a case of primary autoimmune myelofibrosis · 2009-12-24 · primary autoimmune myelofibrosis, in...

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Korean J Hematol Vol 44 No 3 September 2009 Case Report

원발성자가면역골수섬유증 1예

가천의과학 학교 길병원 1진단검사의학과 2

약종양내과

박순호1ㆍ서일혜

1ㆍ박필환

1ㆍ안정열

1ㆍ송 희

1ㆍ김정은

1ㆍ박진희

2ㆍ김경희

1

985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114985114A Case of Primary Autoimmune Myelofibrosis

Soon-Ho Park MD1 Yiel-Hea Seo MD

1 Pil-Hwan Park MD

1 Jeong-Yeal Ahn MD

1

Young-Hee Song MD1 Jung-Eun Kim MD

1 Jinny Park MD

2 and Kyung-Hee Kim MD

1

Departments of 1Laboratory Medicine 2Internal Medicine Gachon University Gil Hospital Incheon Korea

Myelofibrosis is usually observed in association with hematologic malignancies or metastatic solid tumors

but it has rarely been reported in patients who suffer with autoimmune disorders Autoimmune myelofib-

rosis is a distinct clinicopathologic entity and it can occur alone or in association with autoimmune dis-

orders and the final result is chronic peripheral cytopenia Primary autoimmune myelofibrosis in which

the autoimmune myelofibrosis is not preceded by a well-defined autoimmune disease has recently been

defined as a distinct clinicopathologic syndrome We report here on a case of an 18-year-old woman

who was diagnosed with primary autoimmune myelofibrosis and she manifested peripheral pancytopenia

positivity for autoantibodies and Grade III myelofibrosis without having any preceding autoimmune or

hematologic disorders (Korean J Hematol 200944157-162)

985103985103985103985103985103985103985103985103985103985103985103985103985103985103985103985103985103985103985103985103985103985103985103Key Words Myelofibrosis Primary Autoimmune disorder

수2009년 6월 19일 수정2009년 9월 11일

승인2009년 9월 11일

교신 자김경희 인천시 남동구 구월동 1198번지

983189 405-760 가천의과학 학교 길병원 진단검사의학과

Tel 032-460-3863 Fax 032-460-3415

E-mail khkim74gilhospitalcom

Correspondence toKyung-Hee Kim MD

Department of Laboratory Medicine Gachon University Gil

Hospital

1198 Guwol-dong Namdong-gu Incheon 405-760 Korea

Tel ＋82-32-460-3863 Fax ＋82-32-460-3415

E-mail khkim74gilhospitalcom

서 론

골수섬유증(myelofibrosis)은 종양세포 혹은 반응성

세포에서 합성된 섬유소 생성 시토카인(cytokine)에

의해 골수 기질의 섬유모세포(fibroblast)가 자극됨으

로써 유발되는 질병으로서1) 골수증식성종양 외에 ㆍ만성골수성 액종양 림 구성 액종양 고형종양

의 골수 내 이 등을 포함한 종양성 원인에 의해 일차

혹은 이차 으로 발생할 수 있고 자가면역질환 바

이러스감염 등의 비종양성 원인에 의해 이차 으로 유

발될 수 있다2) 비종양성 원인 자가면역골수섬유증

(autoimmune myelofibrosis)은 부분 신홍반루푸스

(systemic lupus erythematosus SLE)와 같이 잘 알려진

자가면역질환이나 드물게 쇼그 증후군 피부근염에

의해 이차 으로 발생하며 원발성골수섬유증(primary

myelofibrosis)과 달리 비장종 나 클론성 염색체 이상

은 나타나지 않고 스테로이드 치료에 한 반응과

후가 좋다고 알려져 있다3-6) 최근 SLE와 같은 잘 알려

진 자가면역질환의 선행 없이 자가면역골수섬유증이

발생하는 경우를 원발성자가면역골수섬유증(primary

autoimmune myelofibrosis)이라고 하며 구별되는 임상

병리학 특징을 갖는 증후군으로 평가되고 있

다79) 자들은 선행 자가면역질환이 없는 환자에서

자가면역골수섬유증을 경험하 기에 간단한 문헌 고

찰과 함께 보고하고자 한다

158 Korean J Hematol Vol 44 No 3 September 2009

Table 1 The changes of CBC blood smear findings and bone marrow fibrosis after steroid treatment

Pretreatment After 40 days After 4 M After 13 M

Hgb (gdL) 57 127 131 116 Hct () 182 391 400 388 WBC (μL) 2860 4280 8480 10180 Platelet (103μL) 4 81 113 172 Tear drop cellsHPF 19 4 2 0 SpherocytesHPF 2 08 02 0 Leukoerythroblastosis + minus minus minus BM fibrosisdagger Grade 3 Grade 2 Grade 1 NA

Abbreviations M months BM bone marrow NA not availableUnder times1000 magnification daggerModified Bauermeister scale

증 례

환 자 18세 여자

주 소 월경과다 잇몸출

과거력 병력 환자는 멍이 자주 드는 외에 특이

병력 없었으며 내원 약물 복용력은 없었다 1개월

월경과다로 타병원에서 실시한 액검사에서 빈

소 감소증이 찰되었고 내원 하루 부터 잇몸출

이 멈추지 않아 본원 응 실을 통하여 입원하 다

신체검사 결막은 창백하 고 황달이나 두경부 림

종 는 없었다 흉부청진상 심음과 폐음은 정상이었

고 복부 진찰에서 간비종 소견은 없었고 사지에서

자반은 찰되지 않았다

검사소견 복부 컴퓨터 단층촬 에서 간비종 찰

되지 않았고 PET-CT와 내시경검사에서 특이소견

없었다 내원 당시 일반 액검사에서 색소 57 gdL

백 구 2860μL 소 4000μL 교정망상 구

수 419 다(Table 1) 말 액도말검사에서 정구성

정색소성 빈 과 구부동증 물방울 구(tear

drop cell) 구상 구가 찰되는 변형 구증 유

핵 구와 골수세포(myelocyte)가 출 한 백 아구

증(leukoerythroblastosis)이 찰되었고(Fig 1A B) 호

산구증가증이나 호염기구증가증은 찰되지 않았다

청검사에서 항카디오리핀항체(anti-cardiolipin anti-

body) IgG와 IgM 양성 platelet associated antibody IgG

양성이었고 류마티스인자(rheumatoid factor)는 67

IUmL로 정상 항핵항체와 루푸스항응고인자(lupus

anticoagulant) 항인지질항체(anti-phospholipid anti-

body)는 음성이었다(Table 2) 직 항 로불린검사

(direct antiglobulin test) 양성 LDH 811IU CA-125와

CEA 종양표지자검사 음성 유세포분석을 이용한 발작

야간 색뇨증검사에서 정상소견이었다 골수검사에서

세포충실도 정상이면서(60sim90) 구계와 거 핵

세포(megakaryocyte) 증식을 보 으나 거 핵세포 무

리나 골수이형성은 찰되지 않았으며 림 구 증가증

이나 종양성 림 구의 침윤은 보이지 않았다(Fig 1C

D) 골수생검에 한 티쿨린(reticulin) 염색에서 산

재된 거친 섬유를 동반한 미만성 섬유망이 찰되고

Massonrsquos trichrome 염색에서 아교질(collagen) 음성으

로서(Fig 1E F) modified Bauermeister scale8)에 따라

Grade 3의 골수섬유증으로 단하 다 골수염색체검

사결과 정상 핵형이었다

임상경과 드니솔론 3 mgkg로 치료 40일 후 일

반 액검사에서 색소와 백 구 수치가 정상화되고

소 수치가 호 되었으며 말 액도말에서 찰

되던 변형 구증도 감소하 다(Table 1 Fig 2A C)

청검사에서 항카디오리핀항체 IgG와 IgM platelet

associated antibody IgG가 음성화 되었으나 직 항

로불린검사는 양성이었다(Table 2) 추 골수검사에

서 각각 Grade 2 (치료 40일째)와 Grade 1 (치료 4개월

째)의 골수섬유증을 보 다(Table 1 Fig 2B D) 지속

스테로이드 치료 13개월 후 재 액검사소견상

진단시보다 호 된 양상 보이며 외래 추 찰 이다

(Table 1)

고 찰

골수섬유증은 1879년 Heuck 등에 의해 처음 소개된

이래 다양한 질환과의 연 성이 알려져 있고1) 원인은

크게 종양성과 비종양성 질환으로 나 수 있다 종양

성 질환에는 성골수성종양 골수와 연 된 림 구성

종양 형질세포질환과 악성종양의 골수침범 등이 있

다210)

비종양성 원인에는 SLE외에 드물게 쇼그 증

박순호 외 원발성자가면역골수섬유증 1예 159

Fig 1 Blood and bone marrow findings of the patient at diagnosis (A B) Peripheral blood smears showed marked anisopoi-kilocytosis with tear drop cells and spherocytes and leukoerythroblastosis with a nucleated RBC (arrow) and a myelocyte (arrowhead) (Wright-Giemsa stain times1000) (C) The touch print smear showed erythroid hyperplasia without myelodysplasticfeatures (Wright-Giemsa stain times1000) (D) The bone marrow biopsy section showed normocellularity with erythroid and megakaryocytic hyperplasia (Hematoxylin amp eosin stain times400) (E) The reticulin stain showed diffuse reticulin fiber networkwith scattered coarse fibers (Reticulin silver stain times400) (F) Negative trichrome stain (Massonrsquos trichrome stain times400)

후군 피부근염 원발성담즙성간경변 궤양성 장염

결 성다발동맥염 같은 자가면역질환과3-611)

그 외 바

이러스감염 신성골이 양증 비타민D결핍증 갑상선

기능이상과도 연 되어 있다고 알려져 있다212)

골수섬유증의 가장 흔한 원인은 골수증식성종양의

하나인 원발성골수섬유증(primary myelofibrosis)으로


Fig 2 Findings of blood smears and the reticulin stain of bone marrow biopsy in 40 days (A B) and in 4 months (CD) after treatment (A) Mild poikilocytosis with tear drop cells (B) Fine fiber network throughout most of the section andno coarse fibers (C) More decreased tear drop cells than those observed in Fig 2A (D) Occasional fine individual fibersand foci of a fine fiber network (A and C Wright-Giemsa stain times1000 B and D Reticulin silver stain times400)

Table 2 The changes of the results of autoantibodies after steroid treatment

Pretreatment After 40 days Normal value

Anti-cardiolipin Ab IgG 196 49 0sim12Anti-cardiolipin Ab IgA Negative Negative 0sim99Anti-cardiolipin IgM 158 111 0sim12Platelet associated Ab IgG Positive NegativeDirect antiglobulin test Positive PositiveRheumatoid factor (IUmL) 67 0sim20Antinuclear antibody Negative NegativeLupus anticoagulant Negative NegativeAnti-phospholipid Ab IgG IgM (UmL) 64 80 31 94 0sim10

Abbreviation Ab antibody

종양성 거 핵세포가 platelet-derived growth factor

(PDGF) transforming growth factor-β (TGF-β) ba-

sic fibroblast growth factor와 vascular endothelial

growth factor (VEGF) 등을 생성하여 골수 기질의 섬

유아세포를 자극하여 발생하며1) 환자의 13에서 무증

상이고 증상이 있는 경우에도 피로 미열 야간발한


체 감소 가려움증 등 비특이 증상을 호소하는 경

우가 부분이다 그러므로 개 우연히 시행한 일반

액검사에서 이상소견이나 말 액도말검사에서 미

성숙 과립구와 유핵 구 물방울 구를 보이거

나 신체검사상 비장종 를 보여 추가로 시행한 확진

검사를 통해 진단되는 경우가 많다13)

자가면역골수섬유증은 1994년 Paquette 등이 처음 소

개하 으며 골수의 섬유화는 자가면역질환 진행의 한

양상으로 알려져 왔다 자가면역골수섬유증은 원발성

골수섬유증과 비교하여 조 장애와 더불어 특징 인

reticulin과 collagen 다발의 증가는 있지만 골수의 세

포충실도는 다양하고 거 핵세포 무리나 골수구계

구계와 거 핵세포의 이형성은 찰되지 않으며 호

산구증가증이나 호염기구증가증도 없다 액도말에

서 물방울 구나 백 아구증이 보이기는 하나 비

교 드문 편이다 한 자가면역골수섬유증으로 진단

하려면 골수 외 조 과 연 된 비장비 와 골수섬유증

의 원인이 될 수 있는 다른 질환은 배제되면서 자가면

역질환과 연 된 청학 검사는 양성을 보여야 한

다14)

2003년 Pullarkat 등9)은 SLE나 다른 자가면역질환의

선행 없이 발생하는 자가면역골수섬유증에 해서 독

립 인 임상병리 증후군으로 평가하 으며 7개의

증례를 통하여 다음의 특징 기 을 제시하 다 (1)

Grade 3 는 4의 골수섬유증이 있고 (2) 거 핵세포

무리나 이형성이 없으며 (3) 골수구계나 구계의

이형성이나 호산구증가증 호염기구증가증이 없고 (4)

골수의 림 구 침윤이 있으며 (5) 골경화증의 증거가

없고 (6) 비장종 가 없거나 경하며 (7) 자가항체가 존

재하고 (8) 골수섬유증의 원인으로 알려진 다른 선행

질환이 없어야 한다

본 증례는 선행 자가면역질환이 없는 환자에서 범

구감소증과 함께 Grade 3의 reticulin 골수섬유증이

찰되었고 거 핵세포와 구의 증식은 있었지만 거

핵세포 무리나 골수이형성을 보이지는 않았으며 호

산구증가증과 호염기구증가증은 없었고 림 구의 골

수 침윤은 뚜렷하지 않았으며 골경화증은 찰되지 않

았다 신체검사에서 지되는 림 이나 비장종 가

없었고 컴퓨터단층좔 에서도 비장종 나 종양은 없

었으며 PET-CT에서 다른 원발성 종양의 증거가 없었

다 환자는 anti-cardiolipin antibody IgG와 IgM platelet

associated antibody IgG 직 항 로불린검사에서 양성

을 보여 Pullarkat 등이 제시한 원발성자가면역골수섬

유증의 기 에서 림 구 침윤을 제외한 나머지 특징

에 모두 부합하는 소견을 보 다 자가면역골수섬유증

에서 골수섬유화의 원인으로 자가항체에 의해 자극을

받은 반응성 골수 침윤 림 구에서 분비된 사이토카인

을 들고 있으며 따라서 Pullarkat 등은 원발성자가면역

골수섬유증에서도 비종양성 림 구의 골수 침윤을 특

징 양상으로 보고 진단기 에 포함시켰다 그러나

골수섬유증을 일으키는 사이토카인은 림 구뿐만 아

니라 반응성 는 종양성 거핵구 소 단핵구 등

여러 액세포에 의해서 분비되며 아직 자가면역골수

섬유증에서 골수섬유화의 확실한 면역병리학 기

은 밝 지지 않은 상태이다18)

본 증례에서 림 구의

침윤은 뚜렷하지 않았으나 종양성 거핵구 증식과는

달리 이형성이나 무리를 이루고 있지 않은 반응성 거

핵구의 증가가 있었으며 이로 인해 골수섬유증이 유발

될 수 있으므로 원발성자가면역골수섬유증에 합당한

것으로 보인다 본 증례와 비슷한 임상 검사소견을

보이는 질환으로 자가항체에 의한 면역성용 성빈

과 면역성 소 감소증을 특징으로 하는 에반증후군

(Evans syndrome)에서 드물게 골수섬유증이 동반되는

경우가 있지만 부분 기 질환으로 자가면역질환 특

히 SLE가 동반되며 용 성빈 과 소 감소증 그리

고 골수섬유증은 SLE의 임상경과의 한 양상으로 나타

난다4) SLE 등의 기 질환이 없는 에반증후군도 아주

드물게 있지만 골수섬유증이 같이 있는 보고는 없었

다 에반증후군은 특정한 기 을 통해 진단하는 질환

이 아니라 증상과 다른 질환을 배제하여 내리는 진단

이므로15) 기 자가면역질환 없이 골수섬유증이 동반

된 에반증후군은 원발성자가면역골수섬유증 진단을

고려하여야 할 것이다

원발성자가면역골수섬유증의 치료는 코르티코스테

로이드에 잘 반응하며 불응성이거나 부분반응을 보일

경우 면역억제제가 치료에 사용될 수 있다 Pullarkat

등이 발표한 일곱 증례에서 치료는 드니솔론 1

mgkg으로 시작하여 1sim3개월에 걸쳐 천천히 여 일

곱 환자 여섯 증례에서 일반 액검사 결과가 정상

화되었으며 한 증례에서는 스테로이드에 부분반응을

보여 면역억제제를 추가하여 좋은 효과를 보 다9) 원

발성골수섬유증은 특별한 치료가 없으며 증상에 따라

비장 제술이나 화학요법등을 시행할 수 있으나 치료

의 반응과 후가 불량하고 SLE와 련된 골수섬유증

은 코르티코스테로이드에 잘 반응하지 않거나 고용량

의 스테로이드나 면역억제제에만 반응한다고 알려져

있는 것에 비해 원발성자가면역골수섬유증은 보다

은 용량의 스테로이드 치료에도 반응이 양호함을 알


수 있다 본 증례는 드니솔론 3 mgkg으로 치료를

시작한지 40일째 검사에서 색소와 백 구수가 정상

화되었고 소 수 역시 진단시보다 상승하 으며 골

수검사에서 Grade 2의 골수섬유증으로서 진단시보다

호 을 보여 스테로이드에 한 치료반응이 우수하

으며 면역억제제 사용은 필요하지 않았다

원발성자가면역골수섬유증은 재까지 확실한 명칭

이나 진단 기 이 없고 액질환의 독립 인 범주로

정립되어 있지 않은 드문 질환이며 국내에 SLE나 류마

티스 염에 의한 골수섬유증의 증례는 있으나 기

질환이 없이 발병한 경우는 보고된 이 없다 본 증례

와 같이 골수섬유증이 있는 환자에서 등도 이상의

비장종 가 없으면서 에서 언 한 특징 소견을 보

일 경우 원발성자가면역골수섬유증을 고려하여 다른

액질환 특히 원발성골수섬유증이나 SLE에 의한 골

수섬유증과의 감별을 통해 조기에 보다 은 용량의

코르티코스테로이드를 사용함으로써 양호한 임상 반

응을 기 할 수 있을 것이다

요 약

골수섬유증은 액종양이나 이성 고형종양에서

주로 나타나며 자가면역질환에서는 드물게 나타난다

자가면역골수섬유증은 종양성 골수섬유증과는 별개의

임상 병리학 범주로서 단독으로 혹은 자가면역

질환과 연 되어 발생하며 결과 으로 말 액의

구감소증을 보인다 최근 자가면역질환의 선행 없이

자가면역골수섬유증이 발생하는 경우를 원발성자가면

역골수섬유증이라고 하며 구별되는 임상 -병리학

특징을 갖는 증후군으로 평가되고 있다 자들은 18

세 여자가 선행 자가면역질환이나 액질환 없이 범

구감소증과 자가항체 양성을 보이며 Grade 3의 골수섬

유증이 찰되어 원발성자가면역골수섬유증으로 진단

하 기에 보고하는 바이다

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Table 1 The changes of CBC blood smear findings and bone marrow fibrosis after steroid treatment

Pretreatment After 40 days After 4 M After 13 M

Hgb (gdL) 57 127 131 116 Hct () 182 391 400 388 WBC (μL) 2860 4280 8480 10180 Platelet (103μL) 4 81 113 172 Tear drop cellsHPF 19 4 2 0 SpherocytesHPF 2 08 02 0 Leukoerythroblastosis + minus minus minus BM fibrosisdagger Grade 3 Grade 2 Grade 1 NA

Abbreviations M months BM bone marrow NA not availableUnder times1000 magnification daggerModified Bauermeister scale

증 례

환 자 18세 여자

주 소 월경과다 잇몸출

과거력 병력 환자는 멍이 자주 드는 외에 특이

병력 없었으며 내원 약물 복용력은 없었다 1개월

월경과다로 타병원에서 실시한 액검사에서 빈

소 감소증이 찰되었고 내원 하루 부터 잇몸출

이 멈추지 않아 본원 응 실을 통하여 입원하 다

신체검사 결막은 창백하 고 황달이나 두경부 림

종 는 없었다 흉부청진상 심음과 폐음은 정상이었

고 복부 진찰에서 간비종 소견은 없었고 사지에서

자반은 찰되지 않았다

검사소견 복부 컴퓨터 단층촬 에서 간비종 찰

되지 않았고 PET-CT와 내시경검사에서 특이소견

없었다 내원 당시 일반 액검사에서 색소 57 gdL

백 구 2860μL 소 4000μL 교정망상 구

수 419 다(Table 1) 말 액도말검사에서 정구성

정색소성 빈 과 구부동증 물방울 구(tear

drop cell) 구상 구가 찰되는 변형 구증 유

핵 구와 골수세포(myelocyte)가 출 한 백 아구

증(leukoerythroblastosis)이 찰되었고(Fig 1A B) 호

산구증가증이나 호염기구증가증은 찰되지 않았다

청검사에서 항카디오리핀항체(anti-cardiolipin anti-

body) IgG와 IgM 양성 platelet associated antibody IgG

양성이었고 류마티스인자(rheumatoid factor)는 67

IUmL로 정상 항핵항체와 루푸스항응고인자(lupus

anticoagulant) 항인지질항체(anti-phospholipid anti-

body)는 음성이었다(Table 2) 직 항 로불린검사

(direct antiglobulin test) 양성 LDH 811IU CA-125와

CEA 종양표지자검사 음성 유세포분석을 이용한 발작

야간 색뇨증검사에서 정상소견이었다 골수검사에서

세포충실도 정상이면서(60sim90) 구계와 거 핵

세포(megakaryocyte) 증식을 보 으나 거 핵세포 무

리나 골수이형성은 찰되지 않았으며 림 구 증가증

이나 종양성 림 구의 침윤은 보이지 않았다(Fig 1C

D) 골수생검에 한 티쿨린(reticulin) 염색에서 산

재된 거친 섬유를 동반한 미만성 섬유망이 찰되고

Massonrsquos trichrome 염색에서 아교질(collagen) 음성으

로서(Fig 1E F) modified Bauermeister scale8)에 따라

Grade 3의 골수섬유증으로 단하 다 골수염색체검

사결과 정상 핵형이었다

임상경과 드니솔론 3 mgkg로 치료 40일 후 일

반 액검사에서 색소와 백 구 수치가 정상화되고

소 수치가 호 되었으며 말 액도말에서 찰

되던 변형 구증도 감소하 다(Table 1 Fig 2A C)

청검사에서 항카디오리핀항체 IgG와 IgM platelet

associated antibody IgG가 음성화 되었으나 직 항

로불린검사는 양성이었다(Table 2) 추 골수검사에

서 각각 Grade 2 (치료 40일째)와 Grade 1 (치료 4개월

째)의 골수섬유증을 보 다(Table 1 Fig 2B D) 지속

스테로이드 치료 13개월 후 재 액검사소견상

진단시보다 호 된 양상 보이며 외래 추 찰 이다

(Table 1)

고 찰

골수섬유증은 1879년 Heuck 등에 의해 처음 소개된

이래 다양한 질환과의 연 성이 알려져 있고1) 원인은

크게 종양성과 비종양성 질환으로 나 수 있다 종양

성 질환에는 성골수성종양 골수와 연 된 림 구성

종양 형질세포질환과 악성종양의 골수침범 등이 있

다210)

비종양성 원인에는 SLE외에 드물게 쇼그 증





그 외 바





































다14)

























































































요 약














참 고 문 헌







39661-5






















2003728-12



pathol 20084871-3
















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요 약














참 고 문 헌







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a case of primary autoimmune myelofibrosis · 2009-12-24 · primary autoimmune myelofibrosis, in...

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