Yenidoğan Sarılıkları

Dr. Ali ANNAGÜRSelçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Neonatoloji Bilim Dalı

Yenidoğan Sarılıkları

• Hiperbilirubinemi yenidoğanlarda sık görülen ancak genellikle

zararsız olan bir problemdir.

• Bununla birlikte ciddi ve tedavi edilmemiş hiperbilirubinemi

nörotoksik etkilidir.

• Sarılık yaşamın ilk haftası içersinde;

– Term bebeklerin yaklaşık %60

– Preterm bebeklerin ise %80

• Bilirubin pigmentinin ciltte birikmesi sonucunda sarılık kliniği

meydana gelir.

• Hayatın ilk 2 haftasında hastaneye yeniden yatışın en sık nedenidir

Yenidoğan Sarılıkları

• Günümüzde yenidoğanların hastaneden erken taburcu edilmeleri yenidoğan sarılığının hastanede değil ayaktan izlemi durumunu ortaya çıkarmıştır

• Bu nedenle yenidoğan bebekleri izleyen her sağlık çalışanının ; – bilirubin metabolizması,

– fizyolojik ve patolojik sarılık ayrımı,

– izlem ve tedavi ilkelerini bilme uygulama sorumluluğu vardır

• Tüm bu çabalarda amaç;– Bilirubin düzeylerinin aşırı yükselmesini önlemek ve nörolojik hasar

riskini ortadan kaldırmak

Kernikterus vakalarını eradike etmektir

Bilirubin Metabolizması

(Sitokrom, katalaz, triptofan, pirolaz)

β-Glukronidaz

• Üretim– Volüm,– Eritrosit ömrü(90 gün)– İnefektif eritropoez– Non Hb hem proteinlerinin

turnoverinde artma– Enterohepatik dolaşım

• - Glukuronidaz• İntestinal bakteri• İntestinal motilite ve

dışkılama• Bilirübin Uptake

– Y ve Z proteinlerinin yetersiz yapımı

• Konjugasyon– İlk 10 gün üridin difosfoglükuronozil

transferaz (UGT) aktivitesi ↓• Term bebeklerde erişkinlerin %1• Preterm bebeklerde erişkinlerin %0.1• 6-14. haftalarda erişkin düzeylerine çıkar

• Bilirubinin karaciğer hücrelerinden atılım hızı ileri yaşlara göre ↓

Bilirubin Metabolizması

Fazla miktarda bilirubin yapımı

Bilirubinin hepatosite uptake ve transport kusuru

Bilirubinin ekskresyonunda kusur olması

Konjugasyonun yetersiz olması

Bilirubinin barsaklardan reabsorbsiyonunun artması

Sınıflandırma

İndirek hiperbilirubinemi

Direk hiperbilirubinemi

– İndirek hiperbilirubinemi(en sık)

• Patolojik olmayan

–Fizyolojik sarılık

• Patolojik olan

Fizyolojik Sarılık

• Fizyolojik sarılık terimi total serum bilirubini (TSB) normal sınırlar içinde olan bebeklerdeki sarılık için kullanılır

• Yaşamın 3 ve 5. günlerinde en yüksek seviyesine çıkan

• Yenidoğan bebekler de oluşan sarılık takibi için saat olarak yaşa göre TSB düzeylerinin persantil dağılımını gösteren nomogramlar kullanılmaktedır (>35 hafta)

Bilirubin nomogramı

• İlk gün içinde sarılığın ortaya çıkması

• Maksimum total bilirubin düzeyinin term bebeklerde >12 mg/dl olması

• Kolestaz düşündüren bulgular (kirli yeşil renk, koyu idrar, akolik gayta)

• Direkt bilirubin düzeyinin 2 mg/dl üzerinde olması

• Günlük bilirubin artışının 5 mg/dl üzerinde olması

• Saatlik bilirubin artışının anemili bebekte >0,5; anemisiz bebekte >1

mg/dl olması

• Hemoliz bulgularının gözlenmesi (Hızlı Hct düşüşü ve retikülositoz)

• İlk 24-48 saat sonunda TSB’de hızlı yükselme görülmesi

• Altta bulunan bir hastalık olduğunu düşündüren bulgular

– Kusma, letarji, emmeme, kilo kaybı, apne, takipne

Patolojik Sarılığın Özellikleri

Fazla miktarda bilirubin yapımı :

a-Kan grubu uygunsuzlukları

Rh

ABO

Minor kan grupları

b-Eritrosit enzim bozuklukları

G6PD

Piruvat kinaz

c-Sepsis

d-Eritrosit membran defektleri

Sferositoz

Eliptositoz

Poikilositoz

e-Ekstravaskular kan toplanması

f- Polisitemi

DAB, LGA, IUBG

Konjugasyon ve ekskresyon bozukluğu:a-Hormonal yetersizlik

HipotiroidizmHipopituatirizm

b-Bilirubin metabolizması bozukluklarıCrigler-Najjar sendromu: Tip ICrigler-Najjar sendromu: Tip IIGilbert HastalığıLucey-Driscoll sendromu

Enterohepatik dolaşımın artmış olması:İntestinal obstruksiyon,

Pilor stenozuİleusMekonyum tıkacıKistik fibrozis

Anne sütü sarılığıPrematuriteDoğumsal metabolizma hastalıkları

GalaktozemiTirozinemiHipermetiyoninemi

İndirek Hiperbilirubinemi Nedenleri :

Rh İzoimmünizasyonu

• İzoimmünizasyon;• Rh(D)-negatif annenin Rh(D)-pozitif eritrositlerle karşılaşmasıyla olur.

• Anne kanının fetal eritrositlerle karşılaşması;

• Doğum olayı,

• Düşük,

• Fetomaternal transfüzyonlar;• Amniyosentez, Korionik villus biopsisi, Kordosentez, Ektopik

gebelik, Abrubsiyo plasenta, Plasenta previa, Travma

• 0.1 ml fetal eritrosit yeterli

• Rh (D)-pozitif eritrositlerle annenin ilk karşılaşmasında Ig Myapısındaki antikorlar oluşur.

• İkinci karşılaşmada Ig G yapısındaki antikorlar ortaya çıkarlarve plasentayı geçerek hemolizi başlatırlar. (ikinci bebekte riskartar)

• İlk gebelikte hemolitik hastalık görülmesi;– Geçirilmiş düşük, Dış gebelik, Yanlış kan transfüzyonu

Rh İzoimmünizasyonu

•KORUNMA:Anti D (Rh) immünglobulin

28. haftada, Doğumdan sonra 72 saat içindeİşlemler (Amniyosentez, koriyon villus biyopsisi gibi) Düşükler, kuşkulu transplasental kanama

• Hafif olgularda; • Direkt Coombs (+) • Hiperbilirubinemi hafif (Kord kanı bilirubin < 4mg/dl)• Anemi yoktur (Kord Kanı Hb>14 g/dl)• Fototerapi gerekebilir• 3-6. haftalarda ciddi anemi gelişebilir

• Orta ağırlıktaki olgularda;• Belirgin hemoliz• Hiperbilirubinemi (+) (Kord kanı bilirubin > 4mg/dl)• Hafif-orta derecede anemi (+) (Kord Kanı Hb<14 g/dl)

• Ağır olgularda;• Ağır anemi, • Hepatoselüler hasar, • Hipoproteinemi• Masif ödem, plevral efüzyon, asit• Hidrops fetalis gelişir.

Rh İzoimmünizasyonu

ABO uygunsuzluğu

• ABO uygunsuzluğu;– Gebeliklerin %20-25’de görülmesine karşın, – Hemolitik hastalık %10 da görülür

• Genellikle anne O, fetus A veya B kan grubundandır– Annedeki anti-A ve anti-B antikorlarının, fetus

eritrositlerinin A ve B antijenleri ile reaksiyona girmesi ile olur

• Daha sık görülmesine rağmen, daha hafif seyirlidir• Sarılık, doğumdan 24 –72 saat sonra başlar• Retikülositoz ve periferik yaymada sferositler• Direkt Coombs testi pozitif

Eritrosit Enzim Defektleri

Glukoz-6-fosfat-dehidrogenaz (G6PD) eksikliği

• Yenidoğanda sarılık ve hemolize yol açan en sık görülen eritrosit enzim defekti

• Geni X-kromozomunda(XR)– Erkek bebeklerde tam eksiklik (+), tarama testleriyle tanı (+)

– Heterozigot kız bebeklerde enzim aktivitesi değişken, tarama testleriyle tanı (-) ancak hiperbilirubinemi riski (+)

• Sarılık 1-4. günlerde ortaya çıkar ve 2-3 hafta devam eder

• Sarılıklı yenidoğanda G6PDaz eksikliği saptandığında– Enfeksiyon, anne veya bebeğe verilen ilaçlar gibi oksidan uyaranlar araştırılmalı

Pirüvat kinaz (PK) eksikliği

• Otozomal resesif

• Yenidoğan döneminde hemolitik anemi ve sarılığa yolaçabilir

• Anne sütü alan bebeklerin %6.8 ‘desebebi açıklanamayan hiperbilirubinemi gelişmektedir (TSB >15 mg/dl)

• Annesütü sarılığı;

• Erken başlangıçlı

• Geç başlangıçlı

Anne sütü sarılığı

Anne sütü sarılığı: Erken Başlangıçlı“Anne sütü ile beslenememe sarılığı”

• Mama ile beslenenlere göre 3-6 kat fazla• Neden

– Yetersiz kalori alımı– Dehidratasyon– Mekonyum pasajında gecikme

• Tedavi:– Erken ve sık besleme– Anne sütüne devam– Annenin emzirme konusunda eğitimi– Anneye emzirme danışmanlığı verilmesi– İlk günlerde ağırlık kaybının yakın izlemi– Mama ile takviye (ne zaman?)

Anne sütü sarılığı: Geç başlangıçlı

• TSB 4. günde artmaya başlayarak 10-15. günlerde >15mg/dl ulaşır

• 3-12 haftalarda normal düzeylere düşer• Nedeni bilinmemektedir

– Konjugasyon üzerine inhibitör etki• 3 alfa 20 beta-pregnandiol• Lipaz ve serbest yağ asitleri • β glukuronidaz

• Tanı: patolojik nedenlerin dışlanması

• Tedavi:– Tanı veya tedavi amaçlı anne sütünün kesilmesi önerilmez

– Emzirmeye devam,– Fototerapi

Sarılıklı yenidoğanda izlem ilkeleri

• Emzirmenin teşvik edilmesi ve desteklenmesi

• Hiperbilirubinemi tanısı ve değerlendirilmesi için hastane protokollerinin geliştirilmesi

• Anne-babaların yenidoğan sarılığı hakkında bilgilendirilmesi

• İlk 24 saatte sarılığı ortaya çıkan bebeklerde TSB/TcB ölçülmesi

• Bilirubin düzeylerinin görsel değerlendirmesinin güvenilir olmadığının bilinmesi

• Bilirubin düzeylerinin bebeğin saat olarak yaşına göre değerlendirilmesi

• GY <38 hf, AS ile beslenenlerde hiperbilirubinemi gelişme riskinin daha yüksek olduğunun, daha yakın gözlem ve izlem gerektiğinin bilinmesi

• Taburcu olmadan önce tüm bebeklerde ciddi hiperbilirubinemi gelişme riskinin sistematik olarak değerlendirilmesi

• Taburculuk zamanı ve risklere uygun bir izlem planı yapılması

• Sarılıklı yenidoğanın, gerektiğinde fototerapi veya kan değişimi ile tedavi edilmesi

İZLEM PLANI

Taburcu edilme zamanı Kontrole çağırma zamanı*

< 24 saat24 ile 47.9 saat arası 48 ile 72 saat arası

72 saat içinde96 saat içinde120 saat içinde

* Daha çok risk faktörü olan bebekler daha erken (24-48 saat içinde) kontrole çağrılmalı* Coğrafi, iklimsel, sosyo-ekonomik veya başka nedenlerle bebeğin kontrole getirilmesinden emin olunamıyorsa ve ciddi hipebilirubinemi gelişme riski yüksek bulunmuşsa taburculuk ertelenmeli (72-96 saate kadar)

Gestasyon yaşı ≥35 hafta olan yenidoğanlarda ciddi hiperbilirubinemi gelişme açısından risk faktörleri

Majör risk faktörleri– TSB veya TcB düzeylerinin yüksek risk alanında olması– Sarılığın ilk 24 saat içinde görülmesi– Direkt Coombs testi (+) ile beraber kan grup uyuşmazlığı veya G6PD eksikliği gibi diğer hemolitik

hastalıkların bulunması– Gestasyon yaşının 35-36 hafta olması– Fototerapi almış kardeş öyküsü– Sefalhematom veya ciddi ekimozlar– Emzirme başarılı değil ve ağırlık kaybı aşırı ise– Etnik köken (Doğu Asya kökenli)

Minör risk faktörleri– TSB veya TcB düzeylerinin orta-yüksek risk alanında olması– Gestasyon yaşı 37-38 hafta olması– Taburcu olmadan önce sarılığın fark edilmesi– Kardeşte sarılık öyküsü– Diyabetik annenin makrozomik bebeği– Anne yaşının ≥25 olması– Erkek cins

Düşük risk faktörleri– TSB veya TcB düzeylerinin düşük risk alanında olması– Gestasyon yaşının ≥41 hafta olması– Siyah ırk– Doğum 72 saat sonra hastaneden taburcu olması

• Risk persentili Kontrole çağırma zamanı

• > 95 p Taburcu etme, hemolizi değerlendir, tedavi et

• > 75 p Hemolizi değerlendir, 8-24 st sonra TSB bak

• > 40 p 48 saat içinde TSB bak

• < 40 p 48 saat içinde klinik izlem, TSB de bakılabilir

Bilirubin nomogramı

Bilirubin nomogramı

95

Bilirubin düzeylerinin bebeğin saat olarak yaşına göre değerlendirilmesinde bilirubinnomogramı kullanılır

40

75

Tanı

• Yenidoğanda ciltteki sarılık gün

ışığında veya iyi aydınlatılmış bir

odada incelenmelidir.

• Bilirubin seviyesi arttıkça sararma

öncelikle yüzde görülür ve ciltteki

sarılık sefalopedal bir dağılım

göstererek giderek vücudun aşağı

bölümlerine kadar ilerler.

– Yüz 5 mg/dl

– Göğüs 10 mg/dl

– Karın 12 mg/dl

– El-ayak >15 mg/dl

Göz yanılır !

Sarılığın görsel değerlendirmesi güvenilir değildir, mutlaka TSB/TcB ölçümü yapılmalıdır

Sağlıklı yenidoğan :(>2500 g ve gestasyonel yaşı >37 hafta olan yenidoğanlar)

Annenin kan grubu (ABO ve Rh)

Bebeğin kan grubu ve Direk Coombs testi

Serum bilirubin seviyesi (total bilirubin)

Hemoglobin ve hematokrit

Tanı

Sağlık durumu şüpheli yenidoğan:Total ve direk serum bilirubin seviyeleri

Tam kan sayımı ve formül lökosit

Annenin kan grubu (ABO ve Rh)

Direk Coombs testleri

Retikülosit sayımı (hemolitik bebeklerde)

Kan yayması (eritrosit morfolojisi)

G6PD taraması (hemoliz bulguları olan Akdeniz orijinli bebekler)

Serum elektrolit ve albumin konsantrasyonları

Tanı

İndirekt hiperbilirubinemi olan hemen her bebekte mutlaka idrar tetkiki yapılarak

idrar yolu enfeksiyonları

ekarte edilmelidir.

TEDAVİDE AMAÇ

Ciddi neonatal hiperbilirubinemi sıklığını azaltmak

Bilirubin ensefalopatisini ortadan kaldırmak

Kernikterus(Nöronal incinme + Beynin sarıya boyanması)

• Albümine bağlı olmayan serbest bilirubinin serumda artmasıyla kan-beyin bariyerini geçen indirek bilirubinin beyin hücrelerinde birikmesi ile oluşan bir sendromdur

• Sağlıklı hemolizi olmayan term bebeklerde 25 mg/dL indirekbilirubin seviyelerine kadar kernikterus çok nadir görülen bir durumdur.

• Yerleşim yeri– Bazal ganglionlar

– Kraniyal sinir

– Serebral nükleuslar

– Hipokampus

– Spinal kordun ön boynuzu

“AKUT BİLİRUBİN ENSEFALOPATİSİ”Bilirubin toksisitesinin ilk haftada görülen akut bulguları

(hipertoni, retrokollis, opistotonus, ateş, tiz sesle ağlama)

“KERNİKTERUS”Bilirubin toksisitesinin kronik ve kalıcı klinik sekelleri Ekstrapiramidal bulgular, Sensorinöral işitme bozukluğu

Yukarı bakış anormalliği Mental retardasyon

Diş minesi hipoplazisi Entellektüel bozukluk (daha az)

YENİDOĞAN SARILIKLARINDA TEDAVİ

• Fototerapi

• Kan değişimi

• Farmakolojik ajanlar

– Hemoksijenaz inhibitörleri ile inhibisyon

– İzoimmun hemolizin supresyonu

– Hepatik kojugasyonun indüksiyonu

– Bilirubinin enterohepatik sirkülasyonunun inhibisyonu

Tedavi: Fototerapi

Fototerapinin etki mekanizması

• Direk ışık enerjisi kullanılır

• Deri ve derialtı dokulara yerleşmiş bilirubin üzerinde etkilidir.

• Konjugasyona ihtiyaç duymadan bilirubinin vücuttan uzaklaşmasını sağlar.

Yoğun FT: 24 saatte başlangıç değerinin % 30-40’ı kadar azalır (En belirgin düşüş ilk 4-6 saat)

Standart FT: 24 saatte başlangıç değerinin % 6-20’si kadar düşer

Fototerapi Etkinliği

• Dalga boyu,

• Mesafe

• Yüzey alanı ile ilişkilidir.

• En etkin spektrum: mavi-yeşil

• 400-520 nm “Peak”: 460±10 nm

Kullanılan Işık Kaynakları

• Floresan lambalar: – Günışığı, soğuk beyaz, mavi,

• Halojen lambalar: – Tek başına veya radyant ısıtıcı parçası– Tek veya birden fazla lamba içerir– Fazla ısı oluşturur: yanık riski!

• Yüksek yoğunluklu “Light emitting diodes”: LED– Mavi ve mavi-yeşil spektrum aralığında– Fazla ısı:Ø– Yüksek yoğunlukta ışık verir– Etkin, ucuz ve dayanıklıdır

• Fiberoptik: “Biliblanket”, “Bilibed”– Fiberoptik lifler içeren bir örtüye kablo aracılığı ile

ışınlar gönderilir– Düşük bilirubin düzeylerinde kullanılması

önerilmektedir

LED

Fiberoptik

Floresan lamba

Halojen

35 haftalık yenidoğanlarda fototerapi önerileri

Konvansiyonel fototerapi isteğe bağlı olarak eğrilerde gösterilen değerlerden 2-3mg/dl daha düşük değerde de uygulanabilir Önerilen düzeyler yoğun fototerapi içindirRisk Faktörleri: İzoimmün hemolitik anemi, G6PDaz eksikliği, asfiksi, letarji, ısı instabilitesi, sepsis, asidoz, hipoalbuminemi (<3gr/dl)

• Kan değişimi bilirubinimekanik olarak uzaklaştıran acil bir tedavi yöntemidir

• Amaç; indirekt bilirubinkonsantrasyonunun nörotoksisiteye neden olacak değerlere ulaşmasını önlemektir

Kan Değişimi

≥35 haftalık yenidoğanlarda kan değişimi önerileri

• Akut bilirubin ensefalopati bulguları (hipertoni, retrokollis, opistotonus, ateş, tiz sesle ağlama) varsa ya da • TSB düzeyi bu eğrilerden 5mg/dl daha yüksekse acil kan değişimi önerilir

• Risk Faktörleri: İzoimmün hemolitik anemi, G6PDaz eksikliği, asfiksi, letarji, ısı instabilitesi, sepsis, asidoz, hipoalbuminemi

• Serum albümin düzeyi saptanmalı, Bilirubin/Albumin (B/A) oranı hesaplanmalı B/A oranı kan değişimini belirlemede ek bir faktör olarak TSB değeri ile birlikte kullanılabilir

• TSB eğrilerine göre kan değişimi sınırlarında ise veya herhangi bir zamanda TSB 25mg/dl veya üzerinde ise bu acil bir durumdur• Bebek hemen yatırılarak kan değişimi başlatılana kadar yoğun fototerapi uygulanır.

• Tedavinin başlanmasını geciktireceğinden bu bebekler mümkünse başka bir hastaneye sevk edilmemelidir.

HİPERBİLİRUBİNEMİ TEDAVİSİNDE B/A ORANLARI

Risk kategorisi Kan değişimi için B/A oranı (mg/dl / g/dl)

Gestasyon yaşı ≥38 hafta 8.0

•Gestasyon yaşı 35 0/ 7 – 36 6/7 ve iyi•≥38 yüksek riskli, • Hemolitik hastalık, G6PD eksikliği

7.2

•Gestasyon yaşı 35 0/7-36 6/7, yüksek riskli,•Hemolitik hastalık, G6PD eksikliği

6.8

Düşük doğum ağırlıklı bebeklerde (<2500gr) hiperbilirubinemi tedavisi

Total Serum Bilirubin (mg/dl)

Sağlıklı Bebek Hasta Bebek*

Ağırlık (gr) Fototerapi Kan Değişimi Fototerapi Kan Değişimi

<10001000-15001500-20002000-2500

4-55-88-1212-15

10-1213-1616-1818-20

4-54-77-1010-12

10-1210-1414-1616-18

* Rh uyuşmazlığı, asfiksi, hipoksi, asidoz, hiperkapni, hipoalbuminemi, hipotermi, sepsis

IVIG

• İzoimmun hemolitik hastalıkta – TB yoğun fototerapiye rağmen yükseliyorsa

– Kan değişim sınırının 2-3mg/dl altında ise

– 0,5-1gr/kg, gerekirse 12 saat sonra tekrar

• IVIG kullanımı kan değişimi gereksinimini azaltabilir, ancak rutin önerilmemektedir

Farmakolojik Tedavi

Farmakolojik Tedavi

Fenobarbital

Bilirubin klirensi için metabolik yolun hızlandırılması– Hepatik UGT aktivitesini ve bilirubin konjugasyonunu

– Y proteinin düzeyini arttırarak bilirubin alımını ve bilirubininsafra yollarına atılımını

– Safra akımını

Rutin kullanımı önerilmez !!!(kognitif fonksiyonlar)

Uzamış Sarılık Uzamış sarılık; Termlerde 14 günü, pretermlerde 21 günü geçen 10

mg/dl üzerindeki bilirubin değerlerinde uzamış sarılıktan bahsedilir.

Sarılığın görünür olması yeterlidir (TSB>5mg/dl)

Bu direk veya indirekt olabilir. Tüm yenidoğanlarda % 2-15

Anne sütü alanlarda % 15-40

Çoğu benign ve indirekt hiperbilirübinemi

Nadiren ciddi bir hastalığa bağlı olabilir

Uzamış İndirekt Hiperbilirubinemi Nedenleri

Hemoliz Kanıtı ile birlikte Çeşitli Neonatal Durumlar

– Travmatik doğum

– Sefal Hematom

– Polisitemi

– ABO uygunsuzluğu

– Rh uygunsuzluğu

Eritrosit enzim anormallikleri

– G6PD eksikliği

– Piruvat kinaz eksikliği

– Diğer enzim defektleri

Eritrosit membran defektleri

– Herediter Sferositoz

– Diğer membran defektleri

Hemoliz kanıtı olmadan Çeşitli Neonatal Durumlar

– Anne sütü sarılığı

– G6PD eksikliği

Konjugasyon defektleri

– UGT 1A1 promoter defekti

– Crigler –Najjar sendromu tip1 ve 2

Diğer

– Galaktozemi

– Hipotiroidi

– İntestinal obstruksiyon

– Pilor stenozu

– Enfeksiyon (İYE)

– İlaçlar

Ekstrahepatik Bilier Patolojiler

Ekstrahepatik bilier atrezi

Koledok kisti, Safra kanalı stenozu-perforasyonu

İntrahepatik Bilier Patolojiler

İntrahepatik safra kanalı azlığı

Sendromik form (Alagille sendromu), non-sendromik form

Koyulaşmış safra sendromu

Caroli hastalığı (intrahepatik safra kanallarının kistik dilatasyonu)

Kongenital hepatik fibroz ve infantil polikistik hastalık

Hepatosellüler Patolojiler

Metabolik ve Genetik

Aminoasit metabolizması (tirozinemi)

Lipid metabolizması (Wolman, Niemann-Pick, Gaucher)

Karbonhidrat (Galaktozemi, Herediter fruktoz intoleransı, Tip IV glikojenoz)

Peroksizomal (Zellweger, Adrenolökodistrofi, Glutarik asidüri tip II)

Endokrin (Hipopitiütarizm, hipotiriodizm)

Ekskresyon defektleri Protein sentez defektleri (Alfa-1 antitripsin eksikliği, Kistik fibrozis)

Kromozomal hastalıklar (Trizomi 17,18,21)

Enfeksiyöz (IU enfeksiyonlar, sepsis, üriner enfeksiyonlar, neonatal hepatitler)

Uzamış Direkt Hiperbilirübinemi NedenleriTotal bilirubin <5 iken direk bilirübinin >1 veya Total bilirubin >5 iken direk bilirübinin >%20

Acil tedavi gerektiren durumlar atlanmamalı

Ekstrahepatik bilier atrezi Ekstrahepatik bilier atrezi en sık görülen neonatal karaciğer hastalığıdır

Prognoz ilk 6 haftada tanı konmasına bağlıdır

Uzamış sarılıklı bebeklerde yapılması gereken en önemli tetkik direkt

bilirubin ölçümüdür

Doğuştan metabolizma hastalıkları Galaktozemi

Konjenital hipotiroidi

Enfeksiyonlar İdrar yolu enfeksiyonu: Sarılıklı bebeklerde % 8’e varan İYE vardır

G6PD eksikliği Global prevalans % 4.9, Ülkemizde % 0.5 - 11,4

Uzamış sarılık döneminden önce enzim düzeyinin normal saptanmış

olması ve hemoliz bulgusu olmaması G6PD eksikliğini dışlamaz

Uzamış sarılıkta genel yaklaşım

T. ve D. Bilirubin

Tam kan sayımı, periferi yayma, retikülosit

Kan grubu, direkt Coombs

TFT

G6PD düzeyi

İdrar kültürü

İdrarda redüktan madde

TEŞEKKÜRLER