vasculitis primaria snc
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Vasculitis Primaria SNC GeneralidadesTRANSCRIPT
Vasculitis Primaria
S.N.C.Yesid Yamá Cuásquer
VII Semestre.
Vasculitis Primaria S.N.C.
Introducción
Restringido a Encéfalo y Medula Espinal
1950: Cravioto y Feigin
Angiitis Granulomatosa del S.N.C.
Angiitis Granulomatosa del S.N.C. y Arteritis de cells del S.N.C.
Criterios Diagnósticos
Calabrese y Mallek
Historia o Hallazgo de déficit neurológico de origen no conocido
Angiograma Cerebral con Características de Vasculitis
Biopsia S..N.C. que muestre Vasculitis
Criterios Diagnósticos
• Gold Standard• Sens. 40 – 90%• Espec. 30%
Angiografía
• Definitivo• Probable
Birnbaum – Hellmann
Criterios Diagnósticos
Biopsia
• Risk 1% Secuelas• Verificación• Inflamación Vascular
Transmural
Biopsia Meníngea y Cerebral
Sens. 53 – 63%
Miller et al 78% Biopsia Objetivo
Epidemiologia
Mayo Clinic Series
2 – 4 casos por 1,000.000 años
personas
Igual en ♀♂
Edad
Dx 50 años
50% 37 – 59años
Mortalidad
Fisiopatología
Trigger
VZVMycoplasma Gallisepticum
Infiltrado Inflamatorio
amyloid β
APOE ε4/ε4 genotype
Ls T CD45R0+
Rta Ag- Especifica
MMPs • MMP 9
Histopatología
Pqños y 1/2nos Vasos Leptomeningeos
Vasos Arteriales Parenquimatoso
Granulomatoso
Histopatología
Pqños y 1/2nos Vasos Leptomeningeos
Vasos Arteriales Parenquimatoso
Linfocitico
Histopatología
Pqños y 1/2nos Vasos Leptomeningeos
Vasos Arteriales Parenquimatoso
Necrotizante
Manifestaciones Clínicas
Manifestaciones Clínicas
Déficit Focal
Pediátrico33-81%
Adultos 42-46%
Déficit Difuso
Pediátrico0-37%
Adultos 38-73%
Pediátricos Paños Vasos
Convulsiones
50 – 100%
Déficit Focal
37-75%
Déficit Difuso
17-100%
Psiquiátricos
Angiografía Negativa Todas Edades
Subconjuntos Especiales
Medula Espinal 5%
Torácico • Disfx Cognitiva• Pts LCR• Lesión Meníngea o Parénquima• Bn Pronostico
Angiografía – ; Biopsia +
• Agudo• Disfx Cognitiva• Angiografía -• Bx. Patrón Granulomatoso• Rta Glucocorticoides
Realce Leptomeningeo RNM
Subconjuntos Especiales
• > Edad• Disfx Cognitiva• Rta Tto Inmunosupresor
Bx + Amiloide
• Ominoso• Lesiones Bilaterales Grandes
Vasos• Patrón Granulomatoso –
Necrotizante• Tto Inmunosupresor poor
V.P. Rápidamente Progresiva
Subconjuntos Especiales
• 4%• Angiopatía Amiloide 29%• Escisión• Tto inmunosupreor
Tumoral
• 11-12%• Intracerebral• Deficit• Patrón Necrotizante
Hemorragia Intracraneal
Laboratorio
Normal• Reactantes Fase Aguda
• Acs• Antinucleares• Citoplasma Neutrófilos
• Anti fosfolípido LCR• ↑ G.B.• ↑↑ Pts• Cultivo• Moleculares• NMDR• Citometría Flujo
Neuroimagenes
TACLesiones
Parenquimatosas 30%
Angiografía / RNM
Coef. Dif. Apar.
• Monitori.
Enf. Inflamatoria
Cerebral
Salvarani
Infartos Multiples
Bilaterales 87%
Corteza – Subcorteza
63%
Neuroimagenes
Tratamiento
Vasculitis en Gral
Cupps et al
Rta ciclofosfamida con Corticoesteroides
Cohorte 101 Ptes
81% Efectividad
Glucocorticoides
Más Pronto
Prednisona•1mg/Kg / día
Ciclofosfamida 2mg/kg /día 3-6 meses
I.V. 0,75g/m2 /
mes x 6meses
Tratamiento
Azatioprina
1-2mg/día
Metotrexate
20-25mg/ Sem
Micofenolato Mofetil 1-2g/día
12 – 18mese
s
Tratamiento
V.P. Progresiva
Metilprenisolona
1000mg/día x 3
Ciclofosfamida
Blq TNFalfa
Ifliximab 5mg/kg
Etanercept 50mg/Sem
Tratamiento
Profilaxis
Osteoporosis Pneumocystis Jirovecci
Trimetoprim 80mg
Sulfametoxazol 400mg/día• Terapia
Inmunosupresora Agresiva
Tumor
Seguimiento
• 4 – 6 Semanas Tto
RNM -Angiograf
ía
• 3 - 4 meses
1 Año• LCR• Angiogra
fia
Deterioro Clinico
GRACIAS
Granulomatosis de Wegener
prevalencia l 2,7% al 9%
3 mecanismos principales: vasos del SNC
lesiones granulomatosas en el cerebro, meninges o de los nervios craneales
extensión directa de tejido granulomatoso destructiva de estructuras nasales o paranasales
Cefalea, alteraciones visuales, convulsiones, confusión,
infarto cerebral,
hemorragia intracerebral subaracnoidea
,
trombosis venosademencia
Granulomatosis de Wegener
Paquimeningitis
RM
lesiones isquémicas o hemorrágicas,
engrosamiento dural,
hipófisis
inflamación orbitaria y paranasales
Cefalea Crónica
parálisis de pares
craneales, convulsiones,
signos meníngeos, encefalopatía,
proptosis,parálisis o
ataxia de las extremidades
Diabetes Insipida
Poliangeitis microscópica (MPA)
85 pacientes, 10 casos (11,8%)
vasculitis del SNC muerte 1
Múltiples infartos cerebrales bilaterales [
infarto hemorrágico múltiple de la corteza
paquimeningitis
Cefalea Crónica
parálisis de pares
craneales, convulsiones,
signos meníngeos, encefalopatía,
proptosis,parálisis o
ataxia de las extremidades
Diabetes Insipida
Churg-Strauss Syndrome (CSS)
In 8% to 14% of patients [73-77].
Cerebral infarction
Intracerebral haemorrhage and achymeningitis
Poliangeitis microscópica (MPA)
85 pacientes, 10 casos (11,8%)
vasculitis del SNC muerte 1
Múltiples infartos cerebrales bilaterales [
infarto hemorrágico múltiple de la corteza
paquimeningitis
Cefalea Crónica
parálisis de pares
craneales, convulsiones,
signos meníngeos, encefalopatía,
proptosis,parálisis o
ataxia de las extremidades
Diabetes Insipida