cc3_organite celulare
TRANSCRIPT
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
1/25
Organizarea structurala a celulei
Organitele celulare
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
2/25
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
3/25
Clasificarea organitelor celulare in complexe
functionale Nucleul
Organitele sintezei si secretiei celulare
Ribozomii liberi
Reticolul endoplasmatic rugos, sau granulat (RER, sau REG)
Complexul Golgi
Organitele digestiei celulare Lizozomii
Peroxizomii
Organitele generatoare de energie
Mitocondrii
Structurile de sustinre, adeziune si mobilitate celulara
Filamente de actina
Microtubuli
Filamente intermediare
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
4/25
Ribozomii si Reticolul Endoplasmatic Granulat
Organite celulare fara membrana n citoplasma celulelor eucariote
sunt liberi sau atasati lamembranele REG
Au aspect elipsoidal si suntalcatuti di 2 subunitati
Dimensiuni aproximative
20-30nm x 16-17nm
Constanta de sedimentare 80 S(unitati Svedberg) - eucariote
70 Sprocariote
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
5/25
Rolul ribozomilor in sinteza proteinelor
POLIZOMI
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
6/25
Sinteza proteinelor cu ajutorul ribozomilor
atasati la membranele REG
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
7/25
RETICULUL ENDOPLASMATIC GRANULAR
(REG)
REG este un organit celular membranar, format dincanalicule i cisterne
Membrana REG este n continuitate cu membrananuclear extern, iar lumenul canaliculelor i cisterneloreste n continuitate cu spaiul perinuclear
Membrana REG este o membrana simpla, trilamelara inmicroscopia electronica, de 6-7 nm
Dimensiunile lumenului variaz intre 20 40 nm
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
8/25
Ribozomi liberi / ribozomi REG
Pe ribozomii liberi sunt sintetizateprotinele structurale ale celulei si enzimeleperoxizomale
Pe ribozomii atasati la membraneleREGsunt sintetizate proteinele dinstructura plasmalemei, proteineledestinate exportului si enzimele lizozomale
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
9/25
Reticolul endoplasmatic neted
Este un complex membranar aflat n continuareamembranelor REG
Membrana REN este o membrana simpla, de 6-7 nm,care nu are ribozomi pe suprafata si prezinta fenestrri,
asemntoare porilor nucleari
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
10/25
Functiile REN
Este organitul de sintez a lipidelor membranare, a hormonilor sterolici, a
glicogenului i a pigmenilor Este implicat n procesele de modificare a polipeptidelor sintetizate n REG
Este responsabil de procesele de detoxificare celular, datorita prezenteienzimelor monooxidazice de tipul citocromului P450si a glutation-P-transferazelor, care oxideaza si transforma pesticidele, medicamentele si
alti constitueni organici, care vor fi eliminati prin urin
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
11/25
Complexul Golgi
Este un compartiment celular pentru prelucrarea,selectia si impachetarea proteinelor destinate exportuluisi a proteinelor lizozomale
Participarea la reciclarea membranelor celulare prinsinteza glicolipidelor si a sfingomielinei
. o fa de formare - cis, proximal,
convex, orientat spre nucleu,
o fa de maturare - trans, distal,
concav, orientat spre
plasmalem, microveziculele de 2060 nm
(veziculele de formare) , pe fata de
formare,
macroveziculele de 60200 nm
(vezicuele de maturare), care se
desprind de pe faa de maturare
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
12/25
Functiile aparatului Golgi
La nivelul cisproteinele de export si lipidelemembranare sunt deglicozilate de manozidaze,adaugarea altor resturi glucidice, cu ajutorulglicoziltransferazelor
In regiunea mediana a aparatului Golgi, laprodusii de sinteza REN si REG sunt adaugatemolecule de N-acetilglucozamina, inlaturate
manozel i adaugate fucoze
In regiunea trans, la structura proteinelor si aglicoproteinelor se adauga resturi de acid sialic
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
13/25
Functia de sortare a enzimelor lizozomale
Prelucrarea proteinele destinate lizozomilor difer de prelucrarea
proteinelor destinate exportului. n regiunea cis, enzimele lizozomale sunt marcate, prin fosforilarea
manozelor cu formarea resturilor glucidice M6P (manozo-6-fosfat).
Resturile M6P vor fi recunoscute de receptorii specifici pentru M6P,la nivelul reelei trans a comlexului Golgi, unde vor fi impachetate in
vezicule speciale de transport si vor fi trimise spre lizozomi
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
14/25
LIZOZOMII
Organite celulare delimitate de o membran
simpl, de 7-8nm, bogat n glicolipide Form vezicular, cu dimensiuni de 0,3-1,5m
Conin numeroase enzime hidrolitice acide
(proteaze, nucleaze, lipaze, glicozidaze sialtele) , pentru digestia tuturor tipurilor de
macromolecule prezente in celul
Enzimele lizozomale sunt active la pH 4-5 Coninutul acid in interiorul lizozomilor este
asigurat de activitatea H+ATPazelor specifice
din structura membranei
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
15/25
Formarea lizozomilor primari si secundari
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
16/25
Boli lizozomale - tezaurismoze
Maladia Gaucherboal determinat de absena enzimei
glucocerebrozidaza, care hidrolizeaz glucocerebrozidele Maladia are mai multe forme, iar fiecare form este determinatde natura mutaiei genetice (s-au identificat mai mult de 30 demutaii).
n cele mai multe forme ale bolii, sunt afectate doar macrofagele
Primele semne ale bolii se observ la nivelul ficatului i a splineii se manifest prin acumulri masive de glicolipide
Boala I (boala incluziunilor celulare), este determinat de mutaiilede la nivelul genei rspunztoare de sinteza enzimei de fosforlare amanozei din structura protein-enzimelor lizozomale.
Ca urmare a mutatiei, nu se poate forma markerul M6P Enzimele lizozomale nu pot fi sortate in aparatul Golgi, fiind
eliberate n snge
Boala se manifest prin acumularea incluziunilor celulare, carenu pot fi digerate de celule
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
17/25
Mitocondrii
Organite celular specializate n conversia energieieliberate din metabolizarea glucidelor i lipidelor n
legturimacroergice ale moleculei de ATP-ului
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
18/25
Morfologie, dimensiune i localizare
Dimensiunea i forma mitocondriilor variaz hepatocite i nefrocite - formm elipsoidal, de aprox
3m,
Celulele pancreasului exocrin - alungite, de dimensiuni
aprox. 12m x 1-2 m.
Forma i dimensiunile mitocondriilor poate varia n funciede starea fiziologic sau patologic a celulei
Localizarea este dictat de structurile celulare,care necesit mai mult energie (n apropiereacorpusculului bazal al cililor i flagelilor, n
vecintatea plasmalemei sau perinuclear)
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
19/25
Structura mitocondriilor
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
20/25
Membrana intern mitocondrial
Crestele mitocondriale, dispuse perpendicular pe axa mare amitocondriei
Pe faa intern a membranei se afl particule globuloasepediculate, uniti tripartite(corpusculi F0F1).
membran bogat n proteine, coninnd 80% proteine i doar 10-
15% lipide Proteinele membranei interne se clasific n
proteine oxido-reductoare (transportoare de electroni) alelanului respirator,
proteine transportoare a substraturilor de oxidare i a
metaboliilor rezultai n urma oxidrilor din matriceamitocondrial,
proteine enzime, implicate n reaciile metabolice ale cicluluiKrebs (de exemplu sucinatdehidrogenaza membranar),
proteinele complexului ATP-sintetaza
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
21/25
Lanul transportor de electroni sifosforilarea oxidativ
Lanul transportor de electroni (lanulrespirator) este un complex de reacii
oxidoreductoare desfun lan
Procesul global al fenomenului estetransportul electronilor proveniide la speciile
reduse NADPH, H+ i FADH2 de-a lungul unui
lande proteine transportoare de electroni icedarea lor unui acceptor finalO2
Produsul final al lanuluieste H2O
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
22/25
De-a lungul lantului respirator electronii cedeaz treptat energia,cznd la nivele energetice din ce n ce mai mici.
Energia cedat de electronii transportai este utilizat pentru pomparea
ionilor H+ din matricea mitocondrial n camera extern.Acumularea H+ in camera extern duce la formarea unui gradient
electrochimic ntre cele dou fee ale membranei interne.
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
23/25
FOSFORILAREA OXIDATIVA
Sinteza ATP, din ADP i fosfat anorganic (Pi), folosindenergia proceselor oxidative din lantul respirator
Procesul de fosforilare a ADP-ului are loc la nivelul ATP-sintetazelor (unitati tripartite, sau uniti FoF1) de pemembrana internmitocondrial
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
24/25
Lantul transportor de electroni si
fosforilarea oxidativa
-
7/24/2019 CC3_Organite celulare
25/25
Semiautonomia mitocondriala
Mitocondriile sunt organite celulare care prezinta
propriul genom
Genomul mitocondrial este alctuit din mai multecopii ale unei molecule circulare de ADN (genom
asemanator celui bacterian)
In toate celulele eucariote, genomul mitocondrialcodific doar o parte din proteinele oxidative (13
proteine), o parte din ARNr (16S, 12S) i o parte din
moleculele de ARNt (22 molecule) Celelalte componente necesare sintezei proteice
sunt codificate de genele nucleului si sunt importate
din citoplasma