tumor pancoast referat
DESCRIPTION
Bedah ThoraksTRANSCRIPT
TUMOR PANCOAST
A. Pendahuluan
Pada tahun 1924, Henry Pancoast, radiologis dari universitas Pennsylvania,
menerbitkan makalah yang menjelaskan tentang tumor-tumor pada apex paru.
Kemudian dalam laporannya pada tahun 1932, dia menjelaskan secara rinci mengenai
sindrom yang kemudian diberi nama sesuai dengan namanya. Henry pancoast
pertama kali menggambarkan ciri-ciri klinis tumor apex paru (tumor pancoast)
sebagai suatu massa pada apex paru yang berhubungan dengan destruksi costa, nyeri
pada servikal 8 atau pada costa 1 dan 2, sindrom horner, atrofi otot-otot lengan, nyeri
pada bahu dan sepanjang distribusi saraf ulnaris pada lengan serta tangan.1
Tumor jinak pada paru sangat jarang, sehingga kebanyakan pancoast tumor
merupakan kanker paru. Dan kebanyakan kanker paru adalah karsinoma sel
skuamosa. Adenokarsinoma dan karsinoma sel besar (NSCLC) juga sering terjadi.
Hanya 3-5% yang merupakan karsinoma sel kecil (SCLC). 1,2,3
Karakteristik tumor pancoast :
a) Selalu bersifat ganas (kanker paru)
b) Lokasinya selalu pada apex paru
c) Sering tumbuh membentuk massa yang besar
d) Sering menginvasi dinding dada bagian apical
e) Sering menekan/ merusak persarafan di leher/ bahu yang menyebabkan
sindrom horner.3
Tumor Pancoast merupakan bagian dari kanker paru-paru yang menyerang
dinding dada bagian apical. Sebagian besar tumor pancoast sejati adalah
ekstrathorakik, dan terutama melibatkan struktur dinding dada dibanding parenkim
paru-paru. Pancoast sering menginvasi struktur-struktur seperti : Sistem limfe,
pleksus brakialis, nervus intercostalis, ganglion stellata, sistem saraf simpatis, costa di
sekitarnya, dan vertebra. Tumor pada apex paru ini cepat menginvasi daerah
sekitarnya. Bila belum ada metastase dan pembesaran nodul regional, kanker ini
dapat di atasi.1,2,4
1
B. Epidemiologi
Tumor Pancoast merupakan jenis tumor yang sangat jarang di temukan. Hal ini
karena posisi pancoast pada apex paru, sedangkan kebanyakan kanker paru terjadi
pada bagian bawah paru. Kejadian tumor pancoast kurang dari 5 orang dari 100 kasus
kanker paru (5%).1,2
C. Anatomi
1. Thorax
Gambar 1 Anatomi thorax
2
Thorax adalah daerah pada tubuh yang berada di antara leher dan perut.
Thorax dapat didefenisikan sebagai area yang dibatasi di superior oleh apertura
thoracalis superior dan inferior oleh apertura thoracalis inferior, dengan batas luar
adalah dinding thorax yang disusun oleh vertebra thorakal, costa, sternum, otot, dan
jaringan ikat.5,9
Rongga thorax dapat dibagi ke dalam dua bagian utama, yaitu paru-paru dan
mediastinum. Mediastinum dibagi ke dalam 3 bagian: superior, anterior, dan
posterior. Mediastinum terletak diantara paru kiri dan kanan dan merupakan daerah
tempat organ-organ penting thorax selain paru-paru (yaitu : jantung, aorta, arteri
pulmonalis, vena cavae, oesophagus, trachea, dll). 5,9
Apertura thoracalis superior merupakan pintu masuk rongga thorax yang
disusun oleh permukaan ventral vertebra thorakal 1 (posterior), bagian medial dari
costa 1 dextra dan sinistra(lateral), serta manubrium sterni (anterior). Apertura
thoracalis superior memiliki sudut deklinasi sehingga bagian anterior terletak lebih
inferior dibanding bagian posterior. Manubrium sterni terletak setinggi vertebra
thorakal 2. 5,9
Batas bawah rongga thorax atau apertura thoracalis inferior (pintu keluar
thorax) adalah area yang dibatasi oleh sisi ventral vertebra thoracal 12, lateral oleh
batas bawah iga dan anterior oleh processus xiphoideus. 5,9
Diafragma sebagai pembatas rongga thorax dan rongga abdomen, memiliki
bentuk seperti kubah dengan puncak menjorok ke superior, sehingga sebagian rongga
abdomen sebenarnya terletak di dalam area thorax. 5,9
Otot –otot ekstrinsik dinding dada terdiri dari:
a) m. pectoralis mayor dan minor (superfisialis)
b) m. serratus anterior
c) m. trapezius
d) m. latisimmus dorsi
e) m. Rhomboideus mayor dan minor
3
Sedangkan otot –otot intrinsik dinding dada terdiri dari:
a) m. intercostalis internus
b) m. intercostalis eksternus
Semua diinnervasi oleh n. intercostalis kecuali m. pectoralis mayor dan minor.
Vaskularisasi oleh ramus intercostalis anterior cabang a. mammaria interna dan ramus
intercostalis posterior cabang a. intercoastalis superior dan aorta thorakalis. 5,9
2. Costa
Gambar 2 Anatomi costa
Rangka thorax terluar adalah iga-iga (costae) yang merupakan tulang jenis
osseokartilaginosa. Memiliki penampang berbentuk konus, dengan diameter
penampang yang lebih kecil pada iga teratas dan makin melebar di iga sebelah
bawah. Di bagian posterior lebih petak dan makin ke anterior penampang lebih
memipih. 5,9
Terdapat 12 pasang iga yang terdiri dari :
a) Costa vera : costa 1-7, melekat pada vertebra yang bersesuaian, dan di
sebelah anterior ke sternum.
b) Costa spuria : costa 8-10, merupakan iga palsu (false rib) yang melekat di
anterior ke rawan kartilago iga di atasnya.
c) Costa fluctuates : costa 11-12, merupakan iga yang melayang karena tidak
berartikulasi di sebelah anterior.
4
Setiap iga terdiri dari caput (head), collum (neck), dan corpus (shaft). Dan
memiliki 2 ujung yaitu permukaan artikulasi vertebral dan sternum. Bagian posterior
iga kasar dan terdapat foramen-foramen kecil, sedangkan di bagian anterior lebih rata
dan halus. Tepi superior iga terdapat krista kasar tempat melekatnya ligamentum
costotransversus anterior, sedangkan tepi inferior lebih bulat dan halus. 5,9
Diantara batas inferior dan permukaan internal terdapat costal groove, tempat
berjalannya arteri-vena-nervus intercostal. Iga pertama merupakan iga yang penting
oleh karena menjadi tempat melintas plexus brachialis, arteri dan vena subklavia.
Musculus scalenus anterior melekat di bagian anterior permukaan internal iga 1
(tuberculum scalenus), dan merupakan pemisah antara plexus brachialis di sebelah
lateral dan arteri-vena-nervus subklavia di sebelah medial dari otot tersebut. 5,9
Sela iga ada 11 dan terisi oleh musculus intercostalis externus dan internus.
Lebih dalam dari m. intercostalis internus terdapat fascia transversalis, dan kemudian
pleura parietalis dan rongga pleura. Pembuluh darah dan vena di bagian dorsal
berjalan di tengah sela iga, kemudian ke anterior makin tertutup oleh iga. Di
cekungan iga ini berjalan berurutan vena, arteri, dan nervus. Mulai garis aksilla
anterior pembuluh darah dan syaraf bercabang dua dan berjalan di bawah dan di atas
iga. 5,9
3. Pulmo
Gambar 3 Anatomi pulmo
5
Dibentuk oleh parenkim yang berada bersama-sama dengan bronkus dan
percabangan-percabangannya. Bentuk menyerupai konus, dipengaruhi oleh organ-
organ yang berada di sekitarnya. Pulmo dibagi menjadi 2, yaitu : 5,9
a) Pulmo dexter terdiri dari tiga buah lobus yaitu:
1. Lobus superior,
Segmen apical
Segmen posterior
Segmen anterior
2. Lobus medius,
Segmen lateral
Segmen medial
3. Lobus inferior
Segmen apical
Segmen mediobasalis
Segmen anterobasalis
Segmen laterobasalis
Segmen posterobasalis
b) Sedangkan pulmo sinister terdiri dari dua buah lobus, yaitu :
1. bagian superior
Segmen apicoposterior
Segmen anterior
2. bagian inferior
Segmen lingualis superior
Segman lingualis inferior
Apex pulmonalis berbentuk bundar , menonjol ke cranial, ditutupi oleh cupula
pleura. Bagian ini berbatasan dengan a. subclavia sinistra dan a. subclavia dextra
yang menyebabkan terbentuknya sulcus subclavia pada permukaan pulmo, mengarah
ke lateral tepat disebelah caudal dari apex pulmonalis. 5,9
D. Etiologi
6
Faktor-faktor risiko untuk kanker paru hampir semuanya sama, seperti:
terpapar asbes, limbah industri, asap rokok, baik aktif maupun pasif dalam
jangka waktu yang lama. 1,2,7,8
E. Patofisiologi
Pancoast tumor merupakan perluasan dari tumor paru-paru, sebagian
besar di luar paru-paru dan melibatkan dinding dada, saraf, plexus brachialis,
sistem saraf simpatis, ganglion stellata, costa dan tulang. Mayoritas tumor
pancoast merupakan non–small cell lung carcinoma (NSCLC), dimana lebih dari
95% terletak pada sulkus superior. Jenis yang paling sering adalah squamous cell
carcinoma atau adenocarcinoma. Hanya kurang dari 5% yang berupa small cell
carcinoma. Walaupun begitu, sel besar dan tipe undifferentiated juga sering
terjadi. Adenokarsinoma kadang-kadang ditemukan pada lokasi ini dan bahkan
dapat metastasis. Keterlibatan nervus phrenicus atau nervus laryngeus rekuren
atau obstruksi vena cava superior bukan merupakan ciri khas tumor pancoast.1,2,8
F. Gejala
Gejala khas pancoast adalah lokasi tumor yaitu pada sulkus superior atau
apertura thorakalis superior setinggi servikal 8, vertebra thorakal 1-2, jalur
persarafan simpatik, dan ganglion stellata. Pada awalnya, nyeri lokal terjadi di
bahu dan perbatasan vertebra dan scapula. Nyeri kemudian menyebar di
sepanjang distribusi saraf ulnaris dari lengan ke siku, dan akhirnya ke
permukaan ulnaris lengan bawah, setengah jari manis dan jari kelingking (C8).1,2
Rasa sakit ini terus menerus, dan sering memerlukan narkotika untuk
mengurangi rasa sakitnya. Pasien biasanya meletakkan siku lengan yang sakit
pada tangan yang sebelahnya untuk meredakan ketegangan di bahu dan lengan
atas. 1,2,4
Jika tumor menyebar ke jalur persarafan simpatik dan ganglion stellata,
maka akan menyebabkan terjadinya sindrom horner pada wajah dan tangan pada
satu sisi badan. Sindrom horner ditandai dengan ptosis, anhidrosis, enophtalmus,
dan miosis pupil pada sisi yang sakit.1,2,6
7
Pada 10-25% pasien dengan tumor pancoast, terjadi kompresi pada
sumsum tulang belakang dan paraplegia akibat perluasan tumor ke foramen
intervertebral.6,8
Otot –otot lengan dan tangan menjadi lemah dan atrofi, parestesia dan
reflex trisep mungkin saja tidak ada. Penyebaran tumor dapat melibatkan costa
atau vertebra 1 atau 2 dan meningkatkan keparahan nyeri. Kanalis spinalis dan
sumsum tulang belakang dapat terinvasi atau tertekan, menyebabkan munculnya
gejala menyerupai tumor sumsum tulang belakang atau penyakit pada diskus
servikalis. Pemeriksaan neurologis, elektromiografi, dan pemeriksaan nervus
ulnaris yang baik dilakukan untuk menentukan diagnosa yang tepat.1,2
Biasanya pasien dengan tumor pancoast mungkin memiliki gejala yang
mirip sindrom paraneoplastik. Sebagian besar manifestasi metabolik adalah hasil
sekresi endokrin oleh tumor. Manifestasi –manifestasi tersebut meliputi sindroma
Cushing, sekresi hormon antidiuretik yang berlebihan, hiperkalsemia, miopati,
gangguan darah, dan osteoartropati hipertrofi. Keberadaan sindroma
paraneoplastik tidak terlalu berpengaruh, tetapi sebagian besar di antaranya
berhubungan dengan kanker sel kecil(small cell cancer).1,2
Tumor pancoast juga dapat menimbulkan sindrom vena cava superior,
obstruksi vena cava superior oleh tumor menyebabkan pembengkakan pada
wajah, sianosis, dan dilatasi vena pada kepala dan leher. 1,2
G. Diagnosis
Tumor pancoast kadang sulit untuk didiagnosis. Hal ini karena :
a) Kadang tumor Pancoast tidak terlihat pada X-ray, sehingga butuh
pemeriksaan MRI untuk membantu penegakan diagnosis.
b) Gejala tidak khas sehingga menuntun dokter untuk memikirkan diagnosa
lain sebelum tumor pancoast.1
8
1. Anamnesis
Meskipun tumor pancoast merupakan jenis tumor pada paru, tetapi
pancoast jarang menimbulkan gejala seperti batuk, sesak, dan hemoptisis, yang
merupakan tanda-tanda yang sering dikaitkan dengan tumor pada paru. Hal ini
karena lokasi tumor di perifer. Bila gejala tersebut ada, hal itu menunjukkan
prognosis yang buruk. Selain itu, meskipun jarang terjadi, tumor yang sudah
lanjut dapat melibatkan nervus rekuren laring, nervus phrenikus, atau vena cava
superior . Hal lain yang perlu ditanyakan adalah :
1) Adanya sakit parah di daerah bahu yang menjalar ke axilla dan skapula
serta sepanjang persarafan ulnaris pada otot-otot lengan.
2) Kelemahan dan atrofi pada otot-otot tangan dan lengan pada sisi yang
sakit.
3) Sindrom Horner (anhidrosis pada wajah ipsilateral, konstriksi pupil dan
ptosis pada mata di sisi yang sama ).
4) Kompresi pembuluh darah dengan edema.1,2,3,8
2. Pemeriksaan fisik
Gambar 4 Pasien dengan ptosis, miosis, dan anhidrosis kanan
Pada pemeriksaan fisik pasien dengan tumor Pancoast dapat ditemukan
sindrom Horner, seperti ptosis dan miosis, yang merupakan akibat dari paralisis
saraf simpatik. Limfadenopati klavikularis juga dapat ditemukan. 1,2,3,8,9
Sindrom Horner terjadi akibat adanya invasi tumor pada servikal bagian
bawah dan ganglion thorakik 1, dimana biasanya ganglion-ganglion tersebut
9
bersatu membentuk ganglion stellata (bintang). Pada suatu penelitian didapatkan
20-50% pasien yang diamati mengalami penurunan produksi keringat pada sisi
yang sakit dan ptosis.1,2,3,8
3. Pemeriksaan penunjang
a) Laboratorium
Pemeriksaan darah pada pasien dengan tumor pancoast tidak spesifik,
dan tidak dijadikan alasan untuk mendiagnosis.2
Kanker paru memproduksi bermacam-macam zat. Peningkatan level
dari oncofetal carcinoembryonic antigen dan beta-2 microglobulins
berhubungan dengan adanya kanker paru. Meskipun begitu, penemuan ini
tidak dapat digunakan untuk mendiagnosis karena level zat kimia ini juga
meningkat oleh penyebab lain yang tidak spesifik seperti merokok dan
bronkhitis.2
Tumor marker, seperti bombesin, neuron-specific enolase, dan
peptide lain biasanya didapatkan pada kanker sel kecil (SCLC) dan
berhubungan dengan stage penykitnya. 2
Tumor onkogen, termasuk K-ras, c-myc, TP53, dan HER-2/neu juga
dapat digunakan untuk mengidentifikasi pasien dengan tumor paru.
Meskipun begitu, keberadaan onkogen hanya berfungsi untuk menentukan
prognosis, tidak berguna untuk menentukan staging kanker. 2
Pemeriksaan darah rutin pada pasien dengan kanker paru termasuk
RBC, BUN/jumlah kreatinin, WBC, dan urinalisis. Parameter pembekuan,
seperti protrombin time (PT), activated partial thromboplastin time (APTT)
dan platelet juga diperiksa. Fungsi hati diperiksa untuk melihat adanya
metastasis kanker ke hati. Urinalisis diperiksa pada semua pasien yang
dipersiapkan untuk operasi. 2
b) Radiologi
1) Foto thorax
10
Pada stadium awal, tumor pancoast susah dideteksi dengan
rontgen thorax karena lokasi tumor di apex paru susah untuk
tervisualisasikan dengan baik pada film x-ray. Bayangan jaringan yang
berada di atas paru membuat gambaran tumor pada film x-ray tidak
terlalu jelas. Kebanyakan pasien akhirnya mengeluh ke bedah ortopedi
dan bedah saraf sebelum diagnosa yang benar ditegakkan.4,10
Gambar 5 Tumor pancoast, Foto thorax PA memperlihatkan asimetri apex
paru. Apex kanan lebih opak dibandingkan apex kiri .
Rontgen thorax dapat memperlihatkan asimetri dari apex paru
akibat adanya nodul kecil atau penebalan pleura pada salah satu apex
paru. Hasil rontgen dapat juga memperlihatkan adanya perselubungan
tipis pada apex paru di daerah sulkus superior, atau bisa juga terlihat
massa yang besar. Hasil rontgen ini menentukan stage kanker, ketika
pertama kali didiagnosis.1,2,10,11
Tumor dapat menyerang struktur tulang dada terutama vertebra
thorakal 1 dan 2 atau costa 1, 2, dan 3. Rontgen thorax dapat
memperlihatkan adanya tumor yang menginvasi satu atau lebih banyak
costa atau bagian vertebra. Destruksi tulang pada costa 1-3 kadang-
kadang terlihat pada foto thorax. Dari 60% pasien dengan tumor
Pancoast yang diteliti, Maggi dan rekannya menemukan bahwa
11
berdasarkan gambaran radiologi didapatkan 50% mengalami erosi costa,
dimana jumlah ini hampir sama banyaknya dengan persentase kerusakan
costa 1 dan 2, dan 20% yang telah mengalami kerusakan costa 3. Satu
pasien telah mengalami kerusakan pada costa1, 2, dan 3. Tumor dapat
juga menginvasi korpus vertebra thorakal 1 dan 2 atau foramen
intervertebralis. Dari titik ini, tumor dapat menyebar ke sumsum tulang
belakang dan menyebabkan kompresi. Arteri atau vena subklavia dapat
juga terinvasi. Pelebaran mediastinum juga dapat terlihat pada rontgen
thorax.1,2,10,11
2) CT scan
Gambar 6 Tumor pancoast, axial nonenhanced CT image memperlihatkan adanya
massa jaringan lunak yang merusak vertebra pada sisi kanan dan elemen posterior
kanan, termasuk pedikel dan bagian posterior prosessus spinosus.
CT scan dada membantu dokter untuk menentukan apakah tumor
sudah menginvasi plexus brachialis, dinding dada, mediastinum,
vertebra, atau kombinasi. CT scan dapat menunjukkan adanya
penekanan pada vena cava, trachea (saluran napas), dan oesophagus
(saluran cerna). CT scan kontras, dengan menyuntikkan zat radioaktif
yang dapat terlihat pada hasil scan, digunakan bila tumor telah
menginvasi pembuluh darah di bawah klavikula (collarbone).10,11
12
Berdasarkan penelitian yang dilakukan pada 31 pasien dengan
tumor pancoast, CT sacn memiliki sensitivitas sebesar 60%, spesifitas
65%, dengan keakuratan 63%.14
3) MRI
MRI pada thorax lebih akurat dibanding CT scan dalam
mengidentifikasi keberadaan tumor. Dibandingkan pemeriksaan lainnya,
MRI lebih akurat dalam mengevaluasi adanya invasi kanker ke corpus
vertebra, kanalis spinalis, pleksus brakhialis, dan arteri subklavia. Hal
ini penting karena adanya invasi kanker ke daerah-daerah tersebut
merupakan kontraindikasi operasi.1,2,10,11
Gambar 7 Tumor pancoast, sagittal gradient-echo T2- weighted MRI memperlihatkan
massa jaringan lunak yang melibatkan C7, T1. Dan T2, dengan kolaps vertebra dan
penekanan kanalis spinalis.
Meskipun begitu, hasil MRI tidak lebih baik dibanding CT scan
dalam mengevaluasi adanya perluasan ke mediastinum. Sebenarnya,
hasil CT scan lebih baik dibanding MRI untuk memperlihatkan
gambaran mediastinum untuk menentukan apakah tumor telah
mengivasi pembuluh limfe.1,2,10,11
13
Pada penelitian yang dilakukan pada 31 pasien dengan tumor
pancoast, MRI memiliki sensitifitas sebesar 88%, spesifitas 100%, dan
keakuratan 94%.14
4) Arteriogram/venogram
Arteriogram atau venogram merupakan foto x-ray yang diambil
setelah menyuntikkan zat opaque (non transparan) ke dalam pembuluh
darah. Arteriogram atau venogram hanya dipakai bila tumor pancoast
telah menginvasi arteri atau vena dibawah klavikula, dan kejadian ini
sangat jarang. 1,2
5) Bronkoskopi
Bronkoskopi membantu mengevaluasi adanya cavitas pada
trakhea atau bronkus. Meskipun begitu, sebenarnya bronkoskopi tidak
terlalu membantu dokter dalam menentukan diagnosa karena
kebanyakan tumor pancoast terbentuk di daerah perifer paru.1,2
c) Patologi anatomi
Biopsi (mengambil sel-sel tumor untuk diperiksa di bawah
mikroskop). Berdasarkan hasil biopsi, dokter dapat menentukan diagnosis
pada 95% pasien berdasarkan hasil biopsi jarum halus, begitupun dengan
bimbingan fluoroskopi atau dengan bimbingan CT scan.1,2,12,13
Gambar 8 Karsinoma sel squamosa pada apex paru (Pulmonary Pathology)
14
Gambar 9 Patologi anatomi tumor Pancoast
Meskipun lebih dari 90% pasien dapat didiagnosis dengan benar hanya
berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan radiologi, biopsi eksisi pada
tumor untuk konfirmasi dapat dilakukan melalui insisi supraclavikular. Hasil
dari biopsi jarum halus penting dalam menentukan jenis sel tumor yang
sangat berguna dalam menentukan terapi.1,2,13
d) Pemeriksaan untuk menentukan penyebaran1,2
CT atau MRI pada otak direkomendasikan sebagai pemeriksaan awal
karena metastasis jauh pada otak tidak sering terjadi, dan pemeriksaan ini
penting untuk menentukan staging.
Mediastinoscopi: pemeriksaan ini digunakan untuk melihat adanya
penyebaran tumor ke mediastinum. Pemeriksaan ini dilakukan dengan
memasukkan selang ke belakang sternum melalui lubang kecil yang
dibuat pada bagian bawah leher. Sampel kelenjar limfe diambil dari area
tersebut untuk melihat adanya sel kanker.
15
Staging kanker berdasarkan hasil biopsi kelenjar limfe skalenus yang
dapat diraba atau penemuan melalui bronkoskopi.
Scan tulang dan hati untuk melihat jika kanker telah menyebar.
Positron Emission Tomografi (PET) scan dapat membantu
mengidentifikasi keterlibatan kelenjar limfe dan metastasis jauh dari
kanker.
H. Staging 1,7,14
Staging kanker pancoast dibagi berdasarkan jenis histologi sel. Staging
kanker pancoast SCLC ( Small Cell Lung Carsinoma) terdiri dari :
Stage terbatas (limited) jika hanya melibatkan satu sisi paru (hemitoraks)
Stage luas (extensived) jika sudah meluas dari satu hemitoraks atau menyebar
ke organ lain.
Staging kanker pancoast NSCLC (Non Small Cell Lung Carsinoma) selalu
dilukiskan dengan system TNM- sebuah klasifikasi yang dikembangkan dan baru-
baru ini telah direvisi oleh American Joint Committee on Cancer (AJCC) dan
Union Internationale Contre le Cancer (UICC; International Union Against
Cancer). Berdasarkan sistem ini dikenal :
T : ukuran tumor
N: keterlibatan kelenjar limfe
M : metastasis
Pengobatan kanker paru selalu bergantung pada stage penyakit tersebut.
Pada umumnya stage awal, memiliki prognosis yang lebih baik.
1) Status tumor primer
Tumor primer diklasifikasikan berdasarkan kategori di bawah ini :
Tx tumor tidak dapat dinilai atau keberadaan tumor dibuktikan dengan adanya sel kanker pada sputum atau bilas bronchial, tetapi tidak terlihat dari hasil radiogram maupun bronkoskopi (occult tumor)
T0 tidak terbukti adanya tumor primerTis karsinoma in situT1 tumor berukuran sebesar 3 cm atau lebih kecil, dikelilingi paru atau pleura
viseralis yang normal.T2 Tumor berdiameter lebih dari 3 cm atau ukuran berapa pun yang sudah
16
menyerang pleura viseralis atau mengakibatkan atelektasis yang meluas ke hilus, harus berjarak lebih 2 cm dari distal karina.
T3 tumor dengan ukuran berapapun dengan perluasan langsung pada dinding dada, diafragma, pleura mediastinalis, atau pericardium tanpa mengenai jantung , pembuluh darah besar, trachea, esophagus, atau korpus vertebra; atau dalam jarak 2 cm dari karina, tetapi tidak mengenai karina.
T4 tumor berukuran berapapun yang sudah menyerang mediastinum atau mengenai jantung, pembuluh darah besar, trachea, esophagus, korpus vertebra, atau karina, atau adanya efusi pleura yang maligna.
2) Keterlibatan kelenjar getah bening regional
Nx Keterlibatan kelenjar limfe regional tidak dapat dinilai
N0 Tidak terlihat adanya metastasis pada kelenjar getah bening regional.
N1 Metastasis pada peribronkial dan/atau kelenjar-kelenjar hilus ipsilateral
N2 Metastasis pada mediastinal ipsilateral atau kelenjar getah bening subkarina
N3 Metastasis pada mediastinal atau kelenjar-kelenjar getah bening hilus kontralateral, kelenjar-kelenjar getah bening skalenus atau supraklavikular ipsilateral atau kontralateral.
3) Metastasis jauh
Mx Adanya metastasis jauh tidak dapat dinilai M0 Tidak ada metastasis jauhM1 Metastasis jauh terdapat pada tempat tertentu
4) Kelompok stadium
Karsinoma tersembunyi Tx,No,MoStadium 0
Tis,NoMo
Stadium I A T1,No,Mo
Stadium I B T2NoMo
Stadium II A T1N1Mo
17
Stadium II B T2N1MoT3NoMo
Stadium III A T1-T3, N1,N2,MoStadium III B T berapapun, N3Mo
T4, N berapapun, MoStadium IV
T berapapun, N berapapun, M1
I. Tampilan Umum
Tampilan umum pasien berdasarkan skala Karnofsky dan WHO7
Karnofsky WHO pengertian90-100 0 Dapat beraktifitas normal, tanpa keluhan yang menetap
70-90 1Dapat beraktifitas normal tetapi ada keluhan berhubungan dengan sakitnya
50-70 2Membutuhkan bantuan orang lain untuk melakukan aktifitas ringan
30-50 3Sangat bergantung pada bantuan orang lain untuk aktivitas rutin
10-30 4 Tidak dapat bangkit dari tempat tidur.
J. Terapi
Perawatan medis pada tumor pancoast hanya memiliki peran sekunder.
Pada pasien dengan kanker paru diseminata (yang telah menyebar), terapi dengan
obat-obatan hanya untuk memperbaiki kualitas hidup dan mengurangi keluhan
pasien yang timbul akibat sindrom paraneoplastik.14
Pasien dengan tumor pancoast harus terapi kombinasi agar dapat optimal,
melibatkan kemoterapi dan operasi reseksi. sesuai dengan staging yang telah
dibuat.2
a) Operasi2,14
Semua pasien dengan tumor pancoast yang secara langsung
menyerang pleura parietalis dan dinding dada harus menjalani operasi,
dengan ketentuan bahwa
18
Tidak ada metastasis jauh.
Status kardiopulmonar memungkinkan untuk operasi.
Tidak ada bukti preoperative mengenai adanya adenopathi mediastinum
ekstensif.
Operasi diindikasikan hanya untuk kanker pancoast stage I atau II atau
untuk pengobatan paliatif yaitu pada kondisi mengancam nyawa misal batuk
darah masif, distres pernapasan karena sindrom vena kava superior, nyeri
hebat pada Pancoast tumor, nyeri hebat pada sindrom pleksus brakialis. Jika
pada saat bedah didapat pembesaran kelenjar getah bening maka semua harus
diangkat dan pada kasus pasca bedah dengan metastasis kelenjar getah bening
mediastinal (N2) dipertimbangkan pemberian radioterapi dan/atau
kemoterapi.
1) Preoperatif 2,8,14
a. Persiapan pasien
Kebanyakan komplikasi pascaoperasi akibat reseksi paru-paru
adalah gangguan kardiopulmonar. Gangguan ini meliputi : iskemia
miokard, emboli pulmonar, dan gagal napas. Untuk mencegah
komplikasi ini, pasien yang akan dioperasi harus menjalani evaluasi
fungsi paru. Pasien dengan resiko tinggi harus dilakukan rehabilitasi
paru disertai dengan terapi bronkodilator. Profilaksis heparin dan
antiemboli digunakan pada semua pasien. Status gizi sebelum operasi
harus dinilai pada semua pasien terutama kadar albumin, karena kadar
albumin yang rendah berkorelasi dengan tingkat morbiditas yang lebih
tinggi.
Semua pasien diminta untuk berhenti merokok sekurang-
kurangnya 2 minggu sebelum operasi. Penilaian faktor risiko jantung
preoperatif sangat penting dalam mengevaluasi pasien yang akan
menjalani operasi reseksi paru. Komplikasi pada jantung selama operasi
dapat dikurangi pada pasien resiko tinggi dengan melakukan
19
pemantauan perioperatif yang lebih baik, melakukan prosedur yang
lebih aman, atau mencapai optimasi medis.
b. Radiasi preoperatif
Sebelumnya, tumor pancoast dianggap tidak bisa dioperasi dan
sering tidak berhasil hanya dengan radiasi. Hasil terbaik terlihat pada
tumor dan daerah lokal disekitarnya, termasuk kelanjar limfe
mediastinal superior, yang sebelum operasi diterapi dengan radioterapi
30-40 Gy, diberikan selama 2-3 minggu. Lapangan radiasi meliputi
tumor primer, mediastinum di sekitarnya, dan daerah klavikular
ipsilateral. Tujuan radiasi preoperatif ini untuk mengecilkan tumor dan
memblokir sementara penyebaran secara limfogen.
Terapi radiasi preoperatif dengan dosis lebih dari 40 Gy
menyebabkan penyembuhan yang buruk setelah operasi. Selama 2-4
minggu setelah terapi radiasi, efek radiasi masih maksimal. Setelah 4
minggu, seluruh pasien diperiksa ulang untuk melihat kelayakan
operasi. Jika tidak ada metastasis jauh, operasi dapat dilakukan. Tumor
ini nantinya direseksi dari dinding dada secara en bloc.
Adanya sindrom horner atau keterlibatan kelenjar limfe
supraklavikular ipsilateral, bukan merupakan kontaindikasi multak
untuk terapi kombinasi radioterapi preoperatif dan operasi.
c. Kemoterapi preoperatif
Data yang lebih baru menunjukkan bahwa pengobatan
tradisional pada tumor pancoast dengan pendekatan local (operasi,
radioterapi, atau keduanya) menyebabkan hasil yang buruk karena
tingkat kekambuhan yang tinggi dan kurangnya kontrol sistemik.
Penelitian terbaru menunjukkan bahwa pengobatan trimodality dapat
memperbaiki kontrol lokal dan bahkan kelangsungan hidup. Pada
penelitian ini ditambahkan kemoterapi yang dikombinasikan dengan
radioterapi hiperfractioned sebelum operasi kemungkinan efektif dalam
meningkatkan angka kelangsungan hidup dan menurunkan tingkat
20
kekambuhan. Penggunaaan kemoterapi dan radioterapi preoperatif yang
diikuti operasi reseksi sedang digunakan pada beberapa pusat
pengobatan, tetapi tidak ada protokol standar yang tersedia.
2) Operasi
Tumor pancoast dapat dioperasi dengan cara diinsisi dari anterior
atau posterior. Insisi posterior dibuat disepanjang kontur skapula, dan
memasuki rongga pleura di daerah intercosta 3 atau 4. Diseksi dari bawah
mencegah terjadinya cedera pada pembuluh darah subklavia dan plexus
brakhialis. 2,8,13
Gambar 10 Metode operasi Shaw-Paulson (insisi posterior)
Sebelum melakukan reseksi apapun, tingkat invai dari tumor harus
dinilai. Teknik operasi dari tumor pancoast ini adalah reseksi en bloc pada
dinding dada, termasuk bagian posterior 3 costa pertama, bagian atas
vertebra thorakalis (termasuk processus transversus), persarafan intercosta,
plexus brakhialis, ganglion stellata, dan ganglion simpatis bagian dorsal dan
bagian paru-paru yang terlibat. Faktor- faktor yang menentukan kelayakan
reseksi tumor pancoast meliputi adanya keterlibatan arteri subklavia,
keterlibatan corpus vertebra dengan atau tanpa penekanan sumsum tulang,
atau perluasan invasi ke plexus brakhialis. 2,8,13
21
Metode lain yang bisa dilakukan pada tumor pancoast adalah operasi
transervikal anterior. Banyak pihak percaya bahwa cedera pada pembuluh
darah subklavia dan plexus brakhialis lebih jarang terjadi pada insisi ini.
Dengan metode ini, vena jugular dan subklavia lebih mudah didapat dan
duktus thorakikus dapat diidentifikasi dengan mudah. Penilaian invasi tumor
ke pembuluh darah subklavia lebih mudah dilakukan dengan menggunakan
metode ini, dan rekonstruksi pembuluh darah lebih mudah dilakukan. Insisi
ini tidak dianjurkan pada tumor yang menyerang aspek posterior dari costa
dan processus transversusnya, ganglion stellata, jalur persarafan simpatis, dan
corpus vertebra. 2,8,13
Setelah operasi selesai, 2 tabung pleura dipasang untuk drainase. Satu
tabung ditempatkan di apex dada untuk mengeluarkan sisa udara dalam dada,
dan tabung yang lainnya ditempatkan di posterior bekas operasi untuk
mengeluarkan sisa cairan. Semua drainasi di fiksasi ke kulit dengan
menggunakan jahitan. 2,8,13
Prinsip-prinsip bedah reseksi pada tumor pancoast yang bersifat
kuratif dapat diringkas sebagai berikut : 2,8,13
Potong seluruh costa 1 dan segmen posterior dari costa 2 dan 3.
Potong akar nervus thorakik sampai ke foramen intervertebralis.
Potong bagian atas vertebra thorakalis, termasuk processsus transversus
jika perlu.
Potong plexus brakhialis bagian bawah.
Potong sebagian dari ganglion stellata dan jalus persarafan simpatis.
Reseksi paru dapat dilakukan dengan hanya mengambil tumor atau
lobektomi.
Diseksi radikal kelenjar limfe mediastinal dapat dilakukan.
3) Setelah operasi
Pasien yang telah operasi dapat ditempatkan di ICU dan dalam
keadaaan terintubasi. Perawatan rutin terhadap chest tube yang dipakai harus
tetap dipertahankan. Tingkat kematian dari metode ini adalah 2-5%. Setelah
22
keluar dari ICU, tanda vital dimonitor setiap 15-30 menit sampai pasien
stabil. Keluaran urin, drainase chest tube, dan suhu dipantau tiap jam.
Radiografi dada dipantau tiap hari sampai chest tube dilepas.2,7,9
Morbiditas yang timbul pada operasi dengan cara ini adalah semata-
mata disebabkan oleh luasnya dinding dada dan paru yang direseksi.
Atelektasis sangat sering terjadi setelah operasi ini dan memerlukan
penanganan yang adekuat dan segera. Penggunaan bronkoskopi pada pasien
atelektasis sering dibutuhkan untuk mengeluarkan lendir dan sekresi drain.
Hampir semua pasien yang mengalami sakit parah pada dinding dada sangat
dianjurkan untuk anestesi epidural. Sebagian besar kebocoran udara hilang
dalam beberapa hari, dan tabung drainase dapat dilepas. 2,7,9
4) Follow Up
a. Radioterapi post operasi
Peran radioterapi post operasi pada tumor pancoast belum dapat
ditentukan. Radioterapi tidak dianjurkan pada pasien yang
menjalanioperasi reseksi lengkap dan tidak memiliki metastasis ke
kelenjar limfe. Namun, di masa lampau, banyak pasien telah diterapi
dengan radioterapi post operasi sebagai tambahan terhadap reseksi yang
tidak lengkap dengan penyakit sisa. Hingga saat ini, terapi radiasi pasca
operasi belum terbukti meningkatkan ketahanan hidup pasien dan tidak
mengurangi frekuansi kekambuhan lokal (intrathorakik) tumor pancoast. 2,7,9
b. Kemoterapi postoperatif
Tidak ada penelitian yang menunjukkan adanya manfaat
kemoterapi setelah operasi dalam pengobatan penyakit ini. 2
b) Terapi radiasi primer.
Terapi radiasi digunakan sebagai satu-satunya pengobatan pada pasien
dengan tumor yang tidak boleh dioperasi (stage III dan IV) atau pada pasien
dengan keadaan umum yang tidak memenuhi kelayakan operasi. Radioterapi
dapat diberikan jika sistem homeostatik (darah) baik yaitu :2,3
23
HB > 10 gr%
Leukosit > 4.000/dl
Trombosit > 100.000/dl
Dosis untuk kanker primer adalah 5.000 – 6.000 cGy dengan
menggunakan COBALT atau LINAC dengan cara pemberian 200 cGy/x/hari, 5
hari dalam seminggu. Pemberian radiosensitiser dapat lebih meningkatkan
respons radioterapi itu, misalnya dengan memberikan obat anti-kanker
karboplatin, golongan taxan, gemsitabine, capecitabine dengan dosis sangat kecil
sehingga tidak mempunyai efek sistemik. Radioterapi dapat diberikan sendiri
(radiotherapy only) atau kombinasi dengan kemoterapi (konkuren, sekuensial
atau alternating) meskipun sebagai konsekuensinya toksisitas menjadi lebih
banyak dan sangat mengganggu. 2,3,4,8
Evaluasi toksisitas harus dilakukan setiap setelah 5x radioterapi, jika
ditemukan gangguan sistem hemostatik salah satu atau lebih :
HB <10 gr%
Leukosit < 3.000/dl
Trombosit < 100.000/dl
Maka pemberian radioterapi harus dihentikan dulu dan dilakukan koreksi
toksisitas itu dan dapat segera dimulai kembali jika sudah memenuhi syarat.
Toksisiti non-hematologik juga sering timbul dan yang sangat menganggu pasien
adalah esophagitis, batuk akibat pneumonitis radiasi atau fibrosis.
Evaluasi renspons irradiasi dilakukan setiap setelah pemberian 10x (1.000 cGy)
dengan foto toraks.
Respons komplit : tumor menghilang 100%, iradiasi dapat dilanjutkan sampai
selesai
Respons sebagian/parsial : tumor mengecil < 90% tapi > 50%, irradiasi dapat
dilanjutkan dan nilai kembali setelah 10x pemberian berikutnya.
Tumor menetap/stabil : tumor mengecil < 50% atau membesar <25%,
irradiasi dapat diteruskan dengan evalauasi lebih ketat. Jika respons
subyektif memburuk atau bertambah irradiasi harus di hentikan.
24
Progresif : tumor bertambah besar > 25% atau tumbuh tumor baru maka
irradiasi harus dihentikan.2,4,8
c) Kemoterapi2,7
Kemoterapi dapat diberikan pada semua jenis histologis kanker paru.
Kemoterapi untuk pancoast SCLC, tambahan radiasi kepala dilakukan setelah
kemoterapi 6 siklus.
Kemoterapi untuk NSCLC berdasarkan stage. Kemoterapi dapat diberikan
pada semua stage tetapi pada stage I dan II pascabedah kemoterapi
ditentukan berdasarkan stage pascabedah. Kemoterapi untuk NSCLC stage
III dan IV merupakan terapi paliatif. Stage I dan II yang inoperable cases
( keadaan umum pasien buruk atau tidak bersedia di operasi atau ada
kontraindikasi untuk operasi) dapat dianjurkan kemoterapi dan sebaiknya
dipertimbangkan pula radioterapi.
Kemoterapi dapat diberikan jika memenuhi syarat antara lain: keadaan
umum baik skala karnofsky >70), fungsi hati, ginjal dan sistem homeostatik
(darah) baik dan masalah finasial dapat diatasi. Syarat untuk hemostatik yang
memenuhi syarat adalah ;
HB > 10 gr%
Leukosit > 4.000/dl
Trombosit > 100.000/dl
Granulosit >1500/mm3
Kemoterapi pada tumor pancoast bertujuan merangsang remisi,
mengurangi morbiditas, dan mencegah komplikasi.2
a) Agen Antineoplastik
Agen ini menghambat pertumbuhan sel dan proliferasi. Terapi
digunakan pada kanker kepala, kanker leher, kanker payudara, kanker testis,
kanker ovarium, limfoma Hodgkin dan non Hodgkin, neuroblastoma,
sarcoma, myeloma, melanoma, mesothelioma, kanker parusel kecil (SCLC),
osteosarkoma, nonlymphoblastic akut leukemia (ANLL), hepatoma,
rhabdomyosarcoma, fungoides mikosis, karsinoma uterus, histiocytosis;
25
gestational penyakit trofoblastik; Ewing sarcoma, sarkoma Kaposi, Wilms
tumor, dan tumor otak.
Cisplatin (Platinol)
Merupakan agen ankylating yang menyebabkan penyilangan DNA
intrastrand dan interstrand, sehingga menyebabkan kerusakan strand
DNA. Memiliki aktivitas sebagai anti tumor. Cisplatin diberikan secara
intravena dalam natrium klorida 0.9% dan glukosa. Produsen
menganjurkan pemberian dosis yang lebih tinggi diberikan dalam 2 L
klorida yang dimasukkan dalam waktu 1-2 jam dan kemudian di infus
dalam waktu 6-8 jam untuk mengurangi toksisitas. Dalam prakteknya,
volume kurang dari 2 L telah digunakan pada beberapa pusat pengobatan.
Untuk membantu diuresis dan melindungi ginjal, mannitol 37,5 g
(misalnya 375 mL mannitol [10%]) biasanya ditambahkan ke dalam
infus, atau sebagai infus secara terpisah, langsung sebelum cisplatin
diberikan. Agar diuresis dapat terjadi, pasien biasanya dihidrasi dengan
infus 1-2 L cairan yang sesuai selama beberapa jam sebelum metabolisme
cisplatin. Hidrasi yang adekuat harus dipertahankan sampai 24 jam
setelah kemoterapi. Fungsi ginjal, darah, pendengaran, dan neurologis
harus dipantau selama terapi.
Dosis dewasa : PE (cisplatin-etoposide) regimen: 25 mg/m 2 IV
dalam satu hari 1-3 siklus ; diulangi q3-4wk dalam 4-6 siklus.
Etoposide (Toposar, Ve Pesid)
Derivate semisintetik dari podophyllotoxin dengan sifat
antineoplastik. Obat ini mengganggu fungsi Topoisomerase II sehingga
menghambat sintesis DNA, dan paling aktif melawan sel-sel pada akhir
pase S dan fase G(2) siklus sel.
Dosis dewasa : PE regimen: 100 mg/m 2 IV dalam satu hari 1-3
siklus; diulangi q3-4wk for 4-6 siklus; dimasukkan dengan infus lambat,
dengan menggunakan larutan isotonic NaCl (0,9%) atau glukosa 5%.
K. Evaluasi
26
Angka kekambuhan / relaps tumor pancoast paling tinggi terjadi pada 2
tahun pertama, sehingga evaluasi pada pasien yang telah diterapi optimal
dilakukan setiap 3 bulan sekali. Evaluasi meliputi : 1,2
Pemeriksaan klinis
Pemeriksaan radiologis : foto thorax PA/ lateral, CT-scan thorax
Pemeriksaan lain sesuai indikasi
L. Diagnosis banding
Diagnosis banding tumor pancoast meliputi tumor primer dari tiroid,
laring, dan pleura. Penyebab lain yang mungkin termasuk gangguan infeksi paru-
paru, aneurisma pembuluh darah subklavia, amiloid pleura, dan multiple
myeloma. 1,2,7,8,9
M. Prognosis
Secara umum, tumor pancoast memiliki prognosis yang lebih baik
dibanding tumor paru pada bagian sentral. Dan memiliki angka harapan hidup
yang lebih baik dibanding kanker lain pada stage yang sama.1,2
Prognosis tumor pancoast bergantung pada stage kanker tersebut. Attar
dan rekannya meliput bahwa umur rata-rata pasien dengan stage T3 dengan
terapi kombinasi sekitar 36.8 bulan, jika pasien sudah pada stage T4 umur rata-
rata sekitar 6.4 bulan.5,8,9
Faktor-faktor yang paling penting dalam menentukan prognosis tumor
pancoast diantaranya:
a) Invasi corpus vertebra
b) Adanya sindrom horner
c) Keterlibatan kelenjar limfe mediastinum
d) Keterlibatan kelenjar limfe supraklavikularis.
Dari seluruh data yang diperoleh, Detterbeck menyimpulkan bahwa
harapan hidup rata-rata 5 tahun hanya berkisar 15-56% pasien. Dari 104 pasien
27
yang diterapi oleh Attar dan rekannya, 7% bertahan hidup 5 tahun dan 3%
bertahan hidup selama 10 tahun. 2
Relaps locoregional masih sering terjadi, walaupun telah dilakukan
radiasi preoperative ataupun post operatif. 2,3
Muscolino dan rekannya menemukan rekurensi locoregional terjadi pada
60% pasien yang diterapi kombinasi operasi dan radioterapi. Ginsberg dan
kelompoknya menemukan bahwa 94 dari 124 pasien mengalami rekurensi
penyakit. 2,3
Pada beberapa penelitian yang dilakukan oleh Detterbeck, pasien yang
mengalami kekambuhan dulunya menerima radiasi preoperatif. Dan berdasarkan
penelitian yang dilakukan Sloan-Kettering, brakhiterapi postoperatif tambahan
dilakukan untuk mencapai lokal kontrol yang maksimal, walaupun langkah ini
dilakukan, relaps lokal dan bahkan relaps jauh sering terjadi. 2,3
28
DAFTAR PUSTAKA
1. D’ Silva KJ. 2008. Pancoast Syndrome. Michigan : Department of Internal Medicine, Breslin Cancer Center, Michigan State University.
2. Bhimiji. 2008. Pancoast Tumor. Saudi Arabia : Locum Cardiothoracic adan Vaskular Surgeon, Saudi Arabia and Middle East Hospital.
3. Harry.299. Pancoast Tumor. [Cited on : 17 November 2009]. Available from : www.pancoasttumor.org
4. Eldridge L.2009. What is a Pancoast Tumor. [cited on : 25 June 2009]. Available from : www.about.com
5. Luhulima JW. 2000. Anatomi Sistem Respirasi : Pulmo dan Pleura. Makassar : bagian Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin. P : 14-19.
6. Guerrero M. 2009. Pancoast Tumor. Bridgeport : Department of Pulmonary and Critical Care Medicine.
7. Anonym . 2008. Kanker Paru. Bandung : The 11th National Congress Respiratory Disease and Related Disorders.
8. Price SA, Wilson LM. 2005. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit : Tumor Ganas Paru. Jakarta : EGC. P : 843-9
29
9. Soeroso L, Tambunan GW. 1992. Cermin Dunia Kedokteran : Beberapa Aspek Deteksi Dini Karsinoma Paru. Jakarta : CDK. P : 147-9
10. Nomori H, et al. 1999. Japanese Journals of Clinical Oncology : Pain relieving Posterior Rod Fixation with Segmental Subluminar Wiring for Pancoast Tumor Invading the vertebra. Japan : Department of Thoracic Surgery and Orthopedics, Saisekai Central Hospital. P : 633-5.
11. Adnan M, Asriyani S. 2000. Radiologi Sistem Respirasi : Tumor Paru. Makasssar bagian Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin . P : 40-45.
12. Eldridge L. 2009. Lung Cancer types : Different Lung Cancer Types Mean Different Treatment Options. [cites on : 27 Juli 2009]. Available from : www.about.com
13. Robbins SL, Kumar V. 1995. Buku Ajar Patologi II : Tumor sistem Pernapasan. Jakarta : EGC. P : 169-81.
14. Anonym. 2009. Pancoast Tumor. [cited on : 26 februari 2010]. Available from : www.webmed.com
30