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Identifier un des grands syndromes moteurs :
1. syndrome pyramidal,
2. Syndrome extra-pyramidal,
3. syndrome neurogène périphérique,
4. syndrome myasthénique
5. syndrome myogène.
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DA Dopamina
AC Acetilcolina
GABA ac gammaaminobutirico
Corea deHuntington
CORTEZA FRONTO TEMPORAL
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Sistema Estriopalidal
Estriado
L. Niger
Palido
Nucleo Subtalamico
Sustancia Reticulada
Talamo
?
CORTEX MOTOR Y PREMOTOR
Fasciculo reticuloespinal
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Movimiento Coreico
•brusco, explosivo, anárquico•cara, miembro superior•facilitado emoción, la atención•se atenúa sueño
Hemiblismo
•El movimiento mas brusco en Neurología•Raiz de miembros, brusco•desencadenado por la posición de pie
Síndrome Extrapiramidal
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Enfermedad de Huntington
Prevalencia 5 -10/100 000 habitantes30 a 50 años, ambos sexos. sobrevida es de 15 a 20 años
CLINICAmovimientos coréicos: movimientos extrapiramidales, cortos, bruscos, impredecibles alteración de la marcha característica con compromiso de la cara y trastornos de fonación y alimentación. Trastornos psíquicos que acompañan el trastorno neurológico.
Enfermedad autosómica dominantegen IT15, cr 4
MACROAtrofia cerebral, dilatación ventricular, atrofia del nucleo caudado “mas cuadrangular”
MICROPérdida de neuronas a nivel del núcleo caudado y del Putamen.Las lesiones degenerativas del estriado llevan a una hipersensibilidad DOPA
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OTROS
Corea Sydenham.También llamada corea aguda o reumática. relacionada con el reumatismo general en el niño. Reversible.5 a 15 años en un 80% pudiendo ser reversible.
Atetosis.movimientos lentos, oscilativos, (de oruga o reptación) en extremidades y cara.
DistoniaUna distonía es una modificación del tono.
Movimientos tónicos intermitentes.
Tortícolis espasmódica. Distonias de la cara
esternocleidomastoideo
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NEUROPATOLOGIAENFERMEDADLESIONES TOPOGRAFIA
GENETICA
DemenciafrontotemporalY demenciafrontotemporal conamiotrofia
1. Pérdida neuronal yespongiosis en las capassuperiores de la cortezacerebralfrontal y temporal.
2. Discretos depósitosinmunorreactivos paraubicuitina en neuronas de lacorteza la corteza cerebral,circunvolución dentada ytronco del encéfalo,especialmente en formas conamiotrofia.
Formasfamiliares:en un 10%;es precisodescartarformasligadas alcromosoma17.
Enfermedad deHuntington
1. atrofia del caudado y delputamen, atrofia cortical.
2. Pérdida de neuronasmedianas en núcleos estriadosy astrocitosis reactiva.
3. Inclusiones intranuclearesinmunorreactivas paraubicuitina en las neuronas delas zonas afectas.
repeticionesde tripletesCAG(normal,entre 11 y30; EH,entre 36 y120) en elgen de lahuntingtinalocalizadoen elcromosoma4p16.3.
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1. Amiloide ß A4: enfermedad de Alzheimer () (F) 2. fosforilado: (* ) (F) enfermedad de Alzheimer síndrome de Down enfermedad de Pick parálisis supranuclear progresiva degeneración córtico basal enfermedad de los granos argirófilos demencia ligada al cromosoma17 3. -sinucleína: ( *) () (F) enfermedad de Parkinson, tipo cuerpo de Lewy
demencia con cuerpos de Lewy (enfermedad de cuerpos de Lewy difusa)
atrofia multisistémica, incluyendo atrofia olivopontocerebelosa, degeneración estriato-nígrica y síndrome de Shy-Drager
(): productos amiloidogénicos(): inclusiones intracitoplásmicas neuronales y gliales(): inclusiones intranucleares(F): casos familiares relacionados con anomalías genéticas determinadas
Expresión anormal de proteínas en Expresión anormal de proteínas en enfermedades neurodegenerativas humanasenfermedades neurodegenerativas humanas
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1. proteína priónica (PrP): () (F)
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob insomnio fatal familiar síndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker y otras
prionopatías hereditarias2. ABri: demencia familiar británica () (F)
3. neuroserpina: encefalopatía familial con cuerpos deinclusión de neuroserpina () (F)
enfermedades con repeticiones de tripletes CAG () (F)
huntingtina: enfermedad de Huntington ataxina 1: ataxia espino-cerebelosa tipo 1 ataxina 3: enfermedad de Machado-Joseph atrophin1: atrofia dentato-rubro-pálido-luisana acumulación de neurofilamentos y ubicuitina: esclerosis lateral amiotrófica () (F)
(): productos amiloidogénicos(): inclusiones intracitoplásmicas neuronales y gliales(): inclusiones intranucleares(F): casos familiares relacionados con anomalías genéticas determinadas
Expresión anormal de proteínas en Expresión anormal de proteínas en enfermedades neurodegenerativas humanasenfermedades neurodegenerativas humanas
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NEUROPATOLOGIAENFERMEDADLESIONES TOPOGRAFIA
GENETICA
Enfermedad deAlzheimer
1. degeneraciónneurofibrilar
2. hilillos en elneuropilo(depósitos deproteína taufosforilada enneuronas)
3. depósitos deamiloide ß A4en placasseniles (placasdifusas yplacas seniles)
4. depósitos deamiloide ß A4en las paredesde los vasossanguíneoscerebrales(angiopatíaamiloidea).
Predominio delesiones enarchi-,paleo- yneocorteza,pero también enel diencéfalo yen el tronco delencéfalo.
Formascomunes:inicio >60años,asociadas apresencia dealelo ApoE-e4Formasfamiliares(10%): inicioprecoz (<60años),asociadas amutacionesen el gen delprecursor delamiloide(APP) en elcromosoma21, en el gende lapresenilina 1(PS1) en elcromosoma14, o en elgen delapresenilina 2(PS2) en elcromosoma1
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Bielschowsky-stained Bielschowsky-stained tissue section.tissue section.
H.J. Möller, M. B. Graeber.: The case described by Alois Alzheimer in 1911 Historical and conceptual perspectives based on the clinical record and neurohistological sections. Eur Arch Psychiatry Clin Neurosci (1998) 248 : 111-122
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A grading system for Alzheimer lesions in the isocortex.A grading system for Alzheimer lesions in the isocortex.
Wieneke P. Metsaars, Jean-Jacques Hauw, Mady E. van Welsem, Charles Duyckaerts. A grading system of Alzheimer disease lesions in neocortical areas. Neurobiology of Aging 24 (2003) 563–572
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Progression of the lesions, function of the Blessed test score.
Wieneke P. Metsaars, Jean-Jacques Hauw, Mady E. van Welsem, Charles Duyckaerts. A grading system of Alzheimer disease lesions in neocortical areas. Neurobiology of Aging 24 (2003) 563–572
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STROKE
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Corte Coronal
Corte Horizontal
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Vascular Malformation (Arterio-venous Malformation) A-V malformation. Surface of a brain with numerous draining veins.
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Vascular Malformation (Arterio-venous Malformation) A-V malformation in full development.
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Vascular Malformation (Arterio-venous Malformation) There is a large hemorrhage which originated in the malformation and extended frontally.