10) carcinoide, tum.polm.neuroendocrini
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TUMORI TUMORI POLMONARI DI POLMONARI DI
ORIGINE ORIGINE NEUROENDOCRINANEUROENDOCRINA
TUMORI POLMONARI di ORIGINE NEUROENDOCRINA
CARCINOIDE ( > 2 mitosi/mm2, no necrosi)
CARCINOIDE ATIPICO (2-10 mitosi/mm2, scarsa necrosi)
CARCINOMA NEUROENDOCR. A GRANDI CELLULE (70 mitosi, ampia necrosi)
CARCINOMA A PICCOLE CELLULE ( 80 mitosi, ampia necrosi)
““ADENOMA BRONCHIALE”ADENOMA BRONCHIALE”CARCINOIDECARCINOIDE
• 30-40 ANNI FA• esisteva una notevole confusione, tutte
queste lesioni venivano etichettate come adenomi bronchiali, in seguito vedendo
comportamenti clinici differenti, tale settore e’ stato oggetto d’interesse dei ricercatori che hanno fatto chiarezza anche con lo sviluppo della scienza
“ADENOMI” BRONCHIALIISTOGENESI DA:
CELLULE DEL
KULCHITSKY
• CARCINOIDE TIPICO• CARCINOIDE
ATIPICO• CARCINOMA NE. A
GRANDI CELLULE• CARCINOMA A
PICCOLE CELLULE
CELLULE GHIANDOLARI
• ADENOMA PLEOMORFO
• ADENOMA MONOMORFO
• CILINDROMA• CARCINOMA
MUCOEPIDERMOIDE
CARCINOIDE BRONCHIALE
ISTOLOGIA
Cellule uniformi con grosso nucleo, scarso citoplasma, disposte in cordoni, nidi, isole, trabecole, scarse mitosi, stroma molto vascolarizzato.
CARCINOIDE BRONCHIALE
GRANULI ARGIROFILI: granuli elettron-densi di “ neurosecreto “.
====================================
CARCINOIDE INTESTINALE
GRANULI ARGENTAFFINI: derivano dalle cellule di Kulchitsky (che originano dalla cresta neurale embrionale) che riducono i Sali di Ag nelle varie colorazioni.
ARGIROFILIA
LA PRECIPITAZIONE DEI SALI D’ARGENTO AVVIENE SOLTANTO PREVIO TRATTAMENTO CON SOLUZIONI BASICHE ( ES. FORMALINA)
ARGENTAFFINITA’
CAPACITA’ DELLE CELLULE DI RIDURRE I SALI D’ARGENTO CHE PRECIPITANO SENZA ALCUN PRETRATTAMENTO
SINDROME da CARCINOIDEda SEROTONINA (5-IDROSSI-TRIPTAMINA)
CUTE: arrossamento del volto (che ++ se si assume cibo contenenti serotonina)
ADDOME: dolori, diarrea acquosa
APP. RESPIRATORIO: crisi asmatiche
APP. NERVOSO: eccitabilità
CUORE: ipertensione, fibrosi endocardica sezioni sinistre
METABOLITA URINARIO :
acido 5 idrossiindolacetico
SINDROME da CARCINOIDEda SEROTONINA (5-IDROSSI-
TRIPTAMINA
• LA SINTOMATOLOGIA MIGLIORA CON LA SOMMINISTRAZIONE DI SOMATOSTATINA E DI OCTEOTRIDE, ANALOGO DELLA SOMATOSTATINA EFFICACE PER IL CONTROLLO DELLA DIARREA E DEGLI ARROSSAMENTI
SINDROME da CARCINOIDE
+++ CARCINOIDE INTESTINALE
metastasi epatiche voluminose serotonina===================================
CARCINOIDE BRONCHIALEmolte MONOAMINOSSIDASI che
inattivano l’azione biologica della serotonina prodotta in quantita’ limitata.
CARCINOIDE BRONCHIALE
MARKERSCROMOGRANINASINAPTOFISINANSE (enolasi neuronale-specifica)
CELL. NEUROENDOCRINE esprimono:PROTEINA CK7 CK8
E- CateninBeta-Catenin
CARCINOIDE BRONCHIALEPECULIARITA’
1) Presenza di mutazioni nel braccio lungo del cromosoma 5q che sarebbero responsabili della carcinogenesi di tumori.
2) Adenocarcinomi ( e altri istotipi) (10-20%) presentano caratteristiche ultrastrutturali ed immunoistochimiche dei tumori neuroendocrini. Tale differenziazione crea istotipo NSCLC-NE (non ancora classificato ufficialmente).
CARCINOIDE BRONCHIALE
• IN SINTESI I CARCINOIDI DEVONO RITENERSI TUMORI “MALIGNI” CHE POSSONO ANCHE METASTATIZZARE TUTTAVIA IL LORO GRADO DI MALIGNITA’ E’ BASSO [C.TIPICO] ED INTERMEDIO
• [C.ATIPICO]
TUMORI POLMONARI di ORIGINE NEUROENDOCRINA
CARCINOIDE ( > 2 mitosi/mm2, no necrosi)
CARCINOIDE ATIPICO (2-10 mitosi/mm2, scrsa necrosi)
CARCINOMA NEUROENDOCRINO A GRANDI CELLULE (70 mitosi, ampia necrosi)
CARCINOMA A PICCOLE CELLULE ( 80 mitosi, ampia necrosi)
CARCINOIDE BRONCHIALE
ISTOLOGIA
Cellule uniformi con grosso nucleo, scarso citoplasma, disposte in cordoni, nidi, isole, trabecole, scarse mitosi, stroma molto vascolarizzato.
SINDROME da CARCINOIDEda SEROTONINA (5-IDROSSI-TRIPTAMINA)
CUTE: arrossamento del volto
ADDOME: dolori, diarrea acquosa
APP. RESPIRATORIO: crisi asmatiche
APP. NERVOSO: eccitabilità
CUORE: ipertensione, fibrosi endocardica sezioni sinistre
METABOLITA URINARIO ACIDO 5 IDROSSIINDOLACETICO
SINDROME da CARCINOIDE
+++ da CARCINOIDE INTESTINALE
METASTASI EPATICHE VOLUMINOSE
SEROTONINA
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CARCINOIDE BRONCHIALE
MOLTE MONOAMINOSSIDASI CHE INATTIVANO L’AZIONE BIOLOGICA DELLA SEROTONINA.
SINDROME da CARCINOIDEMARKERS
CROMOGRANINA
SINAPTOFISINA
NSE (enolasi neuronale-specifica)
CELL. NEUROENDOCRINE ESPRIMONO:
PROTEINA CK7
CK8
E- Catenin
Beta-CAtenin
CARCINOIDE BRONCHIALE
GRANULI ARGIROFILI: granuli elettron-densi di “ neurosecreto “.
CARCINOIDE INTESTINALE
GRANULI ARGENTAFFINI: derivano dalle cellule di Kulchitsky (che originano cresta neurale embrionale) che riducono i Sali di Ag nelle varie colorazioni.
CARCINOIDE BRONCHIALEPECULIARITA’
1) Presenza di mutazioni nel braccio lungo del cromosoma 5q che sarebbero responsabili della carcinogenesi di tumori.
2) Adenocarcinomi (altri istotipi) (10-20%) presentano caratteristiche ultrastrutturali ed immunoistochimiche dei tumori neuroendocrini. Tale differezizione crea istotipo NSCLC-NE (non ancora classificato ufficialmente).