SISTEMA HEMATOPOYÉTICO Y LINFÁTICO

DANNY SILVACAMILO TENE

ANDREA TITUAÑAELIANA VIVANCO

MÓNICA YAGUANA

EXAMEN DE LOS SISTEMAS HEMATOPOYÉTICO Y LINFÁTICO

Sistema Hemático

Eritrocitos

N,B, E

Plaquetas

Sistema Linfático

Linfocitos

Retículo-endotelial

Monocitos

• MO• MO• Bazo• GL

• Hígado• Bazo• MO• GL • Otros

Hematopoyesis MedularHematopoyesis• Compartimento mesoblástico => eritroblastos• Compartimento Hepato-esplénico: granulados y megacariocitos• Reemplazo progresivo por MO => Nacimiento: única

• Conservan cierta facultad: Hígado, baso y ganglios linfáticos• Médula ósea: total hematopoyética => amarilla

• Adultos: MO en:

Origen de los elementos sanguíneos• Origen: célula retículo-endotelial especializada => multipotencial • Eritropoyesis: EPO• Riñón=> activación: globulina (hígado) | Hipoxia• Hemoglobina: transporte 02 (x100) => globina + hem• Hemoglobina: Fe, Aa, cianocobalamina, ac. Fólico, ac. Ascórbico, + Cu, Co…

Leucopoyesis• Neutrófilos: 5 días (10 h sangre)• Leucopoyesis: aa, ac. Fólico, rivoflavina, cianocobalamina• Destrucción: sistema reticulo endotelial => • Excreción: saliva, orina, exudado

Linfocitos• Linfocitos T: sangre, linfa, bazo

(blanca), ganglios• Linfocitos B: ganglios y bazo (roja)• Células plasmáticas: IG• Inmunidad celular - humoral

• Macrófagos• Células reticulares:• Células kuffer, adventicias vasos• Células intersticiales útero• Microglía• Propiedades

Sistema R-E

Propiedades

• Fijos o móviles• Fagocitosis: grandes• Almacenan sustancias• Participación de inflamación• Elaboran anticuerpos• Metabolismo proteínas, Lípidos y Glu

Semiología de los elementos celulares

Serie roja o eritrocítica• Equilibrio: creación-destrucción• Síndrome anémico: no solo nº glóbulos rojos• Anemia:

• Hematocrito: Volumen Globular Porcentual• Grados de Anemia

“estado por el cual HB y eritrocitos de la sangre circulante se encuentran en cantidades inferiores a los

valores normales

Síntomas y signos de la anemia

Cardiovasculares: Adaptación = compensación de ↓oxigenación sangre => tejidos

>Irrigación en tejidos con altas exigencias

Disnea: grandes y medianos esfuerzos | No reposo no paroxística no ortopnea

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA Y MORFOLÓGICA DE LAS ANEMIAS

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS ANEMIAS

Etiología Variedad de las anemias:

1. Perdida de sangre:1.1. Aguda1.2. Crónica

1. Perdida de sangre:1.1. Anemia posthemorrágica aguda1.2. Anemia posthemorrágica crónica

2. Destrucción excesiva de eritrocitos:2.1. por defectos corpusculares congénitos2.2. por factores extracorpusculares

2. Destrucción excesiva de eritrocitos:2.1. Anemia hemolítica esferocítica2.2. Anemia hemolítica idiopática:(anemia hemolítica sintomática, eritroblastosis fetal, anemias debidas a agentes químicos, físicos e infecciosos)

3. Deficiencia de sustancias eritropoyéticas:3.1. Principio antianémico y acido fólico3.2. Hierro

3. Deficiencia de sustancias eritropoyéticas:3.1. Anemias Macrocíticas megaloblásticas3.2. Anemias Ferropénicas

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS ANEMIAS

Etiología Variedad de las anemias:

4. Disminución de la eritropoyesis:4.1. Debida a agentes físicos, químicos o medicamentosos.4.2. De causa desconocida4.3. Por defecto en la utilización del hierro

4. Disminución de la eritropoyesis:4.1. Anemias Aplásticas4.2. Anemias y pancitopenias idiopáticas, aplásticas.4.3. Anemias de las infecciones crónicas

5. Causas diversas: 5. Causas diversas:5.1. Anemia secundaria al cáncer5.2. Anemias de la hepatopatías5.3. Anemia de la IRC5.4. Anemia de leucemias, linfomas.

CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA

1. Anemias Macrocíticas2. Anemias Normocíticas Normocrómicas3. Anemias Hipocrómicas.

Elementos para la clasificación:- Conocer y calcular VOLUMEN GLOBAR MEDIO (VGM)Ejemplo:Pte: Hto 48%, Hematíes 5000.000= 96V.N= 84-103 (> macrocitosis, <microcitosis)

CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICAElementos para la clasificación:- CONCENTRACIÓN MEDIA DE HEMOGLOBINA GLOBULAR (CMHbG)Ejemplo:Pte: Hto 50%, Hb 15 gr.= 30V.N= 30-37% normocromía (<hipocromía)

VALORES DE VGM y CMHbG, EN VARIEDADES DE ANEMIA

Variedad de anemia VGM CMHbG

Normocítica normocrómicaNormocítica hipocrómicaMacrocítica normocrómicaMacrocítica hipocrómicaMicrocítica normocrómicaMicrocítica hipocrómica

NormalNormal

AltoAltoBajoBajo

NormalBaja

NormalBaja

NormalBaja

ANEMIAS MACROCÍTICASVGM mayor que el normal (>103)Se deben a una medula megaloblástica por deficiencias de acido fólico.

Clasificación:1. Anemia perniciosa2. Anemia macrocítica Nutricional3. El Sprue Tropical

Teoria de Castle:- Factor Extrínseco (carnes rojas, higado, leche. huevos) Vitamina B12- Factor Intrínseco (secretado en el estomago) mucoproteina

(transportadora de la cianocobalamina)

ANEMIAS MACROCÍTICASClasificación:1. Anemia perniciosa- Aclorhidria- Dieta pobre en Vit. B12 o Acido Fólico.

2. Anemia macrocítica Nutricional- Falta de absorción por procesos infecciosos o malignos

3. El Sprue Tropical (síndrome de mala absorción)- Alteraciones enzimáticas a nivel del epitelio del intestino delgado

ANEMIAS MACROCÍTICASClasificación:1. Anemia perniciosa2. Anemia macrocítica Nutricional3. El Sprue TropicalSíntomas:- Parestesia de miembros- Perdida de sensibilidad profunda- Ausencia de reflejos- Falta de sensibilidad a la vibraciones- Inversión del reflejo palmar.- Atrofia de las papilas en la lengua y glotis- Esteatorrea (Sprue Tropical)

ANEMIAS HIPOCRÓMICASDebidas a deficiencia de hierro (formación de hemoglobina) anemias Ferropénicas.Mecanismo del hierro:(yema de huevo, carnes rojas, hígado, riñón, espinaca, frejol, avena, trigo)Ionización (acido gástrico, acido ascórbico y cisteína) absorción en duodeno y yeyuno (apoferritina ferritina) paso de pared intestinal (hierro + globulina transferrina) transportado a la medula ósea (síntesis de hemoglobina)

ANEMIAS HIPOCRÓMICASPatogenia:1. Deficiencia en la dieta

2. Aumento de demandas de hierro

3. Absorción defectuosa

4. Hemorragias crónicas.

ANEMIAS HIPOCRÓMICASSintomatologíaLengua: atrofia de papilas, fisuras de borde, disfagia. (la anemia hipocrómica y disfagia síndrome de Plummer Vinson)Estomago: aclorhidriaPiel: seca, pálida, queilosis .Uñas: plantoniquia (uñas aplanadas), coiloniquia (uñas en cuchara)- CMHbG menor de 30%- Capacidad de fijacion del suero para el

hierro (VN. 250-410 ugr)

ANEMIAS NORMOCÍTICAS NORMOCRÓMICAS

Causas:- Destrucción de eritrocitos o perdida considerable- Perturbaciones de la medula hematopoyética (no cambios de VGM y

CMHbG)

ANEMIAS HEMOLÍTICAS

ANEMIA HEMOLÍTICAVida media de los eritrocitos 120 días100 miligramos por Kilo de peso corporal (0.14 gramos por 100 centímetros cúbicos de sangre)Estado hemolítico la producción de eritrocitos puede aumentar 8 veces (estado hemolítico compensado)

ANEMIA HEMOLÍTICADestrucción del eritrocito verdihemoglobina : hierro transferrina llega a la medula ósea:globina biliverdina bilirrubina (hígado) bilirrubina no conjugada (respuesta indirecta reacción de Van den Bergh)(hígado) acido glucoronico, (transferasas) bilirrubina conjugada eliminación a través de la bilis hacia el intestino colon: urobilinogeno excreción en heces o reabsorbida.

ANEMIA HEMOLÍTICACAUSAS DE LOS ESTADO HEMOLÍTICOS:- Alteraciones

intracorpusculares (hereditarias y familiares)

- Acción de anticuerpos, sustancias nocivas o de microorganismo presentes en sangre (causas extracorpusculares)

CLASIFICACIÓN DE LOS ESTADOS HEMOLÍTICOS1. Alteraciones intracorpuscularesAnemia hemolítica esferocítica congénitaHemoglobinopatíasHemoglobinuria paroxística nocturnaAnemia hemolítica congénita no esferocíticaEliptocitosis hereditariaDeficiencias enzimáticas2. MECANISMOS EXTRACORPUSCULARES:Anemia hemolítica adquirida “idiopática”Anemia hemolítica sintomáticaAnemias hemolíticas inmunológicasAnemias hemolíticas (agentes físicos, químicos medicamentosos, microorganismos)Anemia hemolítica Microangiopatía.

ANEMIA HEMOLÍTICASÍNTOMAS DE LOS ESTADOS HEMOLÍTICOS:

SINTOMATOLOGÍA DE LOS ESTADOS HEMOLÍTICOS

Síntomas: Signos: Laboratorio:

- Dolor en H. der.- Escalofrió, fiebre- Nauseas, vomito- Cefalea- Malestar general

- Palidez ++- Ictericia +++

- Anemia- Aumento de

bilirrubina indirecta- Excreción elevada

de Urobilinógeno fecal

- Índice ictérico elevado

ANEMIAS APLÁSTICAS O PANCITOPENIAS

ANEMIAS APLASICAS O PANCITOPENIAS

Alteración de las células hematopoyeticas M O

Anemia

Leucopenia

Trombocitopenia

CAUSAS

Uso o contacto con agentes físicos

o químicos

Idiopáticas Relación con las infecciones

Tuberculosis miliarHepatitis por virusBrucelosis

Mayor incidencia de la tercera a la quinta década de la vida

•Lesivo para células sanguíneas y órganos hematopoyéticos•Tóxicos para la Mo•Procesos inmunológicos antígeno-anticuerpo

SINTOMATOLOGÍA

ANEMIA

Síntomas y

Signos

Anemia normocrómicaTendencia a la macrocitosisReticulocitos bajos Niños: aumento de la hemoglobina fetal

Laboratorio

LUECOPENIA

Síntomas y

Signos

Granulocitopenia Linfocitos bajos

Laboratorio

Estafilococo doradoPseudomonas

proteus

TROMBOCITOPENIA

Síntomas y

Signos

Plaquetas < 70.000prolongación de tiempode sangrado

Retracción del coágulo aumentado

Laboratorio

POLIGLOBULIAS O POLICITEMIAS

POLIGLOBULIAS O POLICITEMIAS

Número de eritrocitos por mm3 y hematocrito

Clasifica:

Primaria

Secundaria

POLIGLOBULIAS PRIMARIAS

Hiperplasia de MO

Causa desconocida

Curso maligno

Se acompaña de leucocitosis y trombocitosis

pancitosis

Síntomas

Facies pletórica

Magnitud de la policitemiaLeucocitosis y trombocitosisHiperplasia medularSaturación O2Fosfatasa alcalinaVitamina B12 sérica

Laboratorio

POLIGLOBULIAS SECUNDARIA

Causa establecida

CardiacasPulmonaresMetabólicas Agentes químicos

Eritrocitosis

Síntomas

Facies pletórica

Magnitud de la policitemiaHiperplasia medularSaturación O2Fosfatasa alcalinaVitamina B12 sérica

Laboratorio

+ o -

+ o -

+ o -

+ o -

+ o -

raro

SERIE BLANCA LEUCOCITARIA

SERIE BLANCA O LEUCOCITARIA

GRANULOCITOS

Neutrófilos 50 - 70% (60%)

Micrófagos

Fagocitar y digerir

Desaparición de fibrina

Destrucción de tejidos

Eosinófilos 1 - 4% (2%)

Desintegrar y destruir

Toxinas endógenas y exógenas

Basófilos 0 - 1% (1%)

Trasportan

Heparina, histamina y plasmina

Linfocitos 18 - 45% (28%)

Liberación de anticuerpos

Monocitos 3 - 10% (7%)

Fagocitar partículas de cierto tamaño

Protozoarios

AGRANULOCITOS

GRADO DE MADURACIÓN DE LOS GRANULOCITOS

Segmentados 45% - 65%

No segmentados 2% - 7%

Metamielocitos 0% - 3%

Desviación hacia la izquierda o hacia la derecha en el hemograma de Schilling

Ejemplos de ALTERACIONES DE LA FORMULA LEUCOCITARIAS

GRANULOCITOPENIA - AGRANULOCITOSIS

REACCIONES LEUCEMOIDES Infecciones

Tuberculosis miliar

Meningitis

Difteria

Septicemias

Lesiones óseas

Antecedentes infecciosos

Inmadurez de los leucocitos

No hay anemia

No existe trombocitopenia

Presentan granulación toxica

No adenopatias

No esplenomegalia

En MO no hay signos de

leucemia

LEUCEMIA

LEUCEMIASPadecimientos malignosProliferación anormal de leucocitos

1. AGUDASMieloblásticas Mieloblástica propiamente dicha (M1-M2-M3)Mielomonoblástica (M4)Monoblástica (M5)Eritroleucemia (M6)Megacarioblástica (M7)Linfoblástica (L1-L2-L3)Indiferenciada2. CRÓNICASMielocíticaLinfocítica3. SUBAGUDAS O SÍNDROMES

MIELODISPLÁSICOS

CLASIFICACIÓN:Estirpe de células predominantes y curso clínico.

LEUCEMIAS AGUDASETIOPATOGENIA SÍNTOMAS-SIGNOS LABORATORIO MÉDULA ÓSEA

Mecanismos genéticos

Mal estado general

Anemia normocítica

Disminución de los precursores

de los eritrocitos y plaquetas

Radiación ionizante

Fiebre Aumento severo de leucocitosDolor óseo

Palidez Blastos en sangre periférica

Sustancias químicas

Adenopatía

Esplenomegalia Trombocitopenia

Células blásticas

Virus (HTLV)Trastornos

hemorrágicosReticulocitos

bajos o normales

ETIPOATOGENIA: no se conoce la causaMECANISMOS GENÉTICOS: 17 veces mayorIRRADIACIÓN: radiólogos 5-9 veces mayorSUSTANCIAS QUÍMICAS: benzolVIRUS (HTLV): anticuerpos naturales

SÍNTOMAS Y SIGNOS: semejante a un padecimiento infeccioso.

LEUCEMIAS CRÓNICAS DATOS MIELOCÍTICA LINFOCÍTICA

Frecuencia: Más frecuente Menos frecuente

Edad: 30-45 años >50 años

Sexo: Masculino + Masculino ++

SINTOMATOLOGÍA

Esplenomegalia +++ +

Adenopatías + +++

Hepatomegalia + +

Púrpura + +

Afección de la piel NO SI

LABORATORIO:

Aumento de leucocitos

>50000/mm3 mielocitos, segmentados

>12000/mm3 linfocitos maduros

Plaquetas Trombocitosis y trombocitopenia

Trombocitopenia ocasional

Ácido úrico Elevado Elevado o normal

MÉDULA ÓSEA: Hiperplasia granulocítica + cromosoma Ph1

Hiperplasia de la serie linfocitica

NEOPLASIAS LINFORETICULARES

NEOPLASIAS DEL SISTEMA INMUNITARIO

Tumores (linfocitos, histiocitos)Linfomas

CLASIFICACIÓN DE LOS LINFOMAS NO HODGKINCLASIFICACIÓN DE N.C.I CLASIFICACIÓN DE RAPPAPORT

Grado bajo:

Célula linfocítica pequeña Linfocítico difuso, bien diferenciado

Folicular, célula pequeña dividida Linfocítico nodular, mal diferenciado

Folicular, células pequeñas divididas Linfocítico histiocítico nodular

Grado Intermedio:

Folicular, célula grande Histiocítico nodular

Difuso, célula pequeña dividida Linfocítico difuso, mal diferenciado

Difuso, célula pequeña y grande mixta Linfocítico histiocito difuso

Difuso, célula grande Histiocítico difuso

Grado Alto:

Inmunoblástico Histiocítico difuso

Burkitt y no Burkitt Difuso no diferenciado

Linfoblástico

SÍNTOMAS Y SIGNOS DE LOS LINFOMAS1. Sintomatología

linfomatosa3. Sintomatología

en aparatosPIEL

Adenopatía cervical, axilar

DIGESTIVO Prurito

Esplenomegalia Náusea, vómito Eritema2. Sintomatología

generalDiarrea Erupciones

papulosasFiebre Hepatomegalia EczemaDiaforesis Ictericia Herpes zosterAnorexia RESPIRATORIO Micosis fungoideAstenia TosEnflaquecimiento Disnea

4. Cuadro hematológicoAnemia normocítica normocrómicaCambios leucocitarios inconstantes variablesTrombocitosis variable

ENFE

RMED

AD D

E H

OD

GKI

N

MIELOFIBROSIS CON METAPLASIA MIELOIDE.

MIELOMA MÚLTIPLE

MONONUCLEOSIS INFECCIOSA.

TRASTORNOS HEMORRAGICOS

• Perturbación de hemostasia• Disfunción de:– Plaquetas– Vasos sanguíneos– Factores plasmáticos

Síndrome purpúrico

Sintomatología de los trastornos hemorrágicosQue examinar Como examinar

1. Hemorragias1.1. Externas: piel y mucosas; nasal, articulaciones1.2. Internas o viscerales: gastrointestinal, renal

1. Hemorragias1.1. Simple observación

2. Púrpura 2. Presionando con el dedo, no desaparece

3. Equimosis 3. El mismo procedimiento

4. Hematoma 4. Observando y palpando el carácter renitente de la mano

Diferencias entre los trastornos purpuricos y de coagulación

Característica Síndrome purpurico Trastorno de coagulación

Antecedentes familiares Negativo Positivo

Sexo Frecuente en mujeres Frecuente en varones

Tipo de hemorragia Pile y mucosas: petequias, equimosis espontaneas

VisceralesHematomas profundos

Traumaticas

Hemartrosis Raras Frecuentes

Duración Breve Toda la vida

T. de hemorragia Prolongado Normal

Fragilidad capilar Positiva Negativa

Clasificación de las enfermedades hemorrágicas frecuentes

Debidas a perturbaciones de los mecanismos vasculares

Por mayor fragilidad Intoxicaciones, procesos infecciosos, HTA

Por mayor permeabilidad Escorbuto

Por hipersensibilidad Púrpura anafilactoide

Por alteraciones congenitas Telangiectasia hereditaria hemorragica

Debidas a trombocitopenias

De causa desconocida - Purpura trombocitpenica idiopática- Purpura trombocitpenica trombótica

Secundaria a infecciones, intoxicaciones y colagenosis

- Purpura trombocitpenica causada por: medicamentos, infecciones, estados de uremia y colagenopatías

Secundaria a otros cuadros hematológicos - Leucemias, anemias anaplasticas, hiper-esplenismo

Debidas a alteraciones de coagulación

Por alteraciones de la formación de tromboplastina

Hemofilia clásica- Pseudohemofilia- Deficiencia del factor IX

Por alteraciones de la formación de trombina

Hipoprotrombinemias- Parahemofilia

Por presencia de inhibidores de la coagulación

Colagenosis, linfomas carcinomas

Por destrucción de fibrina Fibrinólisis

Por consumo anormal de los factores e coagulación

Desfibrinización - Coagulación intravascular diseminada o coagulopatía de consumo

TRASTORNOS HEREDITARIOS DE LA COAGULACION

Sustancias plaquetarias

FACTORES PLASMÁTICOS VIII IX XI XII

FACTOR VII

FACTORES IV V X

PROTROMBINA

TROMBINA

FIBRINOGENO

FIBRINA SOLUBLE

FIBRINA INSOLUBLE

FACTOR XIII

TROMBOPLASTINA

NOMENCLATURA, ORIGEN Y NATURALEZA DE LOS FACTORES QUE INTERVIENE EN LA COAGULACION

FACTOR SINONIMO NATURALEZA Y ORIGEN

I Fibrinógeno Proteína soluble circulante en el plasma, elaborada en el hígado

II Protrombina Glucoproteína plasmática, cuyo metabolismo en el hígado exige las presencia de Vit. K

III Tromboplastina Fosfolípidos y lipoproteínas provenientes de los tejidos

IV Calcio Ion presente en el plasma

V ProacelerinaFactor lábilGlobulina aceleradora

Betaglobulina plasmática probablemente formada en el hígado y en el sistema retículo endotelinas

VI Acelerina Factor inexistente, que se suponía forma activada del factor V

VII ProconvertinaFactor estable

Betaglobulina plasmática, de origen hepático

VIII Globulina antihemofilicaTromboplastinogeno

Fracción globulínica del plasma, producida por el retículo endotelial

IX Componente plasmático tromboplastinico. Factor Christmas

Betalipoproteina sintetizada en el hígado

X Factor de Stuart-Prower Fracción globulínica del plasma formada en el hígado

XI APT Fracción globulínica del plasma formada en el hígado

XII Factor Hageman Fracción globulínica del plasma formada en el hígado

XIII Factor estabilizador de la fibrina. Fibrinasa- Factor de Laki-Lorand

No es sintetizado en el hígado

HEMOFILIA CLÁSICAETIOPATOGENIA SINTOMAS - SIGNOS LABORATORIOS

Deficiencia funcional del factor VIII o Globulina antihemofílica

Trastorno estrictamente hereditario, atribuible a un gen recesivo unido al cromosoma X

Hemorragias- Subcutaneas- Intraartuculares- Epistaxis- Hematurias- Retroperitoneal- Tubo digestivo

- Anemia variable- Tiempo de coagulación

prolongado- Tiempo parcial de

tromboplastina prolongado

- Deficiencia del factor VIII en el plasma

• Síntoma capital: hemorragias– No espontaneas sino x traumatismos leves– Duración prolongada– Mas frecuentes: hematomas subcutáneos, intramusculares

e intramusculares, hemorragias mucosas y hematomas hemorragias intracraneanas y T. D.

• Dx: pruebas de laboratorio

• Enfermedad de Von Willebrand; – Tiempo se sangria prolongado – Def Factor VIII

• Enfermedad de Christmas – Deficiencia factor IX

• Deficiencia de APT o factor XI – Hemorragias menos intensas

• Factor XII o Hageman • Parahemofilia – Deficiencia factor X o II

• Deficiencia de fibrinogeno o F I