ventricular septal defect

7/21/2019 ventricular septal defect

http://slidepdf.com/reader/full/ventricular-septal-defect-56d9ab3db9799 1/16

3.2 DEFEK SEPTUM VENTRIKEL

3.2.1EMBRIOLOGI DAN ANATOMI

Pembagian ventrikel tunggal menjadi ventrikel kiri dan kanan terjadi antara minggu ke 4

dan minggu ke 8 kehidupan mudigah, bersamaan dengan pembagian atrium tunggal menjadi

atrium kiri dan kanan. Septum ventrikel yang pertama terbentuk adalah pars membranasea, yang

kemudian bergabung dengan endocardial cushion dan bulbus kordis (bagian proksimal trunkus

arteriosus). Pars muskularis septum kemudian mulai terbentuk, bersama dengan pertumbuhan

lebih lanjut bulbus kordis dan endocardial cushion. Hasil akhir perkembangan ini adalah

terbentuknya septum ventrikel pars membranasea dan pars muskularis, serta katup mitral yang

mempunyai kontak jaringan dengan aorta, sedangkan katup tricuspid dan katup pulmonal

terpisah. Salah bentuk pada proses ini dapat menyebabkan lubang pada septum ventrikel, yangdapat terletak tinggi di atas krista supraventrikularis, di baah krista supraventrikularis pada pars

membranasea, atau pada pars muskularis septum.

!ambar 8. Sirkulasi pada de"ek septum ventrikel

3.2.2 EPIDEMIOLOGI

#e"ek septum ventrikel (#S$) merupakan salah satu jenis P%& yang paling sering

ditemukan yakni sekitar ' dari seluruh P%&.

#i *S+ %akarta selama - tahun ditemukan #S$ sebanyak dari semua P%&.

eskipun #S$ sering ditemukan sebagai de"ek tersendiri (isolated) namun tidak jarang

ditemukan merupakan bagian dari P%& kompleks seperti pada /etralogi 0allot, transposisi arteri

besar (/1&) atau P%& kompleks yang lain.



3.2.3 KLASIFIKASI

Sampai sekarang klasi"ikasi de"ek septum ventrikel masih sering diperdebatkan. 2ntuk

tujuan penatalaksanaan medis dan bedah, berikut ini akan diuraikan klasi"ikasi berdasarkan

kelainan hemodinamik serta klasi"ikasi anatomik.

-. &erdasarkan kelainan hemodinamik ("isiologi)3

-.-.#e"ek kecil dengan tahanan paru normal

-.'.#e"ek sedang dengan tahanan vascular paru normal5bervariasi

-..#e"ek besar dengan resistensi vaskular paru ringan sampai sedang

-.4.#e"ek besar dengan penyakit obstruksi vaskular paru (resistensi vaskular paru yang

tinggi).

!ambar 6. 7lasi"ikasi hemodinamik #S$ 4

'. &erdasarkan letak anatomis (letak de"eknya)3

&anyak klasi"ikasi yang telah dibuat. Salah satunya adalah klasi"ikasi yang di buat oleh

0orum lmiah 7ardiologi 1nak ndonesia yang membuat klasi"ikasi #S$ berdasarkan klasi"ikasi

yang dibuat oleh Soto dkk, yaitu3

'.-. #e"ek di daerah pars membranasea septum5in"racristal, yang disebut de"ek

membrane atau lebih baik perimembran (karena hampir selalu mengenai jaringan di



sekitarnya). erupakan de"ek paling sering ditemukan (8).&erdasarkan peluasan

(ekstensi) de"eknya, de"ek perimembran ini dibagi lagi menjadi yang dengan

perluasan ke outlet (jalan keluar ventrikel), dengan perluasan ke inlet (dekat katup

atrioventrikular), dan de"ek perimembran dengan perluasan ke daerah trabekular.

'.'. #e"ek muskular, yang dapat di bagi lagi menjadi de"ek muscular inlet, de"ek

muscular outlet, dan de"ek muscular trabekular

'.. #e"ek subarterial, terletak tepat di baah kedua katup aorta dan a.pulmonalis, karena

itu disebut pula doubly commited subarterual $S#. #e"ek ini dahulu disebut de"ek

suprakristal, karena letaknya diatas krista supraventrikularis. &eberapa penulis

menyebutnya pula sebagai de"ek subpulmonik, atau de"ek 9riental, karena banyak

terdapat di %epang dan :egara;negara /imur jauh. <ang penting pada de"ek iniadalah baha katup aorta dan katup a.pulmonalis terletak pada ketinggian yang

sama, dengan de"ek septum ventrikel tepat berada di baah katup tersebut (dalam

keadaan normal, katup pulmonal lebih tinggi daripada katup aorta, sehingga pada

de"ek perimembran lubang terletak tepat di baah katup aorta namun jauh dari katup

pulmonal).

!ambar -. %enis letak de"ek pada #S$ '

7lasi"ikasi anatomik ini dapat dibuat dengan pemeriksaan ekokardiogra"i yang teliti.7lasi"ikasi ini penting, selain untuk member in"ormasi prakateterisasi, juga membantu ahli bedah

untuk merencanakan terapi bedah. #i samping itu, pada de"ek subarterial angka kejadian

insu"isiensi aorta akibat prolaps daun katup aorta cukup tinggi. #e"ek septum ventrikel biasanya

bersi"at tunggal, namun dapat berupa de"ek multipel, khususnya de"ek yang terdapat pada pars

muskularis septum.



#e"ek septum ventrikel muscular multipel disebut pula sebagai Siss cheese ventricular

septal de"ects. Pirau pada de"ek septum ventrikel pada umumnya terjadi dengan arah dari

ventrikel kiri ke kanan. 1kan tetapi terdapat de"ek septum ventrikel perimembran yang memiliki

pirau dari ventrikel kiri ke arah atrium kanan yang disebut !erbode de"ect, suatu kelainan yang

jarang ditemukan. #e"ek septum ventrikel dapat merupakan kelainan yang berdiri sendiri atau

de"ek septum ventrikel murni (isolated ventricular septal de"ect), atau dapat pula ditemukan

bersama kelainan jantung baaan lain, dari yang paling sedrehana misalnya stenosis pulmonal,

duktus arteriosus persisten, koarktasio aorta, atau bagian dari kelainan yang kompleks seperti

tetralogi 0allot, atresia pulmonal, transposisi arteri besar. Pembahasan pada makalah ini dibatasi

pada de"ek septum ventrikel murni.

3.2.4 MANIFESTASI KLINIS

!ambaran klinis de"ek septum ventrikel sangat bervariasi, dari yang asimptomatis sampai

gagal jantung yang berat disertai dengan gagal tumbuh ("ailure to thrive). ani"estasi klinis ini

sangat bergantung kepada besarnya de"ek, derajat pirau dari kiri ke kanan serta status resistensi

vaskularisasi paru. =etak de"ek biasanya tidak mempengaruhi mani"estasi klinis.

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL KECIL

Hemodinamik

Pada de"ek kecil ini terjadi pirau kiri ke kanan yang tidak bermakna, sehingga tidak

terjadi gangguan hemodinamik. #engan perkataan lain status kardiovaskular masih dalam batas

normal.

ani"estasi klinis

Pasien asimtomatik. Pada hari;hari pertama pasca lahir tahanan vaskular paru masih

tinggi, sehingga belum ada perbedaan tekanan yang bermakna antara ventrikel kiri dan ventrikel

kanan. Pada saat tersebut biasanya bising belum terdengar. Setelah bayi berumur ';> minggu,

dengan penurunan tahanan vaskular paru terjadilah pirau kiri ke kanan, sehingga terdengar bising

yang klasik, yaitu bising pansistolik dengan pungtum maksimum di sela iga dan 4 tepi kiri

sternum. &ising ini menjalar ke sepanjang tepi kiri sternum. #erajat bising dapat mencapai 45>,

disertai getaran bising5thrill yang dapat diraba pada garis sternalis kiri baah. &ising berupa



nada yang tinggi sehingga dapat didengar dengan stetoskop dia"ragma. Pada de"ek yang sangat

kecil dan letaknya di pars muskularis, bising dapat terdengar hanya pada "ase aal sistolik (early

systolic murmur) karena lubang de"ek tertutup saat kontraksi dari ventrikel. Pertumbuhan pasien

biasanya normal. kelainan ini dikenal pula dengan nama maladie de *oger.? 7ira;kira @

pasien dengan de"ek kecil menutup spontan dalam - tahun, sebagian besar dalam ' tahun

pertama.bila setelah ' tahun de"ek tidak menutup, maka kemungkinan menutup secara spontan

adalah kecil.

0oto rontgen dada dan elektrokardiogram

7arena perubahan hemodinamik yang minimal, "oto dada dan A7! biasanya normal.

Akokardiogra"i

Struktur jantung tampak normal pada ekokardiogra"i ' dimensi. 7adang dapat dilihat

de"ek yang kecil, tetapi pada umumnya de"ek kecil sulit dipastikan dengan ekokardiogra"i.

*uang jantung dan arteri besar normal. dengan #oppler dan #oppler berarna dapat

diperlihatkan arus abnormal dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.

7ateterisasi jantung

7ateterisasi jantung tidak dilakukan pada de"ek kecil. &ila dikerjakan (misalnya raguragu

atau terdapat kelainan lain), dapat ditemukan peningkatan saturasi oksigen setinggi ventrikel

kanan, yang biasanya minimal sehingga tidak dianggap bermakna. 1danya pirau kiri ke

kanan sering baru dapat dibuktikan dengan penembakan kontras dari ventrikel kiri. /ekanan

dalam ruang jantung dan pembuluh darah besar juga normal



#iagnosis banding

#e"ek septum ventrikel ini mungkin dapat dikacaukan dengan stenosis pulmonal.

/erdapatnya bising ejeksi sistolik, ejection click (pada stenosis pulmonal valvular) dan gambaran

A7! mudah menyingkirkan kelainan ini dari de"ek septum ventrikel. Baktu dan kualitas bisingde"ek septum ventrikel kecil mirip dengan bising insu"isiensi mitral. =okasi pungtum maksimum

dan penjalaran bising biasanya dapat membedakan kedua kelainan ini.

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL SEDANG DENGAN TAHANAN VASKULAR PARU

NORMAL

Pada de"ek ini ukuran de"ek berdiameter kurang dari setengah diameter ori"icium aorta

dan adanya perbedaan tekanan sistolik antara kedua ventrikel. Pada de"ek sedang ini terjadi

pirau kiri ke kanan yang cukup besar. Pirau yang cukup besar ini akan diteruskan ke

a.pulmonalis, akibatnya terjadi peningkatan aliran darah ke paru, demikian pula darah yang

kembali ke atrium kiri akan bertambah akibatnya atrium kiri melebar dan ventrikel kiri

mengalami hipertro"i dan dilatasi. #engan pertumbuhan pasien, maka dapat terjadi beberapa

kemungkinan, yakni3

-.de"ek mengecil, sehingga pirau kiri ke kanan berkurang. Pasien biasanya tampak membaik.

'. de"ek menutup

. terjadi stenosis in"undibular sehingga pirau kiri ke kanan berkurang

4. de"ek tetap besar dengan pirau dari kiri ke kanan berlanjut, menyebabkan tekanan yang selalu

tinggi pada sirkulasi paru.

ani"estasi klinis

Pada saat lahir dan beberapa hari sesudahnya bayi masih tampak normal. pirau kiri ke

kanan mulai terjadi sekitar umur ';> minggu, sehingga gejala umumnya terlihat setelah umur tersebut. &ayi menjadi takipne dengan toleransi latihan menurun, yang dapat dilihat dengan

berkurangnya kemampuan untuk minum terus;menerus selama aktu tertentu. Setelah beberapa

menit minum, bayi menjadi capek, takipne, dispne dengan retraksi sela iga, suprasternal, dan

epigastrium dengan atau tanpa napas cuping hidung. Segera terlihat pula pertumbuhan bayi



terlambat. #an pasien seringkali menderita in"eksi paru yang memerlukan aktu lebih lama

untuk sembuh.

Pada pemeriksaan "isis tampak bayi dengan berat badan yang berkurang untuk umurnya

dengan takipne dan5tanpa dispne. Hiperaktivitas ventrikel kiri dapat diraba. !etaran bisingmungkin teraba seperti pada de"ek kecil.

&unyi jantung tidak teraba. Pada auskultasi bunyi jantung dan normal. /erdengar

bising pansistolik, kasar di sela iga baah tepi kiri sternum, yang menjalar ke sepanjang sternum

bahkan mungkin sampai ke punggung. !etaran bising5thrill dapat teraba dengan pungtum

maksimum di sela iga ;$ garis parasternal kiri, yang menjalar ke seluruh prekordium. &ising

pada de"ek septum ventrikel sedang merupakan salah satu bising yang paling keras di bidang

kardiologi. #apat terdengar pula diastolic "lo murmur di apeks akibat banyaknya darah dari

atrium kiri yang melintasi katup mitral saat diastolic. #apat terjadi gagal jantung dengan irama

derap, ronki basah di basal paru, dengan atau tanpa tanda bendungan vena sistemik. Adema

palpebra dapat terlihat, tetapi edema tungkai biasanya tidak ada pada bayi kecil dengan gagal

jantung.



0oto rontgen dada

/ampak kardiomegali akibat hipertro"i ventrikel kiri. #ilatasi atrium kiri sulit dilihat pada

"oto 1P. +orakan vaskular paru jelas bertambah. %antung kanan relative normal.

Alektrokardiogra"i

A7! hampir selalu memperlihatkan hipertro"i ventrikel kiri, tetapi pembesaran atrium

kiri lebih jarang ditemukan.

Akokardiogra"i

Akokardiogra"i '# dapat mudah mendeteksi de"ek septum ventrikel sedang. #isamping

besarnya, lokasi de"ek juga dapat ditentukan dengan akurat. #oppler memperlihatkan pirau kiri

ke kanan melalui de"ek.


/erdapatnya pirau kiri ke kanan yang besar dapat dibuktikan dengan peningkatan saturasi

oksigen di ventrikel kanan. /ekanan di ruang jantung kebanyakan kasus masih normal, tetapi

dapat pula terjadi peningkatan tekanan diastolic akhir di ventrikel kiri terutama bila terdapat

gagal jantung. 7ateter kadang dapat dimasukan ke ventrikel kiri atau aorta dari ventrikel kanan.

1ngiogra"i ventrikel kiri dapat memebri in"ormasi letak dan perkiraan besarnya de"ek.

#iagnosis banding

#uktus arteriosus persisten dapat dikacaukan dengan de"ek septum ventrikel sedang,

terutama pada masa neonatus, saat tahanan vaskular paru masih tinggi sehingga yang terdengar

adalah bising sistolik. &ising kontinu yang khas belum terdengar karena belum terdapat

perbedaan tekanan yang bermakna antara aorta dan a.pulmonalis pada saat diastol. Pada anak

yang lebih besar, adanya pulsus seler serta bising kontinu dapat cepat membedakan duktus



arteriosus persisten dari de"ek septum ventrikel. #e"ek atrioventrikularis yang sering terdapat

pada sindrom #on biasanya memberi gejala klinis mirip de"ek septum ventrikel sedang atau

besar. Alektrokardiogra"i pada sebagian besar kasus dapat membedakan kedua kelainan tersebut

pada de"ek septum ventrikel sumbu C*S biasanya yang bormal sedangkan pada de"ek

atrioventrikularis murni terdapat deviasi sumbuh C*S ke kiri. Pemeriksaan ekokardiogra"i dan

#oppler dapat memastikan diagnosis.

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL BESAR DENGAN HIPERTENSI PULMONAL RINGAN

SAMPAI SEDANG

Hemodinamik

2kuran de"ek septum ventrikel kira;kira sebesar ori"icium aorta. Pasien dengan de"ek

besar mengalami pirau kiri ke kanan yang hebat, sedangkan tekanan di ventrikel kanan dan

a.pulmonalis mendekati tekanan sistemik. #i samping beban volume, ventrikel kanan juga

mengalami beban tekanan. ni sering merupakan stadium aal dari hipertensi pulmonal yang

ireversibel.

ani"estasi klinis

!ejala pasien golongan ini sama dengan golongan terdahulu, hanya lebih berat. /oleransi

latihan buruk, in"eksi saluran pernapasan berulang lebih sering, pertumbuhan lebih terganggu,

dan gagal jantung sering dijumpai. Pada palpasi teraba hiperaktivitas ventrikel kiri (karena

adanya peningkatan volume overload pada ventrikel kiri) dengan atau tanpa hiperaktivitas

ventrikel kanan, pulmonary tapping, dan pada ? kasus teraba getaran bising. Pada bayi

mungkin akan sulit membedakan antara hiperaktivitas dari ventrikel kanan atau kiri. 1uskultasi

serupa dengan de"ek sedang, hanya bunyi jantung mengeras akibat tingginya tekanan

a.pulmonalis dan adanya splitting. &ising pada de"ek ventrikel besar ini sering tidak memenuhi

seluruh "ase systole (pansistolik murmur), seperti pada de"ek septum ventrikel sedang, tetapi

melemah pada akhir "ase sistole. Hal ini disebabkan oleh peningkatan tekanan ventrikel kanan



akibat peningkatan resistensi vaskular paru sehingga terjadi tekanan sistolik yang sama besarnya

pada kedua ventrikel pada akhir systole.

Alektrokardiogram

Sering ditemukan hipertro"i biventrikular. ungkin juga terlihat pembesaran atrium kiri,

sedangkan pembesaran atrium kanan lebih jarang didapatkan.

0oto rontgen dada

7ardiomegali tampak lebih jelas. Pada "oto 1P dan lateral dapat dilihat pelebaran

ventrikel kiri, ventrikel kanan, atrium kiri, dan mungkin juga atrium kanan. Segmen pulmonal

jelas menonjol dengan corakan vaskular paru sangat meningkat.


/erdapat peningkatan saturasi oksigen yang mencolok di ventrikel kanan. 7ateter kadang

mudah masuk dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri, bahkan ke aorta. /ekanan a.pulmonalis

meningkat, mendekat tekanan sistemik. *esistensi vaskular paru biasanya masih rendah dengan

rasio D .? pada sebagian kasus sebagian kecil mempunyai rasio pulmonal3 sistemik .? E .@?.



sineangiogra"i ventrikel kiri dalam posisi oblik anterior kiri memperlihatkan lokasi dan besarnya

de"ek. njek aorta perlu dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan adanya duktus arteriosus

persisten.

#iagnosis banding

#e"ek septum ventrikel besar harus dibedakan dengan de"ek dengan pirau kiri ke kanan

lain yang besar. &ila disertai gagal jantung, sering pembedaan secara klinis sulit dan baru

dipastikan setelah gagal jantungnya dapat diatasi. Akokardiogra"i dapat dengan mudah

memastikan diagnosis.

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL BESAR DENGAN RESISTENSI VASKULAR PARU

TINGGI(OBSTRUKSI VASKULAR PARU)

Hemodinamik

Sebagian pasien de"ek septum ventrikel besar dengan hipertensi pulmonal ringan;sedang

akan menjadi resistensi vaskular paru yang tinggi sehingga menjadi hipertensi pulmonal yang

ireversibel. %arang sekali pasien mengalami obstruksi vaskular paru tanpa melalui "ase

hiperkinetik5ringan;sedang. Pirau kiri ke kanan yang semula besar, dengan meningkatnya

tekanan ventrikel kanan, akan berkurang. &ila tekanan ventrikel sama dengan tekanan sistemik,

maka tidak terjadi pirau sama sekali, bahkan dapat terjadi pirau terbalik (sindrom Aisenmenger).

ani"estasi klinis

&iasanya pasien mengalami "ase hipertensi pulmonal ringan;sedang5hiperkinetik dengan

toleransi latihan menurun, gangguan tumbuh kembang, in"eksi saluran napas berulang serta

mungkin gagal jantung. #engan meningkatnya tahanan vaskular paru, tekanan a.pulmonalismeningkat sehingga pirau kiri ke kanan berkurang. 7eluhan pasien berkurangnya in"eksi saluran

napas berkurang, demikian takipne dan dispne. /oleransi latihan menjadi lebih baik. #engan

berlanjutnya kerusakan vaskular paru, akhirnya terjadi pirau terbalik, dari kanan ke kiri, sehingga

pasien sianotik. #alam tahapan ini kembali pasien memperlihatkan toleransi latihan yang



menurun, batuk berulang, dan in"eksi saluran pernapasan berulang dan gangguan pertumbuhan

yang makin berat.

Pada pemeriksaan klinis biasanya ditemukan pasien dengan giFi kurang, sianotik, jari;jari

tabuh, de"ormitas dada yang jelas akibat pembesaran ventrikel kanan yang berat, denganaktivitas ventrikel kiri yang tidak begitu hebat. 1ktivitas ventrikel kanan sangat meningkat yang

teraba di tepi kiri baah sternum atau di sekitar Gi"oid. Pulmonary tapping teraba di tepi kiri

sternum atas. &unyi jantung dapat mengeras atau normal, sedangkan bunyi jantung sangat

mengeras atau normal, sedangkan bunyi jantung sangat mengaras dengan split sempit, bahkan

dapat terdengar tunggal. &ising yang terdengar adalah bising sistolik ejeksi di tepi kiri sternum

baah atau tengah, dengan intensitas yang tidak begitu kuat (tanpa getaran bising). &iasanya

bising mid diastolic sudah tidak terdengar lagi, kecuali pada obstruksi vaskular paru yang sangat

berat dapat terdengar bising diastolik dini akibat insu"isiensi pulmonal (bising !raham;Steele).

0oto rontgen dada

7ardiomegali biasanya berkurang bila di bandingkan dengan de"ek besar tanpa obstruksi

vaskular paru, terutama akibat mengecilnya ventrikel kiri. Sebaliknya, pembesaran jantung

kanan lebih hebat, yang nyata pada "oto lateral. 1.pulmonalis utama dan cabangnya mengalami

dilatasi, tetapi pembuluh darah peri"er berkurang (pruning).

Alektrokardiogram

*ekaman elektrokardiogram menggambarkan perubahan akibatnya berkurangnya pirau

kiri ke kanan dan bertambahnya tekanan di jantung kanan. /ampak hipertro"i ventrikel kanan

yang dominan, sedangkan hipertro"i ventrikel kiri berkurang di bandingkan pada saat "ase

hipertensi pulmonal hiperkinetik. Pembesaran atrium kanan sering terlihat. Sumbu C*S

cenderung untuk deviasi ke kanan.




Pada hipertensi pulmonal dengan obstruksi vaskular paru ini tidak ada lagi pirau kiri ke

kanan, bahkan sudah terjadi sedikit pirau pirau kanan ke kiri. &esar pirau bergantung pada

tahanan paru dan tahanan sistemnik. #engan angiogra"i ventrikel kiri (jarang dilakukan bila

tekanan ventrikel kiri) juga dapat dibuktikan tidak adanya pirau yang bermakna ini.

/ekanan di ventrikel kanan dan a.pulmonalis meningkat, lebih kurang sama dengan

tekanan di ventrikel kiri. Pembuluh paru peri"er tampak lebih kecil dan berkelok;kelok. &ila

terdapat hipertensi pulmonal dengan tahanan vaskular meningkat harus dilakukan uji terhadap

reaktivitas vaskular paru. ni dapat dilakukan dengan inhalasi oksigen - atau menyuntikan

obat vasodilator seperti tolaFolin ke dalam a.pulmonalis. bila vaskular paru masih reakti", maka

pembuluh tersebut melebar sehingga tahanan vaskular paru menurun dan menyebabkan

terjadinya pirau kiri ke kanan dan 5akan terjadi penurunan tekanan a.pulmonalis. bila perubahan

pembuluh darah sudah ireversibel, maka uji oksigen5tolaFolin ini tidak menyebabkan penurunan

tekanan a.pulmonalis atau penambahan pirau kiri ke kanan.

#iagnosis banding

Setiap kelainnan pirau kiri ke kanan yang besar, pada masa anak dapat menimbulkan

hipertensi pulmonal. /ermasuk dalam kelompok ini adalah duktus arteriosus persisten, de"ek

septum ventrikel, de"ek septum atrium, de"ek atrioventrikular, trunkus arteriosus, ventrikel

tunggal, transposisi arteri besar, dan double outlet right ventrikel. Sering tanda dan gejala

kelainan primer pelbagai kelainan tersebut sudah tidak jelas bila telah terjadi hipertensi pulmonal

dengan obstruksi vaskular paru. #emikian pula gambaran A7! dan "oto dada. #alam hal ini,

bila sebelumnya pasien belum pernah diperiksa, diagnosis dapat ditegakkan dengan

ekokardiogra"i.

3.2.4 PROGNOSIS



#e"ek septum ventrikel adalah kelainan yang cenderung untuk mengecil dengan

bertambahnya umur, bahkan sebagian akan menutup spontan. =ebih kurang @? pasien de"ek

septum ventrikel kecil akan menutup spontan dalam aktu - tahun. Sebagian besar penutupan

terjadi pada ' tahun pertama bila tidak terjadi penutupan setelah berumur ' tahun pertama,

kemungkinan menutup spontan kecil. Seperti telah diterangkan, meskupin tidak menutup, de"ek

septum ventrikel kecil biasanya asimtomatik, dan pasien dapat diharapkan hidup normal.

Pasien dengan de"ek sedang atau besar menunjukan gejala semasa bayi. &ila dengan atau

tanpa penanganan pasien dapat hidup lebih dalam ' tahun, pada umumya keluhan berkurang,

mungkin akibat mengecilnya de"ek , timbulnya hipertro"i in"undibulum sehingga pirau kiri ke

kanan, atau terjadi obstruksi vaskular paru. Sebagian kecil pasien akan mengalami gagal jantung

kronik dengan hambatan tumbuh kembang yang berat. 7ira;kira ? pasien hipertensi pumonal

bervariasi ringan;sedang (hiperkinetik) akan menjadi hipertensi pulmonal berat, tetapi hanya

sebagian kecil (-) terjadi pada masa bayi dan anak kecil. #ikatakan dalam kepustakaan

baha lebih kurang - pasien mengalami kelainan obstruksi vaskular paru sejak lahir

(hipertensi pulmonal primer)

Penyebab utama kematian pada de"ek septum ventrikel adalah gagal jantung kronik dan

hipertensi pulmonal ireversibel. Pneumonia sering memperberat gagal jantung dan mempercepat

kematian. Pasien dengan de"ek kecil mempunyai risiko lebih tinggi unutk menderita endokarditis

bakterialis daripada pasien dengan de"ek besar. 1ngka kematian keseluruhan untuk de"ek sedang

dan besar, dengan penanganan medik dan bedah yang adekuat, adalah sekitar ?.

3.2.5 PENATALAKSANAAN

&eberapa si"at alamiah penyakit de"ek septum ventrikel perlu dipertimbangkan dalam

penanganan dalam penyakit ini3 (-) Sebagian besar de"ek kecil akan menutup spontan,

sedangkan de"ek besar atau sedang cenderung untuk mengecil dengan sendirinya (') de"ek besar

dapat menyebabkan gagal jantung, biasanya pada bulan kedua kehidupan. Pasien yang sampai

umur - tahun tidak mengalami gagal jantung biasanya tidak akan mengalaminya kemudian

kecuali bila terdapat "aktor lain seperti anemia atau pneumonia () Perubahan vaskular paru



sudah dapat mulai terjadi dalam >;-' bulan pertama kehidupan. Pada de"ek berat, pada umur ';

tahun sudahdapat terjadi hipertensi pulmonal yang ireversibel.

#e"ek septum ventrikel kecil

Pasien de"ek septum ventrikel kecil tidak memerlukan penanganan medik atau bedah

apapun, kecuali pemberian antibiotic pro"ilaksis untuk mencegah endokarditis pada tindakan

tertentu. Pasien harus terus diobservasi sampai de"eknya menutup.

#e"ek septum ventrikel sedang dengan tahanan vaskular paru normal

/erapi medik. &ila pasien dalam keadaan gagal jantung diberikan terapi seperti biasa.

Setelah gagal jantung dapat diatasi, biasanya diperlukan digitalis (digoksin) dosis rumatan.

Sebagian besar kasus dapat diatasi secara dini, dan bila keadaan telah stabil dilakukan

kateterisasi untuk menilai keadaan hemodinamik dan kelainan pernyerta bila ada. Sebagian kecil.

golongan ini tidak dapat diatasi dengan obat anak tetap dalam keadaan gagal jantung kronik atau

"ailure to thrive. Pasien ini perlu koreksi bedah segera.

/erapi bedah. Pasien de"ek septum ventrikel sedang dengan tahanan vaskular paru yang

normal dengan tekanan a.pulmonalis kurang dari setengah tekanan sistemik, kecil

kemungkinannya untuk menderita obstruksi vaskular paru. ereka hanya memerlukan terapi

medik, dan sebagian akan menjadi asimtomatik. /erapi bedah dipertimbangkan bila setelah umur

4;? tahun de"ek kelihatannya tidak mengecil dengan pemeriksaan kateterisasi ulang.

#e"ek Septum $entrikel &esar dengan tahanan paru ringan; sedang5hiperkinetik

/erapi medik untuk golongan ini sama dengan pasien de"ek sedang dengan tahanan paru

normal. bila gagal jantung dapat diatasi, maka pasien harus diobservasi ketat untuk menilai

apakah terjadi perburukan penyakit vaskular paru. 7ateterisasi diulang sekitar umur ' tahun

untuk menilai keadaan hemodinamik. &ila tidak ada perbaikan atau malah memburuk,

diperlukan koreksi bedah.

#e"ek Septum $entrikel &esar dengan Hipertensi pulmonal

Pada pasien ini dilakukan uji oksigen atau tolaFolin pada saat kateterisasi jantung. &ila

tahanan vaskular paru masih dapat menurun bermakna (ditandai dengan kenaikan satirasi dan

penurunan tekanan a.pulmonalis), maka perlu dilakukan operasi dengan segera. &ila uji tersebut



tidak menurunkan tahanan vaskular paru, atau bila telah terjadi sindrom Aisenmenger, maka

berarti pasien tidak dapat dioperasi, dan terapi yang diberikan hanya bersi"at suporti" simtomatik.

ventricular septal defect

Documents