Ventricular Septal Defect pada Anak

Andy Santoso Hioe

102011314

Mahasiswa Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jl. Arjuna Utara no.6 - Jakarta Barat

selfoneria@gmail.com

Pendahuluan

Ventricular septal defect (VSD) merupakan malformasi jantung yang paling sering,

meliputi 25% penyakit jantung kongenital. Defek dapat terjadi pada setiap bagian sekat

ventrikel; namun, sebagian besar adalah tipe membranosa. Defek ini ada pada posisi

posteroinferior, anterior dari daun katup sekat katup trikuspid. Defek antara krista

supraventrikularis dan muskulus papilaris konus mungkin akibat stenosis pulmonal dan

manifestasi lain tetralogi Fallot. Defek sebelah superior krista supraventrikularis

(suprakristal) kurang sering; mereka ditamukan tepat dibawah katup pulmonal dan dapat

mengenai sinus aortikus, menyebabkan insufisiensi aorta. Defek pada bagian tengah atau

daerah apeks sekat ventrikel adalah tipe muscular dan dapat tunggal atau multiple.

Anamnesis

Anamnesis jantung menyeluruh harus mulai dengan masa perinatal yang rinci,

menanyakan mengenai adanya sianosis, distress pernapasan, atau prematuritas. Komplikasi

ibu seperti diabetes kehamilan, pemajanan obat, atau penyalahgunaan bahan-bahan, dapat

dihubungkan dengan masalah jantung. Jika gejala-gejala jantung mulai selama masa bayi,

waktu datangnya tanda-tanda harus diperhatikan, karena ini dapat memberi pegangan

mengenai keadaan jantung spesifik.1,2

Banyak dari gejala gagal jantung kongestif pada bayi dan anak khas menurut umur.

Pada bayi, kesukaran minum sangat sering. Bayi yang menderita gagal jantung akan sering

minum kurang pada setiap minum dan menjadi dyspnea atau diaphoresis saat menyusui.

Sesudah tidur karena kelelahan, bayi yang minumnya kurang akan terbangun untuk minum

berikutnya sesudah waktu yang pendek. Siklus ini terus-menerus terjadi mendekati jam

1

minum tersebut dan harus secara teliti dibedakan dengan kolik atau gangguan makan lain.

Refluks gastrointestinal yang serig dihubungkan juga dengan gagal jantung kongestif. Gejala-

gejala dan tanda-tanda lain meliputi gejala-gejala distress pernapasan yaitu pernapasan cepat,

pernapasan cuping hidung dan retraksi dada. Pada anak yang lebih tua, gagal jantung

kongestif mungkin pada mulanya ditampakkan dengan intoleransi pada latihan fisik,

misalnya, kesukaran mengikuti kawan sebayanya selama olahraga atau perlu tidur siang

sesudah pulang dari sekolah atau pertumbuhannya jelek. Mendapatkan riwayat kelelahan

pada naka yang lebih tua, memerlukan pertanyaan spesifik tentang aktivitas, termasuk naik

tangga, berjalan berbagai jarak, menaiki sepeda, dan kelas pendidikan olahraga; informasi

juga harus diperoleh mengenai manifestasi yang lebih berat, seperti ortopnea dan dyspnea

malam hari. 1,2

Sianosis pada saat istirahat sering tidak diperhatikan oleh orang tua; mungkin

dianggap hanya “warna tua” atau wariasi individu normal. Sebaliknya, sianosis selama

mengangis atau latihan fisik lebih sering diperhatikan sebagai suatu tanda abnormal oleh

pengamatan orang tua. Namun, seperti banyak bayi dan anak (yang baru muloai berjalan)

akan berubah “biru di sekitar bibir” ketika menangis kuat atau selama serangan menahan-

napas, keadaan ini harus dibedakan dengan hati-hati dari penyakit jantung sianosis dengan

menanyakan mengenai faktor-faktor yang mendorong, lama episode, dan apakah lidah dan

membran mukosa juga tampak sianotik. Pada neonatus akan timbul sianosis ekstremitas bila

telanjang dan dingin, dan keadaan ini harus dengan hati-hati dibedakan dari sianosis yang

sebenarnya.1,2

Nyeri dada biasanya bukan manifestasi penyakit jantung pada penderita pediatri,

walaupun keluhan ini sering merupakan sebab untuk rujukan ke ahli jantung anak, terutama

remaja. Meskipun demikian, anamnesis yang teliti, pemeriksaan fisik dan jika terindikasi uji

laboratorium atau echocardiography akan membantu dalam mengidentifikasi etiologi nyeri

dada.1,2

Penyakit jantung dapat merupakan manifestasi sindrom malformasi kongenital yang

diketahui atau penyakit umum yang mengenai jantung dan sistem-sistem organ lain.

Malformasi ekstrakardial dapat ditemukan pada sekitar 25% bayi dengan penyakit jantung

kongenital. Sekitar 10% penderita mempunyai kelainan kromosom yang diketahui, walaupun

persentase ini agaknya akan bertambah secara dramatis karena pengetahuan kita tentang cacat

genetik spesifik yang terkait dengan penyakit jantung kongenital bertambah.1,2

2

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan pertama yang dilakukan adalah pemeriksaan fisik umum yang meliputi

penilaian secara keseluruhan pada tubuh dan menilai adanya sianosis, kelainan pertumbuhan,

dan bukti distress pernapasan. Tidak jarang bagi pemeriksa pemula menempatkan penekanan

yang tidak semestinya pada bisisng jantung untuk mengesampingkan sisa pemeriksaan.

Evaluasi bising harus selalu dilakukan dalam kaitannya dengan penemuan fisik lain.

Seringkali penemuan yang menyertai ini, seperti kualitas nadi atau adanya pukulan ventrikel,

memberikan kunci penting pada diagnosis jantung spesifik.1-3

Pengukuran tinggi dan berat yang tepat, dan menuliskan grafik pertumbuhan baku

penting karena gagal jantung dan sianosis kronis sering menyebabkan gagal pertumbuhan.

Kegagalan pertumbuhan ini biasanya ditampakkan terutama oleh pertambahan berat yang

jelek; jika panjang dan lingkar kepala juga terkena mungkin ada malformasi kongenital

tambahan atau gangguan metabolik.1-3

Sianosis ringan mungkin terlalu sukar untuk deteksi awal, dan jari tabuh kaki dan

tangan biasanya tidak tampak sampai umur 1 tahun, walaupun ada desaturasi oksigen arteril.

Sianosis paling baik diamati pada bantalan kuku, bibir, lidah dan membran mukosa. Sianosis

yang berbeda, ditampakkan oleh ekstremitas bawah biru dan ektremitas atas merah (pink)

(biasanya tangan kanan), terlihat pada pirau dari kanan-ke-kiri setinggi duktus arteriosus pada

adanya koarktasio aorta atau arkus aorta terganggu. Sianosis sekeliling mulut atau biru sekitar

dahi mungkin akibat pleksus venosus yang jelas di daerah ini bukannya penurunan saturasi

oksigen arteril. Ekstremitas bayi akan sering berubah biru bila bayi tidak diselimuti dan

dingin (akrosianosis), dan ini dapat dibedakan dari sianosis sentral dengan pemeriksaan lidah

dan membran mukosa.1-3

Gagal jantung kongestif pada bayi dan anak biasanya menimbulkan hepatomegaly

beberapa derajat dan kadang-kadang splenomegaly. Tempat-tempat adanya edema perifer

adalah tergantung umur. Pada bayi, edema biasanya tampak sekeliling mata dan pada panggul

terutama sesudah baru bangun pagi pertama kali. Anak yang lebih tua dan umur belasan akan

menampakkan edema preorbital dan edema kaki.1-3

Frekuensi jantung bayi neonatus cepat dan cenderung sangat berubah (fluktuasi).

Rata-rata frekuensi berkisar dari 120-140 denyut/menit dan dapat bertambah sampai 170+

denyut/menit selama menangis dan aktivitas. Atau turun 70-90 denyut/menit selama tidur.

3

Semakin tua anak, rata-rata frekuensi nadi menjadi semakin lambat dan mungkin sampai 40

denyut/menit pada remaja atlet. Takikardia (diatas 200/menit pada neonatus, 150/menit pada

bayi, atau 120/menit pada anak yang lebih tua), bradikardia atau denyut jantung tidak teratur

terus-menerus selain aritmmia sinus perlu pengamatan untuk mengesampingkan aritemia

patologis.1-3

Evaluasi yang teliti dari sifat-sifat nadi merupakan langkah awal yang penting pada

diagnosis fisik penyakit jantung kongenital. Tekanan nadi yang lebar dengan nadi melompat

dapat memberi kesan kebocoran aorta, seperti duktus arteriosus paten, insufisiensi aorta,

komunikasi arterio-venosus, atau kenaikan curah jantung akibat anemia, kecemasan atau

keadaan akibat naiknya sekresi katekolamin. Nadi yang lemah dihubungkan dengan gagal

jantung, tamponade pericardium, obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, atau kardiomiopati.

Nadi radialis dan femoralis harus juga diraba secara simultan. Normalnya nadi femoralis akan

diharapkan segera sebelum nadi radialis. Namun pada koarktasio aorta, aliran darah ke aorta

desendens mungkin mengalir melalui pembuluh darah kolateral, sehingga nadi femoralis

tertunda sampai sesudah nadi radialis (penundaan radial-femoral).1-3

Tekanan darah bervariasi sesuai dengan umur anak dan erat terkait dengan tinggi serta

berat badan. Terjadi kenaikan bermakna selama masa remaja, dan banyak variasi sementara

sebelum tingkat kehidupan dewasa yang lebih stabil tercapai. Latihan fisik, kegembiraan,

batuk dan ketegangan dapat menaikkan tekanan sistolik anak sebanyak 40-50 mmhg diatas

tingkat biasanya. Diharap akan terjadi variabilitas tekanan darah pada anak umur dan bentuk

tubuh yang hampir sama, dan pengukuran secara seri harus selalu dilakukan dalam

mengevaluasi penderita dengan hipertensi.1-3

Pada anak yang lebih tua yang kooperatif, inspeksi gelombang nadi vena jugularis

memberikan informasi tentang tekanan vena sentral dan tekanan atrium kanan. Vena leher

harus diinspeksi dengan penderita duduk tegak lurus. Pada keadaan ini vena jugularis

eksterna tidak boleh tampak di atas klavikula jika tekanan vena tidak naik. Kenaikan tekanan

vena dijalarkan ke vena jugularis interna yang dapat tampak sebagai pulsasi vena tanpa

distensi yang dapat dilihat; pulsasi demikian tidak tampak pada anak normal yang sedang

duduk miring pada sudut 45°. Karena vena-vena besar berhubungan langsung dengan atrium

kanan, perubahan tekanan dan volume pada ruang atrium ini juga dapat diajalrkan ke vena.

Terjadi suatu pengecualian pada obstruksi vena kava superior, dimana pulsasi vena hilang.1-3

4

Pemeriksaan jantung ini berupa inspkesi, palpasi, perkusi dan auskultasi. Pada

inspeksi perhatikan apakah terdapat kelainan bentuk dada. Pembesaran jantung kanan dapat

menyebabkan bulging dada kiri. Hipertensi pulmonal pada pirau kiri ke kanan dapat

menyebabkan dada tampak membulat. Penonjolan dada yang difus dapat terjadi akibat

hipertrofi biventrikuler yang berat dan berlangsung lama. Perhatikan iktus kordis serta

terdapatnya pulsasi epigastrium yang mungkin disebabkan oleh hiperaktvitas ventrikel

kanan.1-3

Pada palpasi, pastikan iktus kordis yang tampak atau tidak pada inspeksi. Dengan

meraba secara halus mungkin dapat teraba getaran bising (thrill) yang terdapat pada punctum

maksimum bising yang keras (derajat 4/6 atau lebih). Pada bunyi jantung II yang mengeras,

misalnya pada hipertensi pulmonal, dapat teraba detak pulmonal; seringkali detakan serupa

teraba pada anak yang amat kurus. Diraba juga aktivitas ventrikel kiri; pada hiperaktivitas

ventrikel kiri teraba heaving di sebelah lateral dari garis mid-klavikular kiri, sedangkan

hiperaktivitas ventrikel kanan teraba di daerah parasternal kiri bawah dan daerah subxifoid.1-3

Perkusi dinding dada bayi dan anak kecil biasanya tidak memberi informasi yang

akurat mengenai besar dan bentuk jantung. Inspkesi dan palpasi yang cermat dapat

memberikan informasi yang lebih baik. Pada anak besar dan dewasa muda dapat dilakukan

perkusi yang cermat untuk menentukan bentuk dan besar jantung, namun pemeriksaan foto

thoraks yang mudah dilakukan di mana-mana merupakan cara terbaik untuk menentukan

besar dan bentuk jantung.1-3

Auskultasi jantung merupakan seni yang hanya dapat dikuasai dengan latihan yang

cermat dan terus-menerus. Bunyi jantung I dianggap semata-mata disebabkan oleh penutupan

katup mitral dan tricuspid, sedangkan bunyi jantung II disebabkan oleh penutupan katup aorta

dan pulmonal. Bunyi jantung I paling jelas terdengar di apeks sedangkan bunyi jantung II

paling jelas terdengar pada basis jantung. Pada bayi dan anak normal bunyi jantung II

terdengar terpecah (split) pada saat inspirasi tetapi biasanya terdengar sebagai bunyi tunggal

pada saat ekspirasi. Hal ini terutama disebabkan oleh bertambah panjangnya waktu ejeksi

ventrikel kanan pada saat inspirasi akibat bertambahnya alir balik (venous return). Bila

terdapat bunyi jantung terpecah yang bervariasi dengan respirasi, biasanya tidak terdapat

kelainan defek septum atrium, hipertensi pulmonal, stenosis pulmonal berat, atau malposisi

arteri besar. Bunyi jantung III terdengar bernada rendah sehingga harus didengarkan dengan

sisi sungkup stetoskop. Bunyi ini mungkin normal pada anak sampai dewasa muda. Bila

5

terdapat pada gagal jantung dengan takikardia, maka bunyi jantung III terdengar keras

sehingga terdengar irama derap (gallop rhythm) protodiastolik. Bunyi jantung IV terjadi

bersamaan dengan kontraksi atrium, terdengar sesaat sebelum bunyi jantung I. bunyi ini

selalu berarti patologis, dan bila ia mengeras pada takikardia maka akan terdengar sebagai

irama derap presistolik. Irama derap juga dapat terjadi akibat bunyi jantung III dan IV yang

mengeras pada takikardia.1-3

Klik ejeksi terdengar pada awal sistol dan berhubungan dengan dilatasi aorta atau a.

pulmonalis. Klik ini terdengar dekat sekali dengan bunyi jantung I sehingga seringkali

dianggap sebagai pecahnya bunyi jantung I. Klik akibat dilatasi aorta terdengar di tepi

sternum kiri dan tidak berubah dengan respirasi. Klik akibat dilatasi a. pulmonalis terdengar

paling jelas di tepi kiri sternum danberubah dengan respirasi: mengeras pada ekspirasi dan

melemah atau menghilang pada inspirasi. Klik mid-sistolik yang terdengar di apeks yang

mendahului bising sistolik akhir menunjukkan kemungkinan prolapse katup mitral.1-3

Bagian auskultasi yang sangat penting adalah mendeteksi dan menilai karakteristik

bising jantung. Pada setiap bising harus dirinci hal-hal berikut: (1) saat bising: sistolik,

diastolic atau keduanya; (2) bentuk bising: platu, kresendo, dekresendo, atau kombinasi; (3)

intensitas yang terbagi menjadi 6 skala: derajat 1 bising terlemah yang hanya dapat didengar

oleh pemeriksa yang berpengalaman di tempat yang tenang dan tidak menjalar, derajat 2

bising yang elmah tapi mudah didengar dan penjalaran minimal, derajat 3 bising yang cukup

keras, tidak disertai getaran bising dan menjalar sedang, derajat 4 bising yang keras disertai

getaran bising dan penjalaran luas, derajat 5 bising yang keras yang dapat didengar dengan

stetoskop hanya menempel sebagian pada dinding dada, derajat 6 bising yang sangat keras

yang terdengar meskipun stetoskop diangkat 1 cm dari dinding dada; (4) punctum

maksimum: hampir semua bising dapat ditentukan tempatnya yang terkeras; (5) penjalaran:

penilaian penjalaran bising seringkali memberi informasi asal bising; (6) tinggi nada:

sebagian besar bising pada bayi dan anak mempunyai nada medium; (7) kualitas bising: dapat

bersifat meniup, kasar, seperti Guntur, vibrasi, seperti suara burung camar; (8) perubahan

intensitas bising dengan respirasi atau perubahan posisi. Bising mitral lebih jelas bila anak

miring ke kiri sedangkan bising aorta dan pulmonal lebih jelas bila pasien duduk atau

menunduk. Bising yang melemah saat inspirasi biasanya tidak mempunyai arti khusus,

karena normal setiap bunyi dan bising jantung melemah pada inspirasi, akibat pengembangan

paru. Bising yang mengeras pada inspirasi biasanya menunjukkan bahwa bising tersebut

berasal dari jantung kanan.1-3

6

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan rutin pada kasus pediatric kardiologi adalah rontgen foto thoraks,

elektrokardiografi (EKG), ekokardiografi, angiografi dan kateterisasi. 1-3

Pemeriksaan Radiologi

Metode ini untuk mengetahui adanya pembesaran jantung dan pertambahan

vaskularisasi di paru. Bila VSD kecil, rontgen foto thoraks akan normal. Apabila ada VSD

besar dengan shunt dari kiri ke kanan yang besar, gambarannya:1-3

1. Hipertrofi biventricular.

2. Hipertrofi atrium kiri.

3. Pembesaran batang arteri pulmonalis (tonjolan pulmonal prominen).

4. Corakan pulmonal bertambah (plethora).

Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal, arteri pulmonalis akan membesar, tetapi

corakan pulmonal bagian tepi kurang menonjol. 1-3

Elektrokardiografi (EKG)

EKG digunakan untuk memeriksa gangguan aktivasi listrik dan sistem komduksi

jantung. VSD kecil memiliki gambaran EKG yang normal. EKG berguna untuk

mengevaluasi volume overload ventricular dan hipertrofi pada VSD sedang dan besar. EKG

pada VSD menunjukkan adanya gambaran hipertrofi ventrikel kiri tipe volume, yaitu R

meninggi di V5 dan V6, S memanjang di V1 dan V2, Q yang dalam di V5 atau V6, dan T

yang runcing dan simetris. Hipertrofi ventrikel kiri disertai hipertrofi atrium kanan, atau

hipertrofi biventricular dengan hipertrofi atrium kiri. Pada VSD besar dengan hipertensi

pulmonal permanen, gambaran EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan murni.1-3

Ekokardiogram

Ekokardiogram baik dua dimensi maupun Doppler, menjadi salah satu pilihan dalam

mendiagnosis VSD. Dengan pemeriksaan ini dapat terdeteksi lokasi defek, taksiran besar

ukuran shunt dengan memperkirakan ukuran relative ruangan-ruangan dan arahnya.

Gelombang kontinu Doppler dapat merefleksikan perbedaan tekanan ventrikel kiri dan kanan

saat sistole. VSD dengan defek yang kecil atau shunt minimal sulit terdeteksi dengan

Doppler. Demikian juga dengan defek yang multiple.1-3

7

Angiografi

Metode ini berguna untuk mengukur tekanan dan saturasi oksigen darah di ruang

jantung serta mengukur besar shunt. Dengan injeksi kontras melalui kateter dapat diperoleh

gambaran radiografis (Angoigrafi). Resiko tindakan antara lain:1-3

1. Sakit sehingga perlu anestesi.

2. Perlu waktu dan persiapan.

3. Resiko stroke (terbentuk thrombus).

4. Perforasi jantung atau arteri besar.

5. Resiko alergi bila menggunakan kontras (pada angiografi).

Kateterisasi Jantung

Kateterisasi jantung ada 2 macam, yaitu melalui jantung kiri dan jantung kanan.

Kateterisasi jantung juga digunakan sebagia metode perbaikan lesi pada jantung. sebagai

contoh, pada stenosis katup jantung atau vena (dengan balon kateter), menutup defek

hubungan dengan menempatkan small umbrella, misalnya pada VSD. Metodenya sebagai

berikut:1-3

1. Melalui jantung kanan:

a. Kateter yang tipis, fleksibel, dimasukkan melalui vena besar (v. femoralis / v.

saphena magna) → v. iliaka → v. kava inferior → atrium kanan → ventrikel

kanan → a. pulmonalis (ka/ki).

b. Melalui v. kubiti → v. brakialis → v. subklavia → v. kava superior → atrium

kanan → ventrikel kanan → a. pulmonalis (ka/ki). Pada VSD kateter dapat

melalui defek.

2. Melalui jantung kiri:

a. Kateter masuk ke a. subklavia kanan → aorta → ventrikel kiri → atrium kiri

atau melalui a. femoralis.

Kateterisasi ini tidak diperlukan pada kebanyakan kasus. Ini biasa dilakukan bila

evaluasi klinis menyeluruh tetap tidak dapat menentukan mengenai besar shunt atau bila data

laboratorium tidak cocok dengan baik dengan tanda-tanda klinis. Kateterisasi juga berguna

untuk mendeteksi adanya defek jantung yang menyertai. Bila kateterisasi dilakukan,

oksimetri akan menunjukkan kenaikan kadar oksigen dalam darah yang diperoleh dari

ventrikel kanan dibanding dengan kadar oksigen atrium kanan; karena beberapa defek

8

memancarkan darah hampir secara langsung ke dalam arteri pulmonalis, kenaikan ini kadang-

kadang jelas hanya bila darah arteri pulmonalis diambil (aliran). Shunt kecil tidak dapat

menghasilkan kenaikan saturasi oksigen yang dapat menghasilkan kenaikan saturasi oksigen

yang dapat dideteksi dalam ventrikel kanan tetapi mungkin tampak dengan indicator uji

pengenceran. Defek restriktif kecil disertai dengan tekanan jantung sisi kanan dan tahanan

vaskuler pulmonal normal. Defek besar, nonrestriktif disertai dengan tekanan sistolik

pulmonal dan sistemik sama atau hampir sama. Aliran darah pulmonal mungkin 2-4 kali

aliran sarah sistemik. Pada penderita ini, tahanan vaskuler pulmonal akan hanya naik secraa

minimal, karena tahanan adalah sama dengan tekanan dibagi dengan aliran. Jika ada sindrom

Eisenmenger, tekanan sistolik dan diastolic arteri pulmonalis akan naik,derajat shunt dari kiri

ke kanan akan minimal, dan desaturasi darah dalam ventrikel kiri akan ditemukan. Ukuran,

lokasi dan jumlah defek ventrikel diperagakan dengan ventrikulografi kiri. Bahan kontras

akan lewat melalui defek untuk mengkeruhkan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis.1-3

Working Diagnosis

Defek Sekat Ventrikel adalah kelainan jantung bawaan berupa tidak terbentuknya

septum antara ventrikel jantung kiri dan kanan sehingga antara keduanya terdapat lubang

yang saling menghubungkan. Defek dapat terjadi pada setiap bagian sekat ventrikel. Namun

sebagian besar adalah tipe membranosa. Defek ini ada pada posisi posteroinferior, anterior

dari katup sekat katup trikuspidal. Defek antara krista supraventrikularis dan muskulus

papilaris konus mungkin akibat stenosis pulmonal dan manifestasi lain tetralogy Fallot. Defek

sebelah superior krista supraventrikularis kurang sering. Mereka ditemukan tepat di bawah

katup pulmonal dan dapat mengenai sinus aortikus menyebabkan insufisiensi aorta. Defek

pada bagian tengah atau daerah apeks sekat ventrikel adalah tipe muskuler dan dapat tunggal

atau multiple (sekat Swiss Cheese). Defek sekat ventrikel ini bisa muncul sebagai kelainan

tunggal atau muncul bersama dengan malformasi kongenital kardial lainnya misalnya

stenosis pulmonal, duktus arteriosus persisten, koarktasio aorta, tetralogy Fallot, transposisi

arteri-arteri besar, atresia pulmonal, dan lain-lain. Pada sebagian besar kasus, diagnosis

kelainan ini ditegakan setelah melewati masa neonatus, karena pada minggu-minggu pertama

bising yang bermakna biasanya belum terdengar oleh karena resistensi vascular paru masih

tinggi menurun setelah 8-10 minggu.1-3

Lokasi dan ukuran dari VSD bervariasi, dari defek minimal pada bagian muskuler

atau membranosa septum sampai defek yang besar yang meliputi seluruh septum. Pada

9

kelainan yang berhubungan dengan pirau kiri ke kanan yang jelas, ventrikel kanan menjadi

hipertrofi dan sering berdilatasi. Diameter dari arteri pulmonalis bertambahn karena adanya

peningkatan volume yang dikeluarkan dari ventrikel kanan. Perubahan vaskuler yang menuju

hipertensi pulmoner umum terjadi.4

Diagnosis pada VSD dapat dilakukan dengan ekokardiogram dua dimensi dan

kateterisasi jantung.1-3

Ekokardiogram dua-dimensi akan menunjukkan posisi dan besar VSD. Pada defek

yang amat kecil, terutama sekat muskuler, defek sendiri mungkin sukar ditayangkan dan

hanya ditampakkan dengan pemeriksaan Doppler berwarna. Membran tipis (aneurisma sekat

ventrikel) terdiri atas jaringan katup tricuspid yang sebagian dapat menutup defek dan

membatasi besar pirau kiri-ke-kanan. Ekokardiogram juga berguna dalam memperkirakan

ukuran pirau dengan memeriksa tingkat beban volume berlebih atrium kiri dan ventrikel kiri;

luas penambahan dimensi menggambarkan ukuran pirau kiri-ke-kanan. Pemeriksaan Doppler

pulsa akan menunjukkan apakah VSD merupakan restriktif tekanan dengan menghitung

perbedaan tekanan di sebelah defek. Hal ini akan memungkinkan memperkirakan tekanan

ventrikel kanan dan membantu menentukan apakah penderita berisiko untuk perkembangan

pernyakit vaskuler pulmonal awal.1-3

Pengaruh VSD pada sirkulasi dapat juga diperagakan pada kateterisasi jantung.

Namun, prosedur diagnostik ini tidak diperlukan pada kebanyakan kasus. Kateterisasi

biasanya dilakukan bila evaluasi klinis menyeluruh tetap tidak dapat menentukan mengenai

besar pirau atau bila data laboratorium tidak cocok dengan tanda-tanda klinis. Kateterisasi

juga berguna untuk mendeteksi adanya defek jantung yang menyertai.1-3

Bila kateterisasi dilakukan, oksimetri akan menunjukkan kenaikan kadar oksigen

dalam darah yang diperoleh dari ventrikel kanan dibanding dengan kadar oksigen atrium

kanan; karena beberapa defek memancarkan darah hampir secara langsung ke dalam arteri

pulmonalis, kenaikan ini kadang-kadang jelas hanya bila darah arteri pulmonalis diambil.

Pirau kecil tidak dapat menghasilkan kenaikan saturasi oksigen yang dapat dideteksi dalam

ventrikel kanan tetapi mungkin tampak dengan indicator uji pengenceran.1-3

Defek restriktif kecil disertai dengan tekanan jantung sisi kanan dan tahanan vaskuler

pulmonal normal. Defek bersar, non-restriktif disertai dengan tekanan sistolik pulmonal dan

sistemik sama atau hampir sama. Aliran darah pulmonal mungkin 2-4 kali aliran darah

10

sistemik. Pada penderita ini, tahanan vaskuler pulmonal akan hanya naik secara minimal,

karena tahanan adalah sama dengan tekanan dibagi dengan aliran. Jika ada sindrom

Eisenmenger, tekanan sistolik dan diastolic arteri pulmonalis akan naik, derajat pirau kiri-ke-

kanan akan minimal, dan desaturasi darah dalam ventrikel kiri akan ditemukan. Ukuran,

lokasi dan jumlah defek ventrikel diperagakan dengan ventrikulografi kiri. Bahan kontras

akan lewat melalui defek untuk mengeruhkan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis.1-3

Differential Diagnosis

Duktus Arteriosus Paten (PDA)

Duktus arteriosus paten adalah terbukanya duktus arteriosus yang secara fungsional

menetap beberapa saat setelah lahir. Penutupan fungsional duktus, normalnya terjadi segera

setelah lahir. Akan tetapi pada bayi yang lahir premature ada juga duktus yang baru menutup

setelah enam minggu. Pada bayi premature, duktus paten biasanya mempunyai susunan

anatomi yang normal dan keterbukaan merupakan akibat dari hipoksia dan imaturitas. Duktus

yang tetap terbuka setelah bayi cukup bulan berusia beberapa minggu jarang menutup secara

spontan.1-3

Pada PDA, duktus arteriosus muncul dari arteri pulmonalis kiri dan bergabung dengan

aorta pada daerah distal menuju pangkal arteri subklavia kiri. Pada PDA sejumlah darah yang

telah teroksigenasi mengalir dari ventrikel kiri kembali menuju paru-paru. Karena adanya

resultan volume berlebih, arteri pulmonalis proksimal, atrium dan ventrikel kiri berdilatasi.

Dengan perkembangan dari hipertensi pulmonal, aterosklerosis dari arteri pulmonalis utama

dan perubahan proliferatif pada pembuluh darah pulmoner distal terlihat, diikuti dengan

hipertrofi dan dilatasi jantung kanan.4

Biasanya tidak ada gejala akibat duktus arteriosus paten. Defek besar akan

menimbulkan gagal jantung kongestif yang serupa dengan gagal jantung kongestif yang

ditemukan pada bayi dengan VSD besar. Kemunduran pertumbuhan fisik mungkin

merupakan manifestasi utama pada bayi dengan shunt besar. PDA besar akan menimbulkan

tanda-tanda fisik yang mencolok yang dapat dihubungkan pada tekanan nadi yang lebar,

kebanyakan nadi arteril sangat melambung. Jantung berukuran normal bila duktus kecil tetapi

membesar sedang atau sangat membesar pada kasus dengan komunikasi yang besar. Impuls

apeks jelas, dan pada pembesaran jantung, mengangkat. Getaran maksimalnya disela iga 2

11

kiri, sering ada dan dapat menjalar ke arah klavikula kiri, ke bawah linea para-sternalis kiri

atau ke arah apeks. Biasanya getarannya sistolik tetapi dapat juga diraba di seluruh siklus

jantung. Bising kontinu klasik telah beraneka ragam digambarkan berkualitas seperti bising

mesin, dengung gasing, atau gelegar Guntur. Bising ini mulai segera sesudah mulainya bunyi

pertama, mencapai intensitas maksimal pada akhir sistol, dan menyusut pada akhir diastol.

Bising ini mungkin terlokalisasi di sela iga 2 kiri atau menjalar ke bawah linea parasternalis

kiri atau ke klavikula kiri. Bila ada kenaikan tahanan vaskuler pulmonal, komponen bising

diastolic mungkin kurang jelas atau tidak ada. Pada penderita dengan shunt dari kiri ke kanan

yang besar, bising mid-diastolik mitral, nada rendah mungkin dapat terdengar karena

penambahan volume aliran darah yang melewati katup mitral.1-3

Jika shunt dari kiri ke kanan kecil, EKG nya normal; jika duktus besar, ada hipertrofi

ventrikel kiri atau biventrikuler pada EKG. Diagnosis PDA murni tidak terkomplikasi, tidak

dapat dipertahankan bila ditemukan hipertrofi ventrikel kanan. Pemeriksaan roenthenografi

biasanya menunjukkan arteri pulmonalis yang menonjol dengan corak vaskuler intrapulmonal

bertambah. Besar jantung tergantung pada derajat shunt dari kiri ke kanan; mungkin normal

atau membesar sedang atau sangat besar. Ruangan-ruangan yang terlibat adalah atrium dan

ventrikel kiri. Tonjolan aorta normal atau menonjol. Pandangan ekokardiografi ruang-ruang

jantung normal jika duktus kecil. Pada shunt besar, dimensi atrium kiri dan vetrikel kiri

bertambah. Ukuran atrium kiri biasanya dihitung dengan membandingkan dengan ukuran

akar aorta, dikenal sebagai rasio AKi : Ao. Skening fossa suprasternal memungkinkan

visualisasi duktus langsung. Pemeriksaan Doppler akan menampakkan aliran turbulen

retrograde (membalik) sistolik dan/atau diastolic dalam arteri pulmonalis dan aliran

retrograde aorta pada diastol.1-3

Gambaran klinis cukup khas untuk memberikan diagnosis yang tepat dengan metode

noninvasive pada kebanyakan penderita. Pada penderita dengan tanda-tanda atipik, atau bila

dicurigai disertai lesi jantung, kateterisasi jantung mungkin terindikasi. Kateterisasi jantung

menampakkan tekanan normal atau naik pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis,

tergantung pada ukuran duktus. Adanya darah teroksigenasi yang masuk ke dalam arteri

pulmonalis memperkuat adanya shunt dari kiri ke kanan. Sampel darah dari vena kava,

atrium kanan dan ventrikel kanan seharusnya mempunyai kadar oksigen normal. Kateter

dapat lewat dari arteri pulmonalis melalui duktus ke dalam aorta descendens. Injeksi bahan

kontras ke dalam aorta ascendens menunjukkan pengkeruhan arteri pulmonalis dari aorta dan

mengidentifikasi duktus.1-3

12

Defek Sekat Atrioventrikuler

Defek Sekat Atrioventrikuler adalah kelainan jantung bawaan akibat gangguan

perkembangan bantalan endocardium. Defek sekat AV ini dapat dibagi menjadi defek

atrioventrikularis parsial atau defek septum atrium primum dan defek atrioventrikularis

komplit.1-3

Banyak anak dengan defek ostium primum tidak bergejala, dan anomaly ditemukan

selama pemeriksaan fisik umum. Pada penderita dengan shunt sedang dan insufisiensi mitral

tidak berarti, tanda-tanda fisik serupa dengan penderita ASD sekundum, tetapi dengan

tambahan bising holosistolik apeks karena insufisiensi mitral. Riwayat intoleransi terhadap

kerja fisik, mudah lelah, dan pneumonia berulang mungkin ada, terutama pada bayi dengan

shunt besar dari kiri kekanan dan insufisiensi mitral berat. Pada penderita ini, pembesaran

jantung sedang atau nyata, dan precordium hiperdinamik. Tanda-tanda auskultasi yang

dihasilkan oleh shunt dari kiri ke kanan adalah suara pertama normal atau mengeras; suara

kedua membelah lebar, konstan; bising ejeksi sistolik pulmonal kadang-kadang didahului

oleh klik; dan ada bising mid-diastolik rumbel nada rendah pada linea parasternalis kiri

bawah dan/atau apeks karena bertambahnya aliran melalui katup atrioventrikularis.

Insufisiensi mitral dapat dimanifestasikan oleh bising holosistolik apeks yang menyebar ke

aksila kiri.1-3

Pada defek sekat AV komplet, gagal jantung kongestif dan infeksi paru-paru yang

menumpangi biasanya tampak pada masa bayi. Selama kejadian ini, sianosis minimal

mungkin tampak. Hati membesar dan bayi menunjukkan tanda-tanda kegagalan

pertumbuhan. Pembesaran jantung sedang sampai nyata, dan getaran sistolik sering teraba.

Kuat angkat mungkin ada pada linea parasternalis kiri bawah. Suara jantung kedua membelah

lebar jika aliran pulmonal massif. Bising mid-diastolik, rumble, nada rendah dapat didengar

pada linea parasternalis kiri bawah, dan bising ejeksi sistolik pulmonal ditimbulkan oleh

aliran pulmonal yang besar. Bising holosistolik insufisiensi mitral di apeks dapat juga ada.1-3

Defek Sekat Atrium

Defek sekat atrium merupakan kelainan dimana terdapat hubungan antara atrium

kanan dengan atrium kiri yang tidak ditutup oleh katup. Defek sekat atrium dapat dibagi

menjadi defek ostium sekundum dan defek ostium primum atau sinus venosus. Defek ostium

primum termasuk di dalam defek sekat atrioventrikularis.1-3

13

Pada ASD, kelainan malformasi terjadi pada gangguan penutupan ostium primum

atau ostium secundum. Pada ASD ostium secundum ditandai dengan kelainan dinding dekat

foramen ovale, biasanya tidak terkait dengan abnormalitas jantung lain. Karena merupakan

jenis pirau kiri ke kanan, secara hemodinamik lesi yang terlihat jelas adalah dilatasi atrium

dan ventrikel kanan, hipertrofi ventrikel kanan, dan dilatasi arteri pulmonalis, yang

menggambarkan efek penambahan volume pada sisi kanan jantung secara kronik.1-3

Pada ASD ostium primum terjadi pada bagian terendah dari septum atrium dan dapat

meluas sampai katup mitral dan trikuspid. Menggambarkan hubungan erat antara

perkembangan ostium primum dan bantalan endocardium. Abnormalitas pada katup

atrioventrikular biasanya terjadi, terutama pada bentuk dari celah pada cuping anterior katup

mitral atau cuping septal pada katup tricuspid. Pada kasus yang parah, kelainan ostium

primum dapat diikuti dengan VSD dan deformitas parah dari katup mitral dan tricuspid.

ASD sinus venosus berlokasi di bagian atas septum atrium dan sering diikuti dengan drainase

anomali dari vena pulmoner ke atrium kanan atau vena cava superior.4

Anak dengan defek ostium sekundum paling sering tidak bergejala dan lesi mungkin

ditemukan dengan tidak sengaja selama pemeriksaan fisik. Bahkan ASD sekundum yang

sangat besar jarang menimbulkan gagal jantung yang jelas secara klinis pada masa anak; pada

anak yang lebih tua berbagai tingkat toleransi latihan fisik mungkin ditemukan. Seringkali

tingkat keterbatasan mungkin tidak tampak oleh keluarga sampai sesudah perbaikan secara

bedah, ketika tingkat aktivitas anak bertambah dengan jelas. Pada bayi dan anak yang lebih

tua tanda-tanda fisik biasanya khas tetapi tidak kentara dan memerlukan pemeriksaan jantung

yang teliti dan perhatian khusus terhadap suara jantung. Kuat angkat sistolik ventrikel kanan

biasanya teraba dari linea sternalis kiri ke linea midklavikularis. Suara jantung pertama keras

dan kadang-kadang ada klik ejeksi pulmonal. Pada kebanyakan penderita, suara jantung

kedua pada linea parasternalis kiri atas membelah lebar dan pembelahannya konstan pada

semua fase respirasi. Tanda-tanda auskultasi ini khas dan adalah karena defek yang

menghasilkan kenaikan volume diastolic ventrikel kanan secara konstan dan waktu ejeksi

yang diperpanjang. Bising sistolik adalah tipe ejeksi, nada sedang, tanpa kualitas yang keras,

jarang disertai oleh getaran dan paling baik di dengar pada linea parasternalis kiri media dan

atas. Bising ini dihasilkan oleh bertambahnya aliran yang melewati saluran aliran keluar

ventrikel kanan ke dalam arteri pulmonalis. Bising mid-diastolik, pendek, rumble yang

dihasilkan oleh bertambahnya volume aliran darah yang melewati katup trikuspidal sering

dapat didengar di linea parasternalis bawah. Tanda ini, yang mungkin tidak kentara dan

14

terdengar terbaik dengan stetoskop corong, merupakan suatu tanda diagnostik yang sangat

baik dan biasanya menunjukkan rasio shunt sekurang-kurangnya 2:1.1-3

Epidemiologi

Defek Sekat Ventrikel merupakan kelainan jantung kongenital yang paling sering

ditemukan yaitu 20-30% dari seluruh kasus kelainan jantung bawaan. Frekuensi pada wanita

sebanyak 56% sedangkan pada laki-laki 44%. Dari 1000 kelahiran hidup terdapat 1,5-3,5 di

antaranya. Penyakit ini sering dijumpai pada penderita Sindrom Down dan Sindrom Holt-

Oram. Risiko bedah adalah 10% sampai 25%, tergantung komplikasi yang ada, ukuran defek,

usia pasien, dan derajat resistensi vaskular paru. Kelainan tunggal dan kelainan jantung

kongenital yang muncul bersama dengan VSD adalah 50% dari seluruh kasus kelainan

jantung kongenital. Insiden tertinggi pada premature dengan kejadian 2-3 kali lebih sering

dibanding bayi aterm.1-3

Etiologi

Defek sekat ventrikel terjadi karena terlambatnya penutupan sekat interventrikuler

pada 7 minggu pertama kehidupan intrauterine, yaitu saat terjadi interaksi antara bagian

muscular intreventrikular, bagian dari endocardium (bantalan endokardium), dan bagian dari

bulbus kordis. Pada saat itu terjadi kegagalan fusi bagian-bagian septum interventrikular;

membrane, muscular, jalan masuk, jalan keluar, atau kombinasinya yang bisa bersifat tunggal

atau multiple. Penyebab kegagalan fusi ini belum diketahui. Ada 2 kemungkinan anomali

embrional yang timbul yaitu: 1-3

1. Kurangnya jaringan pembentuk septum interventrikular. Biasanya kelainan ini

adalah tipe yang berdiri sendiri terutama defek pada pars membranosa.

2. Adanya defek tipe malalignment yang biasanya disertai defek intrakardial yang

lain. Malalignment muncul pada pertemuan konus septum dan septum pars

muskularis.

Ada beberapa teori etiologi antara lain: 1-3

1. Adanya beberapa kelainan kromosom dan sindrom tertentu yang mencakup VSD

seperti Sindrom Down, Sindrom Holt Oram, Trisomi 14, dan Trisomi 18.

2. Adanya familial dimana 3% anak dari orang tua dengan VSD juga menderita

VSD.

15

3. Geografis dimana populasi di Asia seperti Jepang dan Cina mempunyai insidensi

defek pulmonal lebih sering.

4. Faktor prenatal yang mungkin berhubungan dengan VSD:

a. Rubella atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil.

b. Gizi ibu hamil yang buruk.

c. Ibu yang alkoholik.

d. Usia ibu diatas 40 tahun.

e. Ibu menderita diabetes.

Patofisiologi

Gangguan hemodinamik pada penderita VSD tergantung pada ukuran defek dan

tahanan vascular pulmonal. Pada janin normal, tahanan arteria pulmonalis tinggi, dan akan

menurun dengan cepat pada saat setelah lahir hingga tahanan vaskular pulmonal sama dengan

tahanan vascular sistemik. Pada usia 4-6 minggu penurunan tahanan vascular pulmonal

berlanjut pelan-pelan sampai mencapai tahanan setingkat dewasa yang mencapai puncaknya

pada umur 3-6 bulan. Pada penderita VSD adanya defek septum interventrikular akan

menyebabkan darah mengalir melalui defek dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan (left to right

shunt) karena pengaruh perbedaan tekanan. Bunyi bising disebabkan oleh derasnya aliran

darah. Darah di ventrikel kanan didorong ke arteri pulmonalis sehingga terjadi peningkatan

aliran darah melalui arteri pulmonalis yang berlanjut sebagai peningkatan tahanan vascular

pulmonal. Resistensi relatif antara 2 sirkulasi bersifat dinamis dan berubah dengan waktu:1-3

1. Periode Neonatus: tahanan vascular pulmonal tinggi, tahanan ventrikel kiri sama

dengan tahanan ventrikel kanan dan minimal atau tidak ada shunt.

2. Bayi (3-4 minggu): tahanan vaskuler pulmonal menurun, tahanan ventrikel kiri

lebih besar dari tahanan ventrikel kanan dan shunt dari kiri ke kanan.

Oleh karena itu diketahui bahwa volume shunt dipengaruhi oleh:1-3

1. Rasio dari aliran darah pulmonal (Qp) dan aliran darah sistemik (Qs). Pada

kondisi normal, jumlah aliran darah di kedua sirkulasi seimbang yaitu Qp:Qs =

1:1

2. Apabila ada shunt dari kiri ke kanan, perbandingan di atas akan berubah menjadi

2:1 atau 3:1 dan biasanya tinggi pada defek yang besar.

16

Shunt dari kiri ke kanan yang kecil membuat penderita tampak tanpa gejala (Roger’s

disease). Akan tetapi, shunt yang besar (aliran pulmonal ≥ 2,0 kali aliran sistemik) dapat

menimbulkan tanda dan gejala gagal jantung kongestif. Biasanya kemunculan gejala dan

tanda gagal jantung kongestif akantertunda sampau umur 3-4 minggu pada defek yang besar,

atau jarang lebih dari 6 bulan pada defek tunggal. Namun, gejala gagal jantung kongetif bisa

timbul sejak hari pertama bila ada faktor-faktor pendorong, seperti cacat jantung tambahan,

infeksi pernapasan penyerta, anemia, anomaly kongenital nonkadial, dan prematuritas. 1-3

Dari segi patofisiologi maupun klinis, VSD bisa dibagi menjadi 4 tipe yaitu: 1-3

1. VSD kecil dengan tahanan pada arteri pulmonalis yang masih normal.

2. VSD sedang dengan tahanan pada arteri pulmonalis masih normal.

3. VSD besar dan sudah disertai hipertensi pulmonal yang dinamis, yaitu hipertensi

pulmonal karena bertambahnya volume darah pada arteri pulmonalis tetapi belum

ada arteriosclerosis arteri pulmonalis.

4. VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang permanen karena pada kelainan ini

sudah disertai arteriosclerosis arteri pulmonalis.

Oleh karena peningkatan tekanan pada ventrikel kanan, arteri pulmonalis mengalami

perubahan struktur, yaitu penebalan diameter internal yang disertai kenaikan resistensi

vascular pulmonal seiring dengan perubahan ukuran shunt. Pada dasarnya ada beberapa

kemungkinan yang bisa terjadi selama periode ini antara laim: defek mengecil sehingga shunt

dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan berkurang, kondisi tampak membaik, defek menutup,

terjadi stenosis infundibular sehingga shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan berkurang,

atau defek tetap besar, shunt dari ventrikel kiri ke kanan berlanjut sebagai kalainan vascular

pulmonal yang progresif. Bila berlanjut, tekanan ventrikel kanan akan melampaui tekanan

ventrikel kiri sehingga terjadi shunt dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri yang disebut

Sindrom Eisenmenger.1-3

Manifestasi Klinis

Tanda klinis penderita dengan VSD bervariasi sesuai dengan besar defek dan aliran

serta tekanan darah pulmonal. Defek kecil dengan pirau kiri-ke-kanan kecil dan tekanan arteri

pulmonalis normal adalah kejadian yang paling sering. Penderita-penderita ini tidak

bergejala, dan lesi jantung biasanya ditemukan selama pemeriksaan fisik rutin. Khas ada

bisisng holosistolik parasternal kiri, keras, kasar, atau meniup, terdengar paling baik pada

17

linea parasternalis kiri bawah dan seringkali disertai dengan getaran (thrill). Pada beberapa

keadaan, bisisng berakhir juga sebelum suara kedua, agaknya karena penutupan defek selama

akhir sistole. Pirau kiri-ke-kanan mungkin terbatas pada neonatus karena tekanan sisi kanan

yang lebih tinggi, dan karenanya bising sistolik mungkin tidak dapat didengar selama umur

beberapa hari pertama. Namun, pada bayi prematur, bising dapat terdengar awal karena

tahanan vaskuler pulmonal yang menurun lebih cepat. Pada penderita dengan VSD kecil,

Röntgenogram dada biasanya normal, walaupun kardiomegali minimal dan penambahan

vaskularisasi paru yang tidak tentu mungkin teramati. Adanya hipertrofi ventrikel kanan

merupakan peringatan bahwa defek tidak kecil dan bahwa hipertensi pulmonal ada atau

bahwa ada lesi yang menyertai misalnya stenosis pulmonal.1-3

Defek besar dengan aliran darah pulmonal berlebih dan hipertensi pulmonal

menyebabkan dyspnea, kesukaran makan, pertumbuhan jelek, perspirasi banyak, infeksi

paru-paru berulang, dan gagal jantung pada awal masa bayi. Sianosis biasanya tidak ada,

tetapi keabu-abuan kadang tampak selama infeksi atau menangis. Sering terjadi penonjolan

precordium kiri dan sternum, sebagaimana adanya kardiomegali, kuat angkat sternal teraba,

dorongan apeks dan getaran sistolik. Bising pansistolik mungkin serupa dengan bising defek

yang lebih kecil, walaupun biasanya kurang kasar dan lebih meniup sifatnya karena tidak ada

perbedaan tekanan yang berarti di sebelah defek. Bising ini bahkan kurang mungkin didengar

pada masa neonatus. Komponen pulmonal suara jantung kedua mungkin bertambah,

menunjukkan adanya hipertensi pulmonal. Adanya rumble mid-diastolik, nada rendah di

apeks disebabkan oleh bertambahnya aliran darah yang melewati katup mitral dan

menunjukkan pirau kiri-ke-kanan sekitar 2:1 atau lebih besar. Bising ini paling baik

didengarkan dengan stetoskop corong. Pada VSD besar, Röntgenogram dada menunjukkan

kardiomegali yang menyolok dengan penonjolan kedua ventrikel, atrium kiri, arteri

pulmonalis. Corak vaskuler pulmonal bertambah dan mungkin ada edema paru-paru yang

jelas. Efusi pleura mungkin ada. Elektrokardiogram menunjukkan hipertrofi biventrikuler;

gelombang P mungkin berlekuk atau runcing (peaked).1-3

Penatalaksanaan

Non-Medika Mentosa

Indikasi dilakukannya bedah penutupan VSD adalah gagal jantung kongestif, gagal

bertumbuh dan/atau hipertensi pulmonal. Penutupan primer defek memakai patch sintetik.

Pasien dengan kardiomegali, pertumbuhan yang buruk, buruknya toleransi melakukan

18

aktivitas fisik, atau abnormalitas klinik lain yang mempunyai defek signifikan tanpa

hipertensi pulmonal yang berarti harus dilakukan pembedahan pada umur 3-5 bulan. Pasien

dengan tekanan arteri pulmonal yang sama dengan tekanan sistemik harus dilakukan

pembedahan sebelum umur 2 tahun untuk menghindari penyakit vaskuler pulmonal. Sebagai

hasil dari penatalaksanaan ini, insidensi VSD dengan penyakit vaskuler pulmonal dan

sindrom Eisenmenger berkurang. Dalam semua kasus VSD, tingkat mortalitas akibat operasi

dibawah 2%.1-3

Pada penderita dengan defek kecil, orang tua harus diyakinkan lagi mengenai sifat lesi

yang relatif jinak, dan anak harus didorong untuk hidup secara normal, tanpa pembatasan

aktivitas fisik. Perbaikan secara bedah tidak dianjurkan. Sebagai perlindungan terhadap

endokarditis infektif, keutuhan gigi primer dan permanen harus dengan teliti dipertahnkan;

profilaksis antibiotic harus diberikan untuk kunjungan ke dokter gigi (termasuk

pembersihan), tonsilektomi, adenoidektomi, dan prosedur pembedahan orofaring lain juga

untuk instrumenstasi saluran genitourinaria dan intestinal bawah. Penderita ini dapat dipantau

dengan kombinasi pemeriksaan klinis dan kadang-kadang uji laboratorium noninvasif sampai

defek telah menutup secara spontan. Elektrokardiogram merupakan cara skrining yang sangat

baik pada penderita ini untuk kemungkinan hipertensi pulmonal atau stenosis pulmonal yang

ditunjukkan oleh hipertrofi ventrikel kanan. 1-3

Pada bayi dengan VSD besar, manajemen medik mempunyai dua tujuan:

mengendalikan gagal jantung kongestif dan mencegah terjadinya penyakit vaskuler pulmonal.

Penderita ini dapat menunjukkan tanda-tanda penyakit paru berulang atau kronis dan sering

gagal tumbuh. Cara-cara pengobatan ditunjukkan pada pengedalian gejala gagal jantung dan

mempertahankan pertumbuhan normal. Jika pengobatan awal berhasil, ukuran pirau dapat

berkurang dengan perbaikan spontan, terutama selama umur tahun pertama. Klinisi harus

waspada untuk tidak merancukan perbaikan klinis karena terjadinya sindrom Eisenmenger.

Karena penutupan dengan pembedahan dapat dilakukan dengan risiko kecil pada kebanyakan

bayi, manajemen medik harus tidak diteruskan pada bayi bergejala sesudah percobaan yang

tidak berhasil. Lagipula, penyakit vaskuler pulmonal dicegah bila pembedahan dilakukan

pada umur tahun pertama. Dengan demikian, defek beesar yang disertai dengan hipertensi

pulmonal harus ditutup secara elektif pada umur antara 6 dan 12 bulan, atau lebih awal jika

gejala-gejala ada. Hasil perbaikan bedah primer sangat baik dan komplikasi yang

menimbulkan masalah jangka panjang (misal, pirau ventrikel sisa yang memerlukan masalah

reoperasi atau blokade jantung yang memerlukan pacu jantung) sangat jarang. Pengikatan

19

artei pulmonalis dengan perbaikan di kemudian pada masa anak-anak sekarang dicadangkan

hanya untuk kasus yang rumit. Risiko bedah lebih tinggi untuk defek dalam sekat muskuler,

terutama defek apeks dan defek multiple (tipe keju Swiss). Penderita ini mungkin

memerlukan pengikatan arteri pulmonalis jika bergejala, dengan pelepasan ikatan selanjutnya

dan perbaikan VSD multiple pada umur yang lebih tua. Alat penutup dengan kateter sekarang

sedang diuji untuk menutup VSD muskuler apeks.1-3

Sesudah penutupan (obliterasi) pirau kiri-ke-kanan jantung yang hiperdinamik

menjadi tenang, ukuran jantung berkurang ke arah normal, getaran dan bising hilang dan

hipertensi arteri pulmonal menurun. Status klinis penderita sangat membaik. Kebanyakan

bayi mulai tumbuh dan obat-obat jantung tidak diperlukan lagi. Pengejaran pertumbuhan

terjadi pada sebagian besar selama 1-2 tahun berikutnya. Pada beberapa keadaam sesudah

operasi yang berhasil, bising ejeksi sistolik intensitas rendah dapat menetap selama berbulan-

bulan. Prognosis jangka lama sesudah pembedahan sangat baik.1-3

Medika Mentosa

Penatalaksanaan secara medika mentosa pada VSD bertujuan untuk menghindari atau

menanggulangi gagal jantung kongestif (congestive heart failure, CHF). Pasien dengan CHF

dapat diberi obat-obatan seperti agen pengurang-afterload, β-blockers, diuretik, dan digitalis. 3,5

Agen pengurang-afterload oral meningkatkan cardiac output dengan mengurangi

tahanan vaskuler sistemik. ACE-inhibitor merupakan terapi lini pertama pada pasien dengan

CHF yang membutuhkan pengobatan jangka panjang. Agen ini secara umum berguna pada

anak dengan jantung normal secara struktural tetapi terdapat pengurangan fungsi miokardial

ventrikel kiri. Agen ini juga berguna dalam memperbaiki insufisiensi aorta dan mitral dan

mempunyai peran dalam mengontrol gagal jantung refrakter pada pasien dengan pirau kiri-

ke-kanan yang besar dimana tahanan vaskuler sistemik meningkat.3,5

β-blocker dapat menjadi terapi tambahan yang berguna pada anak dengan gagal

jantung refreakter yang telah menerima ACE inhibitor. Adanya katekolamin yang

bersirkulasi berlebih karena aktivasi dari sistem saraf simpatik merupakan hasil dari gagal

jantung. Meskipun respons kompensasi ini menguntungkan saat akut, fibrosis miokardial,

hipertrofi miosit, dan apoptosis miosit dapat berkontribusi memperparah gagal jantung. β-

blocker mengantagaonis aktivasi simpatis ini dan menghilangkan efek-efek tersebut. Efek

20

samping dari β-blockers berbahaya dan meliputi bradikardia simtomatik dan hipotensi, dan

perburukan gagal jantung dapat terjadi pada beberapa pasien.3,5

Terapi diuretik dapat diperlukan dalam penatalaksanaan CHF untun menjaga pasien

dalam tingkat euvolemik. Furosemide dapat diberikan intravena maupun oral. Furosemide

membuang sebagian besr kalium dan klorida dari dalam tubuh, menyebabkan alkalosis

metabolic hipokloremia bila digunakan dalam waktu lama. Elektrolit harus dimonitor saat

terapi jangka panjang. Tiazid dapat digunakan untuk kasus CHF parah. Spironolakton dapat

digunakan sebagai kombinasi dengan furosemide atau tiazid untuk memperkuat efek diuretik.

Karena sifatnya menghemat kalium, pemberian kalium tambahan harus dihindari.

Spironolakton dapat juga digunakan sebagai antagonis neurohormonal dengan keuntungan

potensial pada CHF selain dari efek diuretiknya.3,5

Digitalis merupakan glikosida jantung yang mempunyai efek inotropic positif untuk

jantung dengan efek penurunan tahanan vaskuler sistemik. Preparat standar digitalis yang

digunakan pada praktik adalah digoksin. Pemberian digitalis inni pertama setengah dari total

dosis yang ditentukan, lalu seperempat dosis setelah 6 sampai 12 jam setelah pemberian

pertama. Setelah 24 jam berikan dosis maintenance. Perhatikan pula bila terjadi toksisitas

digitalis. Bigeminus ventrikel dan blok AV derajat satu-tiga merupakan karakteristik dari

toksisitas digitalis.3,5

Pembatasan asupan cairan jarang diaplikasikan pada anak seiring dengan efektivitas

dari diuretik. Memastikan asupan kalori untuk mencapai pertumbuhan normal merupakan

tujuan penting untuk pasien anak dengan CHF. 3,5

21

Table 1. Daftar obat beserta dosis pada CHF anak. Diambil dari www.medscape.com

Prognosis

Perjalanan alamiah VSD tergantung sebagian besar pada ukuran defek. Sejumlah

defek kecil yang berarti (30-50%) akan menutup secara spontan, paling sering selama umur

tahun pertama. Sebagian besar defek yang menutup akan menutup sebelum umur 4 bulan.

Defek ini akan sering menderita aneurisma septum ventrikel yang membatasi besarnya pirau.

Kebanyakan anak dengan defek kecil tetapi tidak bergejala tanpa bukti bertambahnya ukuran

jantung, tekanan atau tahanan arteri pulmonalis. Salah satu dari risiko jangka lama penderita

ini adalah risiko endokarditis infektif. Endokarditis terjadi kurang daripada 2% anak dengan

VSD, lebih sering terjadi pada remaja, dan jarang pada anak di bawah umur 2 tahun. Risiko

ini tidak tergantung pada ukuran VSD.1-3

Komplikasi

Untuk defek sedang atau besar kurang sering menutup secara spontan, bahkan

walaupun defek cukup besar untuk mengakibatkan gagal jantung, defek mungkin menjadi

lebih kecil dan jarang akan menutup secara sempurana. Yang lebih sering adalah bayi dengan

defek besar menderita kejadian infeksi pernapasan berulang dan gagal jantung kongestif

walaupun manajemen medik optimal. Gagal jantung dapat ditampakkan pada banyak dari

22

bayi ini, terutama oleh kegagalan pertumbuhan mungkin merupakan satu-satunya gejala.

Hipertensi pulmonal terjadi sebagai akibat aliran darah pulmonal tinggi. Penderita ini berisiko

terjadi penyakit vaskuler pulmonal dengan bertambahnya waktu jika defek tidak diperbaiki. 1-3

Sejumlah kecil penderita dengan VSD mengembangkan stenosis pulmonal

infundibuler didapat, yang kemudian melindungi sirkulasi pulmonal dari pengaruh jangka

panjang penyakit vaskuler pulmonal. Pada penderita ini, gambaran klinis berubah dari

gambaran klinis VSD dengan pirau kiri-ke-kanan ke VSD dengan stenosis pulmonal. Pirau

mungkin mengecil, menjadi seimbang atau bahkan menjadi pirau kanan-ke-kiri. Penderita ini

harus dibedakan dari penderita-penderita yang mengembangkan sindrom Eisemenger.1-3

Penutup

Ventricular septal defect (VSD) merupakan penyakit jantung bawaan dimana sekat

antar-ventrikel mengalami pirau. Pirau terseut dikelompokkan menjadi kecil hingga besar.

Pada pirau yang kecil, anak tidak mengalami gejala klinis, sedangkan pada pirau besar anak

akan mengalami hipertensi pulmonal sampai gagal jantung. Penatalaksanaannya berupa

tindakan bedah dan pemberian beberapa preparat seperti diuretik, β-blocker, ACE inhibitor,

dan digitalis. Prognosis dari VSD ini adalah dubia ad bonam.

Daftar Pustaka

1. Wahab AS. Kardiologi anak penyakit jantung kongenital yang tidak sianotik. Jkaarta:

EGC. 2009. h. 11-84

2. Wahab AS. Editor. Ilmu kesehatan anak nelson. Vol II, ed. 15. Jakarta: Penerbit Buku

Kedokteran EGC. 2003. h.1544-80

3. Hay WW, Levin MJ, Sondheimer JM, Deterding RR. Current diagnosis and treatment

in pediatrics. 18th ed. The McGraw-Hill Companies, Inc. 2007. p. 542-93.

4. Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Mitchell RN. Robbins basic pathology. 8 th ed. USA:

Saunders Elsevier. 2007. p. 382-385.

5. Ooi H, Colucci WS. Pengobatan Farmakologis Gagal Jantung. Dalam: Tim Alih

Bahasa Sekolah Farmasi ITB. Translator. Goodman & gilman dasar farmakologi

terapi. ed. 10. vol. 1. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2012. h. 1745-55

23