vitiligo vmss derma
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VITILIGOLeucodermia Adquirida Idiopática
ALUMNO: VICTOR MANUEL SALCIDO SANTINI
CATEDRATICA: DRA. RUTH PARRA
Definición
Enfermedad pigmentaria adquirida, por destrucción selectiva parcial o completa de melanocitos, que afecta piel y mucosas, caracterizado por manchas hipocrómicas y acrómicas, asintomáticas, de curso crónico e impredecible.Causa desconocid
aAutoinmune Predisposici
ón
Factores: neurológico
s, cito tóxicos, ps
Clasificación: • Segmentario• No segmentario • Localizado, generalizado, universal.
Epidemiologia
Todas las razas Clima cálido 1-2% población mundial. 8.8% blancos e hindúes.Todas edades: Mujeres jovenes México: 5%
Etiopatogenia
Múltiples mecanismos ¿? Esporadico genéticos AD EV
HLA-A2, HLA-DR4, HLADR7 y HLA–DQB1*0303
NALP1 proteína NATCH
Poblaciones con
vitíligo generaliza
do
AUTOINMUNIDAD: TRP-1 y TRP-2 (relacionadas con tirocinasa), poco TFG-B.
TCD8 vs Melan A. IL-6, IL-8/ ICAM1, GM-CSF. TNFa
Vigilancia inmune
deficientePoco TFG-B TCD-8 +
amentado
Destrucción de
meloncitos y
sensibilización
AUTOCITOTOXICIDAD.
Relación a premelanogènesis Biopterina: Fenilalanina –> Tirosina 4-alfa-hidroxitetrahidrobiopterina-dehidratasa.(fenilalanina- L tirosina)
Disminuye: Catalasa/Superoxi
do dismutasa
Aumenta peróxido de hidrogeno
Lisis e inhibición de tirocinasa
FACTORES NEUROLOGICOS. Localización segmentaria
Relación: SNC / Melanocitos
Secreción de señales nerviosas
Neuropeptido Y
Muerte de melanocito
s
Aumento de Noradrenalina
Disminuye Acetilcolinester
asaCitotoxicidad
OTRAS TEORIAS:
Vitíligo: corta supervivencia de melanocitos a causa señales alteradas de supervivencia (queratinocitos)
Melanocitorragia: Traumatismo-> aumento de tenascina -> Melanocito no se una a fibronectina
Estudios psicológicos: problemas de inhibición psicosexual, histeria, hostilidad, neurosis de angustia, dificultad para establecer buenas relaciones familiares e introversión.
CLINICA
Bilateralidad y simetría: manos, las muñecas, los antebrazos, contorno de ojos y boca.
Localizadas: a un área circunscrita (focales), segmentarias (dermatoma).
generalizadas: > 50%Universales : >80%
Tipo de lesión
Manchas hipocrómicas o acrómicas de tonalidad blanco mate uniforme, con límites netos; pueden ser curvilíneas.
tamaño: puntiformes hasta abarcar segmentos completos
Confluentes : Islas sanas.
Halo hipercromico: raro
Afecta: mucosas, piel, piel cabelluda.
Presencia: leucotriquia o poliois
Evolución: crónica, asintomática eimpredecible.
Pre vitiligo: visible con luz de wood O eritema previo a manchas.
Extensión: rápida, lenta o intermitente o estable.
Repigmentación espontanea 8-30%
Asociación probable: hipoacusia, alteraciones oculares.
En pacientes con melanoma metastasico es un signo de buen pronostico.
Diagnostico
Clínica
Uso de luz de Wood.
Biopsia de piel: para excluir otra patología.
Investigar enfermedad tiroidea autoinmune (precede al vitiligo/ 24% en niños)
http://www.menarini.es/images/dermatopatologia/Derma153.pdf
Histopatología
Etapa inflamatoria: daño de la unión dermoepidérmica, con una dermatitis de interfaz liquenoide, o en la dermis superfi cial un infiltrado linfocítico.
Lesión establecida: puede haber melanocitos disfuncionales.
Melanocitos afectos: tienen nucleo dentado, citoplasma agrandado y abundantes granulos de melanina.
Melanocitos activos o latentes: DOPA, HMB45, Mel-5 y NKI/beteb
http://revistasocolderma.org/files/Articulo%20de%20revision%20-%20vitiligo.pdf
Exámenes de laboratorio
Glucemia o perfil tiroideo.
T4 y TSH
Solicitar cortisol, anticuerpos antitiroideos y niveles de vitamina B12
Diagnostico diferencial
Nevo de Sutton
Otros nevos acromicos
Discromía por hidroquinona pitiriasis versicolor. Pitiriasis alba Liquen escleroso y atrófico Piebaldismo, sx de Waardenburg
Tratamiento
Muchas veces es necesario combinar tratamientos.
DermatologyLife Quality Index, DLQI.
Informar que no hay cura.
Uso de psicoterapia.
éter sulfúrico con ácido acético glacial al 3%.
soluciones alcohólicas con esencia de lima o bergamota al 30%, con el riesgo de ocasionar hiperpigmentación perilesional y quemaduras.
meladinina y los psoralenos sintéticos locales o sistémicos se combinan con exposición a luz solar o artificial
se han usado antioxidantes como los inhibidores de la reductasa de tiorredoxina, y la combinación de superóxido dismutasa y catalasa (Extramel); pueden combinarse con PUVA y NB-UVB
Polipodium leucotomos es un helecho con propiedades inmunomoduladoras, antioxidantes y de fotoprotección; se administra por vía tópica o sistémica
http://revistasocolderma.org/files/Articulo%20de%20revision%20-%20vitiligo.pdf
VARIANTES CLINICAS.
VITILIGO TRICROMICO: Se reconoce por la presencia de una zona hiperpigmentada o azulada, estrecha o gruesa, que se localiza en un área intermedia entre la mácula del vitiligo y la piel normal.
Se considera una variante del vitiligo inestable
Progresa a la despigmentación total
VITILIGO CUADRICROMICO: Muestra presencia adicional de una hiperpigmentación marginal o perifolicular.
Es más común en pieles oscuras y se considera como un signo de repigmentación
VITILIGO PENTACROMICO: Es una variante rara que se caracteriza por una secuencia de blanco, bronceado, café, hiperpigmentación azul-grisácea y piel normal.
Es más frecuente en la raza negra
VITILIGO INFLAMATORIO: Corresponde a una mácula rodeada de un borde eritematoso y levantado, inducida por la terapia agresiva.
Puede provocar prurito o sensación urente
http://www.scielo.org.ar/scielo.php?pid=S1851-300X2009000100003&script=sci_arttext
Autoinmune Resolución del componente
inflamatorio con aplanamiento de los bordes
Desaparición del eritema y si lo hubiera del prurito
Terminasu evolución como mácula hipopigmentada de vitiligo clásico
VITILIGO AZUL: Corresponde a máculas generadas en un sitio de hiperpigmentación postinflamatoria.
TIPO CONFETI: Consiste en máculas hipomelanóticas diminutas y en gran cantidad.
MelasmaCloasma, paño, máscara gravídica.
Melanosis adquirida de evolución crónica y asintomática, circunscrita en la cara.
Origen desconocido.
Predomina en fototipos oscuros (III a V)
Se exacerba con la exposición a la luz solar, el embarazo, los anticonceptivos hormonales y el uso de ciertos cosméticos.
Epidemiología
Se observa con mayor frecuencia en zonas tropicales;
predomina en países latinoamericanos y del sudeste de Asia, con prevalencia de 8.8
y 40%, respectivamente.
Estados Unidos 5 millones de personas. Mujeres de mediana edad, principalmente
de tez morena.
En 66% de las embarazadas disminuye o
desaparece después del parto.
También se observa en mujeres
menopáusicas, varones y niños.
EtiopatogeniaHiperpigmentación secundaria a
la hiperfunción de clonas de melanocitos activados
principalmente por radiación UV, con aumento de la melanina y
transferencia de melanosomas a los queratinocitos.
Factores:•Hormonales estrógenos y progesterona.•Cosméticos ácidos grasos, petrolato, cera de abeja, colorantes (Sudán III, parafenilendiamina). •Radiaciones solares debido al estímulo de la melanogénesis. •Arsénico, hierro, cobre, bismuto, plata y oro, y compuestos como quinacrina, fenitoína (difenilhidantoína), mesantina y mefentoína.
Clasificación
Por su distribución
centrofaci
al
malar mand
ibular
Por su localización
epidérmico
dérmico mixto
Clínica
Forma simétrica la frente, mejillas, dorso de la nariz, labio superior y a veces cuello.
• Manchas hipercrómicas color marrón o café, de diferente intensidad, con distribución regular o irregular, con límites poco precisos.
Patrón centrofacial lesiones en la frente, las mejillas, la nariz, labio superior y mentón es el más común.
• Patrón mandibular lesiones en la rama mandibular y puede ser de aspecto poiquilodérmico (menopáusicas).
El tipo epidérmico color marrón o café claro
el dérmico gris o azul cenizo
el mixto marrón oscuro .
La evolución es crónica y asintomática
Puede haber regresión espontánea (8%).
Leve, moderado e intenso: dependiendo de la
extensión, color y tiempo de evolución
El uso muy prolongado de hidroquinona o la concentración alta de ésta ocronosis exógena: pigmentación reticulada
color azulado y con aspecto de pimienta.
Datos histopatológicosForma epidérmica hay aumento de melanina en las capas basal y
suprabasal, y a veces en el estrato córneo.
Forma dérmica en las dermis superficial y
profunda se observan melanófagos con poca
pigmentación epidérmica.
La ocronosis dermis superficial: gránulos amarillo-marrón muy
característicos, o fibras gruesas vermiformes de
color ocre.
Tratamiento
Recidiva Protección física
contra la luz solar mediante el uso de
sombrero o sombrilla
cremas o soluciones hidroalcohólicas con hidroquinona
químicamente pura al 2 o 4%, solas o con dexametasona o acetónido de
fluocinolona al 0.1% y ácido retinoico al 0.025, 0.05 o 0.1%.
Lectura recomendada
http://revistasocolderma.org/files/Articulo%20de%20revision%20-%20vitiligo.pdf
http://www.scielo.org.ar/scielo.php?pid=S1851-300X2009000100003&script=sci_arttext
http://www.menarini.es/images/dermatopatologia/Derma153.pdf
http://www.menarini.es/images/dermatopatologia/Derma015.pdf