kuliah pertumbuhan rev 2

Pertumbuhan dan Pertumbuhan dan gangguan pertumbuhangangguan pertumbuhan

Haryudi Aji CahyonoHaryudi Aji Cahyono

Sub Bagian Endokrinologi Sub Bagian Endokrinologi

Bagian Ilmu Kesehatan AnakBagian Ilmu Kesehatan Anak

FKUB / RS Saiful Anwar MalangFKUB / RS Saiful Anwar Malang

20072007

2

1. Growth:1. Short stature:

1. FSS (Familial Short Stature)2. CDGP Constitutional Delay Growth & Puberty)3. GH deficiency4. Syndrome: Turner, Prader Willy, Noonan, etc

2. Tall stature:1. Marfan syndrome, Klinefelter syndrome

2. Puberty:1. CD Puberty2. Precoious puberty3. Delayed puberty4. Gynecomastia, Premature telarche, Premature adrenarche

3. Diabetes:1. Type 1 DM2. Type 2 DM3. DKA (Diabetes Keto Acidosis), hypoglicemia, Obesity

4. Hypothalamus – pituitary: brain tumor5. Thyroid:

1. congenital hypothyroid2. Hyperthyroid: hashimoto, grave3. Hypoparathyroid

6. Adrenal:1. Adrenal disorders: CA hyperplasia, CA hypoplasia

7. Disorders sexual development (sex ambiguity, micropenis, undescended testes8. Metabolic: def. vit D Rickets, osteoporosis, osteogenesis imperfecta, etc9. Syndromology: Danish drash syndr., cushing syndr, etc

89 cm16 kg

Standard Normal CurveStandard Normal Curve

95th

5th

50th Percentile

Pertanyaan Orang TuaPertanyaan Orang Tua

Apakah tumbuh anak saya normalApakah tumbuh anak saya normal Apakah anak saya pendek, kurus?Apakah anak saya pendek, kurus? Apa tingginya bisa ditambah?Apa tingginya bisa ditambah? Mengapa anak saya mengalami Mengapa anak saya mengalami

gangguan pertumbuhan? gangguan pertumbuhan? Apakah penyebabnya serius?Apakah penyebabnya serius?

6

Fase pertumbuhanFase pertumbuhan

Control of GrowthControl of Growth

Kecepatan tumbuh setiap Kecepatan tumbuh setiap fasefase

FetalFetal : 1,2 – 1,5 cm/minggu: 1,2 – 1,5 cm/minggu InfantInfant : 23 – 28 cm/tahun: 23 – 28 cm/tahun ChildhoodChildhood : 5 – 6,5 cm/tahun: 5 – 6,5 cm/tahun PubertyPuberty : 8,3 cm/tahun (perempuan): 8,3 cm/tahun (perempuan)

9,5 cm/tahun (laki- 9,5 cm/tahun (laki-laki)laki)

Pertumbuhan normalPertumbuhan normal

LahirLahir 50 cm50 cm1 th1 th 75752 th2 th 87,587,5

Lalu 5-6,5 cm setiap tahunLalu 5-6,5 cm setiap tahun

Konsep Dasar Konsep Dasar Pertumbuhan Pertumbuhan

Perawakan (size): Perawakan (size): ukuran tinggi badan atau panjang badan ukuran tinggi badan atau panjang badan

sesaatsesaat Pertumbuhan (growth)Pertumbuhan (growth)

proses perubahan ukuran tinggi/panjangproses perubahan ukuran tinggi/panjang Gangguan perawakanGangguan perawakan

ukuran di luar nilai batas normal (3-97%)ukuran di luar nilai batas normal (3-97%)

Konsep Dasar Konsep Dasar Pertumbuhan Pertumbuhan

Potensi Tinggi Genetik (Target Potensi Tinggi Genetik (Target Height)Height)Boys = Father height + Mother height + 13 cm + 8.5 cm.

2Girls =Father height + Mother height - 13 cm + 8.5 cm.

2

Boys = Father height + Mother height + 13 cm + 8.5 cm. 2

Girls =Father height + Mother height - 13 cm + 8.5 cm. 2

Pertumbuhan normal adalah pertumbuhan yang bergerak paralel dengan kurva pertumbuhan

Apa yang perlu diukurApa yang perlu diukur

UmumUmum Tinggi / PanjangTinggi / Panjang Berat BadanBerat Badan Lingk KepalaLingk Kepala

KhususKhusus Tinggi Duduk Tinggi Duduk Rentang LenganRentang Lengan

Kapan harus diukurKapan harus diukur

Tinggi, berat badan harus diukur Tinggi, berat badan harus diukur dan dipantau berkala minimal(AAP dan dipantau berkala minimal(AAP 2000)2000)

< 1 tahun, saat lahir,1,2,4,6,9,12 bulan< 1 tahun, saat lahir,1,2,4,6,9,12 bulan 1-2 tahun setiap 3 bulan1-2 tahun setiap 3 bulan > 3-21 tahun setiap tahun> 3-21 tahun setiap tahun

Setelah diukur harus di plot ke Setelah diukur harus di plot ke kurva pertumbuhankurva pertumbuhan

Pemeriksaan Fisik dasarPemeriksaan Fisik dasar

DismorfismDismorfism Sindr Turner, Prader WilliSindr Turner, Prader Willi

Keluhan SSPKeluhan SSP Tumor SSPTumor SSP

Penyakit organik / non Penyakit organik / non organik kronikorganik kronik

16

Pengukuran panjang Pengukuran panjang badanbadan

Pengukuran terlentang utk bayi – anak bisa Pengukuran terlentang utk bayi – anak bisa berdiri ( < 2 tahun):berdiri ( < 2 tahun): Diukur dari vertex (posisi tertinggi kepala) – Diukur dari vertex (posisi tertinggi kepala) –

telapak kakitelapak kaki Diukur dengan meja stadiometerDiukur dengan meja stadiometer

17

Pengukuran tinggi badanPengukuran tinggi badan

Anak > 2 tahun diukur dengan berdiri

18orchidometer

Anthropometer:stadiometer

Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan Penunjang dasardasar

Darah tepi lengkap, LEDDarah tepi lengkap, LED Elektrolit serum dan urin, asam basaElektrolit serum dan urin, asam basa Fungsi tiroidFungsi tiroid Usia tulang (Bone Age)Usia tulang (Bone Age) Analisis kromosom (Pd perempuan Analisis kromosom (Pd perempuan

penting penting →→ Sindrom Turner) Sindrom Turner)

Growth HormoneGrowth Hormone

Usia tulangUsia tulang Tangan kiri caraTangan kiri cara

Atlas Greulich - PyleAtlas Greulich - Pyle Tanner-Whitehouse IITanner-Whitehouse II

Pusat-pusat Pusat-pusat osifikasiosifikasi

Prediksi tinggi Prediksi tinggi akhir akhir

Tabel Baley PinnauTabel Baley Pinnau

Kurva 0-36 Kurva 0-36 months months

BoysBoys

Berat dan Berat dan tinggi tinggi

menurut menurut umurumur Umur 12 Umur 12

bulanbulan Berat 10 kgBerat 10 kg Persentil Persentil

berat 25-50berat 25-50

Panjang 77 Panjang 77 cmcm

Persentil Persentil panjang 50-75panjang 50-75

Kanalisasi genetikKanalisasi genetik

Lahir sampai 2 tahun belum pastiLahir sampai 2 tahun belum pasti Setelah umur 12 bulan sampai 2-3 Setelah umur 12 bulan sampai 2-3

tahun, pertambahan tinggi badan tahun, pertambahan tinggi badan akan mengikuti alur yang akan mengikuti alur yang sebenarnyasebenarnya

Bisa bertambah ke atasBisa bertambah ke atas Bisa berkurang ke bawahBisa berkurang ke bawah

Target height

CanalizationCatch-down

INFANT PERIOD

0 1 2 3

cm

years

Fase cepat pertumbuhanFase cepat pertumbuhan

0-1 tahun0-1 tahun PubertasPubertas

Pengaruh hormon seksPengaruh hormon seks Akhir dari pertumbuhanAkhir dari pertumbuhan

Tetapi awas:Tetapi awas: Umur 2-3 tahun mencari alurnya Umur 2-3 tahun mencari alurnya

sendiri, sendiri, bisa ke atas atau ke bawahbisa ke atas atau ke bawah

Sebelum puber sering ada perlambatan Sebelum puber sering ada perlambatan

PendekPendek

Variasi normalVariasi normal PenyakitPenyakit Makan obat tertentuMakan obat tertentu HormonHormon

Looks abnormal

Dysmorphic Disproportionate

Syndrome: Turner’s

Noonan’s

IUGR

Retardation: Russell-Silver

Short limbs

Skeletal dysplasia:

Hypochondroplasia

Achondroplasia

Rickets

Short limbs/back

Mucopoly-saccharidosis

Classification of short stature

Poor growth rate Normal growth rate

Syndrome: Turner’s

Endocrine disorder:

growth hormone

deficiency,

hypothyroidism,

glucocorticoid excess

Chronic disease

Overt: malnutrition

Renal – chronic renal failure

CVS – cyanotic congenital heart

disease

Juvenile chronic arthritis

Silent:

GI tract – coeliac,

inflammatory bowel

disease

Renal tubular defects

Normal variants

Familial short stature

Constitutional delay in growth and puberty

Looks normal

Classification of short stature

Pendek sebagai variasi Pendek sebagai variasi normalnormal

Ø Familial/ keturunanFamilial/ keturunan Ibu dan ayah pendekIbu dan ayah pendek

Boys = Father height + Mother height + 13 cm + 8.5 cm. 2

Girls =Father height + Mother height - 13 cm + 8.5 cm. 2

Boys = Father height + Mother height + 13 cm + 8.5 cm. 2

Girls =Father height + Mother height - 13 cm + 8.5 cm. 2

Pendek sebagai variasi Pendek sebagai variasi normalnormal

Constitutional delayConstitutional delayØ Keterlambatan pertumbuhan Keterlambatan pertumbuhan

disertai pubertas terlambatdisertai pubertas terlambat Pada umur 2-3 tahun pertumbuhan Pada umur 2-3 tahun pertumbuhan

mulai melambatmulai melambat Sebelum pubertas masih pendekSebelum pubertas masih pendek Pubertas terlambat Pubertas terlambat Setelah pubertas menjadi tinggiSetelah pubertas menjadi tinggi

Salah satu orang tua juga mempunyai Salah satu orang tua juga mempunyai riwayat terlambat pubertasriwayat terlambat pubertas

Harus dibedakan dengan penyakit Harus dibedakan dengan penyakit kronikkronik

32

Failure to Thrive (gagal Failure to Thrive (gagal tumbuh):tumbuh):

Berat badan turun menyilang 2 Berat badan turun menyilang 2 garis persentil selama 6 bulangaris persentil selama 6 bulan

Berat badan dibawah persentil 3 (p Berat badan dibawah persentil 3 (p <3 %)<3 %)

Gagal berkembang sesuai usia dan Gagal berkembang sesuai usia dan jenis kelaminjenis kelamin

Hasil interaksi faktor medis dan Hasil interaksi faktor medis dan lingkunganlingkungan

CDGPCDGP

Constitutional Constitutional delaydelay

Peny. kronikPeny. kronik

Pendek yang harus Pendek yang harus diobatidiobati

PenyakitPenyakit TBC, infeksi saluran kencing, ginjalTBC, infeksi saluran kencing, ginjal Penyakit bawaan: Turner, NoonanPenyakit bawaan: Turner, Noonan

Makan obat tertentu jangka Makan obat tertentu jangka panjangpanjang

SteroidSteroid RitalinRitalin

36

Pendek yang harus Pendek yang harus diobatidiobati

HormonHormon✓ Kurang hormon pertumbuhanKurang hormon pertumbuhan✓ Kurang hormon tiroidKurang hormon tiroid✓ Kurang hormon seksKurang hormon seks Kelainan tulang bawaanKelainan tulang bawaan

37

FDA (1995) menyetujui pemakaian FDA (1995) menyetujui pemakaian Hormon pertumbuhan untuk :Hormon pertumbuhan untuk :

Defisiensi hormon pertumbuhanDefisiensi hormon pertumbuhan Gagal ginjal kronikGagal ginjal kronik Sindrom TurnerSindrom Turner Sindrom Prader WilliSindrom Prader Willi Anak anak dengan IUGR (SGA= small for Anak anak dengan IUGR (SGA= small for

gestational age)gestational age) Idiopatic short statureIdiopatic short stature Orang dewasa dengan defisiensi hormon Orang dewasa dengan defisiensi hormon

pertumbuhanpertumbuhan Orang dewasa dengan AIDS wastingOrang dewasa dengan AIDS wasting

38

Kelainan bawaanKelainan bawaanSindrom TurnerSindrom Turner

Turner Turner SyndromeSyndrome ShortShort Abnormal Abnormal

U/L U/L Webbed Webbed

neckneck Broad shield Broad shield

chestchest wide spaced wide spaced

nipplesnipples

43

Turner SyndromeTurner Syndrome

AkondroplasiaAkondroplasia

5 tahun 5 tahun Tinggi badan Tinggi badan

88 cm88 cm

Osteogenesis Osteogenesis imperfectaimperfecta

Keropos tulang Keropos tulang pada anakpada anak

Sebelum Sebelum pengobatanpengobatan Tulang keropos, Tulang keropos,

sering patahsering patah PendekPendek Tidak bisa jalanTidak bisa jalan Mata biruMata biru

Osteogenesis Osteogenesis imperfectaimperfecta

Setelah pengobatanSetelah pengobatan Bisa jalanBisa jalan Bisa sekolahBisa sekolah Tinggi bertambahTinggi bertambah

Gangguan Gangguan hormonhormon

Kurang hormon Kurang hormon pertumbuhan:pertumbuhan:Growth hormoneGrowth hormone

Truncal obesityTruncal obesity Mid-facial crowdingMid-facial crowding Head relatively Head relatively

largelarge Normal proportionNormal proportion MicropenisMicropenis Delayed teeth Delayed teeth

eruptioneruption

Familial/ Familial/ keturunketurun

anan Ibu 150Ibu 150 Ayah 160Ayah 160

Anak laki Anak laki (150+160+13(150+160+13)/2 = 161,5)/2 = 161,5

SoalSoal

Data anak lelaki Data anak lelaki usia 7 tahun 4 bulan : 110 cm. BB:17 usia 7 tahun 4 bulan : 110 cm. BB:17

KgKg usia 8 tahun : 114 cm; 19 Kgusia 8 tahun : 114 cm; 19 Kg usia 9 tahun 6 bulan : 122 cm: 22 kgusia 9 tahun 6 bulan : 122 cm: 22 kg

Tinggi ayah 172 cm, tinggi ibu 166 Tinggi ayah 172 cm, tinggi ibu 166 cmcm

Ibu haid pertama 16 tahunIbu haid pertama 16 tahun

Tinggi ayah 172 cm, tinggi ibu 166 cm

7tahun 4 bulan : 7tahun 4 bulan : 110110

8 tahun : 1148 tahun : 114 9 tahun 6 bulan: 9 tahun 6 bulan:

122122

Tinggi ayah 172Tinggi ibu 166

Target height(172+166+13)/2= 175.5

Ibu haid 16 tahun

Perawakan dan Perawakan dan PertumbuhanPertumbuhan

Anak mana yang lebih memerlukan perhatian?

58

Bayi normal umur 3-4 Bayi normal umur 3-4 bulanbulan

5588

59

60

MPS tipe 4,umur 4 1/2 MPS tipe 4,umur 4 1/2 thnthn

61

Kapan curiga gangguan Kapan curiga gangguan pertumbuhanpertumbuhan

Tinggi badan < P3Tinggi badan < P3 Tinggi badan dibawah target heightTinggi badan dibawah target height Kecepatan tumbuh <5cm/tahun Kecepatan tumbuh <5cm/tahun

umur 3 tahun-pubertasumur 3 tahun-pubertas Kurva menyilang ke bawah setelah Kurva menyilang ke bawah setelah

umur 18 bulan umur 18 bulan

KesimpulanKesimpulan

Penyebab gangguan tumbuh Penyebab gangguan tumbuh multifaktorialmultifaktorial

• Tidak semua anak pendek Tidak semua anak pendek memerlukan konsultasi khusus memerlukan konsultasi khusus endokrinendokrin

• Dengan algoritme yang ada, Dengan algoritme yang ada, diferensial diagnosis sudah diferensial diagnosis sudah dapat dikurangidapat dikurangi

64

kesimpulankesimpulan

• Monitoring pertumbuhan berkala Monitoring pertumbuhan berkala sangat membantu memisahkan sangat membantu memisahkan anak pendek yang memerlukan anak pendek yang memerlukan konsultasi atau tidakkonsultasi atau tidak

65

KepustakaanKepustakaan Pescovitz OH, Eugster EA. Pediatric Pescovitz OH, Eugster EA. Pediatric

Endocrinology: Mechanism, Endocrinology: Mechanism, Manifestations, and Management. Manifestations, and Management. Philadelphia: Lippincott Williams and Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins 2004.Wilkins 2004.

Sperling MA. Pediatric Endocrinology. Sperling MA. Pediatric Endocrinology. Philadelphia: Elsevier Science 2002Philadelphia: Elsevier Science 2002

Brook C, Calyton P, Brown R. Clinical Brook C, Calyton P, Brown R. Clinical Pediatric Endo-crinology. Massachusetts: Pediatric Endo-crinology. Massachusetts: Blackwell Publishing 2005Blackwell Publishing 2005

Lifshitz F. A clinical guide: Pediatric Lifshitz F. A clinical guide: Pediatric Endocrinology. New York-Basel-Endocrinology. New York-Basel-Hongkong: Marcel Dekker, Inc 1996.Hongkong: Marcel Dekker, Inc 1996.

Any Questions?

67