Доктор Астрид Вольф-Магеле

Руководитель амбулатория слуховых нарушений

Частный университет имени Карла Ландштайнера, г. Сен-Пельтен

Университетская клиника Сен-Пельтена, Австрия

Руководитель: проф. Георг Шпринцль

OÄ Dr. Astrid Wolf-Magele

Leiterin der Hörstörungsambulanz

Karl Landsteiner Privat Universität St. Pölten

Universitätsklinik St.Pölten/ Austria

Leitung:

Prim. Univ. Prof .Dr.Georg Sprinzl

Развитие и нарушения слуха у детей

Die kindliche Hörentwicklung und Hörschädigungen bei Kindern

Содержание - Übersicht:

2

• Определение детской аудиологии -Definition Pädaudiologie

• Анатомия – Anatomie

• Слух и понимание – Hören – Verstehen

• Типы нарушений слуха – Arten von Hörschäden

• Причины нарушений слуха – Ursachen von

Hörschäden

• Диагностика и скрининг новорожденных – Diagnostik / Neugeborenen Screening

• Терапия – Therapie

Определение - Definition:

3

Детская аудиология является как отдельной областью аудиологии,

науки о слухе, так и областью медицины. Речь идет об изучении

слухового восприятия и нарушений слуха в детском возрасте.Die Pädaudiologie ist sowohl ein Teilgebiet der Audiologie (Wissenschaft des Hörens) als auch ein Gebiet

der Medizin. Es handelt sich dabei um die Wissenschaft von Hörstörungen und der auditiven

Wahrnehmung im Kindesalter.

После введения скрининга слуха новорожденных задача специалистов-

фониатров и детских аудиологов состоит в оказании последующей

специфической поддержки детей, нарушение слуха у которых выявлено в

ходе скрининга.Mit der Einführung des Neugeborenenhörscreenings ist es Aufgabe der Fachärzte für Phoniatrie-

Pädaudiologie die fachspezifische Weiterbetreuung der beim Screening auffälligen Kinder zu übernehmen

Pädaudiologie - interdisziplinär

4

Medizin

Förderung/Pädagogik/TherapieTechnik

Beratung und Unterstützung

Förderprogramme

Hör-rehabilitation

Sprachaufbau – und therapie

Befund/Diagnose

Ätiologie

Begleiterkrankungen

Diagnostik

Hörsysteme

Zusatzgeräte

Kommunikationsgeräte

Indikationsstellung

Medizinische Intervention

Ärztliche Berichte

Междисциплинарность детской аудиологии

5

Медицина

Поддержка, педагогика,

терапияТехнология

Консультирование и поддержка

Программа развития

Слуховая реабилитация

Построение речи

Обнаружение и

диагноз

Этиология

Сопутствующие

заболевания

Диагностика

Слуховые системы

Дополнительные устройства

Средства коммуникации

Установление показаний

Медицинская коррекция

Врачебные отчеты

Анатомия уха - Anatomie des Ohres:

Peripheres Hörorgan und zentrale Hörbahn

Ohr hört

Töne, Geräusche

Rhythmus

Musik

Gehirn

Versteht

speichert

verarbeitet

Sprechorgane(sprechen) mit Kehlkopf

Und Ansatzrohr

Impulse über

motorische Nervenbahnen

Impulse über

Hörbahn

Периферийная и центральная слуховая система

Ухо воспринимает

звуки, шумы,

ритм и музыкуМозг

воспринимает

сохраняет

обрабатывает

Органы говорения(говорить) используя

гортань и резонатор

Импульсы, идущие по

моторным нервным путям

Импульсы, идущие

по слуховому пути

A.Nahler 2006

Условия речевого развития

Voraussetzungen für Sprachentwicklung:

• Интактный слух - Intaktes Gehör

• Моторика, интактные артикуляционные

органы - Motorik, intakte Artikulationsorgane

• Зрелость мозга и общее развитие - Hirnreifung und

Dominanzentwicklung

• Интеллект - Intelligenz

• Социокультурное окружение - Sozio-kulturelles Umfeld

Physiologische Sprachentwicklung:

Alter (Monate) Sprachentwicklung

0 - 3 Schreiperiode

1,5 - 6 Gurren- und 1.Lallperiode (Babbling)

6-12 Monate 2.Lallperiode (Lalling)

ab 8 Monaten erstes Sprachverständnis u.Nachahmung

10-12 Monate erstes Wort

12-18 Monate Einwortsätze

18-24 Monate Zweiwortsätze, Wortexplosion

24-36 Monate Mehrwortsätze

36-60 Monate Komplexere Sätze

ab 60 Monate Perfektionierung

Физиологическое развитие речи:

Месяцев Речь

0 - 3 Период плача

1,5 - 6 Гуленье и первый период лепетания(Babbling)

6-12 месяцев второй период лепетания (Lalling)

от 8 месяцев начальное понимание речи и подражание

10-12 месяцев первое слово

12-18 месяцев однословное предложение

18-24 месяцев двухсловное предложение, словарный прорыв

24-36 месяцев расширенные предложения

36-60 месяцев сложные предложения

от 60 месяцев совершенствование

Пассивный словарный запас (восприятие речи)

Passiver Wortschatz (Sprachverständnis)

Возраст (лет) Количество слов

Alter (Jahre) Anzahl Worte

1,5 10-15

2 300

3 1000

4 2000

5 2500

Взрослый, Erwachsene 20000-250000

Чувственные этапы речевого развития

Sensible Phasen der Sprachentwicklung

Освоение устной речи невозможно до достижения возраста одного года

по причине физической незрелости, а со времени полового созревания

– по причине убывающей пластичности мозга.

Vor dem 1.Lebensjahr ist ein Spracherwerb aufgrund mangelnder physischer Reife, ab der Pubertät aufgrund

abnehmender Plastizität des Gehirns nicht mehr möglich.

▪ Кондуктивная тугоухость (затрагивает внешнее и

среднее ухо)Schallleitungsschwerhörigkeit (betrifft äußeres Ohr und/oder Mittelohr)

▪ Сенсоневральная тугоухость (затрагивает

внутреннее ухо)Schallempfindungsschwerhörigkeit (betrifft Innenohr)

▪ Смешанная тугоухость (затрагивает внутреннее,

внешнее и (или) среднее ухо)Kombinierte Schwerhörigkeit (betrifft Innenohr, äußeres Ohr und/oder Mittelohr)

▪ Центральное нарушение слуха (слуховой нерв,

слуховой путь)Zentrale Hörstörung (Hörnerv,Hörbahn)

▪ Неорганические (психические) расстройства слуха -Nicht organische Hörstörung (Psyche)

Функциональные нарушения работы ухаFunktionsstörungen des Ohres

Тип и локализация расстройства слухаArt / Lokalisation der Schwerhörigkeit

Центральные НС

Zentrale Hörstörungen

Клиническая картина: кондуктивные нарушения

Klinisches Bild: Schallleitungsstörungen

Тональная аудиограмма

Серозно-слизистая

барабанная перепонка с

двух сторон

Tonaudiogramm

Seromucotympanon beidseits

• Закупорка ушной серой - Cerumenverschluss

• Закупорка евстахиевых труб - Tubenverschluss (Eustachische Röhre)

• Выпот в среднем ухе, напр. в тимпанальную полость - Mittelohr- Erguss bzw. Paukenerguss

• Рубцы в среднем ухе - Narbenzüge im Mittelohr

• Травмы, напр. перфорация барабанной перепонки - Traumata (v.a. Trommelfellperforation)

• Отосклероз (окостенение костной цепочки) - Otosklerose (Versteifung der Gehörknöchelchenkette)

• Острое или хроническое воспаление среднего уха (острый или хронический

средний отит) - Akute / Chronische Mittelohrentzündung (Otitis media acuta / chronica)

Кондуктивные нарушения слуха: причины

Schallleitungsstörungen: Ursachen

Клиническая картина: сенсоневральные нарушения слуха

Klinisches Bild: Sensineurale Hörstörungen

Тональная аудиограмма

Речевая аудиограмма

Двусторонняя патология внутреннего ухаTonaudiogramm / Sprachaudiogramm

Innenohrläsion beidseits

• Angeboren, genetisch bedingt

• Syndromal

• Nicht syndromal

• Intrauterine Störungen

• Kongenitale Infektionen (Cytomegalie, Röteln, Herpes, Toxoplasamose,...)

• Toxisch ( Alkohol)

• Medikamentös (Drogen, Chinin, Thalidomid)

• Perinatale Infektionen

• Geburtstrauma( cerebrale Blutungen)

• Sepsis

• Metabolisch

Сенсоневральные нарушения слуха: причины

Schallempfindungsstörung: Ursachen

• Врожденные, генетически обусловленные

• Синдромальные

• Несиндромальные

• Внутриутробные

• Конгенитальные инфекции (цитомегаловирус, краснуха, герпес, токсоплазмоз)

• Токсины (алкоголь)

• Медикаментозные (наркотики, хинин, талидомид)

• Перинатальные проблемы

• Родовая травма (церебральные кровотечения)

• Сепсис

• Метаболические нарушения

Сенсоневральные нарушения слуха: причины

Schallempfindungsstörung: Ursachen

• Genetisch bedingt, „late onset“ (nicht syndromal, syndromal)

• monosynaptisch, Alport-Symdrom, Usher-Syndrom

• Infektionen

• Meningitis, Masern, Mumps, Labyrinthitis, chron. Mittelohrinfekte

• Otoxität

• Aminogylcosid AB, Schleifendiuretika

• Traumata

• Schädel-Hirn-Trauma, Knalltrauma

Ursachen postpartal:

• Генетическая обусловленность, позднее проявление

(синдромальные, несиндромальные)

• Моносинаптичность, синдром Альпорта, синдром Ашера

• Инфекции

• Менингит, корь, свинка, лабиринтит, хронические инфекции среднего уха

• Ототоксины

• Аминогликозид, петлевые диуретики

• Травмы

• Черепно-мозговые и шумовые

Послеродовые причины возникновения:

Центральные нарушения слуха: Zentrale

Hörstörungen:

Тональная и речевая аудиограмма

Двустороннее центральное нарушение слуха

Tonaudiogramm / Sprachaudiogramm

Zentrale Hörstörung beidseits

• Врожденные - angeboren

• Синдромальные, порок развития - Syndromal, Fehlbildungen

• Травма - Trauma

• Церебральные - Cerebral

• Первичное нарушение слуха у детей приводит к необратимой

центральной тугоухости, так как отсутствие акустической

стимуляции приводит к нарушению процесса созревания

слухового пути

• Eine primär bestehende kindliche Hörstörung führt zu irreversibler zentraler Schwerhörigkeit, da ein

Ausbleiben akustischer Stimulation zu einer Reifungsstörung der Hörbahn führt.

Центральные НС: причины

Zentrale Hörstörung: Ursachen

Неорганические нарушения слуха:Nicht organische Hörstörungen:

Неорганические нарушения слуха:Nicht organische Hörstörungen:

• Психогенные нарушения и псевдогипакузис

• Дети старшего школьного возраста и подростки

• Отсутствие очевидных особенностей в анамнезе

• Внезапное ослабление слуха на одном или обоих ушах

• Зависит от школьного расписания – часто перед началом или концом дня

• Разница между глухотой и обычным слухом значима в семье

Различие между осознанными и неосознанными слуховыми реакциями

Соматические нарушения

Психический фактор или конфликт-провокатор

Первичный или вторичный выигрыш от болезни

Требует подхода, отличного от периферических нарушений слуха

Einteilung:

Классификация - Einteilung:

• По моменту проявления

• По степени (выраженности)

• Односторонняя или двусторонняя, симметричная или

ассиметричная

• По типу и локализации

• По временному течению (стабильная, прогрессирующая,

колеблющаяся)

• По причине

Степень нарушения слуха - Grad der

Schwerhörigkeit:

Степени нарушения слуха

Grade der Schwerhörigkeit:

• Нормаль

ный слух

• Легкая

ПС

• Средняя

ПС

• Глубокая

ПС

• Полная

ПС

Диагностика - Diagnostik:

ЛОР (и

микроскопия уха)

Факторы риска в

анамнезе

Проверка слуха

Оценка речевого

развития Оценка общего

развития

Вестибулярная

диагностика

Визуализирующа

я диагностикаВизуальный

осмотр

Оценка общего

статуса (намеки на

синдромы?)Лабораторные

анализы

Молекулярно-

генетическая экспертиза

Методы аудиометрии

Audiometrische Untersuchungsmethoden:

▪ Субъективные

- Необходимо сотрудничество пациента

▪ Объективные

- Сотрудничество пациента не требуется

▪ Subjektive audiometrische Meßmethoden

- Mitarbeit des Patienten erforderlich

▪ Objektive audiometrische Meßmethoden

- keine Mitarbeit des Patienten erforderlich

▪ Импедансометрия (тимпанометрия и рефлекс стремечка) Impedanzmessung (Tympanometrie-Stapediusreflexmessung)

▪ Слуховые вызванные потенциалы - Akustisch evozierte Potentiale (ERA / BERA /

AABR)

▪ Отоакустическая эмиссия - Otoakustische Emissionen (OAE)

▪ Рефлексоаудиометрия - Reflexaudiometrie

▪ Поведенческая аудиометрия - Verhaltensaudiometrie

▪ Игровая аудиометрия - Spielaudiometrie

▪ Детская тональная а. - Kindertonaudiometrie

▪ Детская речевая а. - Kindersprachaudiometrie

Методы, используемые в детской аудиологии

Pädaudiologische Methoden:

Hörprüfverfahren:

Методы проверки слуха:

Психоакустические методы

(субъективная проверка слуха)

▪ Реакционная и поведенческая аудиометрия

▪ Рефлексоаудиометрия (моро-рефлекс, ауропальпебральный р.,

дыхательный рефлекс)

▪ Проверка с отвлечением внимания (аудиометрия по наблюдению

за поведением) – 5-24 месяцы

▪ Обусловленная поведенческая аудиометрия – 4-30 месяц

- Использование условного рефлекса ориентации (2 динамика)

- Аудиометрия с визуальной поддержкой (1 динамик)

▪ Игровая аудиометрия (2.5-4.5 лет)

▪ Детская речевая аудиометрия (Майнцкий тест, Геттингенский

тест, Олденбургский тест на построение предложений)

▪ Надпороговые измерения

▪ Проверка центральной обработки

Возможно в любом возрасте

Метод должен быть приспособлен к уровню развития

Порог реакции – это не слуховой порог

Физиологические методы

(объективная проверка слуха)

Импедансометрия (тимпанометрия, рефлекс стремечка)

ОАЭ (отоакустическая эмиссия)

Проверка функционирования наружного ряда слуховых

волосков

Измерение СВП или ранних СВП

ABR (слуховой стволомозговой отклик, аудиометрия ствола

мозга)

BERA (аудиометрия стволомозговых вызванных откликов)

Методы детской аудиологии - Pädaudiologische

Methoden:

Метод

ОАЭ

СВП

Импеданс.

Повед. а.

Игровая а.

Тон-пороговая

Речевая а.

Надпороговая а.

Порог слуховой реакции у грудничков, совсем маленьких и маленьких детей

Hörreaktionsschwellen bei Säuglingen, Kleinst- und Kleinkindern

Аудиометрия: условия обследования

Audiometrie: Untersuchungsbedingungen

Аудиометрия: условия обследования

Audiometrie: Untersuchungsbedingungen

Осуществляется в Германии с 1995 г.

ЛОР-конгресс Швейцарии 1995 г., «Милльштетский концепт»

Цель:

Раннее обнаружение детей с двусторонней ПС >40dB

Методы:

СВП, ОАЭ, устройства ЭРА

Действия:

Новорожденные вне группы риска – незаметный тест на 1 ухе

Новорожденные в группе риска – незаметный тест на 2 уха

Рефлексаудиометрические тесты, устар.

Moro-Reflex (рефлекс испуга)

Ауропалпебральный рефлекс (APR)

Implementierung seit 1995

„Millstätter Konzept“ Österr. HNO Kongress 1995

Ziel:

Frühe Erfassung von Kindern mit bds. Hörverlust >40dB

Methode:

Auditorisch Evozierte Potentiale( AEP)

Otoakustische Emissionen( TEOAE)

ERA Screeninggeräte

Vorgehensweise:

Neugeborene ohne erhöhtes Risiko – unauffälliger Test auf einem Ohr

Neugeborene mit erhöhtem Risiko – unauffälliger Test auf beiden Ohren

Orientierende reflexaudiometrische Tests - veraltet:

Moro-Reflex (Schreckreflex)

Auropalpebraler Reflex (APR)

Dokumentation seit 2003 im Mutter-Kind-Pass

Скрининг новорожденных

Neugeborenen Screening:

Zielvorgaben für eine zeitgerechte

auditive Rehabilitation:

• ABKLÄRUNG

Abschluss des Neugeborenen-Hörscreenings

mit 1 Monat

• DIAGNOSEDifferenzierte Abklärung von Kindern mit

auffälligem Ergebnis an pädaudiologischem

Zentrum bis spätestens 3. Lebensmonat

• INTERVENTIONEinleitung der auditiven Rehabilitation

initiale Hörgeräteversorgung

sowie Fördermaßnahmen

bis zum 6. Monat

Durchführungsrichtlinien für Untersuchungen auf Hörschäden bei Neugeborenen

Österreichische Gesellschaft für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie Juli 2002

Цели своевременной слуховой реабилитации

• ВЫЯВЛЕНИЕ

Прохождение слухового скрининга

новорожденных до 1 месяца

• ДИАГНОЗНаправление детей с необычными

результатами в центр слуховой и

педагогической поддержки до 3 месяца

• ТЕРАПИЯНачало слуховой реабилитации

первые слуховые аппараты

и методы терапии

до 6 месяца жизни

Рекомендации по проведению обследованийна нарушения слуха у новорожденных

Österreichische Gesellschaft für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie Juli 2002

Скрининг слуха - Hörscreening:

общее населениеПрофилактическое

обследование

Обычный результат Необычный результат

нужны дальнейшие обследования

подозрение неверно подозрение верно

меры

Уточнение при необычном

результате

терапия

Устройство для скринингаScreening-Gerät (OAE und AABR)

Измерение OAE / BERA при скрининге

Messung von OAE / BERA beim Screening:

Где: как можно более тихое помещение

Ребенок: спокойный и накормленный

Момент: первый тест и первый повтор при первом

необычном результате еще перед выпиской из роддома,

на 2й день после родов, а для детей из отделения

интенсивной терапии – через неделю после выписки

Ответственный: конкретный медработник, проводящий

скрининг

Ort: möglichst ruhiger Raum

Kind: am ruhigen, satten Säugling

Zeitpunkt: 1.Test einschließlich 1 Wiederholung bei auffälligem 1.Ergebnis noch

vor der Entlassung von der geburtshilflichen Abteilung ab dem 2.Tag postpartal,

bei Kindern der Neugeborenen-Intensivstation ca. 1 Woche vor Entlassung

Verantwortlichkeit: 1 namhafter Mitarbeiter der Abteilung, die Screening durchführt

Терапия - Therapie:

МедикаментознаяПри острых воспалениях,

антибиозах, кортизон при падении

слуха

Оперативная:Парацетез, хирургия среднего уха

Протезирование:Слуховые аппараты, импланты

Развитие:Слуховое, речевое, общее

Medikamentöse Therapie:Bei akuten Entzündungen, Antibiose,

Cortison bei Hörsturz

Operative Maßnahmen:Paracetese, Mittelohrchirugie,

Prothetische VersorgungHörgeräte, Implantate

FördermaßnahmenHörentwicklung, Sprachentwicklung.

Allgemeine Entwicklung

Освоение речи

через слух

Auditiver

Spracherwerb

Терапия нарушений слуха

Therapie von Hörstörungen:

Cerumen, Fremdkörper

Tubenbelüftungsstörungen – Adenoide

konservativ

Paukenerguß chirurgisch

Atresien Grad I-III apparativgenuines Cholesteatom (selten)

Schallleitungsschwerhörigkeiten

nach Ursache:

Therapie kindlicher Hörstörungen:

medizinische Maßnahmen:

anfangs konservativ (z.B. abschwellende

Nasentropfen), gegebenenfalls operativ (Paracentese,

Paukendrainage...)

Mittelohrmissbildungen (z.B. Atresie):

Knochenleitungshörgeräte, Knochenleitungsimplantate

Закупорка серой, инородные тела

застой воздуха в трубах - аденоиды

консервативная

Выпот в барабанной полости хирургическая

Атрезия степени I-III аппаратная

настоящая холестеатома (редко)

кондуктивная, зависимо от причины:

Терапия детских нарушений слуха:

Врачебные мероприятия:

сначала консервативные (например, противоотечные носовые

капли), при необходимости оперативные (парацентез, дренаж),

при нарушениях строения среднего уха, например атрезии,

аппараты костного звукопроведения и импланты

• differenzierte pädaudiologische Diagnostik

• Pädakustische Betreuung

• pädagogische Förderung und soziale Betreuung

- Hörfrühförderung

• logopädische Betreuung – Verlaufsbeobachtung

Mittel- bis hochgradige Hörgeräte

Schwerhörigkeit

Hochgradige bis an Taubheit Cochleaimplantat

grenzende Schwerhörigkeit

Therapie kindlicher Hörstörungen:

Innenohrhörstörungen

• дифференциированная аудиологическая диагностика

• сопровождение детского акустика

• ранние меры по педагогической поддержке и соцопеке

• логопедическое сопровождение – наблюдение прогресса

Средняя и тяжелая слуховые аппараты

ПС

Тяжелая, граничащая с глу- кохлеарные импланты

хотой ПС

Терапия детских нарушений слуха:

Нарушения внутреннего уха

Besonderheiten - Hörgeräteversorgung

• Otoplastik muss immer an den GG angepasst werden

• Farbige Hörgeräte

• Funktionsfähigkeit muss regelmäßig überprüft werden

• Batterien Fach verschließbar – Aspiration!!

• Versicherung d. HG gg. Verlust

• Option für größere Verstärkung muss möglich sein

• ( Progredienz, nicht genau eingeschätztes Hörvermögen,

• Zusätzlich Mittelohrprobleme

Kind wir das HG nur akzeptieren,

wenn ein Nutzen gegeben ist

und wenn Eltern auch überzeugt sind!

Особенности обеспечения слуховыми устройствами

• Отопластика должна сочетаться с устройством

• Цветные варианты СУ

• Регулярная проверка функционирования

• Батарейки с запором – асфиксия!!

• Страхование на случай потери СУ

• Доступность более сильной амплификации в будущем

в случае прогрессирующей ПС или неверной оценки слуха)

• Дополнительное решение для проблем в среднем ухе• Otoplastik muss immer an den GG angepasst werden

• Farbige Hörgeräte

• Funktionsfähigkeit muss regelmäßig überprüft werden

• Batterien Fach verschließbar – Aspiration!!

• Versicherung d. HG gg. Verlust

• Option für größere Verstärkung muss möglich sein

• ( Progredienz, nicht genau eingeschätztes Hörvermögen,

• Zusätzlich Mittelohrprobleme

Kind wir das HG nur akzeptieren,

wenn ein Nutzen gegeben ist

und wenn Eltern auch überzeugt sind!Ребенок примет СУ только если он приносит пользу,

и если в это верят родители!

После постановки диагноза заушные СА

устанавливаются всегда с двух сторон, по

возможности с 6 месяца жизни.

Hörgeräteversorgung beim Säugling nach Diagnosesicherung immer

auf beiden Ohren, mit hinter dem Ohr getragenen Hörgeräten,

möglichst ab dem 6. Lebensmonat

СУ для детей-грудничковHörgeräteversorgung bei Säuglingen:

Двусторонняя установка слуховых устройств

костного звукопроведения делает возможным

нормальное освоение речи через слух также для

детей с атрезией.

Beidohrige Versorgung mit

Knochenleitungshörgeräten ermöglicht einen

regulären auditiven Spracherwerb auch bei Ohratresie

СУ при атрезиях уха

Hörgeräteversorgung bei Ohratresien:

Нарушения слуха: имплантируемые слуховые системы

Hörstörungen: Implantierbare Hörsysteme

Кохлеарные импланты при

тяжелых, граничащих с глухотой

нарушениях внутреннего ухаCochlea Implantate bei hochgradigen bis

an Taubheit grenzenden

Innenohrhörstörungen

Активные электронные

импланты среднего уха от

легкой до средней степени

нарушений ВУ, среднего уха и

смешанныхAktive elektronische

Mittelohrimplantate bei gering- bis

hochgradigen Innenohrhörstörungen,

Mittelohrhörstörungen und kombinierten

Hörstörungen

Импланты костного

звукопроведения при ПС в

среднем ухе и смешанныхKnochenleitungsimplantate bei

Mittelohrhörstörungen und kombinierten

Hörstörungen

Versorgung mit Cochlea Implantat (CI)

Установка кохлеарных имплантов (КИ)

Показания к КИ-операции:Недостаточно совершенное слуховое восприятие для обретения речи, несмотря на оптимальное обеспечение

слуховыми аппаратами

Остановка речевого развития

Лучшие результаты:При операции до 2го дня рождения

Прогрессирующей глухоте, независимо от возраста

Двусторонней имплантации (одновременной или последовательной)

Менее впечатляющие результаты:Прелингвально оглохшие дети старшего возраста, подростки, взрослые

Имплантация на ухе, очень давно или никогда не получавшем акустическую стимуляцию

Дополнительные центральные или нервные НС

▪ Сдавленный голос, высокий регистр Gepresste Stimme, hohe Stimmlage

▪ Задержка речевого развития Verzögerte Sprachentwicklung

▪ Систематическое отсутствие согласных на высокой частоте Systematisches Fehlen hoher Konsonanten (/f/,/s/,/sch/)

▪ Гласная речь (без согласных) Vokalsprache (Fehlen der Konsonanten)

▪ Не реагирует на обращение со спины Keine oder reduzierte Ansprechbarkeit von

hinten

▪ Чтобы успокоить, необходим зрительный контакт Blickkontakt nötig, um Kind zu

beruhigen

▪ Необычное спокойствие - Ungewöhnlich ruhiges Kind

▪ Необходимость постоянно использовать жесты, мимику, касания и д. при общении родителей с ребенком Besondere Kommunikationsmuster zwischen Eltern und Kind (Gestik, Mimik, Berührung, Gebärden)

Признаки НС у детей:

Erkennungsmerkmale kindlicher Hörstörungen

Risikofaktoren:

Risikofaktoren:

Факторы риска

Факторы риска проявления перманентной врожденной, приобретенной или

прогрессирующей потери слуха у детей – только один из списков!

1. Подозрение родителей или опекунов на задержку слухового, речевого или языкового

развития, а также общего развития

2. Присутствие в семейном анамнезе детских нарушений слуха

3. Пребывание в неонатальном отделении реанимации 5+ дней, а также, независимо

от этого: ЭКМО (экстракорпоральная мембранная оксигенация), пребывание на

аппарате искусственного дыхания, ототоксические препараты, петлевые диуретики,

переливание крови (гипербилирубинемия), внутриутробные инфекции

(цитомегаловирус, герпес, краснуха, сифилис, токсоплазма, ТОРЧ)

4. Черепнолицевые малформации: включительно с особенностями строения ушной

раковины, слухового канала, положения козелка, свищ или аномалия височной

кости, другие пороки строения

Факторы риска

Факторы риска проявления перманентной врожденной, приобретенной или

прогрессирующей потери слуха у детей – только один из списков!

5. Необычные признаки, которые могут указывать на наличие синдрома, который

может быть связан с перманентной сенсоневральной или кондуктивной ПС

(например, белые кудрявые волосы – синдром Ваарденбурга)

6. Синдромы, которые могут быть связаны с ПС или прогрессирующим или

приобретенным НС (нейрофиброматоз, остеопетроз, синдромы Ашера,

Ваальденбурга, Алпорта, Пендреда, Джервела и Ланге-Нильсона)

7. Нервно-дегенеративные заболевания (атаксия), наследственная моторно-сенсорная

нейропатия, метаболические расстройства

8. Провоцирующие ПС постнатальные инфекции (бактериальный и вирусный менингит,

вызванный герпесвирусом или варицеллой)

9. Черепно-мозговая травма, особенно переломы основания черепа и пирамиды

височной кости, которые требуют стационарного лечения

10. Химиотерапия

Итог: Zusammenfassung:

Подозрение на НС

анамнез

Местное обследование

Проверки слуха

Речевое и общее развитие

Подтверждение диагноза

НС

Уточнение этиологии

Консультирование, информирование, поддержка

Установка слуховых устройств

Создание концепции поддержки развития

Прочие терапевтические мероприятия

Рассмотрение показаний к операции

Итог: Zusammenfassung:Подтверждение нарушения слуха

Консультирование,

информирование,

поддержка

Концепция поддержки

развитияПротезирование

Уточнение этиологии

(офтальмология, метаболизм,

роды, генетика, ЭКГ, визуализация,

равновесие)

Регулярный контроль: местный диагноз, СА или

КИ, общее развитие, слуховая способность,

речевое развитие

Благодарю за внимание!Vielen Dank für die Aufmerksamkeit

Astrid.Wolf-Magele@stpoelten.lknoe.at