malformaciones

MALFORMACIONES

FORMA: • Frijol.

UBICACIÓN:• Retroperitoneal

(Entre T11-12 a L3).

PESO:• 150 g.

RIÑONES

URÉTER

Estrechamientos

Unión ureteropélvica

Al cruzar sobre la

arteria iliaca

Al atravesar la pared del a

vejiga

Mide de 25 – 30 cms

MACROPATOLOGÍA DEL APARATO URINARIO

En el 10% de las autopsias se descubren malformaciones renales que suelen ser inocuas

• AGENESIA : Existe esbozo renal, vasos y uréteres

• APLASIA : Existe esbozo renal

unilateral: hipertrofia compensadora del otro riñon

Bilateral : incompatible con la vida

• HIPOPLASIA : Riñones y arterias renales enanos

Anomalías congénitas de riñones y uréteres

3-4%Forma y posiciónEcografía

Agenesia renal

Unilateral•1 de c/1000•Sexo masculino•Riñón izq.•No síntomas•Arteria umbilical única

Bilateral•Oligohidramnios•1 de c/3000•Hipoplasia pulmonar asociada•Aspecto facial•Fallo del desarrollo de los divertículos o degeneración de rudimentos de uréteres

Ausencia de yema ureteralvejiga

Mesodermo metanéfrico

QUISTE RENALES

Llenos de un liquido amarillo ambar, muy frecuentes en adultos

RIÑON EN HERRADURAPor fusión de los polos inferiores

• En el hipograstrio delante de las vértebras lumbares

• Ascenso imposible raíz de la arteria mesonéfrica

• No síntomas: sistema colector normal

• 7% en personas con s. de Turner• Se encuentra delante de la cava y

la aorta , a la altura de la 2ª-3ª vértebra lumbar.

RIÑON POLIQUISTICOS(NEFROHIDROSIS)Malformación renal de incidencia familiar con numerosos quistes renales

Nefropatías poliquísticas autosómicas recesivas•Diagnosticada por ecografía•Riñones quistes pequeños= insuficiencia renal

Nefropatía displásica multiquística•Morfología anormal desarrollo del aparato renal•Pronostico bueno: enfermedad es unilateral•Menor número de quistes, tamaño varía

Riñón ectópico

ANOMALIAS DEL ASENSO ANORMAL DEL RIÑON

• RIÑON PELVICO– Se sitúan en la pelvis, en

oposición al sacro o por debajo de la bifurcación de la aorta. Es la localización más frecuente de los riñones ectópicos. Normalmente es unilateral y más frecuente en el lado izquierdo.

Riñones supernumerarios

Una de las anomalías más raras.

Existe un riñón anatómicamente independiente y sin ninguna continuidad parenquimatosa con el riñón del mismo lado.

Pueden ser intratorácicos o intraabdominales, superiores o inferiores al riñón sano.

Se caracterizan por:◦ Cápsula propia independiente◦ Vascularización independiente◦ Vía excretora independiente

TUMOR DE WILMSEsta gran masa circunscrita, con una superficie de corte lobulada, surgio en el riñon de un niño. La edad media al hacer el diagnostico es de 3 años. En el 25% de los casos hay hipertension por aumento de la actividad de la renina . Entre los tumores de wilms, el 60% de los bilaterales y el 4% de lo sunilaterales se asocian a malformaciones con congenitas como el sindrome de WAGR, Tumor de Wilms, aniridia, etcEsta neoplasia es muy suceptible de tratamiento

El tumor de wilms, desde el punto de vista microscopico, se aprece a la zona negrogenica primitiva del riñon fetal en desarrollo, con estructuras glomeruloides primitivas y una estroma celular

VISTA MICROSCÓPICA

Malformaciones de la uretra

clasi

fica

n

Hipospadias

Epispadias

Megalouretra

Estenosis Bulbar

Pólipos de la Uretra Posterior

Divertículos de Uretra Anterior

Válvulas de Uretra Posterior

Se produce cuando la fusión de los pliegues

uretrales es incompleta y se observan en la

cara ventral del pene aberturas anormales de la

uretra.

La incidencia de hipospadia es de 3 a 5 por

cada 1000 nacidos vivos.

Se ha duplicado en los últimos 15 años debido a

los estrógenos ambientales.

Tto : Quirúrgico.

Hipospadias

Epispadia

En esta la desembocadura de meato de la

uretra se encuentra en el dorso del pene. Se

acompaña con frecuencia de extrofia vesical.

Afecta a varones y mujeres (5:1).

En mujeres: asocia a clítoris bífido,

aplanamiento del monte de venus.

Tto : Quirúrgico.

Extrofia vesical

• Los pacientes tienen epispadia como

característica constante y la mucosa de la

vejiga queda expuesta al exterior.

• Es poco frecuente y se presenta en 2 de cada

100.000 nacidos vivos

Megalouretra

*Es rara .

*Dilatación sacular de la uretra peneana.

*No es obstructiva.

Estenosis bulbar

*Localizada en la unión de la uretra membranosa y bulbar.

*Es una alteración de la unión de ambas estructuras.

*Es una estenosis blanda y corta

Pólipos de uretra posterior

*Tumoración solida, pediculada, benigna, congénita.

*Compuesta de tejido conjuntivo y musculo liso.

*Se origina en la zona Verumontanun.

*Es obstructiva.

Divertículos de uretra anterior

*Dilataciones a expensas de la cara ventral uretral. *Pueden ser obstructivas. *Estan a lo largo de la uretra bulbar y peneana

Válvulas de uretra posterior

*Son repliegues membranosos consistentes que se dirigen por el tubo uretra y llegan a la cara dorsal de la uretra posterior.*Obstruyen el paso de la orina

MALFORMACIONES RENALESARTERIOSCLEROSIS

HIPOPLASIA RENAL

RENALES

AGENESIA DE VEJIGA

En la agenesia vesical la uretra no se forma y los uréteres terminan en el útero, vagina o vestíbulo en la mujer, y en

el recto en el varón.

VEJIGA

HIPOPLASIA DE VEJIGALa vejiga ha perdido su capacidad de reservorio, como en: - ectopia ureteral extravesical

bilateral - epispadias proximal

DUPLICIDAD VESICAL

Duplicidad vesical completaDuplicidad incompletaTabique sagital completoTabique sagital incompleto

URETERREFLUJO VESICOURETERAL

URETER ECTOPICO

MEGA URETER

VEJIGA

AGENESIA VESICAL