Medicinski fakultet Foa 19

Medicinski fakultet Foa 19.05.2015.

Tema: KARDIOMIOPATIJE

Prof. dr. S.Trbojevi Student: IVgodina ,grupa VIII

Definicija: Nekada klasifikovane kao bolesti nepoznatog porijekla a danas se definiu kao bolesti miokarda udruene s njegovom disfunkcijom.Razlikuju se tri tipa disfunkcije:

a)dilatacija upljina srca,

b) hipertrofija miia

c) restrikcija miokardad) aritmogena kardiomiopatija desne komore

Neklasifikovane kardiomiopatije:

-ishemijska

-valvularna

-zapaljenska

-infektivna

-metabolika

-neuromuskularne bolesti

-kod muskularnih distrofija

-hipertenzivna

-peripartalna

-kod toksinih reakcija

Dilataciona(kongestivna se karakterie proirenim sranim upljinamoslabljenom sistolnom funkcijom ljeve komoreuz odsustvo kongenitalnih koronarnih valvularnih i perikardnih sranih lezija.ini 90% svih primarnih kardiomiopatija.ee se javlja kod mukaraca od 20-40 god.

Patogeneza: Bolesti prethodi najee akutni virusni miokarditis koji pokree imunoloku reakciju koja oteuje miokard.Leva komora smanjene ejekcione frakcije dovodi do poveanja rezidualnog volumena i smanjenja glomerularne filtracije.Klinika slika: Bolest je dugo asimptomatina.Kasnije se javlja dispnojamalaksalost a zatim ortopnoja,nona dispnoja koje su znak plune kongestije.Sinusna tahikardija u mirovanju,preskakanje kod jedne treine bolesnika,pretibijalni edemi,kongestija jetre.Bol u grudima rijetka. Objektivno su prisutni kasnoinspirijumski pukoti na pluima,nabrekle vene vrata,hepatomegalija,edemi,ascites,cijanoza pleuralni izliv i kaheksija.Udar srano gvrha pomjeren uljevo i nadole sa predsistolnim galopom.Sistolni regurgitacioni um se uje kod mitralne ili trikusp. insuficijencije.Arterijski tlak je nizak.

Dijagnoza: elektrokardiogram ukazuje na tahikardiju,aritmije,ST abnormalnosti,blokove grana,uvaanje upljina.Ehokradiogram na dilataciju,regurgitaciju valvula,smanjenu EF i FS

Radionukleidne metone ukazuju takoe na dilataciju LK do kateterizacija srca takoe na regurgitaciju,poviene pritiske punjenja,smanjenu EF i disfunkciju ljeve komore.

Endomiokardna biopsija je sa nespecifinim nalazom.

Komplikacije: Sistemska i pluna embolija,fatalne aritmije i poremeaji provoenja.Katkad refraktna na ljeenje.

Prognoza: Progresivan tok,sa razvojem srane insuficijencije,maligne aritmije i cerebralne embolije.1/3 do 1/4 preivi 10 godina sa stabilizovanjem sranih funkcija.Kod polovice je smrt iznenadna ritminog porijekla.

Ljeenje: Digitatlis,diuretici henleove petlje,vazodilatatori i ponekad betablokatori u nekim sluajevima.Uz to se primjenjuju antikoagulansi.Radikni pristupi podrazumjevaju transplantaciju srca,kakrdiomioplastika a najnovije istraivanje ugradnje natinih elija ovim pacijentima daje nadu.

Hipertrofina kardiomiopatija je simetrina ili asimetrina hipertofija ljeve komore bez prisustva neke sistemske bolesti koja moe da izazove tu hipertrofiju.Simptomi su blagi i netipini ali prva manifestacija moe biti iznenandna smrt.Simptom i su takoe dispnoja pri naporu,nona dispnoja.Pacijenti se ale na bol u grudimaali ne ragira na nitroglicerin.Lipsnjr srca i preskakanje srca su karakteristian simptom.Periferni puls je dvostrukog talasa u objektivnom nalazu se uoava najbolje na karotidnoj arteriji.Udar sranog vrha pomjeren je uljevo i snano podie toraks.U IV i V inerkost. prosotoru moe se palpirati blago treperenje (Thril).Ponekad je prisutan regurgitacioni um mitralne insuficijencije.Dijagnoze: Elektrokardiogram pokazuje hipertrofiju LK,kratak PR interval,abnormalne Q zupce,aritmije,ST-T abnormalnosti.

Ehokardiogram: mali izlazni trakt LK,umanjene ili normalne LK,SAM

Radionukl. metode: mala ili normalna LK,naglaena sistolna funkcija,asimetrina hipertrofija septuma

Kateterizacija srca: smanjenje komplijanse LK,mitralna regurgitacija,naglaena sistolna funkcija,gradijent izlaznog trakta LK.komplikacije: Atrijalna fibrilacija,subakutni endokarditis,progresija ka dilatativnoj miopatiji i razvoju srane insuficijencije kod pojedinih sluajeva.Fatalne aritmije su najvea opasnost za ove bolesnike.

Prognoza: Tok oboljenja je blai ukoliko se javi kasnije u ivotu,kod djece je godinja smrtnost vea (6%).

Ljeenje: Beta blokatori,antagonisti kalcijumovih kanala,ponekad antiaritmici ili dvokomorski pejsmejker.Tei oblici vode ka miotomiji ili miektomiji ali sa velikim operativnim mortaliitetom (do 5%).

Restriktivna kardiomiopatijaje oboljenje sranog miia sa poremeajem dijastolne funkcije ljeve komore,smanjenje rastegljivosi i rigiditet zida to onemoguava normalno punjenje ove upljine.

Etiologija: Veliki broj uzroka najee sekundarnog tipa: amiloidoza,sarkoidoza,endomiokardna fibroza,karcinoid,hemohromatoza,fibroelastoza.

Venska kongestija i staza u pluimai ostalim organima sa konpenzatornom sinusnom tahikardijom su glavne karakteristike.Udarni volumen je mali usljed slabog punjenja komora.

Klinika slika: Povien tlak,venski zastoj,insuficijencija srcadispnoja,malaksalost,ortopnoja,edem plua i donjih ekstremiteta.Srani tonovi tihi,tahikardija presistolni galop,regurgitacioni um zbog valvurarne insuficijencije.Udar sranog vrha se pak palpira na normalnom mjestu.Nekad je prisutan Kussmaulov znak-povien jugularni venski tlak.

Dijagnoza: EL.kardiogram prikazuje nisku voltau,AV poremeaje,ehokardiogram ukazuje na normalne do blaogo dilatirane upljine,smanjenom sistolnom funkcijom,zadebljalim zidovima,perikardnom izlivu.Radionukelidne metode pokazuju infiltraciju miokarda,normalnu sistolu funkciju malu ili normalnu LK.Kateterizacinja prikazuje smanjenu komplijansu LK,znak kvadratnog korijena,ouvanu sistolnu funkciju,povien ljevi i desni tlak punjenja.Komlikcije: Insuficijencija srca koja progredira u zavisnosti od stepena komorske disfunkcije razliitom brzinom.Poremeaji ritma i provoenja i razvoj sistemskih embolija.

Prognoza: Razvoj bolesti spor ili brz,bolesnici rijetko due ive od 4 godine nakon uspostavljanja dijagnoze.

Ljeenje: Nije specifino,ljei se osnovno oboljenje ili je ljeenje simptomatsko.Kod sarkoidoze se koriste i kortikosteroidi u hemohromatozi flebotomija,deferoksamin a amiloidoza se ljei sa meltalanom.Nekada se radi zamjena mitralnog zaliska i resekcija fibroznih djelova endokarda ali uz visoku operativnu smrtnost (10%).

Aritmogena kardiomiopatija desne komore je nasljedno familijarno oboljenje u kome u poetku neki djelovi a potom veina miokarda desne komore biva zamjenjena masnim i fibroznim tkivom.Ostali djelovi srca su zahvaeni rijetko a kliniki se manifestuje kempleksim ventrikularnim aritmijama i iznenandnom smru osobito kod mladih osoba.Neklasifikovane kardiomiopatije su one koje se ne mogu ubrojati ni u koju od navedenih grupa.Oboljenje pokatkad ima morfoloke i funkcionalne karakteristike vie grupa kardiomiopatija kao kod sistemske hipertenzije i amiloidoze.

Specifine kardiomiopatije su bolesti sranog miia udruene sa specifinim sranim ili sistemskim oboljenjima.

Literatura: Interna medicina kolektivno autorstvo katedre za medicinu,Beograd,98.tree izdanje (/)