan dengan putamen. !

Pu"#e$6


7/33

Putamen terletak di lateral globus palidus (atau pallidum, disebut demikian karena

%arnanya relative pucat), menyelubunginya seperti tempurung dan membentang melebihi

globus palidus baik di bagian rostral maupun kaudal. Putamen dan globus palidus dipisahkan

oleh lapisan tipis substansia alba yang disebut lamina medularis medialis. Nukles kaudatus

dan putamen dihubungkan oleh jembatan kecil substansia grisea dalam jumlah banyak, yang

terlihat seperti garis-garis pada potongan anatomis. kibatnya, kedua nukeli ini secara

bersama-sama memiliki nama lain yaitu corpus striatum (striated body). "aris-garis ini

timbul pada masa perkembangan, ketika serabut kapsula interna berkembang melalui

ganglion basalia yang asalnya sama. !

Gl%&us 'li!us

7


8/33

Nucleus utama ketiga ganglia basalia terdiri dari segmen internal dan eksternal (pars

interna dan pars eksterna). $arena globus palidus secara filogenetik lebih tua daripada nuclei

lainnya, struktur ini disebut paleostriatum. Sebagian dari struktru ini secara embriologis

merupakan komponen diensfalon. Putamen dan globus palidus secara bersama-sama disebut

nucleus lentiformis ataunucleus lentikularis. !

Nucleus s%sisi

8


9/33

Nuclei lain yang secara fungsional berkaitan erat dengan ganglia basalai antara lain

dua nuclei mesensefali substansia nigra(secara timbal balik berhubungan dengan striatum)

dan nucleus ruber- serta satu nucleus diensefali, nucleus subtalamikus(secara timbal balik

berhungan dengan globus palidus). "lobus palidus dibagian kaudal membatasi pars rostralis

substansia nigra. Palidum, substansia nigra, dan nucleus ruber mengandung banyak *at besi.

Pigmentasi substansia nigra yang gelap disebabkan oleh kandungan melanin yang tinggi. !

2.( HUBUNGAN)HUBUNGAN GANGLIA BASALIA

*+s A,e+e$

9


10/33

+aras aferen ke korpus striatum. $orpus striatum menerima input aferen dari area

korteks serebri yang luas, terutama area motoric lobus frontalis yaitu area rodmann !, a,

a. feren kortikal ini berasal dari proyeksi neuron korteks serebri (sel piramidalis lapisan

kelima korteks), bersifat glutamatergik, berjalan ipsilateral, dan terorganisasi secara topis.

$emungkinan tidak ada serabut yang berjalan bolak-balik dari korpus striatum kembali ke

korteks. /nput aferen lanjutan titik ke titik ke korpus striatum berasal dari nucleus

sentromedianus talami dan kemungkinan eksitatorik. +aras aferen ini menghantarkan impus

dari serebelum dan formasio retikularis mesensefali ke striatum. Substansia nigra

mengirimkan serabut aferen dopaminergic ke striatum & hilangnya serabut ini menyebabkan

penyakit Parkinson. khirnya, striatum juga menerima input serotogenik dari nuclei raphes.!

+aras aferen lain. "lobus palidus menerima sebagian besar input aferennya dari

korpus striatum dan tidak menerima serabut aferen langsung dari kortkes serebri. Namun,

serabut aferen yang berasal dari korteks berjalan ke substansi nigra, nucleus ruber dan nukles

subtalamikus. !

*+s E,e+e$

+aras eferen korpus striatum. Proyeksi eferen utama korpus striatum berjalan ke

segmen interna dan eksterna globus palidus. Serabut eferen lain berjalan ke pars kompaktadan pars retikulata substansia nigra. Sel-sel tempat asal serabut eferen striatal merupakan

neuron yang bersifat "'ergik, jenis terbanyak di striatum.!

+aras eferen globus palidus. Sekumpulan besar serabut eferen berjalan ke thalamus,

yang kemudian berproyeksi ke korteks serebri, melengkapi lengkung umpan balik.

/nterpretasi fungsional proyeksi aferen dan eferen ganglia basalia memerlukan pemahaman

mengenai beberapa *at neurotransmitter dan reseptor yang terlibat dan jenis deficit neurologis

yang dihasilkan ketika jaras tertentu tidak berfungsi secara normal. 'engan demikian,

penyakit Parkinson ditandai oleh degenerasi neuron dopaminergic substansia nigra yang

berproyeksi ke korpus striatum. !

2.- PERAN GANGLIA BASALIA PADA SIRKUIT REGULATORIS

"anglia basalia dan hubungan aferen dan eferennya merupakan bagian integral

kompleks sirkuit regulatoris yang mengeksitasi dan menginhibisi neuron korteks motorik.

10


11/33

0ransmisi neural di dalam sirkuit ini disebut menurut istilah anatomis yang dile%ati

sepanjang perjalanan impuls, serta neurotransmitter dan reseptor tertentu yang terlibat pada

setiap sinaps. Salah satu sirkuit yang penting menghantarkan impuls disepanjang dua jaras

yang berbeda dari korteks, melalui korpus striatum, ke globus palidus, dan kemudian ke

thalamus dan kembali ke kortkes. !

*+s k%+"ik%)s"+i"%)'li!%)"l#%)k%+"iklis

$orteks motoric dan sensorik mengirimkan proyeksi yang terorganisasi secara

topografis ke striatum yang menggunakan neurotransmitter eksitatoris, glutamate. Setelah

striatum, sirkuit ganglia basalia terbagi menjadi dua bagian yang dikenal sebagai jaras

langsung dan tidak langsung.!

+aras langsung 1 bersifat "ergik dan berjalan dari striatum ke globus palidus medialis.

Substanis P digunakan sebagai ko-transmitter. 'ari palidum, jaras tersebut berlanjut ke

proyeksi neuron glutamatergik thalamus, yang melengkapi lengkung kembali ke korteks

serebri.!

+aras tidak langsung 1 menggunakan neurotransmitter " dan enkefalin, berjalan dari

striatum ke globuls palidus lateralis. 'ari tempat ini, proyeksi " berlanjut ke nucleus

subtalamikus, yang kemudian mengirimkan proyeksi glutamatergik ke globus palidus

medialis. Perjalanan jaras tidak langsing selanjutnya identic dengan jaras langsung yaitu dari

thalamus kembali ke korteks serberi.!

'apat disimpulkan dari kombinasi neurotransmitter inhibotorik dan eksitatorik yang

digunakan oleh kedua jaras tersebut bah%a secara keseluruhan efek stimulasi jaras langsung

korteks serebri adalah eksitatorik, sedangkan stimulasi jaras tidak langsung adalah

inhibitorik. Proyeksi dopaminergic dari substansi nigra (pars kompakta) memiliki peran

untuk memodulisasi sistem ini.!

2. FUNGSI DAN DISFUNGSI GANGLIA BASALIA

"anglia basalia berpartisipasi pada berbagai proses motoric, termasuk ekspresi emosi,

serta integrasi impuls motorik dan sensorik dan pada proses kognitif. "anglia basalia

11


12/33

melakukan fungsi motoriknya secara tidak langsung melalui pengaruhnya pada area

premotor, motor dan suplementer korteks serebri. 2ungsi utama ganglia basalia menyangkut

inisiasi dan fasilitasi gerakan volunter dan supresi simultan pengaruh involunter atau tidak

diinginkan yang dapat menggangu gerakan halus dan efektif. Selain itu, ganglia basalia

tampaknya menggunakan umpan balik proprioseptif dari perifer untuk membandingkan pola

atau program gerakan yang ditimbulkan oleh korteks motorik dengan gerakan yang diinisiasi,

sehingga gerakan mengalami penghalusan oleh mekanisme servo control berkelanjutan.!

'efisit khas. #esi ganglia basalia dapat menimbulkan gangguan gerakan kompleks

dan berbagai jenis gangguan kognitif tergantung pada lokasi dan luasnya.!

o "angguan klinis yang melibatkan ganglia basalia dapat terlihat sebagai defisiensi

pergerakan (hipokinesia) atau gerakan berlebih (hyperkinesia, huntington, atetosis,

balismus)

12


13/33

o bnormalitas tonus otot umumnya menyertai abnormalitas kedua tipe diatas tetapi

dapat pula menjadi manifestasi tunggal atau dominan pada disfungsi ganglia basalia

(dystonia)

2./ SINDROM KLINIS LESI GANGLIA BASALIA

1. Pe$0ki" Hu$"i$"%$

"angguan yang diturunkan secara otosomal dominan ini disebabkan oleh

ekspansi trinukleotida 3" di dalam gen 4untington pada kromosom !. 0anda

histopatologis yang khas adalah degenerasi neuron enkefalinergik5"ergik striatum

yang berduri dan berukuran sedang. 4ilangnya neuron ini menyebabkan inhibisi jaras

ganglia basalia tidak langsung pada fase a%al. Peningkatan inhibisi yang terjadi pada

nucleus subtalamikus menyebabkan penurunan inhibisi neuron glutamergik thalamus

sehingga hasil akhirnya adalah peningkatan aktivasi neuron motoric kortikal.!

Penyakit 4untington secara klinis ditandai oleh gerakan involunter berdurasi

singkat yang mengenai beberapa kelompok otot, yang umumnya terjadi secara acak.

Pasien pada a%alnya mencoba untuk menggabungkan gerakan cepat ini dengan

perilaku motoric volunteer sehingga orang tidak menyadari bah%a terdapat gerakan

involunter dan pasien justru tampak kaku dan gelisah. 4yperkinesia semakin lama

akan semakin memberat. $edutan pada %ajah timbul seperti menyeringai, pasien sulit

untuk mengistirahatkan tungkai dan mempertahankan lidah pada posisi protrusi

selama lebih dari beberapa detik (lidah chameleon5trombone). "angguan ini disertai

disartria dan disfagia yang semakin memberat. "erakan involunter semakin

mengganggu dengan stress emosioanl dan berhenti pada saat tidur. Pada fase lanjut,

hyperkinesia menurun dan menimbulkan rigiditas dan peningkatan tonus otot dan

kemampuan kognitif pasien juga menurun (demensia progresif).!

Pada dasarnya 4untington tidak memeiliki terapi definitif karena bersifat

genetik, terapi yang ada hanya bersifat simptomatik dan suportif.

0erapi simptomatik untuk mengatasi gangguan emosi dan chorea dapat diberikan

4aloperidol ( 6 78 mg ) namun pemberiannya harus dipantau dengan ketat karena

dapat menimbulkan ketergantungan dan diberikan dalam dosis yang minimal.

#evodopa dan dopamin agonis yang lain hanya memperburuk manifestasi chorea.

9bat-obatan yang memblok reseptor dopamine dapat mengurangi gejala chorea

13


14/33

(reserpine, clo*apine,terutama tetrabena*in ) namun efek sampingnya (mengantuk dan

diskinesia) melebihi manfaatnya. Pada tahap a%al, pemberian terapi seperti terapi

parkinsonisme dapat membantu untuk kekakuannya.

0ransplantasi jaringan ganglionik fetus ke striatum pasien memberikan

hasil yang tidak tetap. :mumnya pasien huntington diberikan anti depresant karena

selain merupakan salah satu manifestasinya, pasien akan merasa tertekan dengan

kenyataan penyakit ini.

2. Blis#us

"angguan pergerakan yang jarang ini disebabkan oleh lesi nucleus

subtalamikus. $erusakan ini menimbulkan gerakan menyentak atau melempar

beramplitudo besar pada ekstremitas yang dimulai dari sendi proksimal. Pada

sebagian besar gangguan ini hanya terjadi pada satu sisi saja (hemibalismus),

kontralateral terhadap lesi.!

'opamin blocker, yang telah ditemukan menjadi ;8< efektif dalam

mengobati gejala gangguan tersebut. ntikonvulsan yang dikenal sebagai topiramate

juga telah berhasil dalam mengobati kasus 4emiballismus. Solusi lain termasuk terapi

/0 melibatkan pompa /0 ditanamkan untuk mengurangi episode 4emiballismus,suntikan botulinum, administrasi tetrabena*ine, dan haloperidol obat antipsikotik.

'alam kasus yang parah 4emiballismus, prosedur bedah saraf untuk lesioning globus

pallidus otak atau untuk melakukan stimulasi otak dalam.

3. Pe$0ki" ils%$

. De,i$isi

Penyakit =ilson sangat jarang ditemukan, merupakan penyakit keturunan

yang disebabkan akibat timbunan tembaga (cuprum) yang berlebihan di dalam

tubuh. >eningkatnya kadar tembaga secara perlahan-lahan dalam sirkulasi darah

akan ditimbun terutama di otak, hati, ginjal dan kornea pada mata.7

14


15/33

. Desk+i'si

'alam kondisi normal, tembaga yang berasal dari makanan akan diproses di

hati. Proses pencernaan tembaga ini kemudian berlanjut di dalam empedu. 'i sini,

proses pencernaan terjadi bersama komponen dari empedu (suatu cairan yang

dihasilkan oleh jaringan hati, yang kemudian diteruskan ke usus halus untuk

membantu proses pencernaan). Saat kantong empedu mengosongkan isinya untuk

proses a%al di usus halus (duodenum), tembaga di dalam empedu akan keluar dan

masuk ke dalam usus halus bersama dengan sisa-sisa pencernaan lainnya. Pada

orang yang sehat, tembaga akan dikeluarkan dari tubuh bersama dengan tinja.

Pada penyakit =ilson, tembaga yang berada di hati tidak dapat masuk ke dalam

empedu sehingga terjadi penimbunan di dalam hati. $adar tembaga yang

meningkat di dalam jaringan hati menyebabkan kerusakkan jaringan hati sehingga

tembaga akan masuk dan menumpuk di dalam aliran darah. 0embaga kemudian

akan mengendap di berbagai oragn tubuh, terutama pada ginjal, otak, susunan

saraf pusat dan mata. Penyakit =ilson adalah gangguan akibat keracunan tembaga

yang terjadi sejak mulai dari lahir. Penyakit =ilson mempengaruhi kurang lebih 7

dari ?8.888 hingga 788.888 orang dan dapat mempengaruhi orang-orang dari

berbagai bangsa. $urang lebih 7 dari ;8 orang adalah pemba%a (karier) gen

penyakit =ilson.7

. ETIOLOGI DAN GE*ALA

Penyakit =ilson adalah penyakit yang diturunkan secara resesif autosom.

@esesif autosom berarti masing-masing orangtuanya sebagai pemba%a (karier)

gen penyakit ini pada pasangan gennya. +ika masing-masing orangtuanya

memiliki kromosom yang mengandung gen penyakit =ilson maka anaknya akan

mengidap penyakit ini. aik pria maupun %anita dapat mengidap penyakit ini.

+ika seseorang memba%a gen penyakit =ilson maka ia tidak menunjukkan gejala-

gejala penyakit ini. Penyakit ini akan muncul jika seseorang menerima salinan gen

dari masing-masing orangtuanya. $ebanyakkan kasus penyakit =ilson tidak

diturunkan tetapi terjadi akibat mutasi gen secara spontan."en penyakit =ilson

terletak pada kromosom nomor 7?. "en ini disebut 0PA dan diyakini terlibat

dalam transportasi tembaga. Sejak tahun 6887 lebih dari A8 mutasi gen yang

berbeda telah berhasil diketahui sehingga sulit untuk menegakkan diagnosis

dengan pemeriksaan genetik. "ejala-gejala khas timbul antara usia ?8 hingga 815


16/33

tahun dan rata-rata diagnosis ditegakkan pada usia 7A tahun. Setengah dari

keseluruhan penderita pertama kali mengalami gangguan pada hati. Penyakit ini

menyebabkan pembengkakan dan perlunakkan hati. $adang-kadang disertai

demam, gejala-gejala seperti penyakit lainnya seperti radang hati karena virus dan

infeksi mononukleosis. >eningkatnya kadar en*im hati di dalam darah

menunjukkan kerusakkan jaringan hati yang serius. entuk kerusakkan jaringan

hati ini seperti degenerasi perlemakan. 0anpa penanganan medis yang tepat maka

kerusakkan jaringan hati berlanjut dan berubah menjadi sirosis hati. 4epatitis

fulminan adalah suatu keadaan berat yang mendadak dan dapat menyebabkan

kematian. Peradangan dan kerusakkan jaringan hati yang berat ini menyebabkan

jaundis (kuning), penimbunan cairan di dalam rongga perut, rendahnya kadar

protein di dalam sirkulasi darah, gangguan pembekuan darah, pembengkakan otak

dan anemia akibat penghancuran sel-sel darah merah yang abnormal. "ejala-

gejala pada saraf umumnya muncul pertamakali pada setengah dari seluruh

penderita. "ejala-gejala saraf terjadi akibat penimbunan tembaga pada otak dan

susunan saraf. @ata-rata gejala pada saraf terjadi pada usia 67 tahun. "ejala-gejala

saraf berupa tremor (gemetar) pada tangan, gerakkan tubuh yang tidak terkendali,

kejang, mulut berbusa, kesulitan menelan, kesulitan berbicara dan sakit kepala.

0etapi tidak mempengaruhi inteligensi penderita. $ira-kira 75? dari keseluruhan

penderita penyakit =ilson memiliki gejala-gejala psikiatri yang bervariasi sebagai

gejala a%al dari penyakit tersebut. "ejala-gejala psikiatri berupa tidak mampu

menguasai diri, depresi, sangat peka, mudah marah dan tingkah laku yang kurang

pantas. "ejala-gejala lain yang mungkin timbul adalah gangguan pada persendian,

gejala-gejala artritis dan keluhan-keluhan pada tulang rangka seperti osteoporosis.

dakalanya penderita mengalami batu pada ginjal, gangguan metabolisme gula

darah dan siklus haid tidak teratur bahkan tidak haid samasekali yang bersifat

sementara.7

D. DIAGNOSIS

'iagnosis penyakit =ilson relatif mudah ditegakkan dengan beberapa

pemeriksaan yang berbeda, namun penyakit ini jarang sekali terjadi sehingga

diagnosis sering terlambat ditegakkan. Pemeriksaan untuk menegakkan penyakit

=ilson dapat dilakukan pada penderita dengan gejala atau tanpa gejala-gejala

penyakit. Sangat penting menegakkan diagnosis dengan cepat dan tepat saat terjadi16


17/33

kerusakkan jaringan hati sebelum ada tanda-tanda lain penyakit ini. 3ara mudah untuk

menegakkan diagnosis penyakit =ilson adalah dengan mengukur jumlah glikoprotein

yang disebut juga seruloplasmin di dalam darah. $adar seruloplasmin yang rendah

digunakan untuk menegakkan diagnosis penyakit ini pada sekitar B8< penderita.

0etapi cara ini tidak efektif bagi %anita yang minum pil kb, %anita hamil atau bayi

yang baru lahir hingga usia bulan. Pemeriksaan kedua adalah pemeriksaan mata

untuk mendeteksi kelainan khas berupa cincin tembaga yang menumpuk pada

membran kornea (cincin $ayser-2leischer). 3ara ini mudah diperiksa dan sangat

berguna dalam menegakkan diagnosis pada penderita yang telah menunjukkan gejala-

gejala. Pemeriksaan ini tidak efektif pada penderita tanpa gejala. Pemeriksaan

diagnostik ini tidak dapat dilakukan sendiri untuk menentukan diagnosis penyakit ini

karena pada beberapa penderita dengan penyakit hati tetapi bukan penyakit =ilson

akan memberikan hasil yang positif. Pemeriksaan ketiga uantuk menegakkan

diagnosis penyakit =ilson adalah menentukan kadar tembaga pada jaringan hati. 4al

ini dilakukan dengan melakukan biopsi pada jaringan hati. 3ara ini merupakan salah

satu cara yang paling efektif dalam menegakkan diagnosis penyakit =ilson, tetapi

pemeriksaan ini merupakan cara tersulit dibandingkan cara lainnya. Pemeriksaan

lainnya yang sangat berguna adalah mengukur kadar tembaga pada urin dalam sehari

(pada penyakit =ilson kadar tembaga dalam urin sangat tinggi). Pemeriksaan

laboratorium lainnya adalah kemampuan seruloplasmin penderita untuk mengikat

tembaga (pada penyakit =ilson kemampuan ini berkurang). 'an pemeriksaan yang

terakhir adalah dengan melakukan pemeriksaan genetic. Pada beberapa penderita

dapat didiagnosis melalui pemeriksaan 'N untuk menentukan apakah mereka

memba%a dua gen yang menyebabkan penyakit =ilson. Pemeriksaan ini tidak selalu

berguna untuk seluruh pasien dan kebanyakkan digunakan untuk memeriksa kakak-

adik dari penderita.7

E. TERAPI

Pengobatan jangka panjang dengan '-penisilamin atau trientin hidroklorid.

$edua obat ini akan menyingkirkan timbunan tembaga dari dalam tubuh dengan

cara mengikat tembaga dan dikeluarkan dari tubuh melalui urin. 'iet seng asetat

dan rendah tembaga adalah cara untuk mengobati penyakit =ilson.

Penisilamin menyebabkan beberapa efek samping yang serius1

C nyeri sendi17


18/33

C gangguan saraf

C lupus eritematosa sistemik

C menurunnya seluruh komponen darah

C gangguan pembekuan darah

C reaksi alergik

+ika penderita mengalami efek samping penisilamin maka dosisnya dikurangi.

lternatif lainnya adalah dengan steroid yang digunakan untuk mengurangi reaksi

sensitif. 0rientin memiliki efek samping yang sangat sedikit tetapi harus dalam

penga%asan yang ketat. Pengobatan dengan seng juga efektif untuk

menyingkirkan timbunan tembaga dalam tubuh. Seng adalah logam yang bekerja

menghambat penyerapan tembaga dan mengikat tembaga dalam sel-sel usus halus

hingga seluruh tembaga dikeluarkan bersama tinja kuranglebih 7 minggu

kemudian. $euntungan terapi dengan seng adalah efek samping seng yang tidak

toksik bagi tubuh %alaupun cara kerjanya lebih lambat dari obat-obat lain. 'engan

cara ini memerlukan %aktu ! hingga B bulan hingga seng bekerja efektif

menyingkirkan seluruh tembaga dari dalam tubuh.Penderita juga diharuskan untuk

menjalani diet rendah tembaga, dengan rata-rata asupan tembaga yang dii*inkan

7,8 mg5hari. >akanan-makanan yang arus dihindarkan karena banyak

mengandung tembaga adalah hati dan kerang-kerangan. Penderita juga diharuskan

untuk menga%asi air yang mereka minum untuk menghindari peningkatan kadar

tembaga di dalam darah. Dang terbaik adalah meminum air.

F. PROGNOSIS

0anpa terapi, penyakit =ilson dapat berakhir dengan kematian. 'engan terapi,

gejala-gejala akan berlanjut dan memburuk selama hingga B minggu pertama.

Setelah saat itu, perbaikan nyata mulai terlihat. agaimanapun, pengobatan berlanjut

hingga beberapa tahun (6 atau E tahun) untuk memperoleh hasil yang maksimal pada

otak dan hati. =alaupun demikian banyak penderita yang telah diobati, kadar

tembaganya tidak pernah mencapai kadar yang normal. Penderita penyakit =ilson

membutuhkan terapi pemeliharaan dengan obat-obat anti tembaga sepanjang

hidupnya untuk mencegah meningkatnya kadar tembaga di dalam tubuh. Penghentian

sementara terapi dapat menyebabkan kekambuhan yang menetap dan dapat

menyebabkan kematian.18


19/33

(. Dis"%$i

'itandai dengan kontraksi otot involunter berdurasi lama yang menimbulkan

gerakan aneh dan postur ekstremitas yang bengkok. Seperti jenis gangguan

pergerakan lain yang disebabkan oleh lesi ganglia basalia, dystonia memburuk dengan

konsentrasi mental atau stress emosional dan membaik saat tidur. Pada interval ketika

dystonia tidak timbul, tonus otot pada gerakan pasif ekstremitas yang terkena

cenderung menurun. 'ystonia yang terbatas pada satu kelompok otot disebut dystonia

fokal (blefarosme, penutupan mata involunter secara paksa akibat kontraksi muskulus

orbicularis okuli dan tortikolis spasmodic, yaitu leher terputar distonik). 'ystonia

generalisata yang terdiri dari berbagai tipe mengenai semua kelompok otot tubuh

dengan derajat yang bervariasi. Pasien sering terganggu karena adanya disartria dan

disfagia berat.!

0oksin botulinum tipe . 0oksin botulinum tipe ( otoF ) suntikan ke otot

tertentu dapat mengurangi atau menghilangkan kontraksi otot dan meningkatkan

postur normal pada tubuh. Suntikan setiap tiga bulan. Gfek samping ringan termasuk

kelemahan leher, mulut kering atau perubahan suara. 9bat-obatan oral, beberapa

bentuk a%al-a%al distonia menanggapi levodopa dan carbidopa (Parcopa , Sinemet) -

kombinasi obat yang meningkatkan dopamin otak, neurotransmitter yang terlibat

dengan gerakan otot . 0etrabena*ine ( Hena*ine ), obat untuk memblokir dopamin,

juga dapat membantu beberapa orang dengan dystonia. Gfek samping termasuk sedasi

,gugup ,depresi atau insomnia. 9bat lain, termasuk triheFyphenidyl, dan ben*tropine,

dapat memperbaiki gejala dengan bertindak pada neurotransmitter lainnya. 9bat-obat

ini dapat menyebabkan efek samping termasuk kehilangan memori, penglihatan kabur

,mengantuk, mulut kering dan sembelit. 9bat lain yang bekerja pada neurotransmitter,

termasuk dia*epam ( Ialium ), clona*epam ( $lonopin ), lora*epam ( tivan ),

baclofen ( #ioresal ), dapat membantu beberapa bentuk dystonia. 9bat-obat ini dapat

menyebabkan efek samping, seperti mengantuk. 0erapi fisik atau terapi lainnya dapat

membantu memperbaiki gejala. Speech therapy. Sensory trick. dapat membantu

mengurangi kontraksi.Deep brain, Glektroda dihubungkan ke generator tertanam di

dada yang mengirimkan pulsa listrik ke otak dan dapat membantu mengontrol

kontraksi otot. @esiko 1 termasuk infeksi, masalah seperti stroke dan kesulitan

berbicara. Pembedahan mungkin jarang menjadi pilihan untuk mengobati beberapa

jenis dystonia yang belum berhasil diobati menggunakan terapi lain.?

19


20/33

-. P+ki$s%$

A. De,i$isi

Penyakit parkinson adalah suatu penyakit degenerative pada system saraf, yang

ditandai dengan adanya tremor pada saat istirahat, kesulitan untuk memulai suatu

pergerakan,dan kekakuan otot.

Penyakit Parkinson (paralysis agitans) atau sindrom Parkinson (Parkinsonismus)

merupakan suatu penyakit5sindrom karena gangguan pada ganglia basalis akibat penurunan

atau tidak adanya pengiriman dopamine dari substansia nigra ke globus palidus5 neostriatum

(striatal dopamine deficiency).

Penyakit Parkinson adalah penyakit neurodegeneratif progresif yang berkaitan erat

dengan usia. Penyakit ini mempunyai karakteristik terjadinya degenerasi dari neuron

dopaminergik pas substansia nigra pars kompakta, ditambah dengan adanya inklusi

intraplasma yang terdiri dari protein yang disebut dengan #e%y odies. Neurodegeneratif

pada parkinson juga terjadi pasa daerah otak lain termasuk lokus ceruleus, raphe nuklei,

nukleus basalis >eynert, hipothalamus, korteks cerebri, motor nukelus dari saraf kranial,

sistem saraf otonom.

B. EPIDEMIOLOGI

Penyakit Parkinson terjadi di seluruh dunia, jumlah penderita antara pria dan %anita

seimbang. E 78 < orang yang terjangkit penyakit parkinson, gejala a%alnya muncul

sebelum usia !8 tahun, tapi rata-rata menyerang penderita pada usia E tahun. Secara

keseluruhan, pengaruh usia pada umumnya mencapai 7 < di seluruh dunia dan 7, < di

Gropa, meningkat dari 8, < pada usia 8 ! tahun sampai ?,E < pada usia BE B; tahun.

. PEMBAGIAN

Pada umumnya diagnosis sindrom Parkinson mudah ditegakkan, tetapi harus diusahakan

menentukan jenisnya untuk mendapat gambaran tentang etiologi, prognosis dan

penatalaksanaannya.

7. Parkinsonismus primer5 idiopatik5paralysis agitans.

sering dijumpai dalam praktek sehari-hari dan kronis, tetapi penyebabnya

belum jelas.

20


21/33

$ira-kira A dari B kasus parkinson termasuk jenis ini.

6. Parkinsonismus sekunder atau simtomatik

dapat disebabkan pasca ensefalitis virus, pasca infeksi lain 1 tuberkulosis,

sifilis meningovaskuler. iatrogenik atau drug induced, misalnya golongan fenotia*in, reserpin,

tetrabena*in.

lain-lain, misalnya perdarahan serebral petekial pasca trauma yang berulang-

ulang pada petinju, infark lakuner, tumor serebri, hipoparatiroid dan

kalsifikasi.

?. Sindrom paraparkinson ( Parkinson plus )

pada kelompok ini gejalanya hanya merupakan sebagian dari gambaran

penyakit keseluruhan.

jenis ini bisa didapat pada penyakit =ilson ( degenerasi hepato-lentikularis ),

hidrosefalus normotensif, sindrom Shy-drager, degenerasi striatonigral, atropi

palidal ( parkinsonismus juvenilis ).

D. PEN4EBAB

Penyebab terjadinya kerusakan pada daerah substansia nigra sehingga muncul

manifestasi klinik Penyakit Parkinson sehingga ini belum diketahui secara jelas (idiopatik).

kan tetapi ada beberapa faktor risiko (multifaktorial) yang telah dikenalpasti dan mungkin

menjadi penyebabnya yakni 1

7. Usi, kerana Penyakit Parkinson umumnya dijumpai pada usia lanjut dan jarang

timbul pada usia di ba%ah ?8 tahun.

6. Rs, di mana orang kulit putih lebih sering mendapat penyakit Parkinson daripada

orang sia dan frika.

?. Ge$e"ik, factor genetik amat penting dengan pernemuan pelbagai kecatatan pada gen

tertentu yang terdapat pada penderita Penyakit Parkinson, khususnya penderita

Parkinson pada usia muda.

!. T%ksi$(seperti 7-methyl-!-phenyl-7,6,?,-trihidroFypyridine (>P0P), 39, >n, >g,

3S6, methanol, etanol dan sianida), penggunaan herbisida dan pestisida, serta

jangkitan.

E. e!e+ k+$i% se+e&+l, meski peranannya masih belum jelas, dan

. Tek$$ e#%si%$l, yang juga dipercayai menjadi faktor risiko.

21


22/33

Penyakit parkinson terjadi ketika sel saraf atau neuron di dalam otak yang disebut

substantia nigra mati atau menjadi lemah. Secara normal sel ini menghasilkan bahan kimia

yang penting di dalam otak yang disebut dopamine. 'opamine adalah suatu bahan kimia

yang dapat menghantarkan sinyal-sinyal listrik diantara substantia nigra dan di sepanjang

jalur sel saraf yang akan membantu menghasilkan gerakan tubuh yang halus. $etika kira-kira

B8< sel yang memproduksi dopamine rusak, gejala penyakit parkinson akan nampak.

E. PATOGENESIS

:nit terkecil dari otakadalah neuron. $arena ukurannya kecil, maka untuk mencapai

otot harus sambung menyambung dari otak sampai saraf paling tepi. @angkaian otak ini akan

memba%a perintah gerak motoris dari otak ke otot. $omunikasi antar neuron terjadi pada

sinaps. $omunikasi ini memakai *at cair yang disebut neurotransmitter untuk gerakan

motoris, neurotransmitternya adalah dopamine dan acetylcholine.

'opamine ini dibentuk oleh neuron substansia nigra yang berada di basal ganglia

pada bagian ba%ah atau dasar otak.

22


23/33

'ua hipotesis yang disebut juga sebagai mekanisme degenerasi neuronal ada penyakit

Parkinson ialah1

7. 4ipotesis radikal bebas

'iduga bah%a oksidasi en*imatik dari dopamine dapat merusak neuron nigrotriatal,

karena proses ini menghasilkan hidrogren peroksid dan radikal oksi lainnya.=alaupun ada mekanisme pelindung untuk mencegah kerusakan dari stress oksidatif,

namun pada usia lanjut mungkin mekanisme ini gagal.

6. 4ipotesis neurotoksin

'iduga satu atau lebih macam *at neurotoksik berpera pada proses neurodegenerasi

pada Parkinson.

Pandangan saat ini menekankan pentingnya ganglia basal dalam menyusun rencana

neurofisiologi yang dibutuhkan dalam melakukan gerakan, dan bagian yang diperankan oleh

serebelum ialah mengevaluasi informasi yang didapat sebagai umpan balik mengenai

pelaksanaan gerakan. "anglia basal tugas primernya adalah mengumpulkan program untuk

gerakan, sedangkan serebelum memonitor dan melakukan pembetulan kesalahan yang terjadi

seaktu program gerakan diimplementasikan. Salah satu gambaran dari gangguan

ekstrapiramidal adalah gerakan involunter.

23


24/33

'asar patologinya mencakup lesi di ganglia basalis (kaudatus, putamen, palidum,

nukleus subtalamus) dan batang otak (substansia nigra, nukleus rubra, lokus seruleus).

Secara sederhana , penyakit atau kelainan sistem motorik dapat dibagi sebagai berikut 1

7. Piramidal kelumpuhan disertai reflek tendon yang meningkat dan reflek

superfisial yang abnormal

6. Gkstrapiramidal 1 didomonasi oleh adanya gerakan-gerakan involunter

?. Serebelar 1 ataksia %alaupun sensasi propioseptif normal sering disertai

nistagmus

!. Neuromuskuler 1 kelumpuhan sering disertai atrofi otot dan reflek tendon yang

menurun

Patofisiologi depresi pada penyakit Parkinson sampai saat ini belum diketahui pasti.

Namun teoritis diduga hal ini berhubungan dengan defisiensi serotonin, dopamin dan

noradrenalin. Pada penyakit Parkinson terjadi degenerasi sel-sel neuron yang meliputi

berbagai inti subkortikal termasuk di antaranya substansia nigra, area ventral tegmental,

nukleus basalis, hipotalamus, pedunkulus pontin, nukleus raphe dorsal, locus cereleus,

nucleus central pontine dan ganglia otonomik. eratnya kerusakan struktur ini bervariasi.

Pada otopsi didapatkan kehilangan sel substansia nigra dan lokus cereleus bervariasi antara

E8< - BE


25/33

tingkah laku terhadap pengharapan dan antisipasi. Sistem ini berperan dalam motivasi dan

dorongan untuk berbuat, sehingga disfungsi ini akan mengakibatkan ketergantungan yang

berlebihan terhadap lingkungan dengan berkurangnya keinginan melakukan aktivitas,

menurunnya perasaan kemampuan untuk mengontrol diri. erkurangnya perasaan

kemampuan untuk mengontrol diri sendiri dapat bermanifestasi sebagai perasaan tidak

berguna dan kehilangan harga diri. $etergantungan terhadap lingkungan dan

ketidakmampuan melakukan aktivitas akan menimbulkan perasaan tidak berdaya dan putus

asa. Sistem serotonergik berperan dalam regulasi suasana perasaan, regulasi bangun tidur,

aktivitas agresi dan seksual. 'isfungsi sistem ini akan menyebabkan gangguan pola tidur,

kehilangan nafsu makan, berkurangnya libido, dan menurunnya kemampuan konsentrasi.

Penggabungan disfungsi semua unsur yang tersebut di atas merupakan gambaran dari

sindrom klasik depresi.A,78

F. MANIFESTASI KLINIS

"ejala utama dari Parkinson ini dapat disingkat menjadi 0@P,yaitu1

7. 0remor

0remor terdapat pada jari tangan, tremor kasar pada sendi metakarpofalangis,

kadang-kadang tremor seperti menghitung uang logam atau memulung-mulung ( pil

rolling ). Pada sendi tangan fleksi-ekstensi atau pronasi-supinasi pada kaki fleksi-

ekstensi, kepala fleksi-ekstensi atau menggeleng, mulut membuka menutup, lidah

terjulur-tertarik. 0remor ini menghilang %aktu istirahat dan menghebat %aktu emosi

terangsang ( resting5 alternating tremor )

6. @igiditas.

tau biasa disebut dengan kekakuan. 4al ini dapat terjadi akibat peningkatan

tonus otot. danya hipertoni pada otot fleksor ekstensor dan hipertoni seluruh

gerakan, hal ini oleh karena meningkatnya aktifitas motorneuron alfa, adanya

fenomena roda bergigi (cog%heel phenomenon ). Pemeriksaan yang kita lakukan

dapat melalui palpasi.

25


26/33

?. radikinesia atau kinesia.

0erjadinya pengurangan atau tidak adanya gerakan sama sekali. Semua

gerakan yang dilakukan akan menjadi lambat. gerakan volunteer menjadi lambat

sehingga &e+ku+$$0 e+k s%si"i,, misalnya sulit untuk bangun dari kursi, sulit

memulai berjalan, lambat mengambil suatu obyek, bila berbicara gerak lidah dan bibirmenjadi lambat. radikinesia mengakibatkan berkurangnya ekspresi muka serta

mimic dan gerakan spontan yang berkurang, misalnya %ajah seperti topeng, kedipan

mata berkurang, berkurangnya gerak menelan ludah sehingga ludah suka keluar dari

mulut.

!. Postural instability (ketidakstabilan postural)

"ejala lain yang dapat timbul1

7. >ikrografia

0ulisan tangan secara gradual menjadi kecil dan rapat, pada beberapa kasus hal ini

merupakan gejala dini.

6. #angkah dan gaya jalan ( sikap Parkinson ).

erjalan dengan langkah kecil menggeser dan makin menjadi cepat ( marche a petit

pas ), stadium lanjut kepala difleksikan ke dada, bahu membengkok ke depan,

punggung melengkung bila berjalan.

?. icara monoton

4al ini karena bradikinesia dan rigiditas otot pernapasan, pita suara, otot laring,

sehingga bila berbicara atau mengucapkan kata-kata yang monoton dengan volume

suara halus ( suara bisikan ) yang lambat.

!. 'isfungsi otonom

$eringat berlebihan, air ludah berlebihan, gangguan sfingter terutama inkontinensia

dan hipotensi ortostatik.

E. "angguan behavioral

26


27/33

#ambat-laun menjadi dependen ( tergantung kepada orang lain ), mudah takut, sikap

kurang tegas, depresi. 3ara berpikir dan respon terhadap pertanyaan lambat

( bradifrenia ) biasanya masih dapat memberikan ja%aban yang betul, asal diberi

%aktu yang cukup.

. 'imensia danya perubahan status mental selama perjalanan penyakitnya dengan

deficit kognitif.

A. lain-lain

kedua mata berkedip-kedip dengan gencar pada pengetukan diatas pangkal hidungnya

( tanda >yerson positif )

G. Pe+5l$$ kli$is 'e$0ki" '+ki$s%$ !ili6" &e+!s+ "6'$ #e$u+u" H%e6$

!$ 46+

Stadium 7 1

- gejala dan tanda pada satu sisi

- gejala ringan

- gejala mengganggu tapi tidak menimbulkan cacat

- tremor pada satu anggota gerak

- gejala a%al dapat dikenali orang terdekat

Stadium 6 1

- gejala bilateral

- terjadi kecacatan minimal

- sikap5cara berjalan terganggu

Stadium ? 1

- gerakan tubuh nyata lambat diri

- gangguan keseimbangan saat berjalan5berdiri

- disfungsi umum sedang

Stadium ! 1

- gejala lebih berat

- keterbatasan jarak berjalan

- rigiditas dan bradikinesia

- tidak mampu berdiri

- tremor berkurang

Stadium E 1

27


28/33

- stadium kakeksia

- kecacatan kompleks

- tidak mampu berdiri dan berjalan

- memerlukan pera%atan tetap

K+i"e+i Di$%s"ik 7K+i"e+i Hu6es8 :

- Possible 1 terdapat salah satu gejala utama yaitu tremor istirahat, rigiditas,

bradikinesia, kegagalan refleF postural.

- Probable 1 bila terdapat 6 gejala utama atau 7 dari ? gejala pertama yang tidak

simetris.

- 'efinite 1 bila terdapat kombinasi tiga dari empat gejala atau dua gejala dengan satu

gejala lain yang tidak simetris.

H. DIAGNOSIS

'iagnosis berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dab pemeriksaan penunjang. Pada setiap

kunjungan penderita 1

7. 0ekanan darah diukur dalam keadaan berbaring dan berdiri, hal ini untuk mendeteksi

hipotensi ortostatik.

6. >enilai respons terhadap stress ringan, misalnya berdiri dengan tangan diekstensikan,

menghitung surut dari angka seratus, bila masih ada tremor dan rigiditas yang sangat,

berarti belum berespon terhadap medikasi.

?. >encatat dan mengikuti kemampuan fungsional, disini penderita disuruh menulis

kalimat sederhana dan menggambarkan lingkaran-lingkaran konsentris dengan tangan

kanan dan kiri diatas kertas, kertas ini disimpan untuk perbandingan %aktu follo% up

berikutnya.

I. PENATALAKSANAAN

Pe+9"$ '! 'e$!e+i" 'e$0ki" '+ki$s%$ &e+"u5u$ u$"uk #e#'e+l#&"

!$ #e$6#&" 'e+ke#&$$ !+i 'e$0ki" i"u. Pera%atan ini dapat dilakukan dengan

pemberian obat dan terapi fisik seperti terapi berjalan, terapi suara5berbicara dan pasien

diharapkan tetap melakukan kegiatan sehari-hari.

Pe$"lks$$ ,+#k%l%i1

1. A$"ic6%li$e+ics

28


29/33

en*tropine ( 3ogentin), triheFyphenidyl ( rtane). erguna untuk

mengendalikan gejala dari penyakit parkinson. :ntuk mengaluskan pergerakan.

2. +&i!%'le;%!%'

#evodopa merupakan pengobatan utama untuk penyakit parkinson. 'i dalam otak

levodopa dirubah menjadi dopamine. 9bat ini mengurangi tremor, kekakuan otot

dan memperbaiki gerakan. Penderita penyakit parkinson ringan bisa kembali

menjalani aktivitasnya secara normal. #evodopa diberikan bersama carbidopa

untuk meningkatkan efektivitasnya J mengurangi efek sampingnya.

3. OMT i$6i&i"%+s

Gntacapone (3omtan), 0olcapone (0asmar). :ntuk mengontrol fluktuasi motor

pada pasien yang menggunakan obat levodopa.

(. D%'#i$e %$is"s

romocriptine (Parlodel), Pergolide (PermaF), PramipeFole (>irapeF), 9bat ini di

berikan pada a%al pengobatan, dan sering kali ditambahkan pada pemberian

levodopa untuk meningkatkan kerja levodopa atau diberikan kemudian ketika efek

samping levodopa menimbulkan masalah baru.

-. MAO)B i$6i&i"%+s Seleili$e 7El!e'+0l8< Rsli$e 7A=ilec"8.

erguna untuk mengendalikan gejala dari penyakit parkinson. :ntuk

mengaluskan pergerakan.

. A#$"!i$e 7S0##e"+el8

erguna untuk pera%atan akinesia, dyskinesia, kekakuan, gemetaran.

Selain terapi obat yang diberikan, pemberian makanan harus benar-benar

diperhatikan, karena kekakuan otot bisa menyebabkan penderita mengalami kesulitan untuk

menelan sehingga bisa terjadi kekurangan gi*i (malnutrisi) pada penderita. >akanan berserat

akan membantu mengurangi ganguan pencernakan yang disebabkan kurangnya aktivitas,

cairan dan beberapa obat.

Pe$"lks$$ $%$ ,+#k%l%i

7. 0erapi gen

Pada saat sekarang ini, penyelidikan telah dilakukan hingga tahap terapi gen yang

melibatkan penggunaan virus yang tidak berbahaya yang dikirim ke bagian otak yang

disebut subthalamic nucleus (S0N). "en yang digunakan memerintahkan untuk

mempoduksi sebuah en*im yang disebut glutamic acid decarboFylase ("') yang

29


30/33

mempercepat produksi neurotransmitter ("). " bertindak sebagai

penghambat langsung sel yang terlalu aktif di S0N.

0erapi lain yang sedang dikembangkan adalah "'N2. /nfus "'N2 (glial-derived

neurotrophic factor) pada ganglia basal dengan menggunakan implant kathether

melalui operasi. 'engan berbagai reaksi biokimia, "'N2 akan merangsang

pembentukan #-dopa.

6. Pencangkokan syaraf

3angkok sel stem secara genetik untuk memproduksi dopamine atau sel stem yang

berubah menjadi sel memproduksi dopamine telah mulai dilakukan. Percobaan

pertama yang dilakukan adalah randomi*ed double-blind sham-placebo dengan

pencangkokan dopaminergik yang gagal menunjukkan peningkatan mutu hidup untuk

pasien di ba%ah umur.

?. 9perasi

9perasi untuk penderita Parkinson jarang dilakukan sejak ditemukannya levodopa.

9perasi dilakukan pada pasien dengan Parkinson yang sudah parah di mana terapi

dengan obat tidak mencukupi. 9perasi dilakukan thalatotomi dan stimulasi thalamik.

!. 0erapi neuroprotektif

0erapi neuroprotektif dapat melindungi neuron dari kematian sel yang diinduksi

progresifitas penyakit. Dang sedang dikembangkan sebagai agen neuroprotektif adalah

apoptotic drugs (3GP 7?!A and 3030?!), la*aroids, bioenergetics, antiglutamatergic

agents, dan dopamine receptors. dapun yang sering digunakan di klinik adalah

monoamine oFidase inhibitors (selegiline and rasagiline), dopamine agonis, dan

complek / mitochondrial fortifier coen*yme K78.

E. Nutrisi

eberapa nutrient telah diuji dalam studi klinik klinik untuk kemudian digunakan

secara luas untuk mengobati pasien Parkinson. Sebagai contoh, #- 0yrosin yang

merupakan suatu perkusor #-dopa mennjukkan efektifitas sekitar A8 < dalam

mengurangi gejala penyakit ini. Lat besi (2e), suatu kofaktor penting dalambiosintesis #-dopa mengurangi 78


31/33

digunakan dengan cara kerja yang mirip dengan vitamin dan G. >itoK adalah suatu

*at sintesis baru yang memiliki struktur dan fungsi mirip dengan koen*im K78.

. Deep Brain Stimulation (DBS)

Pada tahun 7;BA, diperkenalkan pengobatan dengan cara memasukkan

elektroda yang memancarkan impuls listrik frekuensi tinggi terus-menerus ke dalam

otak. 0erapi ini disebut deep brain stimulation('S).

'S adalah tindakan minimal invasif yang dioperasikan melalui panduan

komputer dengan tingkat kerusakan minimal untuk mencangkokkan alat medis yang

disebut neurostimulator untuk menghasilkan stimulasi elektrik pada %ilayah target di

dalam otak yang terlibat dalam pengendalian gerakan.

0erapi ini memberikan stimulasi elektrik rendah pada %ilayah otak yang

disebut thalamus. Stimulasi ini digerakkan oleh alat medis implant yang menekan

tremor. 0erapi ini memberikan kemungkinan penekanan pada semua gejala danefek

samping, dokter menargetkan %ilayah subthalamic nucleus (S0N) dan globus

pallidus ("P) sebagai %ilayah stimulasi elektris.

Pilihan %ilayah target tergantung pada penilaian klinis. 'S kini

mena%arkan harapan baru bagi hidup yang lebih baik dengan kemajuan pembedahan

terkini kepada para pasien dengan penyakit parkinson. 'S direkomendasikan bagi

pasien dengan penyakit parkinson tahap lanjut (stadium ? atau !) yang masih

memberikan respon terhadap levodopa.

Pengendalian parkinson dengan terapi 'S menunjukkan kemanjuran ;8


32/33

7. 'emensia

6. 'epresi

?. kibat pemakaian obat-obatan dalam jangka lama

K. PROGNOSIS

9bat-obatan yang ada sekarang hanya menekan gejala-gejala parkinson, sedangkan

perjalanan penyakit itu belum bisa dihentikan sampai saat ini. Sekali terkena parkinson, maka

penyakit ini akan menemani sepanjang hidupnya. 0anpa pera%atan, gangguan yang terjadi

mengalami progress hingga terjadi total disabilitas, sering disertai dengan ketidakmampuan

fungsi otak general, dan dapat menyebabkan kematian. 'engan pera%atan, gangguan pada

setiap pasien berbeda-berbeda. $ebanyakan pasien berespon terhadap medikasi. Perluasan

gejala berkurang, dan lamanya gejala terkontrol sangat bervariasi. Gfek samping pengobatan

terkadang dapat sangat parah.

P' sendiri tidak dianggap sebagai penyakit yang fatal, tetapi berkembang sejalan

dengan %aktu. @ata-rata harapan hidup pada pasien P' pada umumnya lebih rendah

dibandingkan yang tidak menderita P'. Pada tahap akhir, P' dapat menyebabkan komplikasi

seperti tersedak, pneumoni, dan memburuk yang dapat menyebabkan kematian. Progresifitas

gejala pada P' dapat berlangsung 68 tahun atau lebih. Namun demikian pada beberapa orang

dapat lebih singkat. 0idak ada cara yang tepat untuk memprediksikan lamanya penyakit ini

pada masing-masing individu. 'engan treatment yang tepat, kebanyakan pasien P' dapat

hidup produktif beberapa tahun setelah diagnosis.

L. PENEGAHAN

1. Pola hidup yang sehat seperti mengonsumsi lebih banyak sayur dan buah, tidak

merokok, dan berolahraga yang teratur

2. /stirahat yang cukup

3. 4indari stress

4. 4indari benturan-benturan pada kepala

32


33/33

BAB III

KESIMPULAN

"anglia basalia berpartisipasi pada berbagai proses motoric, termasuk ekspresi

emosi, serta integrasi impuls motorik dan sensorik dan pada proses kognitif. "anglia

basalia melakukan fungsi motoriknya secara tidak langsung melalui pengaruhnya

pada area premotor, motor dan suplementer korteks serebri. 2ungsi utama ganglia

basalia menyangkut inisiasi dan fasilitasi gerakan volunter dan supresi simultan

pengaruh involunter atau tidak diinginkan yang dapat menggangu gerakan halus dan

efektif. Selain itu, ganglia basalia tampaknya menggunakan umpan balik proprioseptifdari perifer untuk membandingkan pola atau program gerakan yang ditimbulkan oleh

korteks motorik dengan gerakan yang diinisiasi, sehingga gerakan mengalami

penghalusan oleh mekanisme servo control berkelanjutan.

#esi ganglia basalia dapat menimbulkan gangguan gerakan kompleks dan

berbagai jenis gangguan kognitif tergantung pada lokasi dan luasnya.

o "angguan klinis yang melibatkan ganglia basalia dapat terlihat sebagai defisiensi

pergerakan (hipokinesia) atau gerakan berlebih (hyperkinesia, korea, atetosis,

balismus)

o bnormalitas tonus otot umumnya menyertai abnormalitas kedua tipe diatas tetapi

dapat pula menjadi manifestasi tunggal atau dominan pada disfungsi ganglia basalia

(dystonia)

referat ganglia basalia.doc

Documents