vaskulitisi u djece
DESCRIPTION
medicineTRANSCRIPT
• Vaskulitis: Upala krvnih žila koja dovodi do oštećenja krvnih žila i tkiva
• Klasifikacija vaskulitisa (Chapel Hill Consensus Conference 1994)• Vaskulitisi velikih krvnih žila(2)• Vaskulitisi srednje velikih krvnih žila(3)• Vaskulitisi malenih krvnih žila (velik broj)
• ANCA-udruženi (5)• Non-ANCA-udruženi (velik broj)
Primarni vaskulitisiVelike krvne žile
Takayasu arteritisGiant cell (temporalni)
arteritisSrednje velike krvne žile
Poliarteritis nodosaKožni oblikSistemni oblikCogan’s syndrome
Kawasaki diseaseMalene krvne žile
Henoch-Schonlein purpuraHipersensitivni vaskulitisPrimarni angiitis CNS-a
ANCA-pozitivni vaskulitisiWegenerova granulomatozaMikroscopski periarteritisChurg–Strauss sindrom
Hunder GG, Wilking AP. Classification of the vasculitides in children.UpToDate 2005
Sekondarni vaskulitisiVaskulitisi vezani uz infekcije
Hepatitis virusiHerpes virusi (EBV, CMV, varicella)
Vaskulitisi u bolestima vezivnog tkiva (kolagenoze)Juvenilni dermatomiositis,Sistemski lupus eritematodes,Juvenilni idiopatski artritisHipokomplementarni urtikarijalni vaskulitis
Vaskulitis izazvan lijekovimaVaskulitis u malignim bolestimaVaskulitis po transplataciji organa
Pseudovaskulitični sindromiMyxomaEndocarditisSneddon syndrome
Vaskulitis sa značajnom genetskom komponentomSindromi periodičke vrućiceBehchetova bolest
Hunder GG, Wilking AP. Classification of the vasculitides in children.UpToDate 2005
• Giant cell arteritis (prije nazvan temporalni arteritis)
• Takayasu arteritis
• Manifestiraju se u odrasloj dobi
• Zahvaća žene < 40 godina• Treći po učestalosti
vaskulitis u djece• Prosječna dob 11.4
godina• i u dojenačkoj dobi
• Sistemni znaci• Hipertenzija,
kardiomegalija• Klaudikacija ruku,
vrtoglavice, promjene vida
Lječenje: glukortikoidi, imunosupresivi , anti TNF
Angiografija
MR angiografija
Polyarteritis nodosa (PAN)› Kožni› Sistemni› Koganov sindrom
Kawasaki bolest
o akutni, samoograničavanjući vaskulitis o dojenačka i rana dječja dobo Japan, 1967., dr. Tomisaku Kawasaki o vodeći uzrok stečene bolesti srca u
dječjoj dobi (Amerika, Europa, Azija )
o Sindrom vs bolest ? (LTE; Rheumatology, 2006. Etiologija,patogeneza?)
Incidencija: < 5 god.Japan 112:100 000SAD: Azijsko pod. 32.5:100 000
Afro-amerikanci 16.9:100 000 Latino amerikanci 11.1:100 000
Bijela rasa 9.1:100 000
Recidiv 3% (6% >6 g.)Pozitivna obiteljska anamneza 1% (pojava u
braće/sestara unutar godine dana 2,1%; 50% unutar 10 dana; blizanci 13%)
o zimsko i rano proljetno dobao dječaci: djevojčice =1,5-1,7:1 o 76%-90%*<5 godina.
o Mortalitet (15.-45.dan): Japan 1,25% (dječaci+ kardijalne sekvele- 2,35%)
SAD 0,17% *Pediatric Clinics of North America
o Infektivni uzročnik (klinički,epidemiološki, laboratorijski parametri): ubikvitarni uzročnik+ genetska predispozicija
o Bakterijski superantigen-toksin (Stafilokokni toksin; Leung i sur, 1993.)
o IgA, IgE (alergijska osnova)o Lijekovi, pesticidi, kemikalije, teški metali
(živa)o ARI, ovlaživači prostora, ustajale vode
??
Kawasakijeva bolestKawasakijeva bolestGeneralizirani sistemski vaskulitisGeneralizirani sistemski vaskulitis
Jedinstvena patohistologija: u stijenci krvnih Jedinstvena patohistologija: u stijenci krvnih žila nalaz makrofaga i plazma stanica koje žila nalaz makrofaga i plazma stanica koje proizvode IgAproizvode IgA
1. Temperatura (100%), 5 i više dana, nereagiranje na antibiotsku th.
2. Konjuktivitis (85%), negnojni, obostran3. Limfadenopatija (70%), cervikalni, akutno,negnojni,
jednostran4. Osip (80%), polimorfan, bez vezikula i krasta5. Promjene usne šupljine (90%), usnice suhe, crvene,
otečene, malinasti jezik 6. Promjene na ekstremitetima (70%), akutni eritem i
edem šaka i stopala, zatim ljuštenje koje započinje s prstima
klinički kriteriji
Vrućica
>39 C; 5 ili >dana; antibiotici Ø
1. Konjuktivitis (negnojni)
Bilateralan; bezbolan; bez eksudata
2.Promjene na usnama i oralnoj sluznici:
Eritem, suhoća, ragade, krvarenje usana
Malinast jezik
3. Egzantem
Polimorfni; akutna faza; trup-lice, ekstremiteti, perineum
4. Promjene na dlanovima i tabanima
Eritem
edem šaka i stopala
4. Promjene na dlanovima i tabanima
edem šaka i stopala
4. Promjene na dlanovima i tabanima
Deskvamacija
5. Negnojni limfadenitis
Unilateralno,>1,5 cm anteriorni segment,tvrdi, bezbolni, negnojni
Vrućica 5 ili> dana +4 (5) klinička znaka
Vrućica 5 ili> dana +< 4 klinička znaka uz bolest koronarnih žila (UTZ, angiografija)
Inkompletna/atipična Kawasakijeva bolest
Kardiovaskularni sustavMiokarditis, perikarditis, valvulitis, kongestivno srčano zatajenjePromjene na koronarnim arterijama/aneurizmePromjene na ne-koronarnim arterijamaMišićno-koštani sustavArtritisArtralgiaGastrointestinalni sustavProljev/povraćanjeHepatalna disfunkcijaHidrops žučnog mjehuraCentralni živčani sustavIritabilnostAseptični meningitisSenzo-neuralni gubitak sluhaGenitourinarni sustavUretritis
Vodeći uzrok dugoročnog morbiditeta i mortaliteta: perikard, miokard, endokard, zalisci, koronarne arterije (aneurizme 15%-25%): proksimalna LAD i proksimalna RCA;LMCA;LCX; distalna RCA
Klasifikacija: promjer (<4 mm-ektazija; >4 mm aneurizma: AHA male <5 mm;srednje 5-8 mm; velike>8 mm).
Z-score =>2,5SD (dg bez drugih klin kriterija!)
UTZ u akutnoj fazi + 6-8 tjedana od početka bolesti ili češće
1. Aspirin: 80-100 mg/kg/dan podijeljeno u 4 doze (protuupalno); potom 3-5 mg/kg/dan (antiagregacijski) (6-8 tjedana)
Reyeov sindrom !
Preosjetljivost- dipiridamol
2. IVIG: smanjuje kliničke manifestacije bolesti i učestalost te težinu pojave koronarnih aneurizmi2g/kg (+ perzistirajućoj/rekurentnoj vrućici 36(?) do 48 sati nakon terapije)
Rizik prijenosa infekcije-krvni derivat!Anafilaksija!Aseptički meningitis!
Shiraishi i sur., World J Pediatr 2007.:terapija IVIG u dozi od 1g/kg između 5.i 7. dana bolesti može imati isti učinak kao i standardni protokol
3. Glukokortikoidi: primjena upitna; opravdano nakon 2-3x IVIG
“pulse” metilprednizolon 30 mg/kg iv
4. Biološka terapija
• Non-ANCA-udruženi
• Infekcijski (Hep B, Hep C, HIV, Parvo, CMV, EBV)• Kolagenoze (RA, SLE, Bechet’s, Sjogren’s)• Lijekovima izazvani (cutaneous leukocytoclastic
angiitis)• Henoch-Schonlein Purpura (HSP) – IgA depoziti• Goodpasturova bolest• Crioglobulinemia• Upalna bolest crijeva• Urtikarijalni vaskulitis • Paraneoplastički vaskulitis
Henoch- Shonlein purpura Henoch- Shonlein purpura Anafilaktoidna purpuraAnafilaktoidna purpura
► Najčešći vaskulitis u djeceNajčešći vaskulitis u djece ► Manje krvne žile Manje krvne žile
(koža, zglobovi, GIT, bubrezi, CNS)(koža, zglobovi, GIT, bubrezi, CNS)► Simptomatologija- KSimptomatologija- Klasilasičnačna tetrad tetrada:a:
Purpura –potkoljenice, natkoljenice (100%)Purpura –potkoljenice, natkoljenice (100%) Artritis (veliki zglobovi) (75%)Artritis (veliki zglobovi) (75%) GIT (50%)- povraćanje, kolike, hematemeza, GIT (50%)- povraćanje, kolike, hematemeza,
melenamelena Bubrezi (25%) nefritis, Bubrezi (25%) nefritis, nefrotski sy.nefrotski sy.
90% Slučajeva u dječjoj dobi› Vršak 4-7godina
Muški spol:Ženski (1.5:1) 50% nakon virusne ili streptokokne ARI
gornjih dišnih puteva Bubrežna bolest teža u odraslih
› Rijetko progresija u renalnu insuficijenciju› IgA depositi biopsija bubrega
Leukocitoklastični vaskulitis sa IgA depozitima
Direktna muoflorescencija kožeBiopsija kože.
INFEKCIJE ARI Morbilio Rubella Parvovirus B19 Mycoplasma Coxsackie
virus Toxocara Amebiasis Salmonella
C.difficileC.difficile H.pyloriH.pylori AdenovirusAdenovirus LegionellaLegionella TuberculosisTuberculosis MumpsMumps StreptococcusStreptococcus grupa A grupa A BartonellaBartonella HaemophilusHaemophilus Morganella morganiiMorganella morganii
Hrana Cjepiva Lijekovi
› Vancomycin› Streptokinase› Ranitidine› Cefuroxime› Diclofenac› Enalapril› Captopril
Suportivno› Nesteroidni antireumatici
Prednisolone 2mg/kg/dan› Nefritis› GIT ?