2

3

POSTER BİLDİRİLER

4

PS-001

Ankilozan Spondilit Taklitçisi İdiopatik Hipoparatiroidili Bir Olgu

Gül Güzelant Özköse İstanbul Fizik Tedavi Rehabilitasyon Eğitim ve Araştırma Hastanesi GİRİŞ: Kalsiyum metabolizma bozuklukları, kas-iskelet sistemi şikayetlerine yol açabilir. Hipoparatiroidili olgularda, ankilozan spondiliti (AS) ve diffüz idiopatik iskelet hiperostozisini (DISH) taklit edecek vertebral bulgular gözlenebilir. OLGU: Bilinen hastalığı olmayan 51 yaşında erkek hasta bel, boyun, sırt ağrısı, boyun ve belde hareket kısıtlılığı ile başvurdu. Ağrıları yaklaşık 3 yıldır devam eden hasta, non-steroid antiinflamatuar ilaçlar (NSAİİ) ile ağrısının gerilemediğini ifade etmekteydi. Ortalama 20-30 dakika süren sabah tutukluğu eşlik etmekteydi. Ağrı karakteri mekanik ve inflamatuar özellikleri birarada bulundurmaktaydı. Hareketle ağrılarında artış, dinlenmekle azalma olduğunu belirtiyordu. Periferik artrit öyküsü yoktu. Fizik muayenede AS postürü mevcuttu. Torasik kifoz artmıştı, lomber bölge hareketleri tüm planlarda kısıtlıydı. El-yer mesafesi 18 cm, schober testi 2 cm, göğüs ekspansiyonu 2.5 cm’ydi. Laboratuar incelemelerinde; hemogram parametreleri, karaciğer enzimleri ve böbrek fonksiyon testleri normal aralıktaydı. CRP 10.8 mg/lt, sedimentasyon hızı 27 mm/s idi. Biyokimyasal parametrelerde göze çarpan bir hipokalsemisi mevcuttu. Kalsiyumu 6.2 mg/dl, fosforu 4.9 mg/dl, albümini 4.8 gr/dl, PTH’u 1.6 ng/lt, D vitamini düzeyi ise 15.3 µg/lt saptandı. Geçirilmiş bir tiroid-paratiroid cerrahisi yoktu. HLA-B27 negatifti. Radyografik incelemelerde; pelvis grafisinde sakroiliak eklem aralığı sağda normal olmakla birlikte solda sklerotik ve daralmıştı. Ayak lateral grafide bilateral kalkaneal spur saptandı. Torakolomber vertebralarda sindesmofitler gözlendi (resim). Sakroiliak MR’da sakroiliak eklemler normaldi, aktif sakroiliit bulgusu yoktu. Hastada mevcut bulgularla ayırıcı tanıda idiopatik hipoparatiroidiye bağlı ligament kalsifikasyonu ve osteoproliferasyon düşünüldü. Akut hipokalsemide görülebilen semptomlar ve fizik muayene bulguları muhtemelen sürecin kronik olması nedeniyle saptanmadı. Endokrinoloji birimine tedavi ve takip için yönlendirildi. NSAİİ’ye yanıt vermeyen ağrıları için de fizik tedavi ve rehabilitasyon birimi ile konsülte edildi. Ankilozan spondilit açısından takibe alındı. TARTIŞMA: Hipoparatiroidiyle ilişkili spondiloartropatilerde klasik AS’den farklı olarak sindesmofitler çoğunlukla torakal-torakolumbal bölgede yerleşimlidir. Sakroiliit, genellikle II. dereceden daha ileri değildir, sakroiliak eklemde erozyon gözükmez. AS düşünülmesine rağmen başlangıç yaşı ve radyolojik özellikleri atipik olan, NSAİİ’ye iyi yanıt vermeyen hastalarda paratiroid bezi bozuklukları akla gelmelidir. Anahtar Kelimeler: ankilozan spondilit, hipoparatroidi, DISH

5

PS-002

Remisyonda Nazofarenks Kanseri Sırasında Ortaya Çıkan Dermatomiyozit Olgusu

Elif Dinçses Nas, Serdal Uğurlu İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa, Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı AMAÇ: Dermatomiyozit (DM) kanser birlikteliğinde; genellikle DM tanısı sırasında veya DM'yi takip eden ilk yıllarda kanser saptansa da, kanser sonrası da DM görülebilir. Adenokanserler %70 sıklıkta eşlik ederken nazofarenks kanseri batı toplumlarında nadirdir (Hill CL Lancet 2001). Remisyonda nazofarenks kanseri ile takip edilen, cilt tutulumu olmayan genç bir DM olgusunu sunmayı amaçladık. OLGU: 19 yaşında kadın hasta, 2019 Temmuz’da yürüyememe, kollarda ve bacaklarda güçsüzlük ile başvurdu. Başvurusundan 11 ay önce skuamoz hücreli nasofarenks karsinomu tanısı alan hastaya radyoterapi ve kemoterapi uygulanmıştı. Mart 2019’da aldığı son kemoterapi sonrası başlayan bacaklarda, kollarda proksimal ve distal kaslarda güçsüzlük tarifliyordu. Yutma güçlüğü ve ağız kuruluğu radyoterapi sonrasında başlamıştı, aynı düzeyde devam etmekteydi. Cilt döküntüsü veya nefes darlığı yoktu. Muayenesinde üst ve alt ekstremite kas gücü proksimal 2/5, distal 3/5 düzeyinde, baş-boyun kasları normaldi. Cilt ve diğer sistemler normaldi. Kreatin kinaz (CK): 703 U/L, LDH: 300 U/L, AST:50 U/L, ALT:16 U/L, CRP:6.5mg/L (<5), ESR: 44 mm/sa, ANA: negatifti. PET/CT’de nazofarenksteki kitle hastalık başlangıcına göre tama yakın regreseydi, kaslarda FDG tutulumu yoktu. Boyun MR’da kitle tam regreseydi. Kas MR’da üst kol ve uyluk kaslarında aktif inflamasyonla uyumlu kontrastlanma mevcuttu (Resim 1). İğne EMG yaygın miyopatik tutulum ile uyumluydu. Deltoid kas biyopsisi “bazı liflerde anguler atrofi, perifasiküler atrofi ve bazofilik boyanma, seyrek dejenere-rejenere lifler; perifasiküler alanda perivasküler mononükleer hücre infiltrasyonu” bulgularıyla DM ile uyumlu görüldü. 3 gün pulse metilprednizolon, prednizolon 30 mg/gün, intravenöz immunglobulin başlandı. 1. ayda kas gücü 4/5 ve CK, LDH, AST değerleri normal düzeye geldi. 3. ayda 15 mg/gün prednizolona düşüldüğünde kas gücü tamdı. SONUÇ: Çalışmalarda kanser ilişkili DM’nin ağır cilt bulgularıyla ilişkisi bildirilmiştir. Batı coğrafyada gençlerde sık görülmeyen nazofarenks kanseri olması ve döküntü olmaması açısından olgumuz atipikti. Histopatolojiyle DM doğrulanmıştı. Kanser tanısının 8. ayında, remisyonda olmasına rağmen ortaya çıkması; tümör ve kas hücrelerinin ortak otoantijenlerine karşı immun reaksiyonun tetiklenmiş olabileceğini düşündürmektedir. Anahtar Kelimeler: dermatomiyozit, paraneoplastik, nazofarenks, kanser Resim1.

T1 ağırlıklı MR kesitlerinde uyluk kaslarında (A) ve omuz çevresi kaslarında (B) kontrastlanma

6

PS-003

Sistemik Vaskülit Kliniği İle Prezente Olan İnfektif Endokardit Olgusu

Numune Aliyeva, Yasemin Yalçınkaya, Bahar Artım Esen, Murat İnanç, Ahmet Gül, Mahdume Lale Öçal İstanbul Tıp Fakultesi Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul GİRİŞ: Vaskülitler, vasküler inflamasyon ile karakterize sistemik hastalıklar grubu olup damar lümeninde daralma veya oklüzyon, anevrizma oluşumu veya organ disfonksiyonuna yol açabilir. İnfeksiyonlar, bazı ilaçlar, maligniteler ve başka sistemik özellik gösteren tablolar da sistemik vaskülit kliniğini taklit edebilir. Posterimizde Poliarteritis nodosa kliniğini taklit eden ve takipte infektif endokardit (İE) tanısı konulan olgumuzdan bahsedeceğiz. OLGU: 34 yaşında kadın hasta, ani gelişen baş ağrısı, bulantı, kusma ile başvurdu. FM’de ense sertliği ve mitral odakta 3/6 sistolik üfürüm saptandı. Kranyal görüntülemede saptanan kvadrigeminal, bazal, perimezensefalik sisternalarda subaraknoid kanama nedeniyle yapılan DSA’da anevrizma saptanarak coil ile kapatıldı. Laboratuvarda; hipokrom mikrositer anemi, akut faz yanıtında yükseklik (C-reaktif protein 38 g/dL, sedimentasyonu 79 mm/saat), mikroskopik hematüri mevcuttu. Karaciğer, renal fonksiyonları normaldi, otoimmün serolojisi negatif, hipokomplemantemisi yoktu. Göz muayenesi normaldi. İntra- ve ektrakranyal MR anjiyografide, karotis arter Doppler USG’de özellik yoktu. Batın BT’de karaciğerde 4.5 mm, dalakta 23*28 mm infarkt lehine değerlendirilen hipodens alanlar, bilateral böbreklerde heterojen hipodens alanlar izlendi. Multipl enfarkt saptanması üzerine tromboz etyolojisi için bakılan antifosfolipid antikorları negatif, Faktör 5 Leiden, Protrombin gen mutasyonu saptanmadı. PAN ön tanısıyla çekilen konvansiyonel anjiografide mikroanevrizma saptanmadı. PET CT’de vaskülit ve malignite lehine FDG tutulumu yoktu. Takipte 38 derece ateş yüksekliği, akut faz yanıtında progresyon olduğunda infektif endokardit şüphesiyle çekilen EKO‘da romatizmal kalp hastalığı, hafif aort, ciddi mitral kapak tutulumu, mitral ön küspisinde korda rüptürü şüphesi, arka küspisinde ileri derece hareket kısıtlılığı, ciddi mitral yetmezlik, sol atriumda genişleme izlendi. Hemokültürde Listeria monocytogenes üredi. Kranyal anevrizmaları nöroloji tarafından mikotik anevrizma olarak değerlendirildi. İnfektif endokardit tanısı konularak ampisilin ve gentamisin başlandı. Takipte akut faz reaktanları geriledi. Elektif mitral kapak replasmanı planlandı. TARTIŞMA: İnfektif endokardit klinik, radyoloji, histopatolojik olarak vaskülitleri taklit edebilir. Vaskülit yaklaşımında kullanılan immunsupresif tedaviler İE seyrini kötüleştirebilir. Dolayısıyla sistemik vaskülit düşünülen bulguları olan olgularda tedavi öncesi infektif endokardit dahil infeksiyonlar ve diğer vaskülit taklitçilerinin dışlanması gerekmektedir. Anahtar Kelimeler: vaskülitler, poliarteritis nodosa, infektif endokardit

PS-004

Fasiyal Paralizi Kliniği ile Başvuran Primer Sjögren Sendromu Olgusunda Santral Sinir Sistemi Vasküliti

Selma Sarı, Yasemin Yalçınkaya, Bahar Artım Esen, Ahmet Gül, Murat İnanç, Lale Öcal İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı

7

Giriş-AMAÇ: Sjögren sendromu, ekzokrin bezlerin enflamasyonu ve disfonksiyonuyla karakterize kronik, sistemik ve otoimmun bir hastalıktır. Otoantikor pozitifliği (anti-Ro, anti-La) olan olgularda ekstra-glandüler tutulumlar daha sıklıkla görülmektedir. Hastaların %18-45’inde nörolojik tutulum olabilmektedir. Santral sinir sistemi tulumunun patogenezinde direkt mononükleer hücre infiltrasyonu veya vaskülitik tutulum görülebilmektedir. Bu sunumda, sjögren sendromu tanısı ile takip edilen olguda hastalık seyri sırasında gelişen nörolojik tutulumun progresyonunu sunmak istedik. OLGU: 45 yaşında kadınhasta, 3 yıldır primer sjögren sendromu ve eşlik eden intertisyel akciğer hastalığı nedeni ile azatiopürin (AZA) 100mg/gün ve metilpednizolon (MPRD) 4mg/gün tedavisi le takip edilmekteyken sol yüz yarısında hareket kısıtlılığı ile başvurdu. Yapılan nörolojik muayenesinde santral fasiyal paralizi saptandı. Yapılan tetkiklerinde kan sayımı ve akut faz yanıtı normaldi. Kranial MR’de sağ frontal lobta, orta frontal gyrusta, anterior/inferior frontal gyrusta kortikal ve subkortikal bölgede geç - subakut dönemde iskemi bulguları görüldü. BT Anjio’da sağ orta serebral arter prefrontal dalında distalde oklüzyon ve bazı dallarda kesintiler saptandı. Hastada ön planda santral sinir sistemi vasküliti düşünülerek 6 kür 1 gr/ay siklofosfamid ve 3 gün 500 mg intravenöz metilprednizolon (sonrasında kg başına 0,5 mg /gün ve takibinde azaltılan dozlarda) uygulandı. Takibinde fasiyal paralizi tamamen geriledi ve kontrol kranial görüntülemede aktif vaskülit lehine bulgu saptanmadı. İdame olarak AZA 100 mg ve MPRD 4 mg /gün ile tedavisine devam edildi. Hasta halen, nörolojik tutulum açısından sekelsiz olarak, poliklinik kontrollerine devam etmektedir. SONUÇ: Sjögren sendromunda nörolojik tutulum çok geniş spektrumda görülebilir.Santral sinir sistemi vasküliti az görülen tutulumlardan biridir, klinik olarak multipl sklerozu taklit eden radyolojik bulgular gösterebilir. Hastalara erken dönemde tanı konularak tedavinin başlatılması, hastalığın prognozu açısından büyük önem taşımaktadır. Bu sebeple bu hastalarda nörolojik tutulum akılda tutulmalı ve daha yakın takip edilmelidir. Anahtar Kelimeler: Primer sjögren sendromu, Santral sinir sistemi vasküliti, Vaskülit PS-005

Miliyer Tüberküloza Sekonder Makrofaj Aktivasyon Sendromu

Mert Öztaş, Emir Çerme, Serdal Uğurlu İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji

46 yaşında hasta; Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA), Ankilozan Spondilit tanılı. AAA için kolşisin 1,5 gr/gün ile tanı tarihinden itibaren stabil seyretmekte. AS İÇİN 2012 yılından itibaren adalimumab ile izlenmekte. Hastanın anti-TNF tedavisi öncesi PPD’ si 11 mm olup, 9 ay INH kullanım öyküsü mevcut. Hasta 28 Eylül 2018’de nefes darlığı, son 1 ayda 10 kg kayıp, gece terlemesi ile CTF Acil Servisi’ne başvurdu. EKG’ sinde özellik saptanmayan ve akciğer grafisinde bilateral minimal plevral efüzyon harici bulgu saptanmayan hastanın ekokardiyografi’ de sol ventrikül arkasında 1 cm efüzyon alanı görüldü.WBC: 2.000/mm3,K: 4.6 mmol/L,üre:60 mg/dl,kreatinin: 1,78 mg/dl,fibrinojen: 352 mg/dl,INR: 1.2 olarak saptandı. Hastada ön tanı olarak makrofaj aktivasyon sendromu (MAS) düşünülerek 60 mg IV prednizolon başlandı. Malignite ekartasyonu açısında hastaya PET-BT çekildi. PET-BT’ de perikard iç zarında ve bilateral sürrenal bezlerde SUVMAX sırasıyla 10 ve 12 olarak raporlandı, bu bulgulara haricinde patolojik bir FDG tutulum alanı izlenmedi. Yapılan kemik iliği aspiratında hemofagositoz gösterildi (Şekil). Patolojik FDG tutulumu olan sürrenal glanddan tru-cut biyopsi yapıldı. Altmış mg/gün prednizolon tedavisinin altında lökosit sayısının normal aralığa ulaşmasına ve akut faz değerlerindeki

8

gerilemeye rağmen transaminazlarda yükselme ve fibrinojen düşüklüğünün derinleşmesi nedeni ile 3 gün 1 gram/gün pulse prednizolon uygulandı. Günlük ateşi olan ve genel durumu kötüleşen hastanın çekilen toraks BT’sinde her iki akciğer üst loblarda miliyer tüberküloz ile uyumlu olabilecek nodüler lezyonlar görüldü. Bronkoalveolar lavaj (BAL) ve bronkoskopik biyopsi yapılan hastada, BAL’ da asite rezistan boyanan bakteri (ARB+) görülmesi üzerine dörtlü anti-tüberküloz tedavisi başlandı. Hastanın seyrinde K: 6 mEq/lt, Na:130 mEq/lt olması üzerine tüberküloza sekonder adrenal tutulum düşünülerek tedavisine fludrokortizon eklendi. Hastanın kemik iliği ve adrenal biyopsilerinde ARB (+) basil gösterildi. Makrofaj Aktivasyon Sendromu (MAS), Hemofagositik Lenfohistiositoz’ un romatolojik hastalıklarda gelişen formu olup erişkin çağda en sık Still Hastalığı ile ilişkilidir.Tüberküloz ve olası maligniteler gibi sekonder nedenler bu vakalarda ekarte edilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Ankilozan Spondilit, Makrofaj Aktivasyon Sendromu, Tüberküloz PS-006

İzole Akciğer Tutulumu İle Prezente Olan Igg4 İlişkili Hastalık Olgusu

Ozan Cemal İçaçan, Melek Yalçın Mutlu, Selda Çelik, Cemal Bes Bakırköy Dr.Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul GİRİŞ; IgG4 ilişkili hastalıklar her türlü organı etkileyebilir, ama patogenezi daha net olarak anlaşılamamış, organ yetmezliği ve ölüme neden olabilen hastalıklardır. Patolojisi fibroinflamatuar lezyonlar, IgG4 pozitif lenfoplazmositik hücre infiltrasyonu ve storiform fibrozis ile karakterizedir. Sık etkilenen organlar arasında tükürük bezleri, orbita ve lakriml bez, böbrek, akciğerler, aorta ve retroperiton, tiroid bezleri bulunmaktadır. İzole akciğer tutulumu ise nadir görülmektedir. Burada izole akciğer tulumu olan IgG4 ilişkili hastalık vakası sunmaktayız. OLGU: 52 yaşında kadın hasta dış merkez Göğüs Hastalıkları Polikliniği’ ne özellikle son 6 aydır olan ve gittikçe şiddetlenen halsizlik, kuru öksürük, efor dispnesi ve arada ateş şikayetleri ile başvurmuş. Tetkiklerinde akut faz yüksekliği ve akciğer grafisinde elzyonlar görülmesi üzerine Toraks BT çekilmiş. Toraks BT’ de de akciğerlerde noduller ve kitle saptanması üzerine biyopsi alınmış. Biyopsi sonucunda yaygın lenfoplazmositik hücre infiltrasyonu, storiform fibrozis saptanmış, IgG4/ IgG oranı > % 50 olarak belirtilmiş. Bunun üzerine tarafımıza yönlendirilen hastanın sorgulamasında diğer sistemlerde tutulum açısından özellik yoktu. Fizik muayenesinde vital bulguları normal aralıklarda, akciğer sesleri bilateral bazal zonlarda kaba, diğer sistem muayeneleri normal idi. Özgeçmişinde Tip 2 diabetes mellitus ve primer hipertansiyon vardı, soygeçmişte özellik yoktu.Hemogram, biyokimya, CRP tetkikleri normal, sedimantasyon 45 mm/ saat olarak saptandı. Serum IgG düzeyi üst sınırda (1.6 g/l), serum IgG4 düzeyi hayli yüksekti (2.1 gr/lt). Diğer sistemlerde tutulum saptanmadı. 0.5 mg/ kg/ gün dozunda metilprednizolon ve azatioprin 3* 50 mg tedavisi başlandı. Şu an klinik ve radyolojik olarak remisyonda takip edilmektedir. TARTIŞMA: IgG4 ilişkili hastalıklar son yıllarda artan oranda saptansa da prevelansı tam olarak bilinmemektedir. Değişik organ sistemlerinde tutulum yapabilmektedir. Tedavide ilk basamak ajan steroidlerdir. Rituksimab, azatioprin, mikofenolat mofetil, siklofosfamid diğer kullanılabilecek ajanlardır. Hastalığın tutulumuna ve şiddetine göre tedavi belirlenmektedir. Bizim vakamızda da olduğu gibi izole akciğer tutulumu ile de IgG4 ilişkili hastalıkların prezente olabileceği akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler: IgG4 ilişkili hastalık,lenfoplazmositer infiltrasyon,storiform fibrozis

9

PS-007

Behçet Sendromu’nda Tromboz Nedeni Olarak Hiperkoagülabilite: Sistematik Derleme ve Meta Analiz

Berna Yurttaş, Gül Güzelant Özköse, Sinem Nihal Esatoğlu, Vedat Hamuryudan, Hasan Yazıcı, Gülen Hatemi İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı GİRİŞ: Behçet Sendromu(BS)’nda trombozun esas olarak damar duvarındaki inflamasyondan kaynaklandığı düşünülürken, protrombotik faktörlerin araştırıldığı çalışmalarda sonuçlar tutarsızdır. METOD: PubMed veritabanında Mayıs 2018’e kadar yayınlanan çalışmalar 4 dilde (İngilizce, Almanca, Fransızca ve Türkçe) ‘Behçet*’ anahtar kelimesi ile arandı. Trombozu olan ve olmayan BS hastalarında protrombotik, fibrinolitik ve endotelyal faktörlerin karşılaştırıldığı çalışmaların başlıkları veya özetleri bağımsız iki araştırmacı (GG ve BY) tarafından tarandı. Fikir ayrılıkları üçüncü bir araştırmacı tarafından çözüldü (GH). Dikotom veriler için %95 güven aralığı ile odds ratio (OR), sürekli veriler için ise standardize ortalama fark RevMan 5.3 ile hesaplandı. SONUÇ: 9664 makalenin 9085’i tekrar ve uygun olmayan çalışma dizaynı nedeni ile dışlandı. Kalan 579 makaleden tam metin taranması sonucu 51’i çalışmaya alındı. Trombozu olan ve olmayan BS hastalarında bakılan Protein C, Protein S, anti-trombin III, plazminojen, plazminojen aktivatör inhibitörü, fibrinojen, trombomodülin, Faktör 7, Faktör 12, Trombin ile aktiflenen fibrinolitik inhibitör (TAFI), lupus antikoagülan, antikardiyolipin antikorlar, anti beta2 glikoprotein 1 antikorları ve metilentetrahidrofolat redüktaz gen C677T mutasyonu gibi faktörlerde anlamlı fark yoktu. Diğer yandan az sayıda trombozlu hasta içeren birkaç küçük çalışmada ise BS hastalarında anjiopoietin-1 seviyesi, P-selektin glikoprotein ligand-1, lipoprotein (a), trombosit aktive edici faktör daha sık gözükmekteydi. Çalışmalarda tartışmalı sonuçlara sahip 7 faktör arasında yapılan meta analizde trombozu olan BS hastalarında daha yüksek oranda homosistein düzeyi, Faktör V Leiden mutasyonu ve yüksek von Willebrand faktör düzeyi mevcuttu. Oysa doku plazminojen faktörü, protrombin gen mutasyonu, Faktör 8 düzeyi ve aktive Protein C rezistansında anlamlı fark yoktu. (Tablo) TARTIŞMA: BS hastalarında bakılan çeşitli protrombotik faktörler arasında Faktör V Leiden mutasyonu, yüksek homosistein düzeyi ve yüksek von Willebrand faktör düzeyi tromboz ile ilişkili olabilir. Bu sonuçları doğrulamak için hasta sayısının daha fazla olduğu ve uygun kontrol gruplarının olduğu çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar Kelimeler: Behçet Sendromu, tromboz, trombofilik faktörler Tartışmalı sonuçlara sahip faktörlerin meta analizi

Protrombotik faktör

Çalışma sayısı Behçet sendromu olup

trombozu olan hasta sayısı

Behçet sendromu olup trombozu olmayan

hasta sayısı

MD/OR (95% CI)

Homosistein 12 303 501 MD: 0.8 µmol/L (0.45-1.15)

Faktör V Leiden mutasyonu 7 185 361 OR: 2.33 (1.36-4.01)

von Willebrand faktör düzeyi 3 54 148 MD: 0.44 IU/dL, (0.12-0.76)

tPA 4 90 174 MD: 0.06 ng/mL (-0.20-0.32)

Protrombin gen mutasyonu 5 146 263 OR: 1.42 (0.47-4.26)

FV8 düzeyi 2 45 101 MD: -0.02 IU/dL (0.92-0.88)

Aktive Protein C rezistansı 4 95 139 OR: 2.43 (0.91-6.50)

MD: mean difference, OR: odds ratio, tPA: doku plazminojen aktivatörü

10

PS-008

Ankilozan Spondilit Hastalarında Tanıda Gecikme Hastalık Aktivitesini Artırır Mı?

Bilinç Doğruöz Karatekin1, Deniz Karabıçak2, Afitap İçağasıoğlu3 1İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Kliniği 2Sağlık Bilimleri Üniversitesi Şişli Eğitim ve Araştırma Hastanesi Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Kliniği 3İstanbul Medeniyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı

GİRİŞ: Ankilozan Spondilit (AS), spinal eklemlerde ve komşu yapılarda inflamasyonla karakterize, etyolojisi tam olarak bilinmeyen, kronik ve ilerleyici bir hastalıktır. Tanıya kadar geçen süre ortalama 8 yıl olup en geç tanı konulan romatizmal hastalık olarak bilinmektedir. Çalışmamızda AS hastalarında tanı süresi, tanıda gecikme süresi ve şikayet süresi ile yaşam kalitesi ve hastalık aktivite indekslerinin ilişkisi araştırılmıştır. METHOD: Polikliniğimize ayaktan başvuran, ASAS sınıflama kriterlerine göre en az bir yıldır AS tanısı almış 55 hasta değerlendirildi. 55 AS’li hastanın demografik bilgileri kaydedildikten sonra esneklik ve spinal mobilite BASMİ ile, fonksiyonel durum BASFİ ile, hastalık aktivitesi BASDAİ ile, yaşam kalitesi ASQoL ile değerlendirildi. BULGULAR: Çalışma %54,5’i (n=30) erkek, %45,5’i (n=25) kadın toplam 55 olgu ile yapıldı. Yaş ortalaması 39,43±8,25 (min:21, maks:57) idi. Olguların ASQoL ölçümleri ile BASDAİ ölçümleri arasında (p=0,001), ASQoL ölçümleri ile BASFİ ölçümleri arasında (p=0,001) ve BASMİ ölçümleri ile BASFİ ölçümleri arasındaki (p=0,024) ilişki istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur. Olguların BASDAİ ölçümleri ile tanı süresi, şikayet süresi ve tanı gecikme süreleri arasında istatistiksel olarak anlamlı ilişki saptanmamıştır (p>0,05). BASFİ ölçümleri ile şikayet süresi arasında (r=0,331; p=0,013 ) ve BASFI ölçümleri ile tanı gecikme süresi arasında (r=0,312; p=0,020 ) istatistiksel olarak anlamlı ilişki bulunmuştur. Olguların BASMİ ölçümleri ile tanı süresi arasında (r=0,342; p=0,011 ), BASMİ ölçümleri ile şikayet süresi arasında (r=0,493; p=0,001) ve BASMİ ölçümleri ile tanı gecikme süresi arasında (r=0,419; p=0,001) istatistiksel olarak anlamlı ilişki bulunmuştur. SONUÇ: Çalışmamızda şikayet süresi ile BASMİ, BASFİ ve ASQoL skorları arasında, tanıda gecikme süresi ile BASMİ ve BASFİ skorları arasında anlamlı ilişki saptandı. Şikayet süreleri ve tanıda gecikme süresi uzun olan hastalarda, hastalık aktivite indekslerinin yükseklik olması, hastalığın vücuda etkilerinin uzun sürmesi sonucu spinal mobilitede, fonksiyonel kapasitede ve günlük yaşam aktivitelerinde kısıtlılık oluşturduğu sonucuna varmaktayız.

Anahtar Kelimeler: ankilozan spondilit, tanıda gecikme, BASDAI, BASMI, BASFI

11

PS-009

Nadir Bir Birliktelik: Ailevi Akdeniz Ateşi İle İlişkili Amiloidoz Ve Anlamı Belirlenemeyen Monoklonal Gamopati

Zeynep Toker Dincer1, Berna Yurttaş1, Ayşe Salihoğlu2, Serdal Uğurlu1 1İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul 2İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Hematoloji, İstanbul

AMAÇ: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA);otozomal resesif kalıtılan,tekrarlayan ateş,poliserözit ataklarıyla seyreden, en sık görülen otoinflamatuar sendromdur(1).AAA’nin en ciddi komplikasyonu amiloidozdur(2,3). Kolşisin kullanımından önce amiloidoz hastaların %60'ında görülürken,kolşisinin kullanılmasıyla bu oran oldukça gerilemiştir(2,3). Anlamı Belirlenemeyen Monoklonal Gamopati(MGUS) 50 yaş üzeri popülasyonda %3-4 oranında görülen,multipl myelom veya primer amiloidoza ilerleyebilen bir plazma hücre diskrazisidir(4).Burada MGUS ve AAA ile ilişkili amiloidoz tanısı alan bir olgu sunulmaktadır.

OLGU : 38 yaşında kadın hasta nefrotik sendrom,son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle tetkik edilmeye başlanmış.Düzenli diyalize başlanan hastanın tetkiklerinde üre 95mg/dL, kreatinin:5mg/dL, Hgb:6gr/dL, albümin:2,90gr/dL, total protein:5,20gr/dL saptanmış.Protein elektroforezinde monoklonal gamopati görülmesi üzerine proteinürinin de olması nedeni ile hastada primer amiloidoz düşünülmüş.Yapılan immunfiksasyon elektroforezinde Immunglobulin A(IgA)Kappa monoklonalitesi saptanmış.IgA düzeyi 696 mg/dL, idrar kappa hafif zincir düzeyi 862mg/gün(<15mg/L),idrar lambda hafif zincir düzeyi 313mg/gün(<15 mg/L),serum kappa düzeyi 52mg/dL(0.33-1.94),serum lambda düzeyi 10mg/dL(0.57-2.63)görülerek kemik iliği biyopsisi yapılmış.Kemik iliği biyopsisinde interstisyel ve perivasküler alanda IgA Kappa monoklonalitesi gösteren plazma hücre infiltrasyonu ve damar duvarında potasyum permanganat ile solan amiloid birikimi bulunarak plazma hücre oranı %6 olarak değerlendirilmiş. Ekokardiyografide ejeksiyon fraksiyonu %60,myokardda restriktif tutulum tespit edilmiş.Hastanın 6 gr/gün proteinürisi saptanması üzerine böbrek biyopsisi yapılmış.Böbrek biyopsisinde immüno-elektron mikroskopisi ile yapılan tiplendirme doğrultusunda hasta AA amiloidoz tanısı almış.Anamnez derinleştirildiğinde çocukluk döneminde başlayan,tipik 3 gün süren ateş,karın ağrısı ve artrit atakları bu ataklara erizipel benzeri döküntünün eşlik ettiği öğrenilmiş.Hasta AAA ile ilişkili amiloidozu ve eşlik eden MGUS tanısı olduğu düşünülerek tarafımıza yönlendirildi.Gönderilen MeFV (Mediterranean FeVer) mutasyonu M694V homozigot olarak raporlandı.Haftada 3 gün hemodiyalize giren hastaya 0,5 mg/hafta kolşisin ve 100 mg/gün anakinra başlandı.

TARTIŞMA: AAA sık görüldüğü ülkelerde sekonder amiloidozun en sık sebebidir.Vakada eş zamanlı MGUS tabloya eşlik etmekteyken nefrotik sendromun asıl sebebi biyopsiyle gösterilen sekonder amiloidozdur.Hasta MGUS görülmesi için beklenenden daha genç bir hastadır.Böbrek biyopsi örneğinin immüno-elektron mikroskopisi ile değerlendirilerek biriken amiloidin AA tipi olduğunun gösterilmesi hastanın tedavisine yön vermiştir.MGUS ve AAA birlikteliği çok nadir de olsa amiloidoz düşünülen hastalarda ayırıcı tanı dikkatli yapılmalı,amiloid depoziti mutlaka tiplendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: amiloidoz, ailevi akdeniz ateşi, mgus

12

PS-010

Klinefelter Sendromlu Bir Hastada Sjögren Sendromu Ve Bununla İlişkili Pyoderma Gangrenozum; Olgu Sunumu

Melek Yalçin Mutlu, Ozan Cemal İçaçan, Selda Çelik, Cemal Bes Sağlık Bilimleri Üniversitesi Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, Romatoloji Kliniği, İstanbul

GİRİŞ: Sjögren sendromu (SjS) ekzokrin organlarda lenfositik infiltrasyonla seyreden otoimmün kronik bir hastalıktır. Hastalar sıklıkla ağızda, gözde ve diğer mukozal membranlarda kuruma şikayetinden yakınırlar. Ekzokrin bez tutulumuna ek olarak vaskülit ve nonvasküler cilt bulguları gibi ekstraglandüler tutulumlar da olabilir. SjS’da cilt bulgusu olarak en sık Raynaud fenomeni ve kutanöz vaskülit görülür. Pyoderma gangrenosum ve SjS birlikteliği nadirdir. Biz burada pyoderma gangrenosum ile prezente olan bir SjS vakası sunuyoruz.

OLGU: 45 yaşında erkek hasta, topuk bölgesinden bacağa uzanan ülsere yaralar nedeniyle dermatoloji polikliniğine başvurmuş (RESİM 1). Bu şikayetleri ilk olarak 7 yıl önce başlamış. Topikal tedaviler verilmiş, yanıt olmayınca iki kez greft operasyonu yapılmış. Sonrasında topikal tedavi ve pansumanlarla takip edilmiş. Ciltteki lezyonlardan alınan biyopsi pyoderma gangrenosum ile uyumlu olarak sonuçlandı. Hastanın ağız ve göz kuruluğu yakınması mevcuttu. Kuru göz açısından schirmer testi yapıldı ve bilateral 5mm nin altında bulundu. Etyolojiye yönelik bakılan antinükleer antikor (ANA) 1/1280 ince benekli paternde, SS-A ve SS-B pozitif, anti-ds DNA negatif saptandı. C3 ve C4 normaldi. Yapılan tükürük bezi biyopsisinde yaygın lenfositik infiltrasyon izlendi. Hastada SjS tanısı kondu. Fenotipik olarak Klinefelter stigmaları taşıyan ve jinekomastisi olan hastadan gonadotropinleri gönderildi ve skrotal USG yapıldı. Hipergonadotropik hipogonadizm ve testis atrofisi mevcuttu. Karyotip analizi yapıldı. 47, XXY Klinefelter sendromu olarak sonuçlandı. Hastaya Klinefelter sendromu ve SjS ile ilişkili piyoderma gangrenosum tanısı kondu ve yüksek doz glukokortikoid tedavi başlandı.

TARTIŞMA: Literatürde piyoderma gangrenosum ile SjS birlikteliği nadiren bildirilmiştir. Bu vakalarda pyoderma gangrenosum tanısı daha önceden Sjögren sendromu olduğu bilinen hastalarda konmuştur. Bazen, bizim olgumuzda olduğu gibi pyoderma gangrenosum, altta yatan romatizmal hastalığın ilk bulgusu olabilir. Bunun yanısıra Klinefelter sendromunda romatoid artrit, sistemik lupus eritematozun gibi otoimmün hastalıkların eşlik etme sıklığının artmış olduğu bilinmesine rağmen SjS ile birliktelik oldukça nadirdir.

Anahtar Kelimeler: Klinefelter sendromu, Pyoderma Gangrenosum, Sjögren sendromu

13

PS-011

Ani Bir Ölüm: Takayasu Arteritli Genç Bir Hastada Akut Miyokard Enfarktüsü

Zeynep Ertürk Şırnak Devlet Hastanesi, Romatoloji, Şırnak

GİRİŞ: Takayasu arteriti, büyük arterlerin kronik inflamatuar, sistemik ve ilerleyici bir hastalığıdır. Nadir görülen bir hastalıktır;aortu ve brakiyosefalik gövde,karotis, subklavyen,vertebral, renal,koroner ve pulmoner arterler gibi ana dallarını etkiler. İlgili arterlerin daralması,tıkanması veya anevrizmaları ile karakterizedir. Hastalığın etiyolojisi hala bilinmemektedir, ancak patolojik mekanizma arteriyel duvara karşı T hücresi aracılı otoimmün reaksiyonu içerir.

OLGU: Takayasu arteriti tanısı olan 29yaşında, erkek hasta acil servise 19 saat önce ortaya çıkan retrosternal ağrı, nefes darlığı, bacaklarda ağrı şikayeti ile başvurdu. Klinik muayenede bulguları sol üstte nabzın olmaması ve sağ üst ve alt ekstremitelerde zayıf nabız olması, her iki kol arasında 15 mmHg lik basınç farkı varlığıydı. EKG'de sinüs taşikardisi (116/dk), V1-4'te ST segment yüksekliği (maksimum 2 mm), DI'de negatif T dalgaları, aVL saptandı. Ekokardiyografide sol ventrikül hipertrofisi, apikal interventriküler septumda akinezi, antero-lateral duvar ve anterior duvarda hipokinezi saptandı ve LVEF% 35 idi. Laboratuvarda ESR=70mm/s, CRP 33 g/dl), nötrofilik lökositoz, artmış miyokardiyal nekroz belirteçleri (TnI=1.6 ug /dl,CK-MB=51 ng/ml), dislipidemi (LDL= 26 mg/dl, HDL=48 mg dl) bulundu. Klinik ve paraklinik verilere dayanarak tanı antero-septal ST segment elevasyonlu miyokard enfarktüsü olarak düşünüldü. Periferik arter anjiyografisinde bilateral subklavyan arter oklüzyonu ile koroner arter anjiyografisinde ilk segmentte kronik sol ön inen arter oklüzyonu, ilk segmentte sirkumfleks arterde %90 stenoz ve sağ koroner arterde %50 stenoz saptandı. Metilprednizolon 32 mg/gün (aktif vaskülit dozu) tedavisi altında olan hasta 3 hafta önce 1 gr siklofosfomid almıştı. Beta-bloker, ikili anti-trombosit tedavisi, statin, anjiyotensin enzim inhibitörü tedavisine eklendi. Hastaneye kaldırıldıktan sonra ikinci günde öldü.

TARTIŞMA: Tanısı ACR kriterleri kullanılarak konuldu. Koroner arter hastalığı insidansının %10 civarında ve 3 tip lezyonla bildirildiği görülmüştür:tip 1, koroner ostia veya proksimal segmentlerin stenozu;tip 2, diffüz veya fokal koroner arterit;tip 3,koroner anevrizma.Tip 1 en yaygın olanıdır.Takayasu arteritinin koroner stenoz ile önerilen tedavisi perkütan anjiyoplasti veya cerrahidir, restenoz riski vardır. SONUÇ: Koroner arter tutulumu, karmaşık revaskülarizasyon teknikleri gerektiren, şiddetli tutulum açısından dikkatli olunmalıdır.

Anahtar Kelimeler: takayasu arteriti, myokard enfarktüsü, koroner arter

14

PS-012

Artrit Görünümü ile Karışan Bir Olgu: Pernio

Kemal Sarı, Feyza Ünlü Özkan, Seda Bozkır, İlknur Aktaş Fatih Sultan Mehmet Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı

Pernio, soğuk maruziyeti nedeniyle, genellikle el ve ayaklarda oluşan, kaşıntılı ya da ağrılı olabilen, morumsu-kırmızı lezyonlardan oluşan bir deri hastalığıdır. Küçük damarların etkilendiği bir vaskülit şeklidir. Sıklıkla soğuk ve nemli bölgelerde yaşayan, sigara içen ve dolaşım bozukluğu olan genç erişkinlerde görülür. En sık idiopatik olarak görülmekle birlikte bazı sistemik hastalıklarda da görülebilir. Tanısı fizik muayene ile konur, bazı durumlarda ayırıcı tanı için biopsi gerekebilir. Tedavi semptomatiktir. Pernio, klasik artrit bulgularıyla prezente olabilir ve bu bulgularla gelen hastalarda ayırıcı tanıda değerlendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: artrit, chilblain, pernio, soğuk maruziyeti Resim 1

15

PS-013

Sakroiliit Alevlenmesi İle Karışan Kalsifik Hamstring Tendiniti Olgusu

Feyza Ünlü Özkan, Kemal Sarı, Arzu Atıcı, İlknur Aktaş Fatih Sultan Mehmet Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı

Ankilozan spondilit (AS), inflamatuar bel ağrısı ile karakterize kronik bir romatizmal hastalıktır. AS’de sakroiliak eklem sıklıkla tutulur ve kalça, kasık ve uyluk bölgesine yayılan ağrılara neden olabilir. Entezit de AS'nin temel özelliklerinden biridir, en sık topuk bölgesinde görülür. Bunun dışında AS'de tüm entez bölgelerinde, crista iliaca, trochanter major, tuber ischiadicum gibi, entezit görülebilir. Ayrıca derin gluteal sendrom başlığı altında yer alan piriformis sendromu, obturator internus / gemellus sendromu, quadratus femoris / iskiofemoral patolojiler de kalça, kasık ve uyluk bölgesine yayılan ağrılara neden olabilir. Sakroiliit nedeniyle takip edilen olgularda yeni gelişen kalça ağrısı her zaman sakroiliit nedeniyle karşımıza çıkmayabilir. Detaylı öykü ve fizik muayenenin yanında, görüntüleme yöntemlerinin yardımıyla kalça ağrısına neden olabilecek diğer patolojiler dikkatle gözden geçirilmeli ve tedavi bu bulgular doğrultusunda planlanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: ankilozan spondilit, derin gluteal sendrom, entezit, kalça ağrısı, kalsifik tendinit Resim 1

Bilateral sakroiliit ve beraberinde görülen sağ tuber ischiadicum çevresinde kalsifik lezyon

16

PS-014

Dirençli Bir Daktilit Olgu Sunumu

Didem Boz, Feyza Ünlü Özkan, İlknur Aktaş Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Fatih Sultan Mehmet Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı, İstanbul

Daktilit ya da ‘sosis parmak’, inspeksiyonla saptanan el veya ayak parmaklarının generalize şişliğidir. Spondilartropatilerden (SpA) özellikle psöriatik artritin (PsA) önemli göstergelerindendir. PsA hastalarının %30-40’ında ve genellikle hastalığın erken dönemlerinde izlenerek tanıda anahtar rol oynar. Erkeklerde kadınlardan ve ayak parmaklarında ellerden daha sık izlenir. Sıklıkla asimetrik olma eğilimindedir. Daktilit varlığı PsA’da kötü prognoz göstergesidir. Daktilit tedavisinde ilk basamakta lokal kortikosteroid enjeksiyonu ve oral/lokal NSAID uygulanır. Dirençli vakalarda ikinci basamak tedavi biyolojik DMARD’lardır. Ancak daktilit tedavisine dair yeterli çalışma yoktur ve dirençli vakalar sıktır. Hastalığın prognozu üzerindeki önemi göz önüne alındığında tedavi algoritması düzenlemek adına yeni çalışmalara ağırlık verilmelidir.

Anahtar Kelimeler: daktilit, dirençli daktilit, psöriatik artrit, tedavi

PS-015

İloprost Tedavisine Yanıt Veren Bağ Doku Hastalığı İlişkili Atipik Raynaud Sendromu

Fatih Sarıtaş Haydarpaşa Numune EAH

GİRİŞ: Raynaud fenomeni, soğuk ve stres ile ilişkili parmaklarda vazospazm ile karakterize klinik durumdur.Trifazik renk değişikliği ile karakterizedir ancak her zaman üç faz görülmeyebilir. Vazospazma yanıt olarak oluşan soluk görünümü, iskemiye bağlı koyu renk görünüm takip eder. Arkasından reaktif hiperemiye bağlı kırmızı görünüm izlenir. Skleroderma ve sistemik lupus eritematozus gibi bağ doku hastalıklarıyla birlikte sık görülmektedir.Bağ doku hastalığına sekonder gelişen olgularda geniş alanlı mikroskop kullanılarak yapılan tırnak dibi kapilleroskopisinde, kapiller dilatasyon ve avasküler alanlar görülebilir.

OLGU: 42 yaşında kadın hasta. 2 ay önce sağ elinin 2. parmağı uç kısmında morluk gelişmiş. Dermatoloji polikliniğinde Herpes olduğu söylenerek topikal tedavi verilmiş. Morarmanın artması ve ağrı olması üzerine dahiliye ve KVC polikliniklerine başvurmuş. Doppler incelemede el bileğine kadar vasküler patoloji saptanmamış. Raynaud sendromu ön tanısıyla romatoloji polikliniğine yönlendirilmiş. Romatoloji polikliniğinde değerlendirildiğinde sağ el 2. parmak distalinde morluk tespit edildi. Palpasyonla ağrılıydı. Tetkiklerinde ANA 4+(1/3200 nükleer dot) ENA profili -,Anti-Ds DNA -, sedimentasyon, crp, hemogram, idrar ve biyokimyasal tetkikleri doğaldı. Geniş alanlı mikroskop kullanılarak yapılan tırnak dibi kapilleroskopisinde vasküler değişiklikler saptandı. Bağ doku hastalığı ilişkili atipik Raynaud sendromu olarak değerlendirilerek kalsiyum kanal blokeri ve asetilsalisilik asit başlandı. Takiplerinde hastanın morluğu ve ağrısı arttı, parmak ucunda sivrileşme ve ve nekroz bulguları gelişmeye başladı. Kliniğinin

17

kötüleşmesi üzerine yatırılarak yedişer günlük 2 kür iloprost tedavisi verildi. 2. kürün sonunda hastanın ağrısı kalmadı, morluğu geçti. 2 kürlük tedavinin yeterli olduğuna karar verilerek nifedipin ve ASA ile takip kararı alındı. TARTIŞMA VE SONUÇ: Raynaud fenomeni primer olarak görülebileceği gibi bağ doku hastalıklarına en sık eşlik eden klinik bulgulardandır. ENA profilinin negatifliği ve Raynaud sendromunun atipik şekilde karşımıza çıkması tanıyı güçleştirmesine rağmen, anlamlı titrede ANA pozitifliği ve beraberinde kapilleroskopide patolojik bulguların olması hastamızın bağ doku hastalığı ilişkili atipik Raynaud olarak tanı almasında etkili olmuştur. Bu durum bağ doku hastalıklarında kapilleroskopik incelemenin tanı ve tedavi izleminde değerini bizlere göstermektedir.

Anahtar Kelimeler: Bağ doku hastalığı, iloprost, Raynaud resim 1

Kapilleroskopik inceleme

18

PS-016

Ankilozan Spondilit Ve Kondrokalsinozis Birlikteliği

Duygu Kurtuluş Ümraniye EAH Kondrokalsinozis hyalin ve/veya fibrokartilajın kalsifikasyonuna verilen isimdir. Kıkırdakta kalsiyum pirofosfat dihidrat depolanması ile kendini gösteren radyolojik veya patolojik bir durumdur. Prevelansı yaşla birlikte artar ve 60 yaş üzerinde dramatik bir artış gösterir. Daha erken yaşlarda kondrokalsinozise neden olan metabolik bir hastalık veya ailesel hastalık varlığı genellikle gözlenir. En sık fibrokartilajı etkiler (özellikle diz menisküsleri, el bileği triangular kıkırdağı ve simfizis pubis), aynı zamanda hyalin kıkırdakta (özellikle diz, glenohumoral eklem, kalça) lineer birikimler şeklinde subkondral kemiğe paralel ve ayrı olarak görülür. Ankilozan spondilit; özellikle genç erişkinlerde görülen bu hastalığın tipik özellikleri inflamatuvar karakterde bel ağrısı, radyografik olarak gösterilen sakroiliit, spinal mobilitede azalma, HLA B27 ile ilişki, ve pozitif aile öyküsüdür.

OLGU: 65 yaşında erkek hasta, bilinen hastalığı yok. 1 yıldır diz ve bel ağrısı yakınması mevcut. İnflamatuvar karakterde bel ağrısı tarifliyor. Sedef hastalığı, inflamatuvar bağırsak hastalığı ve üveit öyküsü yok. Yapılan tetkiklerinde ESR:66 mm/h, CRP:3.2 mg/dl, hgb:12.6, WBC 9400, plt 360.000, ürik asit 7.8 tespit edilmiş. Lomber MR ‘ da skolyoz, vertebrada osteofitik değişiklikler (spondiloartropati?) görülmüş. Sol diz MR’ da tibiofemoral eklemde sıvı azalması, suprapatellar bursada sıvı artışı, Pelvis MR’ da ise sol sakroiliak eklem mesafesinde daralma görülmüş akut sakroiliit tespit edilmemiş. Diz ekleminin direk grafide incelenmesinde kondrokalsinozis görülerek hastada Ankilozan spondilit ve kondrokalsinozis birlikteliği düşünülerek kolşisin tb ve NSAİİ başlandı. Takiplerinde hastanın yakınmaları azaldı. Akut faz yanıtları geriledi.

TARTIŞMA VE SONUÇ: Ankilozan spondilitin olağan başlangıç semptomu bel ağrısıdır. Aksiyal omurga tutulumu karakteristik özelliği olmakla birlikte periferik artrit bu hastalarda az olmayan oranlarda görülmektedir. Periferik küçük eklemler nadiren etkilenmesine rağmen kalça omuz ve diz eklemleri gibi büyük eklem tutulumu %50 ye varan oranlarda gözlenmektedir. Yine kondrokalsinoziste diz eklemi sık tutulan eklemlerdendir. Birlikteliği az gözlenmekle beraber, özellikle yaşlı hastalarda, diz gibi bir büyük eklem tutulumunda kristal depo hastalığı akla getirilmeli ve hasta bu yönden incelenmelidir.

Anahtar Kelimeler: ankilozan spondilit, kondrokalsinozis, periferik artrit resim 1

19

PS-017

Romatoloji Kliniğine Başvuran Dev Dil Ülseri: Olgu Sunumu

Mustafa Erdoğan, İzzet Fresko İstanbul Üniveristesi-Cerrahpaşa, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı

GİRİŞ: Dilde nekroz ve ülser; malignite, ateroskleroz, travma, enfeksiyon ve vaskülit başta olmak üzere birçok nedenle oluşabilir. Tedavinin ilk ve en önemli basamağı doğru tanıdır. Kliniğimize dev dil ülseri nedeniyle başvuran bir olguyu sunuyoruz.

OLGU: 85 yaş kadın hasta akut faz reaktan yüksekliği nedeni ile Romatoloji polikliniğimize yönlendirildi. Bilinen kronik hastalığı olmayan hastanın 4 ay önce başlayan halsizlik iştahsızlık yakınmasının 2. Haftasında başlayan ve 3 hafta süren sol hemikraniyal ağrı öyküsü vardı. Ağrıya eşlik eden nörolojik yakınma, görme kaybı yok. O dönemde yapılan tetkiklerinde eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) 80mm/saat saptanmış.Çekilen kraniyal MRI, temporal arter doppler USG’de özellik saptanmamış, bilateral karotis arterlerde ise %50 darlığa neden olan kalsifik plaklar saptanmış. Ağrı şikayeti gerileyen hastanın 3 hafta sonra sağ hemikraniyal ağrı ve bilateral çene kladikasyo yakınması başlamış ve takip eden 2.günde dil sağ yarımında üzeri pürülan görünümde ~3x2 cm boyutunda ülser ve ateş yakınması başlamış. Punch biyopside non-spesifik iltihabi reaksiyon ve granülasyon görülmesi üzerine travmatik ülseratif granüloma (TUG) zemininde enfeksiyon düşünülerek antibiyoterapi başlanmış. Akut faz yüksekliğinin devam etmesi nedeni ile polikliniğimize başvurdu. Fizik muayenesinde dilde atrofik lezyonu mevcuttu. Temporal arter iz düşümünde hassasiyet veya tortiozite artşı ve büyük arter iz düşümlerinde ve kardiyak odaklarda üfürüm saptanmadı. Tüm sistemik muayeneleri doğaldı. Laboratuvar değerlendirmesinde ESH:46mm/saat, CRP:43mg/dL saptandı. Temporal arter doppler USG’de sol temporal arterde hafif azalmış akım hızı dışında özellik saptanmadı.Çekilen PET-CT’de asendan ve arkus aortada en yüksek olmak üzere tüm büyük damar traselerinde vaskülit ile uyumlu FDG tutulumu saptandı.Hastaya dev hücreli arterit tanısıyla pulse steroid tedavisini takiben 4mg/kg/ay dozu ile Tocilizumab tedavisi başlandı. Tedavinin 3. ayında aktif klinik yakınması olmayan hastada ESH:22mm/saat, CRP: 3mg/dL saptandı.

TARTIŞMA: Büyük ve progrese dil ülseri ile gelen hastalarda vaskülitler ayırıcı tanıda yer almalıdır. Bununla beraber malignite başta olmak üzere, diğer tanıların dışlanması önem arz etmektedir. Erken tanı ve tedavi ile kalıcı nekroza bağlı kalıcı hasarın önüne geçilebilir.

Anahtar Kelimeler: Dil ülseri, Temporal arterit, Vaskülit

20