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DEFINICIÓN

Enfermedad vesiculo-ampollosa adquirida defi-nida por la evidencia, mediante inmunofluorescen-cia directa, de una banda lineal y homogénea deIgA en la membrana basal dermoepidérmica.

PATOGENIA

Desconocida. Se han identificado, hasta elmomento, numerosos antígenos implicados en suetiología, pero ninguno de ellos específico.

CLÍNICA

Es heterogénea. Distribución simétrica de pápu-las y placas urticariales, vesículas y ampollas tensasde tamaño variable, que se disponen, en formaarqueada o anular, en tronco, superficie de flexiónde miembros y mucosa oral.

Según la edad de aparición se distinguen:

1. Forma Infantil o Enfermedad ampollosa cróni-ca de la infancia

Se inicia antes de los 5 años y afecta porigual a ambos sexos. Las lesiones se distribuyentípicamente en cara, área peribucal y perinéextendiéndose al resto de localizaciones. Estípica la distribución en “rosetón” con ampollasnuevas alrededor de otras en fase de curación(Figs. 1 y 2).

El diagnóstico diferencial debe realizarse conla Dermatitis herpetiforme infantil y el Penfigoi-de ampolloso infantil.

2. Forma del AdultoEs más frecuente en mujeres y se inicia tras

la pubertad con un pico máximo de incidenciaa partir de los 50 años. Las localizaciones mas

frecuentes son el tronco y la mucosa oral. Laslesiones suelen ser más numerosas, su distribu-ción es mas dispersa y son raras las imágenesen rosetón.

Algunos casos se han relacionado con laingesta de medicamentos como la vancomicina,el lítio y el diclofenaco así como asociación aneoplasias hematológicas linfoides.

CLAVES DEL DIAGNÓSTICO CLÍNICO

En la forma infantil, la edad de aparición, ladistribución simétrica e inicial de las lesiones encara, área peribucal y periné. Es típica la distribu-ción en “rosetón” con ampollas nuevas alrededorde otras en fase de curación.

En la forma del adulto, la mayor incidencia enmujeres y la localización más frecuente en el tron-co y la mucosa oral.

La forma infantil es autolimitada y suele remitira partir de los 2 años de su inicio. La forma deladulto tiene una evolución impredecible que vadesde la remisión espontánea hasta las formas per-sistentes o de curso en brotes.

HISTOPATOLOGÍA

La forma juvenil y la del adulto son idénticasdesde el punto de vista histopatológico.

El hallazgo clave es la presencia de polimorfo-nucleares neutrófilos junto con abundante “polvonuclear” en las papilas dérmicas acompañado denecrosis del colágeno que puede tomar un colorazulado. Cuando las lesiones evolucionan dan alu-gar a ampollas subepidérmicas, observándose enperiferia microabscesos papilares. Eosinófilos tam-bién pueden identificarse en el interior de lasampollas, pudiendo llegar a ser muy abundantesen la dermis superficial (Figs. 3 y 4).

Tema 28

DERMATOSIS IgA LINEAL

Dres. E. Herrera, R. Castillo y A. Sanz

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Figura 2. Ampollas tensas sobre base eritematosa en la superficie flexora de lamuñeca en el mismo paciente.

Figura 1. Vesículas en formación sobre placas eritematoedematosas figuradas yanulares, en el tronco de un varón de 9 meses.

En el estudio de inmunofluorescencia se de-muestra la presencia de depósitos de IgA con unpatrón lineal homogéneo en la zona de la mem-brana basal.

CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO

Ampolla subepidérmica con neutrófilos, micro-abscesos papilares y presencia de depósitos de IgA

con un patrón lineal homogéneo en la zona de lamembrana basal.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Desde un punto de vista clínico debe realizarsecon la dermatitis herpetiforme del adulto, el penfi-goide ampolloso, penfigoide cicatricial y la epider-molisis ampollosa adquirida.

Dermatosis IgA lineal

Dermatología: Correlación clínico-patológica

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Figura 3. Ampolla subepidérmica con células inflamatorias (neutrófilos).

Figura 4. Polimorfonucleares neutrófilos ocupando la am ampolla. Aislados eosi-nófilo.

Histopatológicamente, la dermatosis IgA lineales indistinguible de la dermatitis herpetiforme,pero también lo puede ser del lupus eritematososistémico ampolloso, del penfigoide ampolloso, dela epidermólisis ampollosa adquirida y de algunasformas de erupción medicamentosa.

La presencia de mucina dérmica apoya el diag-nóstico de lupus eritematoso. En el penfigoide

ampolloso, el infiltrado de neutrófilos no suelelocalizarse en los vértices de las papilas dérmicas,manteniéndose íntegramente su dibujo, sucesoque no ocurre en la dermatosis IgA lineal que pue-de desdibujarse en su totalidad.

De la misma forma que la clínica, los resultadosde la inmunofluorescencia directa son determinan-tes para el diagnóstico final. La IgA, en la dermati-

Dermatosis IgA lineal

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tis herpetiforme se deposita de forma granular enlos vértices de las papilas mientras que en la IgAlineal. Los depósitos de IgA en la dermatitis herpe-tiforme son de forma granular en la punta de laspapilas mientras que en la dermatitis IgA lineal sonlineales y homogéneos en la zona de la membranabasal.

TRATAMIENTO

En ambos casos el tratamiento de elección es ladapsona o la sulfapiridina. En casos resistentes oque no responden a sulfonas puede ser necesarioañadir corticoides orales o el empleo combinadode estos últimos e inmunosupresores sistémicos.