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Il Il mal di testa mal di testa Dott. Ferrari Giuliana Dott. Ferrari Giuliana Scuola di specializzazione in Medicina Generale Scuola di specializzazione in Medicina Generale 16 febbraio 2011 16 febbraio 2011

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Il Il ““mal di testamal di testa””

Dott. Ferrari GiulianaDott. Ferrari GiulianaScuola di specializzazione in Medicina GeneraleScuola di specializzazione in Medicina Generale

16 febbraio 201116 febbraio 2011

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Il Il ““mal di testamal di testa”” èè ,per frequenza, la nona ,per frequenza, la nona causa di richiesta di visita medica causa di richiesta di visita medica nellnell’’ambulatorio del MMGambulatorio del MMGSi calcola che nelle sue diverse espressioni Si calcola che nelle sue diverse espressioni cliniche , questo sintomo abbia colpito cliniche , questo sintomo abbia colpito almeno una volta nel corso della loro vita almeno una volta nel corso della loro vita 80% dei nostri pazienti .80% dei nostri pazienti .

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Il Il ““mal di testamal di testa”” rappresenta rappresenta una delle espressioni cliniche una delle espressioni cliniche

non solo di patologie non solo di patologie neurologiche anche gravi,ma neurologiche anche gravi,ma

anche di molte patologie anche di molte patologie sistemiche acute e croniche sistemiche acute e croniche

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Il colloquio col paziente Il colloquio col paziente affetto da affetto da ““mal di mal di testatesta””

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Fattori che identificano la natura ed Fattori che identificano la natura ed la gravitla gravitàà del del ““mal di testamal di testa””

La qualitLa qualitàà del doloredel dolore ::dolore pulsante ,gravativo o trafittivo.dolore pulsante ,gravativo o trafittivo.

La localizzazione del doloreLa localizzazione del dolore: : dolore generalizzato dolore generalizzato dolore localizzatodolore localizzato

alle strutture extracranichealle strutture extracraniche(denti.occhi,seni paranasali ,rach(denti.occhi,seni paranasali ,rachide cervicale,art. ide cervicale,art. temporotemporo--mandibolare ,arteria temporale)mandibolare ,arteria temporale)

alle strutture intracranichealle strutture intracraniche

(emicranio, nuca ,fronte )(emicranio, nuca ,fronte )

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LL’’insorgenza del dolore e la sua duratainsorgenza del dolore e la sua duratacefalea insorta in modo iperacutocefalea insorta in modo iperacutocefalea insorta in pochi minuti e aumentata in cefalea insorta in pochi minuti e aumentata in

alcuni minutialcuni minuticefalea insorta lentamente ,sorda,costante nel cefalea insorta lentamente ,sorda,costante nel

volgere di alcune ore o qualvolgere di alcune ore o qualche che giorno o settimana e aumentagiorno o settimana e aumentata ta progressivamenteprogressivamente

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LL’’identificazione di fattori che possano aver identificazione di fattori che possano aver causato la cefaleacausato la cefalea

fattori infettivi o traumatici fattori infettivi o traumatici fattori alimentarifattori alimentari

(vino rosso,cioccolata,insa(vino rosso,cioccolata,insaccati,formaggi stagionati)ccati,formaggi stagionati)

fattori posturali e/o comportamentali fattori posturali e/o comportamentali attivitattivitàà fisica intensafisica intensacambiamenti di posizione dcambiamenti di posizione del capo el capo assunzione d alcune posturassunzione d alcune posture durante il lavoroe durante il lavoroi colpi di tosse i colpi di tosse il ponzamentoil ponzamentoll’’atto sessualeatto sessualeil mancato riposoil mancato riposo

fattori olfattorifattori olfattorifattori fisiologici (fattori fisiologici (la fame , la mestruazione)la fame , la mestruazione)

cambiamenti climatici cambiamenti climatici

La presenza di patologie concomitantiLa presenza di patologie concomitanti

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IntensitIntensitàà del dolore del dolore pazienti stoici pazienti stoici

pazienti istrionicipazienti istrionici

I sintomi che accompagnano il I sintomi che accompagnano il ““mal di testamal di testa””nausea vomito fotofobia fonofobia nausea vomito fotofobia fonofobia

I comportamenti del paziente con il I comportamenti del paziente con il ““mal di mal di testatesta””

interrompe quello che sta facendointerrompe quello che sta facendosi sdraia in una stanza al buio in silenziosi sdraia in una stanza al buio in silenzio

LL’’assunzione di farmaci per il doloreassunzione di farmaci per il doloreLa frequenza del La frequenza del ““mal di testamal di testa””

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Domande chiave del colloquio col Domande chiave del colloquio col paziente affetto da paziente affetto da ““mal di testamal di testa””

1 Da quando 1 Da quando èè iniziato il mal di testa?iniziato il mal di testa?2 2 Il dolore prende tutta la testa o una parte della testa ?Il dolore prende tutta la testa o una parte della testa ?3 Pulsa (batte) o 3 Pulsa (batte) o èè un dolore continuo,come un peso sulla testa? Eun dolore continuo,come un peso sulla testa? E’’ un dolore un dolore

continuo o arriva e se ne va improvvisamente?continuo o arriva e se ne va improvvisamente?4 4 Il dolore ha sempre avuto le stesse caratteristiche da quando Il dolore ha sempre avuto le stesse caratteristiche da quando èè iniziato o iniziato o èè

aumentato nel tempo?aumentato nel tempo?5 Ci sono dei sintomi che ti stanno avvertendo che sta per arriv5 Ci sono dei sintomi che ti stanno avvertendo che sta per arrivare il mal di are il mal di

testa? testa? 6 6 Ci sono dei sintomi che accompagnano il mal di testa?Ci sono dei sintomi che accompagnano il mal di testa?7 Quanto dura il mal di testa? Vi sono dei comportamenti che all7 Quanto dura il mal di testa? Vi sono dei comportamenti che alleviano il mal di eviano il mal di

testa?testa?8 8 Se assumi farmaci tipo analgesici OTC , il dolore regredisce? InSe assumi farmaci tipo analgesici OTC , il dolore regredisce? In quanto quanto

tempo?tempo?9 Ogni quanto tempo viene il mal di testa? Vi sono degli eventi9 Ogni quanto tempo viene il mal di testa? Vi sono degli eventi o delle posture o delle posture

che lo scatenano? che lo scatenano? 10 10 Il mal di testa Il mal di testa èè cambiato negli ultimi tempi?cambiato negli ultimi tempi?

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II°° Caso clinico Caso clinico Donna di 38 anniDonna di 38 anniPaziente depressa ha problemi col marito e con la figliaPaziente depressa ha problemi col marito e con la figliaSoffre di una particolare forma di ipocondria per cui so benissiSoffre di una particolare forma di ipocondria per cui so benissimo che ad mo che ad ogni nuovo sintomo che lamenta dice ogni nuovo sintomo che lamenta dice ““mi sentivo come moriremi sentivo come morire””Ha seguito vari corsi di medicina naturale Ha seguito vari corsi di medicina naturale Fissa un appuntamento presso il mio ambulatorio il mercoledFissa un appuntamento presso il mio ambulatorio il mercoledìì pomeriggio pomeriggio Si presenta con la figliaSi presenta con la figliaAl suo arrivo si accomoda sulla poltrona ed inizia a descrivermiAl suo arrivo si accomoda sulla poltrona ed inizia a descrivermi i suoi i suoi disturbi rachidei disturbi rachidei So che So che èè stata operata di una ernia discale L5/S1 e dopo un periodo di stata operata di una ernia discale L5/S1 e dopo un periodo di iniziale regressione dei sintomi dopo liniziale regressione dei sintomi dopo l’’intervento ,da alcuni anni ha intervento ,da alcuni anni ha ricominciato a presentare rachialgie lombari a volte anche moltoricominciato a presentare rachialgie lombari a volte anche molto intenseintenseDice di essersi decisa a venire perchDice di essersi decisa a venire perchéé nelle ultime settimane il dolore al nelle ultime settimane il dolore al rachide si rachide si èè ripresentato in modo accessuale ma ora si presenta ripresentato in modo accessuale ma ora si presenta accompagnato anche da accompagnato anche da ““mal di testamal di testa”” e dolore a tutta la e dolore a tutta la ““schienaschiena”” fino al fino al collo dove avverte a tratti come i muscoli contratticollo dove avverte a tratti come i muscoli contratti

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IIII°° Caso clinicoCaso clinicoRagazza di 19 anni Ragazza di 19 anni Ha una mamma ipocondriaca che conosco benissimo perchHa una mamma ipocondriaca che conosco benissimo perchéé mi assilla da anni con mi assilla da anni con richieste ripetute di esami e indagini strumentali per controllarichieste ripetute di esami e indagini strumentali per controllare una sua epatite HCV re una sua epatite HCV correlata e un ipotiroidismo assolutamente non evolutivi ma che correlata e un ipotiroidismo assolutamente non evolutivi ma che la spaventano moltola spaventano moltoEE’’ giugno .Mi telefona alle 7,30 del mattino per chiedermi di andagiugno .Mi telefona alle 7,30 del mattino per chiedermi di andare a domicilio a re a domicilio a visitare la figlia che dalla sera prima ha iniziato a presentarevisitare la figlia che dalla sera prima ha iniziato a presentare febbre alta febbre alta PoichPoichéé devo recarmi in ambulatorio , le riferisco che andrò sicuramentdevo recarmi in ambulatorio , le riferisco che andrò sicuramente a vedere la e a vedere la figlia non appena avrò terminato le visite in ambulatorio.figlia non appena avrò terminato le visite in ambulatorio.Alle ore 13,30 la mamma della paziente mi telefona per chiedermiAlle ore 13,30 la mamma della paziente mi telefona per chiedermi a che ora potrò a che ora potrò andare a visitare la figlia perchandare a visitare la figlia perchéé le sembra molto peggiorata : non vuole mangiare le sembra molto peggiorata : non vuole mangiare nulla , e ,dopo aver assaggiato un ponulla , e ,dopo aver assaggiato un po’’ di pasta asciutta dietro sua pressante di pasta asciutta dietro sua pressante insistenza , ha vomitato . Sta rannicchiata sul divano e non parinsistenza , ha vomitato . Sta rannicchiata sul divano e non parla .la .Decido di andare immediatamente a visitarla posticipando il mio Decido di andare immediatamente a visitarla posticipando il mio pranzopranzoAl mio arrivo ,la ragazza appare veramente rannichiata sul divanAl mio arrivo ,la ragazza appare veramente rannichiata sul divano della sala e non o della sala e non risponde al mio saluto. Con fatica riesco ad ottenere delle risprisponde al mio saluto. Con fatica riesco ad ottenere delle risposte a monosillabi alle oste a monosillabi alle mie domande e mi dice di avere solo un mie domande e mi dice di avere solo un ““violento mal di testaviolento mal di testa”” e una intensa nausea e una intensa nausea e le dae le da’’ fastidio la luce fastidio la luce Mi riferisce sempre a monosillabi che la sera prima Mi riferisce sempre a monosillabi che la sera prima èè andata in discoteca con gli amici andata in discoteca con gli amici ma al suo ritorno ha iniziato a presentare febbre ,nausea e mal ma al suo ritorno ha iniziato a presentare febbre ,nausea e mal di testa alla nuca e di testa alla nuca e alla fronte.alla fronte.

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IIIIII°° Caso clinicoCaso clinicoRagazza di 19 anniRagazza di 19 anniEE’’ una universitaria che lavora però anche nel laboratorio di magluna universitaria che lavora però anche nel laboratorio di maglieria della mammaieria della mammaDa alcune settimane, circa un mese e mezzo ,ha iniziato a lamentDa alcune settimane, circa un mese e mezzo ,ha iniziato a lamentare uno strano are uno strano ““mal mal di testadi testa””,non ,non ““forteforte””,ma presente soprattutto al mattino ,ma presente soprattutto al mattino In questo periodo ha continuato sempre a seguire tutti gli impegIn questo periodo ha continuato sempre a seguire tutti gli impegni della sua vita ni della sua vita studentesca e familiare ,ma ultimamente chiede sempre al fidanzastudentesca e familiare ,ma ultimamente chiede sempre al fidanzato di to di riaccompagnarla a casa presto la sera perchriaccompagnarla a casa presto la sera perchèè ““ il mal di testail mal di testa”” sta diventando sta diventando ““insopportabileinsopportabile””Finora non Finora non èè mai andata dal medico per questo problema perchmai andata dal medico per questo problema perchéé ““non aveva temponon aveva tempo””EE’’ sabato sera e la mamma si decide ad accompagnarla in Pronto Socsabato sera e la mamma si decide ad accompagnarla in Pronto Soccorso perchcorso perchéé““questa figlia deve imparare a mangiare bene perchquesta figlia deve imparare a mangiare bene perchéé oramai da troppo tempo oramai da troppo tempo quando assume alcuni tipi di alimenti ,vomita.quando assume alcuni tipi di alimenti ,vomita.””Mi riferisce di averle piMi riferisce di averle piùù volte chiesto di andare dal medico a farsi visitare perchvolte chiesto di andare dal medico a farsi visitare perchéé““sicuramente ha una allergia alimentare o unsicuramente ha una allergia alimentare o un’’ appendicite,ma questa figlia non trova appendicite,ma questa figlia non trova il tempo e io non riesco ad accompagnarla durante la settimana pil tempo e io non riesco ad accompagnarla durante la settimana percherchéé devo devo lavorarelavorare””..Durante il colloquio mi trovo costretta ad allontanare la mamma Durante il colloquio mi trovo costretta ad allontanare la mamma perchperchéé non permette non permette alla figlia di rispondere alle domande , interviene continuamentalla figlia di rispondere alle domande , interviene continuamente in prima persona e e in prima persona e soprattutto non ascolta neppure le mie domande ,continuando a risoprattutto non ascolta neppure le mie domande ,continuando a ripetere che vuole la petere che vuole la visita di un chirurgo e/o di un gastroenterologovisita di un chirurgo e/o di un gastroenterologo

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IVIV°° Caso clinicoCaso clinicoDonna di 64 anniDonna di 64 anniDiabetica ipertesa Diabetica ipertesa La conosco da molti anni e i nostri colloqui sono sempre stati rLa conosco da molti anni e i nostri colloqui sono sempre stati rivolti ad aumentare la ivolti ad aumentare la sua adesione al programma di controllo del diabete che la paziensua adesione al programma di controllo del diabete che la paziente segue in modo te segue in modo molto molto ““personalepersonale””Ha un bellissimo carattere EHa un bellissimo carattere E’’ una persona solare e trasparente Le piace scherzareuna persona solare e trasparente Le piace scherzareFatico a farmi seguire quando le prescrivo terapia ed analisi peFatico a farmi seguire quando le prescrivo terapia ed analisi perchrchéé sostanzialmente sostanzialmente ““fa quello che vuolefa quello che vuole””EE’’ settembre .La vedo arrivare durante le ore si ambulatorio senzasettembre .La vedo arrivare durante le ore si ambulatorio senza appuntamento che appuntamento che faccio al mattinofaccio al mattinoEE’’ raro vederla in questa fascia oraria perchraro vederla in questa fascia oraria perchéé , come tutti i diabetici ha appuntamenti , come tutti i diabetici ha appuntamenti fissi per le visite di controllo e non manca molto alla data delfissi per le visite di controllo e non manca molto alla data del suo prossimo controllo suo prossimo controllo glicemicoglicemicoEE’’ venuta perchvenuta perchéé le le èè successo una fatto molto strano e me lo racconta quasi ridendo successo una fatto molto strano e me lo racconta quasi ridendo , ma io so che ,se , ma io so che ,se èè venuta oggi venuta oggi èè perchperchéé ll’’ha molto preoccupata: mentre guidava la ha molto preoccupata: mentre guidava la macchina si macchina si èè accorta dal rumore di ferraglia che ha provocato, che ha investaccorta dal rumore di ferraglia che ha provocato, che ha investito con il ito con il suo lo specchietto retrovisore della macchina parcheggiata .suo lo specchietto retrovisore della macchina parcheggiata .La cosa che lLa cosa che l’’ha sorpresa ha sorpresa èè che non aveva assolutamente visto la macchina che non aveva assolutamente visto la macchina parcheggiata prima di girarsi verso destra attratta dal rumore dparcheggiata prima di girarsi verso destra attratta dal rumore dello scontro.ello scontro.NON HA MAI AVUTO ALCUN MAL DI TESTANON HA MAI AVUTO ALCUN MAL DI TESTA

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LL’’esame obiettivo del paziente esame obiettivo del paziente cefalalgicocefalalgico

★★Valutiamo le condizioni generali del Valutiamo le condizioni generali del pazientepaziente

★★Valutiamo la temperatura corporeaValutiamo la temperatura corporea★★La frequenza respiratoriaLa frequenza respiratoria★★La pressione arteriosa e la frequenza La pressione arteriosa e la frequenza

cardiacacardiaca★★La glicemiaLa glicemia

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Ispezione del capo e del colloIspezione del capo e del collo

★★La cute La cute infezioni cutaneeinfezioni cutaneeescoriazioni o feriteescoriazioni o feritelesioni herpetichelesioni herpeticheangiomi al voltoangiomi al voltomacchie cutaneemacchie cutaneedistensione e nodularitdistensione e nodularitàà dolorose delldolorose dell’’arteria arteria

temporaletemporale

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Esame della zona ove Esame della zona ove èè localizzato il localizzato il doloredolore

★★Occhio Occhio valuteremo la presenza di miosi, midriasi,ptosivaluteremo la presenza di miosi, midriasi,ptosi,enoftalmo ,enoftalmo

anidrosi, rinorrea, diplopiaanidrosi, rinorrea, diplopia

★★Seni paranasaliSeni paranasalidolore alla digitopressione dei seni paranasalidolore alla digitopressione dei seni paranasali

★★Zona mascellare e/o mandibolareZona mascellare e/o mandibolaredolore scatenato dalla masticazione e/o dalla padolore scatenato dalla masticazione e/o dalla palpazione lpazione delldell’’articolazione temporoarticolazione temporo--mandibolare e/o dolore scatenato mandibolare e/o dolore scatenato

dalla massima apertura o dalla chiusura delldalla massima apertura o dalla chiusura dell’’articolazionearticolazione

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★★Zona cervicale Zona cervicale rigiditrigiditàà nucale (segni di Kernig e Brudzinsky) nucale (segni di Kernig e Brudzinsky) rigiditrigiditàà ai movimenti di lateralitai movimenti di lateralitàà del collodel collocontrattura dei muscoli laterocontrattura dei muscoli latero--cervicalicervicalispinalgia cervicalespinalgia cervicalemasse e/o adenopatie laterocervicalimasse e/o adenopatie laterocervicalisoffi carotideisoffi carotidei

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Esame obiettivo neurologicoEsame obiettivo neurologicoa paziente sedutoa paziente seduto

★★CapacitCapacitàà mentali ed eloquiomentali ed eloquio

★★Nervi cranici:Nervi cranici:campo visivo e motilitcampo visivo e motilitàà estrinseca ed intrinseca degli occhi estrinseca ed intrinseca degli occhi

e delle pupillee delle pupilleriflesso corneale e la sensibilitriflesso corneale e la sensibilitàà grossolana del voltogrossolana del voltola capacitla capacitàà acustica del pazienteacustica del pazientela motilitla motilitàà del volto ,del collo ,della lingua e del palato del volto ,del collo ,della lingua e del palato

molle molle

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Esame obiettivo neurologico Esame obiettivo neurologico a paziente supinoa paziente supino

★★Il sistema motorioIl sistema motorioispezione e palpazione delle masse muscolariispezione e palpazione delle masse muscolaripresenza di fascicolazionipresenza di fascicolazioniprove di forza globale e segmentarie ai 4 artiprove di forza globale e segmentarie ai 4 artiriflessi osteoriflessi osteo--tendinei e cutaneotendinei e cutaneo--plantare (Babinsky)plantare (Babinsky)

★★La coordinazione motoriaLa coordinazione motoriaprova Indiceprova Indice--Naso Naso prova Calcagnoprova Calcagno--GinocchioGinocchio

★★La sensibilitLa sensibilitààtattiletattiletattotatto--puntoria puntoria somatochinestesicasomatochinestesica

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Esame obiettivo neurologico Esame obiettivo neurologico a paziente in ortostatismoa paziente in ortostatismo

★★La postura e la deambulazioneLa postura e la deambulazioneprova del saltellamentoprova del saltellamento

★★La coordinazione del tronco La coordinazione del tronco prova di Rombergprova di Rombergprova di Fournierprova di Fournier

★★Le prove vestibolariLe prove vestibolariprova di Hunterbergerprova di Hunterbergerprova della prova della ““marcia a stellamarcia a stella

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Esami diagnostici nel paziente con Esami diagnostici nel paziente con cefaleacefalea

★★Esami bioumoraliEsami bioumoraliesame emocromocitometrico completo esame emocromocitometrico completo sideremia ferritinasideremia ferritinafunzionalitfunzionalitàà tiroideatiroidea

★★Radiografia del rachide cervicaleRadiografia del rachide cervicale★★Radiografia dei seni paranasaliRadiografia dei seni paranasali★★Radiografia delle articolazioni temporoRadiografia delle articolazioni temporo--

mandibolarimandibolari★★Risonanza magnetica encefalo e/ rachide Risonanza magnetica encefalo e/ rachide

cervicalecervicale

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Coffee breakCoffee break

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INTERNATIONAL INTERNATIONAL CLASSIFICATIONCLASSIFICATION

ofof

HEADACHE DISORDERSHEADACHE DISORDERS(ICHD(ICHD--IIR1)IIR1)

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Per una buona gestione del paziente Per una buona gestione del paziente emicranico emicranico èè preliminare formulare una preliminare formulare una

corretta diagnosicorretta diagnosi della cefaleadella cefalea

Corretto inquadramento della cefaleaCorretto inquadramento della cefaleaConoscenza della clinicaConoscenza della clinicaConoscenza dei criteri diagnostici ICHDConoscenza dei criteri diagnostici ICHD--IIIIAttenta diagnosi differenzialeAttenta diagnosi differenziale

con le altre cefalee primariecon le altre cefalee primariecon le cefalee secondarie o sintomatichecon le cefalee secondarie o sintomatiche

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CORRETTO INQUADRAMENTO DELLA CEFALEA

Anamnesi accurata

Obiettività generale e neurologica

Diagnosi

Eventuale esecuzione di esami strumentali e di laboratorio

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CLASSIFICAZIONE IHS-II 2004

1 EMICRANIA2 CEFALEA DI TIPO TENSIVO3 CEFALEA A GRAPPOLO E ALTRE TACs4 ALTRE CEFALEE PRIMARIE5 CEFALEA ATTRIBUITA A MALATTIE VASCOLARI INTRACRANICHE O

CERVICALI6 CEFALEA ATTRIBUITA A TRAUMA CRANICO O DEL COLLO7 CEFALEA ATTRIBUITA A MALATTIE INTRACRANICHE NON VASCOLARI8 CEFALEA ATTRIBUITA ALL’UTILIZZO DI SOSTANZE O ALLA LORO

SOSPENSIONE9 CEFALEA ATTRIBUITA AD INFEZIONI10 CEFALEA ATTRIBUITA AD ALTERAZIONI DELL’OMEOSTASI11 CEFALEA O DOLORE FACCIALE ATTRIBUITO A PATOLOGIE DEL CRANIO,

COLLO, OCCHI, ORECCHI, NASO, SENI PARANASALI, DENTI, BOCCA O ALTRE STRUTTURE CRANICHE O FACCIALI

12 CEFALEA ATTRIBUITA A PATOLOGIE PSICHIATRICHE13 NEVRALGIE CRANICHE E CAUSE CENTRALI DI DOLORE FACCIALE14 ALTRE CEFALEE, NEVRALGIE CRANICHE, DOLORE FACCIALE CENTRALE

O PRIMARIO

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CEFALEE PRIMARIE1. EMICRANIA1. EMICRANIA

1.1 Emicrania senza aura1.2 Emicrania con aura1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia1.4 Emicrania retinica1.5 Complicanze dell’Emicrania1.6 Probabile Emicrania

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1.1 EMICRANIA SENZA AURA1.1 EMICRANIA SENZA AURA

Precedenti definizioni:Precedenti definizioni: emicrania comune, emicrania emicrania comune, emicrania semplicesempliceDescrizione ICHDDescrizione ICHD--II 2004:II 2004: cefalea ricorrente che si cefalea ricorrente che si manifesta con attacchi della durata di 4manifesta con attacchi della durata di 4--72 ore. 72 ore. Caratteristiche tipiche della cefalea sono la localizzazione Caratteristiche tipiche della cefalea sono la localizzazione unilaterale, la qualitunilaterale, la qualitàà pulsante, lpulsante, l’’intensitintensitàà media o media o severa, lsevera, l’’aggravamento con la normale attivitaggravamento con la normale attivitàà fisica e fisica e ll’’associazione con nausea e/o foto e fonofobiaassociazione con nausea e/o foto e fonofobiaÈÈ il sottotipo emicranicoil sottotipo emicranico pipiùù frequente (80%)frequente (80%)Prevale nelPrevale nel sesso femminilesesso femminile (2(2--3:1) dopo il menarca3:1) dopo il menarcaInsorge nella Insorge nella IIII--III decadeIII decade, picco di prevalenza sui 40, picco di prevalenza sui 40--45 45 anni (25anni (25--30% F 30% F –– 10% M)10% M)

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1.1 EMICRANIA SENZA AURA

A.A. Almeno 5 attacchi che soddisfano BAlmeno 5 attacchi che soddisfano B--DDB.B. Durata di 4Durata di 4--72 ore senza farmaci o trattata senza successo72 ore senza farmaci o trattata senza successoC.C. Almeno due delle seguenti caratteristiche:Almeno due delle seguenti caratteristiche:

-- unilateralitunilateralitàà-- dolore pulsantedolore pulsante-- intensitintensitàà moderata o fortemoderata o forte-- peggioramento indotto da attivitpeggioramento indotto da attivitàà fisicafisica

D.D. Durante la cefalea, almeno uno dei seguenti sintomi:Durante la cefalea, almeno uno dei seguenti sintomi:-- nausea e/o vomitonausea e/o vomito-- fono e fotofobiafono e fotofobia

E.E. Storia clinica, esame obiettivo e neurologico escludono lStoria clinica, esame obiettivo e neurologico escludono l’’origine origine secondaria, oppure pongono il sospetto, escluso però secondaria, oppure pongono il sospetto, escluso però da appropriate indagini strumentalida appropriate indagini strumentali

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1.1 EMICRANIA SENZA AURA

Se Se sono soddisfatti i criteri per Emicrania senza aura (1.1) ma sono presenti meno di 5 attacchi la diagnosi attribuita deve essere di Emicrania senza aura probabile (1.6.1)il paziente si addormenta durante l’attacco e si risveglia senza cefalea, la durata dell’attacco deve essere calcolata fino al momento del risveglio

Quando gli attacchi si presentano con frequenza ≥15 giorni/mese per >3 mesi, si configura la diagnosi di Emicrania cronica (1.5.1)

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CEFALEE PRIMARIE

1. EMICRANIA1. EMICRANIA

1.1 Emicrania senza aura1.2 Emicrania con aura1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia1.4 Emicrania retinica1.5 Complicanze dell’Emicrania1.6 Probabile Emicrania

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1.2 EMICRANIA CON AURA1.2 EMICRANIA CON AURAPrecedenti terminologie:Precedenti terminologie: emicrania classica, oftalmica, emicrania classica, oftalmica, emiparestesica, emiplegica, afasica, emicrania accompagnata o emiparestesica, emiplegica, afasica, emicrania accompagnata o complicatacomplicataDescrizione ICHDDescrizione ICHD--II 2004:II 2004: disordine ricorrente disordine ricorrente caratterizzato da attacchi con sintomi neurologici focali reverscaratterizzato da attacchi con sintomi neurologici focali reversibili ibili che si sviluppano gradualmente in 5che si sviluppano gradualmente in 5--20 minuti e che terminano 20 minuti e che terminano entro 60 minuti. La cefalea, con le caratteristiche dellentro 60 minuti. La cefalea, con le caratteristiche dell’’emicrania emicrania senza aura, usualmente segue i sintomi dellsenza aura, usualmente segue i sintomi dell’’aura. Meno aura. Meno frequentemente, la cefalea non ha caratteristiche emicraniche o frequentemente, la cefalea non ha caratteristiche emicraniche o èècompletamente assentecompletamente assenteMeno frequente:Meno frequente: rappresenta ilrappresenta il 1515--18%18% delle emicraniedelle emicraniePrevale nel sesso Prevale nel sesso femminilefemminile (2.2:1) dopo il menarca(2.2:1) dopo il menarcaEsordisce di norma nella Esordisce di norma nella IIII--III decadeIII decade (pi(piùù tardivamentetardivamente

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1.21.2 EMICRANIA CON AURA:EMICRANIA CON AURA:criteri diagnostici ICHDcriteri diagnostici ICHD--II 2004II 2004

La nuova classificazione IHS 2004 (ICHDLa nuova classificazione IHS 2004 (ICHD--II)II) hahanotevolmente modificatonotevolmente modificato questo capitoloquesto capitolo

Sono state introdotti nuovi sottotipi e ne sono Sono state introdotti nuovi sottotipi e ne sono stati esclusi altri gistati esclusi altri giàà presenti nella ICHDpresenti nella ICHD--I del I del 19881988

LL’’emicrania con aura e lemicrania con aura e l’’emicrania senza aura emicrania senza aura possono coesistere nello stesso soggetto, tuttavia possono coesistere nello stesso soggetto, tuttavia nella maggioranza dei casi (84,3% degli uomini e nella maggioranza dei casi (84,3% degli uomini e 69,9% della donne) l69,9% della donne) l’’emicrania con aura si emicrania con aura si presenta in forma isolatapresenta in forma isolata

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1.21.2 EMICRANIA CON AURA:EMICRANIA CON AURA:criteri diagnostici ICHDcriteri diagnostici ICHD--II 2004II 2004

A. Almeno 2 attacchi che soddisfino il A. Almeno 2 attacchi che soddisfino il criterio Bcriterio B

B. LB. L’’aura emicranica soddisfa i criteri B e C per aura emicranica soddisfa i criteri B e C per uno dei sottotipi uno dei sottotipi 1.2.1 1.2.1 –– 1.2.61.2.6C. Non attribuibile ad altre patologie C. Non attribuibile ad altre patologie (1)(1)

Nota (1)Nota (1) : : la storia clinica, lla storia clinica, l’’esame obiettivo e neurologico esame obiettivo e neurologico escludono i disturbi elencati nei gruppi 5escludono i disturbi elencati nei gruppi 5--12; oppure la storia 12; oppure la storia clinica, lclinica, l’’esame obiettivo e neurologico suggeriscono uno di tali esame obiettivo e neurologico suggeriscono uno di tali disturbi, che però non disturbi, che però non èè confermato da appropriate indagini confermato da appropriate indagini strumentali, oppure il disturbo strumentali, oppure il disturbo èè presente, ma gli attacchi di presente, ma gli attacchi di emicrania non si presentano per la prima volta in stretta emicrania non si presentano per la prima volta in stretta relazione temporale con il disturbo stessorelazione temporale con il disturbo stesso

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1.21.2 EMICRANIA CON AURA:EMICRANIA CON AURA:criteri diagnostici ICHDcriteri diagnostici ICHD--II 2004II 2004

Molti pazienti possono avere sia attacchi con Molti pazienti possono avere sia attacchi con aura che senza auraaura che senza aura ((codificare sia codificare sia 1.21.2 che che 1.11.1))Sintomi premonitoriSintomi premonitori possono capitare ore fino possono capitare ore fino a 1a 1--2 giorni prima dell2 giorni prima dell’’attacco emicranico (con o attacco emicranico (con o senza aura). Sono inclusi vari sintomi (astenia, senza aura). Sono inclusi vari sintomi (astenia, difficoltdifficoltàà di concentrazione, tensione cervicale, di concentrazione, tensione cervicale, ipersensibilitipersensibilitàà alla luce e rumore, nausea, visione alla luce e rumore, nausea, visione offuscata, sbadigli e pallore). I termini di offuscata, sbadigli e pallore). I termini di prodromi o di sintomi di avvertimento sono da prodromi o di sintomi di avvertimento sono da evitare perchevitare perchéé talora sono stati usati talora sono stati usati erroneamente per includere lerroneamente per includere l’’auraaura

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1.21.2 EMICRANIA CON AURA:EMICRANIA CON AURA:criteri diagnostici ICHDcriteri diagnostici ICHD--II 2004II 2004

Sottotipi dellSottotipi dell’’emicrania con auraemicrania con aura

1.2.1.2.11 Aura tipica con cefalea emicranicaAura tipica con cefalea emicranica

1.2.1.2.22 Aura tipica con cefalea non emicranicaAura tipica con cefalea non emicranica

1.2.1.2.33 Aura tipica senza cefaleaAura tipica senza cefalea

1.2.1.2.44 Emicrania emiplegica familiare (FHM)Emicrania emiplegica familiare (FHM)

1.2.1.2.55 Emicrania emiplegica sporadicaEmicrania emiplegica sporadica

1.2.1.2.66 Emicrania tipo basilareEmicrania tipo basilare

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1.2.1 Aura tipica con cefalea 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranicaemicranica

descrizione ICHDdescrizione ICHD--II 2004II 2004LL’’aura tipicaaura tipica consiste in sintomi visivi e/o sensitivi e/o del linguaggio. consiste in sintomi visivi e/o sensitivi e/o del linguaggio.

Lo sviluppo graduale, la durata non superiore allLo sviluppo graduale, la durata non superiore all’’ora, le ora, le manifestazioni sia positive che negative e la completa reversibimanifestazioni sia positive che negative e la completa reversibilitlitààcaratterizzanocaratterizzano ll’’aura, aura, che che èè associata a cefalea che soddisfa i criteri associata a cefalea che soddisfa i criteri per per 1.1 Emicrania senza aura1.1 Emicrania senza aura::

La cefalea dura 4La cefalea dura 4--72 ore (se non trattata o trattata con insuccesso)72 ore (se non trattata o trattata con insuccesso)Presenta almeno 2 delle seguenti caratteristiche:Presenta almeno 2 delle seguenti caratteristiche:

Sede unilateraleSede unilateraleDolore pulsanteDolore pulsanteIntensitIntensitàà media o severamedia o severaAggravamento da cause evitabili o normale attivitAggravamento da cause evitabili o normale attivitàà fisicafisica

Durante la cefalea, almeno 2 dei seguenti sintomi:Durante la cefalea, almeno 2 dei seguenti sintomi:Nausea e/o vomitoNausea e/o vomitoFotofobia e fonofobiaFotofobia e fonofobia

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1.2.1 Aura tipica con cefalea 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranicaemicranica

descrizione ICHDdescrizione ICHD--II 2004II 2004A. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri BA. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B--DDB. LB. L’’aura consiste in almeno uno dei seguenti sintomi, aura consiste in almeno uno dei seguenti sintomi, ma non ma non deficit motori:deficit motori:

1. Sintomi 1. Sintomi visivivisivi completamente reversibili, comprendenti manifestazioni positivcompletamente reversibili, comprendenti manifestazioni positive (es. e (es. fosfeni, macchie, linee luminose) e/o negative (es. deficit visifosfeni, macchie, linee luminose) e/o negative (es. deficit visivi)vi)2. Sintomi 2. Sintomi sensitivisensitivi completamente reversibili, comprendenti manifestazioni positivecompletamente reversibili, comprendenti manifestazioni positive(es. parestesie) e/o negative (es. ipoestesie)(es. parestesie) e/o negative (es. ipoestesie)3. Disturbi dell3. Disturbi dell’’eloquioeloquio completamente reversibili (es. s. afasici)completamente reversibili (es. s. afasici)

C. Almeno 2 dei seguenti:C. Almeno 2 dei seguenti:1. Sintomi visivi omonimi (1) e/o sintomi sensitivi unilaterali1. Sintomi visivi omonimi (1) e/o sintomi sensitivi unilaterali2. Almeno un sintomo dell2. Almeno un sintomo dell’’aura si sviluppa gradualmente in oltre 5 minuti e/o i aura si sviluppa gradualmente in oltre 5 minuti e/o i differenti sintomi delldifferenti sintomi dell’’aura seguono in successione per > 5 minuti aura seguono in successione per > 5 minuti 3. Questi sintomi durano da > 5 minuti a < 60 minuti3. Questi sintomi durano da > 5 minuti a < 60 minuti

D. D. La cefalea soddisfa i criteri BLa cefalea soddisfa i criteri B--D per D per 1.1 Emicrania senza aura1.1 Emicrania senza aura ed ed inizia durante linizia durante l’’aura o dopo ma entro 60 minutiaura o dopo ma entro 60 minutiE. Non attribuibile ad altre patologie (2)E. Non attribuibile ad altre patologie (2)

Nota 1: talora sono descritti deficit od offuscamenti della visiNota 1: talora sono descritti deficit od offuscamenti della visione centraleone centraleNota 2: vedi prima, nota 1 di 1.2 Nota 2: vedi prima, nota 1 di 1.2

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1.2.1 Aura tipica con cefalea 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranicaemicranica

descrizione ICHDdescrizione ICHD--II 2004II 2004

ÈÈ la formala forma pipiùù frequentefrequente di emicrania con auradi emicrania con auraLa diagnosi La diagnosi èè di norma evidente dopo una accurata anamnesi, di norma evidente dopo una accurata anamnesi, anche se talora devono essere considerate forme simili secondarianche se talora devono essere considerate forme simili secondarie e (dissecazione carotidea, MAV, epilessia)(dissecazione carotidea, MAV, epilessia)LL’’auraaura visivavisiva èè quella piquella piùù frequente, segue quellafrequente, segue quella sensitivasensitiva,, meno meno frequente quella confrequente quella con turbe del linguaggioturbe del linguaggio.. Se lSe l’’aura include deficit aura include deficit motorimotori, si codifica , si codifica 1.2.4 1.2.4 o o 1.2.5 (Emicrania emiplegica fam/spor)1.2.5 (Emicrania emiplegica fam/spor)I sintomi dellI sintomi dell’’aura di norma seguonoaura di norma seguono in successionein successione, prima i visivi , prima i visivi poi quelli sensitivi e infine quelli del linguaggio, ma sono despoi quelli sensitivi e infine quelli del linguaggio, ma sono descritti critti anche altri ordini di comparsaanche altri ordini di comparsaSpesso il paziente scopre che Spesso il paziente scopre che èè difficile descrivere i sintomi delldifficile descrivere i sintomi dell’’aura, aura, può fornire dati imprecisi e talora deve essere istruito a coglipuò fornire dati imprecisi e talora deve essere istruito a cogliere i ere i particolari dellparticolari dell’’aura in appositi diariaura in appositi diari

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Sottotipi dellSottotipi dell’’emicrania con aura emicrania con aura (cenno dei restanti sottotipi)(cenno dei restanti sottotipi)

1.2.1.2.11 Aura tipica con cefalea emicranicaAura tipica con cefalea emicranica

1.2.1.2.22 Aura tipica con cefalea non emicranicaAura tipica con cefalea non emicranica

1.2.1.2.33 Aura tipica senza cefaleaAura tipica senza cefalea

1.2.1.2.44 Emicrania emiplegica familiare (FHM)Emicrania emiplegica familiare (FHM)

1.2.1.2.55 Emicrania emiplegica sporadicaEmicrania emiplegica sporadica

1.2.1.2.66 Emicrania tipo basilareEmicrania tipo basilare

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Sottotipi dellSottotipi dell’’emicrania con aura emicrania con aura (cenno dei restanti sottotipi)(cenno dei restanti sottotipi)

1.2.1.2.11 Aura tipica con cefalea emicranicaAura tipica con cefalea emicranica

1.2.1.2.22 Aura tipica con cefalea non emicranicaAura tipica con cefalea non emicranica

1.2.1.2.33 Aura tipica senza cefaleaAura tipica senza cefalea

1.2.1.2.44 Emicrania emiplegica familiare (FHM)Emicrania emiplegica familiare (FHM)

1.2.1.2.55 Emicrania emiplegica sporadicaEmicrania emiplegica sporadica

1.2.1.2.66 Emicrania tipo basilareEmicrania tipo basilare

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1.2.3 Aura tipica 1.2.3 Aura tipica senzasenza cefaleacefaleadescrizione ICHDdescrizione ICHD--II 2004II 2004

LL’’aura tipicaaura tipica consiste in sintomi visivi e/o consiste in sintomi visivi e/o sensitivi sensitivi con o senza disturbi del linguaggiocon o senza disturbi del linguaggio. . Lo sviluppo graduale, la durata non Lo sviluppo graduale, la durata non superiore allsuperiore all’’ora, le manifestazioni sia ora, le manifestazioni sia positive che negative e la completa positive che negative e la completa reversibilitreversibilitàà caratterizzano lcaratterizzano l’’aura, aura, che non che non èèassociata ad alcuna cefaleaassociata ad alcuna cefaleaPrecedenti terminologie:Precedenti terminologie:

Aura emicranica senza cefalea (ICHDAura emicranica senza cefalea (ICHD--I 1988)I 1988)Emicrania decapitata, abortita, dissociata, sine Emicrania decapitata, abortita, dissociata, sine emicrania (anteriori al 1988)emicrania (anteriori al 1988)

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1.2.3 Aura tipica 1.2.3 Aura tipica senzasenza cefaleacefaleacommenti ICHDcommenti ICHD--II 2004II 2004

Un piccolo numero di pazienti presenta esclusivamente Un piccolo numero di pazienti presenta esclusivamente 1.2.3 1.2.3 PiPiùù comunemente, in pazienti con comunemente, in pazienti con 1.2.11.2.1 (Aura tipica con (Aura tipica con cefalea emicranica),cefalea emicranica), nellnell’’invecchiare, la cefalea può perdere le invecchiare, la cefalea può perdere le caratteristiche emicraniche o sparire completamente anche se caratteristiche emicraniche o sparire completamente anche se ll’’aura continua. Alcuni soggetti, principalmente maschi, aura continua. Alcuni soggetti, principalmente maschi, presentano presentano 1.2.31.2.3 sin dallsin dall’’esordioesordioIn assenza di cefalea che soddisfa i criteri per In assenza di cefalea che soddisfa i criteri per 1.1 (Emicrania 1.1 (Emicrania senza aura),senza aura), diventa ancor pidiventa ancor piùù importante una precisa importante una precisa diagnosi delldiagnosi dell’’aura e distinguere sintomi simili dovute a serie aura e distinguere sintomi simili dovute a serie patologie (es. TIA). Questa distinzione patologie (es. TIA). Questa distinzione può richiedere può richiedere indaginiindagini, per escludere altre cause, specie se l, per escludere altre cause, specie se l’’aura esordisce aura esordisce dopo i 40 annidopo i 40 anni, quando predominano , quando predominano sintomi negativisintomi negativi (es. (es. emianopsia), quando lemianopsia), quando l’’aura aura èè prolungata o molto breveprolungata o molto breve

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Sottotipi dellSottotipi dell’’emicrania con aura emicrania con aura (cenno dei restanti sottotipi)(cenno dei restanti sottotipi)

1.2.1.2.11 Aura tipica con cefalea emicranicaAura tipica con cefalea emicranica

1.2.1.2.22 Aura tipica con cefalea non emicranicaAura tipica con cefalea non emicranica

1.2.1.2.33 Aura tipica senza cefaleaAura tipica senza cefalea

1.2.1.2.44 Emicrania emiplegica familiare (FHM)Emicrania emiplegica familiare (FHM)

1.2.1.2.55 Emicrania emiplegica sporadicaEmicrania emiplegica sporadica

1.2.1.2.66 Emicrania tipo basilareEmicrania tipo basilare

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1.2.4 Emicrania Emiplegica Familiare 1.2.4 Emicrania Emiplegica Familiare (FHM)(FHM)

descrizione ICHDdescrizione ICHD--II 2004II 2004Emicrania con aura che include Emicrania con aura che include deficit motorideficit motori e nella e nella quale almeno un quale almeno un parente di I o II gradoparente di I o II grado èè affetto da affetto da attacchi similiattacchi simili

I recenti studi genetici hanno permesso una definizione ancor piI recenti studi genetici hanno permesso una definizione ancor piùù precisa precisa della FMH rispetto a prima.della FMH rispetto a prima. [Trasmissione autosomica dominante].[Trasmissione autosomica dominante].Sono stati identificati specifici sottotipi genetici di questa eSono stati identificati specifici sottotipi genetici di questa entitntitàà clinicaclinicaNellaNella FHM1:FHM1: mutazione del gene CACNA1A del cromosomamutazione del gene CACNA1A del cromosoma 1919 [55%][55%]NellaNella FHM2:FHM2: mutazione del gene ATP1A2 del cromosomamutazione del gene ATP1A2 del cromosoma 11 [15%][15%]NecessitNecessitàà di studio di Neuroimaging e di altri accertamentidi studio di Neuroimaging e di altri accertamenti

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Sottotipi dellSottotipi dell’’emicrania con aura emicrania con aura (cenno dei restanti sottotipi)(cenno dei restanti sottotipi)

1.2.1.2.11 Aura tipica con cefalea emicranicaAura tipica con cefalea emicranica

1.2.1.2.22 Aura tipica con cefalea non emicranicaAura tipica con cefalea non emicranica

1.2.1.2.33 Aura tipica senza cefaleaAura tipica senza cefalea

1.2.1.2.44 Emicrania emiplegica familiare (FHM)Emicrania emiplegica familiare (FHM)

1.2.1.2.55 Emicrania emiplegica sporadicaEmicrania emiplegica sporadica

1.2.1.2.66 Emicrania tipo basilareEmicrania tipo basilare

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1.2.5 Emicrania Emiplegica Sporadica1.2.5 Emicrania Emiplegica Sporadicadescrizione ICHDdescrizione ICHD--II 2004II 2004

Emicrania con aura che include Emicrania con aura che include deficit motorideficit motori ma ma nella quale nella quale nessunnessun parente di I o di II grado parente di I o di II grado presenta auree emicraniche con deficit motoripresenta auree emicraniche con deficit motori

I casi sporadici hanno la stessa prevalenza dei casi familiariI casi sporadici hanno la stessa prevalenza dei casi familiariI casi sporadici hanno le stesse caratteristiche cliniche di queI casi sporadici hanno le stesse caratteristiche cliniche di quelli lli familiarifamiliariNecessitNecessitàà di studio di Neuroimaging e di altri accertamentidi studio di Neuroimaging e di altri accertamenti

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Sottotipi dellSottotipi dell’’emicrania con aura emicrania con aura (cenno dei restanti sottotipi)(cenno dei restanti sottotipi)

1.2.1.2.11 Aura tipica con cefalea emicranicaAura tipica con cefalea emicranica

1.2.1.2.22 Aura tipica con cefalea non emicranicaAura tipica con cefalea non emicranica

1.2.1.2.33 Aura tipica senza cefaleaAura tipica senza cefalea

1.2.1.2.44 Emicrania emiplegica familiare (FHM)Emicrania emiplegica familiare (FHM)

1.2.1.2.55 Emicrania emiplegica sporadicaEmicrania emiplegica sporadica

1.2.1.2.66 Emicrania tipo basilareEmicrania tipo basilare

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1.2.6 Emicrania tipo basilare1.2.6 Emicrania tipo basilare

Precedenti terminologie:Precedenti terminologie: Emicrania dellEmicrania dell’’arteria arteria basilare, Emicrania basilare (ICHDbasilare, Emicrania basilare (ICHD--I 1988) I 1988) [Emicrania di Bickerstaff ICHD[Emicrania di Bickerstaff ICHD--I 1988]I 1988]

Descrizione ICHDDescrizione ICHD--II 2004:II 2004: emicrania con aura emicrania con aura caratterizzata da sintomi che originano chiaramente caratterizzata da sintomi che originano chiaramente dal troncoencefalo e/o da entrambi gli emisferi dal troncoencefalo e/o da entrambi gli emisferi simultaneamente affetti, ma senza deficit motorisimultaneamente affetti, ma senza deficit motori

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1.5 COMPLICANZE 1.5 COMPLICANZE DELLDELL’’EMICRANIAEMICRANIA

1.5.11.5.1 Emicrania cronicaEmicrania cronica1.5.21.5.2 Stato emicranico Stato emicranico (cefalea > 72 ore)(cefalea > 72 ore)

1.5.31.5.3 Aura persistente senza infarto Aura persistente senza infarto (> 1 sett)(> 1 sett)

1.5.41.5.4 Infarto emicranicoInfarto emicranico1.5.51.5.5 Emicrania scatenante crisi Emicrania scatenante crisi

epiletticheepilettiche

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1.5.1 EMICRANIA CRONICA 1.5.1 EMICRANIA CRONICA descrizione ICHDdescrizione ICHD--II 2004II 2004

Cefalea emicranica che si presenta per Cefalea emicranica che si presenta per 15 giorni o pi15 giorni o piùù al mese per pial mese per piùù di 3 di 3 mesi, in assenza di abuso di farmacimesi, in assenza di abuso di farmaci

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1.5.1 EMICRANIA CRONICA 1.5.1 EMICRANIA CRONICA descrizione ICHDdescrizione ICHD--II 2004II 2004

A. La cefalea soddisfa i criteri C e D per A. La cefalea soddisfa i criteri C e D per 1.11.1Emicrania senza auraEmicrania senza aura, , èè presente per almeno 15 o presente per almeno 15 o pipiùù giorni al mese per pigiorni al mese per piùù di 3 mesidi 3 mesiB. Non attribuibile ad altra patologia B. Non attribuibile ad altra patologia (1,2)(1,2)

Nota (1):Nota (1): la storia e lla storia e l’’esame clinico non suggeriscono alcuna esame clinico non suggeriscono alcuna delle patologie elencate nei gruppi 5delle patologie elencate nei gruppi 5--12, o la storia e/o l12, o la storia e/o l’’esame esame clinico e/o gli accertamenti neurologici suggeriscono tali clinico e/o gli accertamenti neurologici suggeriscono tali patologie ma sono state escluse da appropriati accertamenti o patologie ma sono state escluse da appropriati accertamenti o tali patologie sono presenti ma la cefalea non compare per la tali patologie sono presenti ma la cefalea non compare per la prima volta in stretta relazione temporale con tale patologiaprima volta in stretta relazione temporale con tale patologiaNota (2):Nota (2): quando quando èè presente abuso di farmaci e si soddisfa il presente abuso di farmaci e si soddisfa il criterio B per uno dei sottogruppi di criterio B per uno dei sottogruppi di 8.2 Cefalea da abuso di 8.2 Cefalea da abuso di farmaci,farmaci, il criterio B per il criterio B per 1.5.1 Emicrania cronica1.5.1 Emicrania cronica non non èèsoddisfatto fino a 2 mesi dopo che il farmaco soddisfatto fino a 2 mesi dopo che il farmaco èè stato sospeso stato sospeso senza miglioramentosenza miglioramento

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2. cefalea di tipo tensivo 2. cefalea di tipo tensivo

2.1 Cefalea di tipo tensivo episodica sporadica2.1 Cefalea di tipo tensivo episodica sporadica2.2 Cefalea di tipo tensivo episodica frequente2.2 Cefalea di tipo tensivo episodica frequente2.3 Cefalea di tipo tensivo cronica2.3 Cefalea di tipo tensivo cronica2.4 Probabile cefalea di tipo tensivo2.4 Probabile cefalea di tipo tensivo

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Cefalea di tipo tensivoCefalea di tipo tensivo

Episodi di cefalea di durata variabile da minuti a giorni.Il Episodi di cefalea di durata variabile da minuti a giorni.Il dolore dolore èè tipicamente bilaterale di qualittipicamente bilaterale di qualitàà gravativogravativocostrittiva,di intensitcostrittiva,di intensitàà da lieve a media e non risulta da lieve a media e non risulta aggravato dalla attivitaggravato dalla attivitàà fisicadi routine. La nausea fisicadi routine. La nausea èèassente,ma possono essere presenti fonofobia e fotofobia.assente,ma possono essere presenti fonofobia e fotofobia.

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Cefalea di tipo tensivo episodica Cefalea di tipo tensivo episodica sporadicasporadica

A Almeno 10 episodi che si verifichino in media <1 giorno al mese (<12 giorni all’anno) e che soddisfino i criteri B-D B La cefalea dura da 30 minuti a 7 giorni C La cefalea presenta almeno due delle seguenti caratteristiche:

localizzazione bilaterale qualità gravativo-costrittiva (non pulsante) intensità lieve o media non è aggravata dall’attività fisica di routine, come camminare o salire le scale

D Si verificano entrambe le seguenti condizioni:assenza di nausea e vomito (può manifestarsi anoressia) può essere presente fotofobia oppure fonofobia, ma non entrambe

E Non attribuita ad altra condizione o patologia

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2. cefalea di tipo tensivo episodica 2. cefalea di tipo tensivo episodica frequentefrequente

A Almeno 10 episodi A Almeno 10 episodi che si verifichino che si verifichino ≥≥1, ma <15 giorni al mese1, ma <15 giorni al mese per per almeno 3 mesialmeno 3 mesi ((≥≥12 e <180 giorni all12 e <180 giorni all’’anno)anno) e che soddisfino i criteri Be che soddisfino i criteri B--D D B La cefalea ha una durata compresa fra 30 minuti e 7 giorni B La cefalea ha una durata compresa fra 30 minuti e 7 giorni C La cefalea presenta almeno due delle seguenti caratteristicC La cefalea presenta almeno due delle seguenti caratteristiche:he:

localizzazione bilaterale localizzazione bilaterale qualitqualitàà gravativogravativo--costrittiva (non pulsante) costrittiva (non pulsante) intensitintensitàà lieve o media lieve o media non non èè aggravata dallaggravata dall’’attivitattivitàà fisica di routine, come camminare o fisica di routine, come camminare o salire le scalesalire le scale

D Si verificano entrambe le seguenti condizioni:D Si verificano entrambe le seguenti condizioni:assenza di nausea e vomito (può manifestarsi anoressia) assenza di nausea e vomito (può manifestarsi anoressia) può essere presente fotofobia oppure fonofobia, ma non entrambepuò essere presente fotofobia oppure fonofobia, ma non entrambe

E Non attribuita ad altra condizione o patologia E Non attribuita ad altra condizione o patologia

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2. cefalea di tipo tensivo cronica2. cefalea di tipo tensivo cronicaA La cefalea A La cefalea èè presente presente ≥≥15 giorni al mese da >3 mesi (15 giorni al mese da >3 mesi (≥≥180 giorni180 giorniallall’’anno)anno) che soddisfa i criteri Bche soddisfa i criteri B--D D B La cefalea dura ore o può essere continua B La cefalea dura ore o può essere continua C La cefalea presenta almeno due delle seguenti caratteristiC La cefalea presenta almeno due delle seguenti caratteristiche:che:

localizzazione bilaterale localizzazione bilaterale qualitqualitàà gravativogravativo--costrittiva (non pulsante) costrittiva (non pulsante) intensitintensitàà lieve o media lieve o media non non èè aggravata dallaggravata dall’’attivitattivitàà fisica di routine, come camminare o fisica di routine, come camminare o salire le scalesalire le scale

D Si verificano entrambe le seguenti condizioni:D Si verificano entrambe le seguenti condizioni:non pinon piùù di uno tra i seguenti sintomi: fotofobia, fotofobia e nausea di uno tra i seguenti sintomi: fotofobia, fotofobia e nausea lieve lieve assenza di nausea moderata o forte e di vomitoassenza di nausea moderata o forte e di vomito

E Non attribuita ad altra condizione o patologiaE Non attribuita ad altra condizione o patologia

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3.Cefalea a grappolo3.Cefalea a grappolo

Attacchi caratterizzati da dolore intenso, Attacchi caratterizzati da dolore intenso, strettamente unilaterale, orbitario, strettamente unilaterale, orbitario, sovraorbitario, temporale, o in varie sovraorbitario, temporale, o in varie combinazioni di tali sedi, della durata di 15combinazioni di tali sedi, della durata di 15-- 180 180 minuti, che si manifestano con una frequenza minuti, che si manifestano con una frequenza variabile da una volta ogni due giorni a 8 volte al variabile da una volta ogni due giorni a 8 volte al giorno. Gli attacchi si associano a uno o pigiorno. Gli attacchi si associano a uno o piùù dei dei seguenti segni omolaterali al dolore: iniezione seguenti segni omolaterali al dolore: iniezione congiuntivale, lacrimazione, congestione nasale, congiuntivale, lacrimazione, congestione nasale, rinorrea, sudorazione della fronte e del volto, rinorrea, sudorazione della fronte e del volto, miosi, ptosi, edema palpebrale. Molti pazienti miosi, ptosi, edema palpebrale. Molti pazienti sono irrequieti o agitati durante lsono irrequieti o agitati durante l’’attacco.attacco.

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3.1 Cefalea a grappolo3.1 Cefalea a grappoloA Almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri BA Almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri B--D D B Dolore di intensitB Dolore di intensitàà forte o molto forte, unilaterale, in sede forte o molto forte, unilaterale, in sede orbitaria, sovraorbitaria e/o temporale, della durata di 15orbitaria, sovraorbitaria e/o temporale, della durata di 15--180 minuti 180 minuti (senza trattamento)(senza trattamento)C La cefalea C La cefalea èè associata ad almeno uno dei seguenti sintomi o associata ad almeno uno dei seguenti sintomi o

segni:segni:iniezione congiuntivale e/o lacrimazione omolaterali iniezione congiuntivale e/o lacrimazione omolaterali ostruzione nasale e/o rinorrea omolaterali ostruzione nasale e/o rinorrea omolaterali edema palpebrale omolaterale edema palpebrale omolaterale sudorazione facciale e frontale omolaterale sudorazione facciale e frontale omolaterale miosi e/o ptosi omolaterali miosi e/o ptosi omolaterali irrequietezza o agitazioneirrequietezza o agitazione

D La frequenza degli attacchi D La frequenza degli attacchi èè compresa tra uno ogni due giorni e 8 compresa tra uno ogni due giorni e 8 al giornoal giornoE Non attribuita ad altra condizione o patologiaE Non attribuita ad altra condizione o patologia

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3.3 short3.3 short--lasting unilateral neuralgiform lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection headache attacks with conjunctival injection

and tearing SUNCTand tearing SUNCT

Questa sindrome Questa sindrome èè caratterizzata da attacchi caratterizzata da attacchi di dolore unilaterale, di durata nettamente di dolore unilaterale, di durata nettamente inferiore a quanto osservato in qualsiasi inferiore a quanto osservato in qualsiasi altra TAC (cefalea autonomicoaltra TAC (cefalea autonomico--trigeminale). Nella maggior parte dei casi trigeminale). Nella maggior parte dei casi si associano lacrimazione intensa e si associano lacrimazione intensa e iperemia congiuntivale omolaterali.iperemia congiuntivale omolaterali.

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4. Altre cefalee primarie4. Altre cefalee primarie

4.1 cefalea primaria trafittiva4.1 cefalea primaria trafittiva4.2 cefalea primaria da tosse4.2 cefalea primaria da tosse4.3 cefalea primaria da attivit4.3 cefalea primaria da attivitàà fisicafisica4.4 cefalea primaria associata ad attivit4.4 cefalea primaria associata ad attivitààsessualesessuale4.5 cefalea ipnica4.5 cefalea ipnica4.6 cefalea primaria a 4.6 cefalea primaria a ““rombo di tuonorombo di tuono””4.7 Hemicrania continua4.7 Hemicrania continua4.8 New daily4.8 New daily--persistent headache (NPDH)persistent headache (NPDH)

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5 Cefalea attribuita a trauma cranico e/o cervicale5 Cefalea attribuita a trauma cranico e/o cervicale6 Cefalea attribuita a disturbi vascolari cranici o cervicali6 Cefalea attribuita a disturbi vascolari cranici o cervicali7 cefalea attribuita a disturbi intracranici non vascolari7 cefalea attribuita a disturbi intracranici non vascolari8 cefalea attribuita all8 cefalea attribuita all’’uso di una sostanza o alla sua sospensioneuso di una sostanza o alla sua sospensione9cefalea attribuita a infezione9cefalea attribuita a infezione10 cefalea attribuita a disturbi dell10 cefalea attribuita a disturbi dell’’omeostasiomeostasi11 cefalea o dolori facciali attribuiti a disturbi del cranio, c11 cefalea o dolori facciali attribuiti a disturbi del cranio, collo, occhi ollo, occhi

,orecchi ,naso, seni paranasali,denti,bocca e altri strutture fa,orecchi ,naso, seni paranasali,denti,bocca e altri strutture facciali o cciali o cranichecraniche

12 cefalea attribuita a disturbo psichiatrico12 cefalea attribuita a disturbo psichiatrico13 nevralgie craniche e algie facciali di origine centrale13 nevralgie craniche e algie facciali di origine centrale14 altre cefalee,nevralgie craniche e dolori facciali di origine14 altre cefalee,nevralgie craniche e dolori facciali di origine centrale o centrale o

primariprimari

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5.Cefalea attribuita a trauma cranico e/o 5.Cefalea attribuita a trauma cranico e/o cervicalecervicale

5.1 cefalea post5.1 cefalea post--traumatica acuta traumatica acuta 5.2 cefalea post5.2 cefalea post--traumatica cronicatraumatica cronica5.3 cefalea acuta attribuita a colpo di frusta 5.3 cefalea acuta attribuita a colpo di frusta 5.4 cefalea cronica attribuita a colpo di frusta 5.4 cefalea cronica attribuita a colpo di frusta 5.5 cefalea attribuita a ematoma intracranico 5.5 cefalea attribuita a ematoma intracranico traumaticotraumatico5.6 cefalea attribuita ad altri traumatismi cranici 5.6 cefalea attribuita ad altri traumatismi cranici e/o cervicalie/o cervicali5.7 cefalee post5.7 cefalee post--craniotomiacraniotomia

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6. Cefalea attribuita a disturbi vascolari 6. Cefalea attribuita a disturbi vascolari cranici o cervicalicranici o cervicali

6.1 cefalea attribuita a ictus ischemico o ad attacco 6.1 cefalea attribuita a ictus ischemico o ad attacco ischemico transitorioischemico transitorio

6.2 cefalea attribuita a emorragia intracranica non 6.2 cefalea attribuita a emorragia intracranica non traumaticatraumatica

6.3 cefalea attribuita a malformazione vascolare che 6.3 cefalea attribuita a malformazione vascolare che non ha sanguinatonon ha sanguinato

6.4 cefalea attribuita ad arterite6.4 cefalea attribuita ad arterite6.5 dolore a partenza dall6.5 dolore a partenza dall’’arteria carotide arteria carotide èè vertebralevertebrale6.6 cefalea attribuita a trombosi venosa cerebrale 6.6 cefalea attribuita a trombosi venosa cerebrale

(CVT)(CVT)6.7 cefalea da attribuire ad altro disturbo vascolare 6.7 cefalea da attribuire ad altro disturbo vascolare

intracranicointracranico

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7.cefalea attribuita a disturbi intracranici 7.cefalea attribuita a disturbi intracranici non vascolarinon vascolari

7.1 cefalea attribuita a ipertensione liquorale7.1 cefalea attribuita a ipertensione liquorale7.2 cefalea a attribuita a ipotensione liquorale7.2 cefalea a attribuita a ipotensione liquorale7.3 cefalea attribuita a malattie infiammatorie non 7.3 cefalea attribuita a malattie infiammatorie non infettiveinfettive7.4 cefalea attribuita a neoplasia intracranica7.4 cefalea attribuita a neoplasia intracranica7.5 cefalea attribuita a iniezione intratecale7.5 cefalea attribuita a iniezione intratecale7.6 cefalea attribuita a crisi epilettica7.6 cefalea attribuita a crisi epilettica7.7 cefalea a attribuita a malformazioni di Chiari tipo I7.7 cefalea a attribuita a malformazioni di Chiari tipo I7.8 cefalea a e deficit neurologici transitori con 7.8 cefalea a e deficit neurologici transitori con

linfocitosi liquorale (HaNDL)linfocitosi liquorale (HaNDL)7.9 cefalea attribuita ad altre patologie intracraniche 7.9 cefalea attribuita ad altre patologie intracraniche

non vascolarinon vascolari

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8. cefalea attribuita all8. cefalea attribuita all’’uso di una sostanza o uso di una sostanza o alla sua sospensionealla sua sospensione

●● 8.1 cefalea indotta da uso o esposizione acuta ad 8.1 cefalea indotta da uso o esposizione acuta ad una sostanza una sostanza

8.2 cefalea da uso eccessivo di farmaci8.2 cefalea da uso eccessivo di farmaci8.3 cefalea come evento avverso attribuito all8.3 cefalea come evento avverso attribuito all’’uso uso

cronico di farmacicronico di farmaci8.4 cefalea attribuita a sospensione di sostanze 8.4 cefalea attribuita a sospensione di sostanze

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9. cefalea attribuita a infezione9. cefalea attribuita a infezione

9.1 cefalea attribuita a infezione 9.1 cefalea attribuita a infezione intracranicaintracranica9.2 cefalea a infezione sistemiche 9.2 cefalea a infezione sistemiche 9.3 cefalea attribuita a HIV/AIDS9.3 cefalea attribuita a HIV/AIDS9.4 cefalea cronica post9.4 cefalea cronica post--infettiva infettiva

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10. cefalea attribuita a disturbi 10. cefalea attribuita a disturbi delldell’’omeostasiomeostasi

10.1 cefalea attribuita a ipossia/ipercapnia10.1 cefalea attribuita a ipossia/ipercapnia10.2 cefalea da dialisi10.2 cefalea da dialisi10.3 cefalea attribuita a ipertensione arteriosa10.3 cefalea attribuita a ipertensione arteriosa10.4 cefalea da ipotiroidismo10.4 cefalea da ipotiroidismo10.5 cefalea attribuita a digiuno10.5 cefalea attribuita a digiuno10.6 cefalea cardiaca10.6 cefalea cardiaca10.7 cefalea attribuita ad altri disordini 10.7 cefalea attribuita ad altri disordini delldell’’omeostasi omeostasi

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11.cefalea o dolori facciali attribuiti a disturbi del cranio, 11.cefalea o dolori facciali attribuiti a disturbi del cranio, collo, occhi ,orecchi ,naso, seni paranasali,denti,bocca e collo, occhi ,orecchi ,naso, seni paranasali,denti,bocca e

altri strutture facciali o cranichealtri strutture facciali o craniche

11.1 cefalea attribuita a disturbi del cranico11.1 cefalea attribuita a disturbi del cranico11.2 cefalea attribuita a disturbi del collo11.2 cefalea attribuita a disturbi del collo11.3 cefalea attribuita a disturbi oculare11.3 cefalea attribuita a disturbi oculare11.4 cefalea attribuita a disturbo dell11.4 cefalea attribuita a disturbo dell’’orecchioorecchio11.5 cefalea attribuita a rinosinusite11.5 cefalea attribuita a rinosinusite11.6 cefalea attribuita a disturbi dei denti,delle arcate 11.6 cefalea attribuita a disturbi dei denti,delle arcate dentarie o delle strutture correlatedentarie o delle strutture correlate11.7 cefalea o dolori facciali attribuiti a disturbi 11.7 cefalea o dolori facciali attribuiti a disturbi delldell’’articolazione temporoarticolazione temporo--mandibolaremandibolare11.8 cefalea attribuita ad altri disturbi di 11.8 cefalea attribuita ad altri disturbi di cranio.collo.occhi.orecchie,seni paranasali,denti bocca cranio.collo.occhi.orecchie,seni paranasali,denti bocca o altre strutture facciali o cranicheo altre strutture facciali o craniche

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12. cefalea attribuita a disturbo 12. cefalea attribuita a disturbo psichiatricopsichiatrico

12.1 Cefalea attribuita disturbo di 12.1 Cefalea attribuita disturbo di somatizzazionesomatizzazione12.2 cefalea attribuita a disturbo psicotico12.2 cefalea attribuita a disturbo psicotico

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13. nevralgie craniche e algie facciali 13. nevralgie craniche e algie facciali di origine centraledi origine centrale

13.1 13.1 Nevralgia trigeminaleNevralgia trigeminale13.2 nevralgia glossofaringea13.2 nevralgia glossofaringea13.3 nevralgia del nervo intermedio13.3 nevralgia del nervo intermedio13.4nevralgia del nervo laringeo superiore13.4nevralgia del nervo laringeo superiore13.5 nevralgia nasociliare13.5 nevralgia nasociliare13.6 nevraldia sovraorbitaria13.6 nevraldia sovraorbitaria13.7 nevralgia di altri rami terminali13.7 nevralgia di altri rami terminali13.8 nevralgia occipitale13.8 nevralgia occipitale13.9 sindrome collo13.9 sindrome collo--lingualingua13.10 cefalea da compressione esterna13.10 cefalea da compressione esterna13.11 cefalea da freddo13.11 cefalea da freddo13.12 dolore costante causato da compressione ,irritazione o dis13.12 dolore costante causato da compressione ,irritazione o distorsione dei nervi cranici o delle torsione dei nervi cranici o delle radici cervicali superiori ad opera di lesioni strutturaliradici cervicali superiori ad opera di lesioni strutturali13.13 13.13 neurite otticaneurite ottica13.14 neuropatia diabetica oculare13.14 neuropatia diabetica oculare13.15 dolore cranico o facciale attribuito a Herpes zoster13.15 dolore cranico o facciale attribuito a Herpes zoster13.16 13.16 Sindrome di Tolosa HuntSindrome di Tolosa Hunt13.17 emicrania oftalmoplegica13.17 emicrania oftalmoplegica13.18 cause centrali di dolore facciale 13.18 cause centrali di dolore facciale 13.19 altre nevralgie craniche o dolori facciali mediati a livel13.19 altre nevralgie craniche o dolori facciali mediati a livello centralelo centrale

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13.1 13.1 Nevralgia trigeminaleNevralgia trigeminale

La nevralgia del trigemino La nevralgia del trigemino èè un disturbo unilaterale un disturbo unilaterale caratterizzato da dolori di breve durata, a tipo scossa caratterizzato da dolori di breve durata, a tipo scossa elettrica; il dolore elettrica; il dolore –– tipicamente tipicamente –– inizia e termina in inizia e termina in modo brusco ed modo brusco ed èè limitato al territorio di distribuzione di limitato al territorio di distribuzione di una o piuna o piùù branche trigeminali. Il dolore branche trigeminali. Il dolore èè spesso spesso innescato da stimoli (fattori scatenanti) innocui e innescato da stimoli (fattori scatenanti) innocui e comuni, quali lavarsi il volto o i denti, radersi, fumare, comuni, quali lavarsi il volto o i denti, radersi, fumare, parlare, ma spesso si presenta anche spontaneamente. parlare, ma spesso si presenta anche spontaneamente. Piccole aree del solco nasoPiccole aree del solco naso--labiale e/o del mento sono labiale e/o del mento sono particolarmente suscettibili allo scatenamento del dolore particolarmente suscettibili allo scatenamento del dolore ((““zone grillettozone grilletto”” o trigger). Il decorso presenta o trigger). Il decorso presenta solitamente fasi di remissione di durata variabile.solitamente fasi di remissione di durata variabile.

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13.1 13.1 Nevralgia trigeminaleNevralgia trigeminale

A Attacchi di dolore parossistico della durata da una A Attacchi di dolore parossistico della durata da una frazione di secondo a 2 minuti, con interessamento di frazione di secondo a 2 minuti, con interessamento di una o piuna o piùù branche del nervo trigemino, che soddisfino i branche del nervo trigemino, che soddisfino i criteri B e C criteri B e C

B Il dolore presenta almeno una delle seguenti B Il dolore presenta almeno una delle seguenti caratteristiche:caratteristiche:

forte, acuto, superficiale o trafittivo forte, acuto, superficiale o trafittivo precipitato dalla stimolazione di precipitato dalla stimolazione di ““zone grillettozone grilletto”” o da fattori o da fattori scatenantiscatenanti

C Gli attacchi sono stereotipati nel singolo paziente C Gli attacchi sono stereotipati nel singolo paziente D Assenza di deficit neurologici clinicamente evidenti D Assenza di deficit neurologici clinicamente evidenti E Non attribuita ad altra condizione o patologiaE Non attribuita ad altra condizione o patologia

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13.13 Neurite ottica13.13 Neurite ottica

Dolore dietro uno o entrambi gli occhi, associato ad Dolore dietro uno o entrambi gli occhi, associato ad alterazione della visione centrale per demielinizzazione alterazione della visione centrale per demielinizzazione del nervo ottico.del nervo ottico.Criteri diagnostici:Criteri diagnostici:

A Dolore sordo retrobulbare che interessa uno o entrambi A Dolore sordo retrobulbare che interessa uno o entrambi gli occhi, aggravato da movimenti oculari, e che soddisfi gli occhi, aggravato da movimenti oculari, e che soddisfi i criteri C e D i criteri C e D

B Visione alterata per scotoma centrale o paracentrale B Visione alterata per scotoma centrale o paracentrale C LC L’’esordio del dolore e il disturbo della visione avvengono esordio del dolore e il disturbo della visione avvengono

a meno di 4 settimane di distanza la meno di 4 settimane di distanza l’’uno dalluno dall’’altro1 altro1 D Il dolore si risolve entro 4 settimane D Il dolore si risolve entro 4 settimane E Esclusione di lesioni compressiveE Esclusione di lesioni compressive

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13.16 SINDROME DI TOLOSA13.16 SINDROME DI TOLOSA--HUNTHUNT

Dolore orbitario episodico associato alla paralisi del terzo, Dolore orbitario episodico associato alla paralisi del terzo, quarto, e/o sesto nervo cranico, di solito a remissione quarto, e/o sesto nervo cranico, di solito a remissione spontanea, ma con tendenza a successive recidive e spontanea, ma con tendenza a successive recidive e remissioni.remissioni.Criteri diagnostici:Criteri diagnostici:Uno o piUno o piùù episodi di dolore orbitario unilaterale che, se episodi di dolore orbitario unilaterale che, se non trattato, persiste per settimane non trattato, persiste per settimane Paralisi di uno o piParalisi di uno o piùù fra terzo, quarto e/o sesto nervo fra terzo, quarto e/o sesto nervo cranico e/o riscontro di tessuto granulomatoso allcranico e/o riscontro di tessuto granulomatoso all’’esame esame bioptico o alla RM bioptico o alla RM La paresi si manifesta contemporaneamente al dolore o La paresi si manifesta contemporaneamente al dolore o entro le 2 settimane successive entro le 2 settimane successive Il dolore e la paresi si risolvono entro 72 ore in seguito a Il dolore e la paresi si risolvono entro 72 ore in seguito a trattamento adeguato con corticosteroidi trattamento adeguato con corticosteroidi Esclusione di altre cause, mediante metodiche adeguateEsclusione di altre cause, mediante metodiche adeguate

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14.altre cefalee,nevralgie craniche e dolori facciali 14.altre cefalee,nevralgie craniche e dolori facciali di origine centrale o primaridi origine centrale o primari

14.1 cefalea non classificata altrove 14.1 cefalea non classificata altrove 14.2 cefalea non specificata14.2 cefalea non specificata

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La terapia delle cefalee La terapia delle cefalee primarieprimarie

Terapia dellTerapia dell’’attacco acutoattacco acuto

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LL’’emicrania rappresenta una patologia largamente emicrania rappresenta una patologia largamente sottostimata nei database dei medici di Medicina sottostimata nei database dei medici di Medicina GeneraleGeneraleNello studio Meteor coordinato dalla SIMG nel 2000 si Nello studio Meteor coordinato dalla SIMG nel 2000 si evidenzia come, con dati di prevalenza* delle crisi evidenzia come, con dati di prevalenza* delle crisi emicraniche nella popolazione pari al 16%,emicraniche nella popolazione pari al 16%,solo nel 2% delle cartelle dei medici aderenti allo studio solo nel 2% delle cartelle dei medici aderenti allo studio la diagnosi era stata codificatala diagnosi era stata codificata

*(Data la natura *(Data la natura episodicaepisodica delldell’’emicrania, solitamente il emicrania, solitamente il parametro piparametro piùù considerato negli studi epidemiologici considerato negli studi epidemiologici èè la la prevalenzaprevalenza (N(N°° di casi presenti in un dato intervallo temporale)di casi presenti in un dato intervallo temporale)

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Terapia farmacologica dellTerapia farmacologica dell’’attacco attacco di emicraniadi emicrania

Da preferire quando la Da preferire quando la frequenzafrequenza èè<< a 3 a 3 -- 4 attacchi al mese4 attacchi al mese< < a 5 gg di emicrania al mesea 5 gg di emicrania al meseDa Da associareassociare ad una terapia profilassica ad una terapia profilassica > a 3> a 3-- 4 attacchi al mese4 attacchi al mese> a 5 gg di emicrania al mese> a 5 gg di emicrania al mese

Secondo il criterio Secondo il criterio ““ multimulti--assialeassiale””SeguendoSeguendo le raccomandazioni delle linee le raccomandazioni delle linee

guidaguida

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Attaccodi

Emicrania

ConsultoMedico

Diagnosidi

EmicraniaHIS

1 ̂lineaanalgesici

3 ̂lineafarmacispecifici

Trattamentospecifico

Valutazione

Feedback positivo

2 ̂Lineatrattamenti combinati

TERAPIA “MULTIASSIALE “

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Forza scientifica

Beneficio clinico

Eventi avversi

Elevata

Elevato

I

Buona

Buono

Non gravi

II

Buona

Modesto

a) Non gravi

III

b) Sicurezza dubbia

IV

Buona

Scarsa

Gravi

Buona

Scarsa

Non gravi

LIVELLI DI LIVELLI DI RACCOMANDAZIONERACCOMANDAZIONE

LINEE GUIDA TERAPEUTICHE

Rari

Non gravi

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livello di raccomandazione Gruppo I

• ac. acetilsalicilico per os ( 1000 mg ..)• ac. acetilsalicilato di lisina + metoclopramide per os ( migpriv.. ). diidroergotamina im. ev. ( non disponibile in Italia ) effetti collaterali. Diidroergotamina spray nasale. ibuprofene per os ( brufen ..)• naproxene sodico per os ( synflex. axer alfa..naprosyn..)

( In ordine alfabetico )

farmaci di elevata efficacia supportata da una notevole significatività statistica e ottimo beneficio clinico

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farmaci di elevata efficacia supportata da una notevole significatività statistica e ottimo beneficio clinico

almotriptan per os frovatriptan per os Gruppo Irizatriptan per os, sumatriptan per os, s.c., supp. Spray nasalezolmitriptan per os

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Farmaci sintomatici dell’emicrania in base al livello di raccomandazione Gruppo II

farmaci con significatività statistica meno elevata, conbeneficio clinico meno significativo e con eventi avversi lievi

clorpromazina im. ev. ( largactil ..)diclofenac per os ( voltaren ..)ergotamina im. sc.( ergotan..ergotamina tartrato ..)Flurbiprofene per os (froben ..)lidocaina intranasaleketoprofene per os ( orudis ,flexen.. )ketorolac im .(lixidol, toradol ..)Metoclopramide ev.( plasil..) come adiuvantenaprossene ( synflex ..)paracetamolo ( 1000 mg ..)proclorperazina (im. ev non disponibile in Italia).supp ( stemetil) come adiuvante

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Farmaci sintomatici dell’emicrania in base al livello di raccomandazione Gruppo III

farmaci con evidente efficacia statistica ma non clinica( evidenze conflittuali e non conclusive )

butalbitam, aspirina, caffeina per os ( optalidon ..) r.di abusoergotamina +caffeina ( cafergot ..) r. di abusoindometacina + proclorperazina+ caffeina ( difmetre ) ( r.di abuso)lidocaina ev. ( breve durata e recidiva della cefalea )metoclopramide im. supp.paracetamolo per ospiroxicam rapida dissoluzione ( brexin ..cicladol..feldene ..)

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Farmaci sintomatici dell’emicrania in base al livello di raccomandazione Gruppo IV

farmaci la cui efficacia è provata, ma con frequenti e gravi eventi avversi o farmaci senza differenza col placebo o senza

disponibilità di evidenze a riguardo

paracetamolo + propilfenazone + caffeina ( saridon ..) ..r. di abusidesametazone per os ( se stato di male emicranico )idrocortisone ev. ( “ “ )granisetron ( kytril ) domperidone (peridon..)

antiemetici ,come adiuvantemetoclopramide per os ( plasil ..) come adiuvante

nimesulide per os ( un solo studio della e.mestraule )zatosetron ev.

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Analgesici - FANS ed altri

Seguendo i principi generali:il farmaco deve essere assunto prima possibilea dosi adeguatela via orale è possibilmente da evitaresono preferiti farmaci con un solo principio attivosono da adottare misure complementari ( riposo in letto,al buio in silenzio...tranquillizzare il paziente ed iSuoi parenti sulla benignità della crisi , specie se sono bambini )

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FANS sono sempre molto usatiperché di basso costoperché spesso preferiti dal medico di baseperché spesso autoprescritti

spesso da associare aansioliticiantiemetici im.

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I TRIPTANII TRIPTANIil ruolo della serotoninail ruolo della serotonina

La serotonina è un neurotrasmettitore del sistema antinocicettivo con un controllo inibitorio sulle afferenzedolorifiche

Ha un ruolo importante sul tono dell’umore , sul sonno,sul vomito , fenomeni spesso associati alla emicrania

L’ipotesi piu’ recente spiega l’attacco emicranico come “deficit funzionale”del sistema serotoninergico a livellodel S.N.C.

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TRIPTANIformulazioni disponibili e dosaggi massimi

consigliatiTERAPIA DELL’ATTACCO LINEE GUIDA TERAPEUTICHE

ALMOTRIPTAN12.5 mg cp 25 ELETRIPTAN

40 mg cp 8020 mg cp 80

RIZATRIPTAN5-10 mg cp 20

SUMATRIPTAN50-100 mg per os 3006 mg f s.c. 1225 mg supp 5020 mg spray nasale 40

ZOLMITRIPTAN2.5 mg cp 7.52.5 mg rapimelt 7.5

FROVATRIPTAN2.5 mg cp5mg max die

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I triptani per via orale nel trattamento I triptani per via orale nel trattamento acutoacuto

delldell’’emicrania:emicrania: una metauna meta--analisi di 53 studianalisi di 53 studi

M.Ferrari e altri The Lancet novembre 2001M.Ferrari e altri The Lancet novembre 2001risposta a 2 h. Assenza dolore costanza

tollerabilitàsumatrip. 50mg = = =\- =sumatrip. 25mg - =\- - +zolmitrip. 2,5mg = = = =zolmitrip. 5 mg = = = =naratrip. 2,5mg - - - ++rizatrip. 5mg = = = =rizatrip. 10mg + rizatrip. 10mg + + ++ + ++ ==eletrip. 20mg - - - = eletrip. 40mg =\+ =\+ = =eletrip. 80mg +(+) + = -almotrip.12.5mg = + + ++

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Il followIl follow--up del paziente up del paziente cefalalgicocefalalgico

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Come tutte le patologie Come tutte le patologie croniche lcroniche l’’emicrania emicrania

rappresenta una patologia che rappresenta una patologia che deve essere gestita dal deve essere gestita dal

medico di Medicina Generalemedico di Medicina Generale

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Monitoraggio della cefalea Monitoraggio della cefalea primariaprimaria

▶▶Diario clinico delle crisiDiario clinico delle crisi

▶▶Questionario MIDASQuestionario MIDAS

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Il diario della cefaleaIl diario della cefalea

la frequenza degli attacchi la frequenza degli attacchi il rapporto con il periodo mestrualeil rapporto con il periodo mestrualeil rapporto con lil rapporto con l’’assunzione della pillolaassunzione della pillolail rapporto con eventuali terapie ormonaliil rapporto con eventuali terapie ormonalila propria situazione (al paziente stesso)la propria situazione (al paziente stesso)

il successo della terapia sintomaticail successo della terapia sintomaticail successo della terapia profilatticail successo della terapia profilattica

Il diario consente di valutare:Il diario consente di valutare:

AA

BB

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IL QUESTIONARIO MIDASIL QUESTIONARIO MIDASMIMIGRAINEGRAINE DDISABILITYISABILITY AASSESSMENTSSESSMENT SSCALECALE

UNO STRUMENTO PER IDENTIFICARE LA TERAPIA APPROPRIATA IN BASE

ALLA GRAVITÀ DI CIASCUN PAZIENTE

UNO STRUMENTO PER VALUTARE IN MODO OBIETTIVOE RIPRODUCIBILE LA GRAVITÀ DELL’ATTACCO

EMICRANICO.

UNO STRUMENTO PER DEFINIRE IL GRADO

DI DISABILITÀ FRA PAZIENTI.

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Semplice conteggio dei giorni persi- al lavoro/scuola, - nelle attività domestiche, - nelle attività del tempo libero

Conteggio aggiuntivo dei giorni nei quali la produttività è stata ridotta del 50% o più- al lavoro/scuola,- nelle attività domestiche

IL MIDAS

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07-Apr-99

1) Per quanti giorni negli ultimi 3 mesi si 1) Per quanti giorni negli ultimi 3 mesi si èè assentato assentato

da scuola o dal lavoro a causa della CEFALEA? da scuola o dal lavoro a causa della CEFALEA?

2) Per quanti giorni negli ultimi 3 mesi il suo rendimento a scu2) Per quanti giorni negli ultimi 3 mesi il suo rendimento a scuola o ola o

al lavoro era ridotto della metal lavoro era ridotto della metàà o pio piùù a causa della CEFALEA?a causa della CEFALEA?

3) Per quanti giorni negli ultimi 3 mesi non ha potuto svolgere3) Per quanti giorni negli ultimi 3 mesi non ha potuto svolgere

i lavori di casa a causa della CEFALEA? i lavori di casa a causa della CEFALEA?

4) Per quanti giorni negli ultimi 3 mesi il suo rendimento nello4) Per quanti giorni negli ultimi 3 mesi il suo rendimento nellosvolgeresvolgere

i lavori di casa era ridotto della meti lavori di casa era ridotto della metàà o pio piùù a causa della a causa della CEFALEA?CEFALEA?

5) Per quanti giorni negli ultimi 3 mesi ha dovuto rinunciare ad5) Per quanti giorni negli ultimi 3 mesi ha dovuto rinunciare adattivitattivitàà familiari, sociali o di svago a causa della CEFALEA?familiari, sociali o di svago a causa della CEFALEA?Sommare i punteggi dalla domanda 1 alla domanda 5Sommare i punteggi dalla domanda 1 alla domanda 5

IL QUESTIONARIO MIDAS

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Grado MIDAS Punteggio MIDAS

I: disabilità minima o assente 0-5II: disabilità lieve 6-10III: disabilità moderata 11-20IV: disabilità grave 21+

I GRADI MIDAS

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Applicazione del MIDAS alla terapia Applicazione del MIDAS alla terapia stratificatastratificata

Il pazienteIl pazienteemicranicemicranic

oo

ConsultConsulta il a il

medicomedico

ConsultazioneQuestionari

o MIDAS Diagnosi

(criteri IHS)

Diagnosi Diagnosi di di

emicraniemicraniaa

LIEVEGrado I

MODERATA

Grado II

GRAVEGrado III/IV

Punteggio MIDAS 0–5Semplice analgesico

Punteggio MIDAS 0Punteggio MIDAS 0––55Semplice analgesico

Punteggio MIDAS 6-10Trattamento combinato/

analgesico/profilassi

Punteggio MIDAS 6Punteggio MIDAS 6--1010Trattamento combinato/

analgesico/profilassi

Puntegio MIDAS 11+Triptano/profilassi

Puntegio MIDAS 11+Puntegio MIDAS 11+Triptano/profilassi

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DisabilitDisabilitàà psicologica e psicologica e funzionale fra gli attacchifunzionale fra gli attacchi

Attacco di emicraniaAttacco di emicrania

----------

Sintomi CliniciSintomi CliniciDoloreDoloreNauseaNauseaFonofobiaFonofobiaFotofobiaFotofobiaVomitoVomito

DisabilitDisabilitàà in corsoin corsodi attaccodi attacco

Timore per lTimore per l’’attacco successivoattacco successivo

IL CIRCOLO VIZIOSO DELL’EMICRANIA

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La terapia delle cefalee La terapia delle cefalee primarieprimarie

Terapia di prevenzione Terapia di prevenzione

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Oppure quando cOppure quando c’è’è un Questionario Midas un Questionario Midas che segnala 11 o +che segnala 11 o +

Abbiamo giAbbiamo giàà detto che la terapia di detto che la terapia di prevenzione delle crisi cefalalgiche va prevenzione delle crisi cefalalgiche va iniziata quando il paziente presenta piiniziata quando il paziente presenta piùù di di

> a 3> a 3-- 4 attacchi al mese4 attacchi al mese> a 5 gg di emicrania al mese> a 5 gg di emicrania al mese

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I farmaci di profilassi delle cefalee I farmaci di profilassi delle cefalee primarieprimarie

BetaBeta--bloccanti bloccanti atenololo (livello di raccomandazione I ) 100mg /datenololo (livello di raccomandazione I ) 100mg /dìì, ,

propranololo(livello di raccomandazione I) 80propranololo(livello di raccomandazione I) 80--240 mg/d240 mg/dìì,,nadololo (livello di raccomandazione II ) 40nadololo (livello di raccomandazione II ) 40--240 mg/d240 mg/dììmetoprololo (livello di raccomandazione II ) 100metoprololo (livello di raccomandazione II ) 100--200mg/d200mg/dìì

Effetti collaterali: Effetti collaterali: affaticabilitaffaticabilitàà ,modificazione del tono dell,modificazione del tono dell’’umoreumorebradicardia,ipotensione ortostatibradicardia,ipotensione ortostatica, impotenza, ca, impotenza, disturbi del sonno,allucinazionidisturbi del sonno,allucinazioni

Controindicati :Controindicati :etetàà avanzata, gravidanza,cardiopatia ,patologia vascolare avanzata, gravidanza,cardiopatia ,patologia vascolare periferica , depressione, asma, uso concomitante di ergotaminiciperiferica , depressione, asma, uso concomitante di ergotaminici,emicranica ,emicranica con auracon aura

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I farmaci di profilassi delle cefalee I farmaci di profilassi delle cefalee primarieprimarie

CalcioCalcio--antagonistiantagonistiFlunarizina (livello di raccomandazione I) 5Flunarizina (livello di raccomandazione I) 5--10 mg/d10 mg/dììCinnarizina (livello di raccomandazione II)75Cinnarizina (livello di raccomandazione II)75--150mg/d150mg/dììVerapamil (livello di raccomandazione II) 240mg/dVerapamil (livello di raccomandazione II) 240mg/dìì

Effetti collateraliEffetti collaterali: la flunarizina e la cinnarizina :depressione e : la flunarizina e la cinnarizina :depressione e parkinsonismo e aumento del peso corporeaparkinsonismo e aumento del peso corporea

il verapamil ipotensione ortostaticail verapamil ipotensione ortostatica

Controindicazioni:Controindicazioni: il verapamil il verapamil èè controindicato dopo un IMA, controindicato dopo un IMA, nellnell’’insufficienza cardiaca ,renale ed epatica.insufficienza cardiaca ,renale ed epatica.

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I farmaci di profilassi delle cefalee I farmaci di profilassi delle cefalee primarieprimarie

Antidepressivi tricicliciAntidepressivi tricicliciamitriptilina(livello di raccomandazione I) 10amitriptilina(livello di raccomandazione I) 10--20 mg/d20 mg/dìì

Effetti collaterali :Effetti collaterali :secchezza delle fauci, costipazione secchezza delle fauci, costipazione sedazione,aumento di peso corporeo, ipotensione ortsedazione,aumento di peso corporeo, ipotensione ortostaticaostatica

Controindicazioni: Controindicazioni: gravi malattie cardiache ,epatiche, renali gravi malattie cardiache ,epatiche, renali prostatiche e tiroide,glaucoma ipotensione arteriosa e pregresseprostatiche e tiroide,glaucoma ipotensione arteriosa e pregressecrisi epilettichecrisi epilettiche

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I farmaci di profilassi delle cefalee I farmaci di profilassi delle cefalee primarieprimarie

SSRISSRIfluoxetina, fluoxetina, paroxetina, paroxetina, fluvaxamina, fluvaxamina, sertralina sertralina

sono spesso utilizzati nella pratica clinica ma non hanno sono spesso utilizzati nella pratica clinica ma non hanno molte evidenze scientifiche a tuttmolte evidenze scientifiche a tutt’’oggi che giustifichino il oggi che giustifichino il loro impiegoloro impiego

Vengono spesso utilizzati per la loro grande tollerabilitVengono spesso utilizzati per la loro grande tollerabilitàà

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I farmaci di profilassi delle cefalee I farmaci di profilassi delle cefalee primarieprimarie

AntiepiletticiAntiepiletticiacido valproicoacido valproicogabapentingabapentinlamotriginalamotriginatopiramato topiramato levetiracetamlevetiracetam

AntiserotoninergiciAntiserotoninergiciPizotifenePizotifene-- Sandomigran R*Sandomigran R*

Sono farmaci la cui prescrizione va definita dallo specialistaSono farmaci la cui prescrizione va definita dallo specialista

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Il medico di Medicina Generale deve Il medico di Medicina Generale deve essere in grado di:essere in grado di:

1)Riconoscere i quadri clinici generali di presentazione delle 1)Riconoscere i quadri clinici generali di presentazione delle condizioni cefalalgiche;condizioni cefalalgiche;

2)Valutare in modo 2)Valutare in modo ““miratomirato”” ll’’anamnesi e obiettivitanamnesi e obiettivitàà;;3)Riconoscere i sintomi e i segni di 3)Riconoscere i sintomi e i segni di ““allarmeallarme””;;4) Sospettare o riconoscere le cefalee secondarie della 4) Sospettare o riconoscere le cefalee secondarie della

ICHDICHD--IHS II;IHS II;5)Formulare direttamente la diagnosi delle condizioni di 5)Formulare direttamente la diagnosi delle condizioni di

cefalea primaria a maggior prevalenza;cefalea primaria a maggior prevalenza;6)Inviare a consulenza specialistica i casi dubbi o che 6)Inviare a consulenza specialistica i casi dubbi o che

richiedono una diagnosi di livello pirichiedono una diagnosi di livello piùù avanzato.avanzato.7)Seguire con un adeguato follow7)Seguire con un adeguato follow--up il paziente emicranicoup il paziente emicranico

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Grazie per lGrazie per l’’attenzioneattenzione