his - limfoma maligna

LIMFOMA MALIGNALucky Resa Santoso

121 0211 036

LIMFOMA

SKDI untuk kasus ini adalah kemampuan 1

Kemampuan 1: mampu mengenali dan menjelaskan GK penyakit, dan mengetahui cara yg tepat untuk dptkan info lebih lanjut, selanjutnya menentukan rujukan yg tepat untuk pasien.

PENDAHULUAN

Penyakit Hodgkin yang dikemukakan oleh Thomas Hodgkin pada pertengahan abad ke 19,

merupakan penyakit kelenjar limfe yang mengakibatkan pembesaran kelenjar limfe dan sering meluas dari suatu daerah kelenjar ke daerah didekatnya.

DEFINISI

Limfoma adalah sekelompok penyakit heterogen disebabkan oleh limfosit ganas yang biasanya berkumpul dalam KGB dan menyebabkan timbulnya gambaran klinik khas berupa limfadenopati (Hematologi - Kapita Selekta)

KLASIFIKASI

Limfoma dibagi menjadi penyakin limfoma hodgkin dan limfoma non-hodgkin berdasarkan adanya sel-sel Reed-Sternberg (RS) pd px histologik limfoma Hodgkin

LIMFOMA HODGKIN

DEFINISI

• Limfoma hodgkin adalah limfoma maligna yang khas ditandai oleh adanya sel Reed-Sternberg dengan latar belakang sel radang pleomorf

ETIOLOGI

• Penyebab penyakit Hodgkin ini belum jelas.

• Diduga disebabkan oleh virus Epstein-Barr, yang berawal dari satu kelenjar getah bening dan menyebar ke sekitarnya secara perkontinuitatum. Jarang menyerang organ-organ ekstranodal seperti lambung, testis dan tiroid

Reed-Sternberg Cell

• Sel yang khas adalah sel Reed-Sternberg, yang merupakan sel besar, binuklear atau multinuklear dengan nuklei vesikuler sertia menonjol.

• Bentuk sel ini mirip dengan mata burung hantu. Sifat ganas sel tersebut diperlihatkan lewat pertumbuhan tanpa batas dalam kultur jaringan.

Epidemiologi

• 1% dari seluruh kanker• Lebih banyk dijumpai pada lk, lk:wnt 1,2:1

Patogenesis dan Pafofisiologi

Flipchart

KLASIFIKASI

• Penyakit Hodgkin menurut REAL / WHO, yaitu:

1. Lymphocyte Predominant / nodular + diffuse areasaSel Reed Sternberg tidak dijumpai, terdapat sel limposit B polimorfik abnormal (limposit dan hisiositik)

2.     Nodular Sclerosis (NSHL)Pita kolagen masuk darikapsula mengelilingi nodul jaringan abnormal. Sel lakunar yang khas sering dijumpai. Infiltrat seluler mungkin bersifat lymphocyte predominant, mixed cellularity atau lymphocyte-depleted, eosinofilia sering dijumpai.

3.     Mixed Cellularity (MCHL)Terdapat banyak sel RS,jumlah sel limposit moderat (LDHL).

4.     Lymphocyte DepletedPolanya dapat berupa pola retikuler dengan sel RS dominant dengan sedikit limfosit atau pola fibrotik difus dimana kelenjar getah bening diganti oleh jaringan ikat dengan sedikit limfosit. Sel RS mungkin juga sedikit pada tipe ini.

5.     Lymphocyte Rich (LRCHL)Sel RS sedikit, banyak dijumpai limfosit kecil dengan sedikit eosinofil dan sel plasma, dapat berpola difus atau noduler.

GEJALA KLINIS

Gejala utama:• pembesaran kelenjar yang paling sering

dan mudah dideteksi adalah di daerah leher.

• Pembesaran di daerah dada atau abdomen lebih susah dideteksi.

• Gejala lain tergantung pada lokasi dan organ yang diserang.

GAMBARAN HEMATOLOGIK

• Anemia mikrositik normositer• Leukositosis, 30% kasus disebabkan oleh

neutrofilia• Eusonofilia sering dijumpai• Limfopenia dijumpai pada fase-fase lanjut• LED, meningkat

Ann Arbor Clasification

• Penyakit ini menyerang sebagian besar sistem tubuh seperti traktus gastrointestinal, traktus tespiratorius, sistem saraf, sistem peredaran darah dll.

• Pada stadium awal (stadium I dan II) tidak disertai manifestasi sistemik

• Demam bersifat siklik yaitu demam tinggi selama beberapa hari diikuti oleh periode afebril disebut demam Pel Ebstein

Diagnosis Penyakit Hodgkin

Anamnesa

Keluhan terbanyak adalah pembesaran kelenjar getah bening di leher, aksilla dan inguinal yang diserai dengan penutunan berat badan dan sering berkeringat

Pemeriksaan FisikPalpasi: pembesaran kelenjar getah bening di leher, aksilla dan inguinal.Kadang-kadang teraba pembesaran hati dan lien.

Sitologi biopsy aspirasi• Biasanya diagnosa limforna dengan cara

biopsy kelenjar yang dikenai.

• Biopsi ini sering digunakan urtuk diagnosa pendahuluan limfadenopati untuk identifikasi penyebab kelainan tersebut seperti reaksi hiperylastik kelenjar getah bening, metastasis karsinoma dan limfoma malignum

Histopatologi• Tindakan ini dilakukan untuk identifikasi sub-

tipe. • Diseksi kelenjar dengan mengangkat keienjar

secara utuh adalah pilihan terbaik.• Dignosa penyakit Hodgkin sepenuhnya

tergantung pada identifikasi cermat sel Reed Sternberg pada sebagian varian dan sel lacuna pada tipe sclerosis nodular.

Radiologi• a. Foto thorak, dipergunakan untuk

menentukan keterlibatan kelenjar getah bening mediastinum

• b. Limfangiografi dan cr-Scan, bermanfaat dalam menegakkan diagnosa.

• Limfangiografi menunjukkan perincian kelenjar yang lebih besar,

• sedangkan CT-Scan mencakup daerah yang lebih lebar .

• USG: Banyak dipergunakan untuk melihat pembesaran kelenjar getah bening di paraaorta dan sekaligus menuntun biopsy aspirasi jarurn halus untuk konfirmasi sitologi.

Laparatomi

• Tapi sekarang tindakan laparatomi tidak diperlukan lagi dengan adanya USG dan sitologi biopsy aspirasi jarum halus

TERAPI

Radioterapi• dianjurkan untuk stadium I A dan II A, dan

beberapa ahli menganjurkan penggunaannya untuk stadium I B, II B, dan III A.

Kemoterapi • digunakan untuk : stadium IV.• Juga dianjurkan untuk pasien dengan stadium

II tapi daerah yang terlibat lebih luas

Imunoterapi• Bahan yang digunakan dalam terapi ini adalah

Interferon-α, di mana interferon-α berperan untuk menstimulasi sistem imun yang menurun akibat pemberian kemoterapi.

Transplantasi sumsum tulang• Transplasntasi sumsum tulang merupakan terapi

pilihan apabila limfoma tidak membaik dengan pengobatan konvensional atau jika pasien mengalami pajanan ulang (relaps).

Komplikasi akibat terapi

• Radioterapinausea, disfagia, esofaringitis, dan hipotiroid

• Kemoterapimielosupresi, sterilitas, dan timbulnya keganasan hematologik sekunder.

Prognosis

• Stadium I dan II prognosa lebih baik dibandingkan stadium III dan IV.

• Penyakit Hodgkin tipe predominan limfosit juga mempunyai prognosa yang baik dibandingkan dengan tipe selularitas campuran atau tipe limfosit sedikit.

• Gejala-gejala B, anemia, LED yang tinggi dan hitung limfosit yang rendah merupakan ciri-ciri prognosa yang buruk.

PERBEDAAN KLINIS ANTARA LIMFOMA HODGKIN DAN LIMFOMA NON-HODGKIN

LIMFOMA HODGKINLebih sering terlokalisasi

ke satu kelompok KGB aksial (servikalis, mediastinum, para aorta)

Penyebaran teratur ke jaringan sekitar.

Kelenjar mesenterium dan cincin Waldeyer jarang terkena

Jarang mengenai sistem di luar KGB

LIMFOMA NON-HODGKINLebih sering mengenai

banyak kelenjar perifer

Penyebaran nonkontagiosaCincin Waldeyer dan

kelenjar mesenterium sering terkena

Sering mengenai sistem di luar KGB

REFERENSI

Hematologi Klinik Ringkas Hematologi – Kapita Selektahttp://www.cancer.gov http://www.med-ed.virginia.eduhttp://repository.unand.ac.id