caso clinico interattivo 6: caso pediatrico · regionale fibrosi cistica - istituto g.gaslini di...

Caso clinico interattivo 6:Caso clinico interattivo 6:Caso PediatricoCaso Pediatrico

R. Agazzi

USSD Radiologia Interventistica

Az. Ospedaliera Papa Giovanni XXIII

2nd Workshop «TIPS : Esperienze a Confronto»

Bergamo, 16/01/2015

TIPS in TIPS in pediatriapediatria� TIPS è considerata in pediatria

tecnicamente impegnativa econ beneficio limitato

� pochi dati in letteratura, solopiccole serie o case reports,riguardo l’utilizzo della TIPSnei bambini

Lorenz JM Tech Vasc Interv Radiol 2008Hackworth CA Radiology 1998Heyman MB J Pediatr 1997Huppert PE Cardiovasc Interv Radiol 2002

Serie n. età

(aa)peso(kg)

malattia epatica Tx (n)

indicazione a TIPS

Di Giorgio, 2012 13 2,2-18,4 11,5-96 FC(1), FE(2), BCS(3),cavern.(3), altre(4)

4 varici (8)ascite (5)

Hackworth,1998

12 2,4-16,8 13,9-80.9 AVB(4), FE(1),A1AT(2), altre(7) 2

varici(11)ascite(2)

Zurera,2014 12 2-16 11-60

AVB(3), FC(2),FE(1),cavern.(3), altre (3)

2 varici (12)

Heyman, 1997 9 5 -15 16-70 AVB(4), FE(1),altre(4)

0 varici(7)iperspl.(2)

Huppert, 2002 9 2,1-10,8 n.d. AVB(9) 0 varici(9)

Nghia, 2012 9 1,6-17,2 11,6-46,5 AVB(2), FC(3),FE(1)EA(2), VOD(1)

0 varici(9)iperspl.(2)

Schweizer, 1995 7 3-13 n.d. AVB(7) 0 varici(6)ìperspl.(1)

Pozler, 2003 5 8-18 27-51 FC(5) 0 varici(5)

Mermuyes,2007

4 4,8-14,4 15,8-77 FE(1), ARPCK (2),VOD(1)

1 ipersp.(4)ascite(2)

TIPS in pediatria TIPS in pediatria

TIPS in TIPS in pediatriapediatria� TIPS è sottoutilizzata nei bambini con

appropriate indicazioni, per la sensazione di unrischio procedurale e non provata efficacia

� serie limitate hanno dimostrato che TIPS neibambini è associata a successo tecnico (80 -100%), successo clinico e complicazioniparagonabili all’adulto

Zurera LJ Pediatr Radiol 2014Heyman JM J Pediatr 1997Hackworth CA Radiology 1998Huppert PE Cardiovasc Interv Radiol 2002

TIPS in TIPS in pediatriapediatria

� nei bambini è riportata in letteratura unamaggiore necessità di reinterventi endovascolariper mantenere la pervietà dello shunt(80-90% a 6 m), per il piccolo diametro dei vasie per l’uso prevalente di stent non ricoperti

Heyman JM J Pediatr 1997Huppert PE Cardiovasc Interv Radiol 2002Pozler O Hepatogastroenterology 2003

TIPS TIPS in in pediatriapediatriaautore n. TIPS stent pervietà

primaria(%)

pervietàsecond.

(%)

complicanze controllocompl. IP

(%)

Hackworth 12 12(100%)

bare 92 100 EPA (1), encefalopatia (1),ematoma collo(1)

100

Heymann 9 7( 78%)

bare 43 emoperitoneo (1) 80

Huppert 9 9(100%)

bare 11 emoperitoneo(2),encefalopatia (1)

33

Pozler 5 5(100%)

bare 0 emoperitoneo (1) 70

Di Giorgio 12 11(92%)

Viatorr 75 100 nessuna 90

Zurera 12 12(100%)

Viatorr 67 100 encefalopatia (1) 100

Nghia 9 19(100%)


Mermuys 4 4(100%)


TIPS in pediatria TIPS in pediatria caso clinico caso clinico

� A.M. f 12aa, A Rh+, affetta da Fibrosi Cisticain follow-up presso la Cl. Pediatrica – CentroRegionale Fibrosi Cistica - Istituto G.Gaslini diGenova

� diagnosi di FC a 2 mesi di vita per test alsudore patologico e sintomatologia respiratoriacon atelettasia lobare superiore dx

� mutazione CFTR:2183AA>G/I148T/3199del6

TIPS in pediatriaTIPS in pediatria caso clinico caso clinico

� situazione respiratoria: - dal 2008 colonizzazione da

pseudomonas aeruginosacon frequenti riacutizzazionibroncopolmonari trattate conterapia antibiotica

- FEV1 stabile intorno 70-75% - nel dic. 2013 intervento di

osteotomia ed etmoidotomiamedia,c/o ORL nostro ospedaleper grave poliposi nasale


� situazione nutrizionale: - crescita staturo-ponderale regolare

(altezza 145 cm, peso 35,5 cm, BMI 17,16kg/mq, satO2 98% in aria )

- insufficienza pancreatica esocrina bencontrollata dalla terapia sostitutiva

- valori di glicemia, Hb glicata e test da caricoorale di glucosio nella norma


� situazione epatica: - dal 2004 evidenza US di

fegato disomogeneo construttura macronodulare

- ecografia addome agosto2009 : varicosità della venagastrica sx e splenomegalia(diametro bipolare di 13,2)


� settembre 2009: EGDS Osp. G.Gaslini conriscontro varici esofagee F1-F2 blu senzasegni rossi e gastrite ipertensiva medio-severa con varici gastriche con segni rossi

� maggio 2010 : EGDS Osp.G.Gaslini, varici F3con segni rossi, eseguita prima legatura di2 varici esofagee; eseguita pure rettoscopia,senza riscontro di varici


� ottobre 2010: giunge all’osservazione dellaUSS Epatologia e Trapianti Pediatrici diBergamo

� gennaio 2011 – dicembre 2012: multipleprocedure endoscopiche con legatura divarici esofagee F2-F3

� agosto 2013: episodio di ematemesi;EGDS: gastrite erosiva (2 piccole ulcere pre-piloriche) e di 2 varici esofagee F1-F2,sottoposte a legatura

TIPS in pediatriaTIPS in pediatria caso clinicocaso clinico

� ottobre 2013: rivalutazione presso nostro centro

- epatopatia in buon compenso: AST 35 U/L,

ALT 28 U/L, gammaGT 26 U/L, bilirubina 1,7 mg/dl (dir. 0,8), albumina 3667 g/dl, fibrinogeno 262 mg/dl,

PT ratio1,45, aPTT ratio1,21, ammoniemia 40ug/dL, PCR 0,56 mg/dl

- EGDS: ectasie venose in sede cardiale senza segni rossi; gastropatia congestizia moderata


� segni severi diipersplenismo:

- GB 1,2x10e3/uL,

piastrine 27.000/uL, GR 4,77x10e6/uL, Hb 11,9 g/dL


� Dopo rivalutazione clinica complessiva, proposto confezionamento di TIPS:• precario controllo della IP

• controindicazione alla terapia con beta-bloccanti• epatopatia in buon compenso

• malattia polmonare stabile (FEV1 70-75%)• necessità di frequenti AG per bonifica delle varici• non indicazione a Tx epatico e polmonare


� febbraio2014 : tentativo fallitodi confezionamento di TIPS

� aprile 2014: TIPS - anestesia generale - accesso giugulare dx

- vena sovraepatica media - puntura ecoguidata

con ago Colapinto 16Gago Colapinto16G


� varici della vena gastrica sxcon shunt spleno-renale

� pressione in VP 19 mmHggradiente P-S 14 mmHg

� tramite parenchimaledilatato con catetere daPTA 5 mm


� stent-graft Viatorr Gore8mmx70mm dilatatocon catetere da PTA7mm

� gradiente P-S post-TIPS7 mmHg

� durata procedura: 1h40mtempo di scopia: 14 m

� non complicanzeprocedurali


� alla dimissione (dopo 7gg) - buone cond. generali

- shunt pervio - esami emato-chimici

invariati rispettoall’ingresso

- ammoniemia 74 ug/dL:consigliata dietaipoproteica (+Laevolac)e controllo clinico edematochimico a domicilio


� al controllo programmato a 7 gg riscontro diiperammoniemia (202ug/dL) in assenza di sintomi(terapia detossificante Laevolac e Normix per10gg)

� maggio2014: episodio di encefalopatia connausea, vomito, cefalea pulsante, disturbi delvisus, vertigine (ammoniemia 125 ug/dL)

� successivo buon controllo dell’ammoniemia condieta ipoproteica e lattulosio


� luglio 2014: EGDS, con riscontro di assenzadi varici esofago-gastriche e mucosa gastricaindenne; ammoniemia 79 ug/dL

� dicembre 2014: ammoniemia 38 ug/dl; AST 34U/L, ALT 26 U/L, gammaGT 12 U/L, bilirubina1,8 mg/dl, albumina 3457mg/dl, PT ratio 1.79,GB 1,37 x10e3/uL, GR 5110 x10e6/uL,piastrine 34000/uL;

US: shunt pervio, splenomegalia (22 cm)

TIPS in pediatriaTIPS in pediatria FC FC Epatopatia Epatopatia

� 57 paz., prevalenza maschi, età medianaall’OLT 12,2 aa (dall’ELTR)

� insufficienza pancreatica: 98%; diabete:21%

� indicazione al trapianto:o epatopatia terminale (64%)o ipertensione portale – ipersplenismo (16%)

o ipertensione portale – sanguinamento(12%)o malnutrizione (8%)

Melzi ML Transpl Int 2006

TIPS in pediatriaTIPS in pediatria FC Ipertensione Portale FC Ipertensione Portale

Gooding I Transplant 2006

� La prognosi della

FC è condizionata dalla malattia

polmonare. L’IP può essere

trattata conservativamente

TIPS in pediatriaTIPS in pediatria FC FC Epatopatia Epatopatia� raccomandazioni

per il monitoraggiodella epatopatianella FC

� non prevista TIPS

Debray DJ Cyst Fibr 2011

TIPS in pediatriaTIPS in pediatria FC IP TIPS FC IP TIPS

� 5 paz. con cirrosi in FC (mediana 14aa), sottoposti aTIPS per IP complicata da varici sanguinanti, refrattarieal trattamento endoscopico

� successo tecnico nel 100% (bare stent)� gradiente P-S medio ridotto da 17 mmHg a 10 mmHg� 6 recidive di sanguinamento e stenosi asintomatiche

all’ECD, trattate con PTA (follow-up medio di 70 mesi)� 1 paz. trapiantato dopo 15 mesi dalla TIPS� 2 paz. deceduti per insuff.respiratoria dopo 6,7 e 4,5 aa

dalla TIPS

Pozler O Hepatogastroenterology 2003


� Dobbiamo seguire il normale protocollo ditrattamento delle varici nella FC?

• la terapia con beta-bloccanti spesso

controindicata nella malattia polmonare• il trattamento endoscopico delle varici in sedazione profonda in paz. con malattia

polmonare cronica e diabete rappresenta rischio di complicanze infettive e metaboliche

• Ha senso anticipare la TIPS all’esordio delle varici?


� Quale è il ruolo della malattia polmonare nelledecisioni riguardanti la TIPS?

• la TIPS può peggiorare la funzione polmonare?• le opzioni trapiantologiche polmonari devono

guidare la decisione sul confezionamento di una TIPS?

• in caso di Tx di polmone è meglio: TIPS e Tx di polmone o Tx di polmone e fegato?

• E’ indifferente la funzione respiratoria nei pazienti con FC e IP?

caso clinico interattivo 6: caso pediatrico · regionale fibrosi cistica - istituto g.gaslini di...

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