[una vertigine ma non solo una vertigine!!!!!] dr. ssa lidia catarzi dr. gianni taccetti ictus tra...
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[Una vertigine ma non solo una vertigine!!!!!]
Dr.ssa Lidia CatarziDr. Gianni Taccetti
Ictus tra territorio ed ospedale.
Caso ClinicoIl Sig AR
Sesso ♂
Età 82
Razza Caucasica
Stato civile Coniugato, vive in famiglia, ha 2 figli
Titolo di studio elementari
Caso ClinicoAnamnesi familiare
Padre : deceduto all’età di 48 anni per infarto del miocardio (non sappiamo se dislididemico, diabetico, iperteso)
Madre : deceduta all’età di 92 anni per etp gastrico
Un fratello vivente: dislipidemico , iperteso
Una sorella vivente: diabetica ,ipertesa
Un fratello deceduto a 72 anni per infarto del miocardio
Un figlio vivente in abs
Una figlia vivente in abs
Caso ClinicoAnamnesi fisiologica
Appetito conservato, digestione lunga e laboriosa, stipsi ostinata (da sempre); non sangue con le feci
Fumatore (da sempre) di 15 sigarette al giorno
Sonno nella norma
Ha svolto attività di coltivatore diretto e successivamente operaio presso FFSS
Caso ClinicoAnamnesi patologica
Colecistectomizzato in eta giovanile per calcolosi della colecisti
Infarto del miocardio all’età di 65 anni
Diabete mellito tipo 2 in trattamento farmacologico da 7 -8 anni
Arteriopatia obliterante degli arti inferiori con claudicatio intermittens ed autonomia inferiore a 100 mt
Ipertensione arteriosa in terapia farmacologica
Broncopneumopatia cronica ostruttiva
Dislipidemia tipo IIa
Caso ClinicoTerapia
Cardioaspirin cpr (sospesa per epigastralgia)
Diamicron cpr: 1 cpr la mattina
Adalat AR cpr. 1 cpr
Ranidil 150 mg cpr
Enapren 20 mg cpr: 1 cpr
Sivastin 20 mg cpr: 1 cpr
Aereosol clenil A fl
Tiklid cpr; 1 x 2 (introdotto da 15 gg)
Caso ClinicoAnamnesi patologica prossima
febbre malessere generale con astenia intensa.
cefalea (vertice) vertigine vomito
Caso ClinicoE.O.
Paziente sofferente, giace ad occhi chiusi
PA: 110/60 mmHg Temperatura cutanea: 37.8 °C
FR 22/m, FC 100/m irregolare (Extrasistoli?, Aritmia?)
Colorito lievemente itterico delle cute (difficile valutazione per il tipo di carnagione); subittero sclerale
Presenza di manifestazioni petecchaili agli arti inferiori con ematomi della cute dell’addome
Caso ClinicoE.O.
Paziente collaborante, ma rallentato. Sensazione di vertigine e vomito con i movimenti della testa
Cuore: toni aritmici, soffio sistolico 2/6
Torace: MV ridotto su tutto l’ambito, ronchi sparsi, FVT normotrasmesso, ridotta escursione delle basi polmonari
Addome: globoso per adipe, meteorico. Trattabile diffusamente dolente. Lieve epatomegalia con fegato debordante 2 dita arcata costale , di consistenza aumentata, parenchimatosa
Arti inferiori: manifestazioni petecchiali diffuse. Assenza di polsi arteriosi a carico delle tibiali posteriori e dei pedidie, iposfigmiche le femorali
Caso ClinicoE.O. neurologico
Paziente collaborante, lievemente disartrico, con riferita disfagia per liquidi e non solidi.
Non mantiene la stazione eretta presenza con lateropulsione sinistra.
Incoordinazione dei movimenti con dismetria alla prova indice naso.
E presenza di anestesia all’emifaccia sinistra.
Mingazzini 1 e 2 negativo bilateralmente anche se si rileva ipostenia alla prensione mano destra.
In OspedaleE.O.
Paziente sofferente, collaborante.
Predomina il quadro neurologico con vertigine spiccata che impedisce il mantenimento della stazione eretta. Netta prevalenza alla lateropulsione sinistra.
Lieve disartria, con riferita disfagia per liquidi e non solidi (insorta il giorno prima)
Incoordinazione dei movimenti con dismetria alla prova indice naso.
Presenza di anestesia all’emifaccia sinistra.
Mingazzini 1 e 2 negativo bilateralmente anche se si rileva ipostenia alla prensione mano destra.
In OspedaleE.O.
Manifestazioni cutanee con petecchie agli arti inferiori e alcune ecchimosi della cute dell’addome
Cuore: toni validi aritmici, presenza di soffio 2/6 da rigurgito sistolico
Torece: in atteggiamento inspiratorio con basi allargate, MV ridotto su tutto l’ambito, FVT ridotto su tutto l’ambito. Riduzione della espansione delle basi polmonari.
Addome: globoso per adipe, meteorico, disteso. Trattabile, non dolente.
Stazioni linfonodali superficiali indenni
Arti inferiori asciutti, assenza di polsi arteriosi
In OspedaleE.O.
nistagmo
dissociazione crociata della sensibilità
S. di Bernard Horner sinistra (omolaterale alla lesione)
Caso ClinicoEsami ematici di PSGR 2.5 x
106/mm3
Glicemia 167 mg/dl
Hb 8.8 gr/dl LDH 3953 UI/L
MCV 95 fL BilirubT 5.25 mg/dl
GB 5 x 103/mm3 AST 16 UI/L
Piastrine 17 x 103 /mm3
ALT 10 UI/L
aPTT 29 sec K 5.2 mEq/L
INR 1.02 Na 140 mEq/L
Azotemia 110 mg/dl
Creatinin. 3.98 mg/dl
Caso Clinico
Caso Clinico
Caso Clinico
Caso Clinico
Caso Clinico
Caso ClinicoEsami ematici
Presenza di schistociti: 12%
DIAGNOSI DIFFERENZIALE • Sepsi• CID (coagulazione intravasale disseminata) • Endocardite batterica• Tumori metastatizzati
[anemia emolitica microangiopatica]
• Lupus eritematoso sistemico [con coinvolgimento dell'SNC]
• PTT (porpora trombotica trombocitopenica)
Quali sono i segni e sintomi di rilievo?
Sindrome di WallembergDefinizione:
Malattia dovuta a infarto della regione postero
inferiore del midollo allungato al di dietro
dell’oliva bulbare in seguito a patologia
dell'arteria vertebrale e dell'arteria
cerebellare inferiore posteriore (PICA).
Sindrome di WallembergElenco sinonimi
Emianestesia alterna
Foix-Hillemand (sindrome di)
Peduncolo cerebellare inferiore (sindrome del)
Sindrome alterna bulbare posteriore retro-olivare
Sindrome dell'arteria cerebellare posteriore
inferiore
Sindrome dorsolaterale midollare
Sindrome laterale del bulbo
Sindrome di WallembergCause:
Fumo di sigaretteIpertensioneDiabete mellitoAterosclerosiSindrome da bassa gettata cardiaca
(scompenso, infarto del miocardio, tachiaritmie)
Vasculiti (LES, poliarterite, m. di Takayasu)
Sindrome di Wallemberg
SINTOMATOLOGIA:
I pazienti con sindrome di Wallemberg presentano
disturbi prevalentemente motori che causano
deviazioni del loro corpo e delle loro estremità
verso il lato della lesione come se fossero spinti da
una forza esterna.
Quadro clinico: vertigine, nausea, vomitonistagmo, atassia, lateropulsione dissociazione crociata della sensibilità S. di Bernard Horner omolaterale alla
lesione(paralisi del centro bulbare oculosimatico)
Sindrome di WallembergLe strutture che possono essere coinvolte in senso caudo-dorsale sono: fascio spino-talamico
(deficit controlaterale della sensibilità termo-dolorifica) i nuclei e le fibre del IX
(disfagia, singhiozzo, apofonia) i nuclei e le fibre del X nervo cranico (compreso il nucleo ambiguo)
(ipostenia omolaterale del palato e della corda vocale) le fibre del simpatico cervicale
(sindrome di Bernard-Horner) il nucleo e il tratto discendente del V nervo cranico
(deficit omolaterale della sensibilità termo-dolorifica del viso) il nucleo del tratto solitario
(perdita del gusto omolaterale), il peduncolo cerebellare inferiore
(emisindrome cerebellare omolaterale) i nuclei vestibolari
(vertigini, nausea, vomito e nistagmo)
Non si verificano disturbi vagali importanti, tranne nel caso di lesioni massive.
Sindrome di WallembergDIAGNOSI
CLINICA
La diagnosi di sindrome di Wallenberg è basata
sul riscontro dei segni e dei sintomi che ho
precedentemente descritto.
Sindrome di WallembergDIAGNOSI ClinicaVisita ORL
L'esame otoneurologico tipicamente mostra una sofferenza centrale : nistagmo spontaneo centrale gaze-evoked pursuit asimmetrico anomala soppressione del nistagmo da fissazione
Prove vestibolari: raramente vi è areflessia vestibolare alle prove caloriche
(espressione di un danno ischemico al labirinto e/o al VIII nervo)
Sindrome di WallembergDIAGNOSI RM encefalo
può evidenziare aree di infarcimento nel midollo
dorsolaterale, con o senza interessamento della
porzione postero-inferiore del cervelletto L'esame angiografico
nella maggior parte dei casi può evidenziare un
occlusione dell'arteria vertebrale ipsilaterale.
Sindrome di WallembergTERAPIA
Terapia antiaggregante
Terapia sintomatica per la vertigine
La Riabilitazione Vestibolare è fondamentale; è
l’unica metodica in grado di migliorare la qualità
di vita del paziente
Sindrome di WallembergPROGNOSI: Decorso clinico:
caratterizzato da una crisi acuta seguita da un graduale ma incompleto recupero
La vertigine può persistere per mesi a causa
del danno delle strutture centrali che
permettono il compenso.
Sindrome di Wallemberg
Sindrome di Wallemberg
Sindrome di Wallemberg
Una vertigine ma non solo una vertigine!!!!!Dr.ssa Lidia Catarzi
Dr. Gianni Taccetti
Raffaello Sanzio, affresco base cm.770, Scuola di Atene, 1508-1511, Città del Vaticano, Palazzi
Vaticani, Stanza della Segnatura.
Una vertigine ma non solo una vertigine!!!!!Dr.ssa Lidia Catarzi
Dr. Gianni Taccetti
1. Nel 1924 prima descrizione di PTT [dr Moskowitz]
2. Nel 1955 prima descrizione della HES [dr Gasser]
3. Dal 1955 al 1980 entrambi i quadri clinici rimangono
misteriosi
4. Nel 1964 Amorosi ed Ulmann definiscono i criteri
diagnostici
5. Nel 1982 nel plasma di pazienti affetti da PTT cronica
venne rilevato un’atipica ed elevata concentrazione di
multimeri di fattori von Willebrand rilasciati dalle
cellule endoteliali
6. Nel 1985 venne scoperto una relazione tra la sindrome
uremico emolitica e l’enterite da E.coli produttrice di
tossina Shiga
The New England Journal of Medicine vol 347 n°8, 2002
Le microangiopatia trombotiche sono delle
malattie occlusive che interessano il
microcircolo caratterizzate da :o aggregazioni piastriniche sistemiche e del distretto renale o trombocitopenia o distruzione meccanica dei degli eritrociti
The New England Journal of Medicine vol 347 n°8, 2002
In particolar modo :
nella TTP l’ischemia del SNC e di altri organi è dovuta
all’aggregazione piastrinica nel microcircolo. I trombi
sono costituiti da aggregati di piastrine ed
abbondanti quantità di fattore von Willebrand, ma non
fibrinogeno (o fibrina).
I monomeri del fattore von Willebrand di 280 kD si
legano tra loro con legami disulfidrilici formando
aggregati di dimensioni variabili sino a milioni di kD.The New England Journal of Medicine vol 347 n°8, 2002
In particolar modo :
ADAMTS 13:
1.È una metalloproteasi appartenente al gruppo delle
proteasi Zn-Ca dipendente
2.È prodotta dal gene: 9q34
3.Attacca e degrada i multimeri del fattore von
Willebrand
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Tipo di microangiopatia
Cause Presentazione clinica
Presenza di trombi piastrinici
Presenza di abbondante multimeri del fattore von Willebrand per
insufficiente eliminazione
TTP
Prevalenza di trombi piastrinici e fibrinici nel
distretto renale
• Esposizione alla tossina
Shiga (E.Coli)
• Deficit plasmatici del fattore H
• Forma classica della sindrome uremico
emolitica del bambino• Forma familiare (o
ricorrente) della HUS
Trombi nel distretto renale o sistemici
• Trapianto di organi (midollo)• Farmaci
(ciclosporina ticlopidina,
tacrolimus) • Neoplasie
TTP o HUS
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Criteri diagnostici:
Febbre
Anemia emolitica e schistociti
Piastrinopania con o senza porpora cutanea
Sindrome neurologica (entità variabile sino al coma)
Insufficienza renale
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Trattamento:
Infusione di Plasma
Plasmaferesi
Terapia steroidea
Trasfusione di G.Rossi per la grave anemia
Mantenimento delle funzioni vitali
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Non fermiamoci all’apparenze…………….
Grazie per l’attenzione!