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TEMA 10
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MALFORMACIONES CONGÉNITAS
I. CARTILAGINOSAS * I. P. Excacvatum II. P Carinatum III. Dismórficas
II. COSTALES I. Simples II. Complejas
III. CONDROCOSTALES **
I. Sme. de Poland II. Toracopagos
IV. ESTERNALES I. Fisura Esternal
V. CLAVÍCULO-ESCAPULARES I. Claviculares II. Escapulares III. Combinadas
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PECTUS EXCAVATUM
• Malformación torácica que se caracteriza por una depresión o concavidad del esternón y de los car8lagos costales.
• La más frecuente (1 de 300-‐400 nacidos vivos).
• Varones 3-‐4/1. Asociación Familiar (40%).
• CLÍNICA: • ALTERACIONES PSICOLÓGICAS. ESTÉTICAS: Retraídos, postura de mísero (tórax curvado, abdomen prominente, hombros redondeados, cuello hacia delante)
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o Deformidad notablemente profunda en niño
o Deformidad claramente progresiva o Para evitar sus efectos:
§ Ortopédicos-posturales § Estéticos § Psicológicos § Fisiológicos
MOMENTO: Edad infanPl vs 15-‐16 años TÉCNICA QUIRÚRGICA:
-‐ Ravitch (1949) – Welch (1958) -‐ Nuss (1987)
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PECTUS CARINATUM
• Malformación torácica que se caracteriza por protusión del esternón. Dos Ppos:
• Protusión esternal con hundimiento de car8lagos (tórax en quilla).
• Protusión-‐depresión esternal (paloma buchona).
• Menos frecuente que el excavatum (relación 1:10).
• Normalmente asimétrico. Tienen menos clínica.
• Acuden a consulta en edades mas avanzadas, fundamentalmente por problemas estéPcos.
• Técnica quirúrgica: Ravitch-‐Welch.
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SÍNDROME DE POLAND
• Constelación de componentes hipoplásicos de un hemitórax y una extremidad superior.
• Esporádico. 1-‐30.000 nacidos vivos • Comprende siempre la ausencia parcial o total del pectoral mayor
• Ausencia o hipoplasia de arcos costales altos (2º-‐5º)
• Hipoplasia de mama y tejido subcutáneo
• Se asocia en ocasiones a BraquisindacPlia
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INFECCIONES DE LA PARED 1. ABSCESOS, CONDRITIS Y OSTEOMIELITIS COSTALES.
• Síndrome de Tietze
2. INFECCIONES NECROTIZANTES DE PARTES BLANDAS.
3. ABSCESO FRIO DE PARED
4. ACTINOMICOSIS DE PARED TORÁCICA.
5. MICOSIS DE PARED TORÁCICA
6. HIDATIDOSIS.
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TUMORES DE LA PARED TORÁCICA
• BENIGNOS Y MALIGNOS
• Tejidos Blandos. • Hueso y Car8lago.
• TUMORES SECUNDARIOS DE LA PARED TORÁCICA (Por ConPguidad y/o Metastásicos)
• Mama
• Pulmón
• Otros
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TUMORES BENIGNOS
1. TEJIDOS BLANDOS a. Lipoma.
b. Fibroma.
c. Hemangioma.
d. Granuloma.
e. Neurofibroma.
f. Elastofibroma.
g. Tumor Desmoides.
2. HUESO Y CARTILAGO a. Osteocondroma.
b. Condroma.
c. Displasia Fibrosa. Sme. de Albright.
d. Granuloma Eosinófilo.
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TUMORES MALIGNOS
1. TEJIDOS BLANDOS a. Liposarcoma
b. Leiomiosarcoma
c. Rabdomiosarcoma
d. HisPocitoma Fibroso Maligno
e. Angiosarcoma
2. HUESO Y CARTILAGO a. Condrosarcoma
b. PlasmoPcoma Solitario
c. Osteosarcoma
d. Sarcoma de Ewing/Tumor de Askin
e. Sarcoma de Células Sinoviales
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Los bordes superior e inferior de la resección los consPtuyen una cosPlla normal hacia arriba y hacia abajo. Lateralmente 4-‐5cm. Cuña pulmonar con margen de 1-‐2 cm cuando el pulmón está invadido