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Dr. Miguel Angel Santos. Cardiólogo. Hospital Central de la Defensa. Madrid
PROLAPSO MITRAL
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Anatomía válvula mitral
El aparato valvular mitral es complejo; esta formado por: 1.- Velos: Anterior y posterior2.- Anillo3.- Cuerdas tendinosas : Primarias, secundarias y terciarias4.- Músculos papilares: Anteromedial y postero-lateral
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Prolápso válvula mitral: DEFINICION Prolápso válvula mitral: DEFINICION - El prolapso de válvula mitral se produce por desplazamiento hacia la aurícula de una valva ( generalmente la posterior) o de las dos durante la SÍSTOLE VENTRICULAR.- SE REQUIERE AL MENOS UN DESPLAZAMIENTO DE 2 MM POR ENCIMA DEL ANILLO MITRAL
En ocasiones puede provocar insuficiencia valvular por inadecuada coaptación.Prevalencia: 7 % autopsias EEUU; Predomina en mujeres jovenes
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Prolápso válvula mitral: ClasificaciónProlápso válvula mitral: Clasificación1.- Según la etiología: Primaria vs Secundaria: - PRIMARIA: corresponde la la forma clásica ( Síndrome de Barlow con degeneración mixomatosa) : Grosor de valvas > 5 mm.
- SECUNDARIA: corresponde la la forma no clásica ( secundaria a otras patologìas) : Grosor de valvas > 5 mm.
2.- Según coaptación valvas : SIMETRICO vs ASIMETRICO - SIMETRICO: Los extremos de las valvas se unen simétricamente
- ASIMETRICO: una de las valvas está más desplazada en dirección a el atrio izquierdo que la valva homóloga. Tienden a un deterioro severo de la válvula mitral, con riesgo de ruptura de las cuerdas tendinosas y de desarrollo de INSUFICIENCIA MITRAL
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Prolápso válvula mitral: Histología válvular
Desde el punto de vista histológico, podemos dividir a la válvula mitral normal en cuatro capas , que desde la aurícula al ventrículo son:• 1.- Superficie atrial (endocardio, continuación del atrial)• 2.-Parte esponjosa, que se trata de una colección de escasas fibras, haces de colágeno, y algunas fibras elásticas embebidas en una sustancia fundamental de mucopolisacáridos• 3.-Pars fibrosa, constituye el esqueleto valvular, y esta constituido por una densa capa de fibras de colágeno, que se continúan con el anillo mitral y con las cuerdas tendinosas• 4.- Superficie ventricular (endocardio que se continua con el revestimiento ventricular)
mucopolisacáridos Fibras de colágeno (ESQUELETO VALVA)
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Prolápso válvula mitral: Histología FORMAS CLASICA
En el PVM clásico se produce una degeneracion mixomatosa - Gran ENGROSAMIENTO de la CAPA ESPONJOSA (con gran acumulación de mucopolisacáridos y glucosaminoglicanos extracelulares- en especial dermatan sulfato típico de los mixomas-) SECUNDARIO A LA ALTERACIÓN DE LA FORMACIÓN DEL COLAGENO TIPO III (Gran similitud con enf Ehlers Danlos)- Invasión de la porción fibrosa con su desestructuración ( fragmentación de los haces de colágeno)
- Debilitamiento aparato subvalvular mitral con elongación cuerdas.
MUCOPOLISACARIDOS
Dermatan sulfato
fragmentación haces
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Prolápso válvula mitral: Etiología
1.- Primaria ( S. Barlow): desconocida, invocándose un factor poligénico ( se ha encontrado una relación genética con los cromosomas 11 y 16 ).
en todo caso se trata de un proceso degenerativo por deposito no asociado a un agente infeccioso o inflamatorio.
2.- Secundario por influencia o secuela de una enfermedad de base:- Alteraciones hereditarias del tejido conectivo: Sindrome de Marfan, LES, pseudoxantoma elastico, PAN, Sindrome de Ehlers Danlos, osteogenesis imperfecta.
- Cardiopatias congénitas: CIA, Ductus arterioso, agenesia pericardio, Miocardiopatia hipertrófica, sindrome de Turner.
- Coexistir con otras anomalías: Pectus escavatum, escoliosis, síndrome WPW, sindrome QT largo.
- Carácter degenerativo senil: Secundario a calcificación del anillo.
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Prolápso válvula mitral: Clínica Es LA CAUSA MAS FRECUENTE DE INSUFICIENCIA MITRAL AISLADA
-- LA MAYORÍA DE LOS PROLAPSOS VALVULARES SON ASINTOMÁTICOS, aunque producen insuficiencia mitral degenerativa en torno al 15 % a los 15 años de seguimiento.-- Síntomas:-- Dolor toracico atipico ( pinchazos): Síntoma mas frecuente ( aumento de tensión de las cuerdas sobre los músculos papilares).-- Arritmias: extrasistoles, taquicardia supraventricular, sindrome de QT largo-- Sintomas propios de la IM cuando esta es importante; La rotura de una cuerda tendinosa puede producir IM aguda. Se han descrito en estudios poco rigurosos la presencia de astenia, ortostatismo, sintomas neuropsiquiatricos
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Prolápso válvula mitral: Exploración física
La auscultación puede ser normal, pero con frecuencia 1 o mas de:- Clic o chasquido meso o telesistólico.- Soplo sistólico en apex ( tras el chasquido), llamándose también “sindrome del click – murmur” por IM meso-telesistólica.
Si la IM progresa el soplo se convertirá en holosistólico
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Prolápso válvula mitral: Exploración física
La válvula mitral empieza a prolapsar en la sístole; el volumen ventricular izquierdo disminuye hasta alcanzar un punto crítico donde la valvas no pueden coaptar, escuchandose en ese momento el click y el soplo posterior.
“sindrome del click – murmur” por IM meso-telesistólica.
Si la IM progresa el soplo se convertirá en holosistólico
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Prolápso válvula mitral: Exploración física SOPLO DINAMICO: Estos hallazgos se hacen mas INTENSOS Y PRECOCES SI SE REDUCE LA PRECARGA O LA POSTCARGA (Reducción de postcarga - ponerse de pie, maniobra de Valsalva, taquicardia - aminora el volumen del ventrículo izquierdo ).
Al disminuir la precarga Todos los soplos se escuchan peor menos la miocardiopatia hipertrofica y el prolápso
La maniobras que aumentan la Precarga o la postcarga hacen que los fenómenos auscultatórios sean mas tardíos y menos intensos ( ejercicio isométrico o ponerse en cuclillas) AL AUMENTAR EL VOLUMEN DEL VENTRICULO.
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Prolápso válvula mitral: Pruebas Prolápso válvula mitral: Pruebas complementarias complementarias
1.- ELECTROCARDIOGRAMA:-- Suele ser normal, pero pueda haber alteraciones inespecíficas del Segmento ST y la onda T ( a veces invertida) sobre todo en derivaciones inferiores que pueden aumentar durante el ejercicio.-- Extrasístoles auriculares o ventriculares-- Fibrilación auricular. BCRIHH 3.- RADIOLOGIA TORAX:-Hallazgos correspondientes a la Insuficiencia mitral
-4.- RNM CARDIACA
-3.- ECOCARDIOGRAFIA: FUNDAMENTAL PARA UN DIAGNÓSTICO CORRECTO
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Prolápso válvula mitral: Ecocardiograma Prolápso válvula mitral: Ecocardiograma 3.- ECOCARDIOGRAFIA: FUNDAMENTAL PARA UN DIAGNÓSTICO CORRECTO- se requiere al menos un desplazamiento de 2 mm por encima del anillo mitral ( EVITAR FALSOS DIAGNOSTICOS).
- Las ecocardiografías bi- y tridimensionales son particularmente valiosas por permitir la visualización de las valvas mitrales en relación al anillo mitral. - Permite también visualizar cualquier grado de calcificación del anillo mitral, la integridad de las cuerdas tendinosas y la localización detallada de anormalidades morfológicas en la válvula.
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Prolápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMAProlápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMA
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Prolápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMAProlápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMA
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Prolápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMAProlápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMA
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Prolápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMAProlápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMA
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Prolápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMAProlápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMA
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Prolápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMAProlápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMA
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Prolápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMAProlápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMA
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Prolápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMAProlápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMA
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Prolápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMAProlápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMA
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Prolápso válvula mitral: Prolápso válvula mitral: TRATAMIENTO MEDICOTRATAMIENTO MEDICO
1.- En casos asintomáticos NO precisan tratamiento (prolapso valvular mitral aislado y sin datos de insuficiencia mitral tienen un pronóstico óptimo).
Deberán continuar en seguimiento clínico y ecocardiográfico cada 3 a 5 años.
2.- Si existe IM aplicar el protocolo: Los pacientes con insuficiencia mitral significativa o datos de progresión de la
insuficiencia mitral deberán ser evaluados en intervalos de 6 a 12 meses, según el caso.
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Prolápso válvula mitral: Prolápso válvula mitral: TRATAMIENTO QUIRURGICOTRATAMIENTO QUIRURGICO
- Se deben corregir quirúrgicamente los prolapsos CON LOS MISMOS CRITERIOS DE LA INSUFICIENCIA MITRAL
- - El MÉTODO DE ELECCIÓN ES LA RECONSTRUCCION VÁLVULAR:
Técnica quirúrgica debe adaptarse a cada una de estas formas. Su complejidad varía de acuerdo al grado de afectación, extensión y el número de segmentos:
(Lesiones focales en Enfermedad degenerativa hasta lesiones complejas en multiples segmentos en enfermedad de Barlow)
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Prolápso válvula mitral: : Técnicas reconstrucción valvular
El tratamiento de elección en pacientes con PROLAPSO MITRAL es la RECONSTRUCCION DE LA VALVULA NATIVA.
- Requiere conocimientos expertos y gran experiencia, - Menor mortalidad operatoria (2-3 vs 3-7%)- Mejor pronóstico a largo plazo ( gracias a preservar la válvula nativa y a su vez la función ventricular.- Evita la anticoagulación oral (salvo que exista fibrilación auricular asociada).
La técnica mas utilizada es la de Carpentier, con resección del segmento prolapsante, anuloplastia e inserción de anillo de Carpentier, con excelentes
resultados
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Prolápso válvula mitral: PROTESIS MECANICA O BIOLOGICA
EN CASO DE ALTERACIONES MORFOLÓGICAS COMPLEJAS SE DEBERÁ SUSTITUIR LA VÁLVULA MITRAL POR UNA PRÓTESIS ( mecanica o biologica) . (HASTA UN 11% DE PACIENTES CON PROLAPSO CLÁSICO)
Las indicaciones son las mismas que para la IM - Protesis mecánicas : La supervivencia quirúrgica de 5 y 8 años supera el 90%.
- Prótesis biológica: si la valvulopatía es el único trastorno, no tienen necesidad del uso de anticoagulantes, aunque la sobrevida de una válvula biológica es de aproximadamente 15 años, tiempo menor que las válvulas mecánicas.
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Prótesis : COMPLICACIONES
1.- Disfunción estructural valvular: - Desgaste o rotura prótesis mecánicas. - Degeneración o calcificación prótesis biológicas2)Disfunción no estructural : fuga perivalvular, atrapamiento de un disco3)Trombosis protésica: bloqueo de la prótesis4)Embolismo: aparición de nuevo ACV o embolia periférica. 5)Hemorragia: episodio de hemorragia que implica muerte, ictus, operación , hospitalización o transfusión6)Endocarditis protésica: infección sobre válvula protésica precoz ( < 8 semanas) y tardia.
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