abordagem da coluna fetal... · medula espinal aberta faz parte do defeito espinha bí da fechada...

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Abordagem da Coluna Fetal

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Técnicas de Imagem e Anatomia Normal

Ultrassom O American Institute of Ultrasound in Medicine exige documentação das colunas cervical, torácica e lombar do feto. Isto deve ser feito tanto no plano axial quanto longitudinal (coronal e/ou sagital, dependendo da posição fetal). Devido à movimentação e à posição do feto, geralmente é difícil capturar toda a coluna em uma única imagem. Portanto, geralmente são necessárias diversas imagens para uma documentação completa e a importância da avaliação em tempo real de cada corpo vertebral deve ser sempre enfatizada.

Com 16 semanas, a ossi� cação vertebral é visualizada pela primeira vez. Antes de 19 semanas, a ossi� cação distal é incompleta e pode falsamente sugerir defeito do tubo neural. Em 20 a 24 semanas, toda a coluna óssea pode ser visualizada em cortes padrão. No terceiro trimestre, a anatomia óssea mais detalhada da coluna pode ser visualizada, incluindo pedículos, lâminas, processos transversos e processos espinhosos.

No corte axial no segundo trimestre, podem-se observar três centros de ossi� cação: duas massas laterais e um corpo vertebral central. A massa lateral é composta pelo processo transverso, processo espinhoso e processo articular. Os três centros de ossi� cação formam um triângulo e as massas laterais formam uma “barraca” em forma de V sobre o canal espinal. Toda a extensão da coluna deve ser examinada pelo plano transverso, garantindo que a medula espinal esteja completamente envolta neste triângulo. Afastamento ou divergência dos elementos posteriores é um importante achado no diagnóstico de defeitos do tubo neural.

Ao capturar imagens no plano sagital , a coluna é visualizada como duas linhas ecogênicas curvilíneas paralelas (corpo vertebral e elementos posteriores). Embora exista variação de posição, deve haver três curvas suaves: lordose cervical, cifose torácica e lordose lombar. Variações dessas curvas normais exigem maiores avaliações quanto a anormalidades subjacentes.

Imagens coronais são úteis para avaliação de anomalias do corpo vertebral e de escoliose. A aparência ultrassônica normal dos elementos posteriores no plano coronal é de linhas ecogênicas pareadas, que se alargam na coluna cervical na junção craniocervical e se ampliam ligeiramente na coluna lombar.

Ressonância Magnética (RM) A vantagem da RM está na avaliação da medula espinal, fazendo parte atualmente da avaliação padrão caso se esteja considerando cirurgia fetal para defeito do tubo neural. A RM também deve ser realizada sempre que houver uma preocupação a respeito da posição da medula espinal (p.�ex., medula presa), aparência (p.�ex., diastematomielia) ou possível massa (p.�ex., lipoma).

Abordagem da Coluna Fetal Anormal A avaliação completa da coluna é uma parte essencial de cada exame fetal de segundo e terceiro trimestres. O movimento e o posicionamento fetal e o sombreamento dos corpos vertebrais podem tornar sua visualização desa� adora. Estabelecer uma rotina de avaliação e uma lista de conferência para analisar a coluna assegurará o correto diagnóstico. Avaliação em tempo real de toda a extensão da coluna tanto no plano longitudinal quanto no axial completa a avaliação.

O Alinhamento da Coluna É Normal? Idealmente, o alinhamento deve ser avaliado tanto no plano coronal quanto sagital, mas em geral isso não é possível. Anormalidades de alinhamento da coluna podem ser

passageiras ou permanentes; portanto, é importante avaliar a posição da coluna em diferentes momentos. Se permanente, a busca por anormalidades espinais deve começar.

O plano coronal é melhor para avaliar a presença de escoliose. O plano sagital é melhor para cifose. Tanto escoliose quanto cifose podem ocorrer em decorrência de anomalias do corpo vertebral. Quando o alinhamento é anormal, deve-se realizar investigação minuciosa quanto à presença de hemivértebras, vértebras bloqueadas e vértebras em borboleta, além de disra� smo espinal. O tamanho relativo dos corpos vertebrais também deve ser avaliado quanto à presença de condições como platispondilia.

Há um Número Adequado de Corpos Vertebrais Presentes? Contar o número de corpos vertebrais, especialmente na região lombar, é essencial para garantir que a porção distal da coluna esteja devidamente formada. Na síndrome da regressão caudal, há ausência variável da coluna lombar inferior. Além disso, imagens em plano axial são essenciais para garantir que todos os corpos vertebrais estejam devidamente formados, incluindo a presença dos elementos posteriores.

Os Tecidos Moles Sobrejacentes Estão Intactos? É importante visualizar os tecidos moles que recobrem toda a coluna. O líquido amniótico deve ser visualizado entre a coluna e a parede uterina para garantir que a pele sobrejacente esteja intacta. Embora defeitos espinais abertos sejam mais comuns na coluna lombar, eles podem afetar tanto a coluna cervical quanto a torácica.

Há Massa Paraespinhosa? Quando uma massa paraespinhosa está presente, é importante determinar sua origem. Massas císticas posteriores podem indicar meningocele (somente meninges e líquido cefalorraquidiano), mielomeningocele (também contém elementos neurais) ou mielocistocele terminal (dilatação do canal central da medula espinal, que causa sua herniação através de defeito espinal). Entre as massas sólidas incluem-se lipoma medular ou teratoma sacrococcígeo, que podem ter invadido o canal espinal.

O Cérebro e a Fossa Posterior São Normais? Se o cérebro ou a fossa posterior forem anormais, é obrigatório avaliar a coluna quanto a anormalidades associadas. Quase 100% das malformações de Chiari tipo 2 cerebrais estão associadas a espinha bí� da. Embora a maioria tenha um saco saliente, mielosquise é um defeito aberto sem cobertura e pode passar facilmente despercebido caso não seja realizada uma avaliação rigorosa da coluna distal. Se a avaliação da coluna distal em pacientes portadores de Chiari tipo 2 é difícil, a RM é indicada.

Há Presença de Outras Anomalias? Anomalias de corpo vertebral são uma característica da associação VACTERL (do inglês, v ertebral anomalies, a nal atresia, c ardiac anomalies, t racheoesophageal � stula, e sophageal atresia, r enal anomalies, l imb defects — anomalias vertebrais, atresia anal, anomalias cardíacas, fístula traqueoesofágica, atresia esofágica, anomalias renais, defeitos de membros). Portanto, quando há alinhamento anormal ou uma anomalia de corpo vertebral, é necessário manter um elevado grau de suspeita de anormalidades adicionais.

Onde Está Localizado o Cone Medular? A posição do cone varia de acordo com a idade gestacional. Em 18 semanas, o cone deve estar acima de L3-L4, com progressiva ascensão para acima de L2-L3 a termo. Observa-se medula presa em defeitos do tubo neural (tanto abertos quanto fechados), associação VACTERL e cifose/escoliose.

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(Esquerda) Ultrassonogra� a transabdominal sagital mostrando cifose acentuada da coluna cervicotorácica. Nenhuma anomalia vertebral de� nida foi identi� cada. Reavaliação da coluna está indicada para determinar se esta curvatura está em posição � xa. (Direita) O mesmo feto alguns minutos depois mostrando alinhamento normal da coluna. Curvaturas posicionais anormais transitórias podem ser uma armadilha nos exames de imagem de coluna fetal.

(Esquerda) Esta ultrassonogra� a longitudinal ilustra a di� culdade de obter imagens de toda a coluna em um único plano. Os corpos vertebrais e os elementos posteriores são observados na coluna cervical/torácica, mas o alinhamento é “deturpado” por massas laterais observadas na coluna lombar. (Direita) O corte sagital à ultrassonogra� a mostra uma coluna lombar e sacral de aparência normal. Contudo, devido à justaposição da coluna à parede do útero , a coluna distal e a pele sobrejacente não podem ser veri� cadas. Disra� smo leve pode passar despercebido.

(Esquerda) Corte sagital à ultrassonogra� a mostra o aspecto aparentemente normal da coluna. O líquido amniótico é observado entre o miométrio e a coluna. A avaliação de apenas um plano não é su� ciente e toda a coluna deve ser avaliada no plano axial para descartar disra� smo espinal. (Direita) Corte axial à ultrassonogra� a no mesmo paciente mostra afastamento, ou divergência, dos elementos posteriores em relação ao corpo vertebral . Este feto tem mielosquise, con� rmando a importância de avaliar a coluna em dois planos.

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a DADOS PRINCIPAIS

TERMINOLOGIA • Espinha bí� da aberta: Sem revestimento cutâneo (mais

comum) • Espinha bí� da fechada: Com revestimento cutâneo

IMAGENS • Saco de mielomeningocele�+�Chiari tipo 2

○ Apresentação mais comum ○ Observe cuidadosamente a coluna em caso de

compressão da cisterna magna • Lombar� > �sacral� > �torácica� > �cervical • Corte transverso melhor para veri� car defeito ósseo • Corte sagital é melhor para veri� car o saco

○ Meningocele: Massa cística anecoica ○ Mielomeningocele: Massa cística complexa ○ Lipomeningomielocele: Defeito espinal�+�lipoma

• Corte coronal é melhor para avaliar a extensão do defeito • 20% das espinhas bí� das abertas sem saco

○ Mielosquise: Medula espinal faz parte do defeito • Medula espinal presa quase sempre presente

PRINCIPAIS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS • Teratoma sacrococcígeo • Escoliose/cifose isolada • Anomalia do pedículo embrionário — body stalk

(membro-corpo-parede)

PATOLOGIA • Predominantemente esporádica e multifatorial • 4% de índice de aneuploidia quando isolada

QUESTÕES CLÍNICAS • Questões maternas

○ ↑ α -fetoproteína sérica materna ○ Maioria de partos via cesariana ○ Estudos clínicos de cirurgia fetal em andamento

• Prognóstico para a criança ○ 80% necessitam de derivação ( shunt ) ventricular ○ Disfunção musculoesquelética comum ○ Disfunção gastrointestinal/geniturinária

– Apenas 17% com continência normal

(Esquerda) A ilustração mostra a classi� cação de espinha bí� da. Meningoceles contêm somente líquido cefalorraquidiano, enquanto mielomeningoceles também contêm elementos neurais. O defeito do tubo neural é descoberto (sem saco) na mielosquise e contém a medula espinal ou raízes nervosas. (Direita) Neste feto com mielomeningocele lombossacra , o verme cerebelar herniou-se através do forame magno . Achados clássicos de compressão do mesencéfalo em Chiari tipo 2 estão quase sempre presentes em casos de espinha bí� da aberta.

(Esquerda) Neste feto, no momento do exame morfológico de segundo trimestre, o corte sagital da coluna lombossacral revelou uma massa cística , que se comunica com o canal espinal . (Direita) Corte axial da coluna lombar do mesmo feto mostrando elementos neurais estendendo-se através dos centros de ossi� cação da espinha dorsal afastados (arcos) e chegando até o saco da mielomeningocele .

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TERMINOLOGIA Sinônimos • Disra� smo espinal • Defeito do tubo neural (aberto ou fechado)

De� nições • Defeito vertebral ósseo�+�exposição de conteúdo neural

○ Espinha bí� da aberta: Sem revestimento cutâneo (mais comum)

○ Espinha bí� da fechada: Com revestimento cutâneo

IMAGENS Características Gerais • Principal dica diagnóstica

○ Saco de mielomeningocele�+�achados de Chiari tipo 2 no cérebro

○ Quase todos com medula espinal presa • Localização

○ 73% lombar� > �17% sacral� > �9% torácica� > �1% cervical

Achados Ultrassonográ� cos • Achados vertebrais

○ Centros de ossi� cação dorsal afastados ○ Corte transverso é melhor para veri� cação de defeito ósseo

– Vértebras em formato de V no corte axial�±�defeito cutâneo

○ Corte coronal é melhor para avaliar a extensão do defeito – Geralmente, vários níveis envolvidos – Use as costelas para identi� car o nível da 12ª vértebra

torácica ○ Corte sagital é melhor para visualizar o saco

• Achados do defeito ○ 80% com saco sobrejacente

– Meningocele (saco anecoico) � O saco contém apenas meninges � Raramente revestido por pele intacta

– Mielomeningocele (saco cístico complexo) � O saco contém meninges�+�elementos neurais

○ 20% sem nenhum saco sobrejacente – Mielosquise (às vezes denominada mielocele/

mielosquise) � Medula espinal aberta faz parte do defeito

○ Espinha bí� da fechada (normalmente sem Chiari tipo 2) – Lipomielomeningocele e lipomeningocele

� Defeito espinal�+�lipoma de canal � Medula presa associada

– Espinha bí� da oculta raramente observada no útero � Pequeno defeito ósseo coberto por pele � Lipoma subcutâneo sobrejacente, tufo de pelo,

depressão cutânea � ±�medula presa

• Achados cerebrais ○ 99% dos casos de espinha bí� da aberta com malformação

de Chiari tipo 2 – Apagamento da cisterna magna (achado mais comum) – Compressão cerebelar

� Sinal da banana: Cerebelo curvado ao redor do mesencéfalo

– Ventriculomegalia progressiva � Diâmetro atrial ≥ 10�mm � 55% no momento do diagnóstico � 90% ao nascimento

– Concavidade do osso frontal (crânio em formato de limão) � Achado não especí� co transitório � Observado em 1% dos fetos normais

– Outros defeitos cerebrais de linha média � Disgenesia do corpo caloso é o mais comum

• Anomalias comumente associadas ○ Escoliose/cifose no nível do defeito ○ Anomalias da extremidade inferior

– 24% têm pé(s) torto(s) – Tálus vertical congênito (pés em mata-borrão) – Luxação de quadril

○ 40% com outras anomalias – 67% dos que apresentam aneuploidia têm outras

anomalias • Espinha bí� da ventral é extremamente rara

○ Divisão do corpo vertebral – Normalmente cervical inferior ou torácica superior

○ Cisto neurentérico associado

Achados na RM • Identi� cam outras anomalias cerebrais associadas a Chiari

tipo 2 • Geralmente mostram melhor a medula espinal presa • Úteis caso a visualização ultrassônica seja insatisfatória

○ Não adequados para diagnóstico primário • Pedida antes de considerar cirurgia fetal

Recomendações para Aquisição de Imagens • Melhor ferramenta para aquisição de imagem

○ O ultrassom morfológico detecta quase 100% das espinhas bí� das abertas – Achados craniais de Chiari tipo 2 são os mais óbvios

• Protocolo sugerido ○ Observe minuciosamente a coluna quando a cisterna

magna é pequena ou está comprimida ○ É importante realizar exames seriais evolutivos

– Ventriculomegalia geralmente progressiva – Pé torto pode se desenvolver posteriormente

○ Veri� que a presença de medula espinal presa – Cone acima de L3 em fetos normais

○ Ultrassonogra� a tridimensional para imagens multiplanares ajuda a identi� car o nível do defeito

○ Oferecer amniocentese genética em todos os casos

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Teratoma Sacrococcígeo • Massa exofítica complexa originária do sacro

○ Extensão interna comum • Sem malformação de Chiari tipo 2 associada

Escoliose/Cifose Isolada • Curvatura anormal da coluna • Geralmente originária de anomalia de corpo vertebral

anterior ○ Hemivértebras, vértebras fundidas

Anomalia do Pedículo Embrionário – Body Stalk (Membro-Corpo-Parede) • Apresionamento de partes fetais por ruptura do âmnio • Escoliose intensa associada quase sempre observada

PATOLOGIA Características Gerais • Etiologia

○ Falha primária do tubo neural ou fechamento mesenquimal – Destruição secundária do tecido neural exposto

� Trauma intrauterino e exposição do líquido amniótico

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a – Hipótese de etiologias genéticas e de micronutrientes ○ De� ciência de folato

– Defeito no gene da via metabólica do folato ○ Teratógenos

– Anticonvulsivantes: Carbamazepina, ácido valproico – 1% de risco

○ Teoria da arra� a – Falha primária do fechamento do neuroporo – Ausência de pele/músculo por falha de indução

○ Teoria hidromiélica – Desbalanço no líquido cefalorraquidiano (LCR) – Excesso de LCR se acumula no tubo neural fechado – Separação secundária da parede dorsal

• Genética ○ 4% de taxa de aneuploidia quando isolada ○ 14% de taxa de aneuploidia quando outros achados

também estão presentes – Trissomia do 18, trissomia do 13, triploidia

QUESTÕES CLÍNICAS Apresentação • Sinais/sintomas mais comuns

○ ↑ α -fetoproteína sérica materna – > �2,5 múltiplos de mediana detectam 80%

○ Incidentalmente observada no momento do exame morfológico

Demogra� a • Idade

○ Idade avançada da mãe apresenta risco ligeiramente maior

• Raça ○ Dados dos Estados Unidos

– Hispânicos� > �Caucasianos� > �Afrodescendentes > Asiáticos

– Diferença persiste após a imigração ○ Índices mais altos no Reino Unido ○ Índices mais baixos no Japão

• Epidemiologia ○ 1:3.000 nascidos vivos

– Prevalência estabilizada desde o impacto da suplementação de folato

○ 25% a 40% de taxa de interrupção da gestação quando diagnosticado no útero

○ 3% de todos os abortos espontâneos ○ Risco de recorrência de 1% a 2%

História Natural e Prognóstico • Depende do nível e gravidade do defeito

○ 14% a 35% dos nascidos vivos morrem nos primeiros 5 anos

○ 70% com QI� > �80 ○ 50% capazes de viver com independência como adultos ○ Incidência de convulsões, disfunção de bexiga e

incapacidade de andar aumentam conforme a herniação do mesencéfalo – Quase 100% quando a herniação do mesencéfalo

atinge o nível de C4 – Achados de RM de piora da herniação do mesencéfalo

relacionam-se aos resultados clínicos • Hidrocefalia obstrutiva por compressão do mesencéfalo em

Chiari tipo 2 ○ 80% necessitam de shunt ventricular ○ 46% apresentam complicações do shunt no 1° ano após a

colocação ○ Shunts associados a morbidade independente (p.�ex.,

bloqueio, infecção) • Disfunção musculoesquelética

○ 25% disfunção total do membro inferior

• Disfunção gastrointestinal/geniturinária ○ Somente 17% com continência normal

Tratamento • Parto a termo ou próximo ao termo

○ Predominantemente por cesariana – ↓ trauma aos elementos neurais – ↓ índices de ruptura do saco/infecções relatados – Relatos de melhores resultados neurológicos� > �2 anos

de idade ○ Via de parto controversa devido à ausência de estudos

prospectivos e cegos • Cirurgia pós-natal imediata

○ Cobrir a medula espinal exposta ○ Tratar a ventriculomegalia obstrutiva

• Cirurgia no útero em estudos clínicos ○ Única cirurgia fetal atualmente oferecida em caso de

anomalia não letal ○ Justi� cativa para a cirurgia baseada na hipótese da “dupla

agressão” – A primeira “agressão” é o defeito original – A segunda “agressão” é a lesão adicional do elemento

neural exposto durante a gestação � A cirurgia visa a reduzir a segunda “agressão” e

melhorar a função – Índices atuais de paralisia e incontinência inalterados – Pode reverter a herniação do mesencéfalo e ↓ a

dependência da derivação (54% vs . 80%) • Tratamento preventivo com ácido fólico

○ Melhor: terapia pré-concepcional ○ 4�mg/dia reduzem o risco de recorrência de defeito do

tubo neural em 70% ○ 0,4�mg/dia para todas as mulheres

CHECKLIST DO DIAGNÓSTICO Dicas para Interpretação de Imagem • A presença de cisterna magna normal praticamente descarta

o diagnóstico de espinha bí� da aberta ○ Não espinha bí� da fechada

• Malformação de Chiari tipo 2 geralmente mais fácil de ver do que o defeito da coluna

• Tente identi� car o nível mais superior do defeito ○ Procure por T12 identi� cando a costela mais inferior ○ Procure pelo corpo vertebral angulado de S1 no corte

sagital ○ Ultrassonogra� a tridimensional útil

• Considere RM para veri� cação de outras anomalias cerebrais

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(Esquerda) Neste feto de 18 semanas, o corte axial através da fossa posterior mostra compressão do mesencéfalo. O cerebelo (marcadores eletrônicos e ) se envolve ao redor do mesencéfalo , assumindo o típico formato de banana descrito na malformação de Chiari tipo 2. (Direita) Corte coronal através da coluna do mesmo paciente, mostrando leve divergência da coluna lombar inferior e a medula espinal presa estendendo-se até o sacro . Neste caso, não havia saco e os achados espinais são discretos. Compressão cerebelar é a melhor dica para o diagnóstico de espinha bí� da.

(Esquerda) Corte axial através da coluna no mesmo feto com 18 semanas mostrando centros de ossi� cação da espinha dorsal divergentes e um defeito cutâneo com ecos lineares estendendo-se a partir do canal espinal. A própria medula espinal é parte dos elementos neurais na mielosquise (espinha bí� da aberta sem saco). (Direita) Fotogra� a clínica de mielosquise mostrando o defeito cutâneo e a exposição de elementos neurais , sem nenhum saco sobrejacente.

(Esquerda) Ressonância magnética fetal de segundo trimestre em paciente obesa com achados de Chiari tipo 2 e suspeita de grande defeito espinal sem saco mostrando um grande defeito aberto na altura da bexiga fetal . (Direita) Corte sagital à RM em imagem ponderada em T2 do mesmo feto mostra a extensão do grande defeito espinal aberto sem nenhum saco com maior propriedade. Também há herniação da tonsila cerebelar indicando malformação de Chiari tipo 2. Ressonância magnética fetal é normalmente a melhor modalidade de exame de imagem em caso de suspeita de defeito espinal em pacientes obesas.

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a (Esquerda) O corte axial da coluna neste feto de segundo trimestre mostra massa dorsal atípica, grande, anecoica e cheia de líquido com uma possível comunicação com o canal espinal . A suspeita era de uma grande meningocele pediculada. (Direita) Reconstrução coronal tridimensional, no mesmo caso, mostrando elementos dorsais mediolombares afastados . A identi� cação da 12ª costela ajudou a localizar o defeito ósseo. Também foi realizada RM fetal.

(Esquerda) Ressonância magnética fetal no mesmo caso mostrando medula espinal presa no nível da meningocele . O pedículo é observado mais uma vez, porém não foi identi� cada comunicação clara com o canal espinal. A presença de malformação de Chiari tipo 2 (não demonstrada) levou ao correto diagnóstico de meningocele. (Direita) Ressonância magnética neonatal realizada após o nascimento do bebê mostrando o saco da meningocele descomprimido , defeito ósseo mediolombar localizado , e a medula espinal presa . A ultrassonogra� a tridimensional e a RM fetal ajudaram a esclarecer a anatomia neste caso.

(Esquerda) Neste feto de 3° trimestre portador de Chiari tipo 2 e de visualização difícil da coluna na ultrassonogra� a, o corte sagital por RM mostra um saco na coluna mediolombar . A comunicação com o canal espinal é observada no nível da cúpula da bexiga . (Direita) No corte axial, no mesmo feto, as raízes nervosas são claramente observadas estendendo-se até o saco da mielomeningocele através do defeito ósseo dorsal. Em casos difíceis (paciente obesa, apresentação tardia), a visualização por RM da coluna e do cérebro fetal pode ser superior à da ultrassonogra� a.

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(Esquerda) Corte sagital à RM neste feto portador de uma grande massa espinal com extensão para o canal espinal mostrando uma fossa posterior normal. O verme cerebelar não está comprimido e não está herniado inferiormente. A ausência de achados de Chiari tipo 2 está de acordo com o diagnóstico sonográ� co de grande espinha bí� da revestida de pele. (Direita) Fotogra� a clínica da criança após o parto, con� rmando o diagnóstico de defeito espinal coberto por pele.

(Esquerda) Corte axial à ultrassonogra� a da coluna lombar inferior mostrando divergência do elemento dorsal e uma “massa” ecogênica no canal espinal. Não havia achados de Chiari tipo 2 no cérebro e nenhum defeito cutâneo ou saco. (Direita) Ultrassonogra� a da coluna do mesmo paciente recém-nascido mostrando lipoma espinal , que estava associado a um defeito espinal coberto por pele. Esta é uma lipomeningocele, que pode ser sutil. Normalmente, não estão associadas à malformação de Chiari tipo 2, e, portanto, as pequenas geralmente passam despercebidas no momento do exame morfológico.

(Esquerda) Visualização tridimensional multiplanar e renderização em modo de superfície mostrando defeito espinal mediotorácico com saco comprimido . A renderização tridimensional em modo de pele (abaixo, à direita) mostra o defeito cutâneo . O feto apresentava achados típicos de Chiari tipo 2 no cérebro. (Direita) A fotogra� a clínica após o parto por cesariana mostra o saco da mielomeningocele torácica. A localização mais comum de espinha bí� da é lombar, seguida pelo sacro. Localizações mais raras são a torácica e a cervical.

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a DADOS PRINCIPAIS

IMAGENS • 1° trimestre

○ Comprimento cabeça-nádegas menor que o esperado ○ Cabeça desproporcionalmente grande

• SNC ○ Retro� exão extrema e � xa do pescoço ○ Ínio e coluna cervical sempre envolvidos ○ Ausência ou fusão de vértebras cervicais ○ Disra� smo espinal comum e extensivo, geralmente se

estendendo até a área torácica ou até mesmo a lombar ○ Outras anomalias cerebrais frequentemente presentes

• Face ○ Órbitas direcionadas para cima, parecendo “olhar para as

estrelas” ○ Pele mandibular contígua à do tórax.

• Abdome ○ Onfalocele e hérnia diafragmática são as anormalidades

associadas mais comuns • Cortes de rotina no segundo trimestre devem detectar todos

os casos

PRINCIPAIS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS • Hiperextensão cervical

○ Pode ser transitória ○ Seguimento para documentar a resolução

• Síndrome de Klippel-Feil ○ Falha de segmentação das vértebras cervicais ○ Pescoço geralmente não retro� etido

• Mielomeningocele cervical • Cefalocele occipital

PATOLOGIA • Anomalias associadas em até 85% • Iniencefalia aberta é o tipo mais comum

○ Presença de encefalocele • Iniencefalia fechada não apresenta encefalocele

QUESTÕES CLÍNICAS • Sem tratamento; malformação letal • Risco de recorrência de 1% a 4%

(Esquerda) Ultrassonogra� a transabdominal de gestação de 12 semanas mostrando acentuada retro� exão do polo cefálico . Observe a grande dimensão do polo cefálico em relação ao corpo (consequência da ausência de vértebras cervicais e torácicas superiores). Estas são características de 1° trimestre típicas de iniencefalia. (Direita) Uma aparência semelhante é observada em uma autópsia de 17 semanas. O polo cefálico está retro� etido e parece grande em comparação ao corpo. Também há onfalocele , um achado associado comum. Esta é uma iniencefalia fechada (sem encefalocele associada).

(Esquerda) Há acentuada retro� exão do polo cefálico neste feto de 2° trimestre portador de iniencefalia. A parte superior do tronco é curta e as vértebras parecem descontínuas e emaranhadas. Não há crânio e havia raquisquise da coluna. (Direita) A fotogra� a clínica mostra iniencefalia associada a anencefalia . O pescoço é retro� etido e o queixo é contíguo ao tórax . Também há um grande defeito da coluna torácica . Observe que os olhos são direcionados para cima, o que é chamado de posição de olhar estrelas.

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○ Uma combinação de achados é diagnóstica – Retro� exão � xa do pescoço – Encefalocele occipital – Disra� smo espinal

Achados Ultrassonográ� cos • 1° trimestre

○ Retro� exão do polo cefálico ○ O polo cefálico parece grande em relação ao corpo ○ Corpo mais curto devido à ausência de corpos

vertebrais – Comprimento cabeça-nádegas (CCN) menor do que o

esperado • Coluna cervical

○ Lordose exagerada � xa ( > 150°) ○ Grande defeito do tubo neural que pode se prolongar

envolvendo a coluna torácica e lombar (raquisquise) ○ Pescoço curto: Vértebras ausentes ou fundidas

• Face ○ Órbitas direcionadas para cima, parecendo “olhar para as

estrelas” ○ Per� l facial plano

– Pele mandibular contígua à do tórax • Outras anomalias cerebrais comuns: Anencefalia,

holoprosencefalia, microcefalia, malformação de Dandy-Walker

• Malformações corporais comuns: Onfalocele, hérnia diafragmática, anomalias renais, artéria umbilical única, pé torto

• Polidrâmnio é comum

Recomendações para Aquisição de Imagens • O corte sagital mediano é o melhor para avaliar

○ A posição do polo cefálico ○ O tamanho do polo cefálico em relação ao corpo

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Hiperextensão Cervical Isolada • Cabeça mantida em extensão durante todo o exame • Nenhuma anormalidade estrutural detectada

○ Resolve-se no exame de seguimento → resultado normal

○ Achado persistente – 73% normal – 27% anomalias não suspeitadas no parto

Síndrome de Klippel-Feil • Falha de segmentação das vértebras cervicais • Pescoço curto, conectado por membrana • Pescoço normalmente não retro� etido • Ausência de defeito aberto do tubo neural

Síndrome de Jarcho-Levin • Anomalias de segmentação das costelas e vértebras

generalizadas relacionadas à mutação do gene DLL3 • Tórax pequeno

Defeito Aberto do Tubo Neural Isolado • Encefalocele occipital • Mielomeningocele cervical

PATOLOGIA Características Gerais • Etiologia

○ Desconhecida ○ Medicamentos têm sido implicados, inclusive clomifeno,

sulfonamida, tetraciclina e agentes antitumorais, incluindo a vimblastina

• Genética ○ Geralmente esporádicos, alguns casos autossômicos

recessivos foram relatados ○ Foi relatada em aneuploidias

– Trissomia do 13, monossomia do X, trissomia do 18 • Anormalidades associadas em até 85%

○ Virtualmente qualquer sistema orgânico pode ser envolvido

Patologia Macroscópica e Aspectos Cirúrgicos • Dois tipos descritos

○ Iniencefalia aberta é o tipo mais comum – Presença de encefalocele

○ Iniencefalia fechada – Sem associação de encefalocele

• O defeito sempre envolve o ínio e o forame magno


○ 1° trimestre – Cabeça grande e retro� etida

○ 2° trimestre – Defeito óbvio do tubo neural, disra� smo espinal

• Outros sinais/sintomas ○ α -fetoproteína sérica materna elevada

Demogra� a • Epidemiologia

○ 0,1-10:10.000 nascimentos ○ M:F�=�1:9

História Natural e Prognóstico • Malformação letal • Risco de recorrência de 1% a 4%

Tratamento • A retro� exão � xa pode causar distocia

○ Considere indução precoce ○ Deve-se evitar parto por cesariana

• Ácido fólico pré-concepcional para todas as futuras gestações ○ 4�mg/dia diminuem o risco de todos os defeitos abertos

do tubo neural em ∼ 70%

CHECKLIST DO DIAGNÓSTICO Dicas para Interpretação de Imagem • A hiperextensão pode ser achado transitório, mas deve

constituir motivo para uma minuciosa avaliação de anormalidades estruturais ○ Acompanhamento para resolução de documentação

REFERÊNCIAS 1. Toru HS , et�al: Associated anomalies with neural tube defects in fetal

autopsies , J Matern Fetal Neonatal Med : 1 - 5 , 2015 .

2. Chikkannaiah P , et�al: Iniencephaly: Radiological and pathological features of a series of three cases , J Neurosci Rural Pract . 5 ( 4 ): 389 - 393 , 2014 .

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Sequência da Regressão Caudal

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a DADOS PRINCIPAIS

TERMINOLOGIA • Complexo de malformações caracterizado por graus

variáveis de falha de desenvolvimento envolvendo vértebras sacrais e lombares e os respectivos segmentos da medula espinal ○ Inervação anormal afeta o desenvolvimento da

extremidade inferior

IMAGENS • Achados ultrassonográ� cos de 1° trimestre: Comprimento

cabeça-nádegas curto • Achados ultrassonográ� cos de 2° e 3° trimestres

○ Interrupção abrupta da coluna em cortes longitudinais – Parece que a coluna foi apagada com borracha

○ Devido à ausência do sacro, as asas ilíacas se aproximam ou se fundem (aparência de escudo)

○ Contraturas de extremidades inferiores e perda de massa muscular – Assumem “posição de buda” ou “em borboleta” (como

se estivessem sentados com pernas cruzadas para praticar esse exercício)

• Anomalias GI e GU comuns e geralmente graves • Malformação cardíaca congênita em 24%

• A RM é a melhor modalidade para avaliar a posição da medula espinal e do cone

PRINCIPAIS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS • Mielomeningocele • Associação VACTERL • Sirenomelia

QUESTÕES CLÍNICAS • 1% dos bebês nascidos de mães diabéticas apresenta

sequência da regressão caudal (SRC) • De 12% a 16% dos bebês portadores de SRC têm mães

diabéticas • Resultado clínico determinado pelo nível do defeito

○ Bexiga neurogênica, de� ciências motoras comuns em sobreviventes

CHECKLIST DO DIAGNÓSTICO • Sempre veri� que os centros de ossi� cação da coluna no

corte axial ao nível das asas ilíacas • Podem ser veri� cados no momento do exame da

translucência nucal ○ Devem ser especi� camente avaliados em qualquer mãe

diabética

(Esquerda) Esta ilustração grá� ca demonstra várias características da sequência da regressão caudal (SRC), incluindo a interrupção abrupta da coluna , ausência de sacro e posicionamento medial das asas ilíacas . A pelve é encurtada e há posicionamento anormal da extremidade inferior (posição sentada de pernas cruzadas “em borboleta” ou postura de Buda) com perda muscular. (Direita) Corte coronal da coluna com 32 semanas mostrando interrupção abrupta em L2 . Observa-se a terminação do cone acima desse ponto.

(Esquerda) Corte axial à ultrassonogra� a transvaginal da pelve fetal mostrando ausência do sacro; observe a ausência de sombreamento , pois não há osso para re� etir o raio do ultrassom. Isto cria uma aparência de escudo das asas ilíacas . (Direita) Radiogra� a da pelve mostrando a aparência pós-natal da SRC. O sacro está ausente, fazendo com que as asas ilíacas se toquem medialmente, desta forma criando a clássica aparência de escudo . Há interrupção abrupta da coluna lombar e os fêmures se encontram em posição de abdução.

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TERMINOLOGIA Abreviaturas • Sequência da regressão caudal (SRC)

Sinônimos • Displasia caudal • Agenesia sacral • Espectro da displasia mesodérmica axial

○ Outras anomalias da linha média craniofacial

De� nições • Complexo de malformações caracterizado por graus

variáveis de falha de desenvolvimento envolvendo vértebras sacrais e lombares e os respectivos segmentos da medula espinal ○ Inervação anormal afeta o desenvolvimento da

extremidade inferior


○ Ausência do sacro com extremidades inferiores hipoplásicas é diagnóstica

Achados Ultrassonográ� cos • Achados de 1° trimestre

○ Comprimento cabeça-nádegas curto ○ Protuberância na parte inferior da coluna ○ Translucência nucal (TN) aumentada

• Achados de 2° e 3° trimestres ○ Interrupção abrupta da coluna

– Parece que a coluna foi apagada com borracha � Os centros de ossi� cação em S1-S2 devem ser

visualizados em 16 a 17 semanas – Mais bem visualizado em cortes sagitais

○ A coluna não é visível nos cortes axiais do abdome ○ Asas ilíacas se aproximam ou se fundem

– Aparência de escudo – Diminuição do vão entre as cabeças femorais

○ Tronco curto ○ Pé torto ○ Contraturas da extremidade inferior

– Assumem “posição de buda” ou “em borboleta” (como se estivessem sentados com pernas cruzadas para praticar esse exercício)

○ Líquido amniótico normal a aumentado ○ Anomalias GI e geniturinárias (GU) comuns e normalmente

graves – GI

� Atresia anorretal é o achado GI mais comum � Atresia duodenal, má-rotação

– GU � Displasia renal cística � Bexiga dilatada, hidronefrose � Inversão penoescrotal � Agenesia peniana � Criptorquidismo

○ Malformação cardíaca congênita (MCC) (24%) ○ Anomalias do SNC associadas

– Malformação de Chiari tipo 2

Achados na RM • Melhor modalidade para avaliar a medula espinal

○ O nível do cone está relacionado ao prognóstico – Interrupção mais alta → prognóstico pior

○ Interrupção alta cuneiforme ou afunilada da medula é uma característica clássica – Borda cônica dorsal maior do que a ventral

• Pode demonstrar outras anomalias espinais/medulares ○ Mielomeningocele (35%-50%) ○ Mielocistocele (15%) ○ Medula presa ○ Siringomielia ○ Cisto aracnoide intraespinhal

Recomendações para Aquisição de Imagens • Protocolo sugerido

○ Exame endovaginal no 1° trimestre em mães diabéticas – Especialmente importante se o controle glicêmico

perigestacional não for satisfatório – Veri� que a presença de contorno anormal da área

inferior da coluna – TN aumentada

○ Esteja atento à presença de a� lamento da coluna distal em fetos em risco de SRC – Pode se a� lar onde se interrompe, mesmo que não seja

no sacro – A coluna sagital normal se afunila em ponto ao nível da

nádega do feto ○ O corte coronal mostra as costelas; conte daí para baixo

os segmentos lombares para demonstrar cinco vértebras presentes

○ O corte axial no nível das cristas ilíacas é o melhor para mostrar o sacro

○ O sacro não está bem ossi� cado até meados do 2° trimestre – Não é possível descartar com certeza se o feto

tiver� < �18 semanas – Casos leves passam facilmente despercebidos

○ Ecocardiograma fetal – Deve ser feito rotineiramente quando a mãe é diabética – Intensa associação com anomalias cardiovasculares

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Mielomeningocele • Os centros de ossi� cação apresentam-se com os elementos

posteriores afastados • Veri� que o saco da meningocele • Associada à malformação cerebral de Chiari tipo 2

○ Obliteração da cisterna magna ○ Cerebelo em forma de banana ○ Sinal do limão: Concavidade bifrontal

Associação VACTERL • Combinação de anormalidades: V ertebrais, a norretais,

c ardíacas, fístula t raqueo e sofágica, r enais e de membros ( l imbs , em inglês)

• A coluna é mais frequentemente anormal (em fusão, em borboleta ou hemivértebra) do que ausente

• Não associada a diabetes materno

Sirenomelia • Previamente considerada parte do mesmo espectro, mas

atualmente acredita-se ter origem vascular • Extremidade inferior fundida única • Agenesia renal

Disgenesia Espinal Segmentar • Provavelmente parte do mesmo espectro que a SRC • Cifose ou cifoescoliose aguda • Medula � na ou indiscernível no nível disgenético

○ Medula abaixo do nível disgenético espessada e baixa

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a Sequência da Artrogripose, Acinesia • Contratura pode causar aparência semelhante nas pernas • Coluna normal • Não associada a diabetes materno

PATOLOGIA Características Gerais • Genética

○ A maioria dos casos é esporádica ○ A síndrome de Currarino é autossômica dominante;

mutação do gene homeobox MNX1 (HLXB9) – Defeito sacral (geralmente em formato de foice),

atresia anal, meningocele anterior • Embriologia

○ Agressão antes da 4ª semana gestacional com várias etiologias propostas – Metabólica (hiperglicemia) – Toxinas

� Solventes e exposição a medicamentos, incluindo minoxidil, sulfamidas, ácido retinoico

– Isquemia, radiação, temperaturas extremas ○ Neurulação secundária interrompida/anormal na

eminência caudal – Também afeta as estruturas mesodérmicas caudais, o

que explica a alta associação com anomalias GI e GU

Estadiamento, Graduação e Classi� cação • SRC Tipo 1: O cone termina em L1 ou acima

○ Defeito vertebral geralmente extenso ○ Tipo mais comum observado em fetos

• SRC Tipo 2: Medula baixa, presa e espessa ○ Sacro mais bem preservado ○ Diagnóstico fetal incomum; geralmente se apresenta na

infância

Patologia Macroscópica e Aspectos Cirúrgicos • Espectro de malformação espinal

○ Sacro anormal com extremidades inferiores normais ○ Ausência de sacro ○ Coluna lombar inferior anormal/ausente

– Ocasional envolvimento da coluna torácica • Extremidades

○ Deformidades de � exão dos quadris/joelhos ○ Pé torto


○ Incapacidade de avaliar a coluna distal no exame de 2° trimestre

○ Posicionamento anormal das extremidades • Outros sinais/sintomas

○ Pode ser observada no 1° trimestre durante o exame de TN – Deve ser feito especi� camente em qualquer mãe

diabética

Demogra� a • Epidemiologia

○ M:F�=�1:1 ○ 1-5/100.000 ○ 200 × mais comum em bebês de mães diabéticas ○ De 12% a 16% dos bebês portadores de SRC nascem de

mães diabéticas

– Controle glicêmico insatisfatório considerado como fator etiológico

○ 1% dos bebês nascidos de mães diabéticas apresenta SRC

História Natural e Prognóstico • Alta mortalidade devido a anomalias associadas • Espectro de comprometimento leve a grave nos

sobreviventes, dependendo do nível do defeito ○ Anormalidades leves dos pés → paralisia total da

extremidade inferior e atro� a distal da perna • De� ciências motoras� > �sensoriais

○ Nível motor normalmente mais alto do que o nível sensorial

• Disfunção de bexiga urinária neurogênica em praticamente todos os pacientes

• Função intelectual normal

Tratamento • Diabetes materno comprovado

○ Controle rigoroso do diabetes antes da concepção e durante a gestação

• Diagnóstico fetal ○ Teste de diabetes materno ○ Nenhuma intervenção fetal

• Fazer uma reunião com os pais e os cirurgiões pediátricos para discutir o tratamento pós-natal ○ Consulta com o urologista

– Anomalia sacral determina a disfunção da bexiga – Bexiga neurogênica – Nefropatia de re� uxo – Tem o objetivo de prevenir displasia renal progressiva

○ Cirurgia ortopédica – Instabilidade da coluna – Luxação de quadril – Contraturas articulares, pé torto – Objetivo de sentar-se e levantar-se adequadamente

sem amputação, se possível

CHECKLIST DO DIAGNÓSTICO Considerar • A RM fetal mostra mais precisamente a medula espinal, o

nível do cone e as anormalidades associadas ○ Permite um aconselhamento pré-natal mais adequado

Dicas para Interpretação de Imagem • Sempre veri� car os centros de ossi� cação da coluna no corte

axial no nível das asas ilíacas • Em diabéticas, realizar ultrassonogra� a endovaginal para

avaliação precisa do tempo e anatomia inicial, principalmente em caso de controle glicêmico periconcepcional insatisfatório ○ Comprimento cabeça-nádegas curto pode sugerir SRC se a

datação for precisa

REFERÊNCIAS 1. Demir MK , et�al: Caudal regression syndrome with diplomyelia (type 2

split cord malformation), tethered cord, syringomyelia, and horse-shoe kidney , Spine J. ePub , 2015 .

2. Puneeth KT , et�al: High abrupt cord termination: a hallmark of caudal regression syndrome , BMJ Case Rep : 2014 , 2014 .

3. Beaumont C , et�al: Prenatal imaging of caudal regression syndrome with postnatal correlation: novel insights , Fetal Diagn Ther . 34 ( 2 ): 131 - 132 , 2013 .

4. Kokrdova Z : Caudal regression syndrome , J Obstet Gynaecol . 33 ( 2 ): 202 - 203 , 2013 .

5. Sharma P , et�al: Clinico-radiologic � ndings in group II caudal regression syndrome , J Clin Imaging Sci . 3 : 26 , 2013 .

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(Esquerda) Foi realizada RM fetal para uma avaliação mais aprofundada do mesmo caso. O exame con� rma a interrupção da coluna , na altura do diafragma . A RM proporciona informações adicionais sobre a medula espinal, com o cone terminando bem acima do defeito vertebral. (Direita) Ressonância magnética pós-natal con� rmando os achados pré-natais sem nenhum elemento espinal abaixo da T2 . O cone tem uma con� guração em formato de cunha e termina bem acima da última vértebra, o que é típico de SRC intensa.

(Esquerda) Corte sagital à ultrassonogra� a no 3° trimestre mostrando a aparência clássica de “apagada com borracha”, em que a coluna distal se interrompe abruptamente . Somente três centros de ossi� cação vertebral lombar são visualizados neste feto de uma mãe diabética. (Direita) Fotogra� a clínica mostrando uma pelve pequena com perda de massa muscular nas extremidades inferiores , que ocorre devido à inervação anormal. As pernas estão cruzadas na clássica postura de Buda.

(Esquerda) Ultrassonogra� a tridimensional da coluna fetal com 20 semanas mostrando interrupção abrupta na 12ª vértebra torácica . (Direita) Imagem renderizada em modo superfície do mesmo caso mostrando as extremidades inferiores na posição típica de pernas cruzadas “em borboleta” . A mãe era uma diabética mal controlada, um importante fator de risco para SRC. É importante perceber, no entanto, que apenas 12% a 16% dos casos ocorrem no contexto de diabetes materno; portanto, a coluna distal deve ser minuciosamente veri� cada em todos os fetos.

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Cifose, Escoliose

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a DADOS PRINCIPAIS

TERMINOLOGIA • Escoliose

○ Angulação lateral anormal da coluna • Cifose

○ Angulação anterior anormal da coluna

IMAGENS • Melhores cortes longitudinais

○ Coronal para escoliose ○ Sagital para cifose

• Anomalia isolada de corpo vertebral (5%) ○ Hemivértebra, em borboleta ou vértebra bloqueada

• Anomalias associadas (95%) ○ Espinha bí� da ○ Associação VACTERL

• Deformidades de costelas comuns com escoliose torácica

• Ficar atento à curvatura posicional ○ Resolve-se com o tempo

PRINCIPAIS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS • Sequência da regressão caudal • Iniencefalia

QUESTÕES CLÍNICAS • Isolada, não apresenta maior risco de aneuploidia • Progressão da curvatura na escoliose isolada ( > 10° no

diagnóstico) ○ 25% não apresentam progressão adicional da curvatura ○ 50% apresentam progressão lenta da curvatura ○ 25% apresentam progressão rápida da curvatura

• 20% a 30% com anomalia intraespinal adicional ○ Requer avaliação pós-natal

CHECKLIST DO DIAGNÓSTICO • Espinha bí� da é a causa mais comum de escoliose congênita

(60% dos casos) ○ Defeito espinal localizado no ápice da curvatura ○ Procurar por achados de Chiari tipo 2 no cérebro

• Provavelmente isolada se não houver achados de Chiari tipo 2 ou outras anomalias óbvias

(Esquerda) Ilustração grá� ca coronal mostrando as várias anomalias de corpo vertebral observadas na escoliose, incluindo a vértebra em borboleta , a hemivértebra e a vértebra bloqueada . Malformações de costelas, principalmente fusão , são uma associação comum. (Direita) Corte coronal da coluna (em cima) mostrando corpos vertebrais lombares normais e processos laterais , com escoliose abrupta na coluna torácica inferior . Também há uma costela anormal . Um plano mais oblíquo (embaixo) mostra uma hemivértebra em T10 . Conte as costelas para determinar o nível.

(Esquerda) A ultrassonogra� a tridimensional mostra vértebras bloqueadas na coluna lombar superior . Vértebras em fusão são grandes e retangulares. Uma leve cifoescoliose chamou a atenção do examinador para esta área. (Direita) Corte coronal à RM post mortem de um feto com associação VACTERL mostrando uma vértebra em borboleta . Há agenesia renal bilateral (fossas renais vazias) ). Observe a haste nas costas do natimorto seguindo a curva da escoliose.

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abordagem da coluna fetal... · medula espinal aberta faz parte do defeito espinha bí da fechada...

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