terjemahan kak neila

Upload: malik-dinata

Post on 07-Jul-2018

212 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 8/18/2019 Terjemahan Kak Neila

    1/15

    .... Terapi medikamentosa nyeri meliputi aspirin atau acetaminophen dengan kodein

    30 mg sebanyak dua dosis yang diminum tiga atau empat kali sehari, atau analgesik 

    non-steroid seperti ibuprofen atau naproxen. Spasme otot dapat ditangani dengan

    cyclobenzaprine 10 mg peroral tiga kali sehari atau pro renata yang diturunkan

     bertahap, atau diazepam -10 mg peroral tiga kali sehari yang diturunkan bertahap.

    Prolaps Discus Intervertebrae Cervicalis

    !ortrusi akut discus cer"icalis dapat ter#adi pada semua usia, sering tanpa didahului

    trauma, dan menyebabkan rasa sakit di leher hingga nyeri radikuler di lengan. $yeri

    diperparah oleh gerakan kepala. %danya herniasi lateral discus dapat mengakibatkan

    defisit motorik, sensorik, atau refleks pada distribusi radikuler &biasanya '( atau ')*

    yang ipsilateral dengan situs patologisnya &lihat Tabel -13*. Sementara itu, herniasi

    yang lebih ke sentral dapat melibatkan medulla spinalis &+ambar -(*, dan

    mengakibatkan paraparesis spastik serta gangguan sensorik di kaki yang kadang

    disertai gangguan fungsi sfingter. iagnosis dikonfirmasi melalui 'T scan, /, atau

    myelography. !embedahan mungkin diperlukan.

    Spondylosis Cervicalis

    +angguan ini telah di#elaskan pada halaman 1)3.

    TRAUMA AVULSI RADIX SARAF

    rb!Duc"enne Paralysis

    Trauma a"ulsi radix ' dan '( dapat ter#adi selama persalinan sebagai akibat traksi

    kepala saat melahirkan bahu. +angguan ini #uga dapat diakibatkan cedera yang

    menyebabkan pemisahan berlebihan kepala dan bahu dan menyebabkan hilangnyaabduksi bahu dan fleksi siku. arena itu, lengan yang terkena akan secara otomatis

     berada pada posisi internal rotasi di bahu, pronasi antebrachium, dan ekstensi

    siku. Refeks biceps jerk dan brachioradialis jerk hilang, tapi gangguan sensorik 

     biasanya tidak mencolok karena hanya terbatas pada area kecil yang berada di atas

    otot deltoid.

  • 8/18/2019 Terjemahan Kak Neila

    2/15

    +ambar -(. %2 Tampilan lateral dari kolom tulang belakang yang menun#ukkan

    tingkat di mana berbagai radix saraf keluar2 saraf keluar di atas nomor corpus "ertebra

    cer"icalis tetapi di baah nomor corpus "ertebra lumbalis. 2 prolaps discus lateral di

    tulang belakang leher menyebabkan kompresi pada radix saraf yang keluar serta

    medulla spinalis cer"icalis. '2 prolaps discus lateral di "ertebra lumbalis,

    menyebabkan kompresi pada radix yang keluar pada tingkat "ertebra berikutnya yang

    lebih rendah &misalnya, discus 45 akan mengompresi radix saraf 4*.  2 prolaps

    discus yang sentral di "ertebra lumbalis menyebabkan kompresi radix bilateral.

    Paralisis #lu$p%e

    eterlibatan radix '6 dan T1 menyebabkan paralisis dan atrofi otot-otot kecil tangan,

    oto fleksor dan ekstensor digitorum longus Sindrom 7orner terkadang dapat pula

    ditemukan. !aralisis pleksus semacam sering ditemukan setelah pasien ter#atuh dan

    dalam proses untuk menghindari #atuhnya, pasien memegang benda diam dengan satu

    tangan sehingga ter#adi traksi pada lengan yang berabduksi.

    Tabel &!'() Pola yan* palin* u$u$ %ele$a"an $otori%+ *e,ala sensori%+ dan

    peruba"an re-le%s pada lesi radi. sara-) '

    C& C/ C0 C1 L2 L& S'

    8tot yang

    lemah

    eltoid9

     bisep

    isep Trisep,

    ekstensor 

     #ari

    :kstensor 

     #ari

    ditambah

    abduktor 

    telun#uk 

    dan #ari

    kelima

    ;uadriceps :kstensor 

     #empol

    kaki

    !lantar 

    fleksi &diu#i

     berdiri-

     ber#in#it*

    !ola perubahan

    sensorik 

    4enganatas

    4ateral

  • 8/18/2019 Terjemahan Kak Neila

    3/15

    3URAL4IC AM56TR6P75 8IDI6PAT7IC 9RAC7IAL PLX6PAT75:

    +angguan ini biasanya dimulai dengan rasa nyeri yang parah di sekitar bahu diikuti

    oleh kelemahan, perubahan refleks, dan gangguan sensorik pada lengan dalam rentang

     beberapa hari dan seringkali melibatkan segmen ' serta '(. +e#ala dan tanda

     biasanya bersifat unilateral tetapi dapat #uga bilateral, sementara atrofi otot-otot yang

    terkena umumnya sangat parah. efisit motorik kadang-kadang sesuai dengan

    ilayah iner"asi saraf terutama ner"us axillaris, suprascapularis, atau radialis.

     $amun, defisit dari ilayah pleksus brachialis #uga dapat ter#adi. !enyebab pasti

    kelainan ini tidak diketahui, tetapi kadang-kadang ter#adi segera setelah cedera ringan,

    suntikan, inokulasi, atau infeksi sistemik kecil meskipun rele"ansinya secara etiologis

    tetap tidak #elas. asus familial kadang-kadang ter#adi, sebagai gangguan autosomal

    dominan yang ditandai dengan ge#ala berulang. +angguan tersebut telah dipetakan ke

    lokus gen pada kromosom 1)=> di beberapa tapi tidak seluruh kasus.

    !enatalaksanaan bersifat simtomatik. !emulihan pasti ter#adi selama bebeberapa

    minggu-minggu hingga bulanan meskipun terkadang meninggalkan ge#ala sisa.

    CRVICAL RI9 S53DR6M

    /adix '6 dan T1 atau batang baah pleksus brakialis dapat terkompresi oleh costae

    cer"icalis atau ikatan dari "ertebra cer"icalis ketu#uh. 7al ini menyebabkan

    kelemahan dan atrofi otot intrinsik tangan terutama di eminensia tenar yang disertai

    dengan rasa sakit serta mati rasa dalam distribusi dermatom yang sesuai &sering

    menyerupai lesi saraf ulnar tetapi membentang hingga perbatasan medial lengan

     baah*. %rteri subkla"ia #uga dapat terkompresi. 7al ini merupakan dasar dari tes

    %dson yang digunakan untuk mendiagnosis gangguan ini. !enurunan amplitudo

    denyut radialis ter#adi ketika pasien duduk sembari memutar kepalanya ke sisi yang

    terkena dan menghirup napas dalam-dalam. eskipun demikian, tes %dson positif,

     #uga dapat ditemukan pada subyek normal. ?ntuk itu, munculnya  bruit

    suprakla"ikula selama manu"er dapat mendukung diagnosis gangguan arteri

    subkla"ia.

    Sinar-@ dapat menun#ukkan costae cer"icalis atau processus trans"ersus longus"ertebra cer"icalis ketu#uh, namun temuan normal tidak lantas mengeksklusikan

  • 8/18/2019 Terjemahan Kak Neila

    4/15

    kemungkinan adanya band cer"icalis. :lektromiografi menun#ukkan bukti dener"asi

     parsial kronis di tangan A di luar ilayah saraf perifer apapun. !emeriksaan konduksi

    saraf tidak menun#ukkan bukti penyakit saraf perifer, tapi ditemukan sedikit atau tidak 

    ada potensial aksi saraf sensorik ulnaris pada perangsangan #ari kelingking.

    !enatalaksanaan adalah dengan eksisi bedah tulang rusuk atau band.

    P359A9 LAI3 PLX6PAT75 9RAC7IALIS

    !lexopathy brachialis dapat ter#adi pada pasien dengan infiltrasi neoplastik atau

    sebagai konsekuensi dari terapi radiasi, pasca sternotomy median, atau setelah trauma.

    !emeriksaan elektrofisiologi penting dalam menentukan luas dan beratnya

    keterlibatan sekaligus lokalisasi lesi. Tidak adanya kelainan electrodiagnostik pada

     pemeriksaan yang memadai menun#ukkan misdiagnosis sehingga diagnosis diarahkan

    ke kemungkinan reaksi kon"ersi, pura-pura sakit, atau biasa disebut Non-neurogenic

    Thoracic Outlet Syndrome  &istilah yang sebenarnya masih kontro"ersial dan

    diperdebatkan*.

    PLX6PAT75 LUM96SA#RAL

    Sebuah gangguan yang menyerupai plexopathy brakialis idiopatik kadang-kadang

    dapat mengenai pleksus lumbosakral. !enatalaksanaannya bersifat simptomatik. 

    !lexopathy lumbosakral maternal intrapartum #arang ter#adi tetapi merupakan

     penyebab penting drop foot akut yang berkembang selama persalinan. 7al ini ter#adi

    terutama pada anita pendek dan berhubungan dengan kompresi truncus lumbosakral

    oleh kepala #anin di pinggir panggul. ebanyakan pasien sembuh sepenuhnya dalam

    aktu ( bulan.

    4A344UA3 SARAF PRIFR 

    stilah neuropati perifer meru#uk pada gangguan fungsi satu atau lebih saraf 

     perifer.  $europati perifer dibedakan #enisnya oleh tingkat keterlibatannya. Tergantung

     pada penyebab yang mendasarinya, mungkin ada keterlibatan selektif motorik,

    sensorik, serat otonom atau bahkan keterlibatan difus dari seluruh serat saraf tepi.

    efisit klinis biasanya adalah bersifat campuran, di mana ge#ala dan tanda-tanda

    sensorik seringkali merupkan karakeristik keterlibatan saraf perifer yang paling aal

  • 8/18/2019 Terjemahan Kak Neila

    5/15

    sekaligus mencolok. !embahasan lebih lan#ut dari gangguan ini sekaligus

     penatalaksanaannya akan dibahas pada ab (, kecuali dalam contoh-contoh di mana

     penampakan klinis adalah berupa defisit motorik akut. Meskipun demikian, agar

    lebih mudah, radix dan iner"asi saraf tepi pada otot-otot ekstremitas utama dapat

    dilihat pada dalam Tabel - dan -(. /u#ukan dari tabel diharapkan dapat

    memudahkan e"aluasi pasien dengan kelemahan fokal tipe 4$.

    P6LI3UR6PATI

    !ada polineuropati, karena ada keterlibatan simetris dan simultan simetris dan dari

     berbagai saraf, defisit akibat masing-masing saraf tidak dapat dikenali secara

    klinis. !olineuropati dibahas dalam ab (, tapi pembahasan singkat di bab ini

    hanyalah seputar neuropati di mana pasien datang dengan kelemahan akut.

    Polyradiculoneuropat"y In-la$asi A%ut 84uillain!9arr; Syndro$e:

    +angguan ini biasanya bermanifestasi sebagai kelemahan yang umumnya simetris

    dan paling sering dimulai di kaki. ecepatan dan tingkat perkembangan penyakit

     ber"ariasi, tetapi dalam kasus parah dapat ditemukan kelemahan bilateral gra"is pada

    semua ekstremitas hingga a#ah. ungkin #uga ada keluhan sensorik subyektif,

    meskipun secara ob#ektif, gangguan sensorik biasanya #auh lebih tidak mencolok 

    dibandingkan defisit motorik yang ter#adi. eterlibatan otonom umum ter#adi bahkan

    dapat menyebabkan hasil yang fatal akibat kemungkinan pneumonia aspirasi atau

    gangguan respirasi akibat kelemahan otot napas. /incian lebih lan#ut tentang

    gangguan ini diberikan dalam ab (.

    Critical Illness Polyneuropat"y

    !asien dengan sepsis dan kegagalan multiorgan dapat mengalami polineuropati yang

    sering pertama kali disadari ketika pasien secara tak diduga kesulitan untuk 

    dihentikan dari "entilator mekanik. alam kasus yang lebih parah, atrofi dan

    kelemahan ekstremitas dapat ter#adi disertai hilangnya refleks tendon. elainan

    sensorik tidak separah defisit motorik. !emeriksaan elektrofisiologi mengungkapkan

    adanya neuropati aksonal. !atogenesis yang mendasari masih tidak 

     #elas. !enatalaksanaan hanya bersifat suportif dengan prognosis #angka pan#ang yang

     baik pada pasien yang sembuh dari penyakit kritis yang mendasari.

  • 8/18/2019 Terjemahan Kak Neila

    6/15

    Polyneuritis Di-teri

    nfeksi Corynebacterium diphtheriae dapat ter#adi baik pada saluran pernapasan atas

    atau pada luka kulit yang terinfeksi. $europati pada kasus ini diakibatkan dari

    neurotoxin yang dilepaskan oleh organisme tersebut. elemahan palatum dapat

     berkembang >-3 minggu setelah infeksi tenggorokan, sementara difteri kulit dapat

    diikuti oleh kelemahan fokal otot tetangga setelah inter"al yang serupa. +angguan

    respon pupil untuk akomodasi dapat ter#adi sekitar 5- minggu setelah infeksi dan

     polineuropati sensorimotor umum di#umpai setelah 1-3 bulan. !olineuropati dapat

    mengikuti per#alanan bifasik dengan penurunan lebih lan#ut yang ter#adi -( minggu

    setelah onset. elemahan dapat bersifat asimetris dan lebih sering pada bagian

     proksimal daripada distal. /efleks tendon mungkin menurun atau tidak 

    ada. elumpuhan pernapasan ter#adi pada kasus berat. !emulihan biasanya ter#adi

    selama >-3 bulan berikutnya tetapi mungkin memakan aktu lebih lama pada kasus

    yang parah.

    !ada pasien polineuropati, kandungan protein 'SB biasanya meningkat dan mungkin

    disertai pleositosis ringan. !emeriksaan elektrofisiologi menun#ukkan perlambatan

    kecepatan konduksi saraf meskipun hal ini sering tidak teru#ud hingga pasien sudah

    mulai membaik secara klinis. !enatalaksanaan terdiri dari administrasi aal antitoksin

    difteri kuda tanpa menunggu hasil kultur bakteri asalkan pasien tidak hipersensitif 

    terhadap serum kuda. !emberian penisilin atau eritromisin selama > minggu biasanya

    akan membasmi infeksi tetapi tidak dapat menghentikan ke#adian komplikasi

    serius. !ada pasien dengan kelemahan signifikan, langkah-langkah suportif termasuk 

    dukungan "entilasi mungkin diperlukan.

    Paralytic S"ell-is" Poisonin*

    erang yang ditemukan di !esisir Timur dan arat %merika Serikat mungkin

     berbahaya untuk dimakan, terutama di musim panas karena kerang memakan "arietas

     plankton beracun yang mengandung saxitoxin, yang memblokir kanal natrium

    sekaligus aksi potensial pada saraf motorik dan saraf sensorik dan otot.   $europati

     perifer akut cepat progresif dengan ge#ala sensorik dan kelumpuhan ascendens

    memburuk se#ak 30 menit setelah makan kerang beracun dan dapat menyebabkan

  • 8/18/2019 Terjemahan Kak Neila

    7/15

    kelumpuhan pernafasan hingga kematian. Tidak ada antitoksin yang tersedia, tetapi

     peraatan suportif yang tepat &termasuk "entilasi mekanik bila perlu* dapat membuat

     pasien pulih sepenuhnya. :nema atau katarsis dapat membantu menghilangkan toksin

    yang terserap.

    Por-iria

    !olineuropati akut dapat ter#adi pada porfiria hepar herediter. Serangan bisa dipicu

    oleh obat-obatan &misalnya, barbiturat, estrogen, sulfonamide, griseoful"in, fenitoin,

    suksinimida* yang dapat menginduksi enzim C-aminole"ulinic acid synthetase, atau

    oleh infeksi, periode puasa, atau kadang-kadang menstruasi atau kehamilan.   $yeri

    kolik abdomen seringkali mendahului keterlibatan neurologis. +e#ala lain yang

    mungkin dapat timbul meliputi kebingungan akut atau delirium dan ke#ang-

    ke#ang. elemahan motorik merupakan manifestasi neurologis utama dan paling

    sering disebabkan oleh polineuropati motorik yang menyebabkan gangguan simetris

    yang kadang-kadang lebih mencolok pada bagian proksimal daripada

    distal. elemahan mungkin dimulai pada tungkai dan menyebar ke atas hingga

    melibatkan seluruh ektstremitas baah atau batang tubuh. !erburukan ter#adi pada

    tingkat yang ber"ariasi dan dapat menyebabkan =uadriparesis flaccid total yang

    disertai kelumpuhan pernapasan selama beberapa hari. ehilangan sensoris #uga

    ter#adi tetapi kurang mencolok dan luas. /efleks tendon mungkin menurun atau tidak 

    ada. elainan ini dapat disertai dengan demam, takikardia persisten, hipertensi,

    hiponatremia, dan leukositosis perifer. 4'S dapat menun#ukkan sedikit peningkatan

    konsentrasi protein dan pleositosis. iagnosis ditegakkan dengan menun#ukkan

     peningkatan kadar porfobilinogen dan asam C-aminole"ulinic urin atau kekurangan

    uroporfirinogen sintetase pada sel darah merah &porfiria intermiten akut* atau

    coproporphyrinogen oksidase dalam limfosit &coproporphyria herediter*.

    !engobatan dengan dekstrosa intra"ena untuk menekan #alur biosintesis heme dan

     propranolol untuk mengendalikan takikardia dan hipertensi. 7ematin, 5 mgDkg

    melalui infus intra"ena lebih dari 1 menit sekali sehari #uga efektif dalam

    memperbaiki keadaan klinis pasien. ndeks kema#uan terbaik adalah detak 

     #antung. +e#ala-ge#ala abdomen dan mental &tapi tidak neuropati* dapat dibantu

    dengan klorpromazin atau kelompok fenotiazin lain. egagalan pernafasan mungkin

  • 8/18/2019 Terjemahan Kak Neila

    8/15

    memerlukan trakeostomi serta "entilasi mekanik. encegah serangan akut dengan

    menghindari pemicu diketahui adalah penting.

    #eracunan Arseni% atau T"alliu$ A%ut

    eracunan arsenik atau thallium akut dapat mengakibatkan polineuropati

    sensorimotorik yang berkembang pesat, sering disertai atau didahului gangguan

    gastrointestinal serta nyeri kram perut. %rsenik #uga dapat menyebabkan ruam kulit

    dengan peningkatan pigmentasi kulit dan pengelupasan kulit yang mencolok serta

    hadirnya garis ees &garis melintang putih* pada kuku dalam kasus-kasus

    kronis. Thallium dapat menghasilkan ruam bersisik dan rambut rontok. +e#ala

    sensorik seringkali menyakitkan dan biasanya merupakan manifestasi aal

     polineuropati. +e#ala  diikuti oleh gangguan motorik simetris yang biasanya lebih

     parah pada distal daripada proksimal dan lebih sering ter#adi di kaki daripada di

    lengan. !rotein 4'S dapat meningkat dengan sedikit atau tidak ada perubahan dalam

    isi sel. Sementara itu, pemeriksaan elektropsikologi kadang-kadang menyerupai

    sindrom +uillain-arrE terutama pada fase akut. iagnosis toksisitas arsenik paling

     baik ditetapkan dengan mengukur kadar arsenik pada area yang terlindung dari

    kontaminasi eksternal &misalnya rambut dari daerah kemaluan*. ?rine #uga

    mengandung arsenik pada fase akut. iagnosis keracunan thallium ditegakkan dengan

    menemukan talium dalam #aringan atau cairan tubuh, terutama dalam urin.  Tingkat

     pemulihan neurologis tergantung pada tingkat keparahan dari keracunan tersebut.

    !enatalaksanaan dengan agen chelating masih diragukan manfaatnya.

    Polineuropati 6r*ano-os-at

    Senyaa organofosfat banyak digunakan sebagai insektisida dan #uga merupakan

    senyaa aktif gas saraf dari persen#ataan kimia yang digunakan di

     peperangan. Senyaa ini memiliki berbagai efek toksik akut terutama manifestasi

    krisis kolinergik yang disebabkan oleh penghambatan

    acetylcholinesterase. Meskipun demikian, beberapa organofosfat#uga menyebabkan

     polineuropati tertunda yang biasanya dimulai sekitar 1-3 minggu setelah paparan

    akut. ram dan nyeri otot di kaki biasanya merupakan ge#ala aal neuropati,

    terkadang diikuti dengan mati rasa distal serta parestesia.  elemahan kaki progresif kemudian ter#adi bersamaan dengan penurunan refleks tendon. efisit serupa bisa

  • 8/18/2019 Terjemahan Kak Neila

    9/15

    ter#adi pada ekstremitas atas setelah beberapa hari. +angguan sensorik #uga

     berkembang dalam beberapa kasus, aalnya di kaki dan kemudian di lengan, tapi

    gangguan ini sering hanya bersifat ringan atau tidak mencolok. !emeriksaan

    menun#ukkan polineuropati simetris distal, terutama motorik, dengan pengecilan dan

    kelemahan flaccid otot kaki distal. !ada beberapa pasien, keterlibatan mungkin cukup

     parah hingga menyebabkan =uadriplegia, sedangkan di pasien lain, kelemahan

    motorik #auh lebih ringan. Tanda-tanda piramidal ringan #uga dapat hadir. ukti

    obyektif penurunan sensorik biasanya hanya sedikit. :fek akut keracunan

    organofosfat dapat dicegah dengan penggunaan masker dan pakaian

     pelindung. Tindakan setelah paparan meliputi dekontaminasi kulit dengan pemutih

    atau sabun dan air serta administrasi atropin, >-( mg setiap menit, dan pralidoksim,

    1 g setiap #am sampai 3 #am yang diberikan baik secara intramuskular atau

    intra"ena. Tidak ada pengobatan untuk neuropati selain peraatan suportif.

    !emulihan fungsi saraf perifer dapat ter#adi seiring dengan ber#alannya aktu, tetapi

    defisit sentral biasanya bersifat permanen dan dapat mempengaruhi keberhasilan

     pemulihan fungsional secara keseluruhan.

    M6363UR6PAT75 MULTIPLX

    stilah ini menandakan adanya keterlibatan berbagai saraf, tetapi secara asimetris dan

     pada aktu yang berbeda, sehingga masing-masing saraf yang terlibat biasanya dapat

    diidentifikasi sampai gangguan mencapai stadium lan#ut. !embahasan di sini akan

    dibatasi hanya untuk dua gangguan yang ditandai oleh keterlibatan motorik tanpa

    adanya ge#ala dan tanda-tanda sensorik.

    To%sisitas 

    Ti$bal

    Toksisitas timbal umum di#umpai pada indi"idu yang terlibat dalam pembuatan atau

     perbaikan baterai atau produk lain yang mengandung timbal, peker#a peleburan timah

    atau bi#ih lain yang mengandung timbal, dan industri perkapalan. Toksisitas ini #uga

    dapat ter#adi pada orang yang menggunakan cat yang mengandung timbal atau

    mereka yang menelan alkohol yang terkontaminasi timbal. Timbal anorganik dapat

    mengakibatkan disfungsi baik pada sistem saraf pusat maupun perifer. !ada anak-

    anak, toksisitas dapat diakibatkan dengan menelan cat bertimbal yang mengelupas

    dari bangunan atau perabot tua, di mana ensefalopati akut adalah karaketeristik neurologis utama.  $europati perifer didominasi oleh motorik dan pada orang deasa

  • 8/18/2019 Terjemahan Kak Neila

    10/15

    lebih parah di lengan daripada di kaki. Timbal biasanya mempengaruhi saraf radial,

    meskipun saraf lain #uga akan terpengaruh hingga menyebabkan gangguan motorik 

     progresif asimetris. ehilangan sensoris biasanya tidak mencolok atau tidak ada.

    ungkin terdapat hilangnya atau menurunnya refleks tendon. anifestasi sistemik 

    toksisitas timbal meliputi anemia, sembelit, nyeri kolik abdomen, perubahan arna

    gusi, dan nefropati. Se#auh mana terkena peker#a dapat mengalami kerusakan saraf 

     perifer minor akibat keracunan timbal masih tidak #elas. 4ebih lan#ut, tidak ada

    kesepakatan tentang konsentrasi terendah timbal dalam darah yang dihubungkan

    dengan kerusakan pada saraf perifer.

    !enatalaksanaan optimal tosisitas timbal masih belum diketahui, tetapi pemberian

    dinatrium kalsium edetat &:T%* intra"ena atau intramuskular serta penicillamine

    dan dimercaprol &%4* oral telah digunakan.

    3europati Motori% Multi-o%al

    +angguan ini ditandai dengan atrofi dan kelemahan progresif asimetris, temuan

    elektropsikologi demielinasi motorik multifokal dengan blok konduksi motorik parsial

    tetapi respon sensorik normal, dan adanya antibodi antiglycolipid &biasanya anti-+1

    g* dalam serum banyak pasien. ram dan fasikulasi kadang-kadang ter#adi dan

    dapat menyebabkan misdiagnosis sebagai penyakit motor neuron kecuali dilakukan

     pemeriksaan elektrofisiologi. Tidak ada kehilangan sensori atau bukti keterlibatan

    ?$. +angguan biasanya memiliki onset subakut hingga kronis, meskipun "arian

    dengan onset yang lebih akut telah di#umpai. Agar diagnosis dapat ditegakkan

    dengan pasti, defisit motorik harus dalam distribusi dua atau lebih saraf yang dikenali

    dan berhubungan dengan blok konduksi di luar lokasi umum pen#epitan syaraf. Farian

    dengan keterlibatan satu saraf tunggal sa#a telah dilaporkan &neuropati motorik 

    monofocal*. lok konduksi merupakan konsekuensi utama demielinasi, meskipun

     perubahan rangsangan aksonal #uga berkontribusi terhadap kegagalan

    konduksi. !enatalaksanaan dengan pemberian prednison serta plasmapheresis tidak 

    membuahkan hasil memuaskan, tetapi pasien dapat membaik setelah terapi

    siklofosfamid 1 gDm> intra"ena sekali sebulan selama ( bulan atau terapi human

    imunoglobulin, > gDkg intra"ena yang diberikan selama 3- hari. !erbaikan kondisi

    kadang-kadang dikaitkan dengan penurunan tingkat antibodi anti-+1.

  • 8/18/2019 Terjemahan Kak Neila

    11/15

    M6363UR6PAT75 SIMPLX

    alam mononeuropathy simpleks ada keterlibatan satu saraf perifer tunggal. Sebagian

     besar mononeuropati umum mengakibatkan keterlibatan motorik dan sensorik &seperti

    dibahas dalam ab (*. engan demikian, hanya ell palsy, terutama yang mengarah

    ke defisit motorik, yang dibahas di sini.

    9ell Palsy

    ell palsy adalah kelemahan 4$ pada a#ah yang disebabkan oleh keterlibatan

    saraf a#ah idiopatik di luar SS! tanpa disertai bukti adanya penyakit neurologis aural

    atau penyakit lain. !enyebabnya tidak #elas, tetapi gangguan tersebut ter#adi lebih

    sering pada anita hamil dan pasien diabetes. Semakin banyak bukti menun#ukkan

     baha reakti"asi infeksi "irus herpes simpleks tipe 1 pada ganglion geniculatum

    dapat melukai saraf a#ah dan bertanggung #aab untuk ell palsy, setidaknya di

     beberapa pasien.

    elemahan a#ah sering didahului atau disertai rasa sakit di sekitar 

    telinga. elemahan umumnya datang tiba-tiba tetapi dapat berlan#ut selama beberapa

     #am atau bahkan hingga satu atau dua hari. Tergantung pada lokasi lesi, kelainan ini

    mungkin disertai penurunan rasa, lakrimasi, atau hiperakusis. ungkin ada

    kelumpuhan semua otot yang diiner"asi oleh saraf yang terkena &palsy lengkap* atau

    kelemahan pada berbagai otot yang berbeda &palsy tidak lengkap*. !emeriksaan klinis

    menun#ukkan tidak ada kelainan di luar ilayah saraf a#ah. ebanyakan pasien

    sembuh sepenuhnya tanpa pengobatan, tetapi hal ini dapat berlangsung selama

     beberapa hari pada beberapa kasus hingga beberapa bulan pada kasus lain. !rognosis

    yang buruk untuk pemulihan lengkap ditun#ukkan oleh munculnya rasa sakit yang

     parah pada onset dan palsy lengkap ketika pasien pertama kali diperiksa.  ahkan, #ika

     pemulihan tidak lengkap sekalipun, cacat permanen atau komplikasi lain hanya

    mempengaruhi sekitar 10G pasien. Tidak ada bukti meyakinkan baha terapi

    asiklo"ir atau anti"irus lainnya dapat memberikan manfaat apapun. Terapi

    kortikosteroid &prednison, (0 atau 60 mgDd peroral selama 3 hari, dikurangi bertahap

    selama ) hari berikutnya* yang dimulai dalam aktu hari setelah onset palsy dapat

    meningkatkan proporsi pasien yang sembuh sepenuhnya secara signifikan dan

    meningkatkan kemungkinan pemulihan lengkap dalam kurun aktu 3 hingga H bulan.

  • 8/18/2019 Terjemahan Kak Neila

    12/15

    ondisi lain yang dapat menghasilkan palsy a#ah meliputi tumor, infeksi herpes

    zoster ganglion geniculatum &/amsay-7unt syndrome*, penyakit 4yme, %S, dan

    sarkoidosis.

    4A344UA3 TRA3SMISI 3UR6MUS#ULR

    Myast"enia *ravis

    yasthenia gra"is dapat ter#adi pada semua usia dan kadang-kadang dikaitkan dengan

    tumor thymus, tirotoksikosis, rheumatoid arthritis, atau lupus eritematosus

    diseminata. Penyakit ini lebih umum pada anita dibandingkan laki-laki dan

    ditandai dengan kelemahan yang fluktuatif serta mudah lelahnya otot sadar. %kti"itas

    otot tidak dapat dipertahankan, sementara gerakan yang aalnya kuat #adi mudah

    melemah. %da predileksi untuk otot okular eksternal dan otot kranial tertentu lainnya,

    yang meliputi otot maseter, a#ah, faring, laring, dan otot pernapasan. 8tot

    ekstremitas mungkin #uga terpengaruh. elemahan ini disebabkan oleh

     beranekaragam blok transmisi neuromuskuler yang berhubungan dengan penurunan

     #umlah reseptor asetilkolin fungsional yang dimediasi oleh sistem imun &+ambar -

    )*. !ada sekitar 60G kasus, antibodi terhadap reseptor nicotinic acetylcholine otot

    dapat di#umpai dan mengakibatkan hilangnya fungsi reseptor. !ada pasien yang

    seronegatif terhadap antibodi ini, myasthenia gra"is mungkin #uga dimediasi oleh

    imunitas karena  banyak pasien memiliki antibodi terhadap muscle-specific tirosin

    kinase &musk* yang terlibat dalam pengelompokan reseptor asetilkolin selama

    tumbuhkembang dan #uga diekspresikan ke dalam sambungan neuromuskuler deasa.

  • 8/18/2019 Terjemahan Kak Neila

    13/15

    +ambar -). Situs yang terlibat dalam gangguan transmisi neuromuskuler. !ada

    sebelah kiri, transmisi normal melibatkan depolarisasi yang disebabkan masuknya

    kalsium &'a* melalui kanalnya. 7al tersebut merangsang pelepasan asetilkolin &%'h*

    dari "esikel sinaptik pada zona aktif dan masuk ke celah sinaptik . %'h mengikat

    reseptor %'h dan mendepolarisasi membran otot postsinaptik. !ada sebelah kanan,

    gangguan transmisi neuromuskuler akibat penyumbatan kanal 'a &sindrom 4ambert-

    :aton atau antibiotik aminoglikosida*, penurunan pelepasan %'h yang dimediasi 'a

    &botulinum toxin*, atau internalisasi dan degradasi reseptor %'h yang diinduksi

    antibodi &myasthenia gra"is*.

    +angguan serupa dapat di#umpai pada pasien yang menerima terapi penicillamine

    untuk rheumatoid arthritis yang seringkali pulih ketika obat dihentikan.

    Mani-estasi #linis

    eskipun timbulnya penyakit ini biasanya berlangsung lambat, gangguan ini kadang-

    kadang tampak lebih cepat akibat adanya infeksi bersamaan yang mengakibatkan

    eksaserbasi ge#ala. :ksaserbasi #uga dapat ter#adi pada kehamilan atau sebelum

    menstruasi. +e#ala dapat diperburuk oleh kina, =uinidine, procainamide, propranolol,

     phenytoin, lithium, tetrasiklin, dan antibiotik aminoglikosida, yang karenanya harus

    dihindari pada penderita myasthenia gra"is. yasthenia memiliki per#alanan penyakit

    yang progresif tetapi lambat. !asien datang dengan ptosis, diplopia, kesulitan

    mengunyah atau menelan, suara sengau, kesulitan pernafasan, atau kelemahan

    anggota badan &Tabel -15*. ntensitas ge#ala ini sering berfluktuasi pada siang hari,

    dan "ariasi diurnal tersebut dapat bertumpangtindih dengan kekambuhan spontan dan

    remisi #angka pan#ang yang dapat berlangsung selama berminggu-minggu.

    !emeriksaan fisik menemukan kelemahan dan kelelahan otot yang

    terkena. elemahan tidak sesuai dengan distribusi satu saraf, radix, atau tingkat SS!

    tertentu. alam lebih dari H0G kasus melibatkan otot ekstraokular yang menyebabkan

    seringnya kelumpuhan okular berupa tampilan asimetris dan ptosis. /espon pupil

    tidak terpengaruh. arakteristik khas dari gangguan ini adalah baha akti"itas

     berkelan#utan otot yang terkena menyebabkan peningkatan kelemahan sementara.engan demikian, lirikan bola mata ke atas selama > menit terus menerus dapat

  • 8/18/2019 Terjemahan Kak Neila

    14/15

    menyebabkan peningkatan ptosis, dengan kekuatan pada otot yang terkena membaik 

    setelah beristirahat se#enak. alam kasus lan#ut, mungkin ditemukan atrofi ringan otot

    yang terkena. Sensasi normal dan biasanya tidak ada perubahan refleks.

    Tabel &!'2) 

    4e,ala Myast"enia 4ravis) '

    4e,ala Persentase Pasien

    iplopia 51

    !tosis >

    isartria 1(

    elemahan ekstremitas baah 13

    elemahan umum 11

    isfagia 10

    elemahan ekstremitas atas )

    elemahan pengunyahan )

    1 iadaptasi dari 7errmann '

  • 8/18/2019 Terjemahan Kak Neila

    15/15

    harus tersedia untuk melaan efek samping muskarinik kolinergik seperti

    hipersali"asi, diare, dan mual. %tropin tidak mempengaruhi fungsi nikotinik 

    kolinergik pada sambungan neuromuskuler. $eostigmin yang efeknya lebih lama

     berguna untuk mengurangi ke#adian negatif palsu.

    Pe$eri%saan Penun,an*

    @-ray dan 'T scan thorax dapat menun#ukkan adanya thymoma. +angguan transmisi

    neuromuskular dapat dideteksi secara elektrofisiologis melalui respon dekremental

    otot terhadap stimulasi supramaximal berulang &pada > atau 3 7z* oleh saraf motorik,

    meskipun temuan normal tetap tidak dapat menyingkirkan diagnosis.