Tinjauan Pustaka

Hidrocephalus

I. Definisi (1)

Hidrocephalus adalah suatu keadaan dimana terjadi penambahan volume dari

cairan serebrospinal (CSS) di dalam ruangan ventrikel dan ruangan sub

arakhnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat produksi cairan

serebrospinal yang berlebihan, obstruksi jalur cairan cerebrospinal maupun

gangguan absorpsi cairan serebrospinal.

Ada dua jenis hidrocephalus yaitu hidrocephalus nonkomunikans dan

hidrocephalus komunikans.

Hidrocephalus nonkomunikans/hidrocephalus obstruktif merupakan masalah

bedah saraf pediatrik yang paling sering ditemukan dan biasanya mulai timbul

segera setelah lahir, hidrocephalus obstruktif biasanya disebabkan oleh

kelainan kongenital.

Hidrocephalus komunikans dimana aliran cairan dari sistem ventrikel ke ruang

sub arakhnoid tidak mengalami sumbatan, biasanya terjadi karena lebih

banyak produksi CSS dibanding direabsorpsi.

II. FrekuensiInsidens hidrocephalus pada anak-anak belum dapat ditentukan secara pasti

Secara umum dilaporkan sebesar 3 kasus/1000 kelahiran hidup, sedangkan

insidens hidrocephalus kongenital bervariasi untuk tiap-tiap populasi yang

berbeda. (2)

Berikut ini pembagian hidrocephalus menurut jenis kelamin dan umur: (3)

1. Jenis kelamin

Insiden hidrocephalus pada laki-laki dan perempuan adalah sama.

2. Umur

Banyak hidrocephalus terjadi pada masa balita sebanyak 60%,

sedangkan pada dewasa insiden hidrocephalus hanya 40%.

III. Patofisiologi (1)

Pada prinsipnya hidrocephalusterjadi sebagai akibat dari ketidak seimbangan

antara produksi, obstruksi dan absorpsi dari CSS. Adapun keadaan-keadaan

yang dapat mengakibatkan terjadinya ketidak seimbangan tersebut adalah:

1. Disgenesiscerebri

46% hidrocephaluspada anak akibat malformasi otak dan yang

terbanyak adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi

serebral akibat kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat

menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak

terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah

hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan pertumbuhan

hemisferium serebri.

2. Produksi Cairan Cerebrospinal yang berlebihan

Ini merupakan penyebab hidrocephalusyang jarang terjadi. Penyebab

tersering adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrocephalusjenis ini

dapat disembuhkan.

3. Obstruksi aliran CSS

Sebagian besar kasus hidrocephalustermasuk dalam kategori ini.

Obstruksi dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi

dapat disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid

post trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut terjadi

inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada

akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis

juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan

hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan

dari arah belakang yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat

menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana obstruksi tersebut

berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.

4. Absorbsi CSS berkurang

Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi -

CSS, selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang

dapat menimbulkan kejadian tersebut adalah post meningitis, post

perdarahan subaraknoid, kadar protein CSS yang tinggi.

5. Akibat atrofi cerebri

Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul

penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses

atrofi tersebut.

IV. Macam-macam Hidrocephalus (1)

Hidrocephalusdapat diklasifikasikan berdasarkan beberapa hal, yaitu:

1. Anatomis

a. Hidrocephalustipe obstruksi/non komunikans

b. Hidrocephalustipe komunikans

2. Etiologi

a. Tipe obstruktif

i. Kongenital

Stenosis akuaduktus serebri

Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan

Luschka)

Malformasi Arnold-Chiari

Aneurisma vena Galeni

ii. Didapat

Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi atau

perdarahan)

Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial

Hematoma intraventrikular

Tumor

b. Tipe komunikans

Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid

akibat:

- Infeksi

- Perdarahan subarachnoid

- Meningitis karsinomatosa

V. Gejala Klinik (3)

1. Anamnesis

a. Gejala klinik hidrocephalus meliputi:

- Umur pasien

- Sebab

- Lokasi obstruksi

- Durasi

- Kecepatan onset

b. Symptoms pada balita

- Susah makan

- Irritability

- Aktivitas berkurang

- Muntah

c. Symptoms pada anak-anak

- Mental bertumbuh dengan lambat

- Sakit kepala (biasanya di pagi hari) yang disebabkan oleh

kekakuan tengkorak

- Sakit di leher karena herniasi tonsil

- Muntah, biasanya di pagi hari

- Penglihatan kabur: karena papilledema dan atrofi N.

Opticus

- Diplopia: karena parese N. VI bilateral atau unilateral

- Pertumbuhan dan perkembangan sexual yang terganggu

karena ventrikel III dilatasi: dapat mengarah ke obesitas,

pubertas precox, dan pubertas yang terhambat.

- Susah berjalan sampai kekakuan berjalan: karena gangguan

ke traktus piramidalis periventikular yang meregang akibat

hidrocephalus.

- Mengantuk

d. Symptoms pada dewasa

- Kemunduran kognitif

- Sakit kepala

- Kekakuan pada leher

- Nausea

- Muntah

- Penglihatan yang kabur

- Penglihatan ganda

- Mengantuk

- Inkontinensia uri dan inkontinensia alvi

2. Pemeriksaan fisik

a. Balita

- Kepala yang membesar

- Sutura yang melebar : dapat melalui inspeksi atau palpasi

- Dilatasi vena kepala

- Fontanel tegang

- Setting sun-sign: ditandai dengan adanya peningkatan

tekanan intracranial. Oculi berdeviasi ke bawah, kelopak mata

retraksi, sclera dapat terlihat diatas iris.

- Meningkatnya tonus ektremitas

b. Anak-anak

- Papilledema: jika tidak ditangani dapat mengakibatkan

atrofi N. Opticus dan penglihatan yang berkurang.

- Macewen sign: suara seperti pecahan pot pada perkusi

kepala

- Kapala yang membesar: sutura biasanya menutup tapi

tekanan intra cranial dapat mengarah ke makrocephali

- Kelumpuhan N. VI unilateral atau bilateral

c. Dewasa

- Papilledema: bila tidak ditangani dapat mengarah ke atrofi

N.Opticus

- Ataxia ekstremitas. Kekakuan pada tungkai danpat

menyebabkan susah berjalan

- Kepala yang membesar

- Kelumpuhan N. VI unilateral atau bilateral

VI. Diagnosis (1)

Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil pemeriksaan

fisik, untuk keperluan diagnostik hidrocephalusdilakukan pemeriksaan-

pemeriksaan penunjang, yaitu :

1. Rontgen foto kepala

Dengan prosedur ini dapat diketahui:

a. Hidrocephalustipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya

pelebaran sutura, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial kronik

berupa imopressio digitate dan erosi prosessus klionidalis posterior.

b. Hidrocephalustipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup

maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan

tekanan intrakranial.

2. Transiluminasi

Syarat untuk transimulasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan

ini dilakukan dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi

selama 3 menit. Alat yang dipakai lampu senter yang dilengkapi

dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi sinar

akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.

3. Ventrikulografi

Yaitu dengan memasukkan konras berupa O2 murni atau kontras

lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanela anterior

langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung

difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang

melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk

memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada kranium

bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit, dan

mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki

fasilitas CT Scan, prosedur ini telah ditinggalkan.

4. Ultrasonografi

Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan

USG diharapkan dapat menunjukkan system ventrikel yang melebar.

Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita

hidrocephalusternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan

keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak

dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti

halnya pada pemeriksaan CT Scan.

5. CT Scan kepala

Pada hidrocephalusobstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya

pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas

ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar.

Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas

oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.

Pada hidrocephaluskomunikans gambaran CT Scan menunjukkan

dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang

subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.

VII. Diagnosis banding (1)

1. Megalencephaly: mirip seperti hidrocephalustetapi pada

megalencephaly tidak ada tanda-tanda peningkatan tekanan

intrakranial dan terdapat kelainan mental yang berat.

2. Efusi subdural khronis: pada kelainan ini terjadi pembesaran kepala,

tetapi pada hidrocephalusperluasan skull lebih sering terjadi pada

daerah parietal dari pada frontal. Pada efusi subdural khronis

transiluminasi positif di daerah frontoparietal tetapi negatif pada

hidrosefalus.

3. Pelebaran ventrikel sebagai akibat atrofi serebral: kelainan sering pada

penyakit degenerasi dan metabolik.

VIII. Penatalaksanaan

1. Medikamentosa (1)

Obat-obatan yang sering dipakai untuk terapi ini adalah:

Asetasolamid

Cara pemberian dan dosis: Per oral, 2-3 x 125 mg/hari. Dosis ini dapat

ditingkatkan maksimal 1.200 mg/hari. Furosemid

Cara pemberian dan dosis: Per oral 1,2 mg/kg BB 1x/hari atau injeksi

Intravena sebanyak 0,6 mg/KgBB/hari.

Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan

untuk operasi.

2. Operasi (4)

Ventriculo Peritoneal Shunt (VP-Shunt)

Prosedur ini harus di ruang operasi dalam keadaan general anestesi.

Biasanya membutuhkan waktu 1,5 jam. Sebelumnya rambut harus

dicukur. Dilakukan insisi dengan bentuk tapal kuda dibelakang telinga

dan insisi kecil di rongga perut. Lubang kecil dibuat di tengkorak, dan

tabung kecil yang disebut kateter dimasukkan ke dalam ventrikel otak.

Kateter lain dibuat menjadi terowongan dibawah kulit dari belakang

telinga, turun ke leher dan dada, kemudian keluar lewat rongga

abdomen. Bila kateter pergi ke jantung, maka dokter melakukan

pemotongan kecil di leher untuk mengalihkan kateter.

Katub (pompa cairan) ditempatkan dibawah kulit dibelakang telinga.

Katub ditempelkan pada kedua kateter. Ketika tekanan ekstra di kepala

bertambah, cairan diarahkan di katub dan kemudian dihisap sampai ke

perut. Katub dapat diprogram untuk menghisap lebih banyak atau

sedikit. Berikut ini adalah gambar PV-Shunt: (5)

IX. Prognosis (1)

Keberhasilan tindakan operatif serta prognosis hidrocephalusditentukan ada

atau tidaknya anomali yang menyertai, mempunyai prognosis lebih baik dari

hydrocephalus yang bersama dengan malformasi lain

(hidrocephaluskomplikata).

Daftar Pustaka

1) Mubarak, Husnul. Hydrocephalus Congenital. [online]. Available at:

http://cetrione.blogspot.com/2009/03/hidrocephalus.html. Last update:

Kamis, 19 Maret 2009. diakses pada tanggal: minggu, 13 September 2009.

2) Saanin, S, Hydrosefalus, Available at: http://Hidrosefalus, html accessed in

February 2006. diakses pada tanggal : minggu, 13 september 2009.

3) J Espay, Alberto. Hydrocephalus . [online]. Available at:

http://emedicine.medscape.com/article/1135286-overview. last update: 20

Agustus 2009. diakses pada tanggal: minggu, 13 September 2009.

4) Medline Plus. Ventriculoperitoneal Shunt. [online]. Available at:

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003019.htm. last update:

27 Agustus 2009. diakses pada tanggal: minggu, 13 September 2009.

5) Seattle Children Hospital. Hydrocephalus. [online]. Available at:

http://neurosurgery.seattlechildrens.org/assets/images/vp_shunt_belly_large.

jpg&imgrefurl=. Last update: Agustus 2009. diakses pada tanggal: minggu,

13 September 2009.