poliposis intestinal

POLIPOSIS INTESTINAL

Dra. Angeles Reyes Arguello

MR Cirugia General

Tutor: Dr. Ignacio Molina

Cirujano General y Laparoscopista

DEFINICIÓN

Pólipo:

Deriva del Griego: Poli, mucho; Pous: pie.

Protrusión que emerge en una superficie mucosa.

Se aplica para cualquier tumor o tumefacción que surge de la

mucosa del intestino, ya sea pedunculado o sésil.

Poliposis: cuando hay más de 10 pólipos.

CLASIFICACIÓN:

Aspecto Macroscópico: sésiles o pedunculados.

Histología: tubulares, tubulovellosos, y vellosos.

Comportamiento: neoplásico, no neoplásico

Número: único y múltiples.

Únicos Múltiples

NEOPLASICOS Adenoma

Tubular

Tubulo-velloso

Vellosos

Adenocarcinoma

Poliposis adenomatosa familiar

-Síndrome de Gardner.

-Síndrome de Turcot.

HIPERPLÁSICOS Hiperplásicos Poliposis hiperplásica

HAMARTOMATOSOS Pólipo juvenil

Pólipo de S. de Peutz-Jeghers

Poliposis juvenil

Pólipo del S. de Peutz-Jeghers

S. Cowden

S. Cronkhite-Canada

INFLAMATORIOS – Pólipo inflamatorio

– Pseudopólipo

– Pólipo linfoide

Poliposis inflamatoria

Pseudopoliposis

Poliposis linfoidea

CLASIFICACIÓN DE MORSON

EPITELIALES NO EPITELIALES

Hiperplásicos Lipomas

Inflamatorio Leiomiomas

Hamartomatosos Hemangiomas

Neoplásico Neurofibromas

PÓLIPOS ADENOMATOSOS

Tumores benignos mas frecuentes

Ocurren en 25% de la población mayor de 50 años de edad. Predominio en hombres.

El riesgo de degeneración maligna se relaciona con el tamaño y el tipo de pólipos

Habitualmente asintomáticos

Síntomas:*rectorragia*cambios en el hábito intestinal*intususcepción

ADENOMAS TUBULARES

Es la forma mas frecuente en el 65 a 80%

Raro encontrarlo en individuos menores de 20 años, la frecuencia

aumenta con la edad

En su mayoría son pediculados. En el 80% de los casos son menores

de 2 cm, en promedio 10 mm.

Potencial de malignidad: 5-10%.

Histología: glándulas ramificadas complejas.

ADENOMAS TÚBULO-VELLOSOS

Frecuencia de 10 – 25%.

Característica histológica intermedia.

Miden entre 10 y 20 mm.

Potencial de malignidad: 20%.

ADENOMAS VELLOSOS

Frecuencia del 5-10%

Son grandes, miden más de 20 mm. Invariablemente sésiles.

Potencial de malignidad: 30 - 40%

Tiene mayor tendencia a permanecer sésil a pesar de adquirir

grandes dimensiones y puede cubrir la totalidad de la circunferencia

intestinal.

Histología: glándulas dispuestas en patrones alargados y digitiformes

que se proyectan hacia la luz intestinal.

Epitelio normal

Cromosoma 5q Gen APC, MCC

Epitelio Hiperproliferativo

Adenoma temprano

12q mutación Gen K-ras

Adenoma Intermedio

18 q pérdida Gen DCC

Adenoma Tardío

17 q pérdida Gen p53

Carcinoma

Otras alteraciones

Metástasis

SECUENCIA ADENOMA - CARCINOMA

SECUENCIA ADENOMA – CARCINOMA

(CASCADA DE BOYDEN)

QUE CARACTERISTICAS ESTAN ASOCIADAS A ALTO

RIESGO DE ADENOMA PARA CARCINOMA????

Cualquier adenoma conteniendo displasia severa.

Tamaño >1cm de diámetro

Contenido >25% componente vellosos

Más de 3 adenomas sincrónicos de cualquier tamaño o tipo.

Tipo histológico: Vellosos 10 veces > probabilidad que los tubulares.

Tamaño del pólipo: < 1cm diámetro 1%

1 a 2 cm diámetro 10%

> 2cm diámetro 50%.

Grado de atipia epitelial:

Atipia discreta: 6%

A Moderada: 18%

A Severa: 35%

RIESGO DE MALIGNIDAD

CLASIFICACIÓN DE HAGGITT

En 1985 Haggitt propuso unaclasificación para póliposadenomatosos con cáncerinvasor:

Nivel 0: Cáncer in situ ointramucoso (no invasor).

Nivel 1: Cáncer que invade através de la muscular de lamucosa, pero que no sobrepasala cabeza del pólipo (sobre launión del pólipo con supedículo).

Un pólipo sésil con cáncerinvasor tiene un 10% deposibilidades de invasiónlinfática

Nivel 2: Cáncer que invade el

cuello del pólipo (unión entre la

cabeza y el pedículo).

Nivel 3: Cáncer que invade

cualquier porción del pedículo.

Nivel 4: Cáncer que invade hasta

la submucosa de la pared

intestinal pero sin infiltrar la

muscular propia.

Por lo tanto todos los pólipos

sésiles con cáncer invasor son

nivel 4.

RIESGO DE METASTASIS GANGLIONAR

• Grados 1,2 y 3 < 1%• Grado 4 del 12 – 25%

POLIPOS SESILES

Todos son grado 4 de Haggitt

Sm1 El carcinoma invade el tercio superior de la

submucosa.

Sm2 El carcinoma invade el tercio medio de la

submucosa.

Sm3 El carcinoma invade el tercio inferior de la

submucosa

Surgical management of early colorectal cancer.

World J Surg 2000;24:1052–1055.

PÓLIPOS HIPERPLÁSICOS

Tamaño menor de 5 mm.

Principalmente en unión recto-sigmoidea

Casi siempre asintomáticos

NO son premalignos.

Se presenta a cualquier edad, > frecuencia entre los 50 o 60 años.

Histología: Glándulas de morfología conservada con hiperplasia de

células no neoplásicas con numerosas células caliciformes

PÓLIPOS INFLAMATORIOS

(PSEUDOPÓLIPOS)

Se originan en la ulceración y reparación de la mucosa

Se presentan en enfermedades inflamatorias (CUCI Y EC)

No tienen posibilidad de transformarse en carcinoma.

PÓLIPOS HAMARTOMATOSOS

Hiperplasia localizada de células epiteliales intestinales maduras

normales

Malformación caracterizada por crecimiento excesivo y

desorganizado de tejidos maduros

Generalmente son únicos en proximidad al margen anal

Clinica: Rectorragia y prolapso

SÍNDROMES POLIPÓSICOS HAMARTOMATOSOS

Síndrome Peutz-Jeghers

Síndrome tumoral hamartomatoso PTEN

- Síndrome Cowden

- Síndrome Bannayan- Riley-Ruvalcba

Poliposis Juvenil

POLIPOSIS ADENOMATOSA FAMILIAR

oEnfermedad autosómica dominante

oIncidencia: 1:10,000 a 1:30,000

nacimientos.

oRepresenta 1% aprox. de los cánceres

colorrectales ligados a la herencia.

oLa edad promedio de inicio de la poliposis

es a los 25 años.

oEn el 95% de los individuos afectados se

hace el diagnóstico a los 35 años de edad.

oSe acompaña con pólipos en parte alta del tubo digestivo; antro

gástrico, duodeno, región periampular, e íleon terminal; en el 40 a 90%

de los casos.

oEn 20% de los pacientes no se encuentran antecedentes de pacientes

con PAF.

oManifestaciones extra colónicas frecuentes.

MANIFESTACIONES EXTRAINTESTINALES EN LA PAF

Lesiones benignas Lesiones Malignas

Hipertrofia congénita del

epitelio pigmentario de

la retina

70-80% Cáncer tiroides 2-3%

Quistes epidermoides 50% Tumores cerebrales <1%

Osteoma 50-90% Hepatoblastoma 1%

Tumores desmoides 10-15%

Dientes supernumerarios 11-27%

Adenomas suprarrenales 7-13%

Formas de presentación de PAF:

-Clásica. Caracterizada por la presencia de >100 adenomas.

- Atenuada (8%): Presencia de 10-100 adenomas, en colonoscopias

consecutivas y desarrollo de CCR a edades más tardía. Debida a

mutaciones extremo 5’ y 3’, y en el exon 9 del gen)

CLÁSICA ATENUADA

Edad presentación 33 años 50 años

Riesgo de cáncer 100% 80%

Edad aparición cáncer 39 años 50 años

Identificación mutación APC 70 % 25%

Criterios diagnósticos de PAF

Nielsen (Clin Genet 2007) International Society of GI Hereditary

Tumors (InSiGHT). Knudsen (Fam Cancer

2003)

Al menos 2 pacientes de edad >

30 años con 10-99 adenomas

Patrón hereditario dominante

Un paciente de edad > 30 años y

un familiar de primer grado con

CCR y pocos adenoma

3-99 adenomas a una edad ≥ 20 años

No miembros familiares de edad

< 30 años con > 100 adenomas

CUADRO CLÍNICO

Pérdidas hemáticas: 45-50%

Cambios del ritmo deposicional: 10-20%

Síntomas dispépticos: 7-10%

Dolor abdominal: 4-6%

Presencia de moco en las deposiciones: 4-5%

(particularmente en adenomas vellosos).

Ann Surg 2000;231:613–614

DIAGNOSTICO

Prueba de Sangre Oculta en Heces

Fácil de usar / No invasiva /Buenasensibilidad con pruebas repetidas

Enema de Bario con doble contraste

Examina todo el colon / Buenasensibilidad con pólipos menores de 1cm.

Sigmoidoscopía y Colonoscopia

Examina el colon con mayor riesgo/Sensible para reconocer los pólipos encolon izquierdo / No requierepreparación completa de intestino

TRATAMIENTO

Manejo inicial:

Resección de pólipos detectados por endoscopia (aún los < 1 cm)

Evaluación histológico

En caso de pólipo maligno es importante documentar si los márgenes de resección contienen tejido canceroso.

Si examen histopatologico es negativo para cáncer invasor la polipectomia se considera tratamiento suficiente.

Tubular

Velloso

Displasia de bajo grado

Displasia de alto grado

Carcinoma

PÓLIPOS NEOPLÁSICOS

La polipectomía colonoscópica puede ser la conducta apropiada en carcinoma invasor con factores favorables, con bajo riesgo de cáncer residual y mets. ganglionar.

Control colonoscópico en 3 a 6 meses.

-Tubular cada 3 meses.

-Vellosos cada 6 meses.

¿Cuando realizar colectomía?

Invasión linfovascular

Cáncer pobremente diferenciado.

Márgenes de resección dentro de los 2 mm cercano al cáncer.

POLIPECTOMIA QUIRURGICA

INDICACIONES

Pólipos Gigantes.

Poliposis Adenomatosa Familiar}

Para lesiones distales del recto en ausencia de cáncer invasor resección local por vía transanal .

En lesiones mas altas y no aptas para conducta endoscopica

Se debe optar por una rectotomía con abordaje posterior (Kraske, de Bevan o de York-Mason)

Resección anterior del recto con anastomosis baja o anastomosis coloanal

En ausencia de cáncer francamente invasor debe evitarse resección abdominoperineal.

RESECCIÓN QUIRÚRGICA