REFRAT MICROPENIS

By : UMayAh AsnaNDri 105103003440

Lecturer : dr. BamBAng BuDIarTo, SpB

Penyebab

Hypogonadotropic hypogonadism Hypergonadotropic hypogonadism (primary testicular failure)

gonadal dysgenesis atau rudimentary testes syndrome juga terjadi pada Robinow syndrome

Idiopathic micropenis

Penyebab tersering micropenis adalah kegagalan hipotalamus memproduksi gonadotropin-releasing hormone dalam jumlah yang cukup

Terjadi pada Kallmann syndrome, Prader-Willi syndrome, and Lawrence-Moon-Biedl syndrome

Beberapa kasus growth hormone deficiency

Kriteria

Berbentuk normal ; MUE posisi di kepala penis ; posisi penis normal

Penis >2.5 SD dibawah rerata usia

Pada bayi baru lahir, <2 cm saat meregang (Penis ditarik & diukur panjangnya dari ujung sampai ke pubis) Ukuran penis bayi berkisar :

P 3 - 4 cmL 1 - 1,3 cm

Lee PA, Mazur T, Danish R, et al: Micropenis. I. Criteria, etiologies and classification. Johns Hopkins Med J 146:156-163, 1980.

Tuladhar et al (1998) melaporkan hubungan antara panjang penis dan usia gestasional bayi lahir pada usia gestasi 24-36 minggu.

Panjang penis dalam centimeter = 2.27 + 0.16 X (usia gestasi dalam minggu)

Penyebab

Kurangnya stimulasi AndrogenTidak ada respon dari pallus terhadap androgen lokalKegagalan dari perubahan testosteron menjadi dihidrotestosteron yang aktif (defisiensi 5-αreduktase)

Regresi sistem Müllerian, fusi lipatan labioscrotal, dan migrasi meatus uretra terjadi selama trimester pertama gestasi. Selanjutnya pertumbuhan phallus selama trimester kedua dan ketiga bergantung pada produksi testosterone oleh by the fetal testis fetaL dalam respon terhadap fetal pituitary luteinizing hormone (LH). Growth hormone juga enhances pertumbuhan penile dalam utero

Penyebab

Penyebab

Hypothalamic/pituitary dysfunction: Isolated, Kallmann syndrome, Prader-Willi syndrome, septo-optic dysplasia

Testicular dysfunction or failure:Intrauterine testicular torsion (vanishing testes syndrome), testicular dysplasia

Complex (testicular and/or pituitary) or idiopathic :

Robinow syndrome, Klinefelter syndrome, other X polysomies

Partial androgen resistance

Evaluasi bayi dengan micropenisAdakah defek pada hypothalamic-pituitary-gonadal axis ??

kadar testosterone

kadar Dihydrotestosterone

kadar LH

kadar follicle-stimulating hormone (FSH)

Evaluasi bayi dengan micropenisAdakah kemungkinan defisiensi pituitary melibatkan hormon lain??

Isolated growth hormone deficiency, gonadotropin deficiency,

panhypopituitarism

hypoglycemia, hypothermia, atau hyperbilirubinemia (berkaitan dengan hypothyroidism) pada anak dengan micropenis mengantarkan pencarian adanya defisit hormon pituitary lainnya dan abnormalitas struktur central nervous system (ex: displasia septo-optic).

Evaluasi bayi dengan micropenis Uji terapi testosterone, melihat apakah pertumbuhan phallus ada? Bila tidak, gender reassignment dapat menjadi pertimbangan

Tata laksana

Tata Laksana PengobatanTujuan tata laksana micropenis adalah untuk menambah ukuran penis sehingga dapat mencapai ukuran normal sesuai dengan usianya. Insufisiensi pituitari atau testikuler diobati oleh endokrinologist pediatrik. Pada pasien dengan kegagalan testikuler dan terbukti sensitif androgen, terapi androgen direkomendasikan selama masa kanak dan saat pubertas untuk merangsang pertumbuhan penis (Level of evidence 2; Grade of recommendation: B).

Th/ testosteron

WAKTU PEMBERIAN DOSIS/ADMINISTRASI

DURASI

Bayi 25mg/IM 1x/bulan dalam 3-6bulan

Anak 50mg/IM 1x/bulan dalam 3-6bulan

Remaja laki-laki dengan hypogonadisme :Inisiasi pubertasfase pertumbuhan

akhirpemeliharaan

virilisasi

40-50 mg/m2/dosis IM tiap bulan

100 mg/m2/dosis IM tiap bulan

100 mg/m2/dosis IM tiap 2 W