trombosİtopenİ -...

TROMBOSİTOPENİDoç.Dr.Itır Şirinoğlu Demiriz

SBÜ Bakırköy Dr Sadi Konuk EAH İç Hastalıklar ABD ve Hematoloji Kliniği

TANIMO Trombositopeni: Erişkinlerde <150,000/microL [150 x 109/L]

O Hafif: 100,000 --- 150,000/microLO Orta 50,000 --- 99,000/microLO Ağır <50,000/microL

O Ancak bu sınıflama altta yatan hastalığa ve laboratuarın üst-alt sınırlarına göre değişebilmektedir. (ÖR. Geastasyoneltrombositopenide 80,000 --- 150,000/microL hafif trombositopeni olarak kabul edilirken ITP de <30,000/microL ağır trombositopenidir ).

O Ne önemi var?? Ağır trombositopeni varlığı yüksek kanama riski ile birliktelik gösterir. Daha fazla oranda tedavi gereksinimi olabilen hastalardır. Trombosit sayısı ile kanama riski arasında bir korelasyon söz konusu olmayabilir.

TANIMO 150,000 -- 450,000/microLO Erişkin kadınlarda ve gençlerde hafifçe daha

yüksekO Sonbahar ve kış aylarında trombosit sayısında

5000/microL artış gösterilmiştir. O ITP tanısı ise daha çok ilkbahar aylarında

konulmaktadır.

Ne zaman Korkalım?O Trombosit sayısından ziyade daha önce

kanama öyküsü olması ve ıslak purpuravarlığı (mukozalarda) kanama açısından haberci bulgulardır.

O Güvenli trombosit sayısı = YOKO Hastalığa ve kişiye bağlı

Hasta bazlı yaklaşım esastırO Major cerrahi için hedef >50,000/microLO Nöroşirurji, göz,major kardiyak veya ortopedik

operasyonlarda >100,000/microLO Spontan kanama riski <20,000 --

30,000/microLO özellikle <10,000/microL.

O ITP olgusunda kanama riski <30.000/microLiken daha düşüktür.

O Kalıtsal trombosit fonksiyon bzk, karaciğer disfonksiyonu, DIC varlığı bu sayısal değerlerin dışında kalmak zorundadır.

Trombositopenik hastayayaklaşım

O ÖyküO Hasta kanıyor mu?O Kanama bölgeleri primer hemostazı işaret ediyor

mu?O Trombositopeni akut mu kronik mi?O Ilaç,heparin,alkol,kan ürünü transfüzyonu öyküsüO Sekonder hastalık öyküsü var mı?O Aile öyküsü var mı?O Karaciğer hst?

Trombosit sayısı önemli mi?O Hemogram ve periferik yayma:

O Izole mi? değil mi?O Küme?O Hipersegmente nötrofil, O Hiposegmente nötrofilO hipogranüler nötrofilO tear drop,şistosit,O çekirdekli RBCO Atipik blastoid hücre?

Fizik muayene

O Cilt ve mukozalarO Periferik lenf nodlarıO Kardiyak yandaş bulgularO HepatomegaliO SplenomegaliO Ürogenital sistem muayenesi

ETYOLOJİ

Copyrights apply

Copyrights apply

PseudotrombositopeniO En sık sebebi EDTA hassasiyetiO %0.1O Gerçek trombositopeniden farkı; MPV normalO Plt membranındaki GP IIb/IIIa komplexinin

saklanmış bir epitopuna karşı gelişen doğalantikorO Cryptantigen ya da neoantigen

O EDTA dışındaO Abciximab, Mexileten, pH değişiklikleri, ısı

değişiklikleri de GP IIb/IIIa yı ayırıp saklı epitopuaçığa çıkarır

GEBELİKO Gebelerin %5-10 unda tesadüfen trombositopeni

saptanabilir.O Geastasyonel trombositopeni;

hafif,asemptomatiktir. Geç gebelik döneminde görülür. Doğum sonrası spontan düzelir. Kanama riski, fetal trombositopeni riski yoktur.

O Plt sayısı <70,000 --- 80,000/microL, ise ITP gibi diğer etyolojiler tetkik edilmelidir.

O Ağır trombositopeni ya da böbrek fonksiyon bzk,HT,MAHA gibi bulguların eşlik ettiği trombositdüşüklüğünde mutlaka ileri tetkik yapılmalıdır. HELLP,TTP gibi hayati durumlar atlanmamalıdır.

Dilüsyonel trombositopeniO Masif ERT transfüzyonuO 24 saat içinde >20 ünite ERT

Sekestrasyon

Kronik KaraciğerHipersplenizm

O Sıklıkla 60,000 --100,000/microLO SplenomegaliO Aslında total trombosit sayısı normal

sınırlardadır ancak konjestif dalakta göllenme sonucu periferde sayılan düşük saptanmaktadır.

O Trombositlerin %90 kadarı dalaktadır ( normalde üçte biri)

Artmış YıkımO Non-immün

O MikroanjiopatilerO DIC,TTP,HELLP,Hemanjiomlar

O vWH Tip2bO Artan agregasyon

O ImmünO ITPO HITO SLE,AIDSO İlaçlar; altın,kinidin,furosemid,sefalosporinler,

H2 blokerler

ITPO Orta-ağır trombositopeniO Diğer kan elemanları etkilenmezO Antikor ilişkili trombosit yıkımıO Ekartasyon tanısıO Anamnez,fizik muayene,periferik yayma

şarttırO İleri tetkikler ise sekonder sebeplerin ayırımı

amaçlı istenmelidir.

ITPO Trombositlerdeki GP IIb/IIIa, Ib-IX ya da Ia ya

karşı gelişen antikorlarO Viral protein antijenine karşı oluşan

antikorlar trombosit üzerindeki antijen ileçapraz reaksiyon verir.

O IgG

PY

Kİ

Azalmış ÜretimO Kemik iliği yetmezliği

O Aplastik anemiO Fanconi anemisiO Myelofitizik anemiler

O Konjenital trombositopenilerO PNHO Nutrusyonel eksikliklerO Ilaçlar; thiazidler,KT,linezolidO Viral enfeksiyonlar (EBV;CMV;HIV;Hep-C)O alkol

Copyrights apply

HITO Anti-platelet antikorlarO Tromboz riski yüksek (%20-50)O %10 ciddi morbiditeO Trombositopeni düzeyi

O >%50 düşüş olması ve >20.000/mcLO Trombositopeni gelişme zamanlaması

O Heparinden 5-10 gün sonra veya daha önce 30 gün içinde maruziyet öyküsü varsa 1 gün sonra

O Tromboz ve/veya cilt nekroz bulgularının varlığıO Trombositopeni yapacak diğer sebeplerin ayırıcı tanısıO Anti-PF4 heparin antikor analizi (ELISA)

Trombotik Mikroanjiopatiler

O TTPO HUSO DITMAO Pentad: Mikroanjiopatik hemolitik anemi,

trombositopeni, nörolojik bulgular, böbrek yetersizliği ve ateş

O Çoğu olguda sadece MAHA ve trombositopeni ile gelir.

O Akut BY varsa HUS ilk akla gelen olmalıdır

ACİLO Trombosit sayımı <50,000/microL ve

kanayan hastaO Ağır trombositopeni ve acil invaziv girişim

gerekli olması durumlarıO Ağır trombositopeni ve gebelikO HITO TTP,HUS veya DITMAO Akut lösemi,aplastik anemi veya diğer kemik

iliği yetmezliği sendromları

Kİ Biyopsisinin YeriO İleri yaş ITP şüphesi olan olguO Trombositopeniye eşlik eden başka seri

sitopenileriO Kİ yetmezliği sendromları ya da lösemi şüphesi

olan olgularO Trombositopeni ve makrositer anemi birlikteliğiO Organomegalinin eşlik ettiği sitopeniler ve/veya

lökositoz ile birlikte trombositopeniO Kİ infiltrasyon şüphesi olan solid tümörlerO Romatolojik hastalıklara eşlik eden sitopeniler

OLGULAR

OLGU-1

O 26 yaş erkek

O Nefes darlığı, bulanık görme, halsizlik

O İlaç öyküsü yokO Geçen hafta ÜSYE

O Fizik muayenede: organomegali yokO Sistem muayenelerinde patoloji yok

O Periferik yayma; etyoloji için önemli

OLGU-2

O 31 yaş bayanO Kronik hastalık öyküsü yokO Burun kanaması,vücutta morluk, ağızdan

öksürük ile kan gelmesiO Yaygın peteşi,ekimozO Acil serviste akut solunum yetmezliği ile

entübe oluyorO Damar yolu girişinden sızma tarzı kanama

Yoğun bakım ünitesine interne ediliyor

Periferik yayması ile beraber değerlendirilen hastaAkut promyelositik lösemi tanısı alıyor

OLGU-3

O 62 yaş erkek

O Karında şişlik, karın ağrısı, erken doymaO Dahiliye plk tetkik ediliyorO Kronik alkolizm öyküsü var

lenfositoz

B-LPH ayırıcı tanısı

O Sitogenetik analizde t(11;14) pozitifO Tanı: Mantle hücreli lenfomaO Evre IV ( kemik iliği tutulumlu)

O Plan: kombinasyon kemoterapisi

OLGU-4O 47 yaşında erkek hastaO Halsizlik şikayeti ile dahiliye plk başvuruO Bilinen kronik hastalık, ilaç kullanımı yokO Plt: <100.000

O Hematoloji plk yönlendirilmiş

Fizik muayenede traube kapalıTrombositopeni periferik yayma ile doğrulandı

O Protein elektroforeziO Abdomen USG istendi

Hipersplenizm

OLGU-5

O 31 yaşında kadın hastaO Mide yanması şikayeti ile dahiliye

polikliniğine başvuruO Bilinen kronik hastalık, ilaç kullanımı yok

O Çocukluğundan beri vücutta yaygın ağrı ile analjezik kullanımı mevcut

O Yılda birkaç kez ayak bileğinde şişlik ve kızarıklık O Düzensiz steroid kullanım öyküsü varO 10 yıl önce epistaksis nedeniyle başvurduğu acil serviste

trombosit replasmanı yapılmışO Fotosensitivite +O Kuzeninde, kızında ve dayısında FMF tanısı +

O Fizik muayenede malar raş mevcutO 1 ay önceki hemogram görüldü ve yeniden

hemogram istendi

•SLE ön tanısı ile prednol IV 60mg olarak tedavi başlandı

OLGU-6O 21 yaşında kadın hastaO 13 yıl önce ITP tanısı almış son 4 yıldır

hastanemizde takipli ancak tedavi ve takiplere uyumsuz

O Acil servise diş eti kanaması ile başvurduO 17 haftalık gebeliği olduğu öğrenildi

İnterne edilen hastaya 1gr/kg/gün prednol başlandı

O 1 gr/kg olmak üzere IVIG verildiO Yeterli yanıt alınamadı, Trombosit süsp

replasmanı yapıldı

O 3 gün 120 mg,6 gün 60 mg prednol verildiO Doz azaltımına geçildi

O Günlük plt sayımı takibi, kanama takibi ile izlenmektedir.