sindroma stevens johnson_1

8/13/2019 Sindroma Stevens Johnson_1

1/55

Sunday, November 24, 2013 1

KEGAWAT-DARURATAN

PENYAKIT DI BIDANG

KULIT-KELAMIN

SMF ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

RSU HAJI SURABAYA

Dr. FITRI ABDULLAH JAWAS, SpKK


2/55

Sunday, November 24, 20132

PENDAHULUAN

Sindroma Stevens Johnson

Penyakit yang mengenai kulit dan mukosaBisa mengenai multi organ

Potensial mengancam jiwa

Insidens meningkat


3/55


PENDAHULUAN

MASALAHKETIDAKTAHUANMASYARAKAT

MALPRAKTIK???

MEDIA MASSA SARJANAHUKUM


4/55


BENTUK KLINISERUPSI OBAT

1. Urtikaria / angioedema2. Dermatitis Medicamentosa

3. Fixed drug eruption4. Exanthematous / morbiliformis drug eruption5. Pustulosis eksantematosa generalisata akut6. Eritema multiforme

7. Sindroma Stevens Johnson8. TEN (Toxic Epidermal Necrolysis) BERAT9. Eritrodermia


5/55


DEFINISI

SINDROMA STEVENS-JOHNSON

Penyakit menyerang kulit dan mukosa Potensial mengenai multi organ Akut dan berat Diakibatkan oleh :

Reaksi intoleransi terhadap obat Beberapa infeksi Genetic susceptible


6/55


EPIDEMIOLOGY

USIA : Semua usia, terutrama > 40 tahun

SEKS : laki-laki = perempuan

INSIDENSDunia : SJS : 1,2 6 kasus/1.000.000 orang/tahun

TEN : 0,4-1,2/1.000.000 orang/tahun

RSU Dr. Soetomo Surabaya :Tahun 2004 : 17Tahun 2005 Jan-Mei : 10


7/55Sunday, November 24, 2013

7

PEMBAGIAN

1. ERYTHEMA MULTIFORME Kelainan kulit < 10% luas permukaan tubuh Target lesi +

2. SINDROMA STEVENS JOHNSON Kelainan kulit 10-30% luas permukaan tubuh Target lesi (tidak khas)

3. TEN (TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS) Kelainan kulit > 30 % luas permukaan tubuh Bentuk berat dari SJS Epidermiolisis +


8/55


9/55


OBAT SERING MENYEBABKAN SJS

GOLONGAN NAMA OBAT

Antibiotik SulfadoxineSulfadiazineSulfasalazineCo-trimoxazole

Penicillin & AmpicillinCephalosporin:CeftacidimeQuinoloneVancomycin

RifampicinEthambutolTetracyclinesErythromycin

Thiacetazone


10/55


ANTICONVULSANTS Barbiturates

CarbamazepineHydantoin derivatesLamotrigineTrimethadone

NON STEROID ANTI-INFLAMMATORY

SalicylateFenbrufenIbuprofen

SulindacAcetaminophenPhenylbutazone


11/55


MISCELLANEOUS Allopurinol

ChhlorpropramideCodeineCyclophosphamideNitrogen mustard

PenophthaleinVaccination

LAIN-LAIN ThiabendazoleTerbinafine

Nystatin


12/55


PATOGENESA

Masih belum jelas Diduga Reaksi Imun Sitotoksik ~ merusak

keratinosit yang permukaannya mengandungantigen (obat)

Merusak epidermis

Deposit kompleks imun ~ kadar meningkat dalam sirkilasi ~ vaskulitis kompleks imun


13/55


GEJALA KLINIK SJS

A. SINDROMA PRODORMAL NON SPESIFIK danREAKSI KONSTITUSIONAL Suhu tubuh meningkat Sakit kepala Batuk, sakit tenggorok Nyeri dada Mialgia

Menyebabkan penderita berobatMendapat antibiotik atau antiinflamasiKesukaran mengidentifikasi obat penyebab SJS


14/55


GEJALA KLINIK SJS

B. GEJALA KULIT Makula eritematus

morbilliform

Muka, leher, dagu, tubuh,ekstremitas Targel lesion (atipikal) Bula sering didapatkan

(Nikolsky sign +) Lesi membesar dan

bertambah banyak


15/55


GEJALA KLINIK SJS

C. KELAINAN MEMBRAN MUKOSA Mukosa mulut & bibir;

eritematus, sembab, bula cepat pecah menjadi erositertutup pseudomembran (nekrotik epitelium dan fibrin)

Massive hemorrhagic crusts Kelainan mulut sukar makan, nafas, hipersalivasi + Meluas ke ginggiva, lidah, pharyng, larynx, esophagus.

Mukosa conjungtiva :

pedih, konjungtivitis, uveitis anterior, panophthalmitis

Mukosa genital : bula hemoragik, erosi


16/55


GEJALA KLINIK SJS


17/55


GEJALA KLINIK SJS


18/55


GEJALA KLINIK SJS


19/55


GEJALA KLINIK SJS

LESI DI MUKOSA MULUT & BIBIR


20/55


GEJALA KLINIK SJS

KELAINAN DI MUKOSA GENITAL


21/55


ERYTHEMA MULTIFORME

+ LESI MUKOSA

(HANYA DI BIBIR)

TARGET LESION/

IRIS LESION


22/55


ERYTHEMA MULTIFORME

TANPA LESI

MUKOSA

TARGET/IRIS

LESION


23/55


SINDROMA STEVENS JOHNSON(ec. CARBAMAZEPIN)


24/55


TOXIC EPIDERMALNECROLYSIS


25/55


TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS


26/55


TEN

(TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS)

EPIDERMIOLISIS +

TEN


27/55


TEN

(TOXIC EPIDERMAL

NECROLYSIS)

EPIDERMIOLISIS +


28/55


PERBEDAAN EM & SJS-TENEM SJS-TEN

Etiologi

Perjalanan

Gx prodormal

Lesi khas

H. Simpleks Virus(>>>)Obat (


29/55


PERBEDAAN EM & SJS-TENEM SJS-TEN

Kelainan mukosaPermukaan tubuhGx konstitusiKel. Organ dalam

WaktuKomplikasi

Mortality ratePenyembuhan

- / hanya 1 mukosa< 10%Tidak ada sedangTidak ada

1-3 mingguTidak ada

0 %Tanpa sikatrik

2-3 mukosa>10 %,sering>30 %Menonjol-beratSering

2-6 minggu,bisa >SepsisPneumoniaPerdarahan GI

Gagal ginjalGagal jantung1%-50%Bisa Sikatrik


30/55


DIAGNOSIS

Anamnesa yang cermat untuk mengetahuipenyebab SJS terutama obat-obatan

Pemeriksaan klinis :

Gejala prodormal Kelainan kulit Kelainan mukosa :

Mata Mulut Genital

Pemeriksaan kemungkinan infeksi sebagaipenyebab


31/55


PENATALAKSANAAN

1. Perawatan di tempat khusus untuk mencegahinfeksi

2. Mengidentifikasi dan menghentikan obat

penyebab3. Perbaikan keseimbangan cairan, elektrolit danprotein(sebaiknya diperiksa BJ plasma)

4. Glukokortikoid Deksamethason injeksi (0,15-0,2mg/kgBB/hr) atau Metyl Prednisolon oran 80-120 mg (1,5-2mg/kgBB/hr)


32/55


PENATALAKSANAAN

5. Antibiotik untuk infeksiHindari Sulfonamid, PenisilinSebaiknya sesuai hasil kultur kulit, mukosa,sputumDapat dipakai Gentamisin injeksi 2-3 x 80 mg iv(1-1,5mg/kgBB/kali). Syarat : sedimen urinerytrosit -

6. Hematokrit, gas darah, keseimbangan cairan

dan elektrolit selalu dimonitor7. Makanan TKTP8. Perawatan dan pengobatan kelainan mata


33/55


PENYULIT

1. SEPSIS2. PNEUMONI

3. GAGAL GINJAL4. GAGAL JANTUNG

5. PERDARAHAN GI TRACT.


34/55

Sunday, November 24, 2013 34

KELAINAN KULIT KARENA

REAKSI OBAT(CUTANEUS DRUG

REACTION)

Dr. FITRI ABDULLAH JAWAS, SpKk

LAB/UPF ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

FK UNAIR/RSU DR. SOETOMO SURABAYA


35/55


DEFINISI

ERUPSI OBAT ALERGIK ( alergic drug eruption) Reaksi alergi pada kulit atau daerah mukokutan yang

terjadi sebagai akibat pemberian obat secara sitemik : Mulut Hidung Rektum Vagina Suntikan/infus Obat topikal yang terserap sistemik

Obat : zat untuk Diagnosa Pengobatan Profilaksis Termasuk jamu


36/55


PATOGENESIS

REAKSI KULIT TERHADAP OBAT

IMUNOLOGIK NON IMUNOLOGIK

ERUPSI OBAT


37/55


REAKSI HIPERSENSITIVITASCOOMBS and GELL

REAKSI TIPE I (REAKSIANAFILAKTIK)

Penting dan sering dijumpai Pajanan pertama : reaksi

Pajanan berikutnya : reaksi + Peran : Ig E ~ afinitas tinggi

terhadap mastosit & basofil Ag merangsang mediator :

histamin, serotonin,

bradikinin, heparin, SRSA,dll. Contoh :

Urticaria/angioedem Syok anafilaktik


38/55


REAKSI HIPERSENSITIVITASCOOMB and GELL

REAKSI TIPE II (SITOTOKSIK) Antigen Peran : IgG dan IgM Sistem komplemen Menyebabkan Lisis

Contoh : Anemia hemolitik Allergic thrombocytopenic


39/55



REAKSI TIPE III (KOMPLEKS IMUN) Antigen ~ antibodi Komplemen

Pelepasan mediator Contoh :

Serum sickness Reaksi Arthus

S S S S


40/55



REAKSI TIPE IV (DELAYED TYPEHYPERSENSITIVITY)

Limfosit T

Dermatitis Kontak Eksantema


41/55


URTICARIA & ANGIOEDEMA

Eritema dan edema akibattertimbunnya serum

Ukuran bervariasiDisertai rasa gatal

Bisa disebabkan olehhawa, makanan, infeksifokal


42/55



ANGIOEDEMA


43/55



ANGIOEDEMA

DERMATITIS


44/55


DERMATITISMEDIKAMENTOSA

GAMBARAN KLINISBERUPA DERMATITISAKUT, EFLORESENSIPOLIMOF, BERBATAS

TEGASMenyeluruh dan simetrik

EXANTHEMATOUS DRUG REACTION


45/55


EXANTHEMATOUS DRUG REACTION

(MORBILIFORMIS DRUG REACTION)

Makula eritematus danpapul

Simetris

Discrete-confluentBanyak karena Ampicilin


46/55


FIXED DRUG ERUPTION

Makula, plak, bula, atauerosi

Soliter / multipleberulang pada bagian

tubuh yang samaSering karena Tetrasiklin

Generilized fixed drug eruption

Ec. Tetrasiklin

CUTANEUS NECROSIS


47/55


CUTANEUS NECROSIS(ec. WARFARIN)

ec. WARFARIN

ec. HEPARIN


48/55


DIAGNOSIS BANDING

1. Generalized bullous fixed drug eruption2. TEN (Toxic Epidermal Necrolysis)3. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome ( 4S )

4. Paparan bahan iritan yang poten terhadap kulit5. Morbiliformis drug eruption

GENERALIZED FIXED DRUG


49/55


GENERALIZED FIXED DRUGERUPTION

MORBILIFORMIS DRUG


50/55


MORBILIFORMIS DRUG

ERUPTION

STAPHYLOCOCCUS


51/55


STAPHYLOCOCCUSSCALDED-SKIN SYNDROME

DERMATITIS KONTAK


52/55


DERMATITIS KONTAKIRITAN

DERMATITIS KONTAK


53/55


DERMATITIS KONTAKIRITAN


54/55



55/55

sindroma stevens johnson_1

Documents