ATRESIA ANI LETAK TINGGI ATRESIA ANI LETAK TINGGI PRO COLOSTOMYPRO COLOSTOMY
Pembimbing :dr. Hery Poerwosusanto, Sp. B., Sp. BA
Laporan Kasus
Rezki Oktania, S. Ked.I1A003018Carissa Kristiana, S. Ked.I1A004077Hasrul Nazar, S. Ked.I1A005027
PENDAHULUANPENDAHULUANAtresia ani keadaan tidak ada atau
tertutupnya lubang anus secara kongenital
Anomali anorektum 1 : 5000 kelahiran hidup
Penelitian 1.846 kasus
672 kasus (36,4%) anomali anus
75,5% atresiaRiwayat keluarga Faktor keturunan tidak signifikan 5% diperkirakan
autosomal dominan.
Anomali penyerta Sering disertai anomali lain
“VACTERL”
Vertebrae anomaly Anorectal malformation
Cardiac anomaly TracheoEsophageal fistula
Renal anomaly Limb anomaly
Laporan KasusLaporan KasusIDENTITAS
◦Nama penderita : By. Ny. S. P.◦Jenis kelamin : Laki-laki◦Umur : 6 hari◦Alamat : Desa Gudang
Tengah RT.05 Sungai Tabuk
◦MRS : 21 Agustus 2010◦No RMK : 89-53-77
Laporan Kasus ....Laporan Kasus .... ANAMNESIS (21 Agustus 2010)
◦ Keluhan utama : Tidak mempunyai lubang anus
◦ Riwayat Penyakit Sekarang
Sejak lahir (17 Agustus 2010) tidak ada BAB.
4 hari SMRS, perut bayi tampak kembung bayi dipasang selang
melalui mulut
3 hari SMRS bayi muntah-muntah, muntahan bayi berwarna hijau dan
kental, banyaknya muntahan @ + 5 cc, muntah sekitar 5–6 kali/hari.
2 hari SMRS bayi dicoba minum susu formula melalui selang namun bayi
selalu memuntahkannya. Kemudian bayi dibawa ke RS Sari Mulia untuk
difoto dan dinyatakan tidak memiliki anus.
2 hari SMRS bayi demam.
1 hari SMRS bayi ada BAK, air kencing yang dikeluarkan berwarna kuning
jernih dan tidak diketahui apakah ada ampas selain air kencing.
Laporan Kasus ....Laporan Kasus ....
RPD
◦ -
RPK
◦ Tidak ada anggota keluarga yang pernah menderita
penyakit ini pada masa kecilnya.
Riwayat Persalinan
◦ BCB SMK SC a/i letsu.
◦ Bayi lahir tidak langsung menangis, warna kulit
kebiruan, BBL 2750 gr.
Laporan Kasus ....Laporan Kasus ....
PEMERIKSAAN FISIK
◦ Status Generalis
Keadaan umum : tampak kembung
Kesadaran : compos mentis
Tanda vital
Nadi : 142 x/menit
RR : 46 x/menit
Suhu aksiler : 37,0 OC
Berat badan : 2350 gram
Laporan Kasus ....Laporan Kasus .... Kulit : ikterik (+), kremer I Kepala dan Leher
◦ Kepala : Simetris◦ Mata : Konjungtiva anemis (-/-), pupil isokor, refleks
cahaya (+/+), edema palpebrae (-/-). Telinga : Simetris, deformitas (-) Hidung : Simetris, pch (-), deformitas (-), epistaksis (-),
tampak terpasang NGT Mulut : Mukosa bibir kering, sianosis (-), tampak bekas
muntahan berwarna hijau. Leher : Pulsasi vena jugularis tidak tampak, JVP tidak
meningkat, pembesaran KGB (-), deviasi trakea
(-), pembesaran tiroid (-).
Laporan Kasus ....Laporan Kasus ....Thorax :
◦I : Simetris, retraksi (-)◦P : Fremitus raba simetris◦P : Sonor/sonor◦A : Sn. bronkhovesikuler, rh (-/-), wh
(-/-)Abdomen :
◦I : cembung◦P : H/L/M tidak teraba, distensi (+)◦P : timpani◦A : bising usus meningkat
Laporan Kasus ....Laporan Kasus ....Ekstremitas : akral hangat ,
edem (-), parese (-)
Status lokalis◦Anus (-)
Laporan Kasus ....Laporan Kasus ....Pemeriksaan LaboratoriumPemeriksaan Laboratorium
Nilai Nilai Normal
Hematologi
Hb 16,8 gr/dL 14,0 – 22,0 gr/dL
Leukosit 7,2 ribu/uL 4,0 – 10,5 gr/dL
Eritrosit 5,52 jt/uL 3,90 – 5,50 gr/dL
Hematokrit 52 vol% 35 – 45 vol%
Trombosit 235 ribu/uL 150 – 450 ribu/uL
RDW-CV 17,5% 11,5 – 14,7%
Laporan Kasus ....Laporan Kasus ....Pemeriksaan LaboratoriumPemeriksaan Laboratorium
MCV, MCH, MCHCMCV 93,3 fl 80,0 – 97,0 flMCH 30,4 pg 27,0 – 32,0 pg
MCHC 32,6% 32,0 – 38,0%Hitung Jenis
Basofil% 2,1% 0,0 – 1,0%Eosinofil% 1,2% 1,0 – 3,0%Neutrofil% 60,4% 50,0 – 70,0%Limfosit% 20,7% 25,0 – 40,0%Monosit% 12,1% 3,0 – 9,0%Basofil# 0,15 ribu/uL <0,1 ribu/uL
Eosinofil# 0,08 rb/uL <0,3 ribu/uLNeutrofil# 4,33 ribu/uL 2,50 – 7,00 ribu/uLLimfosit# 1,48 ribu/uL 1,25 – 4,00 ribu/uLMonosit# 0,87 ribu/uL 0,30 – 1,00 ribu/uL
Laporan Kasus ....Laporan Kasus ....Pemeriksaan LaboratoriumPemeriksaan Laboratorium
Prothrombine Time
Hasil PT 12,5 detik 11,5 – 15,5 detik
INR 0,92 detik -
Kontrol normal PT 13,80 detik
APTT
Hasil APTT 30,2 detik 26,0 – 37,0 detik
Kontrol normal APTT 32,20 detik
Laporan Kasus ....Laporan Kasus ....Pemeriksaan LaboratoriumPemeriksaan Laboratorium
KimiaGula Darah
GDS (BSS) 104 mg/dL <200 mg/dLHati
Bilirubin Total 14,73 mg/dL 0,20 – 1,20 mg/dLBilirubin Direk 1,63 mg/dL 0,00 – 0,50 mg/dL
Bilirubin Indirek 13,10 mg/dL 0,20 – 0,60 mg/dLSGOT 25 u/L 16 – 40 u/LSGPT 38 u/L 8 – 45 u/L
GinjalUreum 65 mg/dL 10 – 45 mg/dL
Creatinin 1,1 mg/dL 0,4 – 1,4 mg/dLElektrolit
Na 142 mmol/L 135 – 146 mmol/LK 3,2 mmol/L 3,4 – 5,4 mmol/LCl 110 mmol/L 95 – 100 mmol/L
ImmunoserologiImmunologi
CRP Kualitatif Negatif <6 mg/ml
Laporan Kasus ....Laporan Kasus ....Pemeriksaan RadiologisPemeriksaan Radiologis
Gambar. Invertogram menunjukkan jarak marker dan pubococcygeal line > 1cm
Laporan Kasus ....Laporan Kasus ....
DIAGNOSIS
Atresia Ani letak tinggi
Laporan Kasus ....Laporan Kasus .... PENATALAKSANAAN
◦ Bedah anak Pro colostomy
◦ Anak
Rawat incubator
O2 (+) headbox 5 lpm
Kebutuhan cairan 150 cc/kg BB/hr
Infus D10% + NaCl (4 : 1) + Ca gluconas + 2 cc KCl 13 tpm
Protein: Aminofusin 1 gr/hr
PO (-) puasa
Obat-obatan (-)
Monitor TV, KU, hipotermi, hipoglikemia
Laporan Kasus ....Laporan Kasus ....Follow UpFollow Up
Tanggal S O A P22/08/10 Ikterik (+)
Gerak aktif (<)Anus (-)Distensi (+)
HR : 138 x/mRR : 23 x/mT : 37,2 oCBB : 2500 gr
Atresia ani letak tinggi pro colostomy
IVFD D10%:NaCl (4:1) + 4cc Ca gluconas + 2cc KCl 13 tts/mntAminofusin 1 gr/hr
Atresia ani letak tinggi post colostomy
IVFD D10%:NaCl (4:1) + 4cc Ca gluconas + 2cc KCl 13 tts/mntAminofusin 1 gr/hrInj. Ceftazidime 2 x 100 mgInj. Antrain 3 x 50 mg
23/08/10 Ikterik (+)Gerak aktif (<)Anus (-)Stoma (+)BAB (+)Distensi <<
HR : 136 x/mRR : 22 x/mT : 36,8 oCBB : 2350 gr
Atresia ani letak tinggi post colostomy
IVFD D10%:NaCl (4:1) + 4cc Ca gluconas + 2cc KCl 13 tts/mntAminofusin 1 gr/hrInj. Ceftazidime 2 x 100 mgInj. Antrain 3 x 50 mg Transfusi Plasma
24/08/10 Ikterik (+)Gerak aktif (<)Anus (-)Stoma (+)BAB (+)Distensi <<
HR : 135 x/mRR : 23 x/mT : 37,1 oCBB : 2350 gr
Atresia ani letak tinggi post colostomy
IVFD D10%:NaCl (4:1) + 4cc Ca gluconas + 2cc KCl 13 tts/mntAminofusin 1 gr/hrInj. Ceftazidime 2 x 100 mgInj. Antrain 3 x 50 mg Transfusi Plasma
25/08/10 Ikterik (+)Gerak aktif (<)Anus (-)Stoma (+)BAB (+)Distensi <<
HR : 136 x/mRR : 22 x/mT : 37,0 oCBB : 2350 gr
Atresia ani letak tinggi post colostomy
IVFD D10%:NaCl (4:1) + 4cc Ca gluconas + 2cc KCl 13 tts/mntAminofusin 1 gr/hrInj. Ceftazidime 2 x 100 mgInj. Antrain 3 x 50 mg Transfusi Plasma
Klasifikasi WingspreadKlasifikasi WingspreadLaki-laki
Kelompok IKelainan Tindakan
- fistel urin
- atresia rectum
- perineum datar
- fistel tidak ada
- invertogram : udara > 1 cm dari kulit
Kolostomi neonatus; operasi definitif pada usia 4-6 bulan
Kelompok IIKelainan Tindakan
- fistel perineum
- membran anal
- stenosis anus
- fistel tidak ada
- invertogram : udara < 1 cm dari kulit
Operasi langsung pada neonatus
Klasifikasi WingspreadKlasifikasi WingspreadPerempuan
Kelompok IKelainan Tindakan
- kloaka
- fistel vagina
- fistel anovestibuler atau rektovestibuler
- atresia rektum
- fistel tidak ada
- invertogram : udara > 1 cm dari kulit
Kolostomi neonatus
Kelompok IIKelainan Tindakan
- fistel perineum
- stenosis anus
- fistel tidak ada
- invertogram : udara < 1 cm dari kulit
Operasi langsung pada neonatus
PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN Colostomy pada colon transversum dan colon
sigmoideum
Operasi Definitif : Letak Tinggi
◦ Abdominoperineal Pullthrough
◦ Anterior Perineal Approach
◦ Posterior Sagittal Anorectoplasty (PSARP)
Operasi Definitif : Letak Rendah
◦ Cutback Anoplasty
◦ Limited Posterior Sagittal Anorectoplasty
◦ Anal Transposition
PROGNOSISPROGNOSISDiagnosis yang cepat, manajemen dari
kelainan penyerta dan pembedahan yang teliti memungkinkan pasien mendapatkan hasil akhir yang baik.
Anomali anorektal yang disertai kelainan kongenital lainnya memberikan prognosa yang buruk.
Prognosis bergantung dari fungsi klinis. Dengan khusus dinilai pengendalian defekasi, sensibilitas rectum dan kekuatan kontraksi otot sfingter pada colok dubur.