النظام المتمم the complement system

9
م م ت م لم ا ا ظ ن ل اThe Complement System ي ل ا ت ل ا ساب ل ا ق، ة م ظ ن م ل ا ات ت ي ب رو ب ل ، ا مات ي ز ن* الأ- ن م د ق ع م ام ظ ن- ن ع ارة ت عم م ت م لم ا ا ظ ن ل ا، ات هاب لت< ، الأ ل* ب عا ل ا اعات دف- ن م ض د وج ت ا ، لأب خ ل ح ا ط س* ا لأت ت ق ت س م و. ة ي ع ا ت م ل ا ة اب خS ت س< الأ ل ب عد ت و ة ماب ح و ة يY ي ر لغ واد ا م ل ا ة ال ر< وا ف ي ر غ ت ي ف ة ي ل عا ة ي ل ع ا ق ت ة ي لe ا هار ج ل ا ا هد ي ط ع تا م ك ي فk اركm س تا م كل . م ع ل ا- ن م ب س كت م ل ا ي ع ا ت م ل ا هار ج ل ا* دا تY ي- ن* ل ا ت قم س ج ل ا، زةm ن* ا ت م ل ا ا لأب خ ل ، ا ة ي ع ا ت م ل ا دات ق ع م ل ا ف ت ظ نS ي- ن م ض نS ي ة لm ب ما ت م عة س وا ات ت ل م ع. ة ف ل ا ت ل ا ة ج س ت* الأ ي ف وي ل خ لم ا حظا ل وا لأق ط< ا ر ب ف ح تي عل ة اب* ت ي ر جل م ع ت و هات لت< الأ ي فم م ت م ل ا هار ج ل ع ا ور ت ي ر وm شS ت ت يا م ك. ة صاب م ل ا ا لأب خ ل ل اورة خ م ل ا ا لأب خ ل ا- ن م مات ي ز ن* ، الأ- ن ن ت ك و ت ي س، ة ي ق ا ض< ط الألأ* وسا اار ر ض* الأ- اج ت ي< ا- ن م ل ت ل ق ت لي ا ل< ا هدف ي م ي ظ نS ي لم ا خك مم م ت م لم ا ا ظ ن ل ر ا ب ت ع ت" ها . ف* ت ا وط- دان ق ف و ة ج س ت* الأ ف ل ب ي ل< ا دي* و ت- ن* ا- ن ك م ي ي ت ل ا ة ي¥ ي ب ا خ ل ا"

Upload: brynn-franklin

Post on 02-Jan-2016

94 views

Category:

Documents


9 download

DESCRIPTION

النظام المتمم عبارة عن نظام معقد من الأنزيمات ، البروتينات المنظمة ، ومستقبلات أسطح الخلايا ، توجد ضمن دفاعات العائل ، الإلتهابات ، وتعديل الإستجابة المناعية . - PowerPoint PPT Presentation

TRANSCRIPT

Page 1: النظام المتمم  The Complement System

المتمم The Complement Systemالنظام

التالي

السابق

، األنزيمات من معقد نظام عن عبارة المتمم النظامضمن توجد ، الخاليا أسطح ومستقبالت ، المنظمة البروتينات

المناعية . اإلستجابة وتعديل ، اإللتهابات ، العائل دفاعاتوإزالة تعريف في عالية تفاعلية آلية الجهاز هذا يعطي كماالمناعي الجهاز يبدأ أن قبل الجسم وحماية الغريبة الموادمتماثلة . واسعة عمليات في تشارك كما العمل من المكتسب ، المتأثرة الخاليا ، المناعية المعقدات تنظيف تتضمن

التالفة . األنسجة في الخلوي والحطامجزيئاته وتعمل اإللتهاب في المتمم الجهاز ويتوزع ينتشر كمااألنزيمات ، سيتوكينن ، اإلضافية األوساط إطالق تحفيز على

المصابة . للخاليا المجاورة الخاليا منمن التقليل إلى يهدف التنظيم محكم المتمم النظام يعتبر " األنسجة " تلف إلى تؤدي أن يمكن التي الجانبية األضرار إنتاج

وظائفها . وفقدان

Page 2: النظام المتمم  The Complement System

المتمم The Complement Systemالنظام

التالي

السابق

المتمم النظام تنشيط THE PATHWAYS OFطرقCOMPLEMENT ACTIVATION

في خاصة بروتينات لديها المتمم النظام طرق من طريقة كلالخطوات في البروتينات بنفس وتتشارك األولية الخطوةالمراحل في المركبات نفس وتستخدم ، للتفاعل الوسطى

النهائية .هي : المتمم النظام لتنشيط أولية طرق ثالثة هناك توجد حيث

التقليدية – 1 : Classical pathway(CP)الطريقةالالكتينية - 2 : lectin pathways (LPs)الطريقةالبديلة - 3 : alternative pathway (AP)الطريقة

مركب تكون الطرق هذه عن تشقق C3وينتج له يحدث والذيطرفية مكونات إلى terminal componentsويتحول

Page 3: النظام المتمم  The Complement System

المتمم The Complement Systemالنظام

التالي

السابق

المتمم النظام تنشيط THE PATHWAYS OFطرقCOMPLEMENT ACTIVATION

Page 4: النظام المتمم  The Complement System

المتمم The Complement Systemالنظام

التالي

السابق

التقليدية – 1 : Classical pathway(CP)الطريقةالمناعية الغلوبيولونات جزيئات مولدات IgGو IgMترتبط أسطح على

المتمم . النظام وتنشيط تحفيز على وتعمل الميكروبية الضداألجسام ربط على وتعمل المرض مسببات على المتمم البروتينات تتعرف

المرض . مسببات بأسطح المضادةالمضادة األجسام وكذلك محدد الطريقة هذه في المتمم النظام يعتبرفي البروتينية الروابط من سلسلة تتكون وبذلك ، خاصة وظيفة لها يكون

بروتيني مناعي بروتينية C1تجمع وحدات من يتكون C1q, C1r(والذيand C1s( وC2 ((C2a,C2b وC4 ( C4a,C4b) أنزيم C3لتكوين

convertase.

Page 5: النظام المتمم  The Complement System

المتمم The Complement Systemالنظام

التالي

السابق

أو - 2 الالكتينية الطريقة lectin pathwaysالمانوز

(LPs) :تبدأ حيث التقليدية الطريقة تشبه

- مانوز الالكتين -mannoseبإرتباطbinding lectin (MBL) أسطح على

- عديد مانوس مع البكتيريا mannose-containingالسكريات

polysaccharides (mannans) إنمع إرتباط عنها ينتج اإلرتباط عملية

هما بروتييز MASP-1 andسيرينMASP-2 يشبهان C1r andوهما

C1s و ، التوالي يشبه MBLعلىC1q . من سلسلة عنها وينشأ

على النهاية في تعمل التفاعالتوالتي C3 convertaseتكوين

إلى تتحول أن C5يمكنconvertase.

Page 6: النظام المتمم  The Complement System

المتمم The Complement Systemالنظام

التالي

السابق

أو – 3 البديلة الطريقة alternativeالالحقة

pathway (AP) :في البروتينات أنواع بعضالتعرف يتم المتمم النظامطريق عن وتنشط عليها

على سكرية تراكيبالحية الكائنات أسطح

هذه ومن ، الغريبة الدقيقةعامل ( وعامل Bالمركبات

D (لتكوينC3 convertase.

Page 7: النظام المتمم  The Complement System

المتمم The Complement Systemالنظام

التالي

السابق

المتمم : بالنظام التحكموجود عند المتممة البروتينات أو النظام تفعيل عملية تعتمد

غيابة . أو المرض مسبب – التقليدية الطريقة تنظيم Classicalأ

pathway(CP) : :C1inh = C1 inhibitorالبروتين) 1

تشكل بـ C1يمنع يرتبط حيث كانا : C1s,C1rالمنشط سواءبـ* ( مرتبطان أي معهما .) : C1qمنشطين يرتبط و يزيحهما

بـ* : ارتباطهما فيمنع بهما يرتبط منشطين . C1qغير C4BP = (2 :لـ الرابط C4البروتينتشكل يمهد C3 convertaseيمنع أنه كما ، الكالسيكي الطريق فيلتحطيمها .

3CR1) = األول النمط من المتممة CD35مستقبلةتثبيت تفكيك وتستطيع ، C3bو C4bتستطيع

C3 convertase { من كال مساعد Bb , C2bيزيح كعامل وتعمل) { .( العامل الالحق الطريق مع

Page 8: النظام المتمم  The Complement System

المتمم The Complement Systemالنظام

التالي

السابق

المتمم : بالنظام التحكم2 - الالحقة أو البديلة alternative pathwayالطريقة

(AP) :لـ) ) H, I , DAFالعوامل مثبطة C3 convertaseوهي

المركب H: العامل -1 إزاحة C3من Bbيستطيعconvertase : هو آخر أنزيم لتأثير ويمهد ، مكانه ويرتبط

هدم : Iالعامل) 2 على يعمل و ، السابق على C3bيتثبتإلى إياه i (محوًال C3b (C3bI قسمين إلى يقسمه ثم المثبط

: i .C3dو C3cأيضا3 -DAF (Decay Accelerating Factor) = CD55 العامل

تفكيك على يعمل ، القالبة الخميرة لتفكيك C3المسرعconvertase . الالحق الطريق في

من( كال المستقبلة) Bb, C2bيزيح على DAFهذه موجودةعلى وتعمل ، البطانية والخاليا والبيض الحمراء الكريات

. المتممة تأثير من حمايتها

Page 9: النظام المتمم  The Complement System

المتمم The Complement Systemالنظام

التالي

السابق

المتممة : تفعيل عند تحدث التي التغيراتللبلعمة- ( ) . التهيئة الطهي

البلعمة .-اًاللتصاق .-الهجرة .-الدقلية (- الخاليا ، C3aتنشيط C4a ، وًالسيماC5a. ( - ) نتيجة الدقلية الخاليا تفرزه الذي الهيستامين ، التأقين الوعائي التأثير

السابق ) . التفعيلالكيميائية- . الجاذبية

التائية :- الخاليا إلى المستضد تمثيلللخاليا* المستضد تقديم في مساهمة تكون ، للبلعمة المتممة .Tبتسهيل

على * تتثبت أن تستطيع المستضدية المعقدات على المتممة تتثبت عندمااألجربة CR2المستقبلة في الجريبية المسننة الخاليا على الموجودة

( على ( المناعي المعقد خالل من تثبت قد المستضد يكون وهكذا ، اللمفاوية. البائية للخاليا lقدم لي الجريبية الخاليا

( - ) : إنتاج إلى يؤدي مستضد الضد معقد المناعية المعقدات C3bتصفية. المتممة وتنشيط

C3b) ( ( - الحمراء ( الكرية على مستقبلة لها مستضد ضد المعقد على مثبتة. CR1هي

بدورها والتي ، الحمراء الكرية على المناعية المعقدات تثبت إلى يؤدي هذاهناك البالعم تقوم حيث ، البطاني الشبكي الجهاز إلى بها وتذهب تأخذها

المناعية . المعقدات هذه ببلعمة