defecto septal ventricular

DEFECTO SEPTAL

VENTRICULAR

(COMUNICACIÓN

INTERVENTRICULAR)

Dr. David Rafael Cañez MartínezResidente de primer año de la

Especialidad de AnestesiologíaHospital General de Mexicali

Comunicación Interventricular

Defecto del desarrollo del septum

interventricular

Comunicación entre ambos ventrículos

Componente de malformaciones cardiacas

Aislada

Abraham M Rudolph. Congenital Diseases of the Heart. Clinical-Physiological Considerations. 3rd Ed. Wiley-Blackwell Editions. 2009

Defecto Septal Ventricular 2-6/1000 RN vivos

F 56%: M44%

20% cardiopatías congénitas

2ª cardiopatía congénita más común

1ª en Síndromes Cromosómicos

Roguin N, Du ZD, Barak M, Nasser N, Hershkowitz S, Milgram E. High prevalence of muscular ventricular septal defect in neonates. J Am Coll Cardiol. Nov 15 1995;26(6):1545-8

Defecto Septal Ventricular 1879 – Roger, Enfermedad de Roger

CIV asintomática

1898 – Eisenmenger

Complejo de Eisenmenger

CIV + Cianosis + Hipertensión Pulmonar

Sx Eisenmenger

Enf Vascular Pulmonar + Cianosis + Shunt izq-der

Abraham M Rudolph. Congenital Diseases of the Heart. Clinical-Physiological Considerations. 3rd Ed. Wiley-Blackwell Editions. 2009

Defecto Septal Ventricular 1958 – Heath & Edwards

Cambios morfológicos de enfermedad vascular

pulmonar

6 categorías de cambios vasculares1 Retención de la vasculatura fetal

2 Hipertrofia de la media con reacción celular de la íntima

3 Oclusión vascular fibrosa progresiva

4 Dilatación arterial progresiva con formación de lesiones plexiformes

5 Dilatación crónica con lesiones plexiformes y hemosiderosis

6 Arteritis necrotizanteHeath D, Edwards JE. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease; a description of six grades of

structural changes in the pulmonary arteries with special reference to congenital cardiac septal defects. Circulation. Oct 1958;18(4 Part 1):533-47.

Embriología

Embriología del Septum Ventricular

Septum Ventricular

Luis Muñoz Castellanos, Ma. Eugenia Martínez Asencio, Magdalena Kuri Nivón. Estudio morfopatológico de 101 corazones portadores de

defecto septal interventricular. Arch Cardiol Mex 2005;75:4

Defectos del Septum Ventricular

• 1 = de entrada musculomembranoso; • 2 = de entrada muscular; • 3 = perimembranoso con extensión de entrada; • 4 = perimembranoso con extensión trabecular; • 5 = perimembranoso con extensión a la salida; • 6 = infundibular muscular; • 7 = infundibular musculomebranosos (subarterial); • 8 = trabecular muscular.



Defectos del Septum Ventricular

De Salida

Del M Papilar

M Marginal

M Central

M Apical

De Entrada

Perimembranoso 80%

8-10%

5-8%

5-20%



Fisiopatología

El tamaño SI ImportaAbraham M Rudolph. Congenital Diseases of the Heart. Clinical-Physiological Considerations. 3rd Ed. Wiley-

Blackwell Editions. 2009

Etiología

DSV de Salida

Anormalidad en la migración del tejido ectomesenquimal

DSV perimembranosos

Anormalidades del flujo sanguíneo intracardiaco

DSV Musculares

Anormalidades en la apoptosis

DSV de Entrada

Anormalidades de la matriz extracelular

Defectos del cojinete endocárdico

Prema Ramaswamy, MD. Ventricular Septal Defects. Medscape References 2011.

Factores de Riesgo

Maternos

Diabetes materna

Fenilcetonuria

Alcoholismo materno

CIV Muscular


Factores de Riesgo

Genéticos

Cardiopatía congénita en padres o hermanos

Hermanos con cardiopatía – Aumenta el riesgo 3

veces

Gemelos – Discordancia

Síndromes Cromosómicos


Factores de Riesgo

Síndromes Cromosómicos

Síndrome Frecuencia Cardiopatías Asociadas

Del 4q21, 32 60% CIV, CIA

Del 5p 30-60% CIV

Trisomía 13 80% CIV, CIV, TOF

Trisomía 18 100% CIV, TOF, DTSVD

Trisomía 21 40-50% CIV, AVC

Del 22q11 50% CIV, TCA, TOF


Historia Natural

Amplio espectro

Cierre espontáneo

Insuficiencia Cardiaca Congestiva

Muerte en la infancia


Cierre Espontáneo

Alrededor de los 2 años

Raro después de los 4 años

Frecuencia de cierre por localización del defecto

Muscular (80%)

Perimembranoso (35-40%)

De salida (baja incidencia)

De entrada (no cierran)


Cierre Espontáneo

Causas de cierre del defecto

Hipertrofia del tabique

Formación de tejido fibroso

Valvas subaórticas

Yuxtaposición de la valva septal de la

válvula tricuspidea

Prolapso de valva de la válvula aórtica


Defectos que NO cierran

Un defecto pequeño permanente se

asocia a buen pronóstico

CIV Muscular

Riesgo de endocarditis infecciosa

CIV Perimembranosa

Riesgo de prolapso de válvula aórtica

Riesgo de arritmia ventricular maligna

Cortocirucito de VI a AD (20%)Abraham M Rudolph. Congenital Diseases of the Heart. Clinical-Physiological Considerations. 3rd Ed. Wiley-

Blackwell Editions. 2009

Cuadro Clínico

Los severidad de los síntomas es proporcional al tamaño del defecto Fatiga al comer Falta de crecimiento Infecciones respiratorias recurrentes Soplo holosistólico borde inferior izquierdo

del esternon Redoble diastólico mitral Taquipnea Taquicardia Cianosis!!!


Diagnóstico


Diagnóstico

RX


Diagnóstico

Eco

VSD = 66-100% Ao – GrandeVSD = 33-66% Ao – ModeradoVSD = <33% A0 – Pequeño


Diagnóstico

Eco Perimembranoso

Vista subcostal con angulación anterior De Salida

Vista paraesternal con eje largo y corto Vista subcostal sagital

Muscular Todas las vistas que muestren el septum

ventricular De Entrada

Vista de 4 cámaras


Diagnóstico

EKG


Tratamiento

DSV Pequeño

Vigilancia

Adecuada higiene oral

DSV Moderado-Grande

ICC tx sintomático

No mejora - Qx

DSV Grande

Hipertensión pulmonar – Qx

Qp:Qs 2:1 – Qx

Prolapso aórtico – Qx Prema Ramaswamy, MD. Ventricular Septal Defects. Medscape References 2011.

Corrección del Defecto

Cierre Percutáneo Dispositivo de Amplatzer

Colocación de parche pericárdico

José Antonio García-Montes, Carlos Zabal Cerdeira, Juan Calderón-Colmenero, Nilda Espínola, Guillermo Fernández de la Reguera, Alfonso Buendía Hernández. Cierre percutáneo de conducto arterioso y de

comunicación interventricular muscular con dispositivos de Amplatzer en paciente con hipertensión pulmonar acentuada. Arch Cardiol Mex 2005:75;3

Valoración Preoperatoria

Insuficiencia Cardiaca Congestiva

Diureticos

Furosemide 1-3mg/kg/d (2-3 dosis)

IECAS

Neonatos 0.1-0.4mg/kg/d (2-3 dosis)

Lactantes 0.6-1.2mg/kg/d (2-3 dosis)

Inotrópicos

Digoxina 5-10mcg/kg/dDr. Lincoln de la Parte . Anestesia en la comunicación interventricular del lactante. Rev Cubana

Cir 1995, 34, 1


Hipertensión Pulmonar

Evitar desencadenar crisis de hipertensión

pulmonar

Dolor

Frío

Ansiedad

Deshidratación

Maniobras de estimulación simpáticaDr. Lincoln de la Parte . Anestesia en la comunicación interventricular del lactante. Rev Cubana

Cir 1995, 34, 1


Desnutrición

Desequilibrio hidroelectrolítico

Desequilibrio ácido-base

Anemia

Hipoproteinemia

Aumento de la suceptibilidad a

infeccionesDr. Lincoln de la Parte . Anestesia en la comunicación interventricular del lactante. Rev Cubana

Cir 1995, 34, 1

Premedicación

Midazolam 0.5-1mg/kg PO 0.05-0.1mg/kg IV

Atropina 0.01mg/kg/IV

Ketamina 0.2mg/kg IM

Dr. Lincoln de la Parte . Anestesia en la comunicación interventricular del lactante. Rev Cubana Cir 1995, 34, 1

Inducción

Inhalatoria

Halotano

Sevorane

Intravenosa

Fentanyl 5-10-20mcg/kg

Tiopental 3-5mg/kg

Pancuronio 0.06-0.1mg/kg

Dr. Lincoln de la Parte Pérez. Anestesia en los defectos septales. Rev Cubana 1995 Pediatr v.67 n.3

Mantenimiento

Fentanyl 50-100mcg/kg

Pancuronio 0.1mg/kg/h


Coadyuvantes

Tiopental sódico 10mg/kg CEC

Dexametasona 0.4mg/kg CEC

Aminas Dobutamina


defecto septal ventricular

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