Traitement endovasculaire

et sch~rose en plaques 10

M. Greiner

Introduction

La remise en valenr des atteintes veineuses dans la sclerose en plaques (SEP) par la theorie de I' insuffisance veineuse ce­rebro-spinale (CCSVI) a fait naitre un espoir immense parmi tous les patients atteints, relaye par les forums du Net, espoir souvent de~u a I' origine de comportements inadaptes, diffi­ciles a maitriser. Elle a entraine une multiplication des actes interventionnels par des operatenrs inexperimentes en patho­logie veineuse, attires par la frequence de cette maladie. Des etablissements centres snr la prise en charge diagnostique et therapeutique des atteintes veineuses dans la SEP ont vu le jonr, appuyes par des publicites spectaculaires via Internet.

ParaIlelement, cette theorie a souleve une tempHe de controverses scientifiques sous-tendues par des positions ex­tremistes et a entraine des differents nuisibles voire deleteres dans la relation patients-nenrologues.

Generalites

Decrite ponr la premiere fois en 1868 par le nenrologue fran~ais Jean-Martin Charcot, la sclerose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire chronique demyelinisante du systeme nerveux central, d' origine incounue ; sa natnre auto­immune est largement admise [1].

H6pital Americain de Paris Unite de pathologie vasculaire 51 63, boulevard Victor-Hugo 92200 N euilly-sur-Seine

Epidemiologie

En France, on ne dispose pas de donnees representatives snr I' incidence et la prevalence de la SEP dans la population. Le taux moyen de prevalence varie de 60 a 80 ponr 100 000 habitants selon les etudes.

Dans le monde, les taux sont egalement tres variables selon les sonrces. On estime a 2,5 millions le nombre de personnes atteintes. Les pays du Nord sont plus touches que les pays proches de I' equateur. Au Canada, le taux se­rait parmi les plus eleves au monde. Des factenrs heredi­taires (mise en evidence de nombreux genes associes a un risque accru de SEP en favenr d' une susceptibilite gene­tique influen~ant I' acquisition d'une SEP) [2] et des fac­tenrs d' origine envirounementale (infections virales, hypo­vitaminose D et latitude) [3, 4] jouent un röle dans cette distribution mondiale.

Les adultes jeunes sont majoritairement concernes avec un ratio moyen de 2 femmes ponr 1 homme.

Notions semeiologiques

La SEP peut se manifester par des symptOmes tres variables: troubles sensitifs, visuels, troubles de la coordination, ver­tiges, difficulte motrice, troubles sexuels, troubles miction­nels, troubles de I' humenr, fatigabilite.

Il n' y a pas de test permettant de diagnostiquer de fa~on certaine une SEP. Les errenrs diagnostiques restent fre­quentes, car de nombreuses maladies peuvent se manifes-

M. Greiner, Thérapeutiques endovasculaires des pathologies veineuses© Springer-Verlag France, Paris 2013

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ter par des symptOmes ressemblant a ceux de la sclerose en plaques,

En general, le diagnostic repose sur I' examen medical (antecedents medicaux, notamment poussees anterieures, symptomes) et sur une IRM, qui permet de determiner le nombre et la localisation des lesions de demyelinisation, La ponction lombaire permet d' eliminer une cause infectieuse, Dans les cas difficiles, le recours a une correJation entre les donnees cliniques, biologiques (LCR) et radiologiques est necessaire,

Echelle EDSS Lechelle EDSS (Expanded Disability Status Scale) est tres utilisee pour coter le niveau de handicap des patients atteints de sclerose en plaques, Elle repose sur I' evaluation des fonc­tious neurologiques, Elle est graduee de 0 (absence de handi­cap) a 10 (deces par SEP) et evolue par demi-degre, A partir de I' etape 4, la capacite a marcher devient le facteur determi­nant daus le score EDSS,

Trois formes principales de SEP Trois formes principales de SEP sont individualisees en fonction de I' evolution de la maladie dans le temps,

Forme remittente, recurrente Dans 85 % a 90 % des cas, la maladie debute par la forme remittente caracterisee par des poussees entrecoupees de remissious, Une poussee est definie comme une periode de survenue de nouveaux signes neurologiques ou de reappa­rition d' ancieus symptomes durant au moins 24 h, separee de la poussee precedente d' au moins 1 mois, En general, les poussees durent de quelques jours a 1 mois, puis disparais­sent progressivement.

Forme primaire progressive (ou progressive d'emblee) Cette forme se caracterise par une evolution lente et constante de la maladie, des le diagnostic, Elle concerne 10 % des cas, Il n' y a pas de veritables poussees, bien que la maladie puisse s' aggraver par moments, Cette forme apparait generalement plus tard daus la vie, vers I' age de 40 aus,

Forme secondairement progressive Apres une forme remittente initiale, la maladie peut s' aggra­ver de fa~on continue, On parle alors de forme secondaire­ment progressive, Des poussees peuvent survenir, mais elles ne sont pas snivies de remissious franches et le handicap s' aggrave peu a peu, La plupart des personnes presentant une forme remittente evolueront vers une forme progressive dans les 15 ans qui snivent le diagnostic de la maladie,

L evolution de la sclerose en plaques est imprevisible, Les traitements de fond proposes ont pour but de reduire I' acti­vite du systeme immunitaire pour ralentir la destruction de la myeline ou de prevenir la neuro-degenerescence constatee dans les formes progressives [5].

M,Greiner

De nombreuses recherches sont en cours notamment pour developper des traitements qui aideraient a restaurer la myeline entre les crises (remyelinisation), De meme, des traitements « neuroprotecteurs », permettant d' empecher la destruction des neurones associee a la maladie, sont a I' etude,

Theorie veineuse

Historique L hypothese selon laquelle la sclerose en plaques aurait une composante vasculaire veineuse n' est pas une idee nouvelle, Elle a ete soutenue par de nombreux observateurs scienti­fiques depnis 170 aus, Si la theorie auto-immune de la scle­rose en plaques domine les recentes recherches, les premieres etudes scientifiques sur la maladie ont fortement suggere une correJation vasculaire, si ce n' est une cause vasculaire,

C' est en effet a Cruveilhier (1939) que I' on doit les pre­mieres reflexious concernant les plaques de demyelinisa­tion ; I' auteur compare ces lesions a celles observees dans les embols veineux, En 1863, Charcot [6] et Rindfleisch, anatomo-pathologiste allemand [7]. remarquent une relation entre les veines cerebrales et les lesions inflammatoires as­sociees a la SEP.

A partir des annees 1930, Putnam [8], piounier des etudes reliant anomalies vasculaires et sclerose en plaques conclut dans ces travaux que I' obstruction des veinules est I' antece­dent immediat essentiel a la formation de plaques de scle­rose,

La SEP et les maladies veineuses chroniques partagent un certain nombre de caracteristiques avec les maladies in­flarnmatoires : role de certaines glycoproteines dans la mi­gration et I' adherence cellulaire (ICAM-l, 2, 3 ; VCAM-l ; PECAM-l) [I, 9-10], hyperactivation des matrix metallo­proteinases [I, 11], infiltration de macrophages et lympho­cytes T [12, 13], augmentation des depots de fer [13].

Mais contrairement aux autres maladies inflammatoires, les maladies veineuses chroniques et la SEP sont caracteri­sees sur le plan histologique par la presence de depot de fer en situation periveineuse et par un manchon pericapillaire de fibrine, Le caractere focalise et venocentrique des lesions de SEP ont arnene differentes equipes de chercheurs a evoquer le role d' un reflux veineux dans sa pathogenie [14, 15], La paroi vasculaire repond de maniere dynarnique aux change­ments de flux et de pression, L alteration du flux veineux etl ou des pressions peut provoquer inflammation, thrombose pnis des lesions tissulaires,

Parallelement, grace a I'IRM, il a ete demontre que la breche de la barriere hemato-encephalique avait lieu avant I' apparition des lesions visibles a I' IRM et I' apparition des symptomes de sclerose en plaques [16]. En validant ces resultats, d' autres auteurs [17] suggerent en 1994 que des

10 Traitement endovasculaire et sclerose en plaques

lesions de la barriere hemato-encephalique ne sont pas suf­fisantes pour induire une demyelinisation chrouique. Une exposition continue des axones demyeliuises aux cytokines, anti corps ou autres facteurs presents dans la circulation parait etre importante dans les lesions anciennes pour empecher la regeneration des oligodendrocytes et des cellules gliales et la « remyelinisation ».

Theorie de la ((SVI L hypothese veineuse de Paolo Zamboni (Ferrare, Italie) [18, 19] fait suite a tons ces resultats. Il postule que I' obstruction d' une ou des voies veineuses extracerebrales du drainage cerebro-spinal est responsable d' un reflux et d' une stase veineuse intracerebrale qui entraine un dysfonctionnement chronique de la barriere hemato-encephalique initialisant le processus inflammatoire dans la SEP et un depot accru de fer [18]. Paolo Zamboni nomme cette atteinte vasculaire CCSVI (Chranie Cerebra Spinal Venous Insufficieney) ou insuffisance veinense cerebro-spinale chronique en langue fran~aise. La CCSVI a ete definie par le college internatio­nal de phlebologie comme une obstruction des veines prin­cipales de drainage du fI ux cerebro-spinal c' est -a-dire des veines jugulaires internes, vertebrales, brachio-cephaliques et du systeme azygos. Paolo Zamboni y a egalement inclus les veines iliaques communes qui drainent par I' interme­diaire des veines lombales ascendantes (afferents directs) et des veines ilio-Iombales et sacrales (afferents des veines il­iaques internes) le plexns rachidien.

Zamboni et ses collaborateurs ont identifie en echo-Dop­pler cinq parametres anormaux dans le drainage veineux ce­rebro-spinal des patients atteints de SEP. Ils rapportent en 2009, dans des journaux internationaux de neurologie, que seuls les patients atteints de SEP presentent deux parametres anormaux ou plus et que la constatation de deux parametres anormaux sur cinq chez un meme patient a une specificite de 100 %, une sensibilite de 100 %, des valeurs predictives positive et negative voisines de 100 % dans le diagnostic de SEP [19,20].

Ces articles marquent le debut de la diffnsion dans le monde medical et extramedical, du concept de la CCSVI dans la SEP.

Notions anatomiques et hemodynamiques

Notions anatomiques

Drainage veineux cerebral Deux systemes drainent la majorite du sang veineux cere­bral : les veines jugulaires internes en avant et le systeme veineux vertebral en arriere [21]. Les veines jugulaires re~oivent le sang des deux sinus transverses et des sinus

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petreux superieur et inferieur et se terminent en s' unissant aux veines subclavieres pour former les veines brachio­cephaliques.

Les veines vertebrales drainent le plexus veineux verte­bral interne, les veines condyliennes et les veines emissaires [22]. Elles forment a la partie haute un plexus autour de I' ar­tere vertebrale, qui constitue en descendant un tronc unique et se terminent dans la veine brachio-cephalique. Il existe des communications entre le systeme veineux vertebral et le systeme azygos par I' intermediaire du plexus veineux epidu­ral et des veines intercostales [23].

Les premiers jeux valvulaires du systeme veineux de drai­nage cerebro-spinal sont situes a la jonction avec la veine subclaviere. Une valve bicnspide parfois tricuspide est pre­sente immediatement avant la terminaison des veines jugu­laires internes [24].

Drainage veineux spinal Le drainage veineux spinal est constitue par un reseau aval­vule, etendu de la base du crane jusqu' au sacrum, aussi riche et complexe que le drainage cranio-cerebral. Il partage le fI ux veineux cervical avec le systeme cerebral de drainage. Il est assure par les veines cervicales profondes et vertebrales a I' etage cervical et par le systeme azygos a I' etage lombaire et thoracique.

Une valve situee a quelques centimetres de la terminaison des veines vertebrales est generalement presente ; une valve ostiale est moins frequente. Elles fonctiounent de maniere synchronisee avec les valves jugulaires [25].

Variantes anatomiques En raison de processns embryologiques successifs com­plexes de croissance et d' involution, le systeme final de drainage cerebro-spinal est variable d' un individu a I' autre et peut comporter des anomalies focales : stenose, maIforma­tion valvulaire ou autres anomalies constituant un obstacle au drainage veineux.

Notions hemodynamiques

La pression arterielle residuelle, la compliance veineuse, I' architecture du systeme veineux, comme les variations de la pression avec la respiration sont a I' origine d' un flux veineux centripete dans le systeme veineux cerebro-spi­nal. L augmentation du flux centripete durant I' inspiration est liee a I' augmentation de la pression thoracique negative pendant cette periode qui facilite I' aspiration du sang vers I' oreillette droite.

Une dependance posturale des courants veineux a egale­ment ete demontree [26]. Le drainage veineux cerebral se fait preferentiellement par les veines jugulaires en position allongee et par le systeme veineux vertebral (veines verte­brales et systeme azygos) en position debout.

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Resultats de I'echo-Doppler transcranien et extracranien: premiere polemique

Criteres echo-Doppler

L utilisation combinee du Doppler transcränien et cervical pour la detection des perturbations Mmodynamiques et de I' imagerie echographique (mode B) pour detecter les ste­noses et les changements de diametre en position coucMe et debout a amene Zamboni et son eqnipe a determiner cinq criteres indicatifs de CCSVI. Ces criteres sont les snivants : - presence d' un reflux dans une veine jugulaire interne

(VJI) etJou dans une veine vertebrale (VV) en position assise et coucMe ; le reflux etant defini comme un fI ux dirige vers le cerveau d' une duree > 0,88 seconde ;

- reflux dans une veine du systeme veineux profond intra­cerebral d'une duree de 0,5 seconde (veine de Galien, veine cerebrale interne, veine de RosenthaI ou veine sub­corticale) ;

- anomalies en mode BaI' origine d' une absence de fI ux ou de perturbations significatives du flux (valves vestigiales, valves inversees, septmn, flap, torsion, occlusion) ou stenoses d' une VJI definie comme une surface en coupe " 0,3 cm2 ; ce!les-ci comprennent les atresies, hypoplasies ou agenesies ;

- flux non detectable au Doppler dans une VJI et/ou une VV malgre une profonde respiration, en position assise et coucMe, ou dans une seule des positions mais avec reflux dans I' autre position;

- surface de seetion transversale de la VJI plus large en po­sition debout qu' en position coucMe ou plate quelle que soit la position, La constatation d' au moins deux criteres sur cinq est ne­

cessaire pour parler de CCSVI,

Resultats

Les resultats de I' exploration Doppler publies dans la litte­rature ont ete tres variables, Une prevalence allant de 62 % a 100 % de lesions obstructives a ete trouvee chez les pa­tients atteints de SEP par certaines equipes (100 % pour Zamboni et al, [20] ; 91,4 % pour Simka et al, sur une serie de 70 patients pour les 4 criteres extracräniens [27] ; 62 % pour Zivadinov et al, [28]), Mais dans d' autres etudes, I' ab­sence de teiles lesions [29-31] ou une faible prevalence ont ete rapportees [32].

Certains auteurs n' ont pas Msite a parler de crime parfait [30] ou de science fiction concernant les resultats Doppler obtenus par I' equipe italieune, Zamboni pnis Zivadinov ont repondu dans les memes revues en denon~ant I' absence de connaissance, de formation et d' experience de ces equipes

M,Greiner

et I' imprecision dans la technique et les criteres utilises [33, 34] concluant a la necessite d' une formation specialisee, Il est vrai qu' a I' inverse du systeme arterie!, le systeme vei­neux de retour n' est pas explore en routine,

Scores et criteres recents

ScoreVHISS Un nouveau score de gravite Mmodynamique de la CCSVI elabore a partir des cinq criteres precedents a ete publie en 2009 par Zarnboni et Zivadinov appe!e « venous hemody­namic insufficiency severity score» (VHISS), Chacun des parametres precedents est affecte d' un coefficient de gravite dont la somme determine un score de gravite ou VHIS S qui peut s' etendre de 0 (absence de CCSVI) a 16, gravite maxi­male [35],

Fiabilite des criteres

En pratique, les criteres sont soit difficiles a obtenir de fa~on systematique (fenetre aconstique pas toujours presente pour le critere 2, apnee pas toujours realisable pour le critere 4), soit subjectifs, operateur-dependants (retentissement Mmo­dynamique d' un flap ou d' un septum pour le critere 3),

La methodologie de I' exploration echo-Doppler doit par ailleurs etre bien precisee pour emegistrer le flux jugulaire dans son segment cervical contributif (segment cervical haut pour le critere 4) ou pour mesurer la surface de stenose,

Une nouvelle definition des criteres d' obstruction du flux veineux est necessaire, suivie d' une evaluation de leur repro­ductibilite, intra- et inter-observateurs, Dans ces conditions, le Doppler peut difficilement a I' heure actuelle etre consi­dere comme un examen de depistage de stenose jugulaire,

Apport de I'IRM veineuse: deuxieme polemique

Si les nouvelles sequences d'IRM, tres specifiques, utilisees dans des centres experimentaux, ont permis une meilleure comprehension de I' activite de la maladie et de sa progres­sion clinique (mesure des depots de fer, de la demyelinisa­tion, des pertes axonales, de la degenerescence neuronale), e!les n' apportent aucun element direct dans le diagnostic de la CCSVI. L etude de flux du LCR au niveau de I' aqueduc de Sylvins pourrait constituer un parametre de suivi apres angioplastie mais il reste a valider [35, 36].

L ARM veinense permet de dresser une cartographie des voies de drainage du systeme cerebro-spinal ; des d' images spectaculaires d' angio-IRM veinenses de VJI et Azygos ont ete diffusees, Son interet dans I' evaluation des stenoses

10 Traitement endovasculaire et sclerose en plaques

pour le diagnostic de CCSVI et le suivi post-tMrapeutique a finalement ete juge limite [37]. Une teile conclusion etait attendue compte tenu de la faible resolution de I' image mor­phologique, de I' impossibilite d' utiliser les mecanismes physiologiques influant sur I' evolution des flux comme les changements de posture (passage de la position coucMe a la position debout) et I' activation de la respiration.

L ARM rend surtout compte des retrecissements physio­logiques situes en regard du bulbe carotidien et au niveau du muscle sterno-cleido-mastoidien qui a condnit un certain nombre d' operateurs ades angioplasties inutiles voire a la pose de stent par persistance du retrecissement.

L ARM veineuse cerebrale nous semble importante pour eliminer une variation anatomique dans la distribution des voies de drainage (souvent asymetrique), notamment pour eliminer une agenesie ou hypoplasie d' un sinus lateral qni s' accompagne de I' absence ou d' une hypotrophie d' une veine jugulaire (qni en est la prolongation), contre-indiquant tout geste a son niveau. Cette condnite a tenir basale n' est pas mentionnee dans la litterature.

Phlebographie des voies de drainage du systeme cerebro-spinal : troisieme polemique

Les sites anatomiques, le type et I' etendue des lesions a I' ori­gine d' une CCSVI sont determines par la phlebographie qni constitue I' examen de reference pour I' exploration des voies de drainage du systeme cerebro-spinal ; mais elle est inva­sive ; cependant aucune complication n' a ete rapportee.

C' est le seul moyen d' evaluer de maniere fiable le sys­teme azygos.

Technique

La voie d' abord femorale permet d' acceder a I' eusemble des veines concernees apres mise en place d' un introducteur classique 5 Fr.

La sonde de reference pour I' exploration de la veine azygos est une sonde Head Hunter1' 5 Fr, de 90 cm de long (Terumo Europe, Louvain, Belgique). L extremite de ces sondes, relativement rigide, accroche facilement I' ostium de la crosse azygos situe a la face posterieure de la veine cave superieure au-dessus du pedicule pulmonaire droit en regard de la vertebre T 4. Une injection manuelle de produit de contraste est realisee pour objectiver la morphologie de la crosse.

Le catMterisme de la veine jusqu' a sa confluence avec la veine Mmi-azygos est effectue apres passage d' un guide hy­drophile. Une premiere serie Mmodynamique, en incidence oblique posterieure droite et faible debit (10 mL a 3 mUs)

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recherche un reflux et permet de visualiser correctement la morphologie de la veine azygos. Une seconde serie anato­mique peut elre realisee avec injection de 20-25 mL a 7 mUs afin d' analyser, sur le plan morphologique, les racines azygos et la veine Mmi-azygos.

Le catMterisme des veines jugulaires internes est facilite par une sonde vertebrale dont il existe plusieurs types plus ou moius rigides. Il peut etre difficile lorsque la stenose situee a leur terminaison est serree, notarnment lorsque celle-ci est due a une hypertrophie valvulaire (fig. 1). Nous effectuous deux series : la premiere, apres extremite du catMter place a hauteur du sinus petreux (20 mL a 6-8 mUs), la seconde apres mise en place de I' extremite de la sonde a hauteur du 1/3 moyen et injection lente (10-14 mL a 3 mL/s). Une ca­dence elevee d'images est necessaire (4 images/s) pour ob­tenir suffisamment de details sur I' ostium et notamment sur les valves. Les deux veines jugulaires doivent etre etudiees. L interet d' un catMterisme selectif des veines vertebrales reste a diseuter.

Fig. 1 - Difficulte de catheterisme de la veine jugulaire interne gauche; realisation d'une serie, extremite de sonde situee a la terminaison de la veine subclaviere gauche montrant une stenose preterminale serree de la veine jugulaire interne (fteche noire).

L eqnipe italienne recommande un abord femoral gauche pour eJiminer un syndrome de May-Thurner, realiser le ca­tMterisme de la veine lombale ascendante gauche a la re-

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eherehe d' une hypoplasie des veines lombales mais egale­ment eelui de la veine renale gauehe pour reehereher une anomalie du trone reno-azygo-lombal qui pourrait ampli­fier une stenose azygos, Il faut souligner que le trone reno­azygo-lombal n' est present que dans un peu plus de 70 % de la population tout venante [38, 39], Par ailleurs, ees anoma­lies ne peuvent pas benefieier d' un traitement en dehors du May-Thurner dont il convient de justifier le retentissement.

Resultats et limites de la phlebographie

Signes angiographiques Les signes sont identiques au uiveau des veines jugulaires, vertebrales et du systeme azygos, Plusieurs signes direets ont ete deerits : stenose courte ou en auneau (diaphragme) au uiveau des terminaisons veineuses (figs 2, 3) ; anomalies des valves terminales ou preterminales (hypertrophie valvulaire,

Fig.2 - Stenose terminale de veines jugulaires internes.

M,Greiner

inversion valvulaire) (fig, 4) ; plieature, torsion; hypoplasie segmentaire ; hypoplasie globale (fig, 5),

Ils sont assoeies ades signes indireets : dilatation d' amont, reflux et stase du produit de eontraste, presenee de voies de derivation par les veines eervieales (fig, 6),

Probleme pose par les variations anatomiques La deeouverte d' une asymetrie des veines jugulaires in­ternes ou d' une hypoplasie d' une veine jugulaire ou ver­tebrale n' est pas rare dans la population generale, Il faut souligner que le ealibre des veines jugulaires est souvent asymetrique ; la plus volumineuse est eelle qui draine le sinus transverse dominant (Je plus souvent le sinus trans­verse droit), Dans 5 a 20 % des eas, I' un des sinus est hypo­plasique, eonduisant a une hypoplasie de la veine jugulaire homolaterale [40], De meme, les variations anatomiques dans la eonstitution du systeme azygos sont frequentes, Ces variations sont a reeonnaitre ear souree potentielle de eomplieations therapeutiques,

B

a. Stenose courte serree de la veine jugulaire interne droite (fteche); tete de fteche catheter 5 Fr. b. Stenose relative avec dilatation susjacente de la veine jugulaire interne droite.

10 Traitement endovasculaire et sclerose en plaques

Fig.3 - Diaphragme terminal de la veine jugulaire interne gauche arretant totalement le ftux (catheterisme a l'aide d'une sonde 4 Fr).

Probleme pose par la definition d'une stenose significative

La determination du pourcentage de stenose permet de de­terminer la necessite ou non de traiter. Cependant il n' est pas toujours facile a calculer compte tenu des differences de diametre de la veine jugulaire dans deux axes orthogonaux en coupe axiale, de ses variations de calibre en fonetion de la respiration ou de la contraction des muscles du cou, du niveau de reference determine pour son calcul. Certains ope­rateurs ont diagnostique (puis dilate) 100 % de stenose jugu­laire dans une population SEP non selectionnee. Une stenose de 50 % a ete retenue comme significative par I' equipe ita­lienne.

Dans ce contexte, le recours a I' echographie intravascu­laire a ete propose mais elle alourdit le geste. La prise de pression de part et d' autre d' une stenose, peu fiable, a ete abandonnee par la plupart des operateurs (en dehors des etudes fondamentales).

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Resultats Dans leur etude portant sur 65 patients [41], Zamboni et ses collaborateurs n' ont jamais retrouve de lesion unique, mais plnsieurs sites de stenose chez un meme patient, affectant les veines azygos, jugulaire et le systeme lombaire, ce qui les a condnit a definir quatre types de distribution lesion­nelle. La repartition des atteintes a ete precisee : terminaison de la VJI droite : 80 % des patients ; terminaison de la VJI gauche: 94 % ; terminaison de la veine azygos : 71 % ; ra­eine gauche de la veine azygos : 23 % ; veine lombale ascen­dante gauche: 9 %.

Dans les formes primaires progressives (PP), une at­teinte multi-sites est rapportee au niveau du systeme azygos ainsi que des agenesies du plexus lombaI. Ces malforma­tions ne peuvent etre traitees. Dans notre experience portant sur 119 phlebographies, nous n' avons trouve qu' une seule anomalie au niveau de la veine azygos ; nons n' avons pas observe de torsion ou de plicature veineuse et objective plu­sieurs fois une hypoplasie des plexus sacral et lombai dans les formes primaires progressives (fig. 6) sans traitement possible.

Traitement endovasculaire

Il interesse les stenoses des veines jugulaires et de la veine azygos. Une di-analgesie est conseillee car les angioplasties veineuses sont douloureuses et peuvent etre tres mal tolerees. La denomination de ce traitement par les termes de « proce­dure de liberation» (liberation procedure) a ete critiquee car suggestive de resultats non realistes.

Technique

Angioplastie

Au niveau des veines jugulaires Au niveau des veines jugulaires, I' angioplastie est realisee a I' aide de ballons non compliants dont le diametre adapte a celui de la veine varie en moyenne de 10 a 18 mm et la longueur de 20 a 40 mm (fig. 7).

Compte tenu de la finesse de la paroi veineuse, une dilata­tion progressive avec utilisation de ballons de diametres dif­ferents est prudente dans les stenoses tres serrees. L inflation est maintenue pendant 30 a 60 s et repetee plusieurs fois. Un ballon haute pression type Blue Max® (Boston Scientifiel Medi-Tech, Natick, Mass), peut etre utilise en deuxieme in­tention dans les stenoses annulaires si le resultat initial est insuffisant. Certaines stenoses fibreuses, tres resistantes, ne­cessitent I' emploi d' un « cutting balloon » avant angioplas­tie. Il faut souligner que la marge de manceuvre est souvent etroite entre une sous-dilatation exposant au risque d' echec

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ou de recidive precoce et une sur-dilatation exposant au risque de dechirure, dramatique dans ce territoire,

Au niveau de la veine azygos Au niveau de la veine azygos, I' utilisation de ballons com­pliants, plus flexibles, est recommandee ; leur diametre varie de 7 a 10 mm en fonction du calibre veineux,

Pose d'endoprothese Le stenting a ete realise par differentes equipes soit a titre systematique soit pour gerer un « recoil », une restenose, une dilatation incomplete ou une complication [41, 42]. Son taux d' utilisation dans certaines equipes voisine 45 % des procedures,

Il est preferable d' utiliser des endoprotheses auto-ex­pansibles en nitinol pour diminuer le risque de migration, Neanmoins, leur utilisation au niveau des terminaisons vei­neuses est dangerense en raison du risque de migration dans les cavites cardiaques droites,

M,Greiner

Fig. 4 - Hypertrophie valvulaire terminale des veines jugulaires internes. a. Hypertrophie valvulaire terminale de la veine jugulaire interne gauche (fteches noires) responsable cl'un passage reduit associee a une derivation par une communi­cante jugulaire interne gauche - jugulaire anterieure droite. b. Meme patiente : aspect identique de la veine jugulaire interne droite.

Traitement anticoagulant associe Lorsque I' introducteur est en place, une heparinotherapie est debutee pour encadrer le geste, Nous injectons 50 UI/kg d' heparine en debut de procedure, L anticoagulation post­geste varie d' une equipe a I' autre, Dans I' equipe de Zamboni, une dose prophylactique d'HBPM est prescrite pendant trois semaines, Nons avons opte pour une anticoagulation par an­tivitarnine K pendant trois mois (sauf contre-indication) avec maintien d' une INR a 2 jusqu' a la cicatrisation de la paroi,

Complications

En dehors de quelques hematomes sans consequence au point de ponction femoral, Zamboni et al, ne rapportent au­cune complication [41].

Dans une publication polonaise [41], sur un total de 564 gestes endovasculaires, il a ete rapporte une thrombose occlusive d' endoprothese dans deux cas, une ouverture chirurgicale de veine femorale pour la recuperation d' un ca­theter d' angioplastie et, dans 2,4 % des cas, des problemes techniques (difficulte de placement d' endoprotheses, de re­cuperation du catheter d' angioplastie, arythmie cardiaque passagere, hemorragie digestive minime par surdosage en anticoagulants ),

10 Traitement endovasculaire et sclerose en plaques

Fig.5 - Pauvrete des plexus vertebraux a l' etage lombai et sacral chez un patient presen­tant une forme primaire progressive de SEP avec EDSS a 5,5. a. Plexus sacral anterieur normal: presence de veines presacrales transverses et longi­tudinales (Wes de fteche blanches : veines gluteales superieures ; tete de fteche noire ; catheter 5 Fr dans la veine iliaque interne droite). b. Plexus presacral chez le patient; vide veineux presacral (etoile) malgre l'injection simultanee des 2 collecteurs iliaques internes posterieurs par un catheter 4 Fr (RCIV et LCIV: veines iliaques internes droite et gauche). c. Meme patient: catheterisme hyperselectif (sonde 4 Fr) de la veine lombale ascen­

dante gauche qui presente un aspect terminal en queue de radis quelques cm apres sa jonction avec la veine iliaque commune gauche (LCIV).

Dans une publication bulgare [42], 1 012 lesions vei­neuses chez 461 patients ont ete traitees au cours de 495 pro­cedures (6,9 % de reinterventions). Le recul est de 1 an. Il a ete rapporte 2 ruptures veinenses (0,4 %), 15 disseetions veineuses (3,0 %), 8 thromboses aigues intra-stent (1,6 %), 1 « recoil aigU» (0,2 %). Il n' a ete note aucune migration ou fracture de stent.

Quelques complications majeures ayant entraine la mort ont ete abondamment commentees dans la litterature et les medias. Une migration d' un stent dans le ventricule droit et une hemorragie cerebrale ont fait I' objet de commentaires tres severes de la part du directeur adjoint du centre de SEP de Stanford Oll ils ont ete poses ; les procedures ont ete ar­retees. Deux patients canadiens traites au Costa Rica sont decedes apres reprise pour thrombose aigue (CBC News, no­vembre 2010).

Toutes les techniques invasives meme les plns simples peuvent s' accompagner de complications. Une counaissance de I' anatomie et de I' hemodynamique veineuses, I' expe­rience des traitements endoveineux et une prise de risque mesuree permettent d' en reduire la frequence et la gravite.

137

Contre-indication specifique

Une hypoplasie globale d' une veine jugulaire ou d' une racine azygos constitue a notre avis une contre-indication absolue a une angioplastie. En effet, le debit et le calibre de ces veines sont adaptes au debit qu' elles re~oivent. Dans ce contexte,

138

Fig.6 - Voies de derivation dans le cadre de stenoses jugulaires internes. a. Double stenose de la veine jugulaire interne gauche: proximale au lß superieur (fteches noires) et terminale courte et serree (non visible sur le cliche::) avec voies de

derivation ceIVicales alors que le sinus transverse presente un calibre normal (fteche blanche). b. Meme patient: catheterisme selectif de la veine vertebrale gauche: dilatation ma­jeure variqueuse du plexus sous-occipital et des plexus vertebraux latero-ceIVicaux.

une dilatation peut se conclure par une thrombose liee a une diminution du debit ou une dissection (± thrombose),

Resultats

En juin 2011, on estime a 20 000 le nombre de procedures therapeutiques realisees dans le monde, Si les resultats the­rapeutiques ont fait I' objet de plusieurs presentations orales au cours des nombreux seminaires et congres qui se sont deroules a travers le monde, il n' existe aucune etude mul­ticentrique, randomisee, Une seule etude prospective pilote concernant le resultat du traitement endovasculaire a ete pu­bliee par Zamboui et son equipe en 2009 [41]. Elle comprend 65 patients avec un suivi moyen de 18 mois, Dans cette etude, le taux de restenose est faible apres angioplastie de la veine azygos (4 %) mais eleve apres angioplastie jugulaire (47 %), Des gains siguificatifs sur le plan fonctionnel dans les formes remittentes recurrentes (RR) et une amelioration des scores de qualite de vie dans les formes RR et primaire progressives sont rapportes,

Une etude concernant les resultats a 2 ans des procedures que nous avons realisees chez 11 0 patients presentant un EDS S > 5 est en cours, Les resultats obtenus ne sont pas spectaculaires mais semblent significatifs sur la fatigue chro-

M,Greiner

nique invalidante qui greve la vie de ces patients (attestes par le score de severite fatigue), Une disparition des troubles sphincteriens, des troubles vasomoteurs et de certaines ne­vralgies (avec arret des traitements antidouleur) persistent plus d' un an apres les angioplasties, L absence de correlation entre I' importance de la stenose dilatee et les gains constates a court terme et a un an est surprenante : I' un des meilleurs resultats de notre serie concerne une angioplastie d' une ste­nose jugulaire terminale unique cotee a 35 % alors que de bons resultats angiographiques post angioplasties, concer­nant des stenoses serrees, resultats contröles a distance par doppler, ne se sont accompagnes d' aue une amelioration ob­jective,

Conclusion

Le concept de CCSVI developpe par Zamboni et son equipe dans la SEP ne peut pas etre occulte, mais de tres nom­breuses questions restent a elucider tant en ce qui concerne le mode de participation de cette atteinte vasculaire qui pour­rait constituer un facteur de developpement ou de progres­sion de la maladie chez certains patients, que la selection des patients, les moyens diagnostiques, la therapeutique et ses resultats a long terme, De nombreux essais et etudes

10 Traitement endovasculaire et sclerose en plaques 139

Fig. 7 - Angioplastie de la terminaison jugulaire interne droite. Patiente de 40 ans suivie depuis 10 ans POUf SEP (EDSS initial a 6) presentant une hypertrophie valvulaire terminale bilaterale des veines subclavieres et jugulaires internes; angioplastie bilaterale des terminaisons jugulaires (meilleur resultat clinique de notre serie avec EDSS a 2,5 stahle a 15 mais).

a. Hypertrophie valvulaire preterminale de la veine subclaviere droite (fteche noire) ; fteche blanche : terminaison jugulaire interne. b. Hypertrophie de la valve preterminale jugulaire interne droite mise en evidence apres injection manuelle par la sonde 5 Fr en raison de difficulte de catheterisme. c. Stenose preterminale jugulaire interne significative associee a une dilatation susjacente. d. Angioplastie au ballon non cornpliant 16 x40 rnrn. e. Resultat post-angioplastie.

sont en coms. Un consensus concernant le traitement de la CCSVI dans la SEP a ete obtenu lors du congres de I'EC­TRIMS (European Committee for Treatment and Research In Multiple Sclerosis) en octobre 2010 qui stipule que « tant que les risques et benefices des proddures traitant la CCSVI ne sont pas valides, le traitement de la CCSVI en dehors d'essais cliniques controles n'est pas recommande".

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