SINDROM VOGT KOYANAGHI HARADA (VKH)

Oleh: Paramitha Kusuma

Pembimbing : dr.M.Ilham Zain Sp.M

ANATOMI TRAKTUS UVEALISIRIS• Perpanjangan corpus siliaris ke anterior yang memisahkan bilik

mata depan dengan bili mata belakang• Di dalam stroma iris terdapat sfingter dan otot-otot dilator • Kedua lapisan berpigmen pekat pada permukaan posterior iris

merupakan perluasan neuroretina dan lapisan epitel pigmen retina ke anterior

• Pendarahan iris didapat dari sirkulus mayor iris• Persarafan sensoris iris melalui serabut-serabut nervi ciliares• Fungsi : Mengendalikan banyaknya cahaya yang masuk ke

dalam mata

CORPUS SILIARIS• Membentang ke depan dari ujung

anterior koroid ke pangkal iris • Prosesus ciliaris berasal dari pars

plicata, yang terutama terbentuk dari kapiler dan vena yang bermuara ke vena-vena vorticosa

• Prosesus siliaris dan epitel siliaris pembungkusnya berfungsi sebagai pembentuk aquos humor.

• Musculus siliaris, tersusun dari gabungan serat-serat longitudinal, sirkular, dan radial. Fungsi serat-serat sirkular adalah untuk mengerutkan dan relaksasi Zonula Zinni,

• Otot ini mengubah tegangan pada kapsul lensa sehingga lensa dapat mempunyai berbagai focus baik untuk objek berjarak dekat maupun yang berjarak jauh dalam lapang pandang.

KOROID• Koroid adalah segmen

posterior uvea, di antara retina dan sklera

• Bagian dalam pembuluh koroid dikenal sebagai koriokapilaris.

• Koroid disebelah dalam dibatasi oleh membran Bruch dan disebelah luar oleh sklera.

• Koroid melekat erat ke posterior pada tepi-tepi nervus opticus. Di sebelah anterior, koroid bergabung dengan corpus siliaris.

ANATOMI RETINA• Merupakan bagian mata yang

mengandung reseptor yang menerima rangsangan cahaya.

• Lapisan luar retina sensoris bertumpuk dengan lapisan epitel berpigmen retina sehingga juga berhubungan dengan membran Bruch, koroid, dan sklera.

• Lapisan-lapisan epitel pada permukaan corpus siliaris dan permukaan posterior iris merupakan perluasan retina dan epitel pigmen retina ke anterior.

• Retina menerima darah dari dua sumber, yaitu koriokapilaris yang berada tepat di luar membrane Bruch,serta cabang-cabang dari arteri centralis retinae, yang memperdarahi dua pertiga dalam retina.

ANATOMI RETINA CONT.• Di tengah-tengah retina posterior

terdapat macula berdiameter 5,5-6 mm, yang secara klinis dinyatakan sebagai daerah yang dibatasi oleh cabang-cabang pembuluh darah retina temporal

• Macula lutea secara anatomis didefinisikan sebagai daerah berdiameter 3 mm yang mengandung pigmen luteal kuning (xantofil).

• Fovea berdiameter 1,5 mm merupakan zona avaskular retina pada angiografi fluoresens.

• Di tengah macula, 4 mm lateral dari diskus optikus, terdapat foveola yang berdiameter 0,25 mm, yang secara klinis tampak jelas dengan oftalmoskop sebagai cekungan yang menimbulkan pantulan khusus

DEFINISI

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) adalah kumpulan gejala yang diduga disebabkan reaksi autoimun yang ditandai dengan adanya panuveitis granulomatosa yang difus, kronis, dan bilateral, yang disertai kelainan pada kulit, neurologi, dan pendengaran.

EPIDEMIOLOGI• Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada lebih sering mengenai

orang berkulit gelap (Asia, Hindia Asia, Spanyol, Amerika asli, dan Timur Tengah)

• Di Brazil dan Arab Saudi, sindrom VKH merupakan penyebab utama uveitis non infeksi

• Wanita lebih banyak menderita sindrom VKH daripada pria dengan perbandingan 2:1

• Umur onset terjadinya sindrom Vogt-Koyanagi-Harada ini berkisar 3-39 tahun, dengan paling banyak terjadi pada umur 20 tahunan

ETIOPATOGENESIS• Proses cell-mediated autoimun yang di perantarai sel limfosit T

secara langsung menyerang melanosit • Autoimmune poliglandular syndrome type 1, hypothyroidism,

ulcerative colitis and diabetes mellitus.• Interleukin-23 : menginduksi diferensiasi interleukin-17 yang

memproduksi limfosit T helper CD+4.• Predisposisi genetik: HLA-DR4 (Jepang, California Selatan)

HLA-DRI (Spanyol)

MANIFESTASI KLINISSTADIUM PRODROMAL• Sakit kepala• Mual• Meningismus• Disakusia• Tinnitus• Demam• Nyeri orbita• Fotofobia• Hipersensitivitas pada kulit dan

rambut • Neuropati cranial• Hemiparese• Afasia• Myelitis transversal, dan• Ganglionitis.

STADIUM UVEITIS AKUT• Penurunan tajam penglihatan yang

perlahan pada kedua mata,• Uveitis anterior granulomatosa bilateral• Berbagai derajat vitritis• Penebalan koroid posterior dengan

peningkatan lapisan koroid retina peripapiler

• Hiperemia dan edema nervus optikus• Ablasio retina serosa multipel dengan pola

cloverleaf (daun semanggi) disekitar kutub posterior, dan mungkin menyatu dan menjadi ablasio eksudatif bulosa yang besar.

• Mutton fat keratic precipitate (KP) dan nodul iris di pinggir pupil.

• Bilik mata depan dangkal dan tekanan intraokuler dapat meningkat atau menurun

Hiperemia diskus dan ablasio retina serosa multiple pada kutub posterior mata kiri dari pasien pada stadium uveitis akut sindrom

Vogt-Koyanagi-Harada

Ablasio retina eksudatif bulosa pada stadium uveitis akut sindrom Vogt-Koyanagi-Harada

STADIUM PEMULIHAN• Penyembuhan ablasio retina

eksudatif • Depigmentasi koroid yang

bertahap, sehingga pada fundus dapat terlihat diskolorasi klasik merah-oranye, atau sunset glow fundus.

• Lesi depigmentasi diskret, bulat, kecil di inferior fundus perifer dan depigmentasi juxtapapiler

• Vitiligo perilimbus (tanda Sugiura)

• Perubahan pada kulit, termasuk vitiligo, alopesia, dan poliosis,

Sunset glow fundus appearance dengan ablasi juxtapapiler pada stadium pemulihan sindrom VKH

Lesi chorioretina punch-out inferior perifer multiple menunjukkan nodul Dalen-Fuchs yang telah sembuh

pada stadium kronis sindrom VKH

STADIUM REKUREN KRONIS• Uveitis anterior granulomatosa

yang berulang• KP• Sinekia posterior• Nodul iris• Depigmentasi iris• Atrofi stroma• Kelainan segmen posterior yang

berulang (vitritis, papilitis, koroiditis multifocal, dan ablasio retina eksudatif)

• Katarak subkapsular posterior• Glaukoma• Fibrosis subretina

Vitiligo perilimbus pada tanda Sugiura

Vitiligo pada palpebra superior dan poliosis pada stadium rekuren kronis sindrom VKH

KLASIFIKASI (American Uveitis Society 1978)Complete VKH syndrome

I. Tidak ada riwayat trauma penetrasi okuler atau pembedahan

II. Tidak ada manifestasi klinis atau laboratorium adanya penyakit okuler atau sistemik lain

III. Penyakit meliputi okuler bilateral

Serta terdapat A atau B dibawah ini:

A. Manifestasi awal

1. Koroiditis difusa, dengan manifestasi:

a. adanya fokal area yang berisi cairan subretina

b. ablasi subretina serosa bulosa

2. Manifestasi fundus equivocal:

a. Angiografi fluoresens menunjukkan fokal area perfusi koroid terlambat, kebocoran

pinpoint multipel, area hiperfluorosens placoid yang besar, genangan cairan

subretina, and pewarnaan nervus optikus.

b. Ultrasonografi menunjukkan penebalan koroid yang difus tanpa adanya skleritis

posterior

B. Manifestasi lanjut

1. Riwayat sama seperti IIIA, dan terdapat 2 dan 3 dibawah ini, atau tanda-tanda multipel

dari 3

2. Depigmentasi ocular

a. Sunset glow fundus appearance , atau

b. Tanda Sugiura

3. Tanda okuler lain

a. Scar depigmentasi korioretinal nummular, atau

b. Epitel pigmen retina clumping dan/atau migrasi, atau

c. Uveitis anterior kronis atau berulang

IV. Manifestasi neurologi/auditori (bisa saja sudah sembuh saat pemeriksaan dilakukan)

A. Meningismus

B. Tinnitus

C. Pleositosis cairan cerebrospinal

V. Manifestasi Kulit (Tidak mendahului penyakit system saraf pusat atau penyakit okuler)

A. Alopecia

B. Poliosis

C. Vitiligo

Incomplete VKH syndrome

- Kriteria I sampai III dan IV atau V di atas

Probable VKH syndrome

- Kriteria I sampai III diatas harus ada

- Isolated ocular disease

DIAGNOSIS

KLINIS• Tanda ablasio retina eksudatif (fase akut)• Sunset glow appearance (fase kronik)

ANGIOGRAFI FLUORESENS • Stad.uveitis akut : multipel pungta hiperfluorosens di epitel

pigmen retina (stad. awal) diikuti dengan genangan zat pewarna di ruang subretina pada area ablasi neurosensori

• Stad. Pemulihan dan rekuren kronis : kehilangan dan atrofi fokal epitel pigmen retinal menghasilkan defek ruang hiperfluoresens multipel tanpa pewarnaan yang progresif

ANGIOGRAFI ICG (Indocyanine Green Chorioangiography)• Patologi koroid• Perfusi pembuluh darah koroid• Hiperfluoresen• Kebocoran pembuluh darah stroma koroid• Hiperfluoresen diskus

Leakage from choroidal vessels seen in ICG

USG (Ultra Sonography)• Penebalan koroid posterior, terutama di area peripapiler dengan

perluasan regio ekuator• Ablasio retina eksudatif• Kekeruhan vitreous• Penebalan posterior sklera

OCT (Optical Coherence Tomography)• Mendiagnosis dan monitoring ablasio macular serosa dan

membran neovaskuler koroid• Penilaian epitel pigmen retina dan perubahan bagian luar retina

yang noninvasif (Kombinasi dengan FAF(Fundus Auto Fluoresens)

Pungsi Lumbal• Pleositosis limfositik

• Simultaneous FA and OCT in a case of VKH

Simultaneous FA and OCT in a case of VKH

DIAGNOSIS BANDING

Sympathetic ophthalmia • adanya riwayat trauma atau operasi dan tidak ada

kelainan sistemik

AMPPE (Acute Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy)• inflamasi vitreous lebih sedikit dan tidak melibatkan

segmen anterior

PENATALAKSANAAN

STADIUM AKUT• Kortikosteroid

Dosis inisial untuk oral prednisone adalah 1-1,5 mg/kg/hari atau 200 mg metilprednisolon intravena untuk 3 hari diikuti dengan kortikosteroid oral dosis tinggi. Pada pasien yang intoleran terhadap steroid sistemik, dapat diberikan kortikosteroid intravitreal, misalnya implan fluosinolon asetonid intravitreal. • Siklopegik• Midriatika

PROGNOSIS

Prognosis visual pada pasien yang diterapi secara adekuat dengan kortikosteroid dan imunosupresan adalah hingga 70% pasien mencapai tajam penglihatan setidaknya 20/40

KOMPLIKASI• Kehilangan penglihatan• Katarak (pada 50% pasien)• Glaucoma (pada 33% pasien)• Fibrosis subretina

TERIMA KASIH