Tumores de intestino delgadoDr leonidas carrillo aez

TUMORES DE INTESTINO DELGADO

Los tumores del intestino delgado son infrecuentes. El diagnstico suele ser difcil debido a que se suelen presentar de forma asintomtica y a que pueden pasar inadvertidos en la exploracin radiolgica convencional.

TUMORES DE INTESTINOEl diagnstico de los tumores benignos elintestinodelgadosuele ser difcil debido a su baja frecuencia y a que se suelen presentar de forma asintomtica o con signos y sntomas inespecficos. Su incidencia es similar en varones y mujeres, y pueden diagnosticarse a cualquier edad, aunque es ms frecuente en edades avanzadas

MANIFESTACIONESCuando ocasionan sntomas, los ms frecuentes son los derivados de la obstruccin intestinal por s mismo o al provocar una invaginacin, en cuyo caso se manifiestan con dolor abdominal intermitente de tipo clico y distensin abdominal. La hemorragia digestiva .

PARA SU EVALUACIONLa enteroclisis comparada con el trnsito intestinal convencional posee un mayor rendimiento diagnstico para este tipo de lesiones. La cpsula endoscpica muy til.

TUMORES DE INTESTINO DELGADO

ADENOMA INTESTINALPrincipalmente en duodeno e leon. Representan una tercera parte de todos los tumores benignos del intestino delgado. Histolgicamente : tubulares, vellosos y tubulovellosos. En general, suelen ser de mayor tamao, ssiles y con signos de degeneracin maligna en un 40-45% de los casos en el momento del diagnstico, sobre todo en los de tipo velloso .

ADENOMA DE INTESTINO DELGADO

Los adenomas tubulares suelen tener menor potencial maligno. Con frecuencia aparecen de forma sincrnica plipos adenomatosos colnicos, por lo que se recomienda la realizacin de colonoscopia en pacientes con adenomas vellosos en duodeno.

LEIOMIOMAS

Son los segundos tumores benignos ms frecuentes del intestino delgado. Pueden encontrarse en cualquier localizacin. No hay diferencias en la incidencia en ambos sexos y suelen diagnosticarse en edades avanzadas por sntomas de obstruccin intestinal o Hemorragia.

LIPOMASRepresentan el 8-20% de todos los tumores benignos del intestino delgado. La localizacin predominante es en el leon. Suelen ser grandes en el momento del diagnstico y los sntomas no difieren del resto de tumores del intestino delgado, siendo tambin muy frecuentemente un hallazgo casual.

TUMOR CARCINOIDESon neoplasias de bajo grado de malignidad que, junto con los adenocarcinomas, constituyen los tumores malignos ms frecuentes del intestino delgado. Su mayor incidencia se encuentra entre los 50-60 aos, aunque se han descrito en otras edades y aumenta en presencia de otros tumores (colon, estmago, pulmn y mama).

PROBABLE RELACIONFactores y situaciones que suponen un mayor riesgo para el desarrollo : tabaco, alcohol, -carcingenos de la dieta sndrome de Peutz-Jeghers enfermedad de Crohn poliposis colnica enfermedad celaca inmunosupresin y enfermedades autoinmunes

ADENOCARCINOMA INTESTINALSu frecuencia se estima en torno al 25-50% de todas las neoplasias malignas del intestino delgado, su incidencia es mayor en varones en la sexta dcada de la vida y se localizan en ms del 90% de los casos en el duodeno distal y en la parte proximal del yeyuno

ADENOCARCINOMAEl crecimiento de estos tumores generalmente es de manera anular, causando con frecuencia estenosis y ulceracin, siendo por ello los sntomas ms frecuentes los derivados de la obstruccin y la hemorragia macroscpica y oculta.

TRATAMIENTOResecciones amplias del segmento afecto, incluyendo el mesenterio y las zonas linfticas contiguas. Alrededor del 80% de los casos tienen diseminacin metastsica en el momento del diagnstico, por lo que el pronstico suele ser malo. An no se ha establecido la utilidad de la quimioterapia o la radioterapia en estos tumores.

LINFOMA INTESTINALHa de cumplir una serie de criterios para poder considerarlo primario: a) ausencia de adenopatas palpables a la exploracin fsica; b) ausencia de adenopatas mediastnicas en la radiografa de trax; c) extensin de sangre perifrica normal; d) demostracin quirrgica de que la enfermedad se limita al intestino y ganglios linfticos regionales, y e) hgado y bazo no afectos, a excepcin del compromiso por contigidad

LINFOMA INTESTINALSu frecuencia parece ir en aumento. El linfoma intestinal primario representa un espectro de distintas entidades que incluyen linfoma del tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT), poliposis linfomatoide, linfoma de clulas T asociado a enteropata y enfermedad linfoproliferativa del intestino delgado.

LINFOMA MALTEs una enfermedad de adultos que con frecuencia se asocia a enfermedades autoinmunes o inflamatorias. Suele ser localizado, aunque se puede transformar en linfoma de clulas grandes. Se cree que aparece sobre una inflamacin crnica y que, al menos durante parte de su desarrollo, precisa la continuacin del estmulo antignico para perpetuarse.

ENFERMEDAD NMUNOPROLIFERATIVA INTESTINALAfecta de forma difusa al intestino delgado y se caracteriza por infiltracin de linfocitos y clulas plasmticas de la lmina propia. Suele asociarse a infeccin intestinal por diversos microorganismos y parsitos, y a la aparicin de un clon productor de una cadena pesada alfa (IgA). Trabajos recientes han relacionado esta entidad con la infeccin por Campylobacter jejuni. Clnicamente predomina el sndrome de malabsorcin. En su diagnstico es clave la demostracin de la presencia en suero u otros lquidos de cadenas pesadas alfa.

DIAGNOSTICOLa radiologa con contraste puede proporcionar un alto ndice de sospecha de esta neoplasia. La endoscopia es til en el linfoma de localizacin duodenal, pero en el linfoma difuso debe recurrirse a la biopsia intestinal con enteroscopia, que suele proporcionar el diagnstico correcto en el 60% de los casos

TRATAMIENTO

Deben intervenirse los linfomas que provocan obstruccin, perforacin o hemorragia. En los linfomas no complicados, con tumores de pequeo tamao, histologa de bajo grado y ausencia de diseminacin, puede ensayarse quimiorradioterapia

SARCOMASFrecuencia del 7 al 15% de todos los tumores malignos del intestino delgado. El ms frecuente es el leiomiosarcoma, que constituye el 20% de los tumores de intestino delgado . Se presenta con igual frecuencia en ambos sexos y suele diagnosticarse entre la quinta y sptima dcadas de la vida. Son tumores de gran tamao, superando en ms del 75% de los casos los 5 cm de dimetro y con tendencia a la ulceracin central .

TRATAMIENTO

El nico tratamiento til es la reseccin quirrgica ya que la quimioterapia no parece ser efectiva en este tipo de tumor. La supervivencia a 5 aos es aproximadamente del 50%.

SINDROME CARCINOIDE Son neoplasias de bajo grado de malignidad ms frecuentes entre los 50-60 aos, aunque se han descrito en otras edades y aumenta en presencia de otros tumores (colon, estmago, pulmn y mama).

SINDROME CARCINOIDE

DIAGNOSTICOElevacin de cromogranina A, serotonina en plasma o del cido 5-hidroxiindolactico en orina. Aunque es poco especfico dado que tambin se eleva en otras situaciones como tumores neuroendocrinos pancreticos, cncer de prstata, etc. Existen falsos positivos en algunas situaciones como fallo heptico, enfermedad renal, gastritis atrfica y enfermedad inflamatoria intestinal. El cido 5-hidroxiindolactico determinado en orina de 24 horas.

GISTSe caracterizan por la expresin del antgeno CD117 en los estudios histoqumicos. Su incidencia se estima alrededor del 1% de todos los tumores primarios gastrointestinales aunque su frecuencia real es an desconocida.Son ms frecuentes en el estmago (50%) y en el intestino delgado (25%). Dentro del intestino delgado la localizacin ms habitual es yeyuno, seguida de leon y duodeno.

TRATAMIENTO El descubrimiento de la mutacin que produce la activacin de KIT o PDGFRA ha permitido el desarrollo de terapias sistmicas mediante molculas inhibidoras de la tirosina-kinasa (TK) tales como imatinib o sunitinib. Esta terapia est indicada en pacientes con enfermedad no metastsica pero con tumores irresecables o en el lmite de resecabilidad.