case anak yuriko andre

7/24/2019 Case Anak Yuriko Andre

http://slidepdf.com/reader/full/case-anak-yuriko-andre 1/15

Case Report Secsion

PURPURA TROMBOSITEPENI IMUN (PTI)

OLEH:

Yuriko Andre

PRESEPTOR:

Prof. Dr. Darfioe Bair S!.A (")

BA#IAN ILMU "ESEHATAN ANA"

$A"ULTAS "EDO"TERAN UNI%ERSITAS ANDALAS

RSUD DR M D&AMIL

PADAN#

'*



BAB I

PURPURA TROMBOSITOPENI" IMUN

A. Definii

Suatu penyakit perdarahan yang didapat sebagai akibat dari penghancuran trombosit

yang berlebihan yang ditandai dengan : trombositopenia (trombosit < 100.000/mm3),

purpura, gambaran darah tepi yang umumnya normal dan tidak ditemukan penyebab

trombositopeni yang lainnya. arena etiologinya diketahui le!at mekanisme imun

maka "#$ disebut sebagai "urpura #rombositopenik $mun.1

B. Iniden

a. $nsiden penyakit simptomatik berkisar 3 sampai % per 100.000 anak pertahun.

b. &i $' S &r. Sutomo ada ** pasien baru pada tahun *000

c. &elapan puluh hingga +0 anak dengan "#$ menderita episode perdarahan akut

yang akan pulih beberapa hari, minggu sampai - bulan. "ada "#$ akut tidak ada perbedaan insidens laki maupun perempuan dan puncak * tahun. 'da ri!ayat

ineksi bakteri, irus ataupun imunisasi 1- minggu sebelumnya, perdarahan

sering ter2adi dengan trombosit diba!ah *0.000/mm3.

d. "#$ kronis biasanya pada anak usia 4 tahun sering pada anak perempuan.

e. "#$ yang rekuren adalah adanya episode trombositopenia 3 bulan dan ter2adi 15

anak dengan "#$.1

+. Pa,ofiio-oi

a. erusakan trombosit melibatkan autoantibodi terhadap glikoprotein yang terdapat

pada membran trombosit

b. "enghancuran terhadap trombosit yang diselimuti antibodi (antibodycoated

platelets) dilakukan oleh makroag yang ada pada limpa dan organ

retikuloendotelial lainnya.

c. 6egakariosit dalam sumsum tulang bisa normal atau meningkat sedangkan kadar

trombopoeitin dalam plasma (progenitor prolierasi dan maturasi dari trombosit)

mengalami penurunan berarti terutama pada "#$ ronis.

d. "#$ akut, penghancuran trombosit meningkat karena adanya antibodi yangdibentuk saat ter2adi respon imun terhadap ineksi bakteri/ irus, atau pada

imunisasi yang bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. 6ediatormediator

lain yang meningkat selama ter2adinya respon imun terhadap ineksi berperan

dalam ter2adinya penekanan terhadap produksi trombosit.

e. "#$ ronis, ter2adi gangguan dalam reegulasi sistem imun seperti pada penyakit

autoimun lainnya, yang berakibat terbentuknya antibodi spesiik terhadap

trombosit.

. #elah diidentiikasi beberapa 2enis glikoprotein (7") permukaan trombosit pada

"#$, diantaranya 7" $$b$ia, 7" $b dan 7" 8. #etapi bagaimana antibodi



antitrombosit meningkat pada "#$, perbedaan secara pasti patoisiologi "#$ akut

dan kronis serta komponen yang terlibat dalam regulasinya masih belum

diketahui.

g. 9eberapa cara pengobatan terbaru dalam penatalaksanaan "#$ memiliki eektiitas

terbatas, disebabkan gagalnya mencapai target spesiik 2alur imunologis yang

bertanggung2a!ab pada perubahan produksi dan destruksi dari trombosit.1

D. Dianoi

7ambaran linis:

o 'danya perdarahan tipe trombosit (platelet type bleeding) baik pada kulit, petekie,

purpura, kon2ungtia atau perdarahan pada mukosa hidung (epistaksis) ter2adi

pada kasus berat, sedangkan "#$ kronis cenderung mengalami relaps dan

menyembuh secara spontan sehingga per2alanan klinisnya sulit diprediksi.*

o 'danya anemia ringan pada 1 pasien "#$.

o "ikirkan kemungkinan lain 2ika ditemukan adanya pembesaran hati atau limpa

!alaupun u2ung limpa sedikit teraba pada lebih kurang 10 anak dengan "#$.

&iagnosis dapat ditegakkan:

o itung trombosit biasanya 100 ; 10+/l. onsentrasi hemoglobin dan hitung

leukosit biasanya normal kecuali bila terdapat anemia deisiensi besi akibatkehilangan darah

o Sediaan hapus darah menun2ukkan 2umlah trombosit yang berkurang,

trombosit yang ada seringkali besar

o Sumsum tulang menun2ukkan 2umlah megakariosit yang normal atau

meningkat

o 2iu2i yang menun2ukkan antibodi antiglikoprotein 7"$$b/$$$a atau 7"$b

spesiik pada permukaan trombosit atau dalam serum pada sebagian besar

pasien. "emeriksaan $g7 yang terkait trombosit kurang bersiat spesiik.

E. Dianoi Bandin

- "enurunan produksi trombosit

a. ongenital (trombositopenia absent radius syndrom (#'), anemia =ancon,

trombositopenia amegakariositik)

b. &idapat (leukimia, anemia aplastik, neuroblastoma, deisiensi nutrisi dan obat

obatan)

- "eningkatan destruksi trombosit

a. $mun (neonatal alloimune, trombositopenia karena obatobatan, karena $8,

purpura pasca transusi, penyakit kolagen askuler autoimun)

b. >on imun (sindrom uremik hemolitik, &$?, penyakit @antung sianotik)



- 7angguan kualitas trombosit (sindrom !iscottaldrich, sindrom bernardsouller,

anomali 6ay engglih, sindrom grayplatelet).

$. Pena,a-akanaan

a. ortikosteroid peroral

"enelitian terbaru menun2ukkan respons yang lebih cepat (secepat $8$7) dalam

menaikkan 2umlah trombosit pada dosis prednison yang lebih tinggi (5

mg/g99/r) 2angka pendek, pengobatan ini sesuai untuk "#$ dengan ge2ala

yang nyata dan klinis. Sedangkan untuk "#$ akut biasanya diberikan

kortikosteroid peroral dengan dosis standar * mg/g99/hr.

b. $munoglobulin $ntraena ($8$7)

?ara ker2anya sama dengan kortikosteroid yaitu dengan menyebabkan blokade

pada sistem retikuloendotelial, $8$7 ini dapat meningkatkan 2umlah trombosit

meningkat dengan cepat (umumnya 5% 2am) sehingga biasanya digunakan sebagai

pengobatan pilihan untuk "#$ dengan perdarahan yang serius (berat secara

klinis/mengancam 2i!a).

&osisnya adalah 0,5 gram/g99/hari selama hari namun penelitian baru

menun2ukkan lebih baik dan murah menggunakan dosis yang lebih rendah yaitu

dosis tunggal 0,% gram/g99 atau 0,*0, gram/g99 selama * hari dan

memberi eek samping yang lebih kecil pula. Aek samping dari $8$7 adalah

nyeri kepala dan panas, yang lebih serius adalah iritasi meningeal dan hemiplegi

sementara serta potensial dalam penularan irus !alaupun untuk $8 belum ada

dilaporkan tapi penularan hepatitis ? irus telah dilaporkan dengan hasil yang

cukup membahayakan.

c. 'nti& untuk pasien rhesus & positi

Aekti pada anak dengan rhesus positi dan punya beberapa keuntungan yaitu

berupa suntikan tunggal dalam !aktu singkat. "engobatan ini mahal dan

dilaporkan adanya hemolisis dan anemia yang memerlukan tranusi darah setelah

dilakukannya pengobatan.

9anyak kema2uan dalam menetapkan cara tercepat meningkatkan 2umlah trombosit

pada pasien "#$ namun tidak ada penelitian yang membahas tentang toksisitas, biaya dan

kesulitankesulitan dari pengobatan tersebut, semuanya hanya untuk meningkatkan

2umlah trombosit yang rendah tapi tidak mengobati penyakit yang mendasarinya sehingga

sering kambuh.

Splenektomi 2arang dilakukan pada anakdengan "#$ dan hanya dian2urkan pada

perdarahan hebat yang tidak memberikan respon dengan pengobatan dan dilakukan

setelah men2adi "#$ kronis ( - bulan). Splenektomi sering berhubungan dengan



peningkatan resiko ter2adinya sepsis !alaupun telah diberi aksinasi pnemokokus dan

proilaksis penisilin.

"engobatan lain yang dilaporkan untuk anak "#$ adalah gamma intereron, transusi

tukar plasma, dan protein ' immunoadsorption, alkaloid 8inca (inkristin dan

inblastin), danaBol, itamin ?, dan sikloosamid.

@ika ada ge2ala neurologis, perdarahan internal atau pembedahan darurat memerlukan

interensi segera maka segera berikan metilprednisolon (30 mg/g99/r maksimal 1

gram/hari selama *3 hari) secara $8 dalam !aktu *030 menit bersamaan dengan $8$7

(1 gr/g99/r selama *3 hari) dan tranusi trombosit *3 kali lipat dari 2umlah yang

biasa diberikan, inkristin mungkin bisa dipertimbangkan sebagai bagian dari kombinasi

tersebut dan pertimbangan untuk splenektomi. ntuk perdarahan hebat yang menetap

pemberian $8$7 dosis tinggi bisa diperpan2ang sampai hari, bersamaan dengan tranusi

trombosit secara terus menerus (1 unit tiap 2am).

#. "on,ro/eri da-a0 Pena,a-akanaan

"ada "#$ akut, sebagian dokter meyakini per2alanan alami yang ringan penyakit

tersebut dan mengan2urkan pengobatan hanya untuk mereka yang mengalami perdarahan

secara klinis berupa mulai petekie dan atau purpura yang banyak sampai perdarahan hebat

yang mengancam 2i!a. >amun sebagian yang lain mengan2urkan tindakan dan

pengobatan dini pada semua anak dengan trombosit kurang *0.00030.000/mm3 tanpa

menghiraukan tingkat perdarahan.

H. PTI "roni

&ikatakan "#$ kronis apabila trombositopeni menetap hingga lebih - bulan. elainan

ini lebih banyak ditemukan pada anak yang lebih tua, terutama !anita muda. 9iasanya

disertai suatu penyakit yang mendasari atau didapatkan bukti adanya suatu perubahan

imunitas. arena "#$ kronis umumnya ringan dan kesembuhan spontan kadangkadang

masih bisa ter2adi, maka pengobatan siatnya indiidiual kecuali splenektomi. 9anyak

pasien "#$ kronis yang tidak sembuh meskipun dengan trombositopeni yang sedang tidak

disertai ge2ala klinis berarti. Sebagian besar dapat hidup dengan perdarahan ringan pada



kulit dan sedikit keterbatasan, pengobatan sebaiknya diberikan 2ika dilakukan tindakan

pembedahan dan kecelakaan.

BAB II

ILUSTRASI "ASUS

Iden,i,a !aien

>ama : '

mur : 3 tahun 4 bulan

@enis kelamin : perempuan

Suku 9angsa : 6inang

>o 6 : %50+%1

A--oana0nei : &iberikan oleh ibu kandung

Seorang pasien perempuan usia 3 tahun 4 bulan datang ke bangsal anak S" &r 6

&2amil "adang se2ak tanggal - September *013 dengan keluhan utama

"e-u1an U,a0a :

9ercakbercak kebiruan di kulit dan semakin bertambah se2ak 1 hari sebelum masuk

rumah sakit .

Ri2a3a, Pen3aki, Sekaran :



• #imbul bercakbercak kebiruan di pipi se2ak 1 minggu sebelum masuk umah Sakit,

makin lama makin bertambah banyak sampai pada kedua tungkai, lengan, punggung,

dan bokong.

•

&emam1 hari sebelum masuk umah Sakit, selama 1 hari, tidak tinggi, hilang timbul,tidak menggigil, tidak berkeringat, dan tidak disertai ke2ang.

• 9atuk berdahak se2ak 1 hari sebelum masuk umah Sakit, dan pilek se2ak 1 hari

sebelum masuk umah Sakit.

• Sesak naas se2ak 1 hari sebelum masuk umah Sakit, berbunyi menciut, dipengaruhi

oleh cuaca terutama udara dingin dan setelah minum es, makan coklat dan durian.

Sesak terkhir 3 bulan yang lalu.

•"erdarahan dari hidung, mulut, saluran cerna, dan tempat lain tidak ada.

• 6ual muntah tidak ada.

• i!ayat alergi dalam keluarga ada (nenek dan paman pasien menderita asma).

• >asu makan biasa.

• 9uang air kecil 2umlah dan !arna biasa.

• 9uang air kecil !arna dan konsistensi biasa.

• 'nak telah dira!at di S& Solok selama C 1 hari dan diru2uk dengan keterangan

suspek $#" 'kut dengan &&/ $#" ronik dan 'sma.

• #elah dilakukan pemeriksaan laboratorium di S& Solok dengan hasil :

b D 13,4 g/dl

Eeukosit D *1.+%0 / mmF

t D 3+,3

etikulosit D 1,

#rombosit D *.000 / mmF

&i.?ount D 0/*/1/43/1%/3

9last D () (negati)

Eimosit atipik D 3

&an anak telah diterapi dengan combient dan metilprednison.

• &i $7& S &r.6.&2amil "adang, anak masih sesak berbunyi menciut dan telah

dilakukan nebulisasi 3 kali dengan entolin G respule dan sesak menghilang.

Ri2a3a, Pen3aki, Da1u-u :



'nak sudah pernah dira!at di S& Solok bulan 6ei *013 selama 3 hari dengan

keluhan mimisan, dilakukan pemeriksaan darah trombosit 000/mmF dan

ditransusi trombosit - kantong dan anak diperbolehkan pulang.

9ulan 'gustus *013, anak kembali dira!at selama hari dengan keluhan bercak bercak kebiruan dan dilakukan pemeriksaan darah dengan hasil trombosit *000,

ditransusi trombosit secara bertahap - kantong, 5 kantong sampai total 1-

kantong trombosit , dengan hasil pemeriksaan trombosit setelah transusi 000,

11.000, *.000, dan terakhir 30.000. "ada saat hari ke3 ra!atan, anak mengalami

mimisan, 2umlah C 5 sendok makan, ditransusi darah merah C H kantong,

selama ra!atan anak mendapat terapi metilprednisolon * ; * mg i.. selama hari

dan metilprednisolon tab 1 ; 1 tab, sampai saat ini masih mendapat

metilprednisolon rutin dari &okter Spesialis 'nak (C 1 bulan). 'nak pulang

setelah 10 hari ra!atan.

'nak telah dikenal menderita 'sma se2ak usia 1 tahun, kontrol teratur ke Sp.' di

Solok dan dalam 1 tahun terakhir serangan asma sudah 5 kali.

Ri2a3a, Pen3aki, "e-uara :

>enek dan paman pasien (dari pihak ibu) menderita asma.

#idak ada anggota keluarga yang menderita kelainan darah.

Ri2a3a, ke1a0i-an I4u :

• Selama ibu hamil tidak pernah menderita sakit berat, tidak mengkonsusmsi obat

obatan, tidak pernah mnedapat penyinaran, tidak ada kebiasaan merokok dan minum

alkohol, mendapat imunisasi ## *; dan hamil cukup bulan

Ri2a3a, Pera-inan

Eahir spontan ditolong dukun, cukup bulan, berat badan lahir 300 gram, pan2ang

badan ibu pasien lupa, langsung menangis kuat

Ri2a3a, Makanan dan 0inu0an :

ualitas dan kuantitas makanan baik

Ri2a3a, i0uniai

"asien mendapatkan imunisasi dasar lengkap

Ri2a3a, ,u04u1 ke04an

"ertumbuhan dan perkembangan pasien dalam batas normal

Ri2a3a, oia- ekono0i :



"asien anak ke 5 dari 5 bersaudara, ibunya tamatan S&, ayah tamatan S&, peker2aan

ayah tani, dan peker2aan ibu adalah ibu rumah tangga dengan penghasilan ayah

sebulan tidak menentu.

PEMERI"SAAN $ISI"

S,a,u #enera-i :

eadaan umum : tampak sakit sedang Sianosis: tidak ada

esadaran : sadar eadaan giBi : 7iBi 9aik

#ekanan darah : +0/-0 mmg 99/ : +3,3

>adi : 105 /menit #9/ : 100

>aas : *%; /menit 99/#9 : 104,-+

Suhu : 34 o? kesan: giBi baik

#inggi badan : +1 cm

9erat badan : 15 kg

ulit : teraba hangat, purpura di pipi, lengan, kaki, bokong, dan punggung ukuran

berariasi

79 : #idak teraba pembesaran kelen2ar getah bening

epala : bentuk bulat, simetris

ambut : hitam tidak mudah rontok

6ata : kon2ungtia tidak anemis sclera tidak ikterik, perdarahn subkon2ungtia tidak

ada, pupil isokor *mm/*mm relek cahaya I/I normal

#elinga : tidak ditemukan kelainan

idung : naas cuping hidung tidak ada

#enggorok : tonsil #1#1, aring tidak hiperemis

7igi dan mulut: mukosa mulut dan bibir basah

Eeher : @8" J * cm*0

#horak :

"aru : $nspeksi : normochest, retraksi tidak ada

"alpasi : remitus normal kiri sama dengan kanan

"erkusi : sonor

'uskultasi : esikuler, tidak ada,

!heeBing ada

@antung : $nspeksi : iktus tidak terlihat



"alpasi : iktus teraba 1 2ari medial E6?S $? 8

"erkusi : batasbatas 2antung dalam batas normal ( kanan ES&, kiri 1 2ari

medial E6?S $? 8, atas $? $$)

'uskultasi : irama teratur, bising tidak ada

'bdomen : $nspeksi : #idak tampak membuncit

"alpasi : supel, hepar tidak teraba, tidak teraba

"erkusi : #impani

'uskultasi : 9ising usus (I) >ormal

"unggung : tidak ditemukan kelainan

'lat kelamin : Status pubertas '1 61 "1

'nus : tidak dilakukan pemeriksaan

'nggota gerak: akral hangat ,perusi baik, releks isiologis dan patologis normal (releks

isiologis I/I dan releks patologis / )

"emeriksaan laboratorium

• b : 1 g/dl

• Eeukosit : 15.100 gr/dl

• itung 2enis : 0/0/0/-%/*%/5

• #rombosit : *.000 /mmF

"emeriksaan rin

• 'lbumin : negati Aritrosit : negati

• eduksi : negati Eeukosit : negati

• Sedimen : negati 9ilirubin : negati

• robilinogen : positi

"emeriksaan tin2a

• 6akroskopik : !arna : kuning konsistensi lunak, tidak berlendir tidak berdarah

• 6ikroskopik : Eeukosit : (negati)

Aritrosit : (negati)

#elur cacing : (negati)

7ambaran dara tepi :

>ormositik anisositosis, polikromasi

Eeukosit 2umlah meningkat, dengan distribusi normal

#rombosit 2umlah sangat kurang

&iagnosis ker2a :



Susp. $#"

'sma serangan sedang episodik 2arang

#erapi :

6E 1*00 kkal

6etil prednisolone * ; 15 mg i..

Salbutamol 3 ; 1, mg p.o.

'mbro;ol 3 ; 4 mg p.o.

encana pemeriksaan

• 96"

• ?ross match trombosit (bila ada perdarahan nyata yang hebat/berat)

$OLLO5 UP :

4 Se!,e04er '*

s/ demam tidak ada

batuk ada, berdahak, pilek masih ada

sesak naas berbunyi menciut ada, berkurang

bercakbercak kebiruan pada kulit tidak bertambah

perdarahan gusi, mulut, hidung, dan saluran cerna tidak ada

ke2ang tidak ada

nyeri pada perut tidak ada

nasu makan biasa

9' dan 9'9 biasa

o/ keadaan sakit sedang, sadar

#& +0/-0 mmg >d 100;/menit

>aas *- ;/menit # 34,1K ?

ulit : purpura pada pipi, lengan, tungkai, punggung, dan bokong

mata: kon2ungtia tidak anemis, sklera tidak ikterik

#oraks: ?ord dalam batas normal"ulmo bunyi esikuler, ronkhi /, !heeBing ada



'bdomen : bising usus (I) normal

Akstremitas : akral hangat, perusi baik

k/ Susp. $#"


p/ 6E 1*00 kkal

metilpredinsolon * ;15 mg i (selama hari)

salbutamol 3 ; 1, mg p.o.

ambro;ol 3 ; 4 mg p.o.

6 Se!,e04er '*

s/ demam tidak ada

batuk ada, berdahak, pilek tidak ada




ke2ang tidak ada


nasu makan biasa

9' dan 9'9 biasa


#& +0/-0 mmg >d +1;/menit

>aas *5 ;/menit # 34K ?



#oraks: ?ord dalam batas normal

"ulmo bunyi esikuler, ronkhi /, !heeBing ada





k/ Susp. $#"


p/ 6E 1*00 kkal

>ebulisasi combient 1 respule/- 2am




7 Se!,e04er '*

s/ demam tidak ada

batuk ada, berdahak, pilek tidak ada




ke2ang tidak ada


nasu makan biasa

9' dan 9'9 biasa


>d +*;/menit

>aas 31 ;/menit # 3-,+K ?



#oraks: ?ord dalam batas normal

"ulmo bunyi esikuler, ronkhi /, !heeBing ada



k/ Susp. $#"




p/ 6E 1*00 kkal

>ebulisasi combient 1 respule/- 2am




8isited dr.=irman 'rbi, Sp.'()

Setu2u mulai lagi terapi $#" dengan metilprednisolon dosis * mg/kg99/hari intraena,

dilan2utkan per oral.

#ransusi trombosit 2ika klinis anak dengan perdarahan sa2a

96" belum perlu dian2urkan

Dikui

#elah dilaporkan pasien perempuan berumur 3 tahun 4 bulan dira!at di bangsal $'

S" 6.&2amil dengan diagnosis ker2a Susp.$#" 'kut, 'sma serangan sedang episodik

2arang. &iagnosis ditegakkan dari anamnesis, pemeriksaan isik dan pemeriksaan

laboratorium. &ari anamnesis didapatkan adanya bercakbercak kebiruan pada kulit di pipi,

lengan, tungkai, punggung, dan bokong dan ri!ayat penyakit dahulu yang telah dikenal

menderita "urpura #rombositopenia $munologi. &an 2uga adanya sesak naas berbunyi

menciut yang dipengaruhi oleh cuaca terutama udara dingin dan setelah minum es, makan

coklat ,dan durian serta ri!ayat penyakit dahulu yang telah dikenal menderita 'sma se2ak

pasien usia 1 tahun. Selain itu 2uga ditemukan adanya ri!ayat keluarga yang menderita asma

yaitu nenek dan paman pasien.

&ari pemeriksaan isik, ditemukan naas: *%; /menit, suhu : 34o ?, terdapat purpura

di pipi, lengan, kaki, bokong, dan punggung ukuran berariasi.

"emeriksaan laboratorium menun2ukkan adanya penurunan yang drastis dari

trombosit yaitu #rombosit : *.000 /mmF yang tidak diikuti dengan ter2adinya penurunan nilai

b dan leukosit.



"ada pasien ini diberikan terapi berupa metil prednisolone * ; 15 mg intraena,

Salbutamol 3 ; 1, mg peroral, 'mbro;ol 3 ; 4 mg peroral. 'n2uran pemeriksaan berupa

96" 2ika klinis pasien ada tanda perdarahan hebat, dan Cross match trombosit (bila ada

perdarahan nyata yang hebat/berat).

case anak yuriko andre

Documents