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Internato em Pediatria-HRAS/2010Medicina ESCS-6º ano
Estudantes: Diogo Wagner; Fernando GalliOrientadora: Dra. Luciana Sugai
www.paulomargotto.com.brBrasília. 29 de janeiro de 2009
DOENÇA FALCIFORME
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Caso Clínico Identificação:Identificação: G.R.O, 08 anos de idade, natural, residente e
procedente do Gama-DF. Possui família evangélica.
Queixa principalQueixa principal “ “Febre há 4 dias”
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Caso clínico HDAHDA Paciente deu entrada na unidade de pediatria desse
hospital com quadro de febre, 39ºC, há 4dias, acompanhada de calafrios, ocorrendo preferencialmente à noite e refratária ao uso de antitérmicos. Apresentava tosse seca há 08 dias, ocorrendo com moderada intensidade e freqüência, preferencialmente à noite. Associado, relata uma crise de dispnéia de moderada intensidade. Procurou Posto de Saúde próximo à residência por três vezes sendo realizado penicilina benzatina + NBZ + Dipirona®. Fez uso de Amoxicilina, (não sabe informar dose), por três dias. Não houve, no entanto melhora do quadro.
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Caso clínicoRevisão dos sistemasRevisão dos sistemas Cefaléia bitemporal e parietal de moderada intensidade,
dois episódios, há 03 dias (em relação à data de admissão no hospital). Houve melhora ao uso de analgésicos.
Antecedentes pessoaisAntecedentes pessoais Nasceu de parto normal, a termo, com peso e estatura
adequados. Não houve intercorrências durante a gestação. Pré-natal completo. Aleitamento materno até 01 ano e 02 meses de idade.
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Caso clínicoAntecedentes familiaresAntecedentes familiares
Mãe: 28 anos, possui 2º grau incompleto. Dona de casa. Saudável
Pai: 29 anos, (acompanhante não sabe informar sobre escolaridade), segurança. Saudável.
Irmão materno: 04 anos de idade, saudável
Antecedentes SociaisAntecedentes Sociais
Mora em casa de alvenaria, com 6 cômodos onde moram 6 pessoas.
Possui Luz elétrica, instalação hidro-sanitária e água tratada.Não possui tapete, pelúcia ou cortinas em casa. Relata poeira e higienização da casa com vassoura.Nega mofo.
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Exame físicoDados antropométricosDados antropométricos: Peso: 25 kg Estatura: 1.50 m Sinais vitais Sinais vitais FC: 119 bpm FR: 38
irpmEctoscopia: Ectoscopia: BEG, eupneico, hipocorado
(3+/4+), acianótico, hidratado, anictérico, febril ao toque. LOTE.
ARAR: Eupneico. Sem sinais de esforço respiratório ou uso de musculatura acessória. À Ausculta, murmúrio vesicular presente em ambos os hemitóraces, pouco diminuído em base D. Creptações em terço inferior de HTD.
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Exame físicoACVACV: RCR em 2T C/ BNF com sopro sistólico
2+/6+ em focos mitral e tricúspide.AbdomeAbdome: Simétrico, normotenso, com ruídos
hidroaéreos presentes. Baço palpável à 08 cm de RCE. Fígado palpável à 03 cm de RCD. Leve desconforto em Hipocôndrio D à palpação.
ExtremidadesExtremidades: Bem perfundidas e sem edema.
SNCSNC: Sem sinais de irritação meníngea.
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Hipóteses diagnósticaFebre Tosse DispnéiaPalidez cutâneaSopro mitralAusculta respiratória +Baço palpável a (08 cm)Fígado palpável (03 cm)
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Exames complementares Hemograma ( 18/01/2010)Hemograma ( 18/01/2010)Leucócitos: 11.300Segmentados: 57%Bastões: 00Linfócitos: 19%Monócitos: 08%Eosinófilos: 16%
Hemoglobina: 7.09 g/dlHCT: 21.2%VCM: 62.2 fLHCM: 23.2 pgCHCM: 33.5 g/dlRDW: 24.2% Plaquetas: 148.000Reticulócitos: 1,8 %
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Exames complementares Hemograma ( 18/01/2010)Hemograma ( 18/01/2010)Leucócitos: 11.300Segmentados: 57%Bastões: 00Linfócitos: 19%Monócitos: 08%Eosinófilos: 16%
Hemoglobina: 7.09 g/dlHCT: 21.2%VCM: 62.2 fLHCM: 23.2 pgCHCM: 33.5 g/dlRDW: 24.2% Plaquetas: 148.000Reticulócitos: 1,8 %
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Exames complementaresBioquímica:Bioquímica:Bilirrubina total: 0,5Bilirrubina direta: 0,2TGO: 34TGP: 13Na: 141K: 4,2Cl: 112PCR: 13,2
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Exames complementares
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Exames complementares
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Informações complementaresDiagnóstico de Doença falciforme Doença falciforme Variante Variante
S/TalassemiaS/TalassemiaDiagnosticado há 4 anos.Há 04 anos Crise do seqüestro esplênico
Realizado Transfusão sanguínea. Sem outras internações
Nega Crises álgicasPai possui traço falcêmico e mãe, possivelmente,
traço talassêmico (SIC)
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IntroduçãoDrepanocitose é uma doença hemolítica
crônicaCursa com uma alteração genética da
hemoglobina.Doença hematológica hereditária mais comum
no mundo.βs - sickle = afoiçamentoTendência a polimerizaçãoHemóliseVasoclusão
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EpidemiologiaPopulação Africana – 45% possui o gene βs
(Traço falciforme)Intensa miscigenação da populção
Traço falcêmico X MaláriaPrincipalmente com P.falciparumHemácias mais propensas a se afoiçaremDiminui parasitemia
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Em 1954, médico inglês A. C. AllisonParasitemia 4vezes menores em AS do que em AA
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Patogênese1. Genética2. Polimerização da hemoglobina S3. Fatores determinantes4. Fenômeno Vasoclusivo5. Hemólise
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GenéticaHemoglobina = 4 cadeias de globina, cada
uma ligada a um radical heme.Eletroforese de HemoglobinaIndivíduo normal:
HbA(97%): 2 cadeias α e 2 cadeias β HbA2(2%): 2 cadeias α e 2 cadeias δHbF(1%): 2 cadeias α e 2 cadeias γ
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GenéticaHemoglobina HbS é uma HbA mutante.
Cadeia βs tem o aminoácido valina no lugar do ácido glutâmico na posição 6
Anemia Falciforme (SS) – homozigotoHbA(0%): 2 cadeias α e 2 cadeias β HbS(93%): 2 cadeias α e 2 cadeias βs HbA2(2%): 2 cadeias α e 2 cadeias δHbF(5%): 2 cadeias α e 2 cadeias γ
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GenéticaTraço Falcêmico (AS) – heterozigoto
HbA(57%): 2 cadeias α e 2 cadeias β HbS(40%): 2 cadeias α e 2 cadeias βs HbA2(2%): 2 cadeias α e 2 cadeias δHbF(1%): 2 cadeias α e 2 cadeias γ
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Probabilidade Genética
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PolimerizaçãoCadeia βs aumenta a atração entre as
moléculas de hemoglobinaO estado dessaturado leva a formação dos
polímeros de hemoglobinaCitoplasma da hemácia torna-se um gel
alongadoCondições normais em um paciente falcêmico
o afoiçamento ocorrerá no sistema venoso.
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PolimerizaçãoFatores Determinantes:
1. Dessaturação – grandes altitudes, orgão com menor PO² intersticial
2. pH – acidose reduz a afinidade da hemoglobina pelo O²
3. CHCM – maior interação entre as moléculas, desidratação
4. Presença de outras hemoglobinas
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PolimerizaçãoOutras hemoglobinas (atenuantes da
doença):HbF – excluída do polímero (sinais e sintomas
após 6 meses)Traço falcêmico e persistência hereditária da
hemoglobina fetal (HPFH- 70%HbS, 30%HbF)- formas mais brandas da doença
Doença SC (50% HbC, 50% HbS) – forma intermediária
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Fenômeno VasoclusivoFatores que promovem a adesão das hemácias no
endotélio e oclusão da microvasculatura:Desidratação celular – aumenta a interação entre
hemáciasEstresse oxidativo da membrana – HbS ao se
desnaturar libera pigmentos que catabolizam a formação de radicais livres
Fatores inflamatórios e hemostáticos – Ativa leucócitos e o sistema de coagulação. Trombospondina (plaquetas) é a ponte entre hemácia e endotélio, liberação do fator de Von Willebrand
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![Page 31: Internato em Pediatria-HRAS/2010 Medicina ESCS-6º ano Estudantes: Diogo Wagner; Fernando Galli Orientadora: Dra. Luciana Sugai](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062818/5706384a1a28abb8238f4e87/html5/thumbnails/31.jpg)
HemóliseTipos de Hemólise:
Extravascular (predominante): macrófagos do tecido retículo-endotelial.
Intravascular: polimerização da HbS e a desidratação da célula tornam a propensa à lise direta.
Meia vida da hemácia com HbS: 20 dias
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HemóliseFatores que aumentam a fagocitose das
hemácias pelos macrófagos esplênicos:Ambiente com relativa hipóxia e acidoseOpsonização por auto-anticorpos IgG
Precipitados do citoplasma são expostos na membrana
Perda da elasticidade e deformabilidade. ISCs (hemácias permanentemente afoiçadas – 5 a
50%)
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Quadro Clínico1. Crises Vasoclusivas2. AVE3. Infecções4. Anemia hemolítica e Crises anêmicas5. Disfunção Orgânica Crônica
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Fatores desencadeantes1. Infecção2. Desidratação3. Frio4. Estresse emocional, cirúrgico5. Menstruação6. Gestação7. Alcóol
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Crises VasoclusivasInício aos 6 meses de idadeSíndrome mão-pé (Dactilite Falcêmica)
isquemia aguda dos ossos leva a dor intensa e edema
Abrupta, dura 7-14 dias, recorrente, até o 3º anoCrise óssea
Infarto da medula óssea (ossos longos, coluna vertebral e arcos costais)
Edema periarticularDor de grande intensidadeDuração 4-5diasOpiáceo
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![Page 37: Internato em Pediatria-HRAS/2010 Medicina ESCS-6º ano Estudantes: Diogo Wagner; Fernando Galli Orientadora: Dra. Luciana Sugai](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062818/5706384a1a28abb8238f4e87/html5/thumbnails/37.jpg)
Crises VasoclusivasCrise Abdominal
Dor difusa no abdome, súbita, distensão e sinais de irritação peritoneal
Mecanismo: Microinfartos do mesentérioPresença de peristalse (≠ abdome agudo)
Crise hepáticaObstrução dos sinusóides hepáticosDor súbita em HCD, hepatomegalia, elevação
de transaminases e bilirrubina, icterícia
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Crises VasoclusivasSíndrome Torácica Aguda (grave)
Febre alta, taquipnéia, dor torácica, leucocitose e infiltrado pulmonar
Multifatorial: Infecção X infarto pulmonarS. pneumoniae, Mycoplasma, Chlamydia, embolia
gordurosaPriapismo
Obstrução dos sinusóides do corpo cavernosoEreção prolongada e bastante dolorosa5-13 anos e 21-29 anosDura 3horas, recorrente, autolimitado, impotência.
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Priapismo
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Acidente Vascular Encefálico (AVE)5-15% dos falcêmicosRecorrência 70 – 90%, caso não tratadoPrevenção: hemotransfusão frequente
mantendo HbS <30% reduz a recorrência para 10%
Lesão macrovascular – oclusão trombóticaParede vascular
Proliferação da íntima e rotura da lâmina externa
Rotura de aneurisma (hemorrágico)
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Acidente Vascular Encefálico (AVE)Isquêmico
Mais comum em criançasDéficit neurológico focal(hemiparesia, afasia,
sensitivos), súbito, perda da consciênciaEvolui com Sequelas
HemorrágicoCefaléia, convulsões, rigidez de nuca, déficit
focais e perda consciênciaAlta mortalidade
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Disfunção Esplênica<6 meses de idade – infartos no parênquima
esplênico2-5 anos o baço tem consistência endurecida
e torna-se impálpavel na fase escolar (SS) – Autoesplenectomia.
HipoesplenismoCorpúsculos de Howell-Jolly (fragmento do
núcleo) Corpúsculos de Heinz (hemoglobina
precipitada)
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Baço – Órgão Imunológico
Lise celularBaço
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HipoesplenismoInfecções graves
Bacteremia: pneumococoMeningite: pneumococo, hemófilosOsteomielite: salmonella (translocação
intestinal)Pneumonia: micoplasma, clamídia, legionella,
vírus, pneumococoSepse é a mais comum causa de óbito < 5a
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Anemia HemolíticaHg: 6-10g/dlHt: 18-30%Reticulócitos: 4-24%Icterícia leve (BI)Paciente adaptado aos níveis
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Crises AnêmicasCrise do sequestro esplênico
Letalidade de 10-15%Fenômeno vasoclusivo nos sinusóides
esplênicos dificultando a drenagem venosaEsplenomegalia, hipovolemia e anemia
graveReticulócitos aumentados6-12 meses(SS), 1ª manifestaçãoEsplenectomia
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Crises AnêmicasCrise Aplásica
Mais ComumParvovírus B19, tropismo pelo proeritroblasto,
citotóxico, hipoplasia.Queda abrupta Hematócrito e reticulócitosAutolimitado: 5-10diasHemotransfusão
Crise MegaloblásticaHemólise , alto consumo de ácido fólicoReposição de ácido fólico
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Disfunção Orgânica CrônicaCrescimento e Desenvolvimento
Atraso (2-3anos): ganho de peso, desenvolvimento ósseo, estirão puberal, menarca.
OsteoarticularInfartos ósseos + aumento do espaço medular
= remodelamento das trabéculas ósseasVértebras em “boca de peixe”Osteonecrose da cabeça do Fêmur, criança
com dor no quadril insidiosa.
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Disfunção Orgânica CrônicaEnvolvimento renal:
Necrose de papila leva a hematúria, cólica nefrética.
Isostenúria – perda da capacidade de concentrar urina. Isquemia inibe o mecanismo de hiperosmolaridade na medula renal renal(ADH alto)
Sindrome Nefrótica – isquemia - hiperfiltração dos glomérulos remanescentes. GESF com proteinúria nefrótica, edema, hipoalbuminemia, IRC, rins terminais de volume aumentado
Disfunção tubular – acidose metabólica hiperclorêmica hipocalêmica
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Disfunção Orgânica CrônicaHepatobiliar
Aumento da bilirrubinaCálculos de bilirrubinato de cálcio (radiopacos)Colelitíase (adultos jovens) e coledocolitíaseMultiplos infartos, fibrose periportal,
hipertensão porta e ascitePulmonar
Insuficiência RespiratóriaFibrose intersticial (TC)
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Disfunção Orgânica CrônicaCardiovascular
Coração: dilatado e alto débitoSíndrome hiperdinâmica: sopro sistólico, b3
SNCSequelas dos AVE e infartos silenciosos
Retinopatia (SC)Não proliferativa (hemorragias) e proliferativa
(neovasos)
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Disfunção Orgânica CrônicaCutâneo
Úlceras maleolares>20 anos e homemIsquemia + infecção = dificuldade de
cicatrizaçãoDesbridamento + Antibióticos
GestaçãoAlto riscoComplicações materna e fetalMortalidade 20-50%Insuficiência utero-placentária
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DiagnósticoHemograma: Hemograma: Hgb: Entre 6,0 e 10,0 g/dlHct: 18 a 3o%Anemia normocítica e normocrômica.
Presença de VCM baixo sugere associação com A. ferropriva ou talassemia. VCM alto: crise megaloblástica?
ReticulocitoseLeucocitose neutrofílicaTrombocitose
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DiagnósticoEsfregaço do sangue periférico Esfregaço do sangue periférico Presença de drepanócitos ISCs Hemácias em alvoCorpúsculos de Howell-Jolly
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DiagnósticoTeste de afoiçamentoTeste de afoiçamento Gota espessa de sangue...Acurácia limitada
• Eletroforese de hemoglobinaEletroforese de hemoglobina Confirmação diagnóstica
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Diagnóstico (eletroforese)Doença HbA HbS HbA2 HbF HbC
SS (anemia falciforme) 0% 85-95% 2-3% 5-15% 0%
AS (“traço falcêmico) 55-60%
40-45% 2-3% 1% 0%
SC (hemoglobinopatia SC) 0% 45-50% 2-3% 1% 45-50%
VarianteS/b0 –talassemia
0% 70-80% 3-5% 10-20% 0%
VarianteS/b+- talassemia
10-20%
60-75% 3-5% 10-20% 0%
Variante S/HPFH
0% 70-80% 1,5-2%
20-30% 0%
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Tratamento- (Medidas gerais)Prevenção de infecções Imunizações Para hepatite B; meningococo
; pneumococo e gripeProfilaxia penicilina V oralÁcido fólicoCrises álgicas
Febre alta ATB
H. VigirosaOpiáceos (meperidina ou morfina)
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TratamentoTransfusãoTransfusão
Exsanguíneo-transfusãoExsanguíneo-transfusão
HipertransfusãoHipertransfusão
DesferoxaminaDesferoxamina
HidroxiuréiaHidroxiuréia
Hemotransfusão agudaHemotransfusão aguda Crise anêmica (aplasia, sequestro esplênico) Crise álgica refratária Pré-operatórioExsanguíneo-transfusão Fase aguda de AVE Crise torácica grave Priapismo refratárioHipertransfusão crônica História de AVE Retinopatia grave Úlcera maleolar refratária Doença renal progressiva Alt. Do doppler transcraniano
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Variantes falcêmicasTraço falcêmicoHemoglobinopatia SCVariante S/Beta-Talassemia
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Variantes falcêmicasTraço falcêmicoHemoglobinopatia SCVariante S/Beta-Talassemia
Doença HbA HbS HbA2 HbF HbCSS (anemia falciforme) 0% 85-95% 2-3% 5-15% 0%AS (“traço falcêmico) 55-
60%40-45% 2-3% 1% 0%
SC (hemoglobinopatia SC) 0% 45-50% 2-3% 1% 45-50%
VarianteS/b0 –talassemia
0% 70-80% 3-5% 10-20% 0%
VarianteS/b+- talassemia
10-20%
60-75% 3-5% 10-20% 0%
Variante S/HPFH
0% 70-80% 1,5-2%
20-30% 0%
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Variantes falcêmicasTraço falcêmicoHemoglobinopatia SCVariante S/Beta-Talassemia
Doença HbA HbS HbA2 HbF HbCSS (anemia falciforme) 0% 85-95% 2-3% 5-15% 0%AS (“traço falcêmico) 55-
60%40-45% 2-3% 1% 0%
SC (hemoglobinopatia SC) 0% 45-50% 2-3% 1% 45-50%
VarianteS/b0 –talassemia
0% 70-80% 3-5% 10-20% 0%
VarianteS/b+- talassemia
10-20%
60-75% 3-5% 10-20% 0%
Variante S/HPFH
0% 70-80% 1,5-2%
20-30% 0%
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Variantes falcêmicasHemoglobinopatia SC
Doença HbA HbS HbA2 HbF HbCSS (anemia falciforme) 0% 85-95% 2-3% 5-15% 0%AS (“traço falcêmico) 55-
60%40-45% 2-3% 1% 0%
SC (hemoglobinopatia SC) 0% 45-50% 2-3% 1% 45-50%
VarianteS/b0 –talassemia
0% 70-80% 3-5% 10-20% 0%
VarianteS/b+- talassemia
10-20%
60-75% 3-5% 10-20% 0%
Variante S/HPFH
0% 70-80% 1,5-2%
20-30% 0%
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Variantes falcêmicasHemoglobinopatia SC
Doença HbA HbS HbA2 HbF HbCSS (anemia falciforme) 0% 85-95% 2-3% 5-15% 0%AS (“traço falcêmico) 55-
60%40-45% 2-3% 1% 0%
SC (hemoglobinopatia SC) 0% 45-50% 2-3% 1% 45-50%
VarianteS/b0 –talassemia
0% 70-80% 3-5% 10-20% 0%
VarianteS/b+- talassemia
10-20%
60-75% 3-5% 10-20% 0%
Variante S/HPFH
0% 70-80% 1,5-2%
20-30% 0%
![Page 66: Internato em Pediatria-HRAS/2010 Medicina ESCS-6º ano Estudantes: Diogo Wagner; Fernando Galli Orientadora: Dra. Luciana Sugai](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062818/5706384a1a28abb8238f4e87/html5/thumbnails/66.jpg)
Variantes falcêmicasVariante S/Beta-talassemia B0
Doença HbA HbS HbA2 HbF HbCSS (anemia falciforme) 0% 85-95% 2-3% 5-15% 0%AS (“traço falcêmico) 55-
60%40-45% 2-3% 1% 0%
SC (hemoglobinopatia SC) 0% 45-50% 2-3% 1% 45-50%
VarianteS/b0 –talassemia
0% 70-80% 3-5% 10-20% 0%
VarianteS/b+ talassemia
10-20%
60-75% 3-5% 10-20% 0%
Variante S/HPFH
0% 70-80% 1,5-2%
20-30% 0%
![Page 67: Internato em Pediatria-HRAS/2010 Medicina ESCS-6º ano Estudantes: Diogo Wagner; Fernando Galli Orientadora: Dra. Luciana Sugai](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062818/5706384a1a28abb8238f4e87/html5/thumbnails/67.jpg)
Variantes falcêmicasVariante S/Beta-talassemia B+
Doença HbA HbS HbA2 HbF HbCSS (anemia falciforme) 0% 85-95% 2-3% 5-15% 0%AS (“traço falcêmico) 55-
60%40-45% 2-3% 1% 0%
SC (hemoglobinopatia SC) 0% 45-50% 2-3% 1% 45-50%
VarianteS/b0 –talassemia
0% 70-80% 3-5% 10-20% 0%
VarianteS/b+ talassemia
10-20%
60-75% 3-5% 10-20% 0%
Variante S/HPFH
0% 70-80% 1,5-2%
20-30% 0%
![Page 68: Internato em Pediatria-HRAS/2010 Medicina ESCS-6º ano Estudantes: Diogo Wagner; Fernando Galli Orientadora: Dra. Luciana Sugai](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062818/5706384a1a28abb8238f4e87/html5/thumbnails/68.jpg)
E é isso....