2•98OKTOBER

TEMA:Lungetransplantation

ogorgandonation

CF-foreningen på nettetwww.cf-dk.org

PETER SKOV OLSEN

KLINIKCHEF, OVERLÆGE, DR. MED.HJERTECENTRET

RIGSHOSPITALET

ULRIK GERNER SVENDSEN

OVERLÆGE, DR. MED.HJERTECENTRET

RIGSHOSPITALET

Siden indførelsen af lunge-transplantation i Danmark

er der udført over 100 lunge-transplantationer på Rigsho-spitalet. Resultaterne har væ-

ret offentliggjort både i Uge-skrift for Læger og i internati-onale tidsskrifter, og sam-menlignet med udlandet harresultaterne været gode ogbedre end i mange af de lan-de, vi normalt sammenligneros med. Organtransplanta-tion, dvs. transplantation aflever, lunge, hjerte osv., harnu været en etableret proce-dure i Danmark i adskillige årog er nu at opfatte som en ru-tinefunktion på de afdelinger,der er involveret i transplan-

tation.På thoraxkirugisk afd. på

Rigshospitalet udføres trans-plantationer af hjerte og lun-ger. Hjertetransplantation ud-føres både i Skejby og påRigshospitalet, mens lunge-transplantation kun udførespå Rigshospitalet. En organ-transplantation medfører al-tid aktivering af mange perso-ner på forskellige niveauer,og det er vigtigt, at afdelingenpå alle tidspunkter året rundtkan mønstre dette kvalificere-

de personale. Organtrans-plantation er altså en team-funktion, hvor f.eks. flere ki-rurger skal kunne udføre densamme operation, og flerenarkoselæger skal kunne va-retage bedøvelsen og over-vågningen af disse patienter.Specielt for det thoraxkirur-giske område gælder, at vived maksimal belastning, dvs.samtidig transplantation afhjerte og to enkeltlunger skalkunne mønstre et stort holdaf kirurger, narkosepersonale

Voksne CF-patienter er fuldt vidende om, at samtlige danske lungetransplantationer på CF-ere indtil udgangen af 1997 er blevet udført som dobbeltlungetransplantation med hjælp

af hjerte-/lungemaskine – og med godt resultat. Det var derfor forståeligt, at der blandt patienterne opstod lidt uro og bekymring, da det ved starten af 1998 stod klart, at der sketeforandringer i sammensætningen af transplantationsteamet på Rigshospitalets hjertecenter.CF-foreningen havde i den anledning et møde Hjertecentrets direktør og overlæger, og i en

frugtbar drøftelse blev det dels aftalt at arrangere et informationsmøde, dels tilbødHjertecentret at skrive en grundig orientering til CF-bladet.

Efterfølgende artiklen - efterfulgt af invitation til mødet mandag den 23. november 1998.Desuden er der omtale af det nye Informatørkorps som omtalt på forsiden.

I disse spørgsmål samarbejder vi med Alfa-1-Foreningen.

Status vedrørende

Rigshospitaletslungetransplantations-

program

CY

ST

ISK

FIB

RO

SE

2.98

3

og operationssygeplejersker.Vi er derfor glade for at kun-ne sige, at vi på Rigshospita-let har en god organisation,idet vi råder over disse folk,således at alle organtilbudaltid vil kunne udnyttes mak-simalt.

Manglen på donorerEt af de væsentligste proble-mer indenfor moderne organ-transplantation er manglenpå organer. Tilbudet af dono-rer varierer utroligt meget framåned til måned. Igennem ef-teråret 1997 og foråret 1998havde vi meget få organtil-bud, men siden maj måned iår har situationen ændret sig,og i maj og juni er der foreta-get mange transplantationer,således at vi ved afslutningenaf det første halve år af 1998har udført lidt færre hjerte-transplantationer end plan-lagt, hvorimod der er udførtlidt flere lungetransplantatio-

ment til oplysning omkringorgandonation og transplan-tation, som patientforenin-gerne kan yde. Selvom derfortsat står mange patienterpå venteliste til lunge trans-plantation i Danmark, er detvigtigt at understrege, atDanmark er et af de lande iEuropa, der udfører flest lun-getransplantationer pr. milli-oner indbyggere, og Dan-mark er suverænt det land iSkandinavien, der udførerflest lungetransplantationer.

Alternativer til transplantationSom følge af den store vente-liste til lungetransplantationog de trods alt relativ få orga-ner, der kan transplanteres,har vi i stigende grad på lun-getransplantationsklinikkenpå Rigshospitalet interesseretos for alternativer til lunge-transplantation. Dette harforeløbig resulteret i indførel-se af to nye procedurer. Detdrejer sig om nye former formedicinsk behandling af pri-

ner end planlagt. Disse langeperioder, som vi har oplevet i1997 og 1998 med kun gan-ske få organtilbud, giver altidanledning til diskussion om,

hvorvidt der er en æn-dring på vej i befolk-ningens holdning til or-gandonation. Vi ved fralægelig side, at dennediskussion også følgesnøje af de patientorgani-sationer, som varetagerde patienters interesse,der står på venteliste tiltransplantation. Vi ople-vede da også en diskussi-on i medierne omkringorganmangel i foråret 98,hvor også Alfa-1-forenin-gen og Cystisk Fibrose-for-eningen gav sin mening tilkende. Hvorvidt det vardenne diskussion eller an-dre forhold, der gjorde siggældende, så har vi sidenudført et øget antal lunge-transplantationer. I den for-bindelse skal vi gøre op-mærksom på, at det ervigtigt, at patientforeninger-ne medvirker, som de jo altidhar gjort, i oplysningen om-kring organdonation, idet deter meget vigtigt, at vi fralægelig side får det supple-

Alle interesserede er velkomne. Bindende tilmel-ding er ikke nødvendig, men af hensyn til bestil-ling af kaffe/te til pausen hører CF-foreningen ger-ne, hvor mange der planlægger at deltage. Ringgerne tlf. 8667 4422 (kl. 9.00 - 13.00).

Ferierejser • ForretningsrejserIndividuelle rejser...

Gamle traditioner/moderne principper.Over 40 års erfaring. Stiftet november 1957.Autoriseret agent for SAS • DSB • Lufthansa •Maersk Air m.fl. samt agent for stort set alletransportselskaber og rejsearrangører.

VIBORG REJSEBUREAU ApSDumpen 23 . 8800 Viborg . Tlf. 8662 4311

Program for informationsmøde omlungetransplantation på RigshospitaletMandag den 23. november 1998 kl. 18.30 - 21.30Auditorium II, på Rigshospitalet

Program:

Kl. 18.30 - 18.45: Velkomst og præsentation af Hjertecentret v./ centerdirektør

Henrik EriksenKl. 18.45 - 19.15: Lungetransplantation i Danmark – status pr. 1. november

1998 v./ overlæge, dr. med. Ulrik Gerner SvendsenKl. 19.15 - 19.30: Prostacylin – et nyt medicinsk alternativ til lungetransplan-

tation, v./ overlæge, dr. med. Ulrik Gerner SvendsenKl. 19.30 - 20.00: Lunge-volumereduktion, – et nyt kirurgisk alternativ til lun-

getransplantation v./ klinikchef Peter Skov OlsenKl. 20.00 - 20.15: Lungetransplantation, udviklingstendenser v./ klinikchefPeter Skov Olsen

Kl. 20.15 - 20.30: KaffepauseKl. 20.30 - 21.20: Diskussion og spørgsmålKl. 21.20 - 21.30: Afslutning v./ centerdirektør Henrik Eriksen

Med venlig hilsen

Henrik Eriksen

K ø b e n h a v n s U n i v e r s i t e t o g h o s p i t a l e r n e i H : S d a n n e r t i l s a m m e n K ø b e n h a v n s U n i v e r s i t e t s h o s p i t a l

CY

ST

ISK

FIB

RO

SE

2.98

4

mær pulmonal hypertension,hvor der nu i Hjertecentretpå Rigshospitalet er etablereten klinik for disse patienter.En del patienter henvises tillungetransplantationsklinik-ken med primær pulmonalhypertension mhp. udred-ning til transplantation.Nogle af disse patienter vilkunne tilbydes den nye medi-cinske behandling, og dervedvil man kunne undgå/udsætteen transplantation hos disseofte yngre patienter.

Et andet alternativ til trans-plantation har været indførel-se af lungevolumenreduce-rende kirurgi. Den størsteenkeltgruppe af patienter,der er indstillet til lungetrans-plantation, er patienter medkronisk obstruktiv lungesyg-dom og svært emfysem. Vedvolumenreducerende kirurgifjernes ca. 1/3 af hver lunge,hvorved man paradoksaltnok kan forbedre lungefunk-tionen hos disse patienter.Patienterne skal udvælges ef-ter ganske bestemte kriterierog højst 20% af de patientermed kronisk obstruktiv lun-gelidelse, som er indstillet tillungetransplantation, vil kun-ne tilbydes denne behand-ling. Hvor lang tid effekten afdet volumenreducerende ind-greb holder sig er ukendt,men fra udlandet tyder un-dersøgelser på, at det i hvertfald kan holde ca. 3 år. Vi harallerede udført dette indgrebpå 12 patienter på Rigshospi-talet.

Enkeltlunge- eller dobbelt-lungetransplantation?Lungetransplantation kan ud-føres enten ved indsættelse afen lunge eller to lunger.Nogle patientgrupper kankun opereres med samtidigindsættelse af 2 lunger, f.eks.cystisk fibrose-patienter ogpatienter med primær pulmo-nal hypertension. Andre pati-entgrupper, f.eks. patientermed emfysem, kan i nogletilfælde nøjes med en lunge,mens andre skal have dob-

beltlunger. Enkeltlungetrans-plantation er et relativt enkeltindgreb, der udføres udenhjerte-/lungemaskine, og pa-tienterne er sædvanligvis udeaf respiratoren ved afslutnin-gen af operationen og kan 1-1½ døgn efter overflyttes fraintensiv afd. til sengeafsnitteti lungetransplantationsklinik-ken. Dobbeltlungetransplan-tation kan udføres på flereforskellige måder med elleruden anvendelse af hjerte-/lungemaskine. I de senere årer der fremkommet et stigen-de antal undersøgelser, dertyder på, at det både på kor-tere og længere sigt går pati-enterne bedre, såfremt mankan undgå at foretage dob-beltlungetransplantation medanvendelse af hjerte-/lunge-maskine.

På Rigshospitalet foretagesfortsat dobbeltlungetrans-plantation både med og udenhjerte-/lungemaskine, mendet er klart, at hele udviklin-gen indenfor hjerte- lunge-kirurgien går i retning af atudføre mindre og mindre be-lastende kirurgi på patienter-ne. Dette er specielt vigtigtfor transplantationspatienter-ne, som efter det operativeindgreb skal starte på en livs-lang immunosuppressiv be-handling.

Samarbejde med patient-organisationerneFra thoraxkirurgisk side harvi altid haft et godt samarbej-de med patientforeningerne,og vi mener, dette bør styr-kes i de kommende år vedfællesmøder og information imedlemsbladet. Det er vig-tigt, at såfremt en patientfore-ning har behov for at diskute-re problemer, f.eks. i relationtil transplantation, at det fore-går i et åbent forum med delæger, der foretager indgrebe-ne, således at misforståelserpå et tidligt tidspunkt kanryddes af vejen. Den enestemåde, vi kan styrke samarbej-det på, er ved en åben dialogmed hinanden.

CY

ST

ISK

FIB

RO

SE

2.98

5

I lyset af den katastrofale mangel på organdonatorer iDanmark har De Samvirkende Invalideorganisationerkoordineret landets patientsorganisationer i dannelse aftransplantationsgruppens informatørkorps, hvis medlem-mer alle er personer, der har modtaget donororganer.Korpets medlemmer skal berette om den gode livskvalitet,der opnås gennem transplantationer, og håbet er, at det adden vej vil lykkes at få flere mennesker til at tage stilling tilorgandonation.I slutningen af maj mødtes sundhedsminister Carsten Kochmed informatørkorpset i Sundhedsministeriet. Ministerenfik overrakt et billede af korpset og et eksemplar af denfolder, der fra denne dag findes hos organisationer, oplys-ningsforbund, skoler, foreninger o.l. Sundhedsministerenudtrykte glæde over kampagnen og lovede, at ogsåSundhedsministeriet vil udbrede kendskabet til densindhold

CY

ST

ISK

FIB

RO

SE

2.98

8

AF JØRGEN BARDENFLETH,LANDSFORMAND

Den årlige amerikanskecystisk fibrose-kongres

er stedet at mødes for alle,der forsker og behandler CF-patienter i hele verden. I årblev kongressen afholdt iNashville, Tennesee, USA,hvor Country-and-Westernblev født.

Som førstegangsdeltagervar jeg naturligvis spændt på,hvad sådan en kongres villeindeholde af viden og resulta-ter, ikke blot medicinsk, menogså til brug i arbejdet i CF-foreningen.

På kongressen deltagerførst og fremmest læger, derforsker og behandler CF,samt plejepersonale, der harCF-patienter. Der var i alt ca.2.700 deltagere, hvoraf langtde fleste naturligvis var fraUSA.

Fra Danmark deltog en sy-geplejerske og læger fra CF-centeret og Mikrobiologiskafd. på Rigshospitalet, samtHanne Wendel Tybkjær, ErikWendel Larsen og underteg-nede.

Kongressen er et forum forudveksling af resultater ogideer fra forskningen i be-handling og mulig helbre-delse af CF. I de tre dage denvarede, var der plenum (ge-nerel, overordnet informati-on, hvor alle er samlet), sym-posier (emneopdelte, hvorspecialer er samlet), work-shops (som symposier, menmed mindre præsentation ogskriftligt sammendrag ogmere diskussion), samt pla-kat/poster-sessioner (der ogsåer emneopdelte, med flerehundrede plakater/emner).De danske læger viste plaka-ter om aggressiv behandling

af pseudomonas med colistin,og immunrespons ved svam-peinfektion (aspergillus).Endelig var der mulighed forrundborddiskussioner vedmorgenmad og frokost.

Så der er RIG lejlighed til atudveksle resultater, erfaringog ideer. Emnerne er bl.a. op-delt i infektioner i luftvejeneog behandling deraf, gentera-pi og mikrobiologi, som til-sammen havde klar overvægt

i sessionerne, og med færresessioner i ernæring, fordøjel-se, fysioterapi, screening,psykologi, CF-Center opgaverog funktion.

Konferencen åbnede fre-dag morgen med et fællesmø-de ledet af en af opdagerne afgenet i 1989, Francis S.

Collins. En dygtig forsker, derogså forstod både at forklarekomplicerede medicinskesammenhænge og underhol-de undervejs. Ikke et øje vartørt, da han sluttede af meden selvkomponeret countryog western sang “Dare toDream – Till the Story of CF isHistory”. Selv om det kan vir-ke lidt amerikansk, gør det nualligevel indtryk, når 2.700CF læger, forskere og pleje-

personale synger med på ensang om at fjerne CF, og bag-efter ville jubelen ingen endetage!! God start!!

I de næste par dage fulgtejeg mest de ikke medicinskeforedrag (jeg prøvede nogleenkelte medicinske med destørste koryfæer, men måtte

erkende, at jeg ikke forstodmeget af det!).

Foredrag om psykologi, CF-Center opgaver, screening,ernæring, etc var interessan-te, og selvfølgelig er mangeproblemstillinger universelle.Der er dog også mange for-skelle, specielt imellem USAog Danmark. I USA er manunderlagt stramme økonomi-ske bånd fra sygeforsikrin-gen, der bl.a. gør, at CF-pati-enterne ikke kontrolleresoftere end højst hver tredjemåned, og ikke behandles,før de er syge. Det er en afgrundene til, at resultaterneaf CF-behandlingen i Dan-mark er bedre end i USA. Etandet problem (ikke kun iUSA, men også f.eks. i Tysk-land fortalte kongresdeltage-re derfra) er, at patienterneikke vil komme så tit på CF-Centrene, – det er spild af tid,hvis man ikke er syg, sigerman.

Meget tyder på, at det erden tætte kontrol og forebyg-gende behandling, som den iDanmark, der er vigtig, mendet kan være svært at overbe-vise både sygeforsikring ogpatienter herom i andre lan-de.

Lungeinfektioner opstårhos CF-patienter p.g.a. denmanglende klorkanaltrans-port. Et fælles foredrag aflæge Bonnie Ramsey fortaltelørdag om de mange forskelli-ge steder, man idag forskerog afprøver metoder til at af-hjælpe den manglende klor-kanaltranport. Ikke blot indei cellen, men også i lunge-væggen. Vejen frem lignedeRamsey med en klatretur opad det lokale bjerg MountRainier i Seattle (hvor hunkommer fra): “Vi skal nok nåtoppen, for vi kan se den nu!”

Til CF-kongres i USAIndtryk fra et førstegangsbesøg.

Dare to Dream - Till the Story of CF is History!!

FFrraanncciiss SS.. CCoolllliinnss,, NNaasshhvviillllee,,

TTeennnneesseeee,, OOkktt.. 11999977

’’ ’’

Søndag formiddag var derafsluttende fællesforedrag omgenterapi af USA-genterapi-ens fader, læge Ronald Cry-stal, som fortalte om de resul-tater, man har opnået indtilnu, og om de vanskelighederder idag skal overkommes.De eksperimentelle forsøg vi-ser, at det er muligt at udføregenterapi, men der udestårarbejde med at udvikle bl.a.en effektiv transportmekanis-me (vektor), behandlingensvedholdenhed og dosis. Inspi-reret af Francis Collins og TheRolling Stones (som han hav-de lyttet til ved en koncert fådage før) ønskede Crystal, atalle læger og forskere gav de-res løfte om at “I can’t get nosatisfaction till I cure CF” !

Så der var mange symboleri de fælles fordrag. Og der eren fantastisk fælles lyst og øn-ske om at kurere CF. Be-tragter man CF-sygdommensudbredelse i forhold til andresygdomme, er det impone-rende, at den amerikanskeCF-forening kan samle såmange deltagere, som alle tildaglig på den ene eller andenmåde arbejder med CF. Ogman bliver da grebet af det.De deltagende danske lægerog sygeplersker fortæller omlysten til at bekæmpe og be-handle CF “som en sygdom,som man bliver ‘smittet’ afsom forsker, læge, behandler,plejepersonale.”

Så alt i alt må man sige, atder også i 1997 er gjort frem-skridt både med genterapi,psedumonas behandling, for-ståelse af den manglendeklorkanaltransport og enmasse andre emner omkringCF.

Det var meget lærerigt somny formand for CF-foreningenat få lov at deltage i denne CF-konference. Det var utroligtat se, hvor megen forskningder foregår indenfor CF, ogdet var dejligt at se den entu-siasme, der præger alle, dertil daglig beskæftiger sig medCF.

Firmaet P. Rasmussen ogsønner a-s har fået tildelt

prisen for Årets Gulv 1997 oghar ladet prisen – 7.500 kr. –gå videre til CF-foreningen.

Prisen er givet for firmaetsarbejder med gulvene i ind-gangspartiet på SAS FlightAcademy på Amager Strand-

vej i Kastrup og begrundesmed, at æstetik og funktionpå overbevisende måde erforenet i dette gulv.

Det skal tilføjes, at sammefirma tidligere har modtagetlignende pris – for kunstgul-ve i Provianthuset, Christians-borg.

Til lykke til P. Rasmussenog sønner a-s – og tak, fordifirmaet betænkte CF i denneanledning. hwt

P.S.Den ene af indehaverne ifirmaet hedder for restenPeter Fristrup Jensen, næst-formand i CF-foreningen.

Pris for ÅRETS GULV 1997 - til fordel for CF

9

Tak til alle, som igennem årene har bidraget til julemarkedet i form afarbejde, julerier, hjemmebag m.m. og dermed ydet et betydningsfuldtbidrag til CF-foreningens virke. Men atter må vi plage om mere

hjælp.Vi skal bruge:

Hjælpere til julemarkedet – halve eller hele dageGaver og Julerier til salg i GavebodenHjemmebag til Cafeen

– og tænk – hvis hver familie lokalt skaffede 5 gevinster til Tombolaen !!Det vil være en kæmpe lettelse for os – og ikke svært for jer. Derfor: Besøg de lokalehandlende i jeres hjemby, fortæl om det gode formål og send en pakke til julemarkedet.P.S.Vi har ikke loppemarked i år.!!eller bliv julemarkedssponsorMan kan også støtte julemarkedet med et beløb, somvi bruger til indkøb af varer til cafeen. Giro 6 40 4383 og mrk. talonen JULEMARKED.

Alle CF-familier vil modtage skema, hvor man kantilmelde sig julemarkedet.Andre er velkomne til atringe til foreningen efter et skema – tlf. 8667 4422,kl. 9-13, eller læg besked til tlf.svareren.

Pakker kan sendes pr. post til: Børneafdeling GGK-5003, att.: CF-Julemarked, Rigshospitalet, Blegdamsvej 9, 2100København Ø - (må være på RH senest 24/11) – eller afleveres i Helligåndshuset, indg.Valkendorfsgade, torsd. 26/11fra kl. 12, .hvor vi bygger op/arrangerer julemarked

Din hjælp vil være et værdifuldt bidrag til bekæmpelsen af cystisk fibrose.På forhånd tak.

Julemarkedi Helligåndshuset, København

27.-28. nov. (opbygn. torsdag 26. nov.)

AF AMIRA, MOHAMED OG

MICHALA HØG DAIMAR

At få et barn med cystisk fibrose –

og i virkelighedenogså en masse andresygdomme og handi-caps – tvinger en til attænke over konse-kvenserne heraf. Ikkekun de sygdomsbeto-nede konsekvenser,men også konsekven-serne for ens eget liv.Hvad nu ? Skal vi nulave om på vores dag-ligdag – og hvordan ? Hvadmed de planer, vi havde forfremtiden, skal de nu ogsåændres ? Svaret er ofte ja.Selvfølgelig har det en ind-virkning i hverdagen at haveet barn med cystisk fibrose,men vi kan jo sagtens selvvære med til at bestemmeomfanget af ændringerne.Mange situationer vælges nuen gang til eller fra.

Der er eksempelvis nogen(både forældre og andre pårø-rende), der stiller spørgsmåls-

tegn ved, om man nu kantage ud at rejse med et CF-barn. Til jer, der allerede er i

fuld sving med at gøreverdenen med jeres fa-milie, I kan roligtspringe videre, vi kannæppe tilføre jer no-get nyt. Men til jer,som overvejer, om detoverhovedet er uma-gen værd at rejse tiludlandet med jeresCF-barn, kan jeg medsindsro sige – gør det.I behøver ikke at over-veje, hvilken rejse-form, der kan lade siggøre, vi har prøvet detmeste, og ind til nu er

alt lykkedes …… 7-9-13.Men er det ikke er for be-

sværligt og for risikofyldt ?Næh, vel ikke meget mereend det er for alle andre fami-lier. Her er en lille beretningog lidt tips fra en familie, derelsker at rejse.

Da vores i dag 7-årige dat-ter som spæd endelig kunneudskrives fra Rigshospitalet

CY

ST

ISK

FIB

RO

SE

2.98

10

Rejser med CystiskFibrose børn

- en oplevelse for alle

Illustrationen er Amiras streg af nogle af vores rejseoplevelser.

Sejltur – Middelhavet,Frankrig, juli 1997

Min lille flamme

Gyngen løfter dig mod himlenDu er leende på vejTil din Pippistærke verdenGanske opslugt af din leg.

Jeg beundrer ganske stilleDit uendelige modEr du rask, min lille flammeFrygten hviner i mit blod

Du har set de dunkle dybderSom jeg intet kender tilHvem har skænket dig din

styrkeDine øjnes viltre spil

Jeg var skræmt, min lilleflamme

Det var dig, der gav mig trøstI de nattekolde timerMed din dynebløde røst

Du sagde:“Vi skal også lege imorgen

Natten er jo næsten forbi”Nu er du tilbage i lysetEt lykkeligt sekund tør jeg tro

du er fri

For en kraft jeg ikke kenderOg den tro jeg aldrig fikSætter englevagt om håbetSom jeg spejler i dit blik

Brænd dig stærk, min lilleflamme

Du skal brænde mange årJeg siger tak, min lille flammeFor hver enkelt dag du får

Thomas Høg, 1996

CY

ST

ISK

FIB

RO

SE

2.98

11

efter en lang og sej start, villevi gerne stolt fremvise hendetil alle, vi kendte, ikke mindstden del af familien, som ikkekunne besøge os på hospita-let nemlig den stolte fadersfamilie, der bor i Marokko.Det ville være løgn ikke at in-drømme, at der var røsterfremme om det uforsvarlige i,at vi drog så langt væk meden baby, der havde tilbragtmere end halvdelen af hen-des levetid som patient påRH.

Heldigvis er nybagte første-gangsforældre ikke sådan atoverbevise om den slags, nårman nu står med vidunderet iarmene. Afsted kom vi medambulatoriets velsignelse ogikke mindst toldpapirer, ek-stra medicin m.v.

Vores datter var en sikkersucces i Marokko – og om-vendt. Forældrene fandt rolangt væk til endelig at kom-me sig ovenpå den lange ho-spitalsindlæggelse.

Turen gik som sagt fint. Vimå dog indrømme, at vi løjlidt i tolden, og det har vigjort siden. Når en tolder fraet fjernt land kikker let for-

skrækket op fra tasken medhendes medicin, har vi for-talt, at vores datter har en syg-dom a la astma og/eller suk-kersyge. Vi har godt nok entoldseddel med på engelsk.Men der er ingen chance for,at tolderen i den lille marok-kanske by, vi lander i, forstårindholdet af sedlen, og cy-stisk fibrose har han med ga-ranti aldrig hørt om. Astmaog sukkersyge, det er navnehan sandsynligvis har hørtom før (men kun sjældentved hvad indebærer og derforheller ikke kender til medici-neringen af).

Siden denne første tur, harvi rejst en del. Og som detgælder for alle andre raskebørn, så bliver det lettere oglettere, fordi vi bliver bedretil at huske de rigtig ting ogforberede os på rejsen, og for-di børnene bliver ældre.Siden har vi boet fint i Asien,camperet primitivt i Europaog har kørt i bus gennem ør-kenen i Australien for ikke atglemme vores herlige rejser iMarokko.

Når man har et CF-barnkan man da i det mindste glæ-

de sig over, at de kan at dekan og må alt. De skalikke sidde i et hjørne ogikke have mulighed forat deltage fuldt ud i dethele. Oplevelserneved at rejse bliver ikkeforandret af, om manhar cystisk fibrose el-ler ej. De er lige storefor alle.

Jeg ved godt, atdet ikke lægeligt kanbevises, at rejser til

tørrere klimafor-hold er specieltgodt for patienter-ne, men det er minklare oplevelse, atbørnene har detmeget bedre i dentørre varme, man

kan tilbyde syd-

på.Vi har kun erfaret, at voresdatter stortrives i tørt klima.Hun er altid vendt hjem høje-re, tykkere og med et sunde-re udseende, end da vi drogafsted. Eneste ulempe er, atdet kan være svært at vænnesig til det danske klima igen,hvilket hurtigt kan medføreløbende næser og småhosten.Det er altså skønt at kommesteder hen, hvor faren forløbende næser m.v. er næstenusandsynliggjort, med min-dre man ligefrem dummersig.

Uanset en manglende me-dicinske forklaring skal manheller ikke negligere at en fe-rie med familien langt væk frahospitalet og andre vante om-givelser vel altid er psykisksundt både for barnet og forforældrene.

Der er dog visse ting, derkan få mig til at ryste lidt engang imellem, når vi er ude atrejse. Min største frygt havdejeg, da vores datter og jeglandede i Singapore og skulleigennem tolden. Der var skil-te overalt om de store straffefor indsmugling af narkotika.Vi havde selvfølgelig ikke no-get narkotika med, men jeghavde rigtig mange små 10-grams poser med noget hvidt

Amira med en flok kængu-ruer i Sydney, oktober 1996.

Termitbo, Nothern Teritory, Australien,november 1996.

pulver, der sagtens kunne lig-ne noget mere interessant,end det klorin, det rent fak-tisk var. Der skete selvfølgeligikke noget. For det meste in-teresserer myndighederne sigikke for sådan nogle ordinærebørnefamilier, om de fleste afos jo er.

Resten af denne spalte-plads vil vi bruge på lige atridse et par almindelige rej-setips for CF-forældre op. Derfindes givet mange flere, menså langt er vi endnu ikke nået,men vi modtager gerne alleråd og erfaringer:

• Hvis I stadig bruger klorin,så få en beholder med låg,der samtidig er litermål, sådoseringen bliver rigtiguden at man skal slæbe etegentligt litermål med

• Hvis I kan få råd, så køb enaf de genopladelige inhalati-onsmaskiner. Det udmær-ker sig også ved at være me-

get lille. Vi har kun rejst engang med vores, så de øvri-ge rejser er gjort med en al-mindelig stor maskine.

• Lad være med at forsøge atforklare fremmede en mas-se om cystisk fibrose, medmindre de virkelig interes-serer sig for det. Dels kederdet af og til folk (gælder

også i DK !), dels forstår dedet sjældent og blivermåske så bange for, at bør-nene skal få et “farligt an-fald”, at de trækker sig tilba-ge af ubegrundet frygt.Astma, det ved folk er, og vihar kun mødt stor forståel-se, når vi sad på det fællesbadeværelse og inhalerede,fordi vi camperede på encampingplads uden elektri-citet ved teltene.

• Lad som ingenting på vejigennem tolden. Hvis destopper jer, så bare fremmed toldformularen, peg påpoden og fortæl, at det er tilbrug herfor. Nogen gangetror de (i de meget fremme-de lande), at man medbrin-ger medicin til brug for vi-deresalg i det pågældendeland. Med andre ord blivikke nervøs, bare insisterog tilbyd dem at der ringestil Rigshospitalet på stedet.Overdrivelse fremmer for-ståelsen af og til, forklarhvis nødvendigt, at I ikkekan forlade lufthavnenuden medicinen, da podennæppe vil overleve denæste 24 timer uden. Slipikke medicinen af syne, derskulle nødig blive nogetvæk.

• Rejs altid med medicin ogmasker i håndbagagen.

• Medbring varmt tøj i flyve-ren på vej hjem, der er altidkoldere i Danmark, endman tror.

• Køb en ruminddelt plastic-dims til piller (vores er lilleog fra Bodum, den fra apo-teket er lidt rigelig stor). Såbehøver man kun at frem-finde pilleglas i ferierodeten gang i døgnet, når ratio-nerne skal fordeles, og maner sikker på, at alle piller bli-ver indtaget.

• Tegn en ordentlig rejsefor-sikring, hvis I skal langtvæk, det er altid rart athave.

• Det solpræparat, der hed-der P20 er uundværligt ivarme og solrige lande. Detskal kun smøres på om mor-genen (grundigt) så holderdet hele dagen uanset antalvandture.

• Endelig – husk altid en godrejseforsikring – just incase!

Dette var som nævnt nogle afvores bud på forenklinger afrejsen. Det er klart at sådannetips er meget individuelle ogafhængige af rejsemål og fa-milie.

Efter vores mening kræveren tur til Jylland helt den sam-me forberedelse som en turtil udlandet. Den eneste for-skel er toldsedlen.

I ønskes en rigtig god tur –hvorend turen går hen.

Amira, Mohamed ogMichala Høg Daimar

CY

ST

ISK

FIB

RO

SE

2.98

Larven – før Amira spiste den! Alice Springs, november 1996.

Markedet i Berkane, Marokko, juli 1996.12

Solvay annonce fra blad nr. 1/98

CY

ST

ISK

FIB

RO

SE

2.98

14

Efter en kort præsentationaf bestyrelsen som arran-

gører af aftenen – og ligele-des aftenens tema, gik vi di-rekte til aftenens hovedtaler,professor P. O. Schiøtz, somendnu engang velvilligt stille-de op for at fortælle, – og ståfor skud for spørgsmål ompseudomonas.

P. O. Schiøtz lagde ud medat lære os lidt om naturhisto-rie, refererende til de mangeforskellige grader af CF, somder findes.

Det er svært at præcisere,hvor hver enkelt patient lig-ger, hvis man da kan tale omen skala, for CF skyldes bådede endogene faktorer så somCF-genotype og i-r gener (im-munrespons gener), og deexo-gene faktorer, som ud-gøres af den behandling, pa-tienter får – og de infektio-ner, de udsættes for.

Alt dette betyder, at der erstor forskel på de enkelte pa-tientforløb.

Med lidt naturhistorie i ho-vedet var det så tid til at tagefat på det spørgsmål, som na-ger os alle: “Hvorfor får viPseudomonas???”. Svaret pådette spørgsmål kendes sta-dig ikke med 100% sikker-hed, men P. O. Schiøtz havdetaget diasbilleder med, sombelyste bl.a. en amerikanskundersøgelse. En hypotesefra USA viste, at Pseudomo-nas “får love” at komme til,fordi vi hælder så meget anti-biotika i børnene. Man kend-te eksempelvis i 50’erne pri-mært til Stafylokokker. I60’erne kom så behandlingenherfor, som så forlængede le-vetiden, og i 70’erne kom såPseudomonas. Som konklusi-on på dette mønster, menesresultatet at være, at jo mereman presser én bakterie ibund, desto nemmere får den

næste mulighed for at banesig vej, når al “skytset” er satind på én bakterie.

Et dias fra patientregistret iUSA fra 1993 viste en over-sigt, som fortalte, at 60% hav-de Pseudomonas, 30% Staph.og 10% Hæmofilus. En hyp-pighed af Pseudomonas aeru-ginosa, som vi heldigvis ikkeser hos os.

Disse 3 bakterier er klartde hyppigste, selv om vi vistalle er stødt ind i nye og an-dre navne på bakterier. Detteer bekræftet af en amerikanskundersøgelse, hvor man harsammenlignet undersøgelserfra lungerne, henholdsvis fraekspektorat contra lungese-kretundersøgelser fortagetunder narkose. Her kunneman konstatere, at de under-søgelser, som var foretagetoptimalt, altså under narkose,næsten kun indeholdt de 3nævnte bakterier.

Efterfølgende nævnte P. O.Schiøtz, at et af de svære pro-blemer med Pseudomonas er,at den ændrer sig til en mu-coid form i lungerne, hvilketigen gør, at den er sværere atkomme til livs. Og igen refe-rerende til naturhistorien kanman sige, at hvor svær den erat komme til livs, afhængernok lige så meget af hver en-kelts patients gener som af deexo-gene faktorer (altså be-handlingen).

Det specielle ved CF-lunge-betændelsen eller CF-lungein-fektionen er, at det hyppigter bakterier, der er årsag tilinfektionen. Hos normalebørn er den hyppigste årsagtil lungebetændelse virusin-fektioner.

Endnu et dias viste dødelig-heden af danske CF’ere fra1971-1975 samt 1976-1985. Iden første periode behandle-de man kun, når patienten

var virkelig dårlig. Dette re-sulterede i en dødeligheds-procent på ca. 50 over en 5års periode.

Efter indførelsen af 3 mdrs.kure i 1976 kunne man se, atdødelighedsprocenten var re-duceret til ca. 5, hvilket ogsåer baggrunden for, at man“skærer alle patienter over énkam” og giver alle kure –igen refererende til at manikke kender hver enkelt pati-ents naturhistorie.

P. O. Schiøtz fortalte videre,at når Pseudomonas konstate-res, kommer patienten i 3ugers – 3 mdrs. inhalations-og tabletbehandling. Hvisbakterien stadig er til stedeeller hurtigt dukker op igen,går man over til i.v.-behand-ling. Og det er jo nok den, vialle har hængende som ensort sky over hovedet.

Naturligvis kunne P. O.Schiøtz ikke fjerne denne sky,men han kom alligevel med,hvad undertegnede som vilbetegne som positive nyhe-der. Han fortalte nemlig, atde tidligere i.v.-kure, somkrævede 14 dages indlæggel-se hver 3. måned, faktisk sjæl-dent praktiseres længere.Størsteparten af patienternepå CF-Center Skejby er blotinde for at blive startet op påkuren og tager så hjem efter4-24 timer.

Herefter følges behandlin-gen som hjemmekur, hvilketvil sige, at det lokale sygehuser behjælpelig med medicin-behandling, undervejs-under-søgelser o.lign.

Endvidere nævnte P. O.Schiøtz, at Pseudomonas fak-tisk kan sammenlignes meden “kold” lungebetændelse,som er blevet kronisk.

Undervejs kom der etspørgsmål om, hvorvidt vi(forældre og søskende) kan

tage Pseudomonas med hjemtil vores CF’ere. Hertil svare-de P.O. Schiøtz, at det kan viikke! Dette skyldes, at Pseu-domonas normalt ikke angri-ber raske mennesker, menkun CF’ere.

Det sidste emne, som P. O.Schiøtz berettede om var –nok specielt for de fremmød-te CF’ere – det mest spænd-ende, nemlig fremtidsudsig-ten. Her fortalte P. O. Schiøtzom noget af det sidste nye in-denfor forskning – et begrebsom mange måske har stødtpå i medierne på det sidste –Human Beta Defensin. Gan-ske kort går det ud på, at BetaDefensin er den del af de nor-male lungers forsvar. Defen-sin er en slags forsvarspro-dukt, som produceres af alle,men man har konstateret, atdet ikke fungerer i en høj salt-koncentration, som man tror,CF-slimhinder har.

Teoretisk kunne det derforvære en mulighed, at inhalerealmindeligt vand, så saltkon-centrationen på lungensoverflade og i slimen bliverfortyndet.

Men, men, men – proble-met for CF’ere er stadig detseje slim – om det overhove-det er muligt for almindeligevanddråber at trænge ind i sli-met og “fortynde” sekretet,ved man ikke.

Så en fremtidig mulighedvil måske være, at man side-løbende med at fortynde detseje slim f.eks. med Pulmo-zyme (DNAse), så også inha-lerer alm. vand for at fåDefensin’et til at virke.

For os alle utålmodige for-ældre og patienter fristes manjo bare til at gå i gang, mensom P. O. Schiøtz sagde: “Forat sikre, at det virker, så skalen sådan behandling afprøvesunder kontrollede omstæn-

Referat fra CF-Stormøde tirsdag den 10.03.98 på CF-CENTER SKEJBY

CY

ST

ISK

FIB

RO

SE

2.98

15

digheder”. Der foregår faktiskforsøg med værdien af Pul-mozyme (DNAse), som i dagkører i USA og Danmark ogmange andre lande, og det ernetop et eksempel på, at manfaktisk er i gang.

I alt 70 fremmødte havde vitil endnu en spændende af-ten, og som bestyrelse er detdejligt at mærke, at vore afte-ner er tiltrængte. Alligevel vilvi nævne, at vi meget gernemodtager forslag til nye em-ner, og samtidig også gernevil understrege, at vore tele-foner er åbne til al snak på måog få til de, som har lyst.

Og selv om “pick-up’enmåske kører i samme rille” fratidligere referater, så må viudtrykke vores STORE tak tilCF-Center Skejby’s behand-

Til: CF’er med familieCF-teamet i Skejby ogpå RigshospitaletCF-foreningen

Vi ønsker hermed at sende en hilsen og tak til alle jer, derpå hver jeres måde var en stor og betydningsfuld del afSøren Horsbøls liv.

Søren blev efter 2 ugers indlæggelse i Skejby, overflyttet tilRigshospitalet den 16. december 1997, hvor han straks kompå venteliste til lungetransplantation.

Trods Sørens optimisme og stædige kamp, slog kræfterneikke til og han sov stille ind søndag den 8. februar 1998.

Tak for deltagelse og blomster til bisættelsen i Horne Kirkeden 14. februar 1998.

Tak på hele familiens vegneKristiane og Vagn HansenFabriksvej 1, HorneVarde

Pjecen “Information om Cystisk Fibrose” er netop ud-kommet.Alle nuværende CF-patienter og forældre harfået tilsendt en pjece, og nye familier vil fremover veddiagnosen modtage et gratis eksemplar på deres CF-center.Vi sender gerne yderligere eksemplarer – og til andreinteresserede – for en pris af 25. kr./stk. Ring til CF-se-kretariatet, tlf. 8667 4422 (09.00-13.00) – eller bestilpjecer på vore girokort.

Støt CF-foreningenslandsindsamling31.10.- 31.12.1998

lerteam med P. O. Schiøtz ispidsen. Endnu engang stille-de de velvilligt op for os.

På bestyrelsens vegnePia Finderup

CF-mor til Patrick, 6 år

P.S.:En lille personlig erfaringsom måske kan gavne andre:

Specielt tabletter i forbin-delse med Pseudomonasku-ren kan være svære at få bør-nene til at sluge (for den sagsskyld også andre kure). Gen-nem “Naturdrogeriet” kanskaffes tomme gelatinekap-sler, som kan fyldes med tab-letten. På den måde har vi in-gen problemer med at fåmedicinen i Patrick.

Postbesørget avis

Så er det l-i-g-e før, CF-foreningen er på nettet på adressen:

www.cf-dk.orgDet tog længere tid end be-

regnet at producere enhjemmeside, men nu er dentæt på. Kig ind på adressen –hvis den stadig melder ‘underopbygning’, så prøv igen omet par dage.

Vi har bestræbt os på atgøre web-siden funktionel ogbrugervenlig – bl.a. kan manoveralt klikke sig videre uden at skulle tilbagetil forsiden.

På CF-websiden finder man selvfølgelig fore-ningens infomateriale og oplysninger om fore-ningens struktur og aktiviteter.

Desuden vil der være en særlig velkomst tilNNyyee ffaammiilliieerr, og ikonen CCFF--CCeennttrreennee fører til si-der, hvor RH og Skejby kan skrive løst og fast.

CCFF--ffoorrsskknniinngg har sin egen plads, – her vil vibl.a. bringe de såkaldte abstracts, som er ud-drag af danske forskeres arbejder, som præsen-teres på kongresserne.

CCFF--VVookkssnnee vil indeholde oplysninger og stofaf særlig interesse for alle I, der har stillet bar-neskoene til side. Beate Bejlegaard har lovet atgive en hånd med og pejle sig frem til, hvadkollegapatienterne synes, de mangler viden oginformation om, og som kunne bringes underdenne ikon.

Hvis I stadig passer sko i barnestørrelse, prøvså ikonen CCFF--KKiiddss. Her vil vi f.eks. gerne kunnebringe tegninger og små historier om bl.a. CF –

fortalt af børn (mor og farmå nok godt hjælpe med atskrive teksten).

Og så er der CCFF--CChhaatt. Tan-ken med denne side er, atden er forbeholdt udvekslingaf informationer mellemdanske CF-patienter og CF-forældre. Vi starter den somen åben side, men måske bli-

ver den senere emneopdelt. Det er jer, der skalpræge udviklingen af CF-CHAT.Vis os, hvad I vilmed den. Chat’en kører mellem jer – der kom-mer kun et redaktionelt “pip”, hvis et emnekommer til at rumme direkte fejloplysninger.

LLiinnkkss vil vise vej til de mange sider af CF-in-teresse, der finder på nettet. Hvis I finder etlink, vi ikke har med, fortæl os det da omg. Forder er selvgølgelig også mulighed for at skrivetil foreningen pr. EE--mmaaiill med ideer og forslag.

Forsiden har sit eget afsnit for NNyyhheeddeerr. Og såer der versionen på EEnngglliisshh, så man også uden-for grænserne kan læse om dansk CF.

Hoved-entreprenørerne bag websiden erDeanna Bardenfleth og Erik Wendel Larsen, ogDeanna, som er født i USA, har også lovet at fo-restå den engelske version.

Websiden skal ikke erstatte CF-bladet. Det vilfortsat udkomme. Beate er desuden samtidigindtrådt i CF-bladets redaktion med henblik atskrive artikler med “voksen pen”.