B-2

⑵ 心内腔

　　① 右心房：心房中隔に卵円窩が存在・上大静脈（SVC）と下大静脈（IVC）、冠状静脈洞が開口② 右心室・最も前方（胸骨背面下1／3に接する）にあり、前上方に漏斗状部（肺動脈流出部）が存在③ 左心房・最も後方にあり、左右上下の四つの肺静脈が開口④ 左心室 → 心尖拍動は第5肋間鎖骨中線に十円玉大・後上方の左心房および、右上方の大動脈と連なる・壁は厚く（右室壁の2～3倍）、内腔は円い（cf. 水平断では右室内腔は半月状）

⑶ 弁

① 弁の構造・僧帽弁のみが二尖（前尖と後尖）で、他は、三尖から成り立つ・乳頭筋は房室弁（僧帽弁、三尖弁）に付着している → 心房への逆流を防ぐ・肺動脈弁は大動脈弁より前方で高い位置にある・左室にある大動脈弁と僧帽弁は、線維性連続が存在している

上大静脈

上大静脈口

肺動脈

左心耳

動脈円錐

乳頭筋

肉柱

大動脈

下大静脈 三尖弁

卵円窩

冠状静脈洞口

大静脈洞

下大静脈口

後乳頭筋

左室

心室中隔

右室前乳頭筋

大動脈弁

大動脈左上肺静脈肺動脈

下大静脈僧帽弁

右肺静脈

左房

左室

①三尖弁②僧帽弁③肺動脈弁④大動脈弁

右室

右房

上大静脈

下大静脈

肺へ肺へ

肺静脈

� �

��

前乳頭筋

僧帽弁前尖 僧帽弁後尖

後交連

後乳頭筋

腱　索

参照：i Medicine 1循環器 p.8 ～ 10

MAC（マック・メディカル・アカデミー・コーポレーション）現役生向けのeラーニング講座「国試最短講座」

テキストのサンプルです

3

1▼構造と機能

② 弁の機能

　・逆流を防ぎ、一方向性に血液を流すのを可能にしている → 弁不全は狭窄と閉鎖不全・弁の開放と閉鎖は、弁の前後の圧差により生じる・僧帽弁に最も強い圧がかかる → 乳頭筋で逆流防止

⑷ 冠循環

① 冠循環・冠血流は心拍出量の5％程度・冠動脈は大動脈起始部の左右のValsalva洞から分岐・左冠動脈主幹部（LMT）は左前下行枝（前室間枝）（LAD）と左回旋枝（LCX）に分かれ、それぞれ前室間溝と左冠状溝を走行・右冠動脈の後下行枝は後室間溝を下行する

　☞ Bland-White-Garland症侯群・左冠動脈が肺動脈から分岐した先天異常で、小児期から虚血性心疾患の原因

三尖弁

肺動脈弁

心　房

心　室

動　脈

僧帽弁

大動脈弁

右心系 左心系

三尖弁

半月弁

〈左室拡張期〉〈左室収縮期〉

大動脈弁僧帽弁

0～120～12

0～12

120

12080

1200～12

左室側左房側＝

800～12

大動脈側左室側 ＝

前

前室間枝

後室間枝

右冠動脈

回旋枝

左冠動脈

心房を取り除き、心室を上方から見たところ

SN SN

OM

��

�

SP

�

�

�

�

�

��

��

D1

D2

�� PL

��

4－PD

4－AV

AVAM

RV

CB

PD��

�

�RCA

LAD

LCA

LCXLMT

参照：i Medicine 1循環器 p.9, 11, 13

5

1▼構造と機能

ⅴ）脊髄：神経経路の「索」と神経細胞の「角」・直径1cm、長さ50cm、成人では下方は脊椎レベルでL1～L2の高さで終わる ・横断面は、中心にH字型の灰白質、前方を前角、後方を後角といい、前角には下位運動神経細胞体が存在・随意運動の皮質脊髄路は主に外側皮質脊髄路（側索）を下行し、深部知覚は後索を、表在知覚は脊髄視床路を上行する。

⑷ 脳室系

・脈絡叢には脳血管関門（BBB）が存在して血漿成分より脳脊髄液（CSF）が産生され、脳室を灌流して第四脳室正中口（Magendie孔）および外側口（Luschka孔）からくも膜下腔に流れ出て、中枢神経表面を覆ってからくも膜顆粒を介して硬膜静脈洞に流出し、静脈系に還流する。　 ・脳脊髄液は、合計150ml 存在し、1日に500ml が産生されており、正常では髄液圧は、70～150mmH2Oくらいである。・脳脊髄液の流れが障害されたり吸収が障害されると水頭症を生じる。逆に髄液圧が低い（e.g. 髄液漏、腰椎穿刺後）と頭痛を生じる（低髄液圧症候群）。

後正中溝中心管脊髄の髄質

軟膜クモ膜硬膜

後中間溝後外側溝

根糸後根

前根

脊髄神経節

脊髄の灰白質

クモ膜下腔

前正中裂

歯状靱帯

後索脊髄視床路

深部感覚

表在感覚

皮質脊髄路

後索路

前角

側索

後角

前角

視床間橋

室間孔

下角

Luschka孔

中心管

視交叉陥凹漏斗陥凹

第三脳室

松果上陥凹

松果陥凹

後角

中脳水道第四脳室

Magendie孔

第四脳室

左右側脳室

〈左外側より〉 〈上方より〉

前角

側脳室

下角

Luschka孔

Magendie孔

室間孔（Monro孔）

第三脳室

後角

51

1▼糸球体病変

⑸ 微小変化型（minimal change；MCNS）

・小児の特発性ネフローゼ症候群のほとんど（80％：幼児期 → 男児に多い）、成人の原発性ネフローゼ症候群の30％を占める・臨床的には急性発症で、血尿をほとんど伴わないネフローゼ症候群のパターン → 基底膜のcharge barrierの一過性の障害による・組織学的に光顕的には蛍光上も異常がなく、電顕的に足突起の癒合を認めるのみ・高選択性蛋白尿（尿蛋白の主体はアルブミン）→ 急速全身浮腫（予後とは関係しない）・治療：ステロイドに対する反応性も良く、腎機能予後は良好（→ 再発は約1／2で多い → ステロイド依存性となり小児では成長障害に注意）→ 寛解導入後には運動制限

⑹ 膜性腎症（membranous nephropathy；MN）

・臨床：成人に緩徐に発症する血尿を伴わないネフローゼ症候群・組織：糸球体基底膜への免疫複合体沈着による基底膜肥厚と上皮側へのspike、蛍光染色で係蹄に沿った顆粒状の沈着が特徴・続発性ではB型肝炎キャリア、SLE・関節リウマチ、悪性腫瘍（悪性リンパ腫、大腸癌・胃癌）、薬剤（D-ペニシラミン、金製剤）などが原因・治療・予後：約30％は自然寛解、長期のステロイドに反応（→ 30％は再発）、GFRは末期まで維持される

31

3▼下垂体後葉疾患

参照：i Medicine 3内分泌・代謝 p.93

【各論】

3．下垂体後葉疾患

⑴ 中枢性尿崩症diabetes insipidus（DI）

⑴ 概　念・ADH（抗利尿ホルモン、バソプレシンAVP）の分泌障害により、腎の髄質集合管における水の再吸収障害を生じ、尿濃縮力低下・低張性多尿（水利尿）となったもの

⑵ 原因：特発性と続発性がほぼ同数① 特発性（約42％）：原因不明の尿崩症② 続発性・腫瘍（30％）：鞍上部胚芽腫、頭蓋咽頭腫・肉芽腫：サルコイドーシス、ランゲルハンス細胞組織球症

⑶ 症　状・主訴：多尿（3～5l ／日以上）・夜間尿、口渇、多飲・特発性尿崩症では、突然始まり、冷水を好む。・尿比重は低下し、尿浸透圧も低下

正　　常 中枢性尿崩症

ADH

視床下部

下垂体後葉

ADHがV2受容体に結合

糸球体

V2受容体

水 水

ADH

④ 水の再吸収↓

尿拡大図

尿

水 水

cAMP活性化

AQP2（水チャンネル）

AQP3

ADH↓

視床下部

①

②

糸球体

水

薄い尿

薄い尿薄い尿 薄い尿

集合管主細胞

③

⑤

① 視床下部の障害　　　↓② ADHの欠乏　　　↓③ 水チャンネルの低下　　　↓④ 水再吸収低下　　　↓⑤ 尿中への水排泄増加　　　↓⑥ 尿量増加、尿浸透圧低下

61

1▼食道疾患

⑺ 食道･胃静脈瘤

⑴ 概　念・肝硬変などによる門脈圧亢進 → 側副血行路形成 → 食道･胃上部の粘膜下静脈がのため怒張・蛇行 → 破裂による大出血が致命的

⑵ 症　状：嚥下困難なし・破裂時に、吐血（新鮮血） → 静脈性大量出血、黒色便・タール便

⑶ 診　断：食道造影で真珠首飾り状、内視鏡 → 出血時の緊急内視鏡および出血の予測

⑷ 治　療・出血時：血管を確保して輸液・輸血、O2吸入 → 緊急内視鏡による出血源の確認 → 内視鏡的静脈瘤硬化療法（EIS）・内視鏡的食道静脈瘤結紮術（EVL）・必要があれば、ピトレッシン・β遮断薬投与やバルーン圧迫法も・出血予防：内視鏡的静脈瘤硬化療法（EIS）・内視鏡的食道静脈瘤結紮術（EVL）、経皮経肝的食道静脈瘤塞栓術（PTO）、経頚静脈的肝内門脈-静脈短絡術（TIPS）、外科的治療（e.g. 食道離断術）☞ 胃静脈瘤にはバルーン閉塞下経静脈性逆行性胃静脈瘤塞栓術（BRTO） → 胃腎短絡内（左腎静脈）でバルーンにより血流遮断し、硬化剤を胃静脈瘤内に停滞させ、胃静脈瘤を硬化させる

参照：i Medicine 7消化管 p.149

190

【各論】

3. 凝固因子欠乏

・90％が血友病A・B（A：B＝5：1）、10％がvon Willebrand病（1／10万人）であり、血友病A・Bが伴性劣性遺伝、von Willebrand病が常染色体優性遺伝

⑴ von Willebrand病（vWD）

⑴ 概　念・多くは常染色体優性遺伝をする血漿von Willebrand因子（vWF）の異常による外因性の血小板機能異常で、反復性表在性出血、出血時間延長・APTT延長、血小板数正常を特徴とする。

・コラーゲンと血小板GPⅠbを結びつけ、血小板を粘着させるvon Willebrand因子の低下により血小板粘着能が低下し、表在性出血傾向をきたす。また、第Ⅷ因子凝固活性：ⅧAHFも低下していることが多い。Ⅷ因子凝固活性低下によりAPTTの延長を認める。

⑵ 症　状：幼児期より皮膚・粘膜の出血傾向（紫斑、鼻出血）→ 成人になると軽症化

⑶ 検　査：出血時間の延長とAPTTの延長・血小板数は正常・血小板粘着能低下 → 出血時間延長、リストセチン凝集低下　cf. 血餅退縮能やADP血小板凝集能は正常・Ⅷ因子凝固活性低下 →（A）PTT延長　cf. プロトロンビン時間（PT）は正常

⑷ 治　療・第Ⅷ因子濃縮製剤・DDAVP点鼻 → 第Ⅷ因子放出

粘着できない！！？ �コラーゲンにvon Willebrand因子（vWF）が結合し、

そのvWFに血小板の膜蛋白GPⅠbが結合する。� vWFの異常により、血小板は正常でも粘着が障害され、表在性出血傾向を認める。血小板数は正常でも、粘着能は低下し、出血時間は延長する。血管壁損傷により

むき出しになったコラーゲン

〈正　常〉

血小板

Ⅷ－vWF※

※Ⅷ－vWFとⅧvWFは同じものを表す。

GP bⅠ

Ⅷ－vWF異常

・血小板数正常・血小板粘着能⬇・出血時間延長・リストセチン凝集⬇

常染色体

産生刺激内皮細胞・巨核球

vW因子（重合）（ⅧVWF）

X染色体

マクロファージ・単球

vW因子・第Ⅷ因子複合

第Ⅷ因子（ⅧAHF）

参照：i Medicine 5血液 p.264